Rhabdomyosarcome pur du corps utérin : une tumeur exceptionnelle chez la femme ménopausée. À propos de deux cas

  • Published on
    25-Oct-2016

  • View
    220

  • Download
    3

Embed Size (px)

Transcript

  • Journal de Gynecologie Obstetrique et Biologie de la Reproduction (2009) 38, 7276

    TRAVAIL ORIGINAL

    Rhabdomyosarcome pur du corps utrin :une tumeur exceptionnelle chez la femmemnoPureAn exRepo

    F. LeunZ. Aoua

    a Service deb Service dec Service d

    Recu le 26 mDisponible s

    MOTS CRhabdomCorps utPost-mn

    Auteur cAdresse e

    0368-2315/$doi:10.1016/pause. propos de deux casrhabdomyosarcoma of the uterine corpus:ceptional tumor in postmenopausal women.rt on two cases

    ga, J.-J. Terzibachianb, R. Ramanaha, A. Govyadovskiyb,ra, C. Lassabec, D. Riethmullera,

    gyncologie-obsttrique, CHU Saint-Jacques, avenue du 8-mai-1945, 25000 Besancon, Francegyncologie-obsttrique, CHG Belfort, France

    anatomie pathologique, CHG Belfort, France

    ai 2008 ; avis du comit de lecture le 10 novembre 2008; dnitivement accept le 18 novembre 2008ur Internet le 27 December 2008

    LSyosarcome ;rin ;opause

    Rsum Le rhabdomyosarcome (RMS) du corps utrin est rare chez la femme adulte. Cettetumeur se rencontre dans deux contextes histopathologiques distincts : le plus souvent dans lecadre dune tumeur mixte mullrienne maligne et exceptionnellement en tant que sarcome purhtrologue. Nous rapportons deux cas de RMS pur du corps utrin survenant chez la patientemnopause. Le diagnostic a t tabli en propratoire dans les deux cas devant des mtror-ragies post-mnopausiques. Un traitement chirurgical comportant une hystrectomie totale etune annexectomie bilatrale par voie laparotomique a t effectu chez les deux patientes etces dernires sont en situation de rmission complte 15mois et un an respectivement, aprsla chirurgie initiale. Lintrt de ces deux observations repose sur le caractre exceptionnel duRMS pur du corps utrin chez le sujet g. 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    orrespondant.-mail : didier.riethmuller@univ-fcomte.fr (D. Riethmuller).

    see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.j.jgyn.2008.11.003

  • Rhabdomyosarcome pur du corps utrin chez deux femmes mnopauses 73

    Summary Rhabdomyosarcoma (RMS) of the uterine corpus is rare in adult females. This tumorcan be encountered in two distinct histopathological contexts: usually as a component of amalignant mixed mullerian tumor and exceptionally as a pure heterologous sarcoma. We reporttwo cases of pure RMS of the uterine corpus occurring in postmenopausal women. The twopatients suffered from vaginal bleeding and preoperative diagnosis was achieved in both cases.

    ry laparotomy, total hysterectomy and bilateral salpingo-from the disease 15months and 1 year respectively, afterare wal woreser

    KEYWORDSRhabdomyosarcoma;Uterine corpus;Postmenopause

    Introduc

    Le rhabdodorigine men pdiatr

    Le RMSprdilectiobon.

    Le RMStumeur peument lapp

    Le RMSet se rencomullriennhtrologu

    Nous rapendant dmnopaus

    Observat

    Il sagit dusesses. Lana pas bn

    Dans sesde la vessbnci dpelvienne

    La pativenue rchypertrophsence dundune rtedendomtlexamentic de RMune annexralise. Lhypertrophmesurant 5pas t retet la palpdadnom

    Lexamea conrmau corps uprocessus t

    % deet 2.alysunepe,varimieeur

    pourlialeagesticsuitrgure

    vati

    it dsses.liera co

    en um aris

    rus hte. Dt tau dpatidunale.alisaes gte.ave

    v uBoth patients beneted from exploratooophorectomy. Both of them were freeinitial surgery. These two observationscorpus is exceptional in postmenopaus 2008 Elsevier Masson SAS. All rights

    tion

    myosarcome (RMS) est une tumeur maligneusculaire strie. Il se rencontre essentiellement

    ie.de lenfant est une tumeur frquente, il a unen pour lappareil gnital et son pronostic est

    de ladulte sy oppose point par point : cest unefrquente dans cette population, il atteint rare-

    areil gnital et son pronostic est mauvais.du corps utrin chez la femme adulte est trs rarentre en gnral dans le cadre dune tumeur mixtee maligne (TMMM) o il reprsente la composantee.pportons deux observations de RMS pur (ind-une TMMM) du corps utrin chez des patienteses.

    ion no 1

    ne patiente de 68 ans, ayant prsent trois gros-patiente a t mnopause lge de 50 ans etci dune hormonothrapie substitutive.antcdents, elle a prsent un adnocarcinome

    ie survenu lge de 57 ans pour lequel elle aune cystectomie partielle et dune irradiation

    externe.ente a consult pour des mtrorragies de sur-ente. Lexamen clinique a retrouv un utrusique. Lchographie pelvienne a conrm la pr-e hypertrophie utrine suspecte avec la prsencention liquidienne intracavitaire. Une biopsiere la curette tranchante a t ralise etanatomopathologique avait conclu au diagnos-S utrin. Une hystrectomie totale associe ectomie bilatrale par voie laparotomique a t

    de 50Fig. 1

    Landenceen napstadeshistoch(marqutivespithtillonndiagno

    Lessuivieconsid

    Obser

    Il saggrosseparticu

    Ellea misspculextrioun utsuspecse onconclu

    Latrice,bilatrde locdes axsuspecphiqueretrouexploration chirurgicale a retrouv un utrusique avec prsence dune tumeur endomtrialecm 5 cm 2 cm et une sreuse normale. Il narouv dautres lsions macroscopation des axes ganglionnaires ngalie suspecte.n anatomopathologique de la ple diagnostic de RMS. La tume

    trin, le col et les annexes taumoral. Le processus tumoral e

    7 cm 6 cmLanalys

    tic initial dorthy of publication because pure RMS of the uterinemen.ved.

    lpaisseur myomtriale (stade Ib de la FIGO)

    e en hmatoxyline et osine (HES) a mis en vi-prolifration tumorale fusocellulaire organise

    de caractre plomorphe avec des cellules desiables de la croissance cellulaire. En immuno-, les cellules ont t positives pour la desminede diffrenciation musculaire strie) et nga-la cytokratine (marqueur de diffrentiation

    ). Ce tableau histopathologique, aprs un chan-exhaustif, a permis dexclure une TMMM et lenal a t celui dun RMS pur du corps de lutrus.es opratoires ont t simples. La patiente a tlirement et 15mois aprs la chirurgie, elle a ten rmission complte.

    on no 2

    une patiente de 77 ans, ayant prsent cinqLa patiente na pas eu dantcdent mdical

    et a t mnopause lge de 51 ans.nsult pour des mtrorragies. Lexamen cliniquevidence une hypertrophie utrine. Lexamen auretrouv la prsence dune tumeur ncrotique

    e par le col. Lchographie pelvienne a retrouvypertrophique, sige dune tumeur intracavitairees biopsies multiples de cette tumeur extriori-

    ralises et lexamen anatomopathologique aiagnostic de RMS.ente a bnci dune laparotomie explora-e hystrectomie totale et dune annexectomieLexploration chirurgicale na pas retrouv

    tions tumorales extra-utrines et la palpationanglionnaires na pas retrouv dadnomgalieMacroscopiquement, lutrus tait hypertro-c une sreuse normale. la coupe, il a tne tumeur polypode intracavtiaire mesurant

    3 cm.

    e immunohistochimique a conrm le diagnos-e RMS du corps utrin de type plomorphe, eniques suspectesa pas retrouv

    ice opratoireur tait limitent indemnes dunvahissait moins

    dmontrant une ractivit positive pour la desmine et nga-tive pour la cytokratine aprs un chantillonnage tumoralexhaustif. Les striations transversales ont t galementobserves. Le processus tumoral tait limit au corps utrin,le col et les annexes tant pargns par le processus tumo-ral. Ce dernier envahissait plus de la moiti de lpaisseurmyomtriale (stade Ic de la FIGO).

  • 74 F. Leung et al.

    Figure 1osinophilengative poa: HES ( 6(arrow); b:for desmin.

    Les suitsuivie rguune volut

    Discussio

    Le RMS estgnitrices des degtrois varianaire, alvest le plunaire et aldans lenfaest extrmadultes.

    Si le RMparties mochez ladutissus mousreprsenteentre 2 eta : hmatoxyline et osine (HES) ( 60) : tumeur fusocellulaire os. Noter la striation transversale caractristique du muscle striur la cytokratine ; c : immunohistochimie ( 10) : ractivit positiv0): tumor composed of pleomorphic spindle-shaped cells with abunimmunohistochemistry ( 60): negative reactivity for cytokeratin;

    es opratoires ont t simples. La patiente a tlirement et un an aprs la chirurgie, elle avaition favorable.

    n

    une tumeur maligne qui drive de cellules pro-exprimant la diffrentiation musculaire striers divers. Sur le plan histomorphologique,ntes peuvent tre individualises : embryon-olaire et plomorphe. Le type embryonnaires frquent. Alors que les variantes embryon-volaire surviennent de manire quasi exclusivence ou dans ladolescence, le RMS plomorpheement rare et atteint quasi exclusivement les

    S constitue la plus frquente des tumeurs deslles chez lenfant [1], il est beaucoup plus rarelte. Dans la population adulte, les sarcomes desreprsentent environ 1% des cancers et le RMS nequune petite fraction de ces tumeurs, estime

    5% [2].

    Sil a ulenfant, leadulte et clocalisation

    Le RMSutrin [4].

    Le RMScontextes hdans le cadhtrologupur htrolindispensabformes : lathliale sigrhabdomyotion pithpermet de[3].

    Dans lades RMS pude TMMMts de RMSlittraturerganise en nappe avec des cellules plomorphes(che) ; b : immunohistochimie ( 60) : ractivite pour la desmine.dant eosinophilic cytoplasm. Note cross-striations

    c: immunohistochemistry ( 10): positive reactivity

    ne prdilection pour lappareil gnital chezRMS de lappareil gnital est rare chez la femme

    oncerne le plus souvent le col utrin alors que lacorporale demeure exceptionnelle [3].

    reprsente moins de 5% des sarcomes du corps

    du corps utrin peut se rencontrer dans deuxistopathologiques bien distincts : le plus souvent,re dune TMMM o il reprsente la composantee et exceptionnellement, en tant que sarcomeogue. Les techniques immunohistochimiques sontles pour faire la distinction entre ces deuxpositivit des marqueurs de diffrentiation pi-ne une TMMM avec une composante htrologuesarcomateuse et seule labsence de diffrentia-liale, aprs un chantillonnage tumoral large,porter le diagnostic de sarcome pur de type RMS

    littrature, certaines tumeurs dcrites commers taient en fait des composantes htrologues[5]. Seule une trentaine de cas bien documen-purs du corps utrins ont t rapports dans la[6].

  • Rhabdomyosarcome pur du corps utrin chez deux femmes mnopauses 75

    Figure 2pour la descaractristimie ( 60) :a: immunodesmin. Notry ( 60): n

    Concernmarqueursexhaustif,

    Le RMScique et sdes douleu

    Lvaluaselon deuxsarcomes dclassicatila rscabmarges chi

    Contraipronosticans de lode cette tcinq ans d

    Tableau 1 Classication des RMS selon lIRSG.IRSG classication of RMS.

    Groupe I Maladie localise ; rsection complte ;absence de rsidu tumoral microscopique

    pe II

    pe IIIAB

    GrouA

    B

    C

    Groua : immunohistochimie ( 60) : ractivit positivemine. Noter la prsence de striations transversalesques du muscle stri (ches) ; b : immunohistochi-ractivit ngative pour la cytokratine.histochemistry ( 60): positive reactivity for

    te cross-striations (arrows); b: immunohistochemis-egative reactivity for cytokeratin.

    ant nos deux observations, la ngativit despithliaux, aprs un chantillonnage tumoral

    a permis dliminer lventualit dune TMMM.du corps utrin na pas de symptomatologie sp-e rvle le plus souvent par des mtrorragies ours pelviennes [3].tion de lextension de cette tumeur peut se faireclassications : celle de la FIGO utilise pour lesu corps utrin ou celle de lIRSG [7] qui est uneon chirurgicale base sur lextension tumorale,ilit tumorale et lvaluation microscopique desrurgicales (Tableau 1).rement au RMS gnital de lenfant dont lereste favorable avec un taux de survie cinqrdre de 85% [8,9], chez ladulte le pronosticumeur reste pjoratif avec un taux de survie environ 30% [3]. Le stade tumoral reprsente le

    Groupe IV

    facteur proet plomorde mauvais151 patienttaux de surespectivemautres que

    La chirudu RMS purfrence cune annexe

    En pdipolychimiocyclophosptravers despopulationvu la rarettraitementtives valusur des recotats encou80% [12,13de rponseatteints de

    Conclusi

    Le RMS purfemme adu(carcinomaral exhaust

    Le pronde survie constitue l

    Le traitdes traitemConne lorgane ou le muscle dorigineInltration en dehors de lorgane ou lemuscle dorigine ; absence dinltration desganglions rgionaux

    Rsection macroscopique totaleTumeur rsque macroscopiquement avecrsidu microscopiqueMaladie rgionale avec envahissementganglionnaire ; rsection complte ;absence de rsidu tumoral microscopiqueMaladie rgionale avec envahissementganglionnaire macroscopiquement rsqumais persistance de rsidu tumoralganglionnaire et/ou un organe adjacent

    Rsection incomplte ou biopsie avecrsidu tumoral macroscopique

    Mtastases distance

    nostic majeur [2,10]. Les sous-types alvolairephe constituent des facteurs histopathologiquespronostic [3,9]. Arndt et al., dans leur srie dees atteintes de RMS gnital, ont retrouv desrvie cinq ans de 82% et de 66% concernantent le sous-type embryonnaire et les variantesmbryonnaire [9].rgie constitue le premier temps du traitementr du corps utrin de ladulte. Lintervention deonsiste en une hystrectomie totale associe ctomie bilatrale par voie laparotomique [11].atrie, lassociation chirurgie, radiothrapie etthrapie (de type vincristine-dactinomycine-hamide) a fait la preuve de son efcacit tudes prospectives randomises [1,9]. Dans laadulte, de telles tudes nont pas t possibles

    du RMS dans cette population et la place dess adjuvants reste discute. Des tudes rtrospec-ant lefcacit dune polychimiothrapie basemmandations pdiatriques ont montr des rsul-

    rageants avec des taux de rponse suprieurs ]. Cependant, dautres tudes nont pas retrouvsignicative la chimiothrapie chez des adultesRMS [10].

    on

    du corps utrin demeure exceptionnel chez lalte. Seule labsence de composante pithlialeteuse) associe, aprs un chantillonnage tumo-if, permet dafrmer le caractre pur du RMS.ostic de cette tumeur est mauvais avec un tauxcinq ans de lordre de 30%. Le stade tumoral

    e facteur pronostic majeur.ement est essentiellement chirurgical. La placeents adjuvants est difcile valuer du fait de

  • 76 F. Leung et al.

    labsence dtudes prospectives. Cependant, les rsultatsdtudes rtrospectives valuant lefcacit des polychi-miothrapies sont encourageants.

    Conits dintrts

    Aucun.

    Rfrences

    [1] Raney RB, Anderson JR, Barr FG. Rhabdomyosarcoma andundifferentiated sarcoma in the rst two decades of life:a selective review of Intergroup Rhabdomyosarcoma StudyGroup experience and rationale for Intergroup Rhabdo-myosarcoma Study V. J Pediatr Hematol Oncol 2001;23:21520.

    [2] Greenlee RT, Murray T, Bolden S. Cancer statistics, 2000. CACancer J Clin 2000;50:733.

    [3] Ferguson SE, Gerald W, Barakat R. Clinicopathologic featuresof rhabdomyosarcoma of gynecologic origin in adults. Am J SurgPathol 2007;31:3829.

    [4] Zaloudek CJ, Norris HJ. Mesenchymal tumors of the uterus. In:Fenoglio CM, Wolff M, editors. Progress in surgical pathology,III. New York: Masson; 1981. p. 135.

    [5] Kulka EW, Douglas GW. Rhabdomyosarcoma of the corpus uteri:report of a case, associated with adenocarcinoma of the cervix,with review of the literature. Cancer 1952;5:72736.

    [6] Moinfar F, Azodi M, Tavasoli FA. Uterine sarcomas. Pathology2007;39:5571.

    [7] Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA. The Intergroup Rhabdo-myosarcoma Study-I. A nal report. Cancer 1988;61:20920.

    [8] Martelli H, Oberlin O, Rey A. Conservative treatment for girlswith non-metastatic rhabdomyosarcoma of the female genitaltract: a report from the study committee of the internationalsociety of pediatric oncology. J Clin Oncol 1999;17:211722.

    [9] Arndt CA, Donaldson SS, Anderson JR. Wh...

Recommended

View more >