Sachverzeichnis

668 Sachverzeichnis

Alkalose 212– hypochlorämische 212– metabolische 162Alkohol 208, 546– fetales, Syndrom 336Allergenelimination 229Allergie 126, 153, 187, 514Allergiesyndrom, orales 226Alosetron 632Alpers-Syndrom 390, 392α-Amylase 453α1-Antitrypsin 648– fäkales 261α1-Antitrypsin-(α1-AT-)Gen 364– Phänotyp MM 364– Phänotyp SZ 364– Phänotyp ZZ 364α1-Antitrypsin-Clearance 99, 238, 660– exsudative Gastroenteropathie 99α1-Antitrypsin-Mangel 74, 319, 321, 330,

332, 336, 337, 347, 420, 427α-Defensine 127α-Fetoprotein (AFP) 446, 648α-Glukosidase, saure 369α-Interferon 407– pegyliertes 408Amanita phalloides 430Aminoglykosid 249, 629Aminopyrinatemtest 1055-Aminosalicylsäure/Salazosulfapyridin 287Aminosäuren 654– essenzielle 500, 554– verzweigtkettige 554Aminosäurenstoffwechsel 9, 306, 332– Defekt 332Ammoniak 307, 335, 393, 541, 651Ammoniakentgiftung, extrakorporale 395Amnionflüssigkeit 125Amöbenabszess 332Amöbiasis 175, 239, 414Amylase 463, 646Amyloidose 47, 590ANA 410Anaerobier 247Analatresie 294– intermediäre 294– supralevatorische 294– translevatorische 294Analfissur 192Analfistel 294Analgrübchen 294Analmembran 296Analpruritus 175Analreflex 148Analrhagade 146Analstenose 296, 299Analtampon 300Anämie 141, 181, 231, 251, 264, 280, 332,

391– hämolytische 332– sideroblastische 391

Anaphylaxienotfallset 229Anastomose, biliodigestive 350ANCA 411Angiographie 147Angiokeratom 383Angiomagnetresonanztomogramm 31Ankylostoma duodenale 179, 180Anorektoplastik 295– posteriore sagittale 295Anorektovaginoplastik 295– posteriore sagittale 295Anorexia nervosa 139, 602Antazida 581Anti-ASGPR-(Asialoglykoproteinrezeptor-)

Autoantikörper 411Anti-Endomysium-Antikörper (EMA) 103Anti-Enterozyten-Antikörper 237Anti-Gewebetransglutaminase-Antikörper

(t-TGA) 103Anti-Gliadin-Antikörper (AGA) 103Anti-HAV-IgG 405Anti-HAV-IgM 405Anti-HBc-Antikörper 405Anti-HBe-Antikörper 405Anti-HBs-Antikörper 405Anti-HCV-Antikörper 408anti-neutrophil cytoplasmic antibodies 411Anti-Saccharomyces-cerevisiae-Antikörper

(ASCA) 280Antibiogramm 249Antibiotika 181, 347Antibiotikatherapie 187Antidot 435Antiepileptika 347, 529Antigenpräsentierung 128– endogene 129– exogene 129Antihistaminika 229Antikörper (pANCA), perinukleäre anti-

neutrophile zytoplasmatische 280Antikörper– antinukleärer 102, 410– gegen neutrophile Granulozyten (ANCA)

102, 411– gegen Parietalzellen 209– gegen Saccharomyces cerevisiae (ASCA)

103Antirefluxplasik 522Antithrombin III (AT III) 658APECED-Syndrom 238Apfelsaftzufuhr 187aphthöse Ulzeration s. Ulzeration, aphthöseApnoe 391Apoprotein B 120, 535Apoprotein C-II 535Apoprotein E 536Appendektomie 275Appendiko-Kolostomie 255Appendizitis 157, 597– akute 21, 152»Apple-peel«-Syndrom 219

A

A. hepatica 305A. mesenterica superior 602A.-mesenterica-superior-Syndrom 603Aagenaes-Syndrom 336, 347Abdomen, akutes 158, 273– Differenzialdiagnostik 158– operative Therapie 158Ableitung, partielle externe biliäre 356Abstoßungsreaktion 125, 421– akute 258, 423, 625Abszess 332– bakterieller 332Acanthosis nigricans 401Acetylcholinesterase 71, 195Acetylcystein-Gastrografin 503Acetylsalizylsäure 207Achalasie 41, 91, 123, 140Achondrogenesis 332Acrodermatitis enteropathica 163Adalimumab 283, 626Adaptation, enterale 250, 545, 548Adefovir 407Adenoid 141Adenom 27, 331, 445Adenomyomatosis 37Adenoviren 12, 85, 93, 95, 175, 231Aderlass 377Adipositas 487, 528– arterielle Hypertonie 530– Diabetes mellitus Typ 2 530– extreme 528– Fettstoffwechselstörung 530– Folgeerkrankungen 530– frühnormale Pubertätsentwicklung

530– Großwuchs 530– Mikrogenitale 530– Pseudogynäkomastie 530Adrenalin 229Adrenoleukodystrophie 507Aeromonas hydrophila 176Aeromonas spp. 93AF (Aminosäurenformelnahrung/Elementar-

diät) 229Aganglionose 249Agranulozytose 613Ahornsirupkrankheit 398AIE Typ 1 (IPEX-Syndrom) 237AIE Typ 2 237AIE Typ 3 237Aktinomycin D 596Aktivität, körperliche 192, 529, 536Alagille-Syndrom 74, 321, 336, 337, 347,

354, 419Alaninaminotransferase (ALT) 104, 335, 645Albendazol 181Albumin 105, 261, 648Aldolase B 367, 564

Sachverzeichnis669

aPTT 656Arachidonsäure 507ARC-Syndrom 336, 347Arcus corneae 535Arginasemangel 336, 393Argininosuccinatlyasemangel 393Argininosuccinatsynthasemangel 393Arrhythmien 632Arthralgie 285Arthritis 438– juvenile idiopathische 590– juvenile rheumatoide 438– rheumatoide 4615-ASA 287Ascarideninfektion 331Ascaris lumbricoides (Spulwurm) 179, 180,

415Asparaginase 598Aspartataminotransferase (AST) 104, 335,

645Asperger-Syndrom 603Asphyxie 336, 347Aspiration 198, 582Aspirationsschutz 524Asplenie 40Astrovirus 95, 175Aszites 5, 261, 272, 324Ataxie 391Atemnot 266Atemtest 168, 169Athetose 391Äthoxysklerol 207Atmung, paradoxe 267Atmungskettendefekt 336ATP7A-Gen 163Atresie 249, 540, 575Atrophie 391– intestinale 504– kortikale 391Aufholwachstum 145Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-

Syndrom(ADHS) 508, 606Aura, epigastrische 584Autismus 603, 604– gastrointestinale Symptome 604Autoimmunerkrankung 208, 231, 427Autoimmunhepatitid 426Autoimmunhepatitis (AIH) 102, 237, 321,

331, 347, 420, 427– Antikörper gegen glatte Muskulatur

(»smooth muscle antibodies«, SMA) 102– antimitochondriale Antikörper (AMA)

102– antinukleäre Antikörper (ANA) 102– LC1-Antikörper (»liver cytosol type 1 anti-

bodies«) 102– LKM1-Antikörper (»liver kidney micro-

some type 1 antibodies«) 102– SLA/LP-Antikörper (»soluble liver antigen/

liver pancreas antibodies«) 102Azathioprin 238, 282, 288, 411, 422, 623

Azidose– hyperchlorämische 505– metabolische 625Azinuszelle 452Azoospermie 475

B

Babesiose 331backwash ileitis 278Bacteroides spp. 127Bakterien 57, 68, 127, 173Bakterientoxin 96– Bacillus cereus 96– Staphylococcus aureus 96Balantidium coli 178Ballaststoff 188, 486, 518, 521, 564Bardet-Biedl-Syndrom 194, 529Barium-Burger 200Barrett-Ösophagus 203Barriere, intestinale 127, 129, 223, 231Barrierefunktion 242– mukosale 99Barth-Syndrom 391Bartonella henselae 413Basalgangliendegeneration 391Basalganglienverkalkung 391Basiliximab 258, 422, 626Basisdiagnostik 143Basisdiät, oligoallergene 229Basophilenallergenstimulationstest 226Bauchbeschwerde, funktionelle 211Bauchschmerz 4, 52, 175, 248, 264, 588– akuter 136, 611– – Basislabordiagnostik 137– – Differenzialdiagnosen 136, 611– – operative Therapie 136– – Röntgenaufnahme 137– – Sonographie 137– chronisch rezidivierender 137– chronischer 137, 611– – Differenzialdiagnostik 137– – Warnzeichen 137– Differenzialdiagnostik 137– funktioneller 619– rezidivierender 205Bauchschmerzsyndrom, funktionelles 138Bauchwanddefekt 249Bauhin-Klappe 247Baumwollsamen 224Beckwith-Wiedemann-Syndrom 332Begleitenteritis 152Behçet-Syndrom 591Behinderung 635Beikost 494Belastungsfaktor 605Belastungsintoleranz 391Berufsausbildung 287Berufswahl 635, 636

Beschwerde, epigastrische 207Besiedlung– bakterielle 125– mikrobielle 572β-HCG 4463β-Hydroxy-C27-Oxydoreduktase 384β-Karotin-Konzentration 108β-Oxidation, mitochondriale 399Betreuung, psychosoziale 289Bewegungsstörung, extrapyramidale 631Bewegungstherapie 532BH4 398Bianchi-Operation 254Bifidobacterium 127, 511Bilharziose 416Bilirubin 104, 335, 651– konjugiertes 577Bilirubinstein 439Biotransformation 306BIRDY 203Blastocystis hominis 178Bleivergiftung 607Blindheit 391– kortikale 391»Blind-loop«-Syndrom 247Block– intrahepatischer 325– posthepatischer 325– prähepatischer 325Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom 146Blut, okkultes 100– Antikörper 100– Gujakharz 100Blutabgang, rektaler 286Blutauflagerung 297Blutbild 659Bluterbrechen 52Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit

102Blutkultur 547Blutpoolszintigraphie 42Blutprobe 546Blutstillung 62– Elektrokoagluation 62– Fibrinkleber 62– Gummibandligatur 62– Sklerosierung 62– Unterspritzung 62Blutung 52, 207– intestinale 221– rektale 262, 264Blutverlust, okkulter 589B-Lymphozyt 125Body-Mass-Index (BMI) 6, 528Boerhaave-Syndrom 203bolus induced reflux dystonia 203Bolusgabe 522Borrelie 413Bougierung 61brain-gut axis 603BRIC 331

A–B

670 Sachverzeichnis

Bride 267Broviak-Katheter 540, 545Brucellose 331, 413BSEP-Mangel 352Budd-Chiari-Syndrom 321, 325, 332, 336,

426Budesonid 208, 281, 623Bulimie 602Buprenorphin 615Burkitt-Lymphom 71Button 521Byler disease 352Byler-Syndrom 352

C

Cajal-Zelle 188, 209Calicivirus 96Calprotectin 187, 286, 660Campylobacterenteritis 181Campylobacter jejuni 593Campylobacter spp. 93, 96, 176Candida albicans 201, 231, 412, 413Candidainfektion 182– immundefizient 182Candidaösophagitis 140Caput medusae 322Carbamylphosphatsynthasemangel

393carbohydrate-deficient glycoprotein

syndrome 1b 166Carboxypeptidase A 453CARD15 275Carnitin 652Carnitinmangel 332Caroli-Erkrankung 74, 319, 443Caroli-Syndrom 36, 38, 56, 319, 321, 336,

347, 442»Cartilage-hair«-Syndrom 194CD14 222CD8 126CDAI (Crohn’s Disease Activity Index) 277CDG-Syndrom 336, 373Cephalosporin der 3. Generation 629CFTR 130, 460CFTR-(»Cystic-fibrosis-transmembrane-

conductance-regulator«-)Kanal 131CHARGE-Syndrom 198Cheilitis 201Cheilitis granulomatosa 201, 277Chemotherapie 596Chenodesoxycholsäure 309, 310Chitotriosidase 384Chlorid 643Chloriddiarrhö, kongenitale 161Chloridreflux 242Choanalatresie 162Cholangiographie, endoskopische retro-

grade 412

Cholangiographie, perkutane trans-hepatische ff 35

Cholangiopankreatikographie (ERCP), endoskopische retrograde 39, 348, 350, 465

Cholangitis 331, 336, 347, 438– autoimmun bedingte sklerosierende 438– neonatale sklerosierende 336, 347– primär sklerosierende 56, 103, 277, 291,

321, 331, 357, 420, 438, 461, 592Choledocholithiasis 347Choledochozele 441Choledochuszyste 36, 37, 74, 319, 321, 332,

336, 337, 340, 347, 441, 457Cholelithiasis 474Cholera infantum 149Cholestase 75, 175, 316, 336, 337, 347, 366,

391, 487, 553, 577– benigne rekurrierende intrahepatische

347– neonatale 364, 378– progressive familiäre intrahepatische

(PFIC) 321, 336, 337, 352, 386, 419– Typen 1-3 347Cholestasesyndrom, familiäres 419Cholesterin 653Cholesterinesterase 453Cholesterinstein 439Cholesterol-7α-Hydroxylase 384Cholestyramin 537Choleszystektomie 441– laparoskopische 441Choletase (BRIC), benigne rekurrierende

intrahepatische 353Cholezystitis 36Cholezysto-Jejunostoma (M. Byler) 255Cholezystokinin(CCK) 122, 452, 453, 528,

602Cholezystolithiasis 277, 440Cholezystomegalie 36Cholsäure 309, 310, 313Choriongonadotropin β, humanes 446Churg-Strauss-Syndrom 591Chylomikron 535Chylothorax 261Chymotrypsin 108, 453, 660Ciclosporin A 421, 613Ciprofloxacin 629Cisaprid 631Cisplatin 596Citrinmangel 347Clayton-Smith-Syndrom 194Clinitest 99Clonorchis sinensis 179, 416Clostridium difficile 93, 176– Pseudomembranen 68CMV 261– Eulenaugenzellen 68Codex alimentarius 236Coeruloplasmin 648Colestyramin 358

Colitis ulcerosa 26, 67, 103, 129, 411– Backwash-Ileitis 67– Kryptenabszess 67Colon irritabile 281, 608Columbia-Technik 15, 158common variable immunodeficiency

592Compliance 206, 236Condylomata acuminata 298congenital disorders of glycosylation

syndrome 336Coping-Strategie 635Cowden-Syndrom 264Coxiella burnetii 413C-reaktives Protein (CRP) 102, 649CREST-Syndrom 587Criggler-Najjar-Syndrom 387, 420Crohn-like disease 594Cromoglyzat 229Cromoglyzinsäure 208Cryptosporidium parvum 417, 592, 630Cryptosporidium spp. 178Cushing-Syndrom 530Cyclophosphamid 596Cyclospora cayetanensis 178Cyclosporin A 282, 288, 411, 624Cytosin-Arabinosid 596

D

DACH-Empfehlung 557Daclizumab 422, 626d-α-Tocopheryl-Polyethylenglykol-1000-

Succinat 555Darmatresie 550Darmbarierre 120Darmbesiedlung 222Darmerkrankung– chronisch-entzündliche 5, 45, 54, 99, 102,

146, 514, 635, 637– entzündliche 550Darmflora 275Darmlavage 249Darmperforation, idiopathische 18Darmresektion 262Debranching-Enzym 369Defäkationsschmerz 192Deferoxamin 377Degeneration, hepatolentikuläre 375DEHT 547Dehydration 151, 239– hypernatriämische 152, 239– hyponatriämische 152, 239Dehydrationsgrad 152δ-4,3-Oxosteroid-5β-Reduktase 384Demenz 391Dennie-Morgan-Infraorbitalfalte 225Depression 607, 635Dermatitis herpetiformis Duhring 231

Sachverzeichnis671

Dermatomyositis 590– juvenile 587Desoxycholsäure 311, 312Diabetes mellitus 237, 332, 530, 536Diagnostik, mikrobiologische 593Diagphragmen 200Dialyse 324Diarrhö 4, 175, 246, 248, 250, 391, 593,

597– akute 152– – diagnostischer Stufenplan 152– Auslandsaufenthalt 94– Clostridium-difficile-assoziierte 181– chologene 100, 253– chronische 4, 153, 244, 391– – Anamneseerhebung 154– – körperliche Untersuchung 154– – Labordiagnostik 155– – Leitparameter 153– – Ursache 155– – weiterführende Untersuchung 155– Grunderkrankung 94– Gruppenerkrankung 94– Hospitalinfektion 95– kongenitale 153, 164, 243, 244– – Differenzialdiagnostik 164– osmotische 100, 150, 167, 242– Patientenalter 94– sekretorische 100, 150, 244– therapieresistente 243– – Ursache 243Diät– ballaststoffreiche 619– Compliance 559– glutenfreie 235– kuhmilchproteinfreie 561– saccharosefreie 562Diclofenac 588Dientamoeba fragilis 97, 178Diethylhexylphthalat 547Dieulafoy-Läsion 146Digestion 242Dilatation 247– pneumatische 61Dipeptidtransporter 120Diphyllobotrium latum 180Disaccharid 485Disaccharidabsorption (Laktose) 246Disaccharidase 47, 100, 244– HPLC 101– photometrisch 101Disaccharidmalabsorption 167– Nahrungsanamnese 167– nichtinvasiver Test 167– phänotypische Heterogenität 167– Symptomatik 167Diversion, partielle biliäre 358Diversionsstoma 255D-Laktat-Azidose 248, 251D-Mannose 374DNA

– mitochondriale 389– Sequenzierung 109Docosahexaensäure 507Domperidon 203, 630, 631»Double-bubble«-Phänomen 218Down-Syndrom 194, 347, 437D-Penicillamin 376DRA-Chloridtransporter 161Dreimonatskolik 617Dronabiol 359Druse 354Dubin-Johnson-Syndrom 336, 388ductular plate malformation 443Ductus Santorini 456Ductus thoracicus 341Ductus venosus 305Ductus Wirsung 456Duktalplatte 305Duktalplattenmalformation 318Duktulusproliferation 318Dumping-Syndrom 41, 123, 210– Früh-Dumping 210– komplexe Kohlenhydrate 211– Spät-Dumping 210Dünndarmdilatation 251Dünndarminsuffizienz 256Dünndarmsekret 248Dünndarmsonde, transösophageale 58Dünndarmstomata 255Dünndarmtransplantation 258, 545– Abstoßungsreaktion 259– akute Abstoßungsreaktion 258– Antibiotikatherapie 259– antimykotische Therapie 259– Immunsuppressiva 258– Infektion 259– Prognose 259– Zytomegalieprophylaxe 259Dünndarmüberwucherung, bakterielle,

antibiotische Behandlung 251Dünndarmvolvulus 18Duodenalatresie 138Duodenalstenose 218Duodenitis 52Duplikationszyste 146Duplikatur 200Durchblutung, fetale 266Durchfall 231, 592– blutiger 285– osmotischer 253, 485Durchfallerkrankung 93– Auslandsaufenthalt 94– Erregerspektrum 93– Grunderkrankung 94– Gruppenerkrankung 94– Hospitalinfektion 95– Patientenalter 94Dysautonomie, familäre 585Dyserythropoese 391Dysmorphie 166Dysostosis multiplex 383

Dyspepsie 588– funktionelle 138Dysphagie 203, 587Dysplasie (BPD)– arteriohepatische 354– bronchopulmonale 576– epitheliale 256, 257Dystonie 391Dystrophie 6, 139, 553, 576– myotone 585

E

E. coli Nissle 283EAEC 176Echinokokkose 98, 331, 332, 415EHEC 93, 176eHF (extensiv hydrolysierte Formelnahrung)

229Eiallergie 228EIEC 176Eisen (Fe) 488, 493, 505, 644Eisenmangel 246, 248, 280, 499Eisenmangelanämie 205, 262Eisenspeicherung 377Eiweißaufnahme 8Eiweißbedarf 541Eiweißhydrolysat 505Eiweißmangelödem 248, 261Eiweißsubstitution 262Eiweißträger, fettarmer 564Elastase, fäkale 107, 117Elastase 1 660Elastase-1-Konzentration im Stuhl 108Elektrolyt 576Elementardiät 561Eliminationsdiät 227, 244, 245, 566Elterntherapie 532Embryotoxon posterior 354Endokrinopathie 237Endomorphin 606Endomysiumantikörper 231, 234Endoskopie 49, 237, 244, 261, 280, 286,

581– antibiotische Prophylaxe 49– Darmreinigung 50– flüssiger Stickstoff 49– Formalin 49– Glutaraldehyd 49– Hygienestandard 52– Indikationsstellung 51– Kapselendoskopie 53– Ketamin 49– Komplikationsrate 51– Kulturmedien 49– Panendoskopie 53– Propofol 49Endothelin-B-Gen 195Energiestoffwechselstörung 347

B–E

672 Sachverzeichnis

Energieumsatz 8, 141, 144– Grundumsatz 8– Kalorimetrie 8Energiezufuhr 491, 576Enkopresis 148, 608Entamoeba histolytica 97, 178, 414Enterobacter spp. 547Enterobius vermicularis (Oxyuren, Maden-

wurm) 179Enterokinase 120, 452Enteroklysma 24Enterokolitis 175– nekrotisierende 18, 249, 502, 540, 550,

572, 575– – Manifestationsalter 572– – Pathogenese 572Enteropathie 45– allergische 243– exsudative 237, 260– – Erkrankung 260Enteropeptidase 452Enterostomata, proximale 550Entwicklung 5, 6, 524– Hautfaltenmessung 5– somatische 5, 6– – Skelettalter 6– – Zielgröße 6Entwicklungsregression 391Entwicklungsverzögerung, konstitutionelle

144Entzündung 230, 275Entzündungsmediator 572Enzephalomyelopathie 391Enzephalopathie (HE), hepatische 323, 428Enzyme, Entwicklung 116– Fettdigestion 116– Kohlenhydratdigestion 116– Proteindigestion 116Enzymersatztherapie 384Enzympräparat 117Enzymsubstitution 145Eotaxin 1 228EPEC 93, 176epidermal growth factor 316, 322Epilepsie 391Epstein-Barr-Virus 72, 201, 259, 423Eradikationstherapie 205, 206Erbleiden 336Erbrechen 4, 157, 391, 596, 631– rezidivierendes 391– zyklisches 139Erbsen-Karotten-Syndrom 155ERCP, therapeutische 65Erdnuss 224Erdnussallergie 226Erkrankung 331, 332, 336– chromosomale 336– endokrinologische 336– entzündliche 331– der Gefäße 332– des Herzens 332

– hämatologische 334– hämolytische 439– infiltrative 331– parasitäre 331, 334– peroxisomale 507– toxische 336– vaskuläre 336– venookklusive, nach Knochenmarktrans-

plantation 332– venookklusive, während Chemotherapie

332– zerebrale 140Ernährung 244, 331, 336, 347, 573, 576– enterale 251, 550– fruktosefreie 564– glutenfreie 557– laktosefreie 559– langzeitparenterale 331– parenterale 244, 251, 336– totale parenterale 347– vegetarische 498Ernährungsanamnese 4, 148, 231, 244, 526Ernährungsaufklärung 491Ernährungsberatung 559, 560, 562, 563,

565, 566Ernährungsprotokoll 142, 154, 500Ernährungsstatus 5, 6, 599Ernährungstherapie 283, 532, 599Erosion 52, 205Erregernachweis 240erstgradig Verwandter 275Erythema nodosum 277, 285Erythromycin 124, 603, 631, 632Escherichia (E.) coli 96– EHEC 96, 127, 239, 547, 628– EPEC 96– Verotoxin 96Escherichia-coli-Stamm Nissle 1917 514– enterohämorrhagische 181, 629ESPGHAN-ORL 518Essszene 526Essverhalten 582ETEC 176Eurotransplant 421Everolimus 422Ezetimib 537

F

Faces Pain Scale 610Faktor, trophischer 250Faktor IX 657Faktor V 657Faktor VII 657Faktor VIII 657Familie 635, 637Familienanamnese 205, 244, 275, 285Farbdopplersonographie 286Fasciola hepatica 179, 416

Fasciolopsis buskii 179Fehlbesiedlung, bakterielle 88, 189Fehlzeiten in der Schule 636Fentanyl 615– - Pflaster 616Ferritin 649Fettausscheidung 117, 660– mit dem Stuhl 108Fettemulsion 543Fettleber 30, 474Fettlebererkrankung, nichtalkoholische 400Fettresorptionskoeffizient 117Fettsäure 307, 487– essenzielle 141, 554– kurzkettige 486– langkettige mehrfach ungesättigte 507– mittelkettige 145Fettsäureoxidation 307Fettsäureoxidationsstörung 332Fettspeicherung 332– pathologische 332Fettstoffwechsel 9, 306Fettzufuhr 543Fibrat 537Fibrinkleber 207Fibrinogen (Faktor I) 657Fibrogenese 322Fibrose 332, 336, 337, 347, 391, 438– zystische 38, 117, 156, 298, 321, 332, 336,

337, 347, 358, 438, 471, 575, 636, 637– – Delta F508 472– – R117H 472Fieber 157– unklares 45Fischöl 508Fissur, anale 276Fistel 276, 277, 298– enterokutane 550– tracheoösophageale 41Fistula in ano 298Flachsöl 508Folgemilch 493Folgenahrung 493Folsäure 248, 251, 282, 289, 562, 564, 655Folsäuremangel 280Folsäuresupplementierung 488Fontan-Operation 260football sign 158Formelnahrung 247Formuladiät 550FOXP3-Gen 236Frantz-Tumor 38Freeman-Sheldon-Syndrom 140Fremdkörper 21, 57, 64Fremdkörperingestion 200Frischkornmilch 499Früchte, fruktosearme 565Fruchtsaft 156Fruchtwasser 502Frühförderung 145Frühgeborene 144, 577

Sachverzeichnis673

Frühgeborenencholestase 337Frühgeborenennahrung 505Fruktooligosaccharid 514Fruktosämie 321Fruktose 367, 485Fruktoseintoleranz 332, 337, 347, 427, 541– hereditäre 332, 337, 564Fruktosemalabsorption 88, 161, 253, 369,

617FTY720 626Fukosidose 332Fukuyama-Muskeldystrophie 194Fumarylazetoazetathydrolase 380functional food 507Fundoplikatio 204, 210Fundusvarize 322, 325Funktion, antimikrobielle 512Fütterungsproblem 142, 145, 525– Auslöser 525– Symptom 525Fütterungsverhalten 139

G

GABA-Rezeptor 323Galaktokinase 365Galaktooligosaccharid 514Galaktosämie 321, 336, 337, 347, 426, 427Galaktose 365Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase

365Galaktoseeliminationskapazität 105Gallenblasenadenomyomatose 36Gallenblasenhydrops 36, 591Gallenblasenstein 36Gallengangatresie 42, 47, 318, 321, 331, 336,

337, 347, 419– extrahepatische 318, 347Gallenganghypoplasie 74, 84, 319, 331, 347– intrahepatische 319– nichtsyndromatisch 331, 347– syndromatisch 331, 347Gallengangstenose 35Gallensäure 104, 120, 308, 335, 652Gallensäurenexportpumpe (BSEP) 317Gallensäurenmalabsorption, primäre 162Gallensäurenmangel 250Gallensäurenstoffwechsel 384Gallensäurenstoffwechselstörung 336Gallensäurensynthesedefekt 353, 427Gallensäurentransporter SLC10A2 162Gallensäuresynthesedefekt 347Gallenstein 336Gallenweganomalie 336Gallenwege 547Gallenwegperforation 336– spontane 336γ-Glutamyltranspeptidase (γ-GT) 104, 335,

646

γ/δ-TCR 231γδ-T-Zell-Rezeptor-(TCR-)Lymphozyten

126Ganglienzelle 71, 195Gangliosidose 332Ganzwandbiopsat 190Gap, osmotischer 151Gardner-Syndrom 201, 263Gastrin-Cholezystokinin-Achse 547gastrin-releasing peptide 453Gastritis 52, 146, 204, 588– aktive 204– chronische 204– varioliforme 208Gastroenteritis 514– akute 239– – Pseudoappendizitis 239– – 9 Säulen (nach ESPGHAN) 241– antibiotikaassoziierte 239Gastroenteropathie, eosinophile 208Gastroparese 123, 632Gastroschisis 270, 540, 550Gastroskopie 620Gastrostoma 255Gastrostomie (PEG) 582– perkutane 521– – endoskopische 476, 629Gedeihstörung 117, 203, 231, 242, 250, 368,

391, 485Gefäßfehlbildung 30, 55Gemüse 562Gerinnungsfaktor 105Gesichtsdysmorphie 166Gewebeeosinophilie 228Gewebetransglutaminase 231Gewebetransglutaminaseantikörper 234Gewichtsstillstand 246, 248Gewichtsverlust 139GM1

-Gangliosidose 383Ghrelin 453, 524, 529Gianotti-Crosti-Syndrom 405Giardia lamblia 46, 178, 630Gilbert-Syndrom 387Gingivahyperplasie 424, 625Gingivitis 201Gliadin 230Glomerulonephritis 237Glomerulosklerose 391– fokal-segmentale 391glucagon-like peptide 1 528Glukagon 453, 454Glukagon-like peptide 1 453, 454Glukokortikoid 529Glukoneogenese 306, 307Glukose 248, 306, 652Glukose-6-Phosphatase 369Glukose-Galaktose-Malabsorption 156,

160Glukosekonzentration 517Glukosetagesprofil 465Glukosetoleranztest 211, 369

Glukosetransporter 1, natriumabhängiger 119, 160

Glukosetransporter 5 (GLUT5) 119, 161Glukuronierung 312Glutamat-Oxalazetat-Transaminase (GOT)

335, 645Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT) 335,

645Glutamatdehydrogenase (GLDH) 104, 335,

646Gluten 557Glutenbelastung 234Glycocholsäure 311Glykogen 307, 369, 485Glykogenolyse 306, 307, 369Glykogenose 330, 332, 369, 370– GSD 0 (Glykogensynthasemangel) 372– GSD I (Glukose-6-Phosphatase-Mangel)

371– GSD II (Mangel an saurer α-Glukosidase,

M. Pompe) 372– GSD III (Glykogen-Debranching-Enzym-

Mangel) 371– GSD IV (Branching-Enzym-Defekt) 372– GSD VI und IX (Leberphosphorylase- bzw.

Phosphorylase-Kinase-Mangel) 372– GSD XI (Fanconi-Bickel-Syndrom, Glut-2-

Mangel) 372– Typ 0 370– Typ A 370– Typ a-1 370– Typ a-2 370– Typ B 370– Typ b 370– Typ C 370– Typ c 370– Typ D 370– Typ d 370– Typ I 370– Typ II 370– Typ III 370– Typ IV 370– Typ IX 370– Typ Non-A 370– Typ V 370– Typ VI 370– Typ VII 370– Typ VIII 370– Typ X 371– Typ XI (FBS) 371Glykogenose Typ 4 347Glykogenose Typ II 382Glykogenreserve 554Glykogenspeichererkrankung 321Glykogensynthese 369Glykosphingolipidose 382Glyzerinzäpfchen 193Glyzeroltrinitratcreme 193, 297Goldberg-Shprintzen-Syndrom 194Goldman-Kriterien 227Golgi-Apparat 316

E–G

674 Sachverzeichnis

GÖR 202– primärer 202– sekundärer 202Graft versus host disease 357, 438»Graft-versus-Host«-Reaktion 597Granulom 280Granulomatose, septische 208, 417, 592,

593Grouchon-Katheter 540, 545GRP 453Grundumsatz 528Guarkernmehl 358Gummibandligatur 326gut-brain axis 605GvHR 592– intestinale 592, 593

H

Haarausfall 424Hafer 558Halothan 426Hämangioendotheliom 331, 336, 445Hämangioendotheliomatose 427Hämangiom 27, 332, 445– kavernöses 445Hamartom 319, 331, 445– mesenchymales 445Hämatemesis 146, 212, 587, 589Hämatochezie 146Hämatokolpos 339Hämatom 332Hämatopoese 306Hämbiosynthese 378Hämendotheliomatose 347Hämochromatose 321, 332, 336, 337, 347,

427, 438– neonatale 336, 337, 347, 426, 427, 438Hämofiltration 324Hämolyse 375Handschuhphänomen 149, 195Haptoglobin 649Harnsäure 652Harnstoff 541, 65213C-Harnstoff-Atemtest 89, 206Harnstoffzyklusstörung 337Harnweg 189Harnwegsinfektion 336H2-Atemtest 8, 88, 106, 248– H2-Non-producer 88Hautfaltendicke 8Hautturgor 5HBcAg 405HBeAg 405HBsAg 405HBV-DNA 405HCV-Genotyp 408HCV-RNA 407HDL-Cholesterin 654

HDV 408Hegar-Stift 296Heiner-Syndrom 226Helicobacter (H.) pylori 69, 70, 205, 261, 588,

629– CagA 205– Infektionsweg 205– kulturelle Anzucht 205– MALT-Lymphom 205– Resistenz 206– VacA 205– Virulenzfaktor 205Helicobacter-pylori-Antigen im Stuhl 206Helicobacter-pylori-Infektion 70Helicobacter Heilmannii 207– Gastrospirillum hominis 207– Mikroskop 207Helminth 175, 415Heparin 546Hepatitis 47, 331, 347– akute 30– chronische 75– – Grenzzonenhepatitis 75– neonatale 318, 321, 331, 419, 420Hepatitis A 404Hepatitis B 76, 336, 404– HBc-Antigen 77– HBs-Antigen 76– Milchglaszelle 77Hepatitis C 75, 404, 408– Genotyp 1 408– Genotyp 2 408– Genotyp 3 408Hepatitis D 404Hepatitis E 404Hepatitis G 404Hepatitis-D-IgG 409Hepatitis-D-IgM 409Hepatitis-G-Virus 409Hepatoblastom 33, 331, 347, 427, 445hepatocyte growth factor 322Hepatomegalie 592, 598Hepatopathie 256, 337, 369, 391, 427, 597– chronische 636– infiltrative 427Hepatotoxizität von Medikamenten 433Hepatozytentransplantation 388Hering-Kanal 305Hernie– äußere 268– – epigastrische 268– – indirekte Leistenhernie 268– – Nabelhernie 268– Narbenhernie 268– – supraumbilikale 268– innere 267– – Littré-Hernie 267– – Mesenterialhernie 267Herpes-simplex-Virus 593Herpes-simplex-Virus-Infektion 85Herpesvirusinfektion 336

Hertoghe-Zeichen 225Herzerkrankung, kongenitale 321Herzversagen 336Heterogenität, phänotypische 167HEV 409Hickman-Katheter 540, 545Hilfsstoff 557, 559, 561Hippel-Lindau-Syndrom 38Hirndruck 138Hirnödemtherapie 430Hirnsklerose, tuberöse 319Hirnstammzeichen 391Hirsutismus 424, 625Histiozytose 331, 347, 427Histoakrylkleber 326HIV-Infektion 336, 592HMG-CoA-Reduktase 537Hodenischämie 268Hodgkin-Lymphom 27HOMA 402Homeostasis Model Assessment 402Homozystein 536Hornhauttrübung 391Hörverlust 391– neurosensorischer 391H2-Rezeptor-Antagonist 207Hühnerei 224– α-Livetin 224– Ovalbumin 224– Ovomukoid 224Hybridisierungssonde 109Hydrolase 433, 485Hydrolysatnahrung 521Hydrometrokolpos 339Hydromorphon 614Hydronephrose 339Hydroxybutyratdehydrogenase (HBDH) 64625-Hydroxy-Vitamin D 656Hygienetheorie 128, 223Hymenolepis nana 180Hyocholsäure 313Hyodesoxycholsäure 313Hyper-IgM-Syndrom 417, 437Hyperammonämie 323, 395Hyperbilirubinämie 202Hypercholesterinämie, familiäre 535Hyperglykämie 211– Früh-Dumping 211– Spät-Dumping 211Hyperinsulinämie 323Hyperinsulinismus 401, 541Hyperinsulinismus-Hyperammonämie-

Syndrom 395Hyperkalzämie 461Hyperlipidämie 625– Typ I 535– Typ Ila 535– Typ IIb 536– Typ III 536– Typ IV 536– Typ V 536

Sachverzeichnis675

Hyperlipoproteinämie 461Hyperoxalurie 250Hyperplasie 331, 445– fokal noduläre 33, 43, 331, 445– lymphatische 228– lymphofollikuläre 55– lymphonoduläre 603Hypersensitivität– orale 581– vom verzögerten Typ 125Hypertension, portale 298, 322, 592Hypertonie, arterielle 625Hypertriglyzeridämie 461, 509, 535Hypoadrenalismus 336Hypoalbuminämie 99, 485Hypochlorhydrie 209Hypoganglionose 195Hypoglykämie 366Hypokalzämie 261Hypolaktasie, adulte 168Hypomagnesiämie, kongenitale 162Hypoparathyreoidismus 412Hypopituitarismus 336, 337, 347Hypoproteinämie 264Hypothalamus 528Hypothyreose 149, 192, 336, 337, 530– konnatale 140Hypoxämie 347Hyptertension, portale 208

I

Ibuprofen 207, 588, 613, 620ICC 122Ifosfamid 596IgA 231– sekretorisches 125, 128– – dimeres IgA 128– – IgA2 125– – sekretorische Komponente 128IgA-Mangel 234IgE 126– Radioallergosorbenstest (IgE-RAST) 226– Wert 237IgG2-Subklassen-Mangel 166Ikterus 4, 5, 577Ileostoma 255– nach Bishop u. Koop 255Ileozökalklappe 250, 545Ileum, terminales 276Ileumatresie 13, 220Ileus 267, 272, 597– mechanischer 190– paralytischer 20Immundefekt 141, 247Immundefektsyndrom 438Immundefizient 182– Adenovirus 182– atypische Mykobakterien 182

– Candidainfektionen 182– Histoplasma capsulatum 182– Zytomegalievirus 182Immundefizienz 209Immunglobulin A 650Immunglobulin E 651Immunglobulin G 650Immunglobulin M 651Immunglobulinsubstitution 594Immunität– adaptive 124– angeborene 124Immunmangelsyndrom 242, 244Immunschwäche 208Immunthrombozytopenie 347, 427Impedanz 90– pH-Wert-unabhängig 90Impedanzanalyse, bioelektrische 7Impedanzmessung 203Infektion 138, 153, 223, 253, 280, 331, 577,

592, 625– mit Adenoviren 336– bakterielle 331– mit Enteroviren 336– gastrointestinale 173– – Aerosole 173– – Endemiegebiet 173– – fäkal-oral 173– – Gegenstand 173– – Mensch zu Mensch 173– – Nahrungsmittel 173– – Trinkwasser 173– durch TORCH 336Infektionserreger, Lokalisation 174Infektneigung 485Infliximab 282, 626Inhibition 513Inkarzeration 268Inkontinenz 196, 585, 587Innenohrschwerhörigkeit 383, 391Inspektion, anale 147Insulin 453, 454Insulin-like growth factor 1 530Insulinresistenz 400, 401Interferon 124Interferon γ (INF-γ) 126, 231Interleukin 4 222Interleukin 6 (IL-6) 102Interleukin 10 222Interleukin 15 124interstitial cells of Cajal 122Intoxikation 152intrinsic factor 209Inulin 514Invagination 20, 146, 175, 264, 339, 575Invalidität 636Invertogramm 295Inzidenz 275, 284IPEX-Syndrom 237Iridozyklitis 290Irrigation 255

Isospora belli 178Isotope, stabile 8Isovalerianazidämie 398Ivemark-Syndrom 319

J

JAG-1-Gen 354Jejunalatresie 13Jejunostoma 255Jejunostomie 190, 582Jejunumatresie 220Jeune-Syndrom 319Jod 488, 492Johannisbrotmehl 509Johanson-Blizzard-Syndrom 468

K

Kahnbauch 218Kaiser-Fleischer-Kornealring 375Kala Azar 414Kalium 643Kalorienanreicherung 145Kalorienaufnahme 141, 144Kalorienbedarf 553Kalorienzufuhr 554Kalzium 288, 544, 559, 561, 643Kalziumsupplementierung 169Kandidatengen 275Kaplan-Syndrom 194Kapselendoskopie 147Kardiomyopathie 383, 391, 400Karies 201Karzinoid 27Karzinom 331, 427, 445– hepatozelluläres 34, 331, 427, 445– kolorektales 283, 291Katabolismus 8Katarakt 366, 383, 391Katzenkratzkrankheit 413Kaufman-McKusick-Syndrom 194Kawasaki-Syndrom 591Kearns-Sayre-Syndrom 392Keimzelltumoren, maligne 445Keratitis punctata superficialis 166Kerry-Test 100, 153, 169Ketoazidose 211, 391– diabetische 461Ketogenese 307Ketonkörper 308Ketotifen 208Kinderwunsch 635Kindesmisshandlung 601kinky hair disease 163KATP-Kanäle 130– Insulinfreisetzung 130

G–K

676 Sachverzeichnis

Kleinwuchs 231, 530– familiärer 144Klippel-Trenaunay-Syndrom 261, 332Kloakalfehlbildung 294Knochen 9– Mineralisation 9Knochenalter 290Knochendichte 9, 547– DEXA 9– Osteoporose 9Knochenmarkdepression 288Knochenmarktransplantation 238, 594Knollenblätterpilz 426Knopfbatterie 57Koagulopathie 324Kohlenhydrat 250Kohlenhydrathydrolase 119Kohlenhydratmalabsorption 619Kolektomie 289Kolitis 146, 253– kuhmilchinduzierte 280– pseudomembranöse 280, 597– unspezifische 55Kollagensäuglingsnahrung 561Kolonirrigation 300Kolonkontrasteinlauf 24, 195Kolonopathie, fibrosierende 118, 474Kolonperforation 138Kolonpolypen 55, 262– hyperplastische 263– juvenile 262Kolontransitzeit 91, 583– Hinton-Test 91Kolontransitzeitmessung 300Koloskopie 50, 227, 620– Intubation des terminalen Ileums 51Kolostomie 255Kolostrum 128, 492Koma 391Kompatibilität 540Komplement 128Komplikation, thromboembolische 291Konfliktpunkt, psychosozialer 286Konjugation 433Konjugierung 432Konsanguinität 244Kontraktion 123– phasische 123– tonische 123– ultrapropulsive 123Koproporphyrie 379– hereditäre 379Körpergewicht 6Körperhöhe 6Körperlänge 6Kortikosteroid 207, 238, 288, 623Kost, oxalatarme 253Krankheit, venookklusive 598Kreatinin 653Kreatinkinase (CK) 104, 335, 646Krebstier 224

Kreislaufversagen 347– akutes 347Kreuzpräsentierung 129Krise, hyperammonämische 393Kryptenabszess 279Kryptenzelle 242Kryptokokkose 331Kryptosporidiose 97, 414, 437Kuhmilchallergie 146, 224, 226, 228, 561– Kasein 224– Laktoglobulin 224Kuhmilchintoleranz 617Kuhmilchproteinallergie 184Kuhmilchproteinenteropathie 437Kuhmilchproteinintoleranz 45, 139Kuhmilchproteinunverträglichkeit 246Kupfer (Cu) 375, 426, 645Kupferspeicherkrankheit 375Kurzdarmsyndrom 153, 247, 257, 540, 550KUS-Skala 610Kwashiorkor 141

L

Laboruntersuchung 286Lactobacillus GG 514, 518Laktase 167– -Defekt 45– -Phlorizin-Hydrolase 119, 132Laktaseaktivität 168Laktasemangel, kongenitaler 168Laktasepersistenz 168Laktasepräparat 169, 560Laktat 653Laktatazidose 391Laktatdehydrogenase (LDH) 104, 647Laktobazille 511Laktoferrin 518Laktose 120, 133, 559Laktoseintoleranz 253– sekundäre 169Laktosemalabsorption 88Laktosetoleranz 660Laktosetoleranztest 106Laktoseunverträglichkeit 514Laktulose 192, 193, 248Lambliasis 69Lamblien 592Lamivudin 407Längensollgewicht 6Langzeiternährung, parenterale 256Läsion 391– zystische 391Laxanzie 297LC1-Antikörper 410LCAD-Mangel 347, 427LCPUFA 507LDL-Cholesterin 535, 654Lebensmittel

– allergenarme 566– fruktosefreie 564– glutenfreie 558– kuhmilchproteinfreie 561– laktosefreie 560– saccharosefreie 563– sorbitfreie 564Lebensmittelallergie 565Lebensqualität 635Leber 32, 547– Abszess 32– Adenom 33, 43– Hämangioendotheliom 32– Hämangiom 32– Hepatoblastom 32– mesenchymales Hamartom 33– Metastase 34– Pilzherd 32– Verkalkung 32– Zyste 32Leber-(Nieren-)Erkrankung, polyzystische

75Leber-Dünndarm-Transplantation 256Leberabszess 593Leberbiopsie 322Leberblindbiopsie, perkutane 47– Lokalanästhesie 48– Nachblutung 48Leberegel 416– großer 416– kleiner 416Lebererkrankung 331– cholestatische 331– chronische 637– polyzystische 319Leberfibrose 29, 347– kongenitale 74, 319Leberfunktionsstörung 366, 367Leberknospe 304Leberparenchymerkrankung 29Lebertransplantation 28, 35, 343, 351, 388,

419, 421, 624, 636– Lebendspende 421– Segmentspende 421– Split-Technik 421– Vollorgan 421Lebertransplantation (APOLT), auxiliäre

partielle orthotope 431Lebertumor 331– transitioneller epithelialer 445Lebervene 305Lebervenenverschlusskrankheit 598Leberversagen 378, 391– akutes 29, 391, 419, 420, 429– – Supportivmaßnahme 429Leberzellschaden, toxischer 47Leberzirrhose 5, 29, 47, 421Leberzyste 319, 332Leigh-Syndrom 391Leiomyosarkom 339Leishmaniasis, viszerale 414

Sachverzeichnis677

Leptin 453, 524, 528, 530Leptospirose 331, 347, 413, 427Lethargie 391Leukämie 331, 347, 427, 438– akute myeloische 598Leukodystrophie 391– juvenile metachromatische 384Leuzin 398LHON 392Lichen sclerosus et atrophicans 298, 299Lipase 453, 463, 647, 660Lipidose 382Lipidstoffwechselstörung 337Lipoprotein-a-Konzentration 536Listerie 413Listeriose 347, 427Lithocholsäure 309, 312liver cytosol type 1 antibodies 410liver kidney microsome type 1 antibodies

410liver pancreas antibodies 410LKM1-Antikörper 410Lochkern (Glykogenkern) 79»Long-chain«-Hydroxy-Acyl-CoA-Dehydro-

genase-(LCHAD-)Mangel 398long common channel 457Loperamid 550Lorazepam 211Loslassschmerz 157Louis-Bar-Syndrom 417, 592LP-Antikörper 410Lücke, osmotische 100Luft, freie intraabdominelle 22Lundh-Test 107Lungeninsuffizienz 208Lungenkrankheit, interstitielle 383Lupus erythematodes 347, 427, 438, 587,

590– neonataler 347, 438– systemischer 427, 438, 461Lymphangiektasie 70– intestinale 260Lymphangioendotheliomatose 347, 427Lymphangiom 27Lymphfollikel 125Lymphohistiozytose 336, 438– familiäre hämophagozytische 438, 439– familiäre hämophagozytotische 336Lymphom 28, 331Lymphopenie 261Lymphozyten– intraepitheliale 65, 126– vakuolisierte 331

M

M. Addison 412M. Behçet 201, 208, 461M. Byler 255

M. Crohn 24, 25, 44, 67, 103, 129, 201, 208, 281, 298, 340, 508, 626, 629, 636

– Differenzialdiagnose 281– Granulom 67M. Faber 332M. Fabry 384M. Gaucher 321, 330, 332, 336, 337, 347,

383, 384M. Hirschsprung 6, 17, 47, 91, 149, 192, 220,

339, 575– rektoanaler Relaxationsreflex 91– Wiederholungsrisiko 196M. Hurler 384M. Ménétrier 208, 261M. Niemann-Pick 321, 330, 332M. Niemann-Pick Typ A 383M. Niemann-Pick Typ B 383M. Niemann-Pick Typ C 336, 337, 347, 383,

437, 438M. Niemann-Pick Typ II (C) 427M. Osler-Weber 146M. Pompe 384M. Recklinghausen 27M. Wilson 47, 110, 321, 330, 332, 420, 426,

427M. Wolman 332Macrogol 3350 193Macrogol 3350/4000 192Macula adhaerens 317Magen, juvenile Polyposis 264Magen-Darm-Passage 210, 280– obere 24Magenentleerung 190, 602– verzögerte 210– – Ernährung 210– – Ursache 210Magenrestvolumen 502, 503Magenulzera 589Magenvolvulus 20Magnesium 644Magnetresonanzcholangiopankreatiko-

graphie (MRCP) 35, 466Magnetresonanztomographie 280Makulafleck, kirschroter 383Malabsorption 141, 144, 230, 242, 244, 250– globale 242– partielle 242Malabsorptionsdiagnostik 143Malaria 331, 414Maldigestion 141, 144Malformation, anatomische 243Malignom 235Malignomrisiko 277, 623Mallory-Körper 73, 79, 80Mallory-Weiss-Riss 211Mallory-Weiss-Syndrom 146, 203Malnutrition 243, 553Malone-Prozedere 297Malrotation – des Darms 189– des Duodenums 19

MALT-Lymphom 205Maltase-Glukoamylase 119, 132Maltase-Glukoamylase-Mangel 170– Pilz 171– Stärke 170Maltase-Isomaltase-Defekt 45Maltodextrin 554Mangelzustand 242Manifestation, extraintestinale 277Mannosidose 332Manometrie 190, 195Marasmus 141Mariske 29813C-markiertes Azetat 210MARS 324, 431Marsupialisation 269Maßnahme, diätetische 192MDR-1 317MDR-3 317MDR-3-Mangel 353Mebendazol 181Meckel-Divertikel 21, 41, 146, 340Meckel-Gruber-Syndrom 319»Medium-chain«-Acyl-CoA-Dehydrogenase-

(MCAD-)Mangel 398Medikament, schleimhautschädliches 207Megakolon 194– toxisches 21, 195, 550, 629MEGX-Test 105Mehrfachzucker 131Mekonium 313Mekoniumabgang, verspäteter, Differenzial-

diagnosen 195Mekoniumentleerung 503Mekoniumileus 20, 138, 255, 473, 476, 550Mekoniumileusäquivalent 18Mekoniumobstruktion 574Mekoniumperitonitis 18Mekoniumpfropfsyndrom 18Melanokortin-4-(MC4-)Rezeptor 528MELAS 392Meningomyelozele 149, 299Menkes-Disease 1636-Mercaptopurin 282, 288, 624Meropenem 629MERRF 392Mesenterialinfarkt 342, 540Mesenterialzyste 28Messung, anthropometrische 546Metabolisierungskapazität 553Metamizol 613Metformin 401Methotrexat 281, 282, 289, 588, 589, 596,

5973-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

3983-Methylglutazonazidurie 398Methylmalonazidurie 398Methylmalondämie 395Methylphenidat 606, 607Metoclopramid 203, 630, 631

K–M

678 Sachverzeichnis

Metronidazol 249, 281, 629Meulengracht 387Migräne 211, 391– abdominelle 138, 619Migränekopfschmerz 620migrating motor complex 123Mikrogallenblase 474Mikrogastrie 13Mikrohamartom (von-Meyenburg-Kom-

plexe) 74, 75Mikrokolon 13, 17Mikronährstoff 564Mikrosporidien 97Mikrovillusatrophie 256, 257Mikrovillusinklusionserkrankung 165, 540– Mikrovillusinklusionskörperchen 165– PAS-Färbung 165Miktionsproblem 148Milch, laktosefreie 169Milchprodukt 156, 559Milchprotein 121Miliartuberkulose 413Milz 40, 547– akzessorische 40– Trauma 40– Tumor 40– Zyste 40Mineralstoff 253Mineralstoffhaushalt 9Mischkost, optimierte 495, 496Misoprostol 589Missbrauch, sexueller 607Mitochondriopathie 337, 426, 427, 438mixed connective tissue disease 587Mizellenbindung 120MMC 123MNGIE-Syndrom 390, 392molecular absorbent recycling system 324,

431Monosaccharidabsorption (Fruktose) 246Montelukast 208, 229Moore-Federmann-Syndrom 332Morgagni-Hernie 265Morphin 614Mortalität 283Motilin 122, 453Motilität 187, 605Motilitätsstörung 153, 243, 257, 587Motorkomplex, migrierender 123Mowat-Wilson-Syndrom 194MRCP 346mtDNA-Depletion 391Mukopolysaccharidose 332, 382– Typ I 384– Typ II 384Mukositis 596Mukoviszidose 471Multiviszeraltransplantation 257Münchhausen-by-proxy-Syndrom 601Münchhausen-Syndrom 139, 190Mundbodengymnastik 504

Münze 57Muskelatrophie 391Muskeldystrophien– Typ Becker 585– Typ Duchenne 585Muskelhypertonie 391Muskelhypotonie 391Muttermilch 125, 491– supplementierte 505Myalgie 391Mycobacterium avium intracellulare 593Mycophenolat mofetil 422, 624Myokarditis 332Myoklonus 391Myopathie 123, 391, 400– familiäre viszerale 189– nichtfamiliäre viszerale 189M-Zelle 127

N

Nabelhernie 271– kongenitale 271Nabelkolik 617NAFLD 400Nährstoffbedarf 482, 502Nährstoffzufuhr 482, 521Nahrung, hydrolysierte 493Nahrungsanamnese 167Nahrungsaufbau, enteraler 578Nahrungsbestandteil 606Nahrungsmittel 239Nahrungsmittelallergen 223– Erdnuss 223– Fisch 223– Fischallergen 224– Hühnerei 223– Kreuzreaktion 224– Milch 223– Soja 223– Weizen 223, 224Nahrungsmittelallergie 141, 208, 210, 226,

228, 607– diagnostische Abklärung 226– multiple 224– Prävention 228– Symptomatik 224– – Haut 225– – Herz-Kreislauf-System 225– – Magen-Darm-Trakt 224– – Respirationstrakt 225– – Zentralnervensystem 225Nahrungsmittelintoleranz 222Nahrungsmittelunverträglichkeit 138, 222Nahrungsprotokoll 226, 526Nahrungssteigerung 504Nahrungsumstellung 617Nalmefene 359Naloxon 359, 614, 616

Naltrexon 356, 359Naproxen 588NARP 392NASH 332Natrium 644Natrium-Wasserstoff-Exchanger 162Natriumdiarrhö, kongenitale 162N-Azetyl-Glutamat-Synthase-Mangel 393Near missed sudden infant death syndrome

391Nebenniereninsuffizienz 336Nebenwirkung 281, 282Necator americanus (Hakenwürmer) 179,

180NEK 572, 573, 574– Diagnostik 574– Stadieneinteilung nach Bell 573– Symptome 573– Therapie 574Neoplasien, multiple endokrine (MEN)– Typ 1 208– Typ 2A 194– Typ 2B 190, 195Nephritis, tubulointerstitielle 391Nephrolithiasis 160Nephrom, mesoblastisches 339Nephronophthise 319Nephropathie 548Nephrotoxizität 625Nervensystem, enterisches 122– Plexus myentericus 122– Plexus submucosus 122Nestargel 203Neuroblastom 331, 339, 340, 347, 427Neuroendokrinoimmunologie 130Neurofibrom 27Neuroleptika 211Neuropathie 188, 391– familiäre viszerale 189– nichtfamiliäre viszerale 189– periphere 383, 391Neurotensin 453Neurotoxizität 625Neurotransmitter 122– Acetylcholin 122– Bombesin 122– Enkephalin 122– GABA 122– Neurotensin 122– Serotonin 122– Somatostatin 122– Stickoxid 122– Substanz P 122– vasoaktives intestinales Polypeptid 122Neutropenie 143, 391, 596Nexus 317NFκB 275Niere 547Nierendegeneration, multizystische 339Nierenerkrankung– polyzystische 319, 443

Sachverzeichnis679

Nierenfunktion 615Nierenfunktionsstörung 367Nierensuffizienz 208Nierenvenenthrombose 339Nikotin 223Nippel-Kolostomie 255Nitazoxanid 630NK-Zellen 124NOD2 275Nodularität 205non-alcoholic fatty liver disease 400Non-Hodgkin-Lymphom 27, 45, 347, 427Noonan-Syndrom 261Norovirus 96, 175NSP4 242Nucleus arcuatus 524Nystagmus 391

O

Obeldicks 531Oberarmumfang, mittlerer 143Obst 562Obstipation 4, 136, 158, 297, 299, 300, 486,

583, 585, 587, 602, 619, 632– funktionelle 196Obstipationssymptom 148Obstruktion, intestinale 138Obstruktionssyndrom, distales intestinales

473, 476Octreotid 208, 251, 326Ödem 261ÖGD (Ösophagogastroduodenoskopie) 50,

52Ogilvie-Syndrom 188Oligohydramnion 378Oligosaccharidose 382Omenn-Syndrom 238Omentum-minus-Zeichen 326Omeprazol 204, 207, 208Omphalozele 270Ondansetron 211, 359, 596, 603Operationsverfahren – nach Duhamel 196– nach Rehbein 196– nach Soave 196– nach Swenson 196Ophthalmoplegie 391Opiate 597Opisthorchis felineus 180Opisthorchis viverrini 180, 416Optikusatrophie 391Optikusneuroretinopathie 391– hereditäre 391Orexine A 529Organazidämie 395Organoazidurie 332, 438ORL, hypoosmolare 240Ornithintranscarbamylase-(OTC-)Defekt 393

Orosomucoid 102Orosomucoid (saures α1-Glykoprotein) 649Osmolarität 517, 540, 544, 554Ösophagitis 140, 146, 203, 211, 580, 587,

617Ösophagogastroduodenoskopie 227, 526Ösophagostoma 255Ösophagus 53– Fehlbildung 54– Fistel 53– Stenose 54– Verätzung 54Ösophagusatresie 13, 41, 138, 140, 198– Einteilung nach Vogt 198– H-Fistel 198– langstreckige 199– N-Fistel 198Ösophagussphinkter 123– unterer 202Ösophagusvarize 62, 146, 322, 325Osteopathie 548Osteopenie 383Osteoporose 169, 235, 277, 383Östrogen 529Overlap-Syndrom 291, 438Oxidase 433Oxytozin 492Oxyuren 98– Klebestreifen, perianal 98Oxyurenbefall 298

P

PAIR-Verfahren 415Panarteriitis nodosa 461Pancreas anulare 138, 456Pancreas divisum 456Pankolitis 287Pankoloskopie 263Pankreas 37, 38– akute Pankreatitis 38– chronische Pankreatitis 38– hereditäre Pankreatitis 39– Pseudozyste 39– Tumor 38– Zyste 38Pankreasagenesie 118Pankreasanomalie 455– Aplasie und Hypoplasie 455– ektopes Pankreas 455– Pancreas anulare 456Pankreaselastase 143Pankreaserkrankung 153, 616Pankreasinsuffizienz– exokrine 117, 472, 507Pankreaspseudozyste 339, 463Pankreaszyste 457Pankreatitis 56, 175, 277, 288, 291, 460, 535,

589

– akute 459– akute rekurrierende 459– chronische 459– erbliche 459– hereditäre 460– idiopathische 460– Ursache 460Pankreolauryltest 108, 117, 660Panreasinsuffizienz, exokrine 468Papilla major 456Papilla minor 456Papillom 264Paracellin-1-Gen 162Paracetamol 426, 612Paracetamolvergiftung 85Paraffinöl 192Parasiten 68, 97, 126, 593Parazentese 341, 343Parese 391PAS-Färbung 165Patch-Test 226, 227PCDAI (Pediatric Crohn’s Disease Activity

Index) 277Pearson-Bone-marrow-Syndrom 118Pearson-Syndrom 390, 391, 468Peditrace 544PEG 59– buried bumper 61– Komplikation 61– single shot 60Pektin 509Peliosis hepatis 347, 427, 437Pepsinwein 522Peptid, vasoaktives intestinales (VIP) 316,

453Peptidhormon 452Peptid YY 453Perforation 572Perikarditis 332– konstriktive 321, 325Peristaltik 157Peritonitis 157, 272– primäre 272– sekundäre 272Permeabilität 125, 223, 605– intestinale 589, 590, 604Persönlichkeitsstörung 601PET-CT 45Pethidin 615Peutz-Jeghers-Syndrom 201, 264– STK11/LKB1-Gen 264Peyer-Plaque 125, 513PFIC 331, 352, 358, 359PFIC-1 352PFIC-2 352PFIC-3 353PFIC-4 353Pflastersteinrelief 279, 280Pfortader, kavernöse Transformation 326,

334Pfortaderthrombose 325

M–P

680 Sachverzeichnis

pH-Metrie 90, 203, 526, 581– Bilitec 90– Reflux-Index 90Phagozytose 124Phase-I-Reaktion 433Phase-II-Reaktion 433Phenobarbital 358Phenylalanin 380, 397Phenylalaninhydroxylase 397Phenylketonurie 397, 507Phosphat 544, 644Phosphatase (AP), alkalische 335, 645Phosphatklysmen 192, 193Phospholipase A2 453Phosphomannomutase-2-Mangel

(CDG Typ Ia) 374Phosphomannose-Isomerase-Mangel 166Phosphomannose-Isomerase-Mangel

(CDG Typ Ib) 374Phosphorylase, hepatische 369Phototherapie 388Physiotherapie nach Castillo-Morales 541Pigmentierung 264Pilocarpiniontophorese 475Pilz 68, 97, 133, 593Pilzinfektion 259, 334, 546Piritramid 614Pituitary adenylate cyclase activating

polypeptide 453Platzierung, transpylorische 521Plesiomonas shigelloides 177Pneumatosis intestinalis 273, 574Pneumoperitoneum 574Pneumoportogramm 273Pneumothorax 201Poliodystrophie 391Polyendokrinopathie, autoimmune 412Polyhydramnion 162, 188, 198, 218, 244Polymerasekettenreaktion (PCR) 109Polyp 27, 146Polypektomie 63Polypeptid– gastrisches inhibitorisches 453, 454– pankreatisches 453, 454, 528Polypeptid YY 529Polypose, familiäre adenomatöse 64Polyposis (FAP), familiäre adenomatöse 263– APC-(»Adenomatous-polyposis-coli«-)

Gen 263Polyposissyndrom (JPS)– juveniles 264– hamartöses 264Polysplenie 40Polyurethan 521Polyvinylchlorid 521Pons cerebri 583Porphyria cutanea tarda 379Porphyria variegata 379Porphyrie 379– akut hepatische 378, 379– akut intermittierende 379

– hepatoerythropoetische 379Porphyrin 379Portoenterostomie 350Positronenemissionstomographie (PET) 43posttransplantation proliferative disease 28posttransplant lymphoproliferative disease

423, 625Potter-Syndrom 198Pouch, ileoanaler 290Pouch-Anlage 264Pouchitis 290, 514Power-Kids-Koffer 531Präbiotika 486, 493, 514– Fruktooligosaccharid 514– Galaktooligosaccharid 514– Inulin 514Prader-Willi-Syndrom 140, 529Pränataldiagnostik 110, 244Prävalenz 284Praziquantel 182Prednisolon 411Prednison 281PRETEXT-(»Pretreatment-extension«-)

Gruppensystem 446Prick-Test 224, 226, 227Primastärke 558Probiotika 188, 229, 493Prokalzitonin (PCT) 102Prokinetika 191, 211, 581, 588Prolaktin 492, 631Prolamine 230Proliferation, duktuläre 348Propionazidämie 395, 398Protease E 453Protein 647Protein C 658Protein S 658Proteinaseinhibitor 364Proteinintoleranz 332– lysinurische 332, 394Proteinstoffwechsel 9Proteinzufuhr 483Protonenpumpeninhibitor 251, 581, 589Provokation, oral, placebokontrolliert,

doppelblind 227Pruritus, chologene 357Pseudo-Zollinger-Ellison-Syndrom 208Pseudoappendizitis 239Pseudocholinesterase (PCHE) 105, 647Pseudohypoparathyreoidismus 530Pseudoobstruktion 257, 587– chronische intestinale 247Pseudosklerose 375Psoaszeichen 157Psychotherapie 606PTLD 423, 625Ptosis 391Pubertät, verzögerte 231Pubertätsentwicklung 290Pulmonalarterienstenose 354Pulsoximetrie 613

Pulstherapie 623Purpura Schönlein-Henoch 25, 146, 591Pyknodysostose 382Pyloromyotomie 213Pylorusstenose, hypertrophe 20, 139, 575Pyrantel 181Pyruvat 653P450-Zytochrome 597

Q

Q-Fieber, akutes 413Quick-Test 105Quick-Wert 656

R

R117H 472Rapamycin 625Rapsöl 500Rauchen 275Raumforderung 332Re-Alimentation 145, 156, 240Reaktion– allergische 126– anaphylaktoide 625Recessus-Rex-Shunt 327Rechtsherzversagen 332Reduktase 433Referenzwert 484Reflexepilepsie 584Reflux– galliger 208– gastroösophagealer 41, 90, 141, 509, 580Refluxepisode, gastroösophageale 587Refluxkrankheit, gastroösophageale 202,

522, 580Refluxösophagitis 52, 69, 229– Barrett-Ösophagus 70– intraepitheliale eosinophile Granulozyten

70Rehydration 244– orale 240Reifungsprozess 191Reisediarrhö 95– Auslandsaufenthalt 95– Erreger 95Reisstärke 518Reizdarmsyndrom 138, 514– des Kleinkindes 186Reizleitungsstörung 391Rektoskopie 50, 51Rektumampulle 195Rektumbiopsie 195Rektumprolaps 181, 264, 298, 474– prädisponierender Faktor 298Rektumsaugbiopsie 190

Sachverzeichnis681

Relaxationsreflex 195Remissionserhaltung 281Remissionsinduktion 623Rendu-Osler-Weber-Syndrom 332Resistenz 286, 629, 632Resorptionsfläche 242»Respiratory-burst«-Aktivität 126Rest, kartilaginärer 200Restriktionsfragmentlängenpolymorphis-

mus (RFLP) 109RET-Rezeptor 194Retardierung, mentale 383, 391Reticulum, endoplasmatisches 316Retinitis pigmentosa 391Retinopathie 391Rett-Syndrom 603reversed Trendelenburg 203Reye-Syndrom 426, 427Rhabdoidtumor 445Rhabdomyolyse 391, 400Rhabdomyosarkom 339, 340Rhythmusstörung 391Ribavirin 408Rickettsiose 413Riesenzelle 73, 77, 320Riesenzellhepatitis 347, 391– mit immunhämolytischer Anämie 347,

427Riesenzelltransformation 346Rifampicin 356, 358Rifaximin 628Riley-Day-Syndrom 585Robin-Sequenz 140Rohmilch 499Rohrzucker 169, 562Röntgenaufnahme 137– nach Wangensteen 15Röntgendiagnostik 526Rotavirus 93, 96, 176, 239, 592Rotavirusenteritis 518Rotor-Syndrom 336, 388Rübenzucker 562Rumination 139

S

Saccharase-Isomaltase 119, 131, 167, 562Saccharase-Isomaltase-Mangel 88, 169, 369– Atemtest 169– Kerry-Test 169– Rohrzucker 169Saccharose 120, 565Salmonella spp. 177Salmonellen 93, 96, 181, 239Sandifer-Sutcliffe-Syndrom 203Sandifer-Syndrom 581Sarkoidose 331Sarkom 331, 445SASP 287

Säuglingsanfangsnahrung 492Säuglingskolik 184, 185– Differenzialdiagnose 185– Dimethicon 185– 3er-Regel 184– hypoallergene Nahrung 185– Motilinspiegel 184– Phytotherapeutika 185– Rauchen 184Säuglingsmilchnahrung 492Säuren-Laugen-Verätzung 200Säuresekretion 247Schilddrüse 547Schilddrüsenhormon 528SCHISIS-Syndrom 198Schistosoma spp. 180Schistosome 222Schistosomiasis 98, 181, 331, 416Schlafstörung 203Schluckakt 581Schluckkinematographie 526Schluckstörung 521, 581Schlürfsonde 201Schmerz 157– abdomineller 604Schmerzanamnese 610Schmerzmessung 610Schmerzreiz 131Schmerzstörung, somatoforme 604Schmerztagebuch 619Schmetterlingswirbel 354Schock 347Schulausbildung 287Schulbesuch 635Schule 636Schweißtest 472, 475Schwindel, orthostatischer 189Schwitzen 189scurfy mouse 236Sectio caesarea 222Sekretin 452, 453Sekretin-Cholezystokinin-Test 107Sekretion 242Sekundastärke 558Selbsthilfegruppen 637Selen 555SEN-Virus 409SEN-Virus-Infektion 404Sengers-Syndrom 391Sengstaken-Blakemore-Sonde 326Sepsis 273, 336, 337, 347, 427, 438– bakterielle 427Sequenzszintigraphie, hepatobiliäre 346Serinproteaseinhibitor Kazal-Typ 1 (SPINK1)

459Serotonin 632Serumimmunglobulinspiegel 261Serumkrankheit 625severe combined immunodeficiency 592Sexualität 635Sexualverhalten 637

Shah-Waardenburg-Syndrom 190, 194Shigella pp. 177Shigellen 93, 96, 181, 293Shunt, transjugulärer intrahepatischer

portosystemischer (TiPPS) 324Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom

118, 468Sichelzellenanämie 332, 461Silastiksilo 271Silikon 521Silver-Russell-Syndrom 140Single-Photon-Emissionscomputertomo-

graphie 43Single-strand conformation polymorphism

(SSCP) 109Sinus urogenitalis 294Sirolimus 258, 422Sister-P-Glykoprotein 317Situation, psychosoziale 638Situs inversus 349Sitzbad 297Sjögren-Syndrom 590Skelettreifung 547skip lesions 280Sklerodermie, systemische 587Sklerose, tuberöse 265Sklerotherapie 326SLA-Antikörper 410Sludge 36, 440SMA 410»Small-left-colon«-Syndrom 17, 220Smith-Lemli-Opitz-Syndrom 194smooth muscle antibodies (SMA) 410Sodbrennen 203Soforttyp 224Sojanahrung 493, 500Sojaprotein 224, 229Sojasäuglingsnahrung 561soluble liver antigen (SLA) 410Solutrast 300 503solvent drag 161Somatostatin 326, 453, 454Sondenernährung 503, 526Sondennahrung 597Sondierung– nasogastrale 554– transpylorische 522Sonographie 8, 137, 158, 280, 574– Fettgehalt der Leber 8Soor 201Sorbit 565Sorbitklysmen 192, 193Spaltbildung 140Spätreaktion 223Speichelneigung 582Speichererkrankung 332, 334Sphingolipidaktivatorproteindefizienzen

382Spina bifida 585Splenoportographie, direkte 31Spondylarthropathie 590

P–S

682 Sachverzeichnis

Spurenelement 9, 145Stabilität 540Staphylococcus aureus 547Staphylococcus epidermidis 547Stärke 131, 132, 170, 485Statin 537Stauungsgastritis 322Steatohepatitis 330– nichtalkoholische 78Steatorrhö 248, 250, 261, 554Steatose der Leber 541, 547Steatosis hepatis 438– nichtalkoholische 438Stenose 16, 61, 64, 277– Dickdarm 16– Dünndarm 16– Duodenalstenose 16– ösophageale 140Stent, transjugulärer intrahepatischer porto-

systemischer (TIPSS) 327Sterintransporter 537Steroidbolus 258Steroide 229Stillen 223, 492, 493STK11/LKB1-Gen 264Stoffwechseldefekt 138Stoffwechselerkrankung 6, 336, 427Stoffwechsellage, katabole 544Stomatitis aphthosa 201Störung– funktionelle 211– neurologische 526– peroxisomale 337Stoßwellenlithotripsie, extrakorporale 441Strahlentherapie 598Streptokokken der Gruppe A 299Stress 207– psychosozialer 137Strikturen 574Strikturoplastik 283Stroke-like episodes 391Strongyloides 97, 181Strongyloides stercoralis (Zwergfadenwurm)

179, 593Stuhldiagnostik 181Stuhlentleerung 192Stuhlfettbilanzierung 472Stuhlfrequenz 192Stuhlinkontinenz 297, 299Stuhlkultur 286Stuhlosmolalität 151Stuhlverhalt 195stunting 6Stutenmilch 499Subileuszustand 196Substanz, reduzierende 246Substanz P 126Succinylazetoazetat 380Succinylazeton 380Sucralfat 204Sulindac 264

Supplementierung 245Syndrom 347, 391, 438– adrenogenitales 138– cholangiodysplastisches 347– EBV-induziertes lymphoproliferatives 259– der eingedickten Galle 336, 347– hämolytisch-urämisches 146, 461– hepatopulmonales 323– hepatorenales 323– hepatozerebrales 396– myelodysplastisches 391, 438– myeloproliferatives 438– nephrotisches 342– postenteritisches 153– transientes myeloproliferatives 438Syntheseleistung 553Syphilis 337Systemerkrankung 140Szintigraphie 147, 210

T

Tacrolimus 238, 258, 422, 624Taenia saginata 180Taenia solium 180Takrolimuscreme 299Taurocholsäure 31199mTechnetium-Pertechnetat 41Teerstühle 146, 147Tegaserod 632Teratom 340, 445tethered cord 14, 149, 299, 585Tetrahydrobiopterin 398TGF-β 222, 508Th1-Lymphozyten 125, 231– Th1-Zytokine 128Th1-Phänotyp 276Th1-Zytokinprofil 222Th2-Lymphozyten 125– Th2-Zytokine 128Thalidomid 283Therapie– diätetische 536– topische 289– verhaltenstherapeutisch-kognitive 619Therapiemöglichkeit, ambulante 636Thiopurinmethyltransferase (TPMT) 282,

623Thiopurinmethyltransferaseaktivität 288Thrombinzeit (TZ) 657Thrombopenie 391Thromboplastin 656Thromboplastinzeit (aPTT) 105Thromboplastinzeit (TPZ) 105– aktivierte, partielle 656Thrombose 251, 256TLR2 222TLR4 222Toddler’s Diarrhea 186, 485

Toilettentraining 148, 192Toleranz, orale 129Toxokariasis 98, 331, 415Toxoplasmose 337, 347, 414, 427TPGS 555Tramadol 613, 614Transferrin 649Transferrinsättigung 650transforming growth factor α 322transforming growth factor β 322, 508Transitzeit 190– intestinale 242– orozökale 88Translokation– bakterielle 272– von Bakterien 546, 547Transplantatabstoßung, chronische 423Transportdefekt, lysosomaler 382Transporter 119Transportmechanismus, Natrium-Glukose-

gekoppelter 517Trauma 427– abdominelles 23– – Darm 23– – Gallenblase 23– – Leber 23– – Milz 23– – Pankreas 23Trehalase 119, 133Trehalasemangel 170Trematodeninfektion 416triangular cord sign 346, 350Triazylglyzerol (MCT), mittelkettiges 487Trichuris trichiura (Peitschenwurm) 179Trientin 376Triglyzerid, mittelkettiges 163, 262, 359,

521, 554Triglyzeride 653Triglyzeridspiegel 543Trinknahrung 508Tripletherapie 206Trisomie 13 198, 336Trisomie 18 198, 336Trisomie 21 198, 336Trizepsfaltendicke 143Tropenaufenthalt 244Trypsin 452Trypsinogen 452, 460– kationisches 460– PRSS1 460TT-Virus-Infektion 404, 409Tuberkulose 25, 283, 337Tubulopathie 366, 391– proximale 391Tufting-Enteropathie 166, 540– Dysmorphie 166– Tuft 166Tumor 438Tumornekrosefaktor α (TNF-α) 276, 530Tunnelinfektion 546Turcot-Syndrom 263

Sachverzeichnis683

Turner-Syndrom 336, 347Tween 80 503Typhlitis 596Tyrosin 380Tyrosinämie 321, 426– Typ I 336, 337, 347, 427T-Zell-Rezeptor 129

U

Überbesiedlung, bakterielle 248, 547, 587– laborchemische Veränderung 248– Symptomatik 248Übergewicht 485, 528UDP-Glukuronyltransferase 387Ulkus 52, 146, 205Ulkusblutung 53– Forrest 53Ulzeration, aphthöse 276Unterernährung 583Untersuchung– digitale 583– körperliche 143– manometrische 190– rektal-digitale 157Urease 205Ureidopenicillin 629Uridindiphosphat-(UDP-)Galaktose-4’-Epi-

merase 365Urin 546Ursache 331– iatrogene 331Ursodesoxycholsäure 291, 309, 355, 412,

578, 594

V

V. umbilicalis 305VACTERL-Syndrom 198, 294Vagotomie 210Valproat 426, 584Varizelle 336Vasopressin 326VATER-Komplex 198Venenverschlusskrankheit 438veno-occlusive disease 321, 426, 592Verätzung 54, 140Verhaltenstherapie 526, 532Verkalkung 272Verlaufsbeurteilung 143Versorgungsstruktur, interdiziplinäre

637»Very-long-chain«-Acyl-CoA-Dehydro-

genase-(VLCAD-) 398Vibrio cholerae 97, 177Vibrio parahaemolyticus 177Vibrio spp 93

Vibrio vulnificus 177Videobreischluckuntersuchung 139Videofluoreszenzuntersuchung 582Viermonatskolik 229Vincristin 597Virus 68, 173Virushepatitis 331, 438Virusinfektion 347, 427Vitamine 9, 10, 145, 488, 562– fettlösliche 251, 253, 262, 554– lipidlösliche 488– wasserlösliche 488, 544, 554, 564Vitamin A 554, 655Vitamin B12 655Vitamin B12 500Vitamin D 492, 500Vitamin D3 288Vitamin E 401, 554, 656– wasserlösliches 555Vitamin K 492, 555Vitamin-B12-Mangel 248, 280, 499Vitamin-C-Mangel 201Vollwerternährung 498Volvulus 249, 540Von-Meyenburg-Komplex 319

W

Wachstum 482Wachstumshormonmangel 530Wachstumsretardierung, intrauterine 378,

575Wachstumsstörung 290Wachstumsverzögerung 498wasting 6Watson-Kapsel 45– lupenmikroskopisch 46webs 593Wegener-Granulomatose 591Weizenstärke 558– Primastärke 558– Sekundastärke 558Wertigkeit, biologische 484WHO-ORL 517Wiedemann-Beckwith-Syndrom 445Wiederholungsrisiko 196Wildreis 558Wilms-Tumor 331, 339, 340Windeldermatitis 298Wingspread-Klassifikation 14, 294Wirkkomponente, spasmolytische 616Wirkung 331– medikamentös-toxische 331Wiskott-Aldrich-Syndrom 238WNT-Signalweg 445Wolfram-Syndrom 391Wolman-Erkrankung 321, 336, 337, 347Wurmei 97Wurminfektion 126

X

Xanthelasme 535Xanthom 535Xenobiotika 347Xylosebelastung 661Xylosebelastungstest 106

Y

Yersinia enterocolitica 177Yersinia pseudotuberculosis 177Yersinien 93, 96, 181Yersinieninfektion 239Yersiniose 331

Z

Zelle– dendritische (IgG, Lipopolysaccharide)

126– duktale 452– zentroazinäre 452Zellen nach Cajal 122Zellweger-Syndrom 336, 337, 347, 507Zentren, Sozialpädiatrischen 638Zeroidlipofuszinose, neuronale 382Ziegenmilch 499Zink (Zn) 376, 488, 518,645Zinkazetat 376Zinkmangel 141, 201, 298Zinktransporter SLC39A4 163Zirrhose– fokale biliäre 474– multilobuläre biliäre 474– primär biliäre 357Zitrat 517Zitrullinämie Typ II 394Zöliakie 45, 65, 103, 129, 156, 187, 230, 437,

438, 557, 636– Differenzialdiagnose 235– Duodenalbiopsie 234– – Einteilung nach Marsh 234– genetische Disposition 230– HLA-DQ2 230, 235– HLA-DQ8 230, 235– klassische 231– Malignomrisiko 235– nichtklassische 231– – atypische 231– – extraintestinaler Organbefall 231– – latente 231– – oligosymptomatische 231– Prolylendopeptidase 231– Screening 235– Spätkomplikation 236

S–Z

684 Sachverzeichnis

Zöliakie– Symptome 232Zöliakieserologie 233Zollinger-Ellison-Syndrom 208Zonula adhaerens 317Zonula occludens 317Zottenatrophie 66, 230, 234, 235, 237, 391– Differenzialdiagnostik 234Zufuhr– enterale 541

– kontinuierliche 522Zülzer-Wilson-Syndrom 17Zwerchfelldefekt 18Zwerchfellhernie 265– Bochdalek-Hernie 266– Larry-Hernie 266– Lungenanlage 265– Morgagni-Hernie 265Zwillinge, monozygote 275Zyklisierung 545

Zymogene 452Zyste 332Zystenniere 339Zystische-Fibrose-Gen 460Zytochrom-P450-Komplex 624Zytochrom-P450-System 631Zytokine 512– antiinflammatorische 128– proinflammatorische 128Zytomegalievirus (CMV) 259, 423, 505, 593