Referat

Sub Divisi Urogenital Onkology Bedah Anak

Oleh

: Flora AgustinaPembimbing: dr. Bustanul A.N. SpB(K)BAPenguji : dr. Emiliana SpBA

Ureterocele

Pendahuluan

Ureterocele merupakan kelainan kongenital pada ureter berupa pelebaran ureter distal yang membentuk seperti kantong.1 Ureterocele merupakan salah satu kelainan ( selain ectopic ureter) yang berhubungan dengan duplikasi ginjal yang komplit (95%).2-3 Saat ini ultrasonografi antenatal dapat mendeteksi kelainan pada sebagian besar kasus dan dapat didiagnosis pada saat lahir dengan pemeriksaan fisik , radiografi dan kadang-kadang dengan sistoskopi.2 Ureterocele dapat menimbulkan gejala klinis pada stadium prenatal, biasanya presentasi klinis yang timbul berupa vesicoureteral refluks (VUR), infeksi saluran kemih, bladder outlet obstruction, dan prolaps massa ureter.3

Ureterocele pertama kali dideskripsikan oleh Lechler pada tahun 1834, Lecher menemukan adanya lesi lain pada pembedahan kandung kemih pada mayat bayi usia 3 bulan. Lesi lain ini dinilai sebagai second bladder oleh karena lesi ini mengisi seluruh cavitas bladder yang asli. Lilienfeld tahun 1856 menemukan dalam biopsi yang dilakukannya terdapat second bladder yang terproyeksi ke lumen uretra, bahkan Caille tahun 1888 mengatakan bladder yang terproyeksi ini dinamakan inverted portion uf ureter. Penemuan-penuan mengenai ureterocele banyak dikemukakan oleh beberapa peneliti lainnya seperti Englisch, Fenwich, Stoeckel, Kotzenberg, Ottow, Pleschner, dan Blum, tetapi hasil otopsi dari Boissonnat yang paling tepat dikatakan sebagai kontribusi klasik mengenai ureterocele. Boissinnat mengatakan lesi yang besar yang berasal dari ureter masuk ke bladder dan terlihat keluar sampai ke uretra dinamakan Ureterocele, sementara lesi yang kecil dinamakan pseudocystic dilatation of the juxta meatal ureter. Publikasi mengenai ureterocele kemudian berturut-turut dipublikasikan oleh Gutierrez, Gross dan Clatworthy, Campbell serta Ericsson.1 Tabel 1 Sejarah UreteroceleAuthorYearProposed Synonyms

Lechler1834Double bladder

Lilienfeld1856Second bladder which projected into the lumen of urethra

Caille1888Inverted portion of ureter

Englisch1896Cystic dilatation of vesical end of ureter

Fenwich1903Ballooning of the ureter

Stoeckel1907Ureterocele vesicalis

Kotzenberg1914Ureteral cysts

Ottow1913Intermittent ureterocele

Pleschner1917Phimosis of the ureter

Blum1920Intravesical prolapse of the ureter

Boissonnat1955Ureterocele (for the large lesion);pseudocystic dilatation of the juxta meatal ureter for the small lession)

Dikutip dari Ureteroceles in infants and children: a report based on 44 cases. Pediatrics Official Journal of the American Academy of pediatrics Hingga saat ini penatalaksanaan pada pasien ureterocele masih kontroversi, ada beberapa pendekatan terapi termasuk endoskopik, operasi pada bagian upper urinary tract (heminefrektomi) atau operasi pada bagian lower urinary tract ( eksisi ureterocele dan reimplantasi antirefluks ).2 Penentuan terhadap penatalaksanaan ureterocele bersifat individual dengan mempertimbangkan kerusakan yang timpul pada fungsi renal dan bladder neck, obstruksi yang ditimbulkan, ada atau tidaknya vesico-ureteral reflux dan yang terpenting adalah mempertimbangkan posisi dari ureterocele ( intra atau extravesica).2 InsidensiInsidensi ureterocele bervariasi sekitar 1: 500 4000. Wanita lebih sering 4 7 kali dibanding pria. Biasanya mengenai ras caucasian2,3Etiologi Penyebab pasti ureterocele pada anak-anak belum diketahui dengan pasti.1,2,3 Mekanisme berkembangnya ureterocele juga masih belum dipahami.1 Beberapa ahli mengatakan ureterocele didapatkan kongenital , dan yang lainnya mengatakan acquired. 4,5 Etiologi yang banyak dianut adalah karena adanya obstruksi ureteral orifice selama embriogenesis yang biasanya disebabkan persisten Chwallas membrane dan adanya kelemahan musckular dan/atau defisiensi neural dari dinding ureter.1 Teori yang mengatakan ureterocele berupa kelainan yang acquired biasanya oleh karena adanya infeksi terutama schistosoma haematobium, adanya trauma yang menyebabkan fibrosis dan stenotic ureterocele ataupun adanya obstruksi karena tumor maupun calculus yang menyebabkan karena fibrosis.

Anatomi Vesica urinaria berfungsi untuk menampung urin, dimana dinding vesica urinaria memiliki beberapa lapisan , yang terdiri dari 61. Serosa: lapisan terluar, merupakan perpanjangan dari lapisan peritoneal rongga abdominopelvis. 2. Otot detrusor: lapisan tengah. Terdiri dari otot otot polos yang saling membentuk sudut. Berperan penting dalam proses urinasi 3. Submukosa: lapisan jaringan ikat, menghubungkan antara lapisan otot detrusor dengan lapisan mukosa 4. Mukosa: terdiri dari epitel epitel transisional. Membentuk lipatan saat dalam keadaan relaks, dan akan memipih saat keadaan terisi penuh. Sedangkan ureter sendiri terdiri dari lapisan fibrosa (lapisan terluar), muskularis ( yang terdiri dari otot longitudinal dan otot polos sirkular) dan epitelium mukosa. Lapisan muscular memiliki aktivitas peristaltik intrinsik, mengalirkan urin menuju vesica urinaria untuk kemudian dikeluarkan dari tubuh. 6Antara vesica urinaria dan ureter terdapat ureterovesical junction normal memiliki fungsi dan anatomi sebagai mekanisme antirefluk, untuk menjalankan funsi tersebut ureter masuk kedalam dinding buli sebagai ureter intramural dan diperpanjang kedalam terowongan submucosal sampai ke trigonum. Pada tahun 1912 Bell menemukan ureter masuk kedalam serat otot longitudinal didalam trigonum.6

Gambar 1. Ureterocelehttp://www.urologyhealth.org/urology/articles/images/anatomy_Ureterocele.jpg

Gambar 2 . Vesica Urinaria dan Ureter. Aliran ureter distal melalui hiatus ureter di dalam dinding bladder. Otot bagian dalam longitudinal dari ureter masuk ke dalam trigonum membentuk Bells muscle ( diameter ureter dengan panjang ureter intramural tertuang dalam Politano rule )Klasifikasi Beberapa klasifikasi banyak didapatkan untuk ureterocele, tetapi yang paling sering digunakan utuk praktis klinis adalah membedakan ureterocele intravesica dari ureterocele extravesica.7Ureterocele biasanya menimbulkan obstruksi pada moeity bagian atas, tapi derajat obstrusi dan gangguan fungsinya sangat bervariasi , tergantung pada tipe ureterocele dan displasia moiety bagian atas.7 1. Ectopic Ureterocele

Merupakan bentuk yang paling sering ( > 80 % ) dan timbul bilateral pada 40 % kasus. Bentuknya besar, memisahkan trigonum dan menyusup kedalam uretra dan dapat prolaps melalui meatus uretra walaupun jarang. Orifisium ureterocele kecil, jarang lebar, terletak dekat leher buli-buli , dapat dialam buli-buli sendiri atau didalam uretra dibawah leher buli-buli. Ureter yang berhubungan dengan kutub moiety bagian bawah terangkat oleh ureterocele dan seringnya mengalami refluks atau tertekan oleh ureterocele, sehingga menimbulkan megaureter yang obstruktif. Duplikasi ginjal kontralateral terjadi pada 50 % kasus. Kadang-kadang ureterocele yang sangat besar bertanggung jawab terhadap refluks atau obstruksi saluran kemih kontralateral bagian atas.2. Orthotopic ureterocele/ IntravesicaTerjadi pada 15 % kasus. Hanya terjadi pada perempuan dan bentuknya kecil serta terletak intravesikal. Sangat sering timbul bersamaan dengan sistim satu ginjal.Klasifikasi Ureterocele yang telah dipublikasikan oleh Stephens (1971) membagi ureterocele menjadi caecoureterocele, stenotic, sphincteric, sphinctero-stenoic, blind dan nonobstructed ureterocele. Dari segi perspektif klinis subgroup yang paling penting adalah caecoureterocele dimana sangat jarang , terjadi < 15 % kasus, bentuknya kecil , berhubungan dengan ureter ektopik dan terletak didalam uretra dibawah leher buli-buli ( orifice nya terletak di dalam buli) 7.Diagnosis

Ultrasonografi prenatal dapat memperlihatkan ureterocele obstruktif yang besar dengan mudah.D iagnosis prenatal akan sulit bila kutub atas ginjal sangat kecil atau ureterocele yang sedikit menimbulkan obstruksi. 1,2,3 Bila diagnosis prenatal sulit dilakukan, gejala klinis dibawah ini dapat timbul pada saat lahir atau dikemudian hari:1. Saat lahir , ureterocele prolaps atau kadang-kadang yang mengalami strangulasi dapat terlihat pada muara uretra. Pada neonatus laki-laki dapat menyebabkan retensi urine akut .

2. Gejala awal pyelonefritis dapat membantu diagnosis.

3. Gejala lanjut; disuria, sistitis rekuren, urgensi.

Gambar 3 Ureterocele Prolaps.

Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureterocele.

Diagnosis pada saat lahir , ultrasonografi memperlihatkan dilatasi ureter yang berhubungan dengan kutub atas ginjal yang duplikasi serta adanya ureterocele didalam kandung kencing dengan ureter yang dilatasi dibagian proksimalnya. Ureterocele tampak sebagai struktur kistik pada buli, sering dekat dengan lokasi normal vesicoureteric junction (UVJ), insersinya bisa ektopik. Ureter yang terdapat ureterocele biasanya dilatasi. 1,2,3

Gambar 4 ureterocele pada ultrasonography.

http://www.ultrasound-images.com/admin/uploads/ureterocele-4a.jpg

Penentuan fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi penting diketahui dengan cara pyelografi intravena dan atau renografi. Pemeriksaan urografi dapat menggambarkan morfologi moiety atas dan bawah serta ginjal kontra lateral. 1,2,3

Gambar 4: ureterocele pada pemeriksaan IVP. http://images.radiopaedia.org/images/23532/5835d0e423b8cPemeriksaan Voiding Cystouretrography wajib dilakukan untuk mengetahui adanya refluks serta menentukan berat ringannya prolaps ureterocele.

Gambar 5 Duplex system ureterocele dengan vesicoureteral refluxDiambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureteroceleDerajat vesicoureter reflux 7International Reflux Grading system membagi kedalam 5 pembagian :

Derajat I : Urin kembali ke ureter saja, pelviks renal tampak normal dengan kaliks yang tajam. Derajat II : Urin kembali ke urenal dan kaliks. Pelviks renal tampak normal dan kaliks tajam. Derajat III : Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter dan pelvis tampak dilatasi ringan, dan kaliks tampak tumpul ringanDerajat IV: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter dan pelviks tampak dilatasi sedang, kaliks tampak tumpul sedang. Derajat V: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Pelviks tampak dilatasi berat, ureter tampak berkelok-kelok dan kaliks tampak sangat tumpul

Gambar 6. Grading VUR

Dikutip dari The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric UrologyPemeriksaan CT Scan dilakukan bila IVP dan USG tak memberikan informasi. CT urogram dapat menunjukkan collecting system, apakah single atau duplex, ada atau tidaknya hydroureteronephrosis, ada atau tidaknya gambaran dropping lily sign karena mendorong lower pole ke bawah dan ke lateral, gambaran ureter dari bagian upper pole berinsersi pada lokasi yang lebih inferior dan lebih medial dibanding yang dari bagian lower pole (Weigert Meyer rule), gambaran kepala cobra (cobra head appearance) dari ureter distal yang terdilatasi serta ada atau tidaknya kontras berbentuk elips pada ureterocele dikelilingi oleh radiolusensi dari dinding ureterocele. 1,2PenatalaksanaanPenatalaksanaan masih kotroversi antara dekompresi secara endoskopik, nefrouretektomi partial atau rekonstruksi primer komplit. Saat ini endoskopik insisi adalah prosedur initial untuk penatalaksanaan ureterocele.3 Pilihan modalitas pengobatan tergantung pada kriteria berikut : status klinis pasen ( urosepsis), umur pasen, fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi, ada tidaknya refluks, obstruksi ureter ipsilateral, dan patologi ureter kontralateral.1,8,9Diagnosis dini:8,91. Pada anak yang asimptomatis , normo/hipofungsi kutub atas ginjal, tanpa obstruksi kutub bawah ginjal dan infravesika , diberikan antibiotika profilaktik selama 3 bulan sampai tindakan operasi dilakukan.2. Bila ada obstruksi kutub bawah ureter atau ureter kontralateral atau infravesika, dilakukan tindakan insisi atau pungsi secara endoskopi serta pemberian antibiotika profilaktik, dan dievaluasi setelah 3 bulan.Reevaluasi :

1. Bila dekompresi efektif, tidak ada refluks , pengobatan medis dihentikan dan dilakukan pemeriksaan lanjutan berdasarkan kultur urine dan ultrasonografi.

2. Bila dekompresi tak efektif , ada refluks atau obstruksi ipsi atau kontralateral ureter atau leher buli-buli dilakukan operasi (nefrektomi parsial sampai rekonstruksi unilateral , tergantung fungsi kutub atas ginjal). Tujuan utama penanganan ureterocele adalah untuk mengatasi terjadinya vesicouretral reflux yang dapat menyebabkan pyelonephritis, renal scaring, insufisiensi renal, endstage renal disease dan hypertensi.8 Prinsip melakukan penanganan non operatif adalah reflux dapat resolve dengan dasar reflux yang steril dapat hilang setelah beberapa waktu dan tidak mencelakai ginjal, untuk mencegah terjadinya kerusakan pada ginjal. Infeksi harus ditangani dengan antibiotik untuk mencegah infeksi dari pergerakan ke ginjal.8,10 Penanganan non operatif dengan pemberian antibiotik dapat dijalankan dalam waktu yang lama, selama pengobatan dilakukan renal imaging berkala setiap 6 12 bulan, untuk VCUG dilakukan setahun sekali. Medikasi yang dapat diberikan trimethoprimsulfamethoxazole, untuk bayi sampai dengan usia 2 bulan dapat diberikan amoxicillin atau cephalexin (5075 mg satu atau dua kali per hari) selama 10 hari. 9 Diagnosis yang terlambat:

1. Bila kutub atas tidak berfungsi, dan tidak ada patologi lain, dilakukan heminephro-ureterectomy.

2. Adanya obstruksi atau refluks yang jelas : eksisi ureterocele dan reimplantasi ureter atau heminephro-ureterectomy tergantung fungsi kutub atas ginjal.

Ureterocele yang menyebabkan obstruksi infravesika dapat dilakukan insisi secara endoskopi sebagai pengobatan tambahan dengan kemungkinan operasi kedua pada sebagian besar pasien. 9,10,11Tabel 2 Keuntungan dan Kerugian Prosedur Antirefluks

Dikutip dari Surgery for vesicoureteral reflux. Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology.

Gambar 7. Gambaran Intra Operatif ureterocele

Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureteroceleDiagnosa Banding1. Divertikel vesica urinariaDivertikel vesica urinaria merupakan kelainan berupa kantong di vesica urinaria akibat herniasi dari bladder urothelium melalui muscularis propria dari dinding vesica urinaria. Bladder diverticula berdinding tipis, terisi urin, berhubungan dengan lumen vesica urinaria melalui leher yang sempit. Secara histologi, dinding diverticulum terdiri dari mukosa, subepithelial connective tissue atau lamina propria, scattered thin muscle fibers, dan adventitial layer. Dinding luar bladder diverticulum bisa terdapat residual scattered strands atau berkas otot polos yang disorganized dan nonfungsional sehingga bladder diverticulum sulit kosong saat miksi dan mengakibatkan banyaknya volume residual urine postvoiding. Bladder diverticula yang didapat bisanya karena obstruksi pada outlet vesica urinaria misal pembesaran prostat, striktur urethra, kelainan neurologis, dan lain lain. Bladder diverticula bisa juga terjadi secara iatrogenic misalnya pada penutupan lapisan otot dinding vesica urinaria yang tidak adekuat setelah cystostomi atau setelah ureteral reimplantation 102. PseudoureterocelePseudoureterocele merupakan edema sekitar ureter distal akibat inflamasi dari batu, radiation cystitis, atau transitional cell ca buli. Pseudoureterocele merupakan kelainan yang didapat berupa dilatasi submukosal dari ureter distal yang menyerupai ureterocele .10DAFTAR PUSTAKA1. Uson AC, John K. Ureteroceles in Infants and Children: A Report Based on 44 Cases. Pediatrics. 2015:971-83.2. Straticiuc C, Aprodu SG, Munteanu V, Gavrilescu S. Lower Urinary Tract Reconstruction for Ureteroceles. JPSS. 2014 Vol 8:1-3.3. Gunsar C, Mir E, Sencan A, Ertan P, Ozcan C. Pediatric Ureteroceles: Diagnosis, Management and Treatmen Options. Iran J Pediatr. 2010 Vol 20 ( No 4):413-19.

4. Huddedar AD, Bane PB. A Rare Case Ureterocele in Lower Moiety of Duplicated Draining System. International Journal of Health Sciences & Research Vol.2; Issue: 9; December 2012.

5. Abdulkadir AY et al. Ureterocele: Self Resolved Following Spontaneous Extrusion of Calculus. The Tropical Journal of Health Sciences Vol 16 no 2. 6. John M Park, Vesicoureteral reflux anatomic and functional basis of etiology Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D , 2007 7. Peters CA, Schlussel R, Mendelsohn C. Ectopic Ureter, Ureterocele, and Ureteral Anomalies. Dalam Campbell-Walsh Urology, 9th ed. Saunders Elsevier 2007:3236-66.8. Jack S Elder, Non-surgical management of vesicoureteral reflux Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D , 20079. John W Brock, Romano T DeMarco. Surgery for vesicoureteral reflux. Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D , 2007

10. Cohen SA, Juwono T, Palazzi KL, Kaplan GW, Chiang G. Examining trends in the treatment of ureterocee yields no definitive solution. J Ped urol (2015) 11: 1-6.11. Calisti A, Perrotta ML, Coletta R, Olivieri C. An all-endo approach to complete ureteral duplications complicated by ureterocele and or vesicoureteral reflux: feasibility, limitations and result.Int Journal of Pediatric Vol 2011: 1-4.11