Upload
alma-palupi
View
102
Download
6
Embed Size (px)
DESCRIPTION
referat stase kulit
Citation preview
REFERAT IKTIOSIS VULGARISIntan Olivia Nari2007730069
Pembimbing :Dr. Heryanto, Sp.KK
PENDAHULUAN
• ichthys =“ikan”, karena kulit penderita tampak seperti sisik-sisik ikan.
• Iktiosis merupakan kelainan keratinisasi di mana kulit menjadi sangat kering dan berskuama.
• Bentuk utama dari iktiosis herediter adalah Iktiosis vulgaris , iktiosis lamellar, epidermolytic hyperkeratosis, dan X-linked iktiosis
• Iktiosis vulgaris, iktiosis yang paling umum terjadi dan relatif ringan.
• Iktiosis vulgaris Awal lesi usia anak-anak. Lokalisasi lesi ini di dahi, tubuh
bagian belakang daerah tungkai bawah depan
Gambaran klinis berupa skuama halus, garis-garis telapak tangan dan kaki yang dalam
Efloresensi terdapat sisik putih mengkilap dan kulit mengering.
Pemeriksaan histologik ditemukan lapisan granuler yang menipis atau bahkan sama sekali tidak ada disertai hiperkeratosis.
Sistem pewarisan penyakit ini dominan autosom.
• Iktiosis X – Linked Awal lesi sejak lahir sampai usia 1 tahun,
sering didahului bayi kolodion. Lokalisasi lesi pada daerah pipi, leher dan
perut. Gambaran klinis berupa skuama tebal
yang makin gelap seiring pertambahan usia, terdapat pula kekeruhan kornea,
Efloresensi ditemukan sisik tebal besar berwarna coklat
ibu sebagai carrier penyakit. Pemeriksaan histologis ditemukan
penebalan lapisan granuler dan infiltrasi perivaskuler, hiperkeratosis.
Pewarisan penyakit ini terkait kromosom X dengan pembawa ibu. Iktiosis terkait X (X-linked ichtyosis)
• Hiperkeratosis epidermolitik Lesi timbul saat lahir sampai usia 6
bulan Lokalisasi pada lipatan-lipatan
tubuh, wajah dan batang tubuh, Gambaran klinis berupa skuama
verukosa kuning pada daerah fleksor serta telapak tangan dan kaki.
Efloresensi ditemukan sisik-sisik kecil berwarna kuning melekat.
Dari gambaran histologik didapatkan hiperkeratosis, vakuola retikuler (vakuolisasi) pada epidermis, akantosis, papilomatosis.
Pewarisan secara dominan autosom.
• Iktiosis lamellar Saat lahir; bayi kolodion bisa
merupakan awal timbul lesi Lokalisasi pada lipatan tubuh,
batang tubuh, dan selalu satu bentuk,
Gambaran klinis berupa eritroderma, terdapat ektropion, skuama kasar yang besar, telapak tangan dan kaki yang menebal.
Efloresensi didapatkan sisik-sisik besar datar berwara gelap.
Pemeriksaan histologik didapatkan gambaran parakeratosis fokal dan mitotik yang banyak.
Pewarisan bersifat resesif autosom.
IKTIOSIS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
• di Amerika Serikat, prevalensi Iktiosis vulgaris sekitar 1 kasus dari 300 orang.
• Insidensi 1:250- 1:1.000 kelahiran
• Pewarisan bersifat autosomal dominan
ETIOLOGI
• Penurunan produksi asam amino menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini
PATOFISIOLOGI
• Di sebut sebagai hyperkeratosis retensi.
• Profilaggrin, disintesis di lapisan granular epidermis, (komponen utama keratohyalin) dikonversikan ke filaggrin, yang menggabungkan antara filamen keratin di lapisan bawah corneum.
• Filaggrin adalah proteolyzed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino bebas yang dapat berperan penting sebagai senyawa yang mengikat air di atas stratum corneum.
Pemeriksaan Penunjang
• Dermatopathology Didapatkan penekanan hyperkeratosis, berkurang atau tidak adanya lapisan granular, lapisan germinative rata. Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk granula keratohyalin.
DIAGNOSA BANDING
• Iktiosis vulgaris (IV)• Iktiosis resesif terangkai
kromosom X (XLI)• Non bullous congenital
ichthyosiform erythroderma (NCIE)
• Iktiosis lamelar (IL)
IL NCIE IV XLI
Pola pewarisan Autosomal resesif Autosomal resesif Autosomal
dominan
X-linked resesif
Insidensi 1:300.000 1:100.000-200.00 1:250 1:2.000-6.000 laki-
laki
Manifestasi klinis Skuama lebar, tebal,
kecoklatan,
generalisata,
terutama daerah
fleksor, dengan atau
tanpa eritroderma
ringan.
Skuama putih,
generalisata dengan
eritroderma yang
jelas.
Kulit kering dan
bersisik, terutama
pada daerah
ekstremitas
fleksural.
Sisik coklat pada
leher, ekstremitas,
dan dada.
Hiperkeratosis
retensi.
Manifestasi lain Alopesia sikatriks,
eklabium, dan
ektropion.
Jarang ditemukan
alopesia sikatriks,
eklabium, dan
ektropion.
Keratosis folikular
dan dermatitis
atopik.
Hernia inguinal.
PENATALAKSANAAN
• Perawatan - Topical retinoid - Alpha-hydroxy acids - Keratolitik- Humectant
• Pengobatan- Retinoid1. Tretinoin (Retin-A, Avita)
dosis : 0,1% krim 2. Tazarotene (Tazorac)
dosis : 0,05% gel - Humectants Ammonium laktat (Lac-Hydrin)
12% krim
TERIMA KASIH. . .