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BRONCHIECTASIE
Con il termine di bronchiectasie si indicano le dilatazioni
anomale e permanenti delle vie aeree di diametro
superiore a 2 mm, generalmente i bronchi subsegmentari,
conseguenti alla distruzione della componente elastica e
muscolare della loro parete, accompagnate da cronica
iperproduzione di secreti mucopurulenti o francamente
purulenti.
Il termine bronchiectasie significa dilatazione delle vie aeree.
Per bronchiectasia s’intende una dilatazione che può essere
presente ad ogni livello dell’albero tracheo-bronchiale, di tipo
irreversibile, dovuta a difetti congeniti o a fattori che,
attraverso una flogosi cronica, determinano la distruzione
della componente elastica e muscolare della parete bronchiale.
Il paradosso apparente, che è costituito dalla presenza di
dilatazioni strutturali dei bronchi con evidenza funzionale di
restringimento diffuso, rispecchia in realtà la diversa
generazione dei bronchi coinvolti; può verificarsi la
broncodilatazione irregolare dei bronchi di medio calibro,
ma il flusso aereo dipende soprattutto dalle vie aeree più
piccole, che sono di calibro ridotto, a causa
dell’infiammazione cronica e dei processi di cicatrizzazione.
Si tratta di una patologia già compiutamente descritta,
sul piano clinico e sintomatologico, dal Laennec nel
1819, affrontata chirurgicamente per la prima volta da
Hcidenhain nel 1901, evidenziata broncograficamente
in vita da Sicard e Forestier nel 1922.
Le bronchiectasie vengono distinte in due
grandi gruppi, a seconda se sia presente e
concomitante o no la malattia fibrocistica:
Cystic Fibrosis e non-Cystic Fibrosis
Bronchiectasis, CF-Br e nCF-Br),
Dal punto di vista clinico le bronchiectasie sono caratterizzate da
tosse cronica con espettorazione spesso mucopurulenta e un corteo
sintomatologico (infezioni ricorrenti, asma, dispnea) che provoca un
progressivo peggioramento della qualita di vita fino a configurare
la sindrome bronchiectasica.
EZIOPATOGENESI
Le moderne acquisizioni in merito ai meccanismi
patogenetici delle bronchiectasie indicano come esse non
siano inquadrabili come il risultato finale di una serie di
eventi, per lo più non specifici, in grado di determinare
distruzione delle componenti della parete bronchiale in
seguito a processi infettivi ed alla infiammazione che ne
consegue
Le forme localizzate risultano per lo più secondarie a fattori ostruttivi
cronici, rappresentati nel bambino dalla aspirazione accidentale di un corpo
estraneo, nell’adulto da patologia tumorale, generalmente benigna:
appannaggio di entrambe le classi di età è la possibilità di ostruzione
bronchiale conseguente a fenomeni compressivi od infiltrativi esercitati
dall’ipertrofia infiammatoria-infettiva dei linfonodi peri-interbronchiali.
L’interpretazione eziopatogenetica è differente qualora si considerino le
forme localizzate e quelle diffuse.
Nella eziologia delle forme diffuse prevale l’alterazione dei
meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per
compromissione primitiva dell’immunità, come osservato nelle
disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per
compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o
per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata
adesività batterica come osservato nella FC.
Lo sviluppo di bronchiectasie localizzate rappresenta
inoltre una possibile sequela di infezioni polmonari: il
morbillo e la pertosse erano le cause più comuni
prima della introduzione della profilassi vaccinica.
Attualmente sono le infezioni polmonari da adenovirus e da virus respiratorio
sinciziale a sostenere lo sviluppo di bronchiectasie; è comunque riconosciuta la
possibilità di complicanze bronchiectasiche dopo pertosse. Nella maggior parte
dei casi concorre allo sviluppo di bronchiectasie secondarie alla pertosse o ad
infezioni virali la complicanza polmonitica batterica. Analogamente può
osservarsi lo sviluppo di bronchiectasie localizzate in seguito a polmoniti
necrotizzanti da K. pneumoniae, S.aureus, P aeruginosa.
Importante fattore eziologico di natura infettiva implicato nello sviluppo
delle bronchiectasie localizzate è rappresentato dal M. tuberculosis per
coinvolgimento diretto delle strutture bronchiali da parte dei focolai di
necrosi caseosa, per alterazione anatomica secondaria a processi di
retrazione cicatriziale coinvolgenti tanto le strutture bronchiali quanto il
parenchima polmonare oltre che, come già ricordato, per fenomeni
compressivi da parte di linfonodi interessati dalla malattia.
Nella eziologia delle forme diffuse prevale l’alterazione dei
meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per
compromissione primitiva dell’immunità, come osservato nelle
disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per
compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o
per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata
adesività batterica come osservato nella FC.
Si ricorda infine la possibile associazione di
bronchiectasie con malattie infiammatorie
intestinali e in pazienti sottoposti a trapianto
d’organo e in corso di malattie reumatologiche-
Il passo avanti compiuto nella comprensione patogenetica consiste
nell’aver appurato che, qualsivoglia sia il processo eziologico che
innesca il danno, questo si traduce in una compromissione dei
meccanismi di difesa bronchiali, con la riduzione della clearance
mucociliare che facilita il ristagno delle secrezioni e di conseguenza
la colonizzazione batterica.
Ne deriva il cronico accumularsi di polimorfonucleati neutrofili con
conseguente eccessivo carico di radicali ossidanti e di proteasi che sovrastano
le capacità antiossidanti ed antiproteasiche dell’ospite. In particolare l’elevata
attività elastolitica presente nelle secrezioni è responsabile di danno strutturale
e di ulteriore compromissione dei meccanismi di difesa locali, che in ultimo
favoriscono il cronicizzare dell’infezione bronchiale
La sintomatologia respiratoria è strettamente correlata all’estensione, allo stadio
evolutivo delle lesioni bronchiectasiche, alla eventuale presenza di complicanze; essa
può talora essere molto scarsa o addirittura assente, come nelle cosiddette
“bronchiectasie secche” dei lobi superiori, nelle quali il continuo drenaggio favorito
dalla particolare localizzazione anatomica, impedisce l’accumulo delle secrezioni
riducendo il rischio di sovrapposizioni infettive.
QUADRO CLINICO
I sintomi cardine sono la tosse cronica, producente escreato
più o meno abbondante e con caratteristiche di purulenza che
differiscono a seconda delle diverse fasi della malattia:
caratteristicamente la tosse e l’espettorazione si modificano
nell’arco della giornata con maggiore intensità al risveglio o
dopo un periodo di riposo o di inattività fisica.
Anche l’emottisi è abbastanza frequente. Il
sanguinamento deriva dalla rottura delle dilatazioni
aneurismatiche dei vasi bronchiali e si manifesta con
maggiore frequenza in occasione di riacutizzazioni
infettive, per lo più sotto forma di escreato
emorragico, talora imponente e protratto, fortemente
anemizzante.
La dispnea è di grado variabile e dipende dall’estensione del
coinvolgimento polmonare e dalla presenza o meno di sovrapposizione
infettiva acuta.
La colonizzazione delle vie aeree bronchiectasiche da parte di aspergilli
o più raramente di altri miceti, può scatenare con meccanismo IgE
mediato crisi dispnoiche accessionali: in questi casi si rinvengono
nell’espettorato tappi mucosi brunastri gelatinosi, ricchi in eosinofili.
Il dolore toracico di tipo pleurico può
rappresentare il primo segno di sovrapposizione
infettiva in un’area bronchiectasica o dello
sviluppo di un focolaio broncopneumonico.
Possono accompagnare le bronchiectasie sintomi riferibili a rinite e
sinusite cronica, soprattutto nei casi in cui le bronchiectasie siano
sostenute o complichino deficit immunitari, le sindromi da
discinesia ciliare, la FC, la sindrome di Young.
Nei casi gravi ed inveterati l’evoluzione del quadro clinico
è verso l’insufficienza respiratoria, con sviluppo di cuore
polmonare
DIAGNOSI
Una migliore accuratezza diagnostica è possibile con la Tomografia
Computerizzata (TC) a strato sottile che rappresenta oggi
l’accertamento radiologico di elezione per la diagnosi
Deve inoltre essere valutato il concomitante interessamento delle alte vie
respiratorie, la presenza di sintomatologia gastroenterologica con turbe
dell’alvo e alterazione delle caratteristiche chimico-fisiche delle feci indicative
di malassorbimento. In età adulta problemi di infertilità possono indirizzare alla
diagnosi. In questi casi i tests diagnostici devono comprendere il dosaggio
delle immunoglobuline sieriche, comprese le sottoclassi di IgG e la
misurazione dei livelli di IgA secretorie salivari o nel liquido di lavaggio nasale,
la valutazione dello spermiogramma con studio della motilità degli
spermatozoi, la biopsia della mucosa nasale o bronchiale per lo studio
dell’ultrastruttura delle cilia in microscopia elettronica, oltre al test del sudore
(indagine preliminare, ma non dirimente soprattutto nell’adulto, per la diagnosi
di FC). Non deve peraltro essere dimenticato che la scoperta del gene CFTR
ci ha permesso di capire come la FC possa avere manifestazioni “atipiche”,
con ampia variabilità di espressione clinica sia per riguardo agli organi
interessati che alla intensità del loro coinvolgimento ed il tempo di
manifestazione dei sintomi
APPROCCIO TERAPEUTICO
Grande importanza nella prevenzione delle bronchiectasie
assume il programma vaccinico antimorbillo ed antipertosse
in età pediatrica e la profilassi antinfluenzale in età adulta
Determinante risulta anche il corretto impiego degli antibiotici. La terapia
antibiotica comporta unitamente alla riduzione della carica batterica, il parziale
controllo della reazione infiammatoria bronchiale, come testimoniato dalla
riduzione dell’attività elastolitica e chemiotattica per i neutrofili nell’escreato di
soggetti bronchiectasici sottoposti a terapia, dall’altro l’evidenza anche in fase
intercritica del persistere nell’escreato di flogosi e di infezione, ha suggerito
l’indicazione a trattamenti antibiotici a lungo termine, con cicli di
somministrazione periodica anche in assenza di evidenza clinica di riacutizzazione
infettiva
Nella scelta della terapia antibiotica deve essere tenuto in
considerazione che i patogeni di più frequente riscontro,
quali S. aureus e H. influenzae, sono spesso produttori di
beta-lattamasi e della presenza o meno di infezione da P.
aeruginosa.
Questa foto di Autore sconosciuto è concesso in licenza da CC BY-NC-ND
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