Brainstem Lesions Myelopathy Poliomyelitis

Relang Rizky MAmalia FirdausBrainstem LesionsMyelopathyPoliomyelitisBrainstem LesionsANATOMI BATANG OTAKBatang otak merupakan suatu struktur yang secara anatomi kompak, secara fungsional barmacam-macam, dan secara klinis pentingBahkan suatu lesi tunggal yang relatif kecilpun hampir selalu merusak beberapa nukleus, pusat refleks, traktus, atau jarasLesi yang dapat merusak batang otak:Vaskular (misalnya, perdarahan, iskemia oklusif)TumorTraumaProses degeneratif atau demielinasiBrainstem MesensefalonPons Medulla Oblongata

Anatomi Brainstem MesensefalonBasisKrus posteriorSubstansia nigra Tegmentum Seluruh jaras ascenden + Sebagian jaras descenden Nukleus RuberInti NC. III dan IVTektum2 pasang Kolikulu Pedunkulus Serebelli Superior (Brakhium Konjungtivum)

Anatomi Brainstem Pons BasisJaras kortikospinal Inti-inti pons Serabut pontoserebelaris TegmentumInti NC. 6 dan 7Jaras spinotalamikus tegmentalis sentralis tektospinalis, dan fasikulus longitudinal medialis

Anatomi Brainstem Medulla OblongataJaras-jaras ascenden Jaras-jaras descenden Inti NC. 4,7,8,9,10 dan 12Pedunkulus serebelaris inferior

RULE OF 4

1324RULE of FOUR4 Structures in midlineand begin with M4 CN in medulla4 CN in pons4 CN above pons4 Structures to the sideand begin with S4 Motor nuclei inmidline and are divisorsof 12( 3, 4, 6, 12)Motor pathwayMedial leminiscusMedial longitudinal fasciculusMotor nucleus and nerveSpinocerebellar pathwaySpinothalamic pathwaySensory nucleus of CN5Sympathetic pathwayCN divides number 12CN 3, 4, 6, 12 are midline3, 4, 6, 12 nucleus are midline5, 7, 9, 11 lateralGlossopharyngeal (CN9)Vagus (CN10)Spinal accessory (CN11)Hypoglossal (CN12)Trigeminal (CN5)Abducent (CN6)Facial (CN7)Auditory (CN8)Olfactory (CN1)Optic (CN2)Occulomotor (CN3)Trochlear (CN4)medullaponsabove pons

LESIKontralateral ParalisisMotor Pathway

LESIKontralateral Sensori lossMedial Lemniscus

Medial Longitudinal fasciculus

LESIIpsilateral ataksiaSpinocerebellarPathway

Kontralateral Sensori lossLESISpinothalamic

LESIIpsilateral facial Sensori lossSensory Nucleus of CN 5

HORNERS SYNDROME

CN 10

CN 12

CN 5

CN 6

CN 7

CN 3

CN 4Brainstem lesionMesensefalonSindroma WeberSindroma benedikPons Sindroma basis pontis (Tengah) Sindroma basis pontis (Kaudal) / sindroma Millard-GublerSindroma tegmentum pontis (rostral)Sindroma tegmentum pontis (kaudal)Medulla oblongataSindroma Med-Ob medial/ sindroma DejerineSindroma Med-Ob Lateral/ sindroma Wallenberg1.a) Sindroma WeberDisebut juga hemiplegia okulomotorik alternan dan Sindrom pedunkularis Lesi di otak tengah bagian basal, melibatkan saraf III dan bagian-bagian dari pedunkulus serebralis

1.a) Sindroma WeberParalisis nc. 3 Paralisis nc. 7 dan12Paralisis SpatikRigid, tremor, parkinsonism

Substansia Nigra Akinesia (Parkinsonism)KShemiplegi spastik kontralateralKN Parese nc.7, 12 kontralateral KP distaksia kontralateralNC3paralisis nc.3 ipsilateral 1.b) Sindroma BenedikTerletak didalam tegmentum dari otak tengah, mungkin merusak lemnikus medialis, nukleus ruber, dan saraf III dan nukleusnya dan traktus-traktus yang berhubungan1.b) Sindroma BenedikHilang rasa raba, posisi, getarHiperkinesia

Lemnikus medialis hilang rasa raba, posisi, getar (kontralateral)Nukleus ruber hiperkinesia kontralateral (korea, atetosis)Substansia nigra akinesia kontralateral (parkinsonisme)N C 3 paralisis N 3 ipsilateral

CN3

Motor, CS tract

Corticobulbar tract

Medial midbrainWebers SyndromeCN3

Medial Lemniscus

Red nucleus

Medial midbrainBenedikts Syndrome

2.a) Sindroma Basis Pontis (bag. tengah)DistaksiaParalisis SpastikAnestesiaParalisis Flaksid

NC5Hemifasial anestesia ipsilateral, paralisis flaksid otot kunyah ipsilateral Pedunkulus hemiataksia, asinergia ipsilateralKS hemiparesis spastik kontralateral Inti-inti pontis Distaksia ipsilateral 2.b) Sindroma basis pontis (bag. Kaudal)/ Sindroma Millard-GublerParalisis FlaksidAnalgesia, termanestesia

Lemnikus medialis anestesia (raba, posisi, getar)Lemnikus lateral hipakusiaInti N C 7 paralisis fasial perifer ipsilateralSpinotalamikus lateralis termanistesia tubuh kontralateral, analgesiaTr piramidalis hemiplegi spastik kontralateralN C 5 paralisis N 6 perifer ipsilateral 2.c) Sindroma Tegmentum Pontis (bag.rostral)Analgesia, TermanestesiaAnestesia (raba, posisi, getar)Paralisis Flaksid

Tr spinotalamikus lateral analgesia dan termanestesia tubuh kontralateralN C 5 anestesia hemifasial (prinsipalis), analgesia termanestesia (tr spinal), paralisis flaksid otot kunyah ipsilateral (morius)Lemnikus medial anestesia (raba, posisi, getar)2.d) Sindroma Tegmentum Pontis (bag.kaudal)Paralisis FlaksidAnalgesia, termanestesiaAsinergia

NC 6 dan 7 paralisis ipsilateralSpinotalamikus lateral analgesia dan termanestesia kontralateralLemnikus medialis anestesia kontralateral (raba, posisi, getar)Tr spinoserebelaris asinergi dan termanestesia kontralateral3.a) Sindroma medular medial/ Sindroma DejerineBiasanya mengenai piramis, sebagian atau seluruh lemnikus medialis, dan saraf XIIJika unilateral, maka sindrom ini dikenal juga sebagai hemiplegia hipoglosus alternan.kelemahan saraf kranial ipsilateralparalisis tubuh kontralateralLesi dapat juga mengakibatkan defek bilateral3.a) Sindroma medular medial/ Sindroma DejerineAnestesia(raba, posisi, getar)Paralisis Non SpastikParalisis N XII

Tr piramidalis hemiplegi kontralateral non spaticLemnikus medialis anestesia (raba, posisi, getar)N C 12 paralisis perifer ipsilateral3.b) Sindroma medular lateral / SindromaWallenbergMelibatkan beberapa (atau semua) struktur didalam medula oblongata yang terbuka pada sisi dorsolateralpedunkulus serebelaris inveriornukleus vestibularisserabut atau nukleus dari saraf IX dan Xnukleus dan traktus spinalis dari daraf Vtraktus spinotalamikusjaras simpatetik3.b) Sindroma medular lateral / SindromaWallenbergAtaksia & AsinergiaAnalgesia, termanestesia

Tr spinotalamikus lateral analgesia dan termanistesia kontralateralTr spinoserebelaris anterior ataksia, hipotonia ipsilateralLintasan simpatik sentral sindroma horner vasodilatasi ipsilateral hipohidrosisNistagmus, gangguan bicara, dan menelanMyelopathyDefinisiSetiap setiap gangguan fungsional atau perubahan patologis dalam medulla spinalis

Etiologi V = Vascular I = Infeksi / inflamasiT = TraumaA = Autoimun M = Metabolic electrolic / EndokrinI = Iatrogenik / IdiopathicN = Neoplasma S = Seizure / Struktural / SikiatrisD = DegeneratifPatofisiologi Mielopati paling sering disebabkan stenosis dari tulang belakang terjadi penyempitan progresif dari kanal vertebrae tempat beradanya medulla spinalis medulla spinalis dapat terjepit di dalam kanal yang mengecil.

Sebagai efeknya spinal cord dan nerve root akan mengalami kompresi dan terganggu fungsi normalnya.

PENILAIAN MYELOPATHYMenurut sistem Nurick:Grade 0 terdapat tanda-tanda dan gejala dari keterlibatan nerve root tetapi tanpa bukti spinal cord disease.Grade 1 terdapat tanda-tanda spinal cord disease tetapi tidak terdapat kesulitan dalam berjalan.Grade 2 terdapat sedikit kesulitan dalam berjalan tetapi tidak menghalangi pekerjaan dan aktivitas.Grade 3 kesulitan dalam berjalan lebih parah sehingga memerlukan bantuan dan mulai mengganggu pekerjaan dan aktivitas.Grade 4 hanya dapat berjalan jika dengan bantuan atau alat bantu.Grade 5 hanya dapat terbaring di tempat tidur.

GEJALA KLINISMielopati sulit untuk dideteksi karena perkembangannya yang lambat dan bertahap. Banyak penderita mielopati akan mulai mengalami kesulitan dalam melakukan hal-hal yang perlu banyak koordinasiGEJALA KLINISGejala dari kompresi yang terjadi :gejala sensorik (nyeri atau parestesi)gejala motorik (kelumpuhan)gejala otonom (gangguan respirasi, sirkulasi, miksi, dan defekasi)

tergantung segmen yang mengalami kompresiGejala Klinis 1. Gejala motorik - setinggi segmen kelumpuhan LMN - dibawah segmen kelumpuhan UMN - servikal tetraparese/plegi - torakal/lumbal paraparese/plegi - sakral gangguan miksi dan defekasi, tanpa paraparese/plegi

2. Gejala sensorik Hipo/anestesi mulai setingi segmen yang terganggu kebawah

3. Gejala otonom Retensi urin dan inkontinensia alviGEJALA KLINISGejala yg biasanya di rasakan pasien :riwayat sakit leher atau punggung yang panjangperubahan dalam koordinasi gerakkelemahan ototkesulitan melakukan aktivitas dan tugas yang sebelumnya mudahDiagnosis 1. Klinisa. Keluhan sensibilitas:- bandingkan daerah yang (N) dengan yang sakit- tentukan batas atas lesi menentukan letak lesi

b. Keluhan motoris: gangguan tr piramidalis kelumpuhan spastik

c. Keluhan otonom

Diagnosis 2. Pemeriksaan Penunjang a. Foto X-ray kolumna vertebrae b. MRI c. Lab : - Hb, eritrosit - alkali & acid fosfoterase - px spektrum protein

Terapi Pada penderita mielopati dengan bukti kompresi pada spinal cord dan nerve root

dilakukan operasi (dekompresi) dengan hati-hati untuk membebaskan dari kompresi.

Analgesic untuk nyeri yang dialami.

PoliomyelitisBatasan :Poliomielitis anterior akut:penyakit dengan kelumpuhan oleh karena kerusakan kornu anterior sum-sum tulang belakang akibat infeksi virus.

Etiologi : Virus RNA kelompok Enterovirus dan famili Picorna virus.Ada 3 tipe yaitu: 1. Tipe 1 ( Brunhilde ) 2. Tipe 2 ( Lansing ) 3. Tipe 3 ( Leon )

Spread of wild polio virus 2004-2005

Case or outbreak following importationEndemic countries Wild virus type 1 Wild virus type 3 Re-established transmission countriesPatofisiologi :Virus tubuh melalui saluran orofaring, setelah ditularkan melalui cara oral-fekal. Masa inkubasi antara 4 17 hari.

Virus yang tertelan akan menginfektir orofaring tonsil, kelenjar limfe leher & usus kecil

virus akan menempel dan berkembang biak secara local pada sel M usus, Payers patch ileum

menyebar pada monosit dan kelenjar limfosit

Viremia

biasanya tidak menimbulkan gejala atau hanya sakit ringan sajaPada kasus yang menimbulkan paralysis, diduga virus mencapai system saraf secara langsung atau retrograde melalui saraf tepi atau saraf simpatik atau ganglion sensorik pada tempat ia bermultiplikasi.

Patologi :

Invasi virus akan menimbulkan reaksi inflamasi dengan kromatolisis substansia Nissl sel saraf. Perubahan ini diikuti dengan multiplikasi virus dalam SSP, yang berkembang dengan cepat sehingga terjadi disintegrasi nucleus dan kemudian sel neuron mengalami nekrosis atau lisis komplit. Atropi dan paralysis akan menetap bila neuron pada medulla spinalis yang masih baik kurang dari 10 %.

Virus polio mempunyai predileksi pada kornu anterior medulla spinalis, batang otak, serebelum, thalamus dan hipotalamus dan area motorik korteks serebri.

Gambaran klinis :

Bila seseorang terinfeksi virus polio, kemungkinan akan mengalami respons sbb :Infeksi asimtomatik ; biasany dgn daya tahan tubuh yang kuat. ( 90 95 % )

Poliomielitis abortif ; timbul gejala infeksi sistemik ringan : demam, lesu, anoreksia, mual, muntah, sakit kepala, tenggorokan/gangguan gastro intestinal, berlangsung selam 24 -48 jam. ( 4 % ).

Poliomielitis non paralitik ( meningitis aseptic ) : dapat terjadi 2 5 hari setelah penyembuhan Poliomielitis abortif, dengan gejala mirip tetapi lebih berat intensitasnya. Ditandai dengan nyeri dan kaku pada otot-otot belakang leher ( tanda rangsang meningen positif ), batang tubuh dan anggota gerak.

Poliomielitis paralitik : manifestasinya sama dengan polio non paralitik ditambah dengan kelainan sekelompok otot atau lebih.

Sebelum terjadi paralysis, diawali dengan periode pre paralysis 1 2 hari dengan keluhan Panassakit kepalaMuntahDiarenyeri tenggorokan dan otot.

Awitan kelumpuhan dpt terjadi sangat mendadak, berlangsung beberapa jam hingga terjadi kelumpuhan total pada satu atau lebih anggota gerak.4 bentuk Poliomielitis tipe paralitik :

Tipe Spinal : kelumpuhan beberapa otot leher, abdomen, batang tubuh, diafragma, toraks dan ekstremitas.Tipe Bulber : dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan medulla spinalis dan dapat mengancam jiwa. Terjadi kelumpuhan saraf kranial ( IX,X, ggn menelan, disfoni ) dengan atau tanpa gangguan pusat pernafasan, otonom dan gangguan sirkulasi. Tipe Bulbospinal : campuran gejala bentuk spinal dan bulbarTipe Ensefalitik : penderita irritable, disorientasi, mengantuk sampai koma. Hal ini terjadi karena terserangnya bagian atas batang otak dan hipotalamus.

Komplikasi :Kelumpuhan, Kelemasan & Atrofi pada otot yang diserang

Kontraktur yang mengakibatkan terjadi talipes quino varus atau skoliosis

Subluxatio disebab kelumpuah seluruh otot sekitar sendi

Diagnosis : Adanya kelemahan otot.Otot-otot tuuh terserang palig akhir.Reflek tendon dalam biasanya menurun/tdk ada sama sekaliAtrofi otot mulai terlihat 3-5 mgg stlh paralisis dan mjd lengkap dlm wkt 12-15 mgg dan bersifat permanen.Gagguan fungsi otonom sesaat, iasanya ditandai dgn retensi urin.Gangguan saraf kranial (poliomielitis bulbar). Dapat mengenai saraf kranial IX dan X atau III.

Laboratorium :

LCS leukositosis dengan jumlah sel 10 200 sel / mm3, mulanya dominant PMN, setelah 72 jam dominant limfosit; protein sedikit meninggi, glukosa dan elektrolit normal, tekanan tidak meningkat.Isolasi dan kultur virus polio dari tinja dapat digunakan untuk konfirmasi diagnosis.Pemeriksan IgM spesifik polio virus di serum dan LCSIndirect immunofluorescence microscopy dari kultur sel tinja

Penatalaksanaan :

Belum ada pengobatan khusus yang dapat menyembuhkan penyakit ini.Rehat baring total harus segera dilakukan pada penderita yang di duga mengidap poliomyelitis betapapun ringannya gejala, sebab aktivitas fisik pada stadium preparalitik akan meningkatkan resiko terjadinya paralysis yang berat.Penderita poliomyelitis paralitik bentuk spinal posisi ekstremitas harus diperhatikan untuk menghindari terjadinya kontraktur, lengan dan tangan dapat diberi split, sedang untuk menghindari kulai kaki dapat diberi papan pengganjal pada telapak kaki agar selalu dalam posisi dorsofleksi.

Penatalaksanaan :Fisioterapi segera dikerjakan setelah 2 hari bebas demam.Bila kegagalan pernafasan, maka perlu respirator, sedang pd paralysis bulbaris diperhatikan kebutuhan cairan, adanya aspirasi, disfagi akan membutuhkan pemasangan sonde lambung.

Imunitas aktif didapat sesudah mangalami infeksi asimtomatik atau pemberian vaksin polio.

Kekebalan pasif diperoleh dari ibu secara transplasental atau dengan pemberian gamaglobulin.Antibiotik utk mencegah komplikasi adanya infeksi traktus urinarius.

Prognosis :Tergantung berat ringannya kelumpuhan.Penderita dengan kelumpuhan ringan, pulih dengan sempurna. Penderita polio spinal 50% akan semuh sempurna, 25% mengalami disabilitas ringan, 25% mengalami disabilitas serius dan permanen.

Pencegahan :mengisolasi penderitamemperbaiki lingkunganimunisasi polio.

PencegahanVaksin harus melawan 3 serotipe (trivalent)

Vaksin diberi 4 kali pada umur 2 bulan, 4 bulan, 6 - 18 bulan, lalu 4 - 6 tahun (booster) Kalau terlambat, tidak perlu mulai lagi. Hanya teruskan jadwal.

OPV (oral) & eIPV (intramuscular) Dibiakkan pada sel-sel ginjal monyet (Vero). Mengandung neomycin & streptomycin

Virus hidup atenuasi (OPV) dan vaksin inaktif (IPV)IPV (inactivated PolioVaccine) campuran tiga strain poliovirus dari supernatan kultur jaringan di inaktifkan dengan formalin ( 1:4000 for 6 days at 370) Strain yang digunakan adalah Mahoney type 1, MEFI type 2, Saucket type 3. enhaced IPV (eIPV) diproduksi dengsn cara yang sama dengan molekul yang lebih besar sehingga lebih immunogenic.

Plotkin, Murdin, Vidor and Sutter, Cochi, Melnick in Vaccine, 2003Live attenuated Poliovirus vaccine (OPV): Dibuat dengan memindah-mindah (passaging) virus polio liar pada kultur jaringan sehingga mengalami mutasi dan kehilangan neurovirulence namun masih memiliki enterovirulency ( kemampuan kolonisasi dan berbiak dalam usus ) Perbedaan antara vaksin dan virus aslinya terletak pada mutasi daerah rawan nucleotide 480 dari tipe 1, 481 dari tipe 2 dan 472 for tipe 3.

Vaksinasi OPV (Oral PolioVaccine)

Menempel pada PVR (poliovirus receptor), kolonisasi dan replikasi dalam usus, merangsang antibodi sekretori lokal (sIgA anti-polio) dan antibodi humoral Antibodi lokal menghambat penempelan virus lain(termasuk VPL) dan antibodi humoral menetraliser virus yang akan masuk SSP.Kemampuan replikasi dalam usus berakibat ekskresi virus keluar usus melalui tinja, tersebar ke lingkungan dan masuk ke tubuh kontak , mis saudara atau teman bermain, menghasilkan penyebaran efek komunitas.

Dua metode imunisasi OPV : Imunisasi rutin Imunisasi suplemen

Buku rujukan Eradikasi Polio di Indonesia

Imunisasi polio Imunisasi rutin Menimbulkan kekebalan individu Menimbulkan herd-immunity, cakupan diatas 80%

Imunisasi suplemenMemutus transmisi virusHarus serentak dalam area yang luas

TERIMA KASIH