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Esclerose Múltipla
Prof. Douglas Monteiro
Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia
Esclerose Múltipla
• Jean Charcot, 1868
Tríade de Charcot:
Tremor intencional
Fala escandida
Nistagmo
Doença de esclerose em placas,devido a presença de áreas de placasteciduais endurecidas
Doença crônica, desmielinizante do SNC,
geralmente incapacitante
Jean Martin Charcot
(1825 - 1893)
Esclerose Múltipla
Etiologia:
Desconhece-se a causa precisa
Teorias afirmam que em hospedeiros geneticamente suscetíveis, um desencadeante inicial nos primórdios da vida
(provavelmente um vírus) acarreta, com o tempo, mecanismos auto-imunes que causam desmielinização
Próprias células de defesa do corpo atacam o SNC a partir de uma infecção viral (Vírus da herpes → HHV-6)
Vírus do sarampo, da rubéola, da caxumba, HTLV-1...
Tendência familiar (15% tem parente afetado)
Esclerose Múltipla
FISIOPATOLOGIA:
DESMIELINIZAÇÃO
INFECÇÃO VIRAL
Produção de linfócitos e macrófagos
Efeitos citotóxicos no SNC
Astrocitose e astrogliose reativa
Esclerose MúltiplaDESMIELIN
IZAÇÃO
Remielinização na fase aguda!
Destruição dos oligodentrócitos e da
bainha de mielina
Lenta transmissão neural
Rápida fadiga neuronal
Bloqueio da condução
Comprometimento da função
Sentido da evolução do quadro
Flutuação na
função
(surtos e
remissões)
Inflamação local, edema e infiltração
interferem na condutividade
Gradualmente
vão cedendo
Proliferação de tecido neuroglial dentro do
SNC
Cicatrizes de glias (placas)
Desmielinização: substância brancaÁreas de predileção: n. óptico, subst. Branca subcortical, tratos piramidais, pedúnculos cerebelares...
Esclerose Múltipla
Incidência
Adultos jovens (20 a 40 anos)
Início: 15 a 50 anos de idade (pico 30 anos)
Rara em crianças
↑ mulheres (2x)
Manifestações clínicas
Múltiplos sinais e sintomas
Curso da doença: imprevisível, progressivo
Quadro clínico e gravidade variáveis (início tardio → ↑ gravidade)
Períodos flutuantes de exacerbações e remissões
○ Estágios iniciais → remissão completa ou incompleta
○ Estágio crônico → remissões < completas, > disfunções neurológicas
Esclerose Múltipla
• Episódios/sintomas podem passar despercebidos– Vagas sensações de mal-estar prévia (meses ou anos antes)
– Distúrbios sensoriais esporádicos, incômodos, dores ou letargia
Início dos sintomas
Dists.visuais leves, parestesias, fraqueza, fatigabilidade
Paraplegia, bexiga neurogênica, comprometimento visual grave,
disartria, tremor intencional, ataxia, nistagmo, instabilidade emocional
INCAPACIDADE TOTALDiagnóstico
“acontecimento inesperado”
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Sensoriais dor, sensibilidade vibratória e posicional
Fenômeno de Lhermitte (medula espinhal cervical)
Parestesias (agulhadas) e disestesias (queimação)
Entorpecimento (face e membros)
Visuais neurite óptica
Perda visual uni/bilateral
Movimentos oculares dolorosos e escurecimento da visão
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Disfunção cerebelar
Nistagmo, diplopia (incoordenação muscular)
Ataxia, tremores posturais e intencionais
Disartria e disfagia
Hipotonia, fraqueza de tronco, tonturas
Vesical e Intestinal
Bexiga / intestino flácidos ou espásticos
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Disfunção Cognitiva e Comportamental
○ Lobos frontais, diencéfalo, centros límbicos
○Depende da distribuição específica das lesões, afetandomemória, atenção, concentração, planejamento eprovocando distúrbios afetivos-emocionais.
Sintomas evoluem durante horas ou dias (aguda), mas pode ser durante meses (crônica)
Esclerose Múltipla
Curso da doença e fatores exacerbadores:
Formas:
Benigna → Paciente permanece funcional
Maligna → Raro,rapidamente progressiva para várias áreasneurológicas, morte em tempo curto
Fatores agravantes:
Infecções virais / bacterianas,
Exposição ao calor (Sintoma de Uhthoff) interfere com atransmissão dos nervos comprometidos
Estresse, desidratação, má nutrição, privação do sono...
Esclerose Múltipla
Diagnóstico:
Anamnese
Achados clínicos
Padrões:
1. 02 ou mais surtos com duração ≥ 24h, separados por 1mês
2. Déficits crônicos e progressivos por 6 meses
Exame de LCR: Contagem células, proteínas, ↑ IgG
RNM: Placas de desmielinização (↑sinal) na subst. branca
TC com contraste: grandes lesões (manchas brancas)
Teste de Potenciais Evocados: visuais, auditivos,somatossensoriais
RNM: Lesões hiperintensas ovaladas, distribuídas ao longo do encéfalo e medula espinhal
Esclerose Múltipla
Prognóstico:
Morte em conseqüência da doença não é muito comum
74% sobrevivem 25 anos após início dos sintomas
Quando há complicações, o tempo de vida é reduzido
Depende:
Surgimento com apenas um sintoma
Curso da doença (benignas e malignas)
Idade de surgimento (após 40 anos é mais grave)
Esclerose Múltipla
Tratamento:
Tratamento médico
Não há como prevenir ou curar!
Drogas imunossupressoras (Ex: Prednisona)
○ ↓ edema no SNC e ↑ a recuperação depois da recidiva
Drogas imunomoduladoras (Ex: Interferon)
○ Fases iniciais p/ controlar os surtos e a gravidade dasrecidivas, além de resistir a infecções virais
Reabilitação
Fisioterapia x Interdisciplinaridade
HTLV-1
Prof. Douglas Monteiro.
Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia
HTLV-1
• Conhecida como PET/MAH
Vírus: HTLV-1
Família: Retroviridae
Gênero: Deltaretrovirus
Descrita em 1977 no Japão eisolada em 1980 nos EUA.
Doença desmielinizante, crônica e progressiva,
sem remissões.
HTLV-1
• O vírus teve origem na África;
• Espalhou-se para a América do Sul, Caribe e Japão;
• Estima-se que 15 a 20 milhões de pessoas estejam infectadas nomundo.
HTLV-1
• No Brasil, o 1º caso registrado ocorreu em 1986;
• Atualmente existem cerca de 2,5 milhões de brasileiros infectados.
HTLV-1
• Epidemiologia:
• Mais comum entre as mulheres (2:1);
• Idade média de 40 anos;
• Predominância em mulatos, brancos e amarelos.
• Modos de Transmissão:
• Relação sexual;
• Parenteral;
• Da mãe para o filho.
Etiologia da PET/MAH
• Estenose espinhal
• Comprometimento da função nervosa fisiológica
Fisiopatologia da PET/MAH
Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+
tornam-se ativados
Lise da bainha de mielina e do axônio
Desmielinização e degeneração
axonal
Quadro de paraparesia
espástica
Acometimento dos tratos: cortico-espinhal, espino-cerebelar,
espino-talâmico e grácil.
Quadro Clínico da PET/MAH
• Sintomas motores:• Espasticidade (fator mais limitante);• Alterações da marcha;• Fraqueza muscular de membros inferiores;• Hiperrreflexia de MMII.
• Sintomas sensoriais:• Disestesia e Parestesia;• Dor tóraco-lombar (dermátomos acometidos)• Hipoestesia tátil-dolorosa abaixo do nível da lesão.
• Sintomas autonômicos:• Bexiga neuropática;• Intestino neuropático.
Diagnóstico da PET/MAH
• Achados clínicos;
• Pesquisa de anticorpos anti-HTLV-1:
• Teste de ELISA;
• Teste de Western blot;
• Teste IFI.
• Exames de Imagem:
• Eletroneuromiografia;
• RNM.
Tratamento da PET/MAH
• Tratamento Específico:
• Interferon α;
• Zidovudina.
• Tratamento Sintomático:
• Baclofeno (derivado do GABA);
• Benzodiazepínicos;
• Antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes.
• Tratamento Fisioterapêutico