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HERNÁNDEZ JUÁREZ NAYDA ELIZABETH
INFANTE RODRÍGUEZ CYNTHIA
TORRES FLORES DIANA ALEJANDRA
VERA LÓPEZ MA. DE JESÚS
8º “B”
Dr. Frank Bonilla
SÍNDROME PARANEOPLÁSICO
• Síntomas y signos producidos por tumores a distancia de éstos o de sus metástasis.
• Síndromes paraneoplásicos debidos a la producción de hormonas polipeptídicas:
– ACTH– PTH
– Factores de crecimiento– Citocinas– Anticuerpos
Cursa de forma paralela a como lo hace el tumor subyacente y el
tratamiento de éste origina la desaparición de la hormona
• Puede constituir el primer signo de un tumor maligno y su identificación puede resultar clave para la detección temprana del CA.
MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÓGICAS DEL
CÁNCER
• Mujer con hirsutismo, DM, hipertensión e hiperplasia suprarrenal:
– Brown en 1928 realizó la primera comunicación de un Sx de ACTH ectópica en paciente con CA pulmonar de células pequeñas
TUMORES ASOCIADOS CON LA PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH
CA pulmonar de células pequeñas
•Bronquial
•Tímico
Páncreas
Feocromocitoma
CA medular de tiroides
Carcinoide gastrointestinal
Adenocarcinoma
Miscelánea
• El dilema se cuando un paciente muestra signos de producción excesiva de cortisol cuya causa es preciso esclarecer.
Trastornos clínicos más frecuentes que
afectan la producción de cortisol fig46.1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Miopatía con debilidad y atrofia• Hiperpigmentación• Más frecuente en hombres• El 50% de los enfermos tiene CA de pulmón
de células pequeñas
• Exploración física:– Hirsutismo– Hipertensión– Hiperpigmentación (sobre cicatrices y puntos de
presión)
DIAGNÓSTICO
• Diferenciación entre:– Adenoma hipofisario– Sx de producción excesiva de ACTH
– Trastorno primitivo de las suprerrenales
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
• Aspecto más importante: – Localización.
• Estudios de tórax: – Radiografía simple,– TAC
• Cirugía: – Elección en pacientes con tumores en estadios tempranos
• Tratamiento médico• Supresión de la producción primaria de ACTH:
– Quimioterapia citotóxica– Supresión de la liberación de ACTH con ocreótido
TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS UTILIZADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH
MEDICAMENTO DOSIS
Ketoconazol 400-1200 mg/día
Metirapona 500-4000 mg/día
Aminoglutetimida 500-2000 mg/día
Mitotano 4-12 gr/día
Sandostatín (ocreótido) 300-1500 mgr/día
• En 1963 se demostró que era consecuencia de la producción ectópica de ADH.
• Hallazgo inicial: – Hiponatremia
• La definición del Sx incluye:– Hipoosmolaridad sérica– Hiperosmolaridad urinaria– Concentración urinaria de Na inadecuada– Euvolemia– Función renal, suprarrenal y tiroidea normales.
Una vez efectuado el Dx, es necesario identificar su causa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La mayoría de los enfermos está asintomático• Rasgos fundamentales
– Intoxicación hídrica– Hiponatremia
• Fases iniciales– Cansancio– Anorexia– Cefalea– Ligeras alteraciones del estado mental
• Conforme avanza el Sx– Delirio prolongado– Confusión– Fatiga– Convulsiones
• Finalmente– Convulsiones refractarias– Coma– muerte
DIAGNÓSTICO
• Tener en cuenta otras causas de hiponatremia
• Valorar volumen circulante– Euvolémico–
• Descartar hipotiroidismo, enfermedad renal, enfermedad de Addison
TRATAMIENTO
• Control de la enfermedad subyacente
• Metástasis cerebrales: quimioterapia
• Medidas paliativas– Restricción de líquidos– Tratamiento farmacológico
• Demeclocina• Difenilhidantína• Litio
tratamiento• El tratamiento de la enfermedad subyacente es el mejor método de controlar el SIADH.
• Mejoría del síndrome
• El tratamiento quirúrgico no se considera eficaz en pacientes con Ca. Pulmonar de células pequeñas.
• Pacientes con SIADH raras veces son sometidos a procedimientos quirúrgicos.
El tratamiento quimioterápico del cáncer pulmonar de células pequeñas
• En el tratamiento del SIADH pueden utilizarse medidas paliativas:• Restricción de líquidos• Tratamiento farmacológico.
• En enfremos con sodio en plasma< a 130 mEq/L• restricción de la ingesta de agua a 500ml/día• Tratamiento de la neoplasia responsable.
si con ello no se consigue la natremia
Fármacos: demeclocina
(desmetilclortetraciclina)
• La demeclocina inhibe el efecto de:• Arginina- vasopresina sobre el riñon.• Dosis (600mg/día)
• Otros farmacos menos utilizados• Difenilhidantoina• Litio
• En casos graves
Soluciones hiupertónicas de sodio junto con furosemida intravenosa.
conclusión• SIADH es una complicación poco frecuente de los tumores
malignos.
• Hasta en el 15% de los enfermos de cáncer pulmonar de células pequeñas.
• Rasgo definitorio de este síndrome
• Una vez establecido el diagnóstico
• Eltratamiento de la neoplasia subyacente suele mejorar el síndrome
hipontremia
HIPOCALCEMIA
• Hipocalcemia es más frecuente en los enfermos con metástasis óseas.
• Tumores capaces de producir metástasis osteolíticas
• Lá hipocalcemia raras veces es sintomática y ocasionalmente
(tetania, irritabilidad neuromuscular)
•Mama
•Próstata
•pulmón
• Tratamiento:
– Infusión de calcio
Pacientes con:• Irritabilidad neuromuscular • Tetania• Convulsiones.
OSTEOMALACIA ONCÓGENA• Causa rara de osteomalacia:
• Comienzo tardío• En ausencia de alteraciones causantes de mineralización ósea deficiente
• Son los tumores mesenquimatosos benignos
• La resección de estos tumores resuelven el problema asociado
• Los pacientes suelen presentar
Dolor óseo FosfaturiaGlucosuria renalHipofosfatemiaNormocalcemiaConcentraciones normales de hormona paratiriodea.Concentraciones <de 125-dihidroxivitamina DAumento de fosfatasa alcalina
• Los tumores son todos muy parecidos.
• Es característico que no tengan aspecto maligno.
• Se localizan:• Más de la mitad en extremidades inferiores • Cabeza• Extremidades superiores.
• Tratamiento definitivo• Extirpación del tumor • Dosis elevadas de vitamina D• fosfatos
PRODUCCIÓN TUMORAL DE CALCITONINA
• Hormona polipeptídica producida por las células C del tiroides.
• El cárcinoma medular de tiroides produce calvcitonina• Sensible marcador tumoral
• Otris tumores que sdegregan calcitonona• Cáncer de pulmón de células pequeñas• Tumores carcinoides• Cáncer de mama• Cánceres gastrointestinales
Dificulta la liberación de calcio óseo
Incrementa la excreción renal de Calcio, sodio, Fosfato.
CROMOGRANINA A
• Glucoproteina de 68kd.
• Presente en lo gránulos secretores de las células APUD tanto normales como malignas.
• Liberada a la circulación mediante un proceso de exocitosis
• No se sabe si se asocia a algún sindrome paraneoplásisco.
GONADOTROPINAS
• Puede producirse secreción de gonadotropinas en tumores:
• En otro s tumores originados en tumores gestacionales son marcadores tumorales.
• Tumor de testículo• Ovarios• Órganos endocrinos
Hupofisarios
Tumores trofoblasticos gestacionales
Tumores de células germinales
Hepatoblastomas infantiles
Carcfinomas broncógenois.
• Las hormonas humanas con propiedades gonadotropas– FSH
– LH
– hCG
• Las concentraciones de FSH y LH, varían en condiciones fisiológicas la hormona hCG es utilizada para el segumiento de los síndromes paraneoplásicos.
• Otros tumores extragonadales que producen hCG son:
oCáncer de pulmón
oCarcinoma suprarrenal
oHepatoma
oTumores del tracto gastrointestinal
oTumores del tracto genitourinario
LACTÓGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA LIBERADORADE HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y
SUSTANCIA TIROTRÓPICA DE ORIGEN TUMORAL
• Se ha detectado lactógeno placentario hPL• Pacientes no gonadales• No trofoblasticos.
• Npuede ir acompañado de :• Elevadas de estrogeno• Aumento de hCG• Ginecomastia.
• Se encontraron concentraciones elevadas de hormona del crecimiento en pacientes con:
• Cáncer gastrico• Cáncerde pulmón.
HIPOGLUCEMIA
• Los insulinomas producen con frecuencia hipoglucemia.
• Las neoplasisa que pueden asociarse aunque aparentemente con leucemia son:
• Tumores mesenquimatosos• Carcinomas suprarrenales• Cánceres gastrointestinales
• Es característico del grantamaño de estos tumores.
• Con frecuencia invaden higado.
• El paciente puede presentar signos y s+intomas de hipoglucemia.
• Los tumores pueden producir hipoglucemia de diferentes maneras:
• El tratamiento inicial es la infusión intravenosa de glucosa.
• Reducir la masa tumoral
Síntesis ectópicade insulinaConsumo exesivo de glucosaProducción de susutancias estimulantes de la liberación ectópica de insulina.Infiltración masivadel hígadoProducción del inhibidor hepático de la glucosaUnión de la insulina a una proeina M
Manifestaciones hematológicas del cáncer
ERITROCITOSIS
se produce en:
• Cárcinoma de células renales con >frecuencia• Enfermedades benignas del riñon• Tumor de Wilms• Hemangiomas• Hepatoma segundo tumor más frecuente• Hemangiomas cerebelosos.• Fibrinoides uterinos• Tumores dela corteza suprarrenal• Tumores virilizantes
• La eritrocitosis secundaria a tumores no suele ser tan elevada como para requerir tratamiento.
• El control del tumor suele controlar también la eritrocitosis.
ANEMIA
• La de > frecuencia es la anemia normocítica normocrómica.
• Causa rara de anemia es la aplasia pura de células rojas.
aparicion con diversas neoplasias malignas
-leucemia linfocítica crónica
• En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de células rojas con tumores sólidos malignos.
• Las anemias hemolíticas autoinmunes se asocian:• Neoplasias de células B• Leucemia linfática crónica • linfomas
• La anemia hemolítica microangiopática:• Fragmentación de los hematíes• Se detecta en enfermedades que cursan con lesión de vasos• En relación con tumores malignos
GRANULOCITOSIS
• Las neoplasias asociadas son:– Enfermedad de Hodgkin
– Linfomas
– Diversos tumores sólidos
• El mecanismo responsable es la producción del tumor por factores de riesgo.
• Factor estimulador de colonias de granulocitos• Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos• Interleuquina 3 y 1
•Gástricos
•Pulmonares
•Pancreaticos
•Cerebrales
•Melanoma maligno
GRANULOCITOPENIA
• Secundaria a:• Quimioterapia• Radiotarapia• Infiltración tumoral de la médula ósea
• El tratamiento indicado para la granulocitopenia grave es el estimulo directo con fcactores de crecimiento.
EOSINOFILIA Y BASOFILIA• Aparece con frecuencia en:
• Enfermedad de hodgkin• Micosis fungoide• Linfomas y tumores sólidos
• Las células tumorales pueden producir
• La basofilia aparece en• Leucemis mieloide crónica• Otros trastornos mieloproliferativos
• No se acompaña de síntomas típicos
Factor que estimule directamente la producción de eosinofilos.
TROMBOCITOSIS• Pueden aparecer
• Enfermedad de hodgkin• Linfomas• Diversos carcinomas y leucemias
• De aparición precoz
• Forma primaria:• En el curso de enfermedades inflamatorias• Hemorragias• Deficiencia de hierro• Anemia hemolítica• Tras esplenectomía
• Forma secundaria:• Producción excesiva de trombopoyetina
TROMBOCITOPENIA
• Se debe habitualmente:• Quimioterapia• Radioterapia• Coagulación intravascular diseminada• Infiltración tumoral de la medula ósea
• En neoplasias malignas de tipo linfoide • Púrpura trombicitopénica idiopática
• Pueden presentar:• Hemorragias• Petequias• Púrpura
TROMBOFLEBITIS
• El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en cáncer de páncreas.
• Otros adenocarcinomas
• Tratamiento• Heparina• A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)
Mama
Ovario
próstata
CUAGULOPATÍAS Y CUAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
• Las más comunes son• Aumento de los productos de degradación de la fibrina o el fibrinógeno.• La trombocitosis• Hiperfibrinogenemia
• La CID manifiesta• Con consumo de plaquetas• De factores de coagulación• De plaquetas
• La prueba más útil para comprobar la prasencia de CID• Determinación de los productos
Leucemia aguda promielocítica
adenocarcinomas
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES DEL
CÁNCER
ENTEROPATÍA PIERDE-PROTEINAS
• Pérdida excesiva de proteínas séricas en la luz gastrointestinal.
• Debida a la alteración de esas proteínas
• Se debe a un incremento de la permeabilidad de la mucosa para las proteínas séricas.
hipopotasemia
• Combinación variable de las estructuras celular de la mucosa.
Erosiones o ulceraciones mucosas.
con la consiguiente perdida de proteínas y obstrucción linfática
Usados por los tumores malignos
• Clínicamente los enfermos con enteropatía pierde-proteínas.• Hipoproteinemia• Edema periférico• Infecciones oportunistas o cuagulopatías• Diarrea.
• El tratamiento es del tumor responsable.
ANOREXIA Y CAQUEXIA EN EL PACIENTE CON CÁNCER
ANOREXIA Y CAQUEXIA EN EL PACIENTE CON CÁNCER
Pacientes que han perdido mucho peso
Supervivencia +corta
Derivados a infecciones y
cicatrización de heridas
Reducción de la ingesta
Disfunción neurológicaRepercusiones de tumor
• Tracto GITrastornos de la tolerancia a los alimentos Depresión con aversión a la comidaEfectos de la quimioterapia
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Alteraciones multifactoriales de las rutas bioquímicas
Alteraciones multifactoriales de las rutas bioquímicas
• Tumores afectan vías digestivas altas
– Obstrucción local– Trastornos deglutorios
– Maldigestión– Malaabsorción
• Tumores
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Producen factores que modifican la recepción de los alimentos
Producen factores que modifican la recepción de los alimentos
SEROTONINASEROTONINA
Principal neurotransmisor Principal neurotransmisor
• Todos los aspectos del metabolismo del los nutrientes
» Hidratos de carbono» Proteínas » Lípidos
• Pacientes desnutridos con cáncer– Pierden sus reservas lipídicas
– Administración de glucosa no detiene la destrucción de los depósitos grasos
– Actividad lipoproteinlipasa
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Son blanco de alteraciones
• Citoquinas responsables de modificaciones metabólicas
» TNF» Interferon α» IL 1» IL 6
• Tumores producen factores que inducen modificaciones:
» Serotonina» Bombesina
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Evaluación clínica de la malnutrición
• HISTORIA CLINICA• EXPLORACIÓN FÍSICA
Apetito
Peso
Grado de perdida
Ingesta semanas previas
Registrar el peso del paciente
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Beneficio nutricional de diversos grados de soporte nutricional
Eficacia de cualquier soporte nutricional
Balance acumulado de
nitrógeno
Es la clave para determinar
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
Compara:
Ingreso total de NPerdida urinaria
Balance + de N tratamiento nutricional adecuando
Tratamiento • Objetivo:
Aporte calórico adecuado
Nutrición enteral es preferible
• Consideran los factores de estrés ligado al cáncer
– Al valorar las necesidades calóricas
– Estimándolos en un 20 a 30% de la tasa metabólica basal
Cáncer Otras formas de estrés Necesidades calóricas 1-1.5g de proteína por kg de peso
• MEDICAMENTOS QUE ESTIMULAN EL APETITO
– Ciproheptadina y la hidracina
– Corticosteroides– Cannabinoides
» Marinol– Acetato de megestrol
Pacientes con Ca de mama 160mg/día Dosis óptima 800mg/día
Anorexia y caquexia en el paciente con cáncer
MANIFESTACIONES RENALES DEL CÁNCER EXTRARRENAL
Origen de diversos tipos de disfunción renalOrigen de diversos tipos de disfunción renal
Enfermedad túbulo-intersticial Enfermedad túbulo-intersticial
Infiltración por leucemias y linfomasPrecipitación intratubular de moldes de proteínasÁcido úricoSecundaria a hipercalcemia Nefropatías obstructivas
Glomerulopatía membranosaAmiloidosis Coagulopatía por consumo
Hipercalcemia HipocalemiaHiponatremiaSx de lisis tumoral
Alteraciones Glomerulares Alteraciones Glomerulares
Alteraciones hidroelectrolíticas
MANIFESTACIONES RENALES DEL CÁNCER EXTRARRENAL
• Las neoplasias extrarrenales
–Se complican con alteraciones renales
–Muchas son reversibles
–La mayoría responde al tratamiento antineoplásico
MANIFESTACIONES RENALES DEL CÁNCER EXTRARRENAL
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTÁNEO
• Lesiones cutáneas
• Abordaje inicial Historia clínica Exploración física completaPruebas de laboratorio
• Algunos Sx.Raros y aparecen acompañando a un cáncerFrecuentes acompañan alteraciones benignas o cánceres
• Algunas lesionesAparecen en relación con un tumor determinadoDiversas neoplasias
PrecederCoincidirAparecer después
PrecederCoincidirAparecer después
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
ENFERMEDAD
DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO
CAUSA
ACANTOSIS NIGRICANS
Placas simétricas, aterciopeladas y pardogrisáseas, localizadas en cuello, axilas, superficies de flexión, región anogenital
Adenocarcinoma (gástrico)
Desconocida
PALMAS ESTEROIDES
Palmas engrosadas, aterciopeladas e hiperpigmentadas con surcos muy profundos
Ca. de estomagoCa. de pulmón Desconocida
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSAS
MELANOSIS GENERALIZAD
A
Pigmentación pardogrisásea difusa de la piel
MelanomaTumores productores de ACTH
Deposito de melanina en la dermis
SIGNO DE LESER-TRELAT
Aparición de gran cantidad de queratosis seborreicas
Adenocarcinoma de estomago, linfomasCa de mana
Desconocida
SINDROME DE SWEET
Fiebre, neutrofilia y placas cutáneas eritematosas y dolorosas que hacer relieve
Neoplasias hematológicas
Desconocida
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA
ACROQUERATOSIS
PARANEOPLASICA O
ENFERMEDAD DE BAZET
Hiperqueratosis acra simétrica psoriasiforme con descamación y prurito en dedos de los pies, orejas y nariz, con distrofia ungueal
Carcinoma de células escamosas del esófago, cabeza, cuello y pulmón
Desconocida
ENFERMEDAD DE PAGET
Placa eritematosa y queratósica sobre areolas, pezones o tejido mamario accesorio
Mama Células de PagetCélulas de Langerhns
Eritemas
• Eritema migratorio necrótico– Trastorno raro– Áreas circinadas y circulares de vesiculación – Eritema en cara, abdomen y miembros – Característico del glucagonoma
• El sofoco– Enrojecimiento episódico de la cara y el cuello– Asocia con Sx carcinoide
» Leucemias» Carcinoma medular de tiroides » Carcinoma de células renales
Eritemas
• Eritema granular centrífugo– Lesiones eritematosas anulares y configuradas– Emigran lentamente– Asocia con cáncer
• Dermatitis exfoliativa – Eritema progresivo– Seguido de descamación – Relación
» Linfomas cutáneos de células
Eritemas
Lesiones de origen endocrino y metabólico
• Paniculitis nodular sistémica – Necrosis de la grasa subcutánea– Nódulos violáceos– Relación
» Adenocarcinoma de páncreas
• Sx de Cushing– Anchas estrías violáceas– Hiperpigmentación, telangiectasias– Atrofia de la piel– Ligero hirsutismo– Origen en el aumento de ACTH
PoliartralgiasFiebreEosinofilia
Ca pulmonar de células pequeñasCánceres de tiroidesTestículo u ovarioTumores suprarrenales
Lesiones ampollosas y urticarialesLesiones ampollosas y urticariales
Lesiones diversas
ENFERMEDAD DESCRIPCION TUMOR MALIGNO
CAUSA
Ictiosis adquirida Piel seca y quebradiza de forma generalizada, palmas y plantas hiperqueratósicas, escamas romboideas
Enfermedad de Hodgking
Desconocida
Dermatomiositis Eritema o telangiectasias de los nudillos, el tórax, y región periorbitaria
Diversos Desconocida
Lesiones diversasENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR
MALIGNOCAUSA
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
Engrosamiento de la pielAparición de plieguesEngrosamiento de labios, orejas y parpadosMacroglosia Engrosamiento de la piel de la frente y del cuero cabelludoAcropaquias, sudoración excesiva
Pulmón Desconocida
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA(lanugo maligno)
Aparición de vello finolargo y sedoso en orejas y frente
Pulmón, colon, vejiga, útero, vesícula biliar
Desconocida
Lesiones diversasENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR
MALIGNOCAUSA
PRURITO Imposibilidad de identificar una causa cutánea evidente
Obliga a descartar una enfermedad sistémica subyacente
LinfomasLeucemiasMieloma múltipleTumor del SNCTumores abdominales
Desconocida
Trastornos hereditarios
Trastornos hereditarios
• Síndrome de Peutz-Jeghers
– Autosómico dominante– Caracteriza
» Pólipos hamartomatosos en el tracto GI» Hiperpigmentación de labios, cara y mucosa oral
– Asocia con tumores benignos y malignos
Trastornos hereditarios
Manifestaciones neurológicas del cáncer
Efectos a distancia del cáncer
Trastornos neurológicos de causa desconocida
Síndrome neurológico paraneoplasico
Cualquier alteración neurológica que aparece en pacientes con cáncer y que no es originada por metástasis o por invasión directa del sistema
nervioso por cáncer
Frecuencia
• Extremadamente baja – menos del 1%
• Alrededor del 50% de los enfermos con cáncer diagnosticado, los síntomas derivados del sistema nervioso preceden al descubrimiento de un tumor asociado
Patogenia
• Se desconocen
Infecciones oportunistas
Encefalitis multifocal progresiva
Se clasifico inicialmente como síndrome paraneoplasico hasta
que se demostró que era producido por infección vírica
Tumor compite por un nutriente o sustrato bioquímica
Encefalopatía por tumores con extensas metástasis (consumen triptofano y niacina)
Reacción autoinmune
Causas posibles
Oppenheim 1988 Los propios tumores liberaban sustancias que resultaban directamente neurotoxicas
Moléculas con capacidad antigénica están
compartidas por los tumores y por tejidos
neurales normales
Producción de autoanticuerpos
Degeneración cerebelosa aguda
Neuritis óptica
Opsoclonus mioclonus
Neuropatía sensitiva
Miastenia gravis
Síndrome de Eaton Lambert
Diagnostico
Problema clínico
Planteado de 2 modos
1) Paciente con cancer y la duda es si los sintomas neurologicos son un efecto a distancia u obedecen a metastasis
2) No hay constancia de que el paciente tenga cancer, sindrome paraneoplasico con cancer oculto
Síntomas que presentan dificultad
diagnosticaDemencia
Trastornos cerebelosos
Perdida de la fuerza de los miembros
Perdida de memoria
• Sintomas similares en pacientes con: – Metástasis cerebrales – visibles en RM y TC– Leptomeningeas – hidrocefalia, alteraciones en estudios neurológicos
de imagen y LCR
• Disfunción cerebelosa en enfermo de cáncer – metástasis cerebelosa
Degeneración cerebelosa aguda originada a distancia
Signos apendiculares bilaterales
Disatria, sin nistagmus
Demencia
Afectación cerebelosa metastásica
Trastornos de la marcha sin afectación de extremidades superiores ni del habla
Ataxia unilateral sin disartria
Paciente con debilidad de miembros infereiores y perdida de reflejos con/sin alteraciones de la funcion vesical e intestinal
Neuropatia periferica paraneoplasica
Invasion de la cola de caballo por tumor leptomeningeo
Dx - LCR
Sindromes neurologicos casi exclusivos del paciente con cancer
Dermatomiositis
Degeneracion cerebelosa aguda
Nuropatias subagudas motora y sensitiva
Tratamiento
• Ineficaz para la mayoría de los síndromes
• Excepciones:
– Síndrome de Eaton – Lambert plasmaféresis– Opsoclonus – mioclonus corticosteroides
• La mayoría tienen comienzo rápido dejando poco tiempo para diagnostico y tratamiento antes de que generen daño irreversible.
Síndromes específicos
Degeneración cerebelosa paraneoplasica
• Trastorno caracterizado– Clinicamente: signos y sintomas cerebelosos – Anatomopatologicamente – perdida difusa de las celulas de
purkinje del cerebelo
• Es el mas frecuente
• Relación con • Ca. De pulmón, • Ca. Ovario• Ca. Mama• Linfoma; principalmente de Hodgkin
• Presentacion clinica – disfuncion cerebelosa difusa
• Inicio de los sintomas – brusco
• Curso clinico – empeoramiento subagudo, seguido de una estabilizacion del deterioro neurologico
Degeneracion cerebelosa subaguda
Ataxia simétrica de desarrollo progresivo que afecta a brazos y piernas
Disartria
Nistagmus
Grado leve o moderado de demencia
Atrofia cerebelosa en RM y TC
Anticuerpos relacionados Anti – YO
Anticuerpos policlonales de tipo Ig G contra las celulas de purkinje
Mujeres
Ca. Mama, ovario o aparato genital
Anti - HU
Anticuerpos antinucleo neuronal tipo 1
Se asocian con encefalomielitis paranaeoplasica / neuronopatia sensitiva
Otros anticuerpos menos específicos
Anti – Ri
Encefalitis límbica
• Complicación rara del carcinoma pulmonar de células pequeñas
• Manifestaciones clínicas:– Aparición subaguda de trastornos de la personalidad– Perdida de la memoria reciente– Convulsiones– Alucinaciones– Desorientación
• No hay tratamiento eficaz
Menos frecuentes
Opsoclonus mioclonus paraneoplasico
• Niños – asociado con neuroblastoma Responde a corticoides
• Adultos – menos frecuente Asociado a Ca. De pulmon Tratamiento ineficaz Remisiones espotaneas o tras el tratamiento del tumor
primario en ocasiones
Opsoclonus Trastorno caracterizado por inestabilidad de movimientos rápidos de gran amplitud, involuntarios, caóticos y conjugados.
Se asocia con frecuencia a mioclonus focal
Se observa en 2 circunstancias
Infección viral que afecta el tronco cerebral – niños pequeños
Síndrome paraneoplasico
Degeneración retiniana paraneoplasica
• Raro• Asociado a carcinoma pulmonar de células pequeñas y melanoma
maligno
• Manifestaciones clínicas– Fotosensibilidad– Perdida visual con escotomas– Disminución del calibre arteriolar de la vascularización retiniana– Deterioro de visión de los colores– Ceguera nocturna– Perdida de la agudeza visual
• LCR – normal• Electrorretinografia – anormal• En ocasiones los corticoides mejoran los síntomas visuales
Neuronopatía retiniana subaguda
• Trastorno poco frecuente que cursa con perdida de la sensibilidad en los miembros
• Carcinoma pulmonar de células pequeñas• Mujeres
• Síntomas clínicos iniciales– Acorchamiento– Hormigueo– Dolor disestesico en las zonas distales de las extremidades
• La perdida sensitiva progresa a lo largo de días o semanas.• Afecta los 4 miembros y asciende a tronco y cara
Neuronopatía motora subaguda
• Se asocia a enfermedad de Hodgkin y otros linfomas
• Debilidad progresiva de instauración subaguda de los miembros inferiores sin perdida significativa de la sensibilidad
• Debilidad del tipo neurona motora inferior
• Proteínas del LCR ligeramente elevadas
• Suele aparecer después de diagnosticado el tumor subyacente
• La debilidad se establece o mejora al cabo de varios meses
Neuropatía periférica paraneoplasica sensitivomotora
• Muy frecuentes
• Producidas por quimioterapia neurotoxica, malnutricion o alteraciones metabolicas
• Afecta a zonas distales de los miembros • Guantes y calcetines
• LCR – normal, proteínas ligeramente elevadas
• Estudios de conduccion nerviosa – neuropatia axonal
• Electromiografia – denervacion
• Tiende a estabilizarse y pasar a la cronicidad
• Puede seguir curso oscilante con remisiones y recidivas
Síndrome miasténico de Eaton - Lambert
• Trastorno de la union neuromuscular que origina debilidad de los musculos proximales
• Carcinoma celular de células pequeñas
• Se produce como consecuencia de un ataque por anticuerpos contra la terminar nerviosa presinaptica
• Anticuerpos bloquean la entrada de calcio en la terminal
• Reduce la liberacion de acetilcolina
• Rasgos clinicos – debilidad muscular, mas intensa en los musculos proximales
• 30% - disfagia
• 50% - sintomas de disautonomia colinergica
• Responde al tratamiento con plasmaferesis e inmunosupresion
• Farmacos que incrementan la liberacion de transmisores tambien alivian los sintomas
Dermatomiositis y polimiositis
• Miopatias inflamatorias caracterizadas por el desarrollo subagudo de debilidad de los musculos proximales con/sin dolor e hipersensibilidad muscular
• Dermatomiositis – alteraciones cutaneas
• Idiopaticos
• Se asocian con cancer en 10% de los casos
• Sintomas en varones de mas de 40 años – incidencia de cancer alta
• Se asocian con Ca. De mama y pumon
• Tratamiento – medicamentos inmunosupresores
Otros síndromes paraneoplásicos
Osteoartropatia hipertrofica
• Sindrome caracterizado por acropaquias y periostosis de los huesos largos
• Manifestaciones menores:– Derrames pleurales– Seborrea– Foliculitis– Hiperhidrosis– Gastropatia hipertrofica– Osteolisis sacra
OAH
Primaria Secundaria
Hereditaria generalizadas Localizadas
Pacientes con:HemiplejiaAneurismas
Artritis infecciosasDuctus arterioso
persistente
Mas frecuentesNeumopatias*Cardiopatías – cardiopatías congenitas cianóticasHepatopatias – cirrosis, carcinoma heoaticoEnfermedades intestinales – colitis ulcerosa, enfermedad de ChronEnfermedades mediastinicas – carcinoma esofagico, timomas, acalasiaOtros trastornos – enfermedad de graves y talasemia
*carcinoma pulmonar no de celulas pequeñas
Metastasis tumorales
Fibrosis quistica
Fibrosis pulmonar
Infecciones cronicas
Dx. Acropaquias Expansion de los tejidos blandos periungueales con perdida del area curva translucida (lunula)
El trastorno puede progresar hasta producir un ensanchamiento bulboso prominente de la porcion distal del
dedo
Periostitis de huesos largos
Tratamiento – AINES en pacientes con dolor intenso
En la mayoria de los casos el carcinoma suele estar en una fase avanzada haciendo improbable el tratamiento eficaz
Fiebre
• 30% de los pacientes con cáncer
• Principal criterio diferencial – presencia o ausencia de neutropenia
• Causas de fiebre en pacientes con cáncer– Infecciones– El tumor– Fiebre medicamentosa– Reacciones a sangre y derivados– Enfermedades autoinmunes
• Carcinoma de células renales – induce fiebre con mayor frecuencia
• Hepatoma• Fiebre Pel – epstein – enfermedad de Hodgkin• Linfomas no hodgkin• Leucemias agudas• Osteosarcoma• Mixoma auricular• Carcinoma suprarrenal• Feocromocitoma• Tumores hipotalamicos
• La fiebre es un factor pronostico importante en la enfermedad de hodgkin y tambien puede anunciar la recidiva
• Tratamiento - AINES