Ross procedure completa · VENTRICOLO UNICO Gruppo Eterogeneo di Malformazioni caratterizzate dalla presenza di un Ventricolo dominante di morfologia Dxo Sn Connessione Atrio -ventricolare

Ross procedure completa

Ross/Konnoprocedure

ROSSROSS…… vantaggivantaggi / / svantaggisvantaggi

�� Protesi non Protesi non trombogenicatrombogenica

�� No AnticoagulazioneNo Anticoagulazione

�� Emodinamica Emodinamica ““IdealeIdeale””

�� Resistenza InfezioniResistenza Infezioni

�� Nessuna sostanza Nessuna sostanza conservanteconservante

�� Possibile Crescita ?Possibile Crescita ?

�� Chirurgia complessa: Chirurgia complessa: ↑↑rischio chirurgicorischio chirurgico

�� Dilatazione autograft Dilatazione autograft esposto a pressione esposto a pressione sistemicasistemica

�� Degenerazione della Degenerazione della valvola posta nel lato valvola posta nel lato destrodestro

Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2929

ValvulotomiaValvulotomia / Sostituzione aortica/ Sostituzione aortica

�� MortalitMortalitàà < 2% (et< 2% (etàà > 1 anno)> 1 anno)

�� Insufficienza aortica 10%Insufficienza aortica 10%

� Reintervento per restenosi: 5: 5--15% a 10 anni15% a 10 anni

40% a 20 anni40% a 20 anni

STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA

Risultato


��Ostruzione Fissa tra il margine libero della Ostruzione Fissa tra il margine libero della

valvola mitrale e le cuspidi aortichevalvola mitrale e le cuspidi aortiche

�� Membrana SottoaorticaMembrana Sottoaortica

�� PontePonte fibromuscolare sulla cresta settale fibromuscolare sulla cresta settale

�� Anello fibromusculare tra lAnello fibromusculare tra l’’uscita ventricolare uscita ventricolare sinistrasinistra e la basee la base della mitraledella mitrale

�� TunnelTunnel FibromusculareFibromusculare ((estensioneestensione 11--3 cm3 cmsottosotto lala giunzione atriogiunzione atrio--ventricolareventricolare))

Stenosi subStenosi sub--valvolarevalvolare



�� 5%5% Cardiopatie CongeniteCardiopatie Congenite

�� 1010--30%30% Membrana isolataMembrana isolata

�� TunnelTunnel meno frequentimeno frequenti

�� 65%65% associataassociata a DIV ea DIV eCoartazioneCoartazione ((Deviazione Deviazione posteriore setto infundibolareposteriore setto infundibolare))

�� AssociazioneAssociazione concon anomalie anomalie della valvola mitralicadella valvola mitralica e/o SAMe/o SAM






Eziologia MultifattorialeEziologia Multifattoriale

�� Predisposizione Predisposizione GeneticaGenetica

�� Turbolenze uscitaTurbolenze uscita VSVS

�� Fattore GeometricoFattore Geometrico((angolo aortosettaleangolo aortosettale <130<130gradigradi))


��Valvola AorticaValvola Aortica

�� NormaleNormale,, raramente raramente cuspidi inspessitecuspidi inspessite

�� 2/3 IA2/3 IA lievelieve oo moderatamoderata

�� 5%5% endocarditeendocardite con IAcon IAseverasevera

�� raramente associatararamente associata aastenosi valvolarestenosi valvolare oosopravalvolaresopravalvolare



�� AortotomiaAortotomia trasversatrasversa

�� Esposizione dellEsposizione dell’’ostruzioneostruzione

�� Asportazione di tessuto fibroso e muscolo Asportazione di tessuto fibroso e muscolo sottostantesottostante

Completa solo se resezione abbondante di muscoloCompleta solo se resezione abbondante di muscolo

Chirurgia Stenosi subChirurgia Stenosi sub--valvolarevalvolare


Completa solo se resezione abbondante di muscoloCompleta solo se resezione abbondante di muscolo

Chirurgia Stenosi subChirurgia Stenosi sub--valvolarevalvolare


Potenziali siti di danno iatrogeno


Stenosi subStenosi sub--valvolare: valvolare: KonnoKonno modificatamodificata

Viene utilizzata nelle forme Tunnel Like In cui La Valvola Aortica Non necessita Sostituzione: Ventricolotomia dx e allargamento del Setto Interventricolare


Riparazione stenosi sub-valvolare

� Mortalità 5-15%

� Complicanze possibili: BAV completo, DIV iatrogeno, danno valvola mitrale

� Reintervento per restenosi: 15-20%


Risultato


VENTRICOLO UNICOVENTRICOLO UNICO

Gruppo Eterogeneo di Malformazioni caratterizzate dalla presenza di un Ventricolo dominante di morfologia Dx o Sn

�� Connessione AtrioConnessione Atrio--ventricolare di tipo ventricolare di tipo univentricolareuniventricolare� Doppia entrata in un ventricolo dominante

�� Connessione atrioConnessione atrio--ventricolare assente o ventricolare assente o stenoticastenotica� Atresia Tricuspide, Cuore Sinistro Ipoplasico

�� Connessione Atrioventricolare Connessione Atrioventricolare biventricolarebiventricolare con con ipoplasia di uno dei due ventricoliipoplasia di uno dei due ventricoli� Canale Atrio-ventricolare con dominanza Dx o Sn

�� Cardiopatie Cardiopatie biventricolaribiventricolari in cui la riparazione non può in cui la riparazione non può essere eseguitaessere eseguita (alto rischio ) ??(alto rischio ) ??

� DORV con DIV remotoMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 4040

Ventricolo UnicoVentricolo Unico

�� Fontan F et al.Fontan F et al.�� ““CorrectionCorrection”” of of Tricuspid Atresia: two Tricuspid Atresia: two cases cases ““correctedcorrected””using a new surgical using a new surgical technique. technique.

�� Ann Chir Thorac Ann Chir Thorac Cardiovasc, 1971Cardiovasc, 1971

Prospettiva Storica


““Les 10 CommandementsLes 10 Commandements””

•• 11 EtEtàà > 4 anni> 4 anni

•• 2 2 Ritmo sinusaleRitmo sinusale

•• 33 Drenaggio Venoso NormaleDrenaggio Venoso Normale

•• 44 AD di volume normaleAD di volume normale

•• 55 PAP < 15 mm/HgPAP < 15 mm/Hg

•• 66 PVR < 4 unidad/m2PVR < 4 unidad/m2

•• 77 Relazione tra AP y Aorta > 0.75Relazione tra AP y Aorta > 0.75

•• 88 Funzione Ventriculare normale (FE > 0.6)Funzione Ventriculare normale (FE > 0.6)

•• 99 No insufficienza della valvola AV No insufficienza della valvola AV

•• 1010 Assenza di effetti Assenza di effetti ““negativinegativi”” da pregresso shuntda pregresso shunt

Choussat A, Fontan F, et al. Selection Criteria for Fontan Procedure. In Anderson RH Pediatric Cardiology, 1977Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 4242

VENTRICOLO UNICOVENTRICOLO UNICO

1. Completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare

2. La gittata ventricolare è divisa tra due circuiti paralleli. La presenza di ostruzione in una delle due circolazioni determina:

Fisiopatologia

•• Flusso polmonare e sistemico bilanciatiFlusso polmonare e sistemico bilanciati

•• Flusso Polmonare Flusso Polmonare ↓↓•• Flusso Sistemico Flusso Sistemico ↓↓•• Ostruzione ritorno venoso polmonareOstruzione ritorno venoso polmonare



Single ventricle

Palliazione• Shunt• Bendaggio• Norwood - DKS

Glenn Bidirezionale

FontanEur J Cardiothorac Surg 2003;24:716-722


VENTRICOLO UNICO

I STADIO : NORWOOD

CIRCOLAZIONI IN PARALLELO !

��Circolazione mista totale (vene Circolazione mista totale (vene sistsist. + . + vene vene polmpolm. . �� atrio unico)atrio unico)

��Flusso sistemico tramite neoFlusso sistemico tramite neo--aortaaorta

��Flusso polmonare tramite shunt Flusso polmonare tramite shunt sistemicosistemico--polmonare o condotto polmonare o condotto ventricolo destroventricolo destro--polmonarepolmonare


VENTRICOLO UNICO:chirurgia

A) B)

C)


A) B)



Stadio I Stadio I -- RisultatiRisultati

Procedimento neonatale complesso di Procedimento neonatale complesso di natura palliativanatura palliativa

Alta MortalitAlta Mortalitàà : 25 : 25 -- 50%50%�� esperienzaesperienza

�� condizioni preoperatoriecondizioni preoperatorie

�� anomalie anatomiche e/o geneticheanomalie anatomiche e/o genetiche


VENTRICOLO UNICO

��Consiste nellConsiste nell’’eliminare lo shunt Seliminare lo shunt S--P P e creare une creare un’’anastomosi fra vena anastomosi fra vena cava superiore e arteria polmonarecava superiore e arteria polmonare

��Si elimina il sovraccarico di volume Si elimina il sovraccarico di volume del ventricolodel ventricolo

��Si elimina metSi elimina metàà della commistione della commistione fra sangue venoso e sangue fra sangue venoso e sangue arterioso (meno cianosi)arterioso (meno cianosi)

II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale)


VENTRICOLO UNICO:indicazioni

II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale)

��Indicazione a intervento:Indicazione a intervento:

-- ““a prioria priori””

-- EtEtàà 33--6 mesi6 mesi

-- Ridotta SaORidotta SaO22

�� MortalitMortalitàà: < 5%: < 5%

�� Complicanze: versamenti pleurici (Complicanze: versamenti pleurici (chilotoracechilotorace))


VENTRICOLO UNICO

��““CompletaCompleta”” ll’’intervento di Glenn intervento di Glenn con lcon l’’anastomosi della vena cava anastomosi della vena cava inferiore allinferiore all’’arteria polmonarearteria polmonare

��Si elimina del tutto lo shunt di Si elimina del tutto lo shunt di sangue destrasangue destra��sinistra sinistra (saturazione arteriosa normale)(saturazione arteriosa normale)

III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale)




��Tecnica chirurgica:Tecnica chirurgica:-- Condotto extracardiacoCondotto extracardiaco

-- Tunnel laterale (intracardiaco)Tunnel laterale (intracardiaco)


VENTRICOLO UNICO

RisultatiRisultati

��MortalitMortalitàà: < 5%: < 5%

��Complicanze: versamenti, aritmie atriali, Complicanze: versamenti, aritmie atriali, enteropatia enteropatia proteinoproteino--disperdentedisperdente, , tromboembolismotromboembolismo

��ReinterventiReinterventi: ostruzione condotto/tunnel, : ostruzione condotto/tunnel, ““failingfailing FontanFontan””




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