Sayın Hipofiz Hastaları,

Hipofiz bezinin oldukça nadir görülen hastalıkları karşısında yeterli bilgiye sahip olmayan

hasta ve aileleri doğal olarak şaşırmakta ve endişelenmektedirler. Oysa son yıllarda

görüntüleme tekniklerinin (bilgisayarlı tomografi - BT ve magnetik rezonans - MR) giderek

yaygınlaşması ve sağlık kuruluşlarına kolay ulaşım nedeniyle hipofiz hasta sayısı da

giderek artmaktadır. Hastalar çok çeşitli şikayetler nedeniyle endokrinoloji uzmanına yani

endokrinoloğa (iç hastalıkları uzmanlığından sonra hormonal hastalıklar üzerine yüksek

uzmanlık yapan hekim) ulaşana kadar pek çok farklı branş hekimlerine veya beyin

cerrahlarına başvurmaktadırlar. Hangi branş hekimi olursa olsun bir hipofiz tümörü

saptandığında veya tümörden şüphelenildiğinde hastalar daha ayrıntılı değerlendirme ve

tedavi için mutlaka bir endokrinoloji merkezine yönlendirilmelidir. Bu hastaların tedavi ve

takibi bu konuda deneyimli endokrinolog, nöroradyoloji uzmanı, beyin cerrahı,

nöropatoloji uzmanı ve radyasyon onkoloğunun oluşturduğu çok disiplinli bir ekip

tarafından yapılmalıdır.

Sizler için hazırlanan bu bilgilendirme broşürünün amacı bu hastaların hipofiz hastalıkları

konusunda oldukça deneyimli endokrinologlar tarafından, yani birinci kişiden doğru

bilgilendirilmeleridir. Bu formda, endokrinoloji polikliniklerimize başvuran hipofiz

hastalarının bizlere yönelttiği sorular üzerinden, hipofiz bezi ve hastalıkları hakkında bilgi

aktarılmaya çalışılmıştır. Umarız bu bilgilendirme kendinize tanı koymanıza değil

durumunuzu daha iyi anlamanıza, pratisyen hekim, aile hekimi, diğer branş hekimleri,

dahiliye uzmanı, endokrinolog ve beyin cerrahı ile yapacağınız görüşmelerde önceden

bilgi sahibi olmanıza ve doğru merkezlere başvurmanıza yardımcı olur.

Saygılarımızla,

Prof.Dr.Sema Yarman

Hipofiz Çalışma Grubu Adına

HİPOFİZ BEZİ NEREDE BULUNUR ve GÖREVLERİ NELERDİR?

Hipofiz bezi vücudumuzda çeşitli hormonların salınımını sağlayan ve kontrol eden hayati

önemi olan bir salgı bezidir. Bu bez yaklaşık bezelye büyüklüğünde olup beynin tabanında

küçük bir kemik çanak içinde yer alır (Şekil A). Hipofiz bezi ile beyin arasındaki boşlukta

ise gözlerle beyin arasında bağlantıyı sağlayan sinirler (optik kiazma) bulunur. Yüzden

bakıldığında hipofiz bezi iki göz arasında ve burun kökünün arkasına gelen bölgededir

(Şekil B). Hipofiz bir üst merkez olan hipotalamustan gelen salgılatıcı hormonların (TRH,

GnRH, CRH) mesajları ile çalışır. Hipofiz ve hipotalamus arasındaki bu ilişki hipofiz sapı

ile sağlanır (Şekil C). Böylece hipotalamustan gelen hormonal mesaja uygun olarak ön

hipofizin farklı hücrelerinden 6 hormon (PRL, TSH, LH, FSH, ACTH, BH) salgılanır. Bunlar

da kana karışarak hedef salgı bezlerinin (meme, tiroid bezi, testis ve yumurtalık, böbrek

üstü bezi, karaciğer) çalışmasını denetler ve bunların salgıları ile vücut fonksiyonları

düzenlenir Oksitosin ve antidiüretik hormon (ADH) arka hipofizden salgılanır (Şekil C).

HİPOTALAMUS

Sap

HİPOFİZ

ön arka

PRL TSH LH ve FSH ACTH BH (GH)

Meme Tiroid Yumurtalık Böbreküstü Karaciğer

Testis bezi

Tiroid Östrojen Kortizol IGF-1

hormonu Testosteron

Süt Metabolizma Üreme Metabolizma Büyüme

Oksitosin Meme

ADH Böbrek

A

C

B

Şekil A ve B:( ) Hipofizin bulunduğu

bölge

Şekil C: Hipofizden salgılanan hormonlar,

etki yerleri ve buralardan salınan

hormonların vücuttaki görevleri

HİPOFİZ TÜMÖRÜ (ADENOMU) NEDİR? NASIL MEYDANA GELİR?

Hipofiz bezinin farklı hücrelerinden gelişen tümörlerdir. Bu tümörler çoğunlukla iyi

huyludur ve çok nadiren kanserdir. Bu tümörleri nelerin başlattığı hakkında henüz kesin

bir bilgi yoktur. Bu nedenle tümörlerin büyük bir kısmının nasıl oluştuğu bilinmemektedir

(bunlar sporadik diye adlandırılır) ancak çok az bir kısmının (%5) ailevi (genetik) olduğu

bilinmektedir.

HİPOFİZ TÜMÖRÜNDE HANGİ BELİRTİLER OLUR? NASIL FARKEDİLİR?

Hipofiz tümöründe belirtiler ya tümörün çıktığı hücre tipine göre fazla hormon yapımı ya

da tümörün diğer hipofiz hücrelerine baskı yaparak onların çalışmasını önlemesi ve

hormon eksikliklerine yol açması sonucu ortaya çıkar. Ortaya çıkan hastalığa (akromegali,

prolaktinoma, Cushing hastalığı, diabetes insipidus, hipopituitarizm) bağlı olarak belirtiler

oldukça farklıdır.

Hipofiz tümörü olan hastaların endokrinoloğa bildirdikleri şikayetler

hastalıklarına göre aşağıda özetlenmiştir.

1) Akromegali hastalığı

Ayakkabı, eldiven, yüzük, şapka ve gömlek yakası ölçülerinde aylar veya yıllar

içinde artış

Dilde, burunda ve dudaklarda büyüme

Baş ağrısı

Yüz ağrısı (alt çenenin ileri çıkmasına bağlı gıdaları ısırma sırasında) ve/veya

diş aralarının açılması

Aşırı terleme

Horlama

Uykuda nefesinin kesintiye uğraması ile birlikte horlama (Uyku apnesi)

Et benlerinde artış.

Eklem ağrıları, ellerde uyuşma

Kilo artışı

Ruh halinde dalgalanma

Konuşmasında farklılaşma (ses tonunun derinleşmesi)

2) Prolaktinoma

Kadınlarda adet düzensizliği veya adet görememe

Her iki cinste kısırlık.

Hamilelik olmadığı halde meme başından süt veya sıvı gelmesi (erkeklerde

nadiren)

Cinsel istekte azalma veya kaybolma (özellikle erkeklerde)

Baş ağrısı (erkeklerde daha fazla)

Görmede azalma (erkeklerde daha fazla)

Kilo artışı

Yüz ve vücut kıllarında azalma (erkeklerde daha fazla)

3) Cushing hastalığı

Gövdede kilo artışı (göbeklenme) ile birlikte yüzde yuvarlaklaşma, kol ve

bacaklarının gövdeye göre incelmesi

Ensede yağ dokusunda artış

Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması

Depresyon hissi, ruh halinde aşırı dalgalanmalar

Güçsüzlük, kol ve bacak kaslarında zayıflama

Cilt renginde koyulaşma

Ciltte mor çatlaklar (karın, uyluk ve kol üst kısımlarında)

Aşırı tüylenme, sivilcelerde artış ve saçlarda seyrelme

Adet düzensizliği veya adet görememe

4) Diabetes İnsipidus

Aşırı miktarda idrar yapma (gün içinde ve sıklıkla gece boyunca)

İdrar renginin çok açık olması

Önlenemeyen aşırı susama hissi

Buzlu soğuk içeceklerin tercih edilmesi

Baş ağrısı

Bitkinlik

Kilo kaybı

Mide bulantısı

Ağız ve dilde kuruma, dudaklarda çatlaklar, göz ve ciltte kuruma

Çok kuru ve tuzlu gıdalar yerken zorlanma ve bunları soğuk içeceklerle

birlikte yeme isteği

5) Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm)

Halsizlik ve yorgunluk

Tansiyon düşüklüğü ve baş dönmesi

Soğuk algınlığı belirtilerin ortaya çıkması, grip gibi hafif enfeksiyonların daha

ağır seyretmesi veya enfeksiyonların düzelmesinin daha uzun sürmesi

Cilt renginde solukluk

Vücut ısı kontrolünün kaybolması (çok sıcak veya çok soğuk hissetmek)

Mide bulantısı

Duygudurum dalgalanmaları (depresyon, apati veya ruhsal çöküntü hisleri)

Eklem ağrıları ve/veya kas güçsüzlüğü

Kabızlık

Uyku düzeninin bozulması

HİPOFİZ TÜMÖRÜ NASIL TESPİT EDİLİR?

Genellikle hipofiz tümörleri yukarıda özetlenen şikayetler nedeniyle bir hekime

başvurulduğunda istenen hipofiz görüntülemelerinde (MR veya BT) tespit edilir. Ayrıca

çok farklı nedenlerle (baş ağrısı, baş dönmesi, kafa travması, boyun fıtığı, sinüzit, kulak

sorunları) çekilen beyin görüntülemelerinde tesadüfen hipofiz bezinin de görüntü alanına

girmesi sonucu belirlenirler.

BİR HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN HORMON SALGILAYIP SALGILAMADIĞI NASIL

ANLAŞILIR ?

Kan örneğinde hormon ölçümleri ve gerekli olduğunda bazı hormon testleri yapılarak

tümörün aşırı miktarda hormon salgılayıp salgılamadığı veya hormonal eksikliklere neden

olup olmadığı anlaşılır. Endokrinolog bu sonuçları değerlendirerek hastalığın kesin

tanısını koyar.

HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN TEDAVİSİ VAR MIDIR?

Evet. Hipofiz tümör tedavisinde hastalığın tipine göre ameliyat, ilaç ve ışın tedavileri

uygulanmaktadır. Cok nadiren kemoterapi gerekebilir. Ancak bütün bu tedavilerden

hangisinin sizin için uygun olacağına endokrinolog karar verir.

HİPOFİZ TÜMÖRÜ TEDAVİ EDİLMEZSE NE OLUR?

Tümörden aşırı miktarda salgılanan hormonlar ciddi rahatsızlıklara yol açar. Bazen çok

büyük tümörler hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak bu hücrelerin çalışmasına mani

olurlar ve bu hücreler gereken hormonları salgılayamaz. Bunun sonucunda da eksik olan

hormonlara bağlı şikayetler ortaya çıkar. Bazen tümör yukarıya doğru büyüyüp görme

sinirine bası yaparak görme kaybına (hasta dış yanları göremez) ya da yanlara doğru

büyüyüp kafa sinirlerine bası yaparak göz kapağında düşme, çift görme ve yüzde uyuşma

gibi yakınmalara neden olur. Nadiren tümör içine kanamalarda acil ameliyat gerekebilir.

Bazende tümör, kemik tabanı aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan sızmasına

neden olabilir.

HİPOFİZ HASTALARININ HASTALIKLARI İLE İLGİLİ SORDUKLARI

SORULAR ve CEVAPLARI

AKROMEGALİ

1. Akromegali nedir?

Akromegali yetişkinde büyüme hormonu (BH veya GH) fazlalığınına bağlı el ve

ayaklarda aşırı büyümeyle seyreden bir hormon hastalığıdır. Büyüme hormonu hipofiz

bezinden salgılanır ve büyümeden sorumludur. Vücut aşırı miktarda büyüme

hormonuna ergenlik tamamlanmadan önce maruz kaldığında devlik (gigantizm),

ergenlikten sonra yetişkin yaşta maruz kaldığında ise akromegali hastalığı ortaya

çıkar.

2. Akromegalinin sebebleri nelerdir?

En sık sebebi hipofizin büyüme hormonu salgılayan hücrelerinden çıkan iyi huylu

tümörlerdir ve bunlar kanser değildir. Bu tümör çoğunlukla makroadenomdur (1

cm’den büyük). Akromegalinin çoğunda sebep bilinmemekle birlikte nadiren genetiktir.

Genetik nedenli olanlarda aynı soydan birden fazla kişide ya sadece akromegali

görülür (ailevi akromegali) veya akromegali dışındaki hipofizin diğer tümörlerine bağlı

hastalıklar (prolaktinoma, Cushing hastalığı ve hormon salgılamayan hipofiz tümörü)

ortaya çıkabilir. Çok daha nadiren hipofiz dışı bir organdan büyüme hormonu veya

‘büyüme hormonu salgılatan hormon’ salgılanarak akromegaliye neden olabilir.

3. Akromegalinin dünyada ve ülkemizde görülme sıklığı nedir?

Dünyada her yıl, milyonda 11 kişinin akromegali olduğu bilinmektedir. Ülkemizde

birçok merkezde takip edilen çok sayıda akromegali hastası bulunmasIna rağmen

akromegali sıklığı ile ilgili kesin veriler yoktur.

4. Akromegali hangi yaşta görülür ve nasıl farkedilebilir?

Akromegali genellikle 30-50 yaş arasında görülür ancak herhangi bir yaşta da ortaya

çıkabilir. Çocuklarda aşırı miktarda büyüme hormonu salgılanması iskeletin çok hızlı

bir şekilde büyümesine neden olur ve devlik ortaya çıkar. Tedavi olmayan çocukların

boyları 2 metreyi geçebilmektedir. Erişkinlerde hastalığın en erken belirtisi yumuşak

doku artışına bağlı el ve ayaklarda büyümedir (Resim D). Daha sonra yüz hatlarında

kabalaşma ( Şekil E: kaş kemerlerinin belirginleşmesi, alt çenenin öne doğru çıkması,

burunda büyüme, dudaklarda kalınlaşma) ve dilde büyüme, diş aralarında açılma,

ciltte yağlanma, ellerde uyuşma ve güçsüzlük, seste kalınlaşma, burun tıkanıklığı ve

horlama, cilt değişiklikleri (saplı deri kıvrımı, deride kalınlaşma, fazla terleme ve koku),

yorgunluk, eklem ağrıları, başağrısı, görme bozukluğu, adet düzensizliği, göğüsten süt

gelmesi, erkekte cinsel gücün azalması ve isteksizliktir.

(Dr. Sema Yarman’ın arşivinden)

E

D

F

Şekil E: (Oklar) Büyümelere bağlı yüz hatlarında kabalaşma

E

Resim D: Akromegali eli Normali Akromegali ayağı Normali

5. Hangi durumlarda akromegaliden şüphelenilmeli ve bir endokrinoloğa

başvurulmalıdır?

Daha önceden bilinen herhangi bir hastalığı olmayan sağlıklı bir kişide yüzük,

ayakkabı ve şapka numaralarının zamanla giderek artması, saatin kolu sıkması,

diş protezinin sıkı gelerek kısa sürede birkaç kez değiştirilmesi,

Horlama nedeniyle yapılan ameliyat sonrasında horlama ve burun tıkanıklığının

devam etmesi,

Ellerinde uyuşma nedeniyle bilekten sinir sıkışması ameliyatı olması,

Diyabetik kişilerin tedavi ve diyet uyumlarına rağmen kan şekerinin kontrol

altına alınamaması,

Uzun süre karşılaşmadığı bir yakınının kendisini çok değişmiş ve irileşmiş

olarak bulduğunu söylemesi,

Bir akromegali hastasının kendisine sende de benim hastalığımdan olabilir

demesi üzerine yeni ve eski resimlerini kıyasladığında böyle bir değişikliği

farkerse mutlaka bir endokrinoloğa başvurmalıdır.

6. Akromegali hastalığına kesin tanı nasıl konulur?

Akromegaliden şüphelendiğinde kanda büyüme hormonu (BH veya GH) ve insülin

benzeri büyüme faktörü I (IGF-I) düzeylerini ölçmek ve şeker yükleme testi (OGTT)

yapılarak büyüme hormonu cevabını değerlendirmek gerekir. Bu tetkiklerin sonuçları

akromegaliyi destekliyor ise endokrinolog tarafından hipofizdeki tümörü görüntülemek

için hipofiz MR istenir. Hipofizde tümör gösterilemediği durumda akromegalinin diğer

nadir nedenleri araştırılır.

7. Akromegali başka hastalıklarla karışabilir mi?

Başlangıçta akromegaliye ait tipik görüntü henüz oluşmadığından ve başka

hastalıklarla ortak şikayetleri nedeniyle teşhisi zordur. Tipik değişiklikler yıllar

içerisinde (5-7 yıl) yavaş yavaş geliştiğinden hastalar çeşitli şikayetlerle farklı

branşlardan (kulak burun boğaz, göz, cildiye, kadın doğum, üroloji, diş, ortopedi,

romatoloji, fizik tedavi, nöroloji, kardiyoloji) uzmanlara başvurabilir ve bu nedenle

akromegali teşhisi gecikebilir. Ancak akromegali görüntüsü farkedilir hale geldiğinde

endokrinoloğa yönlendirmek kolaylaşır.

8. Akromegali başka hastalıklara neden olabilir mi?

Evet. Akromegali tedavisiz bırakıldığında şeker hastalığı, yüksek tansiyon, kalp

hastalığı ve uykuda solunum sıkıntısı (uyku apne sendromu) gibi ciddi sağlık

sorunlarına neden olur. Uyku apne sendromu açısından hastanın uyku

laboratuvarında incelenmesi gerekebilir. Tümörün büyüklüğüne bağlı olarak görme

bozuklukları ortaya çıkabilir. Akromegalide kalın barsakta polip sıklığında artış ve

bunlardan barsak kanseri gelişebilmesi nedeniyle kolonoskopik tetkik mutlaka

yapılmalıdır. Tiroid kanseri sıklığındaki artış nedeniyle mutlaka tiroid tetkikleri de

yapılmalıdır. Çok daha nadir diğer kanserler açısından da dikkatli olunmalıdır.

9. Akromegali nasıl tedavi edilir?

Akromegalide tedavinin amacı büyüme hormonu miktarını azaltarak IGF-1 düzeyini

yaş ve cinsiyet ile uyumlu, normal değer aralığına indirmektir. Bu sağlandığında

hastanın hem yaşam kalitesi düzelir hem de ömrü uzar. Birinci basamak tedavi

ameliyatla hipofizdeki tümörün (deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ve genellikle

burundan girilerek) çıkartılmasıdır. Hastaların bir kısmına cerrahi tedavi sonrasında

ikinci basamak tedavilerin uygulanmasi gerekebilir (ilaç ve ışın tedavisi “radyoterapi”).

Akromegalide tanı, tedavi ve takip deneyimli bir endokrinolog ve ekibi tarafından

yapılmalıdır.

10. Akromegalide ameliyat başarısı nedir ?

Ameliyat başarısı cerrahın deneyimine ve tümörün tipine, yerleştiği bölgeye ve

büyüklüğüne bağlıdır. Büyük tümörlerde ameliyat öncesi mevcut olan görme

bozukluğunun ameliyat sonrası iyileşme ihtimali yüksektir. Eğer tümör damar etrafını

sarıyor ise genellikle ameliyat sonrası bir kısım tümör dokusu (rezidü) kalır. Bu nedenle

büyük ve etrafa yayılan tümörlerde ameliyat başarısı daha düşüktür ve nüks oranlarıda

yüksektir.

11. Ameliyat sonrası akromegalinin tamamen düzelme şansı var mı?

Evet. Tümörü çok büyük olmayan hastalar arasında ameliyat sonrası sadece izlenen

ve yıllarca hastalığı sessiz kalanlar bulunmaktadır. Remisyonda dediğimiz bu

hastaların da ömürboyu bir endokrin merkezinden düzenli takibi gerekir.

10. Akromegalide ameliyat sonrası kontroller gerekir mi?

Kesinlikle evet. Hasta ameliyattan 3 ay sonra mutlaka endokrinolog tarafından

değerlendirmelidir. Bu değerlendirme sonucuna göre ya izlenmeye alınır ya da

gerekiyor ise ikinci basamak tedavi başlanır.

12.Akromegali hastalığı çalışmaya engel olur mu?

Akromegalide ameliyat sonrası diğer hormonların kalıcı eksiklikleri ortaya çıkabilir. Bu

eksiklikler ancak düzenli kontrollerle anlaşılır ve eksik hormonlar ömür boyu hap veya

iğne aracılığı ile yerine konulur. Bunların miktarı tetkik sonuçlarına göre endokrinolog

tarafından ayarlanır. Hastalar kendiliğinden veya çevresindeki kişilerin önerileri ile bu

tedavilerini aksatmadığı veya kesmediği sürece sağlıklı bir kişi gibi yaşamını idame

ettirir ve çalışabilir. Aksi taktirde pek çok sağlık sorunu ile karşılaşarak polikliniklere

başvurmak zorunda kalırlar. Ayrıca bu hastalar endokrinolog tarafından eksik

hormonları hakkında bilgilendirilir. Özellikle kortizol eksikliği olanlara acil durumlarda

geçerli olan kortizol şemaları verilir. Hastalarında ömür boyu kullanmak zorunda

oldukları eksik hormonlarını gösteren bir kartı yanlarında devamlı taşıması gerekir.

13. Akromegali hastaları çocuk sahibi olabilirler mi?

Tümör hastanın üreme hormonlarını etkilemediğinde veya tümör basısına bağlı üreme

hormon düzeylerindeki azalma ameliyat sonrası normale döner ise bu hastalar çocuk

sahibi olabilirler. Ancak ameliyat sonrası ışın tedavisi gören hastalarda bazen çocuk

sahibi olma şansı ortadan kalkabilir. Bu durumda da eksik olan üreme hormonları

dışarıdan (iğne şeklinde) verilerek çocuk sahibi olunabilir.

14. Akromegali tedavisi için ilaç kullanırken gebe kalınır ise ne yapmak gerekir?

Endokrinolog ile temasa geçilmelidir. Dünyada somatostatin analoğunu (büyüme

hormon salgısını azaltan ilacı) gebelikte kullanmış ve ciddi bir sorunla karşılaşmamış

çok az sayıda hasta bulunmaktadır. Ancak bebeklerin beklenen gebelik haftasından

daha küçük olmasının ilacın etkisiyle mi olduğu hususu kesin olarak

aydınlanamamıştır. Bu nedenle somatostatin analoğu alan akromegali hastaları gebe

kaldığında bu ilaç kesilmektedir. Hastalar gebelik istediğinde mutlaka endokrinolog

tarafından değerlendirilmelidir. Gebelik planlandığında ilacın üç ay önceden kesilmesi

önerilmektedir.

15. Akromegalide ışın tedavisinin zararları varmı?

Işın tedavi etkisini yıllar içinde göstereceğinden zamanla diğer ön hipofiz

hormonlarında azalma ortaya çıkabilir ve bu eksikliğin farkedilerek yerine konabilmesi

için düzenli endokrinolog kontrolü gerekir.

16. Akromegali hastalığı çocuklarımıza geçer mi?

Bu hastalık nadiren de olsa ailevi olabilir. Şayet soyunuzda başka bir kişide hipofiz

tümörü ortaya çıkarsa veya bir akrabanızda hipofiz tümörü varsa mutlaka

endokrinoloğu bundan haberdar etmelisiniz. Bu konuda alacağınız bilgilendirme ile

ailenizde hastalık çıkabilecek bireylerin erken teşhis edilmesine ve hastalıklarının

ilerlemeden tedavi olmalarına yardımcı olabilirsiniz.

PROLAKTİNOMA

1. Prolaktinoma nedir?

Hipofiz bezinin prolaktin (PRL) salgılayan hücrelerinden ortaya çıkan ve genellikle iyi

huylu bir tümörüdür. Çok nadiren kanser özellikleri gösterebilir. Bu tümör aşırı miktarda

prolaktin salgılayarak hastalığa yol açmaktadır.

2. Prolaktin hormonunun normal değeri nedir?

Kadınlarda 25 ng/mL, erkeklerde 20 ng/mLye kadar olan prolaktin değerleri normal

olarak kabul edilir ve bu değerlerin üstüne hiperprolaktinemi (prolaktin yüksekliği)

denir.

3.Her prolaktin yüksekliği prolaktinomaya mı bağlıdır?

Hayır. Prolaktinoma dışında prolaktini yükselten birçok neden vardır. Prolaktin

yüksekliğinde ilk dışlanması gereken durumlar gebelik, tiroid bezinin az çalışması

(hipotiroidi), karaciğer ve böbrek hastalıklarıdır. Bunların dışında özellikle bazı ilaçlar

(doğum kontrol ilaçları, depresyon tedavisinde kullanılan ilaçlar, bulantı ve mide

ilaçları), stres, meme başı uyarısı gibi nedenler de prolaktini yükseltir. Ancak bu

nedenlerle oluşan prolaktin yüksekliği prolaktinomadaki kadar yüksek değerlere

ulaşmaz. Ayrıca tümör dışındaki prolaktin yükseklikleri nedenin ortadan kaldırılması ile

normale döner. Oysa prolaktinomada hastalık tedavi edilmedikçe prolaktin değeri

normale dönemez. Bu nedenlerden dolayı hastayı detaylı inceleyerek prolaktinoma

tanısını endokrinolog koyar.

4.Prolaktinoma hangi sıklıkta ve hangi yaşlarda görülür? Prolaktinomanın

nedeni nedir?

Prolaktinoma hipofiz bezinin en sık görülen tümörüdür. Her 10,000 kişiden 1’inde

prolaktinoma gelişir. Genellikle 20-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülmekle birlikte

her yaşta ve erkeklerde de oluşur.

Çoğunlukla bu tümörün neden geliştiği tam olarak bilinmemektedir. Prolaktinoma

nadiren ailevi olarak (genetik) görülebilir ve bu durumda sıklıkla başka endokrin

hastalıklarla birlikte bulunur.

5. Prolaktinoma nasıl tespit edilir?

Genellikle prolaktin yüksekliğinin tipik şikayetleri ve belirtileri olan hastaların

endokrinologlar tarafından değerlendirilmesi ve yapılan tetkikler sonrasında

prolaktinoma tanısı konulur. Bazı hastalarda ise, başka nedenlerle çekilen beyin

görüntülemesinde (MR, BT) tesadüfen saptanan hipofiz kitlesinin hormonal

değerlendirilmesi sonrasında tanı kesinleşir. Genellikle tümör kadınlarda küçük

(1cm’in altında), erkeklerde ise daha büyüktür (1cm ve üzeri).

6. Prolaktinomanın belirtileri nelerdir?

Belirtiler kadın, erkek, çocuk ve gençlerde bazı farklılıklar gösterir.

Kadınlarda

Adet düzensizliği veya adetten kesilme

Göğüslerden süt gelmesi (kendiliğinden sızabilir veya göğüs sıkıldığında

görülebilir)

Doğurganlığın azalması / kısırlık

Cinsel istekte azalma / kayıp

Yüz veya vücutta tüylenme

Başağrısı

Erkeklerde

Başağrısı

Görme sorunları

Çocuk sahibi olamama / sperm sayısında azalma

Ereksiyon güçlüğü / cinsel istek ve güçte azalma veya kaybolma

Vücut kıllanmasında azalma

Göğüslerde büyüme ve çok nadiren göğüsten süt gelmesi

Çocuk ve gençlerde

Ergenlikte gecikme veya duraklama

Büyümenin duraklaması

Başağrısı

Büyük prolaktinomaların çevresine yaptığı basıya bağlı baş ağrısı, görmede azalma veya

çift görme ve nadiren göz kapağında düşme ortaya çıkabilir. Bu yakınmaları olanlar göz

hekimine ve bu yakınmalara yukarıdaki prolaktinoma belirtilerinden bazıları eşlik ediyorsa

mutlaka bir endokrinoloğa görünmelidir. Hasta göz hekimi tarafından beyin cerrahisine

yönlendirilse bile öncesinde mutlaka bir endokrinolog tarafından değerlendirilmelidir.

Ayrıca büyük prolaktinomalar, hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak onların hormon

salgılamasını engelleyebilirler. Bu durum diğer hormonların eksikliğine bağlı

(hipopituitarizm) yorgunluk, güçsüzlük, iştahsızlık, fenalık hissi, başdönmesi, tansiyon

düşüklüğü veya kan şekerinde düşme gibi yakınmaların ortaya çıkmasına neden olur.

Nadiren tümör tabanındaki kemiği aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan

sızmasına neden olabilir. Prolaktin yüksekliği bir yıldan uzun sürmüş tedavi görmemiş

hastalarda kemik erimesi (osteoporoz) riski yüksektir. Bu yakınmaları olanlar derhal bir

endokrinoloğa başvurmalı ve acilen tedavi başlanmalıdır.

7. Prolaktinoma tanısı nasıl konulur?

Hastanın şikayetlerinden şüphelenildiğinde sabah aç karnına kandan “prolaktin” ölçümü

yapılır. Prolaktin değeri prolaktinomayı işaret ettiğinde hipofiz MR istenir. Hastalardan

hipofiz bezinin diğer hormonlarının ölçümü ve gerekirse görme alanı değerlendirilmesi de

istenir. Gereken hastalarda kemik mineral dansite ölçümü de yapılır.

8. Prolaktinoma nasıl tedavi edilir?

Tedavinin amacı şikayetleri ortadan kaldırmak ve doğurganlığı sağlamaktır.

Prolaktinomalarda ilk seçenek olarak ilaç tedavisi uygulanır. Tedavi için kullanılan ilaçlar

dopamin agonistleridir (bromokriptin veya kabergolin). Genelikle ilaç tedavisinde başarı

oranı çok yüksektir. Ağızdan verilen bu ilaçlar prolaktin düzeyini saatler içinde düşürür ve

birkaç haftada normale döndürür. Tümörde küçülme ise bazı hastalarda haftalar içinde

başlar ve tedavi boyunca devam eder. Tümördeki küçülme hipofiz MR görüntülemeleri ile

takip edilir. İlaç tedavisi uzun sürelidir ve düzenli endokrinolog takibi gerekir.

9. Prolaktinomalarda tedavi mutlaka yapılmalı mı?

Hastalar bazı durumlarda (örneğin; menopozda, şikayetleri çok belirgin olmadığında veya

küçük tümörü olup gebe kalmak istemediğinde) ilaç tedavisi verilmeden endokrinolog

tarafından düzenli aralıklarla izlenebilir. Bu hastaların takip sırasında şikayetleri artar veya

tümör büyürse ilaç tedavisi başlanır.

10. Tedavide kullanılan dopamin agonistlerinin yan etkileri nelerdir?

Başlangıçta ilaca bağlı bulantı, baş dönmesi, kabızlık, baygınlık hissi, kaygı ve uyku hali

gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. İlk birkaç gün içinde tansiyon düşüklüğü olabilir ve tansiyon

takibi gerekebilir. Bu yan etkiler ilacın gece yatarken alınması ve ilaç dozunun düşük

başlayıp yavaş yavaş artırılması ile azaltılabilir.

Parkinson hastalığında hergün ve çok yüksek dozlarda kullanılan kabergolin’in kalp

kapak hastalığına yol açtığının bilinmesinden sonra, özellikle bu ilaca genç yaşta

başlayan ve uzun yıllar kullanacak olan prolaktinoma hastalarının ekokardiografi (EKO

;kalp ultrasonografisi ) kontrollerinin yapılması uygundur.

İlaç nadiren “dürtüsel rahatsız edici düşünce ve davranış bozukluğuna” neden olabilir. Bu

durumda hastalarda cinsel dürtüde artış, kumar oynama veya alışveriş çılgınlığı gibi

yakınmalar görülebilir. Bu psikiyatrik rahatsızlıklar dopamin agonisti kullanan her

prolaktinoma hastasında ortaya çıkmaz. Ancak ortaya çıktığında mutlaka endokrinologla

temasa geçilmelidir.

11. Prolaktinomada ilaç tedavisi ile doğurganlık sağlanır mı?

Evet. İlaç tedavisi ile prolaktin hızla düşer ve doğurganlık şansı artar. Bu nedenle tedaviye

başlamadan büyük tümörü olan kadınlar gebelik isteğini mutlaka endokrinolog ile

paylaşmalıdır. Çünkü gebelikte tümör daha da büyüyerek sorun oluşturabilir. Hamilelik

istemeyenler veya endokrinoloğun bir süre gebeliğe izin vermediği hastalar doğum

kontrol hapı hariç diğer korunma yöntemlerini jinekologlarına danışarak uygulayabilirler.

12. Gebelik istendiğinde nasıl bir yol izlenmelidir?

Küçük tümörü olan kadınlarda gebelik sağlandıktan sonra ilaçlar kesilebilir, ancak tümörü

büyük olan kadınlarda ilaç tedavisine gebelik boyunca devam etmek gerekebilir. Diğer

taraftan gebelik öncesi hangi ilacın seçileceği ve gebe kaldıktan sonra ilaca devam edilip

edilmeyeceği ile gebenin hangi aralıklarla görme alanı yaptıracağına sadece endokrinolog

karar verir.

13. Prolaktinoma ameliyatla tedavi edilir mi?

Prolaktinomalı hasta yan etkileri nedeniyle ilacı kullanamıyor veya ilaç en yüksek doza

çıkılmasına rağmen prolaktin değeri normale dönmüyor ise deneyimli bir merkezde

ameliyat tedavisi planlanabilir. Diğer taraftan tümörü tedavi ile küçülmeyip görme sinirine

bası yapmaya devam eden hastalar da ameliyatla tedavi açısından değerlendirilmelidir.

Tümörü büyük ve hemen gebe kalmak isteyenler, gebelikte tümör daha da büyüyeceği

için, gebelik öncesi deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ameliyat edilmelidir.

14. Prolaktinomada ışın tedavisi (radyoterapi) yapılır mı?

Nadiren diğer tedavilere cevap vermeyen ve yayılma eğilimi olan tümöre uygulanabilir.

Radyoterapi (gamma-knife, cyber-knife) uygulama kararı endokrinolog tarafından

verilmelidir.

15. Tümör tamamen kaybolduğunda ilaç tedavisi kesilebilir mi?

Endokrinologlar hastaların tümör boyutları, prolaktin değerleri ve ilaç tedavisine yanıtlarını

değerlendirerek ilaç tedavisini kesmeyi deneyebilir. Ancak başarılı ilaç tedavisi veya

ameliyat sonrası bile hastalığın tekrarlayabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Bu nedenle

ilacı kesilen hastalarda endokrinolog tarafından düzenli kan tetkiki yapılarak izlenir ve

gerektiğinde ilaca tekrar başlatılır.

16.Doğum sonrası prolaktinomalı hasta bebeğini emzirebilir mi? Emzirme

tümörünü büyütür mü?

Gebelik boyunca ilaçsız takip edilen annelerin doğum sonrası sütü gelir, ilaç kullananların

ise sütü olmaz. Prolaktinomalı gebe kadınların doğum sonrası emzirme konusunu

endokrinologları ile görüşmeleri gerekir. Emzirme tümörü büyütmez.

DİABETES İNSİPİDUS 1. Diabetes insipidus (Dİ) nedir?

Çok idrar çıkma ve çok su içmeye sebep olan bir hastalıktır. Normalde hipofiz bezinin arka

lobundan salgılanan antidiüretik hormon (ADH; vazopressin) böbreklere etki ederek

vücudun su dengesini sağlar. Eğer hipofiz bezinde antidiüretik hormon salgılanmasında

bir bozukluk varsa veya böbrek bu hormona cevap vermiyor ise diabetes insipidus ortaya

çıkar.

2. Diabetes insipidus nasıl belirti verir?

Bu hastalıkta günde 3 litre ve üzerinde (bazen 20 litreye ulaşan miktarlarda) idrar çıkarılır

ve bol su içilir. Hastalar genellikle soğuk su içmeyi tercih ederler. İdrar çıkma ve su içme

isteği gece boyunca da devam eder.

3. Şeker hastaları (Diabetes mellitus) çok su içer ve çok idrara çıkar, bu iki hastalık

aynı mıdır?

Hayır. Diabetes insipidus tamamen farklı bir hastalıktır ve hastalar arasında “şekersiz

şeker hastalığı – şekersiz diyabet” olarak da isimlendirilmektedir. Diabetes insipidus’ta

kan şekeri düzeyi normaldir, sadece antidiüretik hormon eksikliğine bağlı konsantre

olamayan bol ve su gibi idrar çıkmaktadır. Oysa şeker hastalığında (diabetes mellitus) çok

su içme ve çok idrara çıkmanın nedeni kan şekerinin yüksek olmasıdır.

4. Diabetes insipidus tanısı nasıl konulur?

Diabetes insipidus’tan şüphenilen hastalara sabah aç karnına idrar tetkiki ile biyokimyasal

ve homonal kan tetkikleri yapılır. İleri tetkik amacı ile endokrinoloji servisine yatırılan bu

hastalara doktor gözetiminde “susuzluk testi” yapılır. Susuzluk testinin sonucuna göre

hipofiz MR görüntüleme ve gerekirse daha farklı tetkikler de yapılarak tanı kesinleştirilir.

5. Diabetes insipiduslu hastalar az su içtiklerinde idrar miktarlarıda azalır mı?

Hayır. Eksik olan antidiüretik hormonu tedavi ile yerine konulmadıkça bu hastalar idrar

yapmaya devam ederler ve çok sıvı kaybederler. Bu durumda içilen suyu kısıtlamak çok

tehlikelidir.

6. Diabetes insipidus’un tedavisi nasıl yapılır?

Eksik olan antidiüretik hormon (desmopressin) sprey, ağızdan alınan veya ağızda eriyen

tabletler şeklinde ilaç olarak tedavide kullanılır. Bu ilacın dozu ve zamanı hastanın

ihtiyacına göre endokrinolog tarafından düzenlenir. İlaç günde bir ya da iki kez hastanın

ihtiyacı göz önüne alınarak uygulanır.

7. Bu ilaçların saklanmasında dikkat edilmesi gereken bir durum var mıdır?

İlacın her üç şekli de oda sıcaklığında saklanabilir. Yalnız sprey formun 8° C'nin üzerindeki

sıcaklığa uzun süre maruz kalması halinde etkinliği azalabilir.

8. Grip veya nezle durumunda desmopressin spreyimi kullanabilir miyim?

Tıkalı olmayan burun deliğinizi kullanabilirsiniz. Eğer her iki burun deliği de tıkalı ise burun

spreyi etkisiz olabileceğinden mutlaka endokrinoloğa danışmalısınız.

9. Son zamanlarda normalden daha fazla baş ağrısı yaşıyorum ve kilo alıyor gibiyim.

Bunların kullandığım desmopressin ile ilgisi olabilir mi?

Eğer ihtiyacınızdan fazla desmopressin kullanır ve su içmeye devam ederseniz

vücudunuz sıvı ile aşırı yüklenir ve bu durum baş ağrısı, baş dönmesi ve anormal kilo

artışına neden olur. Endokrinoloğunuzu bu durumdan hemen haberdar etmelisiniz.

Endokrinolog size doğru ilaç dozunu ve içmeniz gereken sıvı miktarını ayarlayacaktır.

10. İlacı alıp almadığımı hatırlayamadığımda her ihtimale karşı bir doz daha

alabilirmiyim?

Hayır. İki kat fazla doz alarak riske girmekten ise tek bir ilaç dozunu atlamak daima daha

iyidir.

11. Bu ilaçla birlikte başka ilaç kullanabilir miyim?

Eğer mutlaka başka bir ilaç kullanmanız gerekiyorsa sizi gören doktorunuza

Desmopressin kullandığınız konusunda bilgi vermelisiniz.

12. Çok terleten sıcak havalarda veya yoğun egzersize bağlı sıvı kaybım olduğunda

ne yapmalıyım?

Bu durumlarda herkesin yaptığı gibi sıvı alımını arttırmalısınız.

CUSHİNG HASTALIĞI

1. Cushing Sendromu veya Cushing Hastalığı nedir? Cushing sendromu sebebi ne olursa olsun vücutta aşırı miktarda kortizol hormonu

bulunmasına bağlı olarak ortaya çıkan bir klinik durumdur (Şekil 1). Bu sendromun

sebepleri arasında ya dışarıdan ilaç olarak fazla miktarlarda kortizol alınması ya da vücudun

aşırı miktarlarda kortizol üretmesi yer alır. Cushing sendomunun nedenlerinden biri olan Cushing

hastalığında, hipofizin ACTH üreten hücrelerinden oluşan tümörün böbreküstü bezlerini sürekli

uyarması sonucu vücutta aşırı miktarda kortizol üretilmektedir.

Cushing hastalığı genellikle 20-40 yaş arasındaki orta yaşlı kadınlarda daha sık görülmektedir.

2. Cushing hastalığında kortizol fazlalığının yaptığı değişiklikler nelerdir?

Hastalığın tipik bulguları:

Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması

Ensede yağ kanburu

Gövdede kilo artışı (göbeklenme)

Kol ve bacaklarda incelme

Karın cildinde geniş kırmızı-mor renkli çatlaklar

Ciltte kolay morarma

Aşırı tüylenme ve sivilceler

Citte ve tırnaklarda mantar

Kadınlarda adet düzensizlikleri

NOT: Bazı hastalarda bu şikayetler daha az veya

hafif olabilir ancak zamanla giderek artar ve

hastalığın Şekil 1’deki tipik görüntüsü ortaya çıkar.

.

Şekil 1: Tipik görüntü.

3. Cushing hastalığı tipik görüntü olmadan önce farkedilebilir mi?

Sıklıkla başka hastalıklarla karıştırılabilir. Hastalık genellikle vücudun bütün sistemlerini

etkilediğinden, hastalar farklı şikayetleri (tansiyon yüksekliği, kan şekeri yüksekliği, kemik erimesi,

obezite) nedeniyle farklı polikliniklere başvurmuş olabilirler. Ancak bu hastalıkları ile ilgili ilaçlarını

düzgün kullanan, diyetine uyduğu ve egzersiz yaptığı halde kan şekeri ve tansiyon yüksekliği

kontrol altına alınamayan, kilo veremeyen, kemik erimesinin nedeni bulunamayan veya kolay kırık

oluşan kişilerde, yukarıda bahsedilen şikayetlerden bir kısmı da bulunuyor ise mutlaka kortizol

fazlalığının araştırılması gerekir. Bu özellikleri olan hastaların mutlaka endokrinoloğa başvurmaları

gerekir.

4. Cushing hastalığından şüphelenildiğinde kesin tanı nasıl konulur?

Kortizol fazlalığının ispatlanması için gerekli olan kan hormon düzeyleri ve “deksametazon

baskılama testleri” endokrinolog tarafından yapılır. Elde edilen sonuçlar Cushing hastalığına işaret

ediyor ise hipofiz adenomunun gösterilebilmesi için hipofiz MR görüntülemesinin yapılması

gerekir. Cushing hastalığında hipofizdeki tümörün çapı genellikle 1 cm’den küçüktür. Hipofiz

bezinde tümörün görülmediği ya da şüpheli durumlarda tanının kesinleştirilebilmesi ve tümörün

yerinin tespiti için “petrozal sinus örneklemesi” nin yapılması gerekebilir. Cushing hastalarında

böbreküstü bezinin ve akciğerlerin de görüntülemelerinin yapılması gerekebilir.

5. Cushing hastalığı nasıl tedavi edilir?

Cushing hastalarına uygulanan ilk tedavi, hipofiz adenomunun deneyimli merkezlerde

cerrahi yöntemle (transsfenoidal denilen burundan girilme şeklinde) çıkartılmasıdır.

Ameliyat sonrası yapılan erken değerlendirmede hastalık kontrol altında değil ise ikinci

ameliyat ya da ilaç veya ışın tedavileri uygulanabilir. Bunun kararı kan kortizol düzeyi ve

hastanın muayene sonuçlarına göre endokrinolog tarafından verilir. Işın tedavisinin

etkisinin ortaya çıkması uzun yıllar alacağından bu sürede kandaki kortizol yüksekliği

ilaçlarla kontrol altına alınmaya çalışılır.

Bütün bu tedavilere rağmen kortizol üretimi kontrol altına alınamadığında ve hastanın

genel durumu da kötü ise böbreküstü bezleri çıkartılarak vücudun kortizol üretimi

tamamen ortadan kaldırılabilir. Ancak bundan sonraki yaşamın sağlıklı bireylerdeki gibi

devam edebilmesi bu bezden salgılanan hormonların (kortizol ve su-tuz metabolizmasını

ayarlayan hormon) ömür boyu ve düzenli alınması ile mümkündür. Bu ilaçların kullanımı

ve acil durumlar karşısında neler yapılacağı konusunda endokrinolog hastayı ve yakınını

bilgilendirir. Bu hastalar ömürboyu mutlaka bir endokrinoloji merkezinden izlenmelidir.

6.Ameliyat sonrası nelere dikkat edilmesi gerekir?

Başarılı bir ameliyatla tümör tamamen çıkartılırsa kanda kortizol düzeyi aniden düşer. Bu düşüş

nedeniyle halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, eklem ağrıları, deride pul pul dökülme, tansiyon

düşüklüğü ve ateş gibi belirtiler ortaya çıkar. Bu durum bazen yanlışlıkla bir enfeksiyon gibi

algılanabilir. Ancak deneyimli cerrahi merkezler bu durumun farkına vararak endokrinoloğun

hastayı acilen değerlendirmesini isterler. Endokrinolog hastaya bu şikayetlerini giderecek dozda

kortizolü (ilaç olarak) başladığında yakınmaları kaybolur. Hasta için ürkütücü olan bu durum

tümörün çıkarılmış olduğu anlamına gelmesi nedeniyle endokrinolog açısından sevindiricidir.

Ameliyatı takiben hastaya dışardan verilen kortizol endokrinolog tarafından dikkatle hastanın

kendi ürettiği kortizol düzeyleri izlenerek 8-12 ayda yavaş yavaş azaltılarak kesilir. Bu süre içinde

ortaya çıkacak stress (ateş, kusma, ishal, ameliyat, kaza, infeksiyon, diş çekimi vs.) durumlarında

hasta yeterli kortizol artışını sağlayamayacağından kortizol yetmezliğine girebilir. Bu durumlar

hakkında hasta mutlaka endokrinolog tarafından bilgilendirilir. Şöyle ki; stres durumlarında

ağızdan alabiliyor ise derhal kortizol ilacını 2-3 katına çıkarmalı veya daha ağır bir stress söz

konusu ise durumunu belirten bilgi kartı (kortizol uygulama şeması) ile en yakın acil polikliniğe

başvurmalıdır. Acil poliklinikte kortizol damar yolu ile verildiğinde hasta toparlanır. Hasta bu

durumundan endokrinoloğunu da haberdar etmelidir.

7.Ameliyat sonrası vücuttaki bütün değişiklikler kaybolur mu?

Başarılı bir ameliyatı takiben bütün bu değişikliklerin tamamen normale dönmesi (kilo vermek, eski

gücüne kavuşmak, hafıza problemlerinin ve depresyonun düzelmesi) yavaş yavaş olur.

8. Evlenilir ve çocuk sahibi olunabilir mi?

Evet. Cushing hastalığı tamamen düzeldiğinde adetler düzene girer ve gebelik olabilir. Ancak

ameliyattan sonra hipofizden bazı hormonlar eksilmiş olabilir. Eksik hormonlar yerine koyulur.

Bunlardan üreme hormonu doğurganlığı sağlamak için iğne şeklinde uzun süreli uygulanır. Bu

durumda hasta endokrinolog ve jinekolog tarafından yakın takibe alınır.

HİPOFİZ YETMEZLİĞİ (HİPOPİTUİTARİZM)

1. Hipofiz yetmezliği nedir?

Hipofiz bezinden salgılanan farklı hormonlar ve görevleri aşağıda belirtildiği şekildedir.

1. ACTH (adrenokortikotropik hormon): Böbreküstü bezlerinden kortizol üretilmesini sağlar.

2. TSH (tiroidi uyaran hormon): Tiroid bezininin tiroid hormonu yapmasını sağlar.

3. LH (luteinizan hormon) ve FSH (follikül uyaran hormon): Bu iki hormon birlikte kadında

yumurtalıklardan östrojen ve progesteron, erkekte ise testislerden testosteron hormonu

üretimini sağlar.

4. Büyüme hormonu (BH veya GH): Çocuklarda büyümeyi sağlar ve yetişkinlerde ise genel

sağlık (beyin fonksiyonları, kas-iskelet sistemi, kalp ve damar sistemi, kan şekeri ve

kolesterol düzeyi) üzerine etkilidir.

5. Prolaktin (PRL): Emzirme döneminde süt yapımını sağlar.

6. Oksitosin: Doğum sırasında doğumun gerçekleşmesi ve emzirme sırasında gereklidir.

7. ADH (Antidiüretik hormon veya vazopressin): Vücudun normal su dengesini sağlar.

Yukarıda sıralanan bu hormonlardan bir veya birden fazlasının eksikliği ile oluşan klinik tablo

“Hipofiz yetmezliği” olarak adlandırılır.

2. Hipofiz yetmezliği nasıl ortaya çıkar?

Hipofiz yetmezliğinin nedenleri çok çeşitlidir. En sık nedeni hipofiz bezi tümörleridir. Bu tümörler

genellikle iyi huyludur. Ancak büyük olduklarında tümör dışında kalan sağlıklı hipofize baskı

yaparak hormon salgılamasını engellerler. Tümör dışı hipofiz yetmezliği yapan nedenler arasında

şiddetli kafa travması (trafik kazası, düşme), beyin ya da hipofiz bölgesine uygulanan ameliyat ya

da ışın tedavileri, doğum sırasında aşırı kanamaya bağlı hipofiz hasarı (Sheehan sendromu),

tüberküloz ve sarkoidoz gibi hipofizi etkileyen hastalıklar yer almaktadır.

3.Hipofiz yetmezliğinin belirtileri nelerdir?

Hipofizden salgılanan her bir hormon eksikliğinin kendine özgü belirti ve bulguları vardır.

ACTH eksikliğinde: Kortizol eksikliğine bağlı halsizlik, güçsüzlük, başdönmesi, tansiyon

düşüklüğü, iştahsızlık ve kilo kaybı görülür. Kanda sodyum düzeyi düşük olarak bulunur.

Enfeksiyon ya da ameliyat gibi artmış metabolik stres durumlarında kortizol takviyesi yapılmazsa

koma ve ölüm görülebilir.

TSH eksikliğinde: Tiroid hormon eksikliğine bağlı olarak halsizlik, güçsüzlük, yorgunluk, kilo

vermede zorluk, üşüme, kabızlık, deride kuruluk ve solukluk, saçlarda ve kaşların dış

kenarında dökülme, unutkanlık ile konsantrasyon güçlüğü görülür. Ek olarak anemi ve

kolesterol yüksekliği de ortaya çıkabilir. Ağır ya da uzun süreli tiroid hormon eksikliğindeki

hastalar derin ve sürekli uyku halinde olabilir. Ağır tiroid hormon eksikliği nadiren koma ve

vücut ısısında düşüş gibi yaşamı tehdit eden durumlara da neden olabilir.

LH ve FSH eksikliğinde: Kadınlarda adet görememe, kısırlık, cinsel isteksizlik ve kemik

erimesi (osteoporoz) ortaya çıkabilir. Erkeklerde libido azalması, erektil fonksiyon

bozuklukları, sperm sayısında azalmaya bağlı kısırlık ve osteoporoz görülür.

BH veya GH eksikliğinde: Çocukta büyümede yavaşlama ya da durma gözlenirken

yetişkinde yaşam enerjisi ve fiziksel aktivitede azalma, vücut yağ dokunda artış ve kas

kitlesinde azalma, kalp-damar hastalık riskinde artış, yaşam kalitesinde ve sosyal ilişkilerde

azalma ortaya çıkar.

Prolaktin eksikliğinde: Doğum sonrası emzirme (süt verme) gerçekleşemez.

Antidiüretik hormon eksikliğinde: Diabetes insipidus ortaya çıkar. Hastalarda idrar

miktarında artış ve susuzluk hissi nedeniyle çok su içme görülür.

Oksitosin eksikliğinde: Gerektiğinde doğum sonrası bu eksiklik hakkında jinekolog

uyarılmalıdır.

Yukarıdaki belirtiler uzun süreden beri mevcut ve nedeni bulunamıyor ise akla hipofiz

yetmezliği gelerek bir endokrinoloğa başvurulmalıdır.

4. Hipofiz yetmezliği tanısı nasıl konulur?

Hipofiz adenomu ya da hipofizer yetersizliğe yol açabilecek diğer durumların varlığında hastalar

hipofiz yetersizliği açısından değerlendirilmelidir. Kanda hormon düzeyleri ölçülür ve bunların

eksikliğinde endokrinolog detaylı testler yapabilir ve gereğinde hipofizin MR görüntülemesini

isteyebilir.

5. Hipofiz yetmezliği nasıl tedavi edilir?

Hipofiz yetmezliğinin tanısı doğru bir şekilde konulduğunda tedavisi mümkündür. Tedavi eksik

hormonların doğala yakın dozlarda yerine konulmasını (replasman tedavisini) kapsar. İlaç dozları

kişiler arasında farklılık gösterebilir ve aynı kişide de bazı durumlarda (yeni bir tedavi eklendiğinde

ya da gebelikte) doz değişiklikleri yapılabilir. Bu tedavilerin endokrinolog tarafından düzenlenmesi

gerekir.

Kortizol eksikliği: Hidrokortizon ya da buna eşdeğer başka bir kortizol ilacı kullanılır. İlacın günlük

dozu ve verileceği saatler hastanın bulgularına ve tedaviye verilen cevaba göre endokrinolog

tarafından belirlenir. Yüksek dozlarda kortizol kullanımı yan etkilere neden olduğundan ilaç

mümkün olduğunca yeterli dozda alınmalıdır. Bu hastalar stres durumlarında (enfeksiyonlar,

kusma, ishal, diş çekimi, küçük ve büyük cerrahi girişimler) kullandıkları kortizol dozunun

artırılması gerektiğini bilmelidirler. Bu durumlarda ilaç dozunun nasıl artırılacağı ve ilacın nasıl

(ağızdan veya enjeksiyon şeklinde) kullanılacağı konusunda endokrinolog hastayı

bilgilendirecektir. Hastalar hidrokortizon ya da buna eşdeğer ilaç kullanmak zorunda olduklarını

belirten bir bilgi kartını her zaman üzerlerinde taşımalıdırlar.

Tiroid hormon eksikliği: Tiroid hormon (L-tiroksin) tedavisi uygulanır. Belirti ve bulguların

düzelmesine ve kandaki tiroid hormon düzeylerine göre replasman dozları ayarlanır. İlaç sabah

kahvaltıdan en az 60 dakika önce aç karnına alınır. Bazı ilaçlar bu ilacın emilimini bozar ve birlikte

alınmamaları gerekir. Bu durumdan endokrinolog haberdar edilmelidir.

Cinsiyet hormonları: Kadınlarda menapoz öncesi dönemde östrojen ve progesteron replasman

tedavisi uygulanır. Erkek hastalarda ise testosteron eksikliği 4 haftada bir enjeksiyon tedavisi ya

da günlük jel tedavisi uygulanarak giderilir. Bu gruptaki kadın ve erkekler çocuk sahibi olmayı

planladıklarında endokrinolog kendilerini bilgilendirir.

Anti-diüretik hormon eksikliği: Hastaya Desmopressin içeren ilaç verilir. Burundan uygulanan

spreyi, yutulan veya ağızda eriten tabletleri mevcuttur. İlaç dozunu bulgulara göre endokrinolog

ayarlar.

Büyüme hormonu eksikliği: Gereğinde endokrinolog tarafından günlük düşük dozda ve

enjeksiyon şeklinde büyüme hormone tedavisi başlanabilir.

Prolaktin eksikliğinde: Tedavi uygulanmaz.

6. Hipofiz yetmezliği hastalarında doğurganlık mümkün müdür?

Hipofiz yetersizliğine bağlı kısırlıkta problem üreme hormonlarındaki (LH ve FSH) eksikliktir. Bazı

hormon tedavileri (enjeksiyon şeklinde) ile overlerden yumurta, testislerden sperm üretimi

başlatılabilir. Hipofiz yetersizliği olan bir kadın bu şekilde gebe kaldığında tiroid ve steroid hormon

replasman dozlarınında artırılması ve çok yakın takip edilmesi gerekir. Gebelikte büyüme

hormonu tedavisi yapılması önerilmez.

7. Hormon replasman tedavisi hayatı nasıl etkiler?

Hayati önem taşıyan bu ilaçların çok düzenli bir şekilde, kesinlikle ara verilmeksizin kullanılması

gerekir. Özellikle hidrokortizon (veya benzeri) ve desmopressin kullanan hastaların bu ilaçları

sürekli kullandıklarını belirten bir bilgilendirme kartını yanlarında mutlaka taşımaları gerekir. Bu

kartlardaki uyarlar, acil durumlarda hastanın karşılaşabileceği olası riskleri azaltması açısından

önemlidir.

8. Hormon replasman tedavisi ömür boyu mu sürecek?

Hidrokortizon (veya benzeri), tiroid hormonu ve anti-diüretik hormon tedavileri ömür boyu devam

eder. Kadınlarda östrojen, erkeklerde ise testosteron tedavisinin, hangi yaşa kadar kullanılması

gerektiğine ise endokrinolog karar verir.

9. Hormon replasman tedavisi ile uzun sürede bir risk oluşurmu ?

Aslında replasman tedavisi vücudun doğal olarak üretemediği hormonların gereken miktarlarda

dışarıdan verilerek yerine konulmasıdır. Genel olarak tedavi düzenli uygulandığı ve kontroller

aksatılmadığı durumlarda tedaviye bağlı herhangi bir risk oluşmaz.

10. Hormon replasman tedavisinde kullanılan ilaçları buzdolabında saklamak gerekir mi?

Büyüme hormonu dışındaki ilaçlarınızı kutularında ve oda sıcaklığında saklayınız. Büyüme

hormonunu buzdolabında 2-8 ºC’da saklanır ve yapılmadan 30 dakika önce buzdolabından

çıkarılmalıdır. Ayrıca ilaçlarınızı nasıl saklamanız gerektiği ile ilgili ayrıntıları eczacıya

danışabilirsiniz.

11. Başka bir hastalık durumunda veya ilaç unutularak alınmadığında ne yapmak gerekir?

Eğer hidrokortizon (veya benzeri) kullanıyorsanız, herhangi bir hastalık sırasında ilaca devam

etmeniz ve hatta dozunu arttırmanız gerektiğini unutmayın. Kortizol dozlarınızın hafif veya ağır

stress durumlarında nasıl ayarlanacağı konusunda endokrinoloğunuz sizi bilgilendirecektir. Bunun

dışında diğer hormon ilaçlarınızı endokrinoloğunuz başka bir öneride bulunmadıkça aynı şekilde

kullanmaya devam etmelisiniz.

Hasta broşürümüzün hazırlanmasında yaptıkları katkılardan dolayı Endokrinoloji

Uzmanları Dr. Sema Çiftçi Doğanşen, Dr. Seher Tanrıkulu , Yrd.Doç.Dr. Gülşah

Yenidünya Yalın, Prof.Dr.Neslihan Kurtulmuş, Prof.Dr.Habib Bilen, Prof.Dr.Eda Ertörer ve

Prof.Dr.Tomris Erbaş’a TEMD Hipofiz Çalışma Grubu adına teşekkür ediyorum.