Upload
raymond-efraim-ngkale
View
217
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/19/2019 Referat Henry
1/16
Sebuah referat mengenai :
Osteosarcoma
Tugas ini disusun oleh :
Timotius Henry Laksmana
41100077
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA
RUMAH SAKIT BETHESDA YOGYAKARTA
2!"
8/19/2019 Referat Henry
2/16
BAB I
#ENDAHULUAN
Osteosarcoma merupakan keganasan primer pada tulang yang sering teradi pada anak !
anak" remaa" dan de#asa muda dengan kisaran $0 tahun" dan kira ! kira menempati %& dari
seluruh keadian keganasan pada anak dan remaa' ()ngela*
+eganasan ini uga cukup sering teradi pada kisaran umur ,0 ! -0 tahun' Secara umum"
osteosarcoma memiliki insidensi sedang" dengan 10 sampai $, uta kasus baru di seluruh
dunia tiap tahunnya' Long.term sur/i/al pada osteosarcoma terlokalisasi adalah sebesar ,0&"
sementara $%.0& pada kasus metastasis' anagemen yang dilakukan adalah biasanya
dengan amputasi anggota gerak yang terkena" dan sebagian besar penderita meninggal karena
metastasis paru' (+osei*
Setelah tahun 1270" beberapa penelitian menunukkan bah#a kombinasi kemoterapi dengan
operasi pengangkatan kanker tersebut memiliki efek yang lebih signifikan pada penyebuhan
osteosarcoma' ()ngela*
8/19/2019 Referat Henry
3/16
BAB II
TIN$AUAN #USTAKA
1' 3efinisi
Osteosarcoma merupakan keganasan yang paling sering teradi pada tulang" terutama
bagian tulang panang seperti femur" tibia" dan humerus" meski penyakit ini dapat
timbul pada semua tulang' (56*
Osteosarcoma merupakan keganasan primer pada tulang yang cukup sering teradi"
yang memproduksi matri osteoid (8ail*
$' Tanda dan 8eala
a' 9yeri dan bengkak
9yeri pada tulang yang mengalami keganasan merupakan geala utama
osteosarcoma' iasanya nyerinya konstan dan memberat saat malam hari'
9yerinya biasanya makin bertambah dengan akti/itas dan dapat berakibat
kelumpuhan ika teradi pada tungkai' ()5S* 9yeri yang timbul dapat
bertahan mingguan hingga bulanan" dapat nyeri mendadak tiba ! tiba (9S*
engkak uga merupakan geala yang sering teradi" meski kadang ! kadang
teradi setelah beberapa minggu mengikuti nyeri tersebut" dan kadang uga
massa pada tulang yang bengkak tersebut dapat teraba' ()5S*
b' 6raktur tulang
Osteosarcoma memang bersifat destruktif dan memperapuh tulang tersebut"
tetapi sering tidak teradi fraktur" tetapi hanya teradi pada beberapa kasus
tertentu seperti telangiectatic osteosarcoma teradi fraktur patologis' 3an
karena kerapuhan karena efek destruktif osteosarcoma" tulang tersebut
menadi lebih rentan untuk teradi fraktur' ()5S*c' ;enurunan berat badan
d' +eringat pada malam hari
e' )danya restriksi
8/19/2019 Referat Henry
4/16
enggali tanda dan geala yang mengarah pada tumor pada tulang" dan
dilakukan pemeriksaan fisik seperti meraba massa" nyeri tekan" dan
8/19/2019 Referat Henry
5/16
8ambar 1' 6oto
polos thora
metastasis
osteosarcoma ); (kiri* dan lateral (+anan*
8ambar $' 5T scan thora metastasis osteosarcoma
Hasil foto polos ); dan lateral serta 5T scan paru pasien dengan osteosarcoma
menunukkan adanya metastasis tumor pada paru dengan terlihat adanya nodul
multipel pada parenkim paru'
8/19/2019 Referat Henry
6/16
c' iopsi
3ari hasil pencitraan dapat dideteksi apakah pada tulang tersebut terdapat
keganasan" tetapi diagnosis dapat dipastikan dengan biopsi aringan tumor
tersebut ()5S*
4' +lasifikasi
Osteosarcoma dapat dibagi menadi beberapa tipe dengan masing ! masing karakteristik
gambarannya menadi grup utama berdasarkan asal letak tumbuhnya" yaitu osteosarcoma
intrameduler" permukaan (utacortical*" dan etraskeletal' Tiap grup dapat dibagi lagi
menadi beberapa subtipe' 8ambaran dari tiap subtipe osteosarcoma membedakan pada
lokasi keganasannya dan gambaran histologiknya'
a% I&trame'()er
i' H*+, Gra'e Osteosarcoma : 7%& dari subtipe osteosarcoma yang paling sering
teradi" biasa disebut osteosarcoma klasik atau kon/ensional' ;aling sering
teradi pada metafisis tulang panang dengan predileksi pada fistal femur dan
proksimal tibia' 8eala klinis yang biasanya teradi adalah pembengkakan yang
terasa nyeri dan sering teradi setelah adanya trauma minor
;ada foto polos"biasa terdapat gabungan lesi sklerotik dan osteolitik inhomogen"
meski dapat uga terlihat sklerotik murni ataupun litik murni' ;eriosteal reaction
yang bersifat agresif (codman?s triangle" maupun sunburst* menunukkan sifat
malignansi tumor tersebut' ;ada sebagian besar kasus" foto polos cukup untuk
menegakkan diagnosis" meski biasanya 5T dan digunakan untuk
pemeriksaan pre operasi dan menentukan staging' 5T berfungsi mendeteksi
metastasis tumor tersebut (paru" limfonodi" tulang lain*" sedangkan lebih bagus dalam menentukan letak pasti dari lesi tersebut'
8/19/2019 Referat Henry
7/16
;ada foto polos ); dan lateral terlihat
adanya lesi sklerotik dan lesi litik terutama
pada bagian metafisis tulang" dengan
disertai adanya periosteal reaction yang
agresif yaitu berupa sunburst appearance
pada diskus sendi
8ambar ' 6oto polos high grade osteosarcoma ); ()*
dan lateral (*
ii. Te)a&+*ectat*c Osteosarcoma : Tumor primer malignant pada tulang dengan
karakteristik adanya ka/itas lebar yang terisi darah' ;ada dinding dari ka/itas
tersebut terdapat aringan sarcomatous yang memproduksi matri osteoid yang
mengalami kalsifikasi' Lesi ini biasa menimbulkan geala yaitu massa yang
tumbuh dengan cepat dan terasa nyeri' Telangiectatic osteosarcoma ini dapat
berupa lesi sekunder dari fibrous dysplasia" paget disease" maupun efek dari
terapi radiasi' ;ada foto polos" telangiectatic osteosarcoma ini memiliki
gambaran litik" dengan periosteal reaction yang agresif" dan destruksi korteks"
dan sering teradi fraktur patologis' ;ada pemeriksaan dengan bone scintigraphy
menunukkan adanya peningkatan radionuclide uptake dengan photopenia
central yang biasa dikenal donut sign' ;emeriksaan dengan 5T dan biasa
digunakan untuk pemeriksaan pre operasi" angkauan pelebaran tumor dan untuk
menentukan staging' ;ada 5T scan terlihat lesi dengan gambaran hipodense
pada bagian tengahnya dengan mineralisasi pada matri bagian intraossea dan
aringan lunak di sekitarnya' 6luid le/el uga kadang terlihat pada 5T dan '
;rognosis dari telangiectatic osteosarcoma tidak auh berbeda dengan
osteosarcoma klasik'
8/19/2019 Referat Henry
8/16
8ambar 4' 6oto polos pasien dengan telangiectatic osteosarcoma (kiri*" foto polos pada tulang yang sama diambil
bulan kemudian (tengah*" potongan koronal tulang yang telah difoto tersebut
;ada gambar ) terlihat tulang dengan lesi litik yang cukup luas pada proksimal
humerus' 8ambar merupakan gambaran bulan kemudian" terlihat lesi tumor
yang bertumbuh dengan cepat dan ekspansif' ;ada potongan koronal spesimen
tulang terlihat massa tumor (T* yang cukup besar dan terisi darah" disertai
dengan lesi kistik (5*
8ambar
%'
8ambaran 5T scan tulang dengan telangiectatic dengan kontras (kiri*" gambaran
(kanan*
8/19/2019 Referat Henry
9/16
;ada gambaran aial 5T scan dengan kontras" terlihat adanya enhancement
pembuluh darah pada area tumor yang menunukkan adanya /askularisasi yang
bertambah pada daerah tumor tersebut'
;ada gambaran terlihat adanya tumor pada femur yang berisi lesi kistik
multipel dengan fluid le/el'
iii' Osteosarcomatos*s : Osteosarcomatosis ditegakkan bila terdapat lesi intraossea
multipel" kadang disertai 1 lesi yang dominan" dengan karakteristik gambaran
seperti osteosarcoma klasik" dengan lesi yang bermetastasis dengan cepat' ;ada
lesi sekundernya" biasanya lebih kecil" terlihat lebih sklerotik" dan memiliki
periosteal reaction dan kerusakan korteks yang minim' ;asien dengan
osteosarcomatosis ini memiliki prognosis yang buruk'
i/' G&at,*c Osteosarcoma : dapat digolongkan bila teradi osteosarcoma pada
daerah mailla ! mandibula
b' ;ermukaan (utacortical*
i' I&tracort*ca) Osteosarcoma : erupakan subtipe osteosarcoma yang paling
arang teradi' ulai muncul pada korteks diafisis tulang panang (femur dan
tibia*' 8eala yang ditimbulkan adalah rasa nyeri lokal" terutama saat ditekan'
Lesi intracortical osteosarcoma ini menunukkan gambaran lesi litik inhomogen
dengan mineralisasi intra lesi' Lesi tersebut biasanya berukuran kurang dari 4
cm dan dikelilingi penebalan sklerotik korteks tulang' 5T scan dapat digunakan
untuk mendeteksi destruksi korteks" kalsifikasi matri minimal yang teradi" dan
pelebaran sklerosis pada korteks di sekelilingnya' Tumor tersebut akan terlihat
isointense pada T1 dan hiperintense pada T$' 3an setelah pemberian kontras"
akan teradi enhancement pada bagian perifer' 3iferensial diagnosis dari
osteosarcoma enis ini adalah adamantinoma" osteofibrous dysplasia" osteoid
osteoma" dan abses intrakortikal' iopsi pada enis ini diperlukan untuk
menegakkan diagnosis secara histologik
8/19/2019 Referat Henry
10/16
;ada foto polos intracortical osteosarcoma" terlihat massa pada
bagian korteks tulang yang mengalami osifikasi dan periosteal
reaction yang mendesak aringan lunak
8ambar ,' 6oto polos tulang dengan intercortical
osteosarcoma
;ada foto T1 intracortical
osteosarcoma terlihat massa
hipointense yang berada disekitar
tulang dan bertumbuh secara
sirkumferensial mengelilingi tulang
disertai desakan ke medula tulang
8ambar 7' 6oto T1 intercortical osteosarcoma
ii' #er*ostea) Osteosarcoma : ;eriosteal Osteosarcoma adalah tumor deraat
sedang" yang dimulai dari lapisan sebelah dalam periosteum dan menalar
sepanang periosteum yang membentuk codman triangle marginal' iasanya
tumor ini bermula dari bagian diafisis daerah tulang panang dan terlihat seperti
lesi radiolusen" yang adalah kartilago tumor yang tidak termineralisasi' Lesi
periosteal osteosarcoma terlihat lebih lusen dibandingkan dengan lesi parosteal
osteosarcoma" karena pada periosteal sarcoma" tumor tersebut berisi matri
chondroid sementara pada parosteal osteosarcoma" tumor tersebut berisi osteoid
yang termineralisasi' ;ada periosteal osteosarcoma sering terlihat spiculae
tulang yang berbentuk seperti sikat yang berasal dari korteks tulang tersebut
yang mengalami penebalan' 5T scan lebih akurat dibandingkan dengan
untuk mendeteksi keterlibatan korteks dan periosteal reaction' Osteosarcoma
enis ini memiliki prognosis yang lebih buruk daripada parosteal osteosarcoma"
tetapi lebih baik daripada osteosarcoma klasik'
8/19/2019 Referat Henry
11/16
;ada foto periosteal osteosarcoma terlihat adanya periosteal
reaction yang bersifat agresif dan membentuk gambaran
5odman?s triangle" disertai pertumbuhan tumor yang
perpendikular dengan tulang
8ambar -' 6oto polos femur dengan periosteal osteosarcoma
;ada gambaran T$ terlihat desakanmassa yang bersifat hiperdense pada
bagian diafisis femur yang berasal dari
aringan periosteum
8ambar 2' T$ femur dengan periosteal
osteosarcoma
iii' #arostea) Osteosarcoma : ;arosteal osteosarcoma teradi berasal dari lapisan
superfisial periosteum" dan membuat desakan langsung pada aringan lunak
sekitar" hal inilah yang membedakannya dengan periosteal osteosarcoma'
;ada foto polos" terlihat adanya lesi opak yang berbentuk massa berbentuk
lobuler maupun o/al dengan tangkai yang lebar di sebelah luar daerah korteks
pada tulang yang terkena' +adang uga terdapat gambaran radiolusen tipis di
antara tumor dengan tulang yang terkena' ;ertumbuhan tumor ini dapatmenyelimuti tulang yang terkena tersebut" sehingga kadang gambaran
radiolusen tipis antara tulang dan tumor tersebut tidak nampak' ;ada kasus ini"
foto polos cukup untuk menentukan diagnosis' 5T scan dan dapat
menunukkan in/asinya ke medula' ;ada kasus ini memiliki enis tumor yang
berdiferensiasi dengan bepat dan memiliki sifat agresif dan potensial metastatik
yang cukup tinggi' ntuk itu" selain operasi" kemoterapi sebagai neoadu/ant
sangat dianurkan' High.grade parosteal osteosarcoma dapat dideteksi
menggunakan angiografi" dengan terlihat adanya hiper/askuler sekitar lesi"
8/19/2019 Referat Henry
12/16
sementara pada lo#.grade parosteal osteosarcoma terlihat adanya hipo/askuler
di daerah sekitar lesi' 3iagnosis banding kasus ini adalah myositis ossificans"
dan dibedakan dengan teradinya osifikasi pada lesi bagian perifer pada myositis
ossificans
8ambar 10' 6oto polos lateral femur dengan parostealosteosarcoma (kiri* potongan koronal femur (kanan*
8ambaran parosteal osteosarcoma' Terlihat massa tumor (T*
yang mendesak aringan chondroid (5* dan terlihat adanya garis lusensi yang berbatasan
dengan tulang tersebut'
;ada gambaran 5T parosteal
osteosarcoma terlihat gambaran
pertumbuhan hiperdense massa keluar
tulang yang mengalami osifikasi
;ada gambaran T$ menunukkan
adanya hipointense massa pada luar
tulang disertai desakan massa ke arah
medula tulang
8ambar 11' 8ambaran 5T scan tulang dengan parosteal
osteosarcoma (kiri*" gambaran (kanan*
8/19/2019 Referat Henry
13/16
Tidak seperti parosteal osteosarcoma" pada yositis ossificans
akan terdapat massa yang berbatas tegas dengan mineralisasi dari
perifer ke arah pusat
8ambar 1$' 6oto polos ); humerus dengan myositis ossificans
c' E-stras-e)eta) : @traskeletal osteosarcoma merupakan pertumbuhan massa yang
bersifat lambat pada aringan lunak bagian dalam" terutama pada bagian paha"
ekstrimitas atas" dan retroperitoneum' ;ada foto polos" terlihat massa lebar pada
aringan lunak" tetapi hanya sekitar separuh bagian massa tersebut yang mengalami
kalsifikasi" dan cukup sulit untuk menentukan dari foto polos' Lesi yang tidak
termineralisasi" akan tampak menyerupai otot pada gambaran 5T scan' ;ada "
matri osteoid akan tampak hipointense pada kedua imaging" sementara bagian lain
tumor akan tampak hiperintense pada T$ dan tampak hipointense pada T1'
;rognosis etraskeletal osteosarcoma relatif buruk
8/19/2019 Referat Henry
14/16
8ambaran skematis lokasi osteosarcoma
1' >ntrameduler $' >ntracortical' =utacortical
4' @traskeletal%' ;eriosteal,' ;arosteal
8ambar 1' 8ambaran skematis
lokasi tumor tulang
%' Staging tumor
Salah satu sistem yang digunakan untuk staging tumor tulang adalah )merican =oint
5ommission on 5ancer system ()=55*' Sistem staging )=55 memiliki 4 komponen
utama yaitu :
• T : ukuran T(mor primer pada area tulang
o T0 : Tidak terlihat adanya tumor primer
o T1 : Tumor berukuran sebesar -cm atau kurang
o T$ : Tumor berukuran lebih dari -cm
o T : )danya skipped lesion pada tempat berbeda pada tulang yang sama
• 9 : persebaran tumor pada L*m.o&o'* regionalo 90 : Tidak adanya persebaran ke limfonodi regional
o 91 : )da persebaran ke limfonodi regional
• : Metastas*s ke organ ! organ lain (paling sering ke paru atau tulang lain*
o 0 : Tidak adanya metastasis ke organ auh
o 1a : )danya metastasis hanya ke paru ! paru
o 1b : )danya metastasis uga ke organ lainnya di tubuh
• 8 : Gra'e tumor" dimana lo# grade tumor terlihat seperti sel normal dan tidak
pertumbuhannya dan persebarannya tidak seganas high grade tumor
o 8A : Tidak dapat ditentukan
o 81"8$ : Lo# grade
8/19/2019 Referat Henry
15/16
o 8"84 : High grade
Stage grouping
Sta+e IA
T!/ N/ M/ G! or G2 0or G13 Tumor berukuran -cm atau kurang dan merupakan
lo# grade" atau tidak bisa ditentukan gradingnya' Tidak ada persebaran ke limfonodi
regional maupun ke organ auh
Sta+e IBT24T5/ N/ M/ G! or G2 0or G13 Tumor berukuran lebih besar dari -cm atau
memiliki skipped lesion pada tempat lain di tulang yang sama" dan merupakan lo#
grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional maupun ke organ auh
Sta+e IIA
T!/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor berukuran -cm atau kurang dan merupakan high
grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional maupun ke organ auh
Sta+e IIB
T2/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor berukuran lebih besar dari -cm dan merupakan high
grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional maupun ke organ auh
Sta+e III
T5/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor memiliki skipped lesion pada tempat lain di tulang
yang sama dan merupakan high grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional
maupun ke organ auh
Sta+e IVA
A&6 T/ N/ M!a/ a&6 G3 Sudah ada persebaran hanya pada paru" tidak ada
persebaran pada limfonodi regional maupun ke organ auh' (Tidak melihat ukuran dan
grade*
Sta+e IVB
8/19/2019 Referat Henry
16/16
A&6 T/ N!/ a&6 M/ a&6 G3 Tumor sudah menyebar ke limfonodi regional (Tidak
melihat ukuran" metastasis" maupun grade*
• A&6 T/ a&6 N/ M!7/ a&6 G3 Tumor sudah menyebar ke organ auh selain paru (Tidak
melihat ukuran" persebaran limfonodi" maupun grade*