SARKOİDOZDA RELAPS SARKOİDOZDA RELAPS ve REKÜRRENS: 12 ve REKÜRRENS: 12 OLGUNUN ANALİZİOLGUNUN ANALİZİ

Ateş BARAN, Murat YALÇINSOY, Sevinç Ateş BARAN, Murat YALÇINSOY, Sevinç BİLGİN, Sinem GÜNGÖR, Belma AKBABA BİLGİN, Sinem GÜNGÖR, Belma AKBABA

BAĞCI, Esen AKKAYABAĞCI, Esen AKKAYAT.C. S.B. Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi T.C. S.B. Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi

Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbulEğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Sarkoidoz, nedeni Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, birden fazla sistemi bilinmeyen, birden fazla sistemi tutabilen, kazeifikasyon tutabilen, kazeifikasyon göstermeyen epiteloid hücreli göstermeyen epiteloid hücreli granülom ile karakterize bir granülom ile karakterize bir hastalıktır.hastalıktır.

Sarkoidozun klinik seyri çok Sarkoidozun klinik seyri çok değişkendir, hastadan hastaya değişkendir, hastadan hastaya değişebileceği gibi; aynı hastada değişebileceği gibi; aynı hastada da değişken olabilir.da değişken olabilir.

Tedavi altında veya tedavisiz Tedavi altında veya tedavisiz takiplerin çeşitli dönemlerinde takiplerin çeşitli dönemlerinde hastalıkta yinelemeler görülebilir.hastalıkta yinelemeler görülebilir.

Irka bağlı klinik tablolar Irka bağlı klinik tablolar değişebilir.değişebilir.

Hastalığın düzelmesi için tam Hastalığın düzelmesi için tam veya parsiyel remisyondan (stabil veya parsiyel remisyondan (stabil hastalık) bahsedilebilir ama hastalık) bahsedilebilir ama kürden bahsedilememektedir.kürden bahsedilememektedir.

Her hasta tedavi Her hasta tedavi gerektirmeyebilir.gerektirmeyebilir.

SARKOİDOZİS=KAR SARKOİDOZİS=KAR TANESİTANESİHİÇ BİR KAR TANESİ BİRBİRİNE BENZEMEZ…

Bu değişken seyir esnasında ortaya çıkan Bu değişken seyir esnasında ortaya çıkan düzelmeler ve bazen bunu takip eden yeni düzelmeler ve bazen bunu takip eden yeni hastalık dönemleri için farklı terimler hastalık dönemleri için farklı terimler kullanılmaktadır. kullanılmaktadır.

Bu farklılık çalışma sonuçlarını Bu farklılık çalışma sonuçlarını değerlendirmelerde güçlüklere neden değerlendirmelerde güçlüklere neden olabilmektedir.olabilmektedir.

*Relaps *Rekürrens*Relaps *Rekürrens*Nüks *Nüks *Remisyon (Tam,Parsiyel)*Remisyon (Tam,Parsiyel)*Progresyon*Progresyon

AMAÇAMAÇ

Çalışmamızda relaps, Çalışmamızda relaps, rekürrens ve progresyon gösteren rekürrens ve progresyon gösteren olgularımızın analizini yaparak bu olgularımızın analizini yaparak bu kavramların kullanımlarını kavramların kullanımlarını vurgulamayı amaçladık.vurgulamayı amaçladık.

MATERYAL METODMATERYAL METOD

Kliniğimizde 1992-2006 yılları Kliniğimizde 1992-2006 yılları arasında izlenen 194 sarkoidoz arasında izlenen 194 sarkoidoz olgusu retrospektif olarak olgusu retrospektif olarak değerlendirildi. Olguların tedavi değerlendirildi. Olguların tedavi görüp, görmedikleri ve görüp, görmedikleri ve hastalıklarının başlangıcından hastalıklarının başlangıcından günümüze kadar geçen süre içinde, günümüze kadar geçen süre içinde, varsavarsa hastalıklarında meydana hastalıklarında meydana gelen tekrarlamalar kaydedildi. gelen tekrarlamalar kaydedildi.

KLİNİĞİMİZDE İZLENEN TEDAVİ KLİNİĞİMİZDE İZLENEN TEDAVİ PLANI PLANI

0 2 4 10 12

6 Basamaklı Tedavi Planı

Judson MA. Chest 1999; 115: 1158-1165

0 2 4 10 12 1 24 36

48AYLAR

Hastalığın remisyon olmadan kötüleşmesi

Spontan olarakveya KS tedavinin sonlandırılmasını takiben en az 1 ay klinik ve radyolojik düzelme

Kortikosteroid tedaviye bağlı parsiyel/tam remisyonu takiben tedavi kesildikten sonra ilk 3 yıl içinde hastalığın tekrarlaması

Spontan remisyondan sonra veya kortikosteroid tedavikesildikten sonraki 3 yıldan sonra sarkoidozun yeniden görülmesi

Progresyon:

Remisyon:

Relaps:

Rekürrens:

BULGULARBULGULAR

Kliniğimizde takip edilen 194 olgudan Kliniğimizde takip edilen 194 olgudan 51 tanesine tedavi verilmişti. 51 tanesine tedavi verilmişti.

12 olguda takip sürecinin herhangi bir 12 olguda takip sürecinin herhangi bir döneminde hastalıklarında döneminde hastalıklarında tekrarlamalar görüldü.tekrarlamalar görüldü.

BULGULARBULGULAR

K/E: 9/3

Yaş ortalaması : 43,5 yıl

Ortalama hastalık süresi : 81,4 ay

Evre : I - 3 olgu II - 7 olgu III - 2 olgu

BULGULARBULGULAROLGU NOOLGU NO RELAPSRELAPS REKÜRRENSREKÜRRENS PROGRESYOPROGRESYO

NN

11 11

22 22

33 11 11

44 22 33

55 11 11

66 11 33

77 11 22

88 11

99 11

1010 11

1111 11 11

1212 22 11

9 Hastada 12 9 Hastada 12 relaps:% 18relaps:% 18

4 hastada 4 4 hastada 4 rekürrens: % 3rekürrens: % 3

6 hastada 11 6 hastada 11 progresyon: progresyon:

%22%22

BULGULARBULGULAR

Relaps ve rekürrensin görüldüğü yerlerRelaps ve rekürrensin görüldüğü yerler

Relaps: 12 Relaps: 12

11 tanesi ilk tanı konulan organda (10 Akciğer, 1 Lupus 11 tanesi ilk tanı konulan organda (10 Akciğer, 1 Lupus pernio), pernio),

1 tanesi ilk tanı konulan organdan farklı organda 1 tanesi ilk tanı konulan organdan farklı organda (AC/deri)(AC/deri)

Rekürrens: 4Rekürrens: 4

1 tanesi ilk tanı konulan organda (AC/AC), 1 tanesi ilk tanı konulan organda (AC/AC),

diğerleri farklı organlarda (AC/deri, AC/göz,AC/böbrek) diğerleri farklı organlarda (AC/deri, AC/göz,AC/böbrek)

BULGULARBULGULARGörülme süreleri;Görülme süreleri;

Relaps: 0 - 6 ayda : 5 olgu Relaps: 0 - 6 ayda : 5 olgu 6 - 12 ayda : 2 olgu 6 - 12 ayda : 2 olgu 12- 24 ayda : 5 olgu12- 24 ayda : 5 olgu

Rekürrens: 49 ay (7-72 ay)Rekürrens: 49 ay (7-72 ay)

Progresyon: Progresyon: 8 progresyon kortikosteroid dışı ilaç 8 progresyon kortikosteroid dışı ilaç

kullanımında,kullanımında, 3 progresyon doz inim sırasında tespit edildi.3 progresyon doz inim sırasında tespit edildi.

9 relaps, 4 rekürrens, 11 progresyon tedavi 9 relaps, 4 rekürrens, 11 progresyon tedavi gerektirdi.gerektirdi.

BULGULARBULGULAR

TAKİP

Tedavi4 olgu

Remisyon2 olgu

ParsiyelRemisyon

5 olgu

Ölüm1 olgu

TARTIŞMA-TANIMLARTARTIŞMA-TANIMLAR

Sarkoidozlu hastaların Sarkoidozlu hastaların ilaçsız takibine veya tedavisine ilaçsız takibine veya tedavisine başlandığında cevap belli başlandığında cevap belli değildir:değildir:

REMİSYONREMİSYON REKÜRRENSREKÜRRENS PROGRESYONPROGRESYON RELAPSRELAPS

TARTIŞMA- RELAPSTARTIŞMA- RELAPS

Niçin bazı hastalarda relaps oluyor?Niçin bazı hastalarda relaps oluyor?

CEVAP ???CEVAP ???Aktivite kriterlerine dikkat edilmemesiAktivite kriterlerine dikkat edilmemesi ( Ör: ACE) ( Ör: ACE) Kortikosteroid tedavi erken kesilmesiKortikosteroid tedavi erken kesilmesi

8 ay tedavi alan bizim 2 olgumuzda da 8 ay tedavi alan bizim 2 olgumuzda da relaps görüldü.relaps görüldü.

TARTIŞMA- RELAPSTARTIŞMA- RELAPS

Relapslar kortikosteroid tedavi Relapslar kortikosteroid tedavi için spesifik değil, diğer için spesifik değil, diğer tedavilerde de görülebiliyor.tedavilerde de görülebiliyor.

TARTIŞMA- RELAPSTARTIŞMA- RELAPS

KS tedavinin kendisi relaps için bir KS tedavinin kendisi relaps için bir risk faktörü müdür?risk faktörü müdür?Sarkoidoz etyolojisinde enfeksiyonların rolü ? Sarkoidoz etyolojisinde enfeksiyonların rolü ?

KS hastanın savunma mekanizmalarını KS hastanın savunma mekanizmalarını infeksiyonlara karşı baskılıyor ?infeksiyonlara karşı baskılıyor ?

Relaps oranı : % 14-83 Relaps oranı : % 14-83

Rekürrens oranı : % 0-2Rekürrens oranı : % 0-2

TARTIŞMA-REKÜRRENSTARTIŞMA-REKÜRRENS

Relaps ile kıyaslandığında;nadir görülen Relaps ile kıyaslandığında;nadir görülen bir tablodur.bir tablodur.Relaps :(lit, biz)%14-83 ,% 18 Relaps :(lit, biz)%14-83 ,% 18 Rekürrens :(lit, biz)%0-2 ,% 3 Rekürrens :(lit, biz)%0-2 ,% 3

Bazı çalışmalarda hastaların asemptomatik Bazı çalışmalarda hastaların asemptomatik olması ancak periyodik takiplerde olması ancak periyodik takiplerde tanınabileceğini göstermektedir. tanınabileceğini göstermektedir.

Bu nedenle gerçek sıklığı gözden kaçabilir. Bu nedenle gerçek sıklığı gözden kaçabilir. Bizim hepsi semptomatikBizim hepsi semptomatik

TARTIŞMA-REKÜRRENSTARTIŞMA-REKÜRRENS

Niçin bazı hastalarda rekürrens oluyor? Niçin bazı hastalarda rekürrens oluyor? Sarkoidoz etyolojisindeki genetik faktörler ve tetik Sarkoidoz etyolojisindeki genetik faktörler ve tetik çeken faktörlerin (çevresel, infeksiyöz ..vs) karşılıklı çeken faktörlerin (çevresel, infeksiyöz ..vs) karşılıklı ilişkisine bağlanıyor:ilişkisine bağlanıyor:

Genetik olarak predispoze kişiGenetik olarak predispoze kişi Akut formda sarkoidozis Akut formda sarkoidozis RemisyonRemisyon

Çevresel faktörlerin devam etmesiÇevresel faktörlerin devam etmesi Hastalığın yinelemesiHastalığın yinelemesi

TARTIŞMA-REKÜRRENSTARTIŞMA-REKÜRRENS

Akut sarkoidozda sık Akut sarkoidozda sık Löfgrenli kadınlarda sık Löfgrenli kadınlarda sık Asemptomatik olabilir Asemptomatik olabilir Olgularımızın hepsinin tedavi Olgularımızın hepsinin tedavi

gerektirmiş olması, sarkoidozlu gerektirmiş olması, sarkoidozlu olguların uzun dönem takibinin olguların uzun dönem takibinin gerekliliği görüşünü gerekliliği görüşünü desteklemektedir.desteklemektedir.

SONUÇSONUÇ

Sarkoidozlu hastaların Sarkoidozlu hastaların ilaçsız takibine veya ilaçsız takibine veya tedavisine başlandığında tedavisine başlandığında cevap belli değildir.cevap belli değildir.

HİÇ BİR KAR TANESİ BİRBİRİNE BENZEMEZHİÇ BİR KAR TANESİ BİRBİRİNE BENZEMEZ AMA….AMA….

SONUÇ OLARAK;SONUÇ OLARAK;

Bu tanımlamalarda anlaşma sağlamamız; Bu tanımlamalarda anlaşma sağlamamız;

sarkoidozlu hastalarımızın sonuçlarını ve sarkoidozlu hastalarımızın sonuçlarını ve

prognozlarını değerlendirmede prognozlarını değerlendirmede

ulusal sonuçlar çıkarmamızda ulusal sonuçlar çıkarmamızda

faydalı olacaktır kanısındayız. faydalı olacaktır kanısındayız.