““PULMONARY VASCULITIS IN PULMONARY VASCULITIS IN BEHÇET’S DISEASE: A BEHÇET’S DISEASE: A

CUMULATIVE ANALYSIS”CUMULATIVE ANALYSIS”Oğuz Uzun, Yrd. Doç. Dr.: Oğuz Uzun, Yrd. Doç. Dr.:

Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fak., Göğüs Hastalıkları Tıp Fak., Göğüs Hastalıkları

ABD, SamsunABD, Samsun

Tekin Akpolat, Prof. Dr.: Tekin Akpolat, Prof. Dr.: Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fak., İç Hastalıkları ABD, Tıp Fak., İç Hastalıkları ABD,

Nefroloji Departmanı, Samsun Nefroloji Departmanı, Samsun

Levent Erkan, Prof. Dr.: Levent Erkan, Prof. Dr.: Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fak., Göğüs Hastalıkları Tıp Fak., Göğüs Hastalıkları

ABD, SamsunABD, Samsun

Behçet Hastalığı Nedir?Behçet Hastalığı Nedir?

Kronik, sistemik, nedeni bilinmeyen Kronik, sistemik, nedeni bilinmeyen inflamatuar bir hastalıktır inflamatuar bir hastalıktır

İlk defa 1937 yılında Hulusi Behçet İlk defa 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştarafından tanımlanmış

Behçet H. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Behçet H. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein virus verurschte geschwüre am mund, am auge virus verurschte geschwüre am mund, am auge und an den genitalen. Dermatol Wochenschr und an den genitalen. Dermatol Wochenschr 1937; 105: 1152-7.1937; 105: 1152-7.

Behçet HastalığıBehçet Hastalığı

VaskülerVasküler KütanözKütanöz NörolojikNörolojik RomatolojikRomatolojik GastrointestinalGastrointestinal GenitoürinerGenitoüriner

Behçet Hastalığında TanıBehçet Hastalığında Tanı ““International Study Group” (ISG) International Study Group” (ISG)

Kriterleri;Kriterleri;

Rekürren orak ülserlerRekürren orak ülserler + + (aşağıdakilerden 2 tanesinin olması)(aşağıdakilerden 2 tanesinin olması)1)1) Rekürren genital ülserlerRekürren genital ülserler2)2) Göz tutulumuGöz tutulumu3)3) Cilt lezyonlarıCilt lezyonları4)4) Pozitif paterji testiPozitif paterji testi

--International Study Group for Behçet’s disease. Criteria International Study Group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet 1990; 335: for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080.1078-1080.

““Background”Background”

Şimdiye kadar yayınlar büyük Şimdiye kadar yayınlar büyük çoğunlukla vaka takdimleri, nadir çoğunlukla vaka takdimleri, nadir vaka serileri ve daha az da derleme vaka serileri ve daha az da derleme (“review”) (“review”)

Pulmoner Behçet’li hastalara klinik Pulmoner Behçet’li hastalara klinik

özellikler, prognoz ve tedavi özellikler, prognoz ve tedavi seçenekleri açısından kümülatif seçenekleri açısından kümülatif analiz yapılmamıştır.analiz yapılmamıştır.

Amaç?Amaç?

Behçet hastalığında akciğer Behçet hastalığında akciğer problemlerinin sıklığını saptamakproblemlerinin sıklığını saptamak

Klinik özellikler, prognoz tayini ve Klinik özellikler, prognoz tayini ve tedavi seçeneklerinin tedavi seçeneklerinin değerlendirilmesi gibi Pulmoner değerlendirilmesi gibi Pulmoner Behçet Hastalığının daha az bilinen Behçet Hastalığının daha az bilinen özelliklerini incelemeközelliklerini incelemek

Materyel ve MetodMateryel ve Metod

Pubmed taramasıPubmed taraması

““Behçet’s Disease”+Behçet’s Disease”+

Referans taramasıReferans taraması

İngilizce makalelerİngilizce makaleler

1) “Pulmonary artery”2) “Lung”3) “Pulmonary involvement”4) “Pleura”

SonuçSonuç

Mayıs 2003: 159 makaleMayıs 2003: 159 makale141 makaleye ulaştık141 makaleye ulaştık585 hastada 598 akciğer 585 hastada 598 akciğer

problemiproblemi

Neye Baktık?Neye Baktık?

1)1) Ekstrapulmoner bulguların klinik özellikleri Ekstrapulmoner bulguların klinik özellikleri ve bunların akciğer bulgularıyla ilişkisineve bunların akciğer bulgularıyla ilişkisine

2)2) BH tanısı için gerekli olan ekstrapulmoner BH tanısı için gerekli olan ekstrapulmoner klinik özelliklerin ISG kriterlerine göre klinik özelliklerin ISG kriterlerine göre bulunup bulunmamasınabulunup bulunmamasına

3)3) Pulmoner tutulumla ilişkili şikayetlerePulmoner tutulumla ilişkili şikayetlere4)4) Pulmoner tutulumunun tanısının konması Pulmoner tutulumunun tanısının konması

veya konfirme edilmesi için yapılan tanısal veya konfirme edilmesi için yapılan tanısal işlemlereişlemlere

5)5) Kullanılan tedavi yöntemi, tedavinin Kullanılan tedavi yöntemi, tedavinin başarısı ve prognoza başarısı ve prognoza

Behçet Hastalığında İlk Behçet Hastalığında İlk Pulmoner Tutulum?Pulmoner Tutulum?

Sulheim O, Dalgaard JB, Andersen Sulheim O, Dalgaard JB, Andersen RY. Behcet’s syndrome. Acta Pathol RY. Behcet’s syndrome. Acta Pathol Microbial Scand 1959; 45: 145-159Microbial Scand 1959; 45: 145-159..

Pulmoner BH Hangi Pulmoner BH Hangi SıklıktaSıklıkta??

YazarYazar(Referans no)(Referans no) ÜlkeÜlke

BH olan BH olan hasta hasta sayısısayısı

Pulmoner Pulmoner tutulum tutulum sıklığı (%)sıklığı (%)

Benamour (138)Benamour (138) FasFas 285285 33

Sanchez (139)Sanchez (139) İspanyaİspanya 3030 33

Dilşen (123)Dilşen (123) TürkiyeTürkiye 496496 1818

Kaklamani (3)Kaklamani (3) YunanistanYunanistan 6464 22

Dündar (124)Dündar (124) TürkiyeTürkiye 200200 88

Oshima (136)Oshima (136) JaponyaJaponya 6565 00

Shahram (135)Shahram (135) İranİran 31533153 <1<1

Valesini (126)Valesini (126) İtalyaİtalya 155155 1818

Pande (127)Pande (127) HindistanHindistan 5858 22

Kone Paul (128)Kone Paul (128) Uluslar arasıUluslar arası 8686 77

Al-boosi (88)Al-boosi (88) ÜrdünÜrdün 2020 55

SabaSaba (78)(78) TürkiyeTürkiye 534534 11

Raz (59)Raz (59) İsrailİsrail 7272 99

Behçet ve Akciğer Tutulumu Olan Hastaların Behçet ve Akciğer Tutulumu Olan Hastaların Kümülatif AnaliziKümülatif Analizi

Pulmoner Tutulum TürüPulmoner Tutulum Türü SayıSayı ReferanslarıReferansları

Pulmoner Arter Anevrizması (PAA)Pulmoner Arter Anevrizması (PAA) 201201 2, 4, 11-82, 87, 100, 122, 128, 2, 4, 11-82, 87, 100, 122, 128, 131131

Pulmoner Parankimal HastalıklarPulmoner Parankimal Hastalıklar 300300 Tablo 2Tablo 2

Diğer problemlerDiğer problemler

Pulmoner arter oklüzyonuPulmoner arter oklüzyonu 1010 2, 20, 81 2, 20, 81

Plevral effüzyon veya adezyonPlevral effüzyon veya adezyon 3131 4, 22, 43, 46,50, 59, 70, 89, 4, 22, 43, 46,50, 59, 70, 89, 106, 107,108, 106, 107,108, 110,111,129,130 110,111,129,130

Pulmoner fonksiyon testinde Pulmoner fonksiyon testinde bozukluk veya kronik obstrüktif bozukluk veya kronik obstrüktif akciğer hastalığı akciğer hastalığı

1818 107, 112-117107, 112-117

Pulmoner emboliPulmoner emboli 3333 38, 46, 53, 55, 59, 65, 88, 89, 38, 46, 53, 55, 59, 65, 88, 89, 105, 118, 105, 118,

130130

Vasküler patolojiVasküler patoloji 22 84,11984,119

Bronşiyal stenozBronşiyal stenoz 11 120120

Akciğer kanseriAkciğer kanseri 11 121121

AmiloidozAmiloidoz 11 102102

ToplamToplam 598598

Pulmoner Arter Pulmoner Arter AnevrizmasıAnevrizması

Yaş: 30.1 (10-59)Yaş: 30.1 (10-59)Cins: % 89 erkekCins: % 89 erkek

Behçet ve PAA Olan Hastaların Behçet ve PAA Olan Hastaların Klinik ÖzellikleriKlinik Özellikleri

Klinik ÖzellikKlinik Özellik %%

Oral aftOral aft 9494

Genital ülserGenital ülser 9090

Cilt tutulumuCilt tutulumu 7979

Göz tutulumuGöz tutulumu 4646

Paterji testiPaterji testi 8282

Artrit/artraljiArtrit/artralji 9595

Vasküler tutulumVasküler tutulum 7878

HLA-B(51)5HLA-B(51)5 5353

Behçet ve PAA’lı Behçet ve PAA’lı Hastalardaki SemptomlarHastalardaki Semptomlar

SemptomSemptomYüzde Yüzde

(%)(%)

HemoptiziHemoptizi 9393

Masif hemoptiziMasif hemoptizi 2626

Göğüs ağrısıGöğüs ağrısı 2121

DispneDispne 1919

AteşAteş 1919

ÖksürükÖksürük 1414

Kilo kaybıKilo kaybı 1111

Plöritik göğüs Plöritik göğüs ağrısıağrısı

66

BalgamBalgam 22

HalsizlikHalsizlik 11

PAA’nın ISG Kriterleriyle PAA’nın ISG Kriterleriyle İlişkisi?İlişkisi?

29 hasta tanıda veya daha sonra 29 hasta tanıda veya daha sonra kriterleri taşımıyor (% 14.4)kriterleri taşımıyor (% 14.4)

25 hastada Behçet ve Akciğer 25 hastada Behçet ve Akciğer tutulumu aynı andatutulumu aynı anda

Bunların 9’da tanı için yeterli kriter Bunların 9’da tanı için yeterli kriter yokyok

2 hastada Behçet hastalığı için PAA 2 hastada Behçet hastalığı için PAA dışında bulgu yokdışında bulgu yok

Ne Zaman PAA Gelişiyor?Ne Zaman PAA Gelişiyor?

Ortalama 5.5 yılOrtalama 5.5 yıl 6 ay ile 26 yıl arasında6 ay ile 26 yıl arasında Bu aralık kadınlarda erkeklere göre Bu aralık kadınlarda erkeklere göre

anlamlı olarak daha az (3.3 yıl/6.6 yıl, anlamlı olarak daha az (3.3 yıl/6.6 yıl, p<0.01)p<0.01)

PAA’da Başka Vasküler PAA’da Başka Vasküler Tutulum?Tutulum?

Türkiye’de % 17 (2147 hasta)Türkiye’de % 17 (2147 hasta) Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Clinical Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Clinical

manifestations of Behcet’s disease: an analysis of manifestations of Behcet’s disease: an analysis of 2147 patients. Yonsei Med J 1997; 38: 423-437.2147 patients. Yonsei Med J 1997; 38: 423-437.

İran’da % 9 (3153 hasta)İran’da % 9 (3153 hasta) Shahram F, Davatchi F, Akbarian M, et al. The Shahram F, Davatchi F, Akbarian M, et al. The

1996 Survey of Behçet’s disease in Iran, study of 1996 Survey of Behçet’s disease in Iran, study of 3153 cases. VIIth International Conference on 3153 cases. VIIth International Conference on Behçet’s Disease; Revue du Rhumatisme, English Behçet’s Disease; Revue du Rhumatisme, English Edition, 1996; 63 (abstract): 538. Edition, 1996; 63 (abstract): 538.

Japonya’da % 9 (3316 hasta)Japonya’da % 9 (3316 hasta) Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet's Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet's

disease. N Engl J Med 1999; 341:1284-1291. disease. N Engl J Med 1999; 341:1284-1291.

PAA +BH’da % 78PAA +BH’da % 78

PAA Tanısında Kullanılan PAA Tanısında Kullanılan YöntemlerYöntemler

Tanısal İşlemTanısal İşlem NoNo

Toraks BTToraks BT 107107

AnjiografiAnjiografi 5858

SintigrafiSintigrafi 3636

Patolojik Patolojik incelemeinceleme

2525

BronkoskopiBronkoskopi 1212

Toraks MRI/MRAToraks MRI/MRA 1111

EkokardiografiEkokardiografi 1212

Post-mortemPost-mortem 99

PAA’da Tutulum Nerede?PAA’da Tutulum Nerede?

21 hastada tek dal21 hastada tek dal 87 hastada multipl87 hastada multipl 61 hastada bilateral61 hastada bilateral

PAA Hastaların Yaşam PAA Hastaların Yaşam Süreleri?Süreleri?

months

60483624120

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

Tedavi Seçenekleri Sürviyi Tedavi Seçenekleri Sürviyi Etkiliyor mu?Etkiliyor mu?

months

24181260

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

Group I: Embolization with or without immunosuppression (n=8)Group II: Immunosuppression (n=36)Group III: Anticoagulation with or without immunosuppression (n=5)Group IV: Embolization and immunosuppression and anticoagulation (n=3)Group V: Surgery with or without immunosuppression (n=19)

I

II

III

IV

V

PAA’da Tromboz?PAA’da Tromboz?

PAA’lı 100 hastada pulmoner arterlerin PAA’lı 100 hastada pulmoner arterlerin parsiyel veya total oklüzyonu mevcutparsiyel veya total oklüzyonu mevcut

Ayrıca PAA olmaksızın 10 hastada Ayrıca PAA olmaksızın 10 hastada pulmoner arterlerde oklüzyon bildirilmiştirpulmoner arterlerde oklüzyon bildirilmiştir

Tunacı ve ark. PAA iyileşirken mural Tunacı ve ark. PAA iyileşirken mural trombotik değişiklikler olduğunu gösterditrombotik değişiklikler olduğunu gösterdi

Tunaci M, Ozkorkmaz B, Tunaci A, et al. CT findings Tunaci M, Ozkorkmaz B, Tunaci A, et al. CT findings of pulmonary artery aneurysms during treatment of pulmonary artery aneurysms during treatment for Behcet's disease. AJR Am J Roentgenol for Behcet's disease. AJR Am J Roentgenol 1999;172:729-733. 1999;172:729-733.

PAA’da Tromboz?PAA’da Tromboz? Tromboz perfüzyon sintigrafisinde Tromboz perfüzyon sintigrafisinde

defektlere yol açıyordefektlere yol açıyor Hastaların Pulmoner Tromboemboli ile Hastaların Pulmoner Tromboemboli ile

karışmasına yol açıyorkarışmasına yol açıyor Bu hastalarda antikoagülasyon hastaların Bu hastalarda antikoagülasyon hastaların

ani kötüleşmesi ve hatta ölmesine yol ani kötüleşmesi ve hatta ölmesine yol açabiliyoraçabiliyor

Mouas H, . Embolization of multiple pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease. Scand Mouas H, . Embolization of multiple pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease. Scand J Rheumatol 1996; 25: 58-60. J Rheumatol 1996; 25: 58-60.

Stricker H. Multiple, large aneurysms of pulmonary arteries in Behcet's disease. Clinical Stricker H. Multiple, large aneurysms of pulmonary arteries in Behcet's disease. Clinical remission and radiologic resolution after corticosteroid therapy. Arch Intern Med 1989; 149: remission and radiologic resolution after corticosteroid therapy. Arch Intern Med 1989; 149: 925-927. 925-927.

Salamon F, et al. Massive hemoptysis complicating Behcet's syndrome: the importance of Salamon F, et al. Massive hemoptysis complicating Behcet's syndrome: the importance of early pulmonary angiography and operation. Ann Thorac Surg 1988; 45: 566-567.early pulmonary angiography and operation. Ann Thorac Surg 1988; 45: 566-567.

Raz I,. Pulmonary manifestations in Behcet's syndrome. Chest 1989; 95: 585-589. Raz I,. Pulmonary manifestations in Behcet's syndrome. Chest 1989; 95: 585-589. Hamuryudan V, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Behcet's syndrome: a report of 24 Hamuryudan V, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Behcet's syndrome: a report of 24

cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48-51. cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48-51. Winer-Muram HT, et al. Radiologic manifestations of thoracic vascular Behcet's disease in Winer-Muram HT, et al. Radiologic manifestations of thoracic vascular Behcet's disease in

African-American men. J Thorac Imaging 1994; 9: 176-179.African-American men. J Thorac Imaging 1994; 9: 176-179. Efthimiou J,et al. Pulmonary disease in Behcet’s syndrome. Q J Med 1986; 58: 259-280.Efthimiou J,et al. Pulmonary disease in Behcet’s syndrome. Q J Med 1986; 58: 259-280.

PAA’da Tromboz?PAA’da Tromboz? ““It is reasonable to avoid use of anticoagulation, It is reasonable to avoid use of anticoagulation,

because in general, thrombi being organized are because in general, thrombi being organized are firmly adherent to the vascular lumens.” firmly adherent to the vascular lumens.”

Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, et al. Pulmonary Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Behcet's syndrome: a report of 24 arterial aneurysms in Behcet's syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48-51. cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48-51.

““We believe that the main problem is We believe that the main problem is inflammation in pulmonary arteries and inflammation in pulmonary arteries and recommend immunosuppression and recommend immunosuppression and embolization (in the presence of massive embolization (in the presence of massive hemoptysis) in the management of PAAs.” hemoptysis) in the management of PAAs.”

““The indication of anticoagulation is questionable The indication of anticoagulation is questionable since thrombi are generally organized.” since thrombi are generally organized.”

PULMONER PARANKİMAL HASTALIKLARPULMONER PARANKİMAL HASTALIKLAR

Pulmoner Parankimal Pulmoner Parankimal Hastalık/DeğişiklikHastalık/Değişiklik

Vaka Vaka SayısSayıs

ıı ReferanslarReferanslar

PnömoniPnömoni 11 9595

Akciğer sintigrafisinde perfüzyon Akciğer sintigrafisinde perfüzyon defektidefekti

3434 22, 50, 8522, 50, 85

Pulmoner tutulumPulmoner tutulum 193193 87, 123, 124, 125, 87, 123, 124, 125, 126, 128, 129126, 128, 129

Akciğer grafisi veya BT’de Akciğer grafisi veya BT’de infiltrasyon (nodüler, infiltrasyon (nodüler, retikülonodüler lezyonlar retikülonodüler lezyonlar dahil)dahil)

1515 22, 50, 59, 84, 96, 97, 22, 50, 59, 84, 96, 97, 99, 103, 107, 108, 99, 103, 107, 108, 127127

Pulmoner hemoraji ve/veya Pulmoner hemoraji ve/veya infarktinfarkt

1111 39, 65, 83, 89, 92, 39, 65, 83, 89, 92, 101, 122, 128101, 122, 128

Pulmoner fibrozis veya alveolitisPulmoner fibrozis veya alveolitis 55 101, 104, 108, 109101, 104, 108, 109

Pulmoner vaskülitPulmoner vaskülit 55 65, 83, 90, 94, 9865, 83, 90, 94, 98

Pulmoner tüberkülozPulmoner tüberküloz 55 17, 34, 47, 98, 12217, 34, 47, 98, 122

Akciğer grafisi, BT veya Akciğer grafisi, BT veya anjiografide kama-şekline anjiografide kama-şekline (“wedge-shaped”), lineer veya (“wedge-shaped”), lineer veya “rounded” opasite“rounded” opasite

99 22, 50, 10722, 50, 107

PULMONER PARANKİMAL HASTALIKLAR PULMONER PARANKİMAL HASTALIKLAR (devam)(devam)

Pulmoner Parankimal Pulmoner Parankimal Hastalık/DeğişiklikHastalık/Değişiklik

Vaka Vaka SayısıSayısı ReferanslarReferanslar

Pulmoner fungal enfeksiyonPulmoner fungal enfeksiyon 44 55, 86, 9355, 86, 93

Bronşiolitis obliterans organize Bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP)pnömoni (BOOP)

11 2424

P. carinii pnömonisiP. carinii pnömonisi 11 114114

Kaviter lezyonKaviter lezyon 55 22, 45, 86, 10822, 45, 86, 108

Eozinofilik pnömoniEozinofilik pnömoni 11 8989

Hemorajik fibröz dokuHemorajik fibröz doku 11 9191

Unilateral hiperlusen akciğerUnilateral hiperlusen akciğer 11 39 39

Pulmoner kitle lezyonuPulmoner kitle lezyonu 11 83 83

Hiler genişlemeHiler genişleme 44 50, 10850, 108

Diaframatik elevasyonDiaframatik elevasyon 11 107107

Apical tüberküloma-benzeri opasiteApical tüberküloma-benzeri opasite 11 108108

Fibröz mediastinitFibröz mediastinit 11 130130

ToplamToplam 300300

Behçet Hastalığında Parankimal Behçet Hastalığında Parankimal Hastalıklar/DeğişikliklerHastalıklar/Değişiklikler

Damarla-ilişkili Damarla-ilişkili (“vascular related”) (“vascular related”) problemlerproblemler Akciğer sintigrafisinde Akciğer sintigrafisinde

perfüzyon defektiperfüzyon defekti 34 34 Pulmoner hemoraji Pulmoner hemoraji

ve/veya infarkt ve/veya infarkt 1111 Pulmoner vaskülit 5 Pulmoner vaskülit 5 Hemorajik fibröz doku 1 Hemorajik fibröz doku 1

Pulmoner arter Pulmoner arter

oklüzyonu 10 oklüzyonu 10 Pulmoner emboli 33 Pulmoner emboli 33 Arterivenöz şant 1 Arterivenöz şant 1 Sol ana koroner arterden Sol ana koroner arterden

pulmoner artere pulmoner artere anevrizmal fistül 1anevrizmal fistül 1

Radyolijik anormalliklerRadyolijik anormallikler Akciğer grafisi veya Akciğer grafisi veya

BT’de infiltrasyon BT’de infiltrasyon (nodüler, retikülonodüler (nodüler, retikülonodüler lezyonlar dahil)lezyonlar dahil) 15 15

Akciğer grafisi, BT veya Akciğer grafisi, BT veya anjiografide kama-şekline anjiografide kama-şekline (“wedge-shaped”), lineer (“wedge-shaped”), lineer veya “rounded” opasite 9veya “rounded” opasite 9

Kaviter lezyonKaviter lezyon5 5 Unilateral hiperlusent Unilateral hiperlusent

akciğer 1akciğer 1 Kitle lezyonu 1 Kitle lezyonu 1 Hiler genişlemeHiler genişleme 44 Diaframatik elevasyon 1Diaframatik elevasyon 1 Apical tüberküloma-Apical tüberküloma-

benzeri opasite 1benzeri opasite 1

Behçet hastalığında Parankimal Behçet hastalığında Parankimal Hastalıklar/DeğişikliklerHastalıklar/Değişiklikler

İnfeksiyon, İnfeksiyon, immünsupresyonla immünsupresyonla ilişikiliilişikili Pnömoni 1Pnömoni 1 Pulmoner tüberküloz 5Pulmoner tüberküloz 5 Pulmoner fungal Pulmoner fungal

infeksiyon 4 infeksiyon 4 P. carinii pnömonisi 1P. carinii pnömonisi 1

Pulmoner tutulum türü Pulmoner tutulum türü belirtilmemiş belirtilmemiş 193 193

Diğer/muhtemelen ilişkisizDiğer/muhtemelen ilişkisiz Plevral effüzyon veya Plevral effüzyon veya

adezyon 31 adezyon 31 Pulmoner fonksiyon Pulmoner fonksiyon

testinde bozukluk veya testinde bozukluk veya kronik obstrüktif akciğer kronik obstrüktif akciğer hastalığı hastalığı 18 18

Bronşial stenozBronşial stenoz 11 Akciğer kanseriAkciğer kanseri 11 Pulmoner fibrozis veya Pulmoner fibrozis veya

alveolitis 5 alveolitis 5 Eosinofilik pnömoniEosinofilik pnömoni 11 Fibröz mediastinit 1 Fibröz mediastinit 1 Amiloidozis 1 Amiloidozis 1 Bronşiolitis obliterans Bronşiolitis obliterans

organize pnömoni (BOOP)organize pnömoni (BOOP)

Behçet Hastalığında Behçet Hastalığında Pulmoner EmboliPulmoner Emboli

33 hasta rapor edilmiş33 hasta rapor edilmiş Klinik veriler yetersizKlinik veriler yetersiz Ateş ön-plandaAteş ön-planda Çoğunda antikoagülasyon ile Çoğunda antikoagülasyon ile

immünsupresif tedavi kullanılmışimmünsupresif tedavi kullanılmış 1 hastada ürokinaz 1 hastada ürokinaz

BD’da pulmoner emboli klasik BD’da pulmoner emboli klasik tromboemboliden farklıdırtromboemboliden farklıdır

Sıklıkla “in-situ” tromboz sonucu oluşan Sıklıkla “in-situ” tromboz sonucu oluşan vasküler hastalığın bir parçası veya sonucu vasküler hastalığın bir parçası veya sonucu olabilirolabilir

Bu nedenle, perfüzyon sintigrafisindeki basit bir perfüzyon defekti PAA veya vaskülit ekarte edilmeden pulmoner emboli olarak yorumlanmamalıdır

Behçet Hastalığında Pulmoner Behçet Hastalığında Pulmoner EmboliEmboli

Behçet’te Plevral EffüzyonBehçet’te Plevral Effüzyon

TransudaTransuda EksudaEksuda ŞilözŞilöz Plevral vaskülit ( 3 hasta)Plevral vaskülit ( 3 hasta) Primer veya sekonderPrimer veya sekonder

Sonuçlar (1)Sonuçlar (1) BH’da PAA olsun, daha küçük damarların BH’da PAA olsun, daha küçük damarların

tutulumu olsun pulmoner tutulumda asıl olay tutulumu olsun pulmoner tutulumda asıl olay vaskülittir.vaskülittir.

İmmünopatolojik bulgular patogenezde altta İmmünopatolojik bulgular patogenezde altta yatan olayın tromboz, infarkt, hemoraji ve PAA yatan olayın tromboz, infarkt, hemoraji ve PAA oluşumu ile sonuçlanabilen pulmoner vaskülit oluşumu ile sonuçlanabilen pulmoner vaskülit olduğunu göstermektedir.olduğunu göstermektedir.

Radyolojik bozukluklar genellikle vasküler Radyolojik bozukluklar genellikle vasküler problemlerle ilişkilidir.problemlerle ilişkilidir.

Hemoptizi veya radyolojik anormalliği olan Hemoptizi veya radyolojik anormalliği olan hastalar vaskülit açısından değerlendirilmelidir.hastalar vaskülit açısından değerlendirilmelidir.

Sonuçlar (2)Sonuçlar (2) Hemoptizi vaskülit açısından alarm verici Hemoptizi vaskülit açısından alarm verici

belirtidir.belirtidir. Venöz tromboz gibi başka vasküler tutulum sık Venöz tromboz gibi başka vasküler tutulum sık

görülür. görülür. Sintigrafide perfüzyon defektleri sıktır ve klasik PE Sintigrafide perfüzyon defektleri sıktır ve klasik PE

ayırt edilmelidir. ayırt edilmelidir. Antikoagülan seçilmiş hastalarda dikkatle Antikoagülan seçilmiş hastalarda dikkatle

kullanılabilir.kullanılabilir. Altta yatan olay vaskülit olduğundan esas tedavi Altta yatan olay vaskülit olduğundan esas tedavi

immünsupresyondur.immünsupresyondur. ““The selection criteria for anticoagulation and the The selection criteria for anticoagulation and the

dose, type and duration of antithrombotic therapy dose, type and duration of antithrombotic therapy need to be defined”. need to be defined”.