Upload
bedahanakugm
View
227
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/30/2019 Referat Wilms
1/18
Willy Hardy Marpaung
Pembimbing
Dr. dr. Rochadi, Sp.B, Sp.BA
DIAGNOSIS DAN TERAPI
PEMBEDAHAN TUMOR WILMS
7/30/2019 Referat Wilms
2/18
Pendahuluan
Tumor Wilms tumor anak terbanyak padaginjal
Ditemukan oleh Dr. Carl Max Wilhelm (1899)
Insidens : 7,6 dalam 1 juta anak kurang dari 15tahun, atau 1 dalam 10.000 anak
Berhubungan dengan sindroma seperti Beckwith
Wiedemann Syndrome
Terjadi gangguan genetik delesi padakromosom11 yaitu gen WT1 dan WT2
Kejadian familial 1-2%
7/30/2019 Referat Wilms
3/18
Patologi
7/30/2019 Referat Wilms
4/18
Klasifikasi
Terdapat 2 klasifikasi dan metoda penanganandari tumor Wilms:
National WilmsTumor Study Group (NWTSG)
Amerika Serikat
Societe Internationale dOncologie Pediatrique
(SIOP) Eropa
NWTSG : pembedahan sebagai terapi awal,
diikuti kemoterapi dan radioterapiSIOP : kemoterapi neoadjuvan sebelum
pembedahan
7/30/2019 Referat Wilms
5/18
Klasifikasi
7/30/2019 Referat Wilms
6/18
PATOLOGI
Keuntungan dari kemoterapi prapembedahan:
Dosis kemoterapi pasca pembedahan berkurang
karena staging tumor telah turun
Risiko tumor ruptur intra operasi berkurangKerugian kemoterapi prapembedahan:
Efek toksik dan efek kemoterapi yang belum pasti
karena belum pastinya jenis histopatologi (1,5-
5%) Terjadinya jaringan fibrotik pada tumor sehingga
menyulitkan pemisahan jaringan tumor saat
operasi
7/30/2019 Referat Wilms
7/18
Patologi
1 % penderita tumor unilateral menjadi bilateral(58 dalam 4669 anak pada penelitian NWTSG)
Tumor bilateral memerlukan penanganan khusus
: selalu diawali kemoterapi prapembedahan,
disarankan untuk melakukan nefrektomi parsial
Tingkat survival selama 4 tahun pada tumor
Wilms bilateral : 81,7%.
7/30/2019 Referat Wilms
8/18
Patologi
Kemoterapi praoperasi terbukti menurunkanvolume tumor sebanyak 72 79%. (Oystein
Olsen, 2009)
7/30/2019 Referat Wilms
9/18
Diagnosis
Gejala : massa pada abdomen tanpa keluhan,sering ditemukan pada pemeriksaan rutin,
hematuria , anoreksia, demam, gangguan
koagulopati (Sangram Singh. 2003)
Pemeriksaan fisik : massa intra abdomen,
ballotement (+), massa keras, tidak nyeri tekan,
ukuran bervariasi
Pemeriksaan penunjang : USG abdomen, CT-
Scan abdomen, rontgen thorax, urinalisa
7/30/2019 Referat Wilms
10/18
Diagnosis
USG abdomen
gambaran massa heterogen pada ginjal,
gambaran campuran hipo dan anechoic (akibat
adanya darah, kista, dan jaringan nekrotik),
jarang dijumpai kalsifikasi.
7/30/2019 Referat Wilms
11/18
Diagnosis
CT Scan abdomen
Dijumpai gambaran tumor heterogen, dapat
berupa jaringan kistik, yang berasal dari jaringan
ginjal, tanpa kalsifikasi, dan dapat mendesak
jaringan sekitar.
7/30/2019 Referat Wilms
12/18
Terapi
Pembedahan
Kemoterapi
Radioterapi
7/30/2019 Referat Wilms
13/18
Terapi Pembedahan
NWTSG reseksi pembedahan terapi awal
Diperlukan pemeriksaan fungsi ginjal (lab dan
IVP) untuk memastikan kondisi ginjal kontralateral
baik
Insisi transperitoneal, tidak boleh insisi flank!
Identifikasi kondisi intraabdomen, nilai hepar,
limfonodi, ginjal kontralateral, tanda-tanda
metastasis ke organ lain Dilakukan nefrektomi dengan membuka fascia
gerota disertai kontrol vaskuler (arteri dan vena
renalis) sampai ureter pada buli
Lemak dan hilus renalis diangkat
7/30/2019 Referat Wilms
14/18
Terapi pembedahan
Komplikasi operasi :
7/30/2019 Referat Wilms
15/18
Komplikasi Pembedahan
Faktor-faktor risiko terjadinya komplikasi:
tumor derajat III ke atas, perlengketan tumor ke
organ, dan pembedahan yang dilakukan oleh
ahli bedah umum
Komplikasi obstruksi usus rata-rata terjadi pada 4
minggu 12 bulan pascaoperasi
Bila reseksi komplit tidak bisa dilakukan biopsi
tumor dan limfonodi
7/30/2019 Referat Wilms
16/18
Prognosis
Metastasis : paru-paru (58%), organintraabdomen (29%), tulang, otak, mediastinum
Faktor risiko terjadinya rekurensi : tumor derajat
III ke atas, gambaran histologi unfovorable, ruptur
durante operasi.
Tingkat survival secara umum 85%
90% penderita tumor unilateral memiliki fungsi
ginjal yang baik
7/30/2019 Referat Wilms
17/18
Prognosis
Pascaoperasi perlu pemeriksaan imagingsecarateratur :
7/30/2019 Referat Wilms
18/18
TERIMA KASIH