23
Glejaki drogi wzrokowej utrata wzroku, możliwości rehabilitacji wzroku Marta Perek-Polnik Klinika Onkologii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”

Prezentacja programu PowerPoint - alba-julia.plalba-julia.pl/pliki/glejaki-a-utrata-wzroku-Alba-Julia-2017.pdf · • wtórne nowotwory • zaburzenia funkcji poznawczych • zmiany

Embed Size (px)

Citation preview

Glejaki drogi wzrokowej ndash utrata

wzroku możliwości rehabilitacji

wzroku

Marta Perek-Polnik

Klinika Onkologii

Instytut bdquoPomnik ndash Centrum Zdrowia

Dzieckardquo

Glejak drogi wzrokowej ndash co to jest

J Ater bdquolow-grade gliomas (LGGs) in the optic

chiasmalhypothalamic region posterior optic tract optic

nerverdquo

Skala Dodgersquoa

Glejak drogi wzrokowej ndash jak to wygląda

OPG VPG

Czego się boimy

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejak drogi wzrokowej ndash co to jest

J Ater bdquolow-grade gliomas (LGGs) in the optic

chiasmalhypothalamic region posterior optic tract optic

nerverdquo

Skala Dodgersquoa

Glejak drogi wzrokowej ndash jak to wygląda

OPG VPG

Czego się boimy

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Skala Dodgersquoa

Glejak drogi wzrokowej ndash jak to wygląda

OPG VPG

Czego się boimy

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejak drogi wzrokowej ndash jak to wygląda

OPG VPG

Czego się boimy

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Czego się boimy

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

(A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups

Astrid K Gnekow et al Neuro Oncol 2012141265-1284

copy The Author(s) 2012 Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-

Oncology All rights reserved For permissions please e-mail journalspermissionsoupcom

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP

Chemotherapy

Josueacute Rakotonjanahary12 Emilie De Carli1 Matthieu Delion3 Chantal Kalifa4 Jacques Grill4

Franccedilois Doz5 Pierre Leblond6 Anne-Isabelle Bertozzi7 Xavier Rialland1 and Brain Tumor

Committee of SFCE 2015

5 years OS ndash 983 (10 ndash 966 15-814 18- 724)

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and NonndashNeurofibromatosis Type 1 Children Who

Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma A Report From the Childrenrsquos

Oncology Group

Joann L Ater MD Caihong Xia PhD MS Claire M Mazewski MD Timothy N Booth MD David R Freyer

DO MS

Roger J Packer MD Richard Sposto PhD Gilbert Vezina MD and Ian F Pollack MD

Cancer 2016

5 years OS ndash 98

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Trzy odrębne problemy

bull 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1

bull 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull 3 - Jakie leczenie zastosować I jakich efektoacutew się

spodziewamy

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Częstość występowania VPG w NF1

bull Występują u 15-20 ludzi z NF1 ndash według StJudes

bull Głoacutewnie stwierdzane są u dzieci poniżej 7 roku życia ale można

je rozpoznać w każdym wieku ndash według St Judes

bull Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4 roku życia nie wystąpi już w

ogoacutele ndash dane francuskie

bull U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach

wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe u ludzi bez mutacji

w genie NF1 ndash w skrzyżowaniu nn wzrokowych i podwzgoacuterzach

ndash dane angielskie

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy

bull U 23 pacjentoacutew z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć

i samoistnie zaniknie ndash według Dana Farber Institute z Bostonu

bull Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne

przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem

bull Utrata widzenia dotyczy 5 pacjentoacutew z VPG

bull Pogorszenie ostrości wzroku o 02 w skali logMAR na lepiej

widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia

bull Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i

kolejnym badaniem MR ndash chyba że towarzyszy jej pogorszenie

widzenia

bull Potencjały wywołane dno oka ndash nieistotne badanie OCT ndash tylko

seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku pole

widzenia tylko u nielicznych pacjentoacutew

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Astrid Shested dla BTG SIOP

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w

NF1)

bull VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia

zachowawczego - choroba przewlekła

bull Leczenie zachowawcze

bull Pierwszy wyboacuter ndash chemioterapia

bull Ostatni wyboacuter ndash radioterapia

bull Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

leczenie zachowawcze

bull Choroba przewlekła

- rozłożenie leczenia na lata

- jakość życia

- nowe terapie czynnik czasu pracuje na korzyść chorego

- czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej

bull Chemioterapia

bull bdquozłoty standardrdquo ndash VCR+CBDCA

bull VLB Vinorelbina TMZ TPCV itd

bull Radioterapia

bull nowe techniki ()

bull poacuteźne powikłania

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Chemioterapia

bull Badania kliniczne SIOP COG Toronto - podsumowane

bull Leczenie celowane

bull Powikłania po chemioterapii ndash neuropatia po VCR ndash być może do

zastąpienia vinblastyną

W trakcie przygotowania nowy protokoacuteł SIOP LGG ndash grupa

pacjentoacutew z NF1 będzie wydzielona

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Glejaki o niskim stopniu złośliwości

Radioterapia

bull Doboacuter odpowiedniej techniki w zależności od

bull wieku dziecka

bull lokalizacji guza

bull wielkości i kształtu guza

bull Powikłania po radioterapii

bull wtoacuterne nowotwory

bull zaburzenia funkcji poznawczych

bull zmiany degeneracyjne naczyń ndash ryzyko krwawienia (NF1 ) ndash

25

bull Radioterapia protonowa

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

Astrid Shested dla BTG SIOP

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

A co u dzieci u ktoacuterych nie włączamy leczenia

bull Rehabilitacja wzroku przez

bull stymulację

bull zasłanianie mocniejszego oka

bull praca z powiększalnikiem

bull wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu

bull Jak to widzą okuliści

bull rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla

wynikoacutew badań

bull ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia