ARTRITIS

Ignacio lópez.-Vidaur Franco

Thais María garcia

Isabel Rozas

Leire Iratxe Armendariz

PREGUNTA:

¿Cual de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial?

a) Espondilitis Anquilopoyética

b) Amiloidosis

c) Debido a la edad y a la característica coloración azulada del cartílago se trata de la enfermedad del “papa pitufo”

d) Ocronosis

e) Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (Condrocalcinosis)

PREGUNTA:

Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis:

a) En el análisis del líquido sinovial se aprecian depósitos de pirofosfato cálcico dehidratado.

b) Tiene predilección por la afectación de las articulaciones interfalángicas distales y primeras metacarpianas.

c) Signos radiológicos característicos son la calcificación de los discos intervertebrales, cifosis, así como una afectación sacra bilateral y simétrica.

d) La microfotografía de AP que estamos viendo está teñida con azul de metileno, imprescindible para ver los depósitos pigmentados marrones típicos en el cartílago articular.

e) La palabra ocronosis se refiere a la coloración azulada oscura del tejido conjuntivo

DISCUSIÓN

• Alcaptonuria trastorno genético hereditario por mutaciones en el gen responsable de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato degradación normal de los a.a tirosina y fenilalanina acumulación de HGA

• La acumulación del HGA y sus metabolitos en los tejidos causan la ocronosis.

• La artropatía ocronótica acumulación de depósitos de pigmento en las articulaciones del esqueleto axial y periférico

• S+ 3ª-4ª década hasta prótesis (rodilla cadera hombro). Rotura tendinosa y ligamentosa tras pequeños traumatismos

• Dolor de larga evolución, con movimiento limitado en la columna y en las grandes articulaciones

• Curso fluctuante

DISCUSIÓN

Esqueleto axial: • Pérdida de la lordosis normal

• Calcificación discal extensa

• Vacio de disco

• Disminución del espacio articular.

Esqueleto periférico:

• Similar a la osteoartrosis

• Fragmentos osteocondrales intraarticulares

• Disminución del espacio articular compartimento F-T lateral

• Baeva, Maria, Angel Bueno, and Patricia Dhimes. "AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: ochronosis." Radiographics 31.4 (2011): 1163-1167.

• Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, et al. Natural history of alkaptonuria. N Engl J Med 2002; 347(26):2111–2121.

• Stenn FF, Milgram JW, Lee SL, Weigand RJ, Veis A. Biochemical identification of homogentisic acid pigment in an ochronotic Egyptian mummy. Science 1977;197(4303):566–568.

• Marx M, D’Auria SH. CT examination of eleven Egyptian mummies. RadioGraphics 1986;6(2): 321–330.