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Cet intervenant :
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Bénin Malin
Interrogatoire +++: Signes cliniques associés
Durée d’évolution
Examen clinique : Localisation +++
Mobilité
Neuroblastome Ms
Hémangiome infantile
Hydronéphrose
Tumeur rénale
Masse assez rare aux urgences en néonatal
Kyste ovaire
= dilatation pyélo-calicielle d’importance
variable de diagnostic anténatal (à partir de la
24è semaine de vie), uni ou bilatérale
RVUSd JPU/Dysplasie multikystique VUPMégauretère
Consultation aux urg pour lithiase ou PNA
Hémangiome infantile unique ou multinodulaire +/- angiomes cutanés
Fistules porto-caves sus-hépatiques => IC à haut Débit, HTAP, coagulopathie de consommation
Evolution par phase de croissance puis résolution spontanée
Parfois embolisation
Neuroblastome Ms (ancien Pepper) Petite tumeur surrénalienne, HMG
allant jusqu’au Sd du compartiment abdominal, méta cutanées
Jamais de méta os
Régression spontanée
Parfois nécessité de CT +/- RT
Bon pronostic
Origine folliculaire, par stimulation excessive de l’ovaire foetal par les hormones maternelles et placentaires
Masse pelvienne ou abdominale kystique bien limitée chez un nouveau-né de sexe féminin née à terme et sans autres signes cliniques associés
Diagnostic le plus souvent anténatal
Peut se compliquer (hémorragie, torsion)
PEC néonatale variable: abstention => chirurgie avec annexectomie
IIA
PKC
Hépatoblastome
Splénomégalie sur drépano/
sphérocytose héréditaire/
Tumeur splénique
Hydronéphrose/Néphroblastome
Neuroblastome
Abcès ou plastron
Appendiculaire / IIA
Pour le nourrisson et l’enfant
Stase stercorale
TSC endopelvien
Tumeurs rénales
Splénomégalie sur drépano/
sphérocytose héréditaire/
Tumeur splénique ou rénale
Tumeur pancréatique
Tératome/TGM ovarien
HématocolposAbcès ou plastron
Appendiculaire
Pour l’adolescent
Localisation:
-rétropéritonéale (rénale, extrarénale)
-intrapéritonéale (hépatique, extrahépatique)
-abdomino-pelvienne
Marqueurs biologiques
NFS, Ionogramme sanguin +Ca,
BH, LDH (lymphome)
alphaFP (hépatoblastome, TGM)
beta-HCG (TGM)
Catecholamines urinaires (NBL)
Ponction/Biopsie transpariétale
(écho) à l’aiguille fine
ou biopsie chirurgicale :
•analyse anatomo-pathologique
•analyse génétique tumorale
Evaluation locale et bilan d’extension:
-TDM, IRM abdominopelvienne
-Radiographie thoracique, TDM thoracique ou cérébrale
-scintigraphies: osseuse au Tch99, MIBG
-ponction/biopsies de la moelle osseuse:
-> cytologie, anatomo-pathologie, biologie moléculaire
-analyse du LCR (lymphome)
ECHOGRAPHIE +++
Surrénale
Rein
Chaînes sympathiques
Paravertébrale
Périvasculaire
Néphroblastome Neuroblastome
Tumeur
embryonnaire
comportant 3
composantes:
blastème
indifférencié
T épithélial
T stromal Issue des cellules
de la crête neurale
Néphroblastome Neuroblastome
Découverte
Masse abdominale
Hématurie (10-20%)
HTA
Rarement asthénie, AEG
Facteurs prédisposants liés à WT1:
WAGR: Wilms, aniridie, Malfuro-génitales, retard mental
Denys Drash: pseudo hermaphrodisme, sclérose mésangiale avec protéinurie
Beckwith Wiedeman: Hémi hypertrophie, viscéromégalie, macroglossie, hypoglycémie
Hétérogénéité de la présentation clinique
En rapport avec les métastases +++
Asthénie et/ou douleurs osseuses
Hépatomégalie (Syndrome de Pepper)
Syndrome de Hutchinson
En rapport avec la tumeur primitive
Masse abdominale
Compression des organes de voisinage
Sd neurologique lié à la compression médullaire (Tumeurs en sablier)
Syndrome paranéoplasique : VIP, Sdopsomyoclonique
Néphroblastome Neuroblastome
Masse intra-rénale solide
Parfois kystique (nécrose)
Rares calcifications
Extension = scanner TAP thrombose veineuse + méta pulm
Masse extra-rénale solide
Exceptionnellementkystique
Calcificationsfréquentes
IDRF ++
Extension = scintiMIBG méta os/médullaires
Néphroblastome Neuroblastome
Traitement néoadjuvant
sans preuve histologique
(SIOP):
VCR-ACT 4 semaines
VCR-ACT-DOX 6 semaines si
métastatique
Néphro-urétérectomie
élargie
CT +/- RT postop fonction
anapath
Biopsie pour Dg et bio mol Statut N-myc et CGH +++
Si localisé, N myc – et IDRF - = chirurgie
IDRF + = CT puis chir
Si Nmyc + ou métastatique = CT + chir+ CT HD + RT + a. rétinoïque + immunothérapie
Catécholamines urinaires pour faire Dg + ou différentiel +++
Bon : 90-100% survie
Localisée
Age < 1
Stade 1 et bas risque / N-myc non
amplifié, CGH numérique
Mauvais : 10-30% survie
Métastatique
Age > 1
Stade 3 et haut risque / N-myc
amplifié, CGH segmentaire
Néphroblastome Neuroblastome
Localisé / métastatique
(Age > 4 ans)
Stade et grade histologique
Localisé / métastatique
Age < ou > (1 an) 18 mois
Biologie: N-myc, CGH
Tumeur du foie la plus
fréquente de l’enfant mais
incidence = 20 cas/an
Age = 16 mois
M>F
Prédisposition génétique :
Wiedemann-Beckwith RR*2280
Polypose adénomateuse
familiale RR*1000
Prématurité RR*2-15
Cliniques Biologiques
Masse abdominale
Hépatomegalie
Douleur
Vomissement
Syndromes
paranéoplastiques
(virilisation)
Bilan hépatique normal
AFP ++++ (104 to 107
ng/ml)
Thrombocytopénie
(érythropoïétine secrétée
par la tumeur)
BIOPSIE ++
Circonstances de découverte
tumeurs ovariennes
Douleurs abdominales aigües(56%)
Masse
pelvienne(22%)
Découverte fortuite (11%)
Dg prénatal (5%)
Douleurs abd chroniques (4%)
Sd endocriniens (4%)
Examens
complémentaires
indispensables
• ASP (calcifications,
ossifications …)
• Echographie ±
scanner ou IRM
abdominale
• Marqueurs tumoraux
(FP - HCG)
Si AFP ou HCG : chimio 1ère puis ovariectomie totale
Sinon, tumorectomie avec conservation ovarienne surtout si suspicion de tératome
Mathis, 4 ans, constipation
MT = c’est normal d’avoir le ventre dur !!
Masse mobile et dure à la palpation
Voussure
abdominale
Bombement du
périnée
= masse formée par la rétention du sang menstruel
dans le vagin.