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SEGUIMIENTO MULTIDISCIPLINAR DE LOS PACIENTES CON
ENFERMEDAD FALCIFORME
Cristina Díaz de Heredia Rubio
Servicio de Oncología y Hematología Pediátricas
Hospital Vall d’Hebron
Barcelona
La enfermedad falciforme es una enfermedad minoritaria emergente en nuestro entorno
fruto de los fenómenos de inmigración de las últimas décadas. La supervivencia en los
países desarrollados ha pasado de los 14 a los 50 años en sólo una generación . El
mayor conocimiento de la enfermedad y las primeras medidas adoptadas ya desde la
primera infancia han sido fundamentales para esta mejoría en la supervivencia.
El diagnóstico precoz, la prevención de complicaciones y la existencia de alternativas
terapeúticas más eficaces han convertido la enfermedad falciforme en una enfermedad
crónica . Estos pacientes requerirán seguimiento y atención médica durante toda su vida
I. FISIOPATOLOGIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía estructural más frecuente,
causada por la sustitución de un aminoácido (ácido glutámico) con carga negativa por
otro de carga neutra (valina) , originada a su vez por la sustitución de la base timina por
adenina en el 6º codón del gen de la -globina, localizado en el cromosoma 11.
Esta alteración modifica la carga superficial de la hemoglobina disminuyendo su
solubilidad, especialmente en su estado reducido (deoxi-Hb) y facilitando la formación
de polímeros de Hb (cuerpo tactoide) que alteran la morfología eritrocitaria y aumentan
su rigidez. Los hematíes deformados (drepanocitos) no pueden atravesar normalmente
la micocirculación de los tejidos , son hemolizados y eliminados por los macrófagos del
sistema mononuclear fagocítico. Además, su escasa deformabilidad produce aumento de
la viscosidad sanguínea, facilitando la formación de microtrombos y la oclusión de los
pequeños vasos. Las manifestaciones clínicas de la drepanocitosis son consecuencia de
la falta de entrega de oxígeno de los eritrocitos falciformes a los tejidos ocasionando
hipoxia tisular (isquemia y microinfartos).
La enfermedad drepanocítica se puede expresar de 4 formas clínicas diferentes:
Forma homocigota o anemia falciforme (HbSS). Es la forma más sintomática.
Formas dobles heterocigotos HbS-Talasemia (HbS-Tal). También son formas
graves, fundamentalmente la forma HbS-β0.
Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC). La expresión clínica es menos severa.
Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS). Los afectos no presentan
manifestaciones clínicas
.
La drepanocitosis es una enfermedad crónica, caracterizada por vasculopatía, lesión
progresiva sobre los diferentes órganos y anemia hemolítica crónica. Además los
pacientes presentan eventos agudos:
- Crisis de dolor. Son la principal característica de la enfermedad. El dolor
puede aparecer en cualquier localización. La frecuencia e intensidad del dolor son muy
variables: 1/3 de los pacientes no sufren crisis de dolor mientras que un 1% presentan
más de 6 episodios/año. Las crisis de dolor representan el 50-60% de las visitas a
urgencias y el 60-80% de las hospitalizaciones. Los lactantes están protegidos los
primeros meses de vida por los niveles elevados de Hb F. El primer episodio de dolor
suele ser la dactilitis en los huesos pequeños de manos y pies; el 50% de los niños la
han presentado a la edad de 2 años
- Infecciones. Las infecciones constituyen la causa más frecuente de
mortalidad en niños. Los niños tienen riesgo de sufrir infecciones por gérmenes
encapsulados: neumococo, haemophilus y meningococo como consecuencia de la
“asplenia funcional”, alteraciones del complemento y alteraciones de la opsonización. .
El 80% de los pacientes con .HbSS y HbS0. tienen asplenia funcional antes del año de
vida y autoesplenectomía completa a los 5 años. El riesgo de enfermedad neumocócica
invasiva fatal es muy alto en los 5 primeros años de vida. Los pacientes con enfermedad
falciforme también tienen mayor riesgo de sufrir infecciones por estafilococo aureus,
estreptococo viridans, E. Coli y Salmonella.
- Síndrome torácico agudo: frecuente y en ocasiones, fatal. Se caracteriza
por fiebre, distress respiratorio, dolor, hipoxemia e infiltrados pulmonares en la Rx
tórax. Las causas más frecuentes son las infecciones por bacterias atípicas (mycoplasma
y clamydia), virus y otras bacterias, y el embolismo graso por infarto de huesos largos. La mayor incidencia se da en la primera década, entre 1 y 7 años. El 30% de los
pacientes sufren al menos 1 episodio. Es la segunda causa de muerte en niños.
– Accidente vascular cerebral: Es la principal causa de morbilidad. Da lugar a infartos
isquémicos y hemorrágicos. Es 300 veces más frecuente que en la población sana. Los
picos de máxima incidencia son entre 2 y 8 años y en mayores de 50 años. El 10% de
los niños entre 2 y 10 años presentan infartos clínicos y el 17% infartos silentes. Está
asociado a oclusión de la arteria carótida interna y cerebral media.. El eco doppler
transcraneal detecta las alteraciones en el flujo sanguíneo de las arterias carótida interna
y cerebral media. El riesgo de AVC es del 0,5-1%/año, pero si el paciente presenta una
velocidad sanguínea en la arteria cerebral media ≥ 200 cm/seg, el riesgo aumenta al 10-
13%. Se puede prevenir el infarto cerebral con transfusiones periódicas cada 3-4
semanas con el objetivo de mantener la HbS < 30%. Una vez un paciente ha presentado
un infarto el riesgo de recurrencia es del 50%.
Tabla 1. Prevención del infarto cerebral con profilaxis transfusional
en pacientes con Eco Dopler transcraneal patológico
- Crisis de secuestro esplénico. Son de inicio temprano, a partir del 2º-3º mes
de vida y de mortalidad alta. Se estima una recurrencia después del primer episodio del
50%. Se producen en un 30% de los niños antes de los 6 años. Son una urgencia vital
cuando se produce un aumento brusco del bazo y shock hipovolémico. Es fundamental
educar a las familias. El 80% de los pacientes con .HbSS y HbS0. tienen asplenia
funcional antes del año de vida y autoesplenectomía completa a los 5 años. Los
pacientes con .HbSC y HbS+ tienen riesgo de secuestro esplénico toda la vida
- Crisis aplásicas. Son debidas a la infección por parvovirus B-19 que
produce un paro en la producción de eritrocitos en la médula ósea lo que conduce a una
anemia grave arregenerativa
- Crisis hemolíticas agudas
A parte de estos eventos agudos, los pacientes van sufriendo un daño crónico a órgano.
- Bazo: los pacientes se autoesplenectomizan y tienen una disfunción inmune que
les predispone a sufrir infecciones fundamentalmente por neumococo y
haemophilus.
- SNC: isquemia e infarto que da lugar a secuelas motoras y disfunción
neurocognitiva.
- Huesos y articulaciones: necrosis avascular de caderas y hombros por infartos
óseos y alteraciones vertebrales. Hipertrofia maxilar como consecuencia de la
hiperplasia de la médula ósea,
- Riñón: En niños: hipostenuria e hiperfiltración glomerular, también hematuria y
necrosis papilar renal. Adolescentes y adultos: nefropatía falciforme. Primer
signo: proteinuria asintomática. El 30% de los adultos desarrollan fallo renal
crónico, 10% progresan a enfermedad renal terminal. Riesgo de carcinoma
medular renal.
- Retinopatía proliferativa: Rara en la primera década de la vida. Más frecuente
en los pacientes con HbSC y HbS+. Máxima prevalencia entre los 15 y 24 años.
Se caracteriza por neovascularización, hemorragia vítrea y desprendimiento de
retina
- Corazón: cardiomegalia secundaria a anemia crónica y gasto cardiaco
aumentado, compensatoriamente.
- Pulmón: insuficiencia respiratoria y fibrosis. Un tercio de los adultos
desarrollan hipertensión pulmonar.
- Piel: úlceras en piernas
Para evitar las complicaciones agudas y retrasar el daño orgánico es fundamental el
diagnóstico precoz, a través de programas de cribado neonatal que tienen el objetivo de
poder iniciar lo más precozmente posible las medidas preventivas y los cuidados de la
enfermedad. En este sentido es fundamental, desde tan precozmente como el primer mes
de vida, el iniciar la educación sanitaria a la familia, los programas de vacunación anti-
infecciosa y la profilaxis con penicilina, para evitar las complicaciones más graves de la
infancia como son la enfermedad neumocócica invasiva que es la primera causa de
muerte en la infancia y el secuestro esplénico. El inicio precoz de estas medidas sólo es
posible a través de programas de diagnóstico neonatal precoz.
II. MANEJO DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD FALCIFORME
Medidas generales
A los pacientes de les debe educar en una serie de medidas que son beneficiosas para
mantener su salud y evitar eventos agudos de la enfermedad. Las principales medidas
son:
• Evitar el sobreesfuerzo. Hacer ejercicio gradual
• Evitar temperaturas excesivas
• Evitar la hipoxia (alturas)
• Mantener siempre una ingesta hídrica adecuada
• Hacer una prevención de la eritropoyesis megaloblástica con ácido fólico
Profilaxis con penicilina
El objetivo principal del cribado neonatal universal es iniciar la profilaxis con
penicilina antes de los 2 meses de vida del niño. Ya en el año 1986 el estudio
PROPS (randomizado, a doble ciego) demostró una disminución del 85% de las
infecciones neumocócicas en los niños que recibieron penicilina (Gaston MH. N
Engl J Med 1986). Seguidamente el estudio PROPS 2 demostró que se puede
suspender la profilaxis con penicilina a los 5 años si los niños han sido inmunizados
frente al neumococo, no tienen historia de bacteriemia neumocócica y no han sido
esplenectomizados quirúrgicamente.
Las dosis aconsejadas de penicilina son:
Niños < 3 años: 125 mg/12h
Niños entre 3 y 5 años: 250 mg/12h
Niños > 5 años: no precisan profilaxis con penicilina de forma rutinaria
Inmunizaciones
Se aconseja iniciar el Programa de vacunaciones precozmente. Las vacunas
especialmente indicadas en estos niños son:
Vacunas frente a los gérmenes encapsulados
Neumococo:
- Vacuna conjugada 13-valente: a los 2, 4 , 6 y 12 meses
- Vacuna no conjugada 23-valente a los 2 años y 5 años. Revacunar cada
5años.
Haemophilus b: a los 2, 4 y 6 meses
Meningococo:
- Vacuna tetravalente conjugada (A, C, Y, W135) entre los 12-24 meses
- Vacuna antimeningococo B: a los 2,4, 6 y entre los 12-23 meses
Vacuna anti Hepatitis B
Vacuna de la gripe
Hidroxiurea
La hidroxiurea es un inhibidor de la ribonucleótido sintetasa que promueve la
producción de Hb F. Una concentración alta de Hb Fetal previene la formación de
polímeros de Hb S reduciendo la gravedad de las manifestaciones clínicas de la
enfermedad falciforme. Los principales efectos de la hidroxiurea son:
- disminuye el nº de crisis vaso-oclusivas dolorosas
- disminuye el síndrome torácico agudo
- disminuye la necesidad de transfusiones
- disminuye el nº de hospitalizaciones
- retrasa el daño crónico a órgano
Recientemente se demostró que la hidroxiurea en niños de 9 a 18 meses disminuye las
crisis de dolor, la dactilitis, el síndrome torácico agudo y los requerimientos
transfusionales.
La hidroxiurea está indicada en todos los niños de edad superior a 9 meses.
En adultos está indicada en pacientes que presentan
– ≥ 3 crisis de dolor en 12 meses
– Dolor que interfiere con la actividad diaria
– Historia de STA grave o recurrente
– Anemia crónica grave que interfiere con la vida diaria
– Enfermedad renal crónica
Las dosis de hidroxiurea recomendadas son:
• En niños: 20 mg/kg/día
Se puede aumentar 5 mg/kg/día cada 8 semanas hasta conseguir mejoría clínica
o que se produzca toxicidad
• En adultos: 10 - 15 mg/kg/día
En caso de que se produzca toxicidad hematológica se debe suspender el
tratamiento hasta que ésta desaparezca. Posteriormente se puede reanudar el
tratamiento a una dosis 5 mg/kg/día inferior a la inicial.
Transfusiones
Las transfusiones tienen un papel muy importante en el tratamiento de algunos eventos
agudos de la enfermedad falciforme y en situaciones en las que pueden suponer un
riesgo para el paciente. Las principales indicaciones son:
• Síndrome torácico agudo
• AVC agudo
• Crisis de secuestro hepático
• Crisis de secuestro esplénico
• Crisis aplásica (infección por parvovirus B19)
• Pre-intervención quirúrgica , para conseguir Hb 10 mg/dL
• En Anemia sintomática
Las transfusiones también están indicadas profilácticamente en:
Prevención del infarto cerebral primario en niños con velocidad sanguínea en la
arteria cerebral media medida por Eco-Dopler transcraneal > 200 cm/seg
• Prevención del infarto cerebral recurrente
• No existe todavía suficiente evidencia de si las transfusiones profilácticas
podrían prevenir el infarto cerebral sintomático en pacientes con infartos silentes
En el caso de administración de transfusiones profilácticas , éstas se deben administrar
periódicamente a intervalos entre 3 y 4 semanas , con el objetivo de mantener una
concentración de HbS < 30%. Concentraciones de HbS< 30% se asocian con menor
riesgo de eventos isquémicos.
La profilaxis con transfusiones se puede administrar a través de transfusiones simples,
sin embargo, cuando la Hb con la que parte el paciente es ≥10 g/dL , el riesgo de
aumento de la viscosidad sanguínea con la transfusión puede incrmentar la
polimerización de la Hb. En estos casos se aconseja hacer eritrocitoaféresis que consiste
en hacer un recambio de sangre a través de un procedimiento de aféresis para conseguir
HbS< 30% sin aumentar la viscosidad sanguínea.
Riesgos de las transfusiones
Las principales complicaciones de las transfusiones repetidas son:
• Sobrecarga férrica: se debe monitorizar regularmente el hierro en sangre y
tejidos y en caso de sobrecarga los pacientes deben recibir tratamiento quelante.
• Las infecciones y la aloinmunización son otro problema importante. Para
prevenirlas se recomienda el uso de transfusiones deplecionadas de leucocitos
(filtradas) con hematíes fenotípicamente compatibles
Trasplante de médula ósea
El único tratamiento curativo es el trasplante de médula ósea. Hasta ahora la indicación
de trasplante estaba basada en las manifestaciones clínicas que presentaba el paciente.
Cuantas más manifestaciones clínicas, más fuerte era la indicación del trasplante. Con la
mejoría del procedimiento del trasplante y con el conocimiento de la gravedad del curso
clínico que a largo plazo presentan los pacientes que no han sido trasplantados, las
indicaciones han cambiado. Actualmente está indicado en niños que disponen de un
donante hermano HLA idéntico, de forma precoz, a poder ser en edad pre-escolar, que
es cuando se obtienen mejores resultados. La morbimortalidad relacionada con el
procedimiento es mayor con la edad del paciente.
La experiencia con otro tipo de donantes todavía es muy escasa. La probabilidad de
encontrar un donante no familiar HLA idéntico para un paciente con enfermedad
falciforme es extremadamente baja. Existen muy pocos datos en los Registros sobre este
tipo de trasplantes por lo que no se pueden hacer todavía recomendaciones. En los
últimos años se están haciendo esfuerzos importantes en criopreservar unidades de
sangre de cordón umbilical de minorías étnicas. Sin embargo los pocos resultados
disponibles reflejan una altísima incidencia de fallo del injerto con este tipo de
trasplante. Recientemente se han publicado algunos resultados del trasplante
haploidéntico por centros únicos, que son esperanzadores. Actualmente los traplantes
de progenitores hematopoyéticos de donante no familiar, los trasplantes de sangre de
cordón umbilical no emparentados y los traplantes haploidénticos no se consideran una
opción estandard y sólo deben hacerse en presencia de alguna de las indicaciones
propuestas por Walters et al (Blood 2000) y en el contexto de ensayos clínicos en
centros con gran experiencia.
Tabla 3. Indicaciones de trasplante de progenitores hematopoyéticos (Walters,
Blood 2000)
- infarto cerebral
- síndrome torácico agudo grave
- crisis vasooclusivas dolorosas recurrentes a pesar de tratamientos de soporte
- afectación orgánica en estadíos iniciales (neurológica, pulmonar, renal, retiniana…)
Los principales puntos clave para el manejo de los pacientes con enfermedad falciforme
son:
• Cribado neonatal universal. Profilaxis precoz con penicilina
• Eco Doppler transcraneal. Profilaxis con transfusiones en pacientes con eco
doppler transcraneal patológico
• Hidroxiurea en niños y adolescentes
• Trasplante de médula ósea en edad precoz si el paciente dispone de un hermano
HLA idéntico
III. ATENCIÓN DE LA ENFERMEDAD FALCIFORME EN RED
Puntos clave para la atención de los pacientes
Los puntos clave para la atención adecuada de los pacientes son:
• disponer de cribado neonatal
• poder dar atención a los pacientes en red: por unidades especializadas en
hospitales de tercer nivel, hospitales territoriales de referencia y equipos de
atención primaria.
• disponer de equipos multidisciplinares.. Es fundamental la colaboración entre
pediatra y hematólogo. La atención adecuada precisa además de la colaboración
de múltiples especialistas
La complejidad de la atención del niño con enfermedad falciforme requiere una estrecha
colaboración entre los diferentes equipos sanitarios. El objetivo es proporcionar un
acceso equitativo a una atención excelente lo más próxima posible al domicilio del
paciente. Para esto la atención se ha de basar en una estrecha colaboración entre los
diferentes niveles de atención sanitaria y el seguimiento del paciente ha de ser
compartido entre la medicina primaria, el hospital de referencia territorial y el hospital
de tercer nivel especializado .
Cribado neonatal
Un estudio piloto en Catalunya demostró que la prevalencia de la enfermedad
justificaba un Programa de cribado neonatal. En enero de 2015 se puso en marcha en
nuestra Comunidad el Programa de cribado neonatal universal de la enfermedad
falciforme con el objetivo de iniciar ya desde el primer mes de vida las medidas
preventivas y los cuidados de la enfermedad. El cribado se realiza en la misma prueba
de talón que se realiza al recién nacido para el despistaje de otras enfermedades
congénitas.
El Programa de Cribado neonatal requiere de una colaboración muy estrecha con los
equipos de atención clínica. Existen varios circuitos para coordinar los resultados de
laboratorio obtenidos a través del cribado neonatal. Un posible circuito consiste en
librar los resultados a la Unidad especializada que localiza y visita al recién nacido y a
sus padres y confirma el resultado de laboratorio. Los resultados de confirmación son
remitidos al laboratorio de cribado, cerrando así el círculo de colaboración entre el
Programa de Cribado y el laboratorio de la Unidad de atención especializada que
confirma el diagnóstico.
Figura 1. Relaciones entre el Programa de Cribado Neonatal, la Unidad especializada , el Hospital territorial y el equipo de
atención primaria
UEC
UCN
LaboratoriAssistencial
Territorial RefèrenciaPediatria Primària
La Unidad especializada
Una vez confirmado el diagnóstico, la Unidad especializada: :
- da información sobre la enfermedad falciforme a la familia
- ofrece consejo genético
- inicia el plan de cuidados integrales
- crea un registro del paciente
Seguidamente remite al paciente al Hospital territorial de referencia con los objetivos de
ofrecer al paciente la atención más próxima a su domicilio y a la vez permitir que el
paciente reciba una atención de excelencia a través de la atención compartida con la
Unidad especializada. La Unidad especializada dirigirá el plan de atención al paciente,
establecerá los protocolos y las recomendaciones para el seguimiento clínico
compartido con el hospital territorial y los equipos de atención primaria , supervisará los
cuidados y completará todos aquellos cuidados y exploraciones que no se puedan
realizar en el Hospital territorial. Ofrecerá consultoría y formación continuada a los
profesionales de atención primaria y de los hospitales territoriales. También se
encargará de los tratamientos de alta complejidad (regímenes de hipertransfusión,
trasplante de progenitores hematopoyéticos….) y cuando llegue el momento, se
encargará de la transición del paciente pediátrico a la atención por los equipos de
adultos.
Además la enfermedad falciforme requiere de la colaboración de múltiples especialistas
para un buen manejo. La figura 2 muestra las diferentes especialidades que se requieren
para la atención integral a los pacientes.
Figura 2. Equipo multidisciplinar de atención integral a la enfermedad de células
falciformes en la Unidad especializada
Hematologia clínica pediàtrica i d’adults
Consell
Genètic
Neumologia
Endocrinologia
Gastroenterologia
Cirurgia i
anestèsia
Traumatologia i
OrtopediaNeurologiaObstetricia
Cardiologia Oftalmologia
Nefrologia
Radiologia
Banc de
Sang
Farmàcia Urgències
clíniques
Cures
intensivesLaboratori
d’hematologia
Serveis
SocialsVoluntariat
Psicologia
Psiquiatria
EL Hospital territorial
El Hospital territorial se encargará de completar el plan de atención según las
necesidades del niño y los recursos territoriales. Hará el seguimiento clínico y será el
primer punto de atención en situaciones de urgencia. El control del tratamiento lo hará
en función de sus recursos territoriales. Tendrá un papel fundamental en la coordinación
con los equipos de atención primaria y más tarde en el protocolo de transición de la
atención desde pediatría a la atención por los especialistas de adultos.
El equipo de atención primaria
Sus funciones principales son:
Coordinación con el hospital territorial
Seguimiento del crecimiento y desarrollo del niño
Administración del calendario vacunal adaptado a la enfermedad falciforme
Tratamiento profiláctico con penicilina y ácido folico
Educación sanitaria a la familia . Medidas preventivas y señales de alarma
Manejo del dolor leve y moderado
Detección de problemas sociales y coordinación con los trabajadores sociales
Valoración de las necesidades de atención psicológica
Comunicación con las escuelas
La Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas elaboró una Guía para el
diagnóstico y tratamiento de la enfermedad falciforme en nuestro país. La Tabla 2
resume las exploraciones y profilaxis rutinarias en el seguimiento de la enfermedad
falciforme.
IV. TRANSICIÓN DE LA EDAD PEDIÁTRICA A LA EDAD ADULTA. EL
PROTOCOLO DE TRANSICIÓN
El objetivo de un protocolo de transición es garantizar la continuidad asistencial del
paciente pediátrico en la edad adulta. Actualmente es bien conocido el riesgo de no
adherencia del paciente al seguimiento y tratamiento durante esta transición, con todos
los problemas y complicaciones que este hecho puede ocasionar. La optimización de
esta etapa difícil se asocia a mejores resultados clínicos.
El protocolo de transición de la edad pediàtrica a la edad adulta es un protocolo
consensuado entre los equipos pediátrico y de adultos con un plan individualizado y
planificado que implica:
información al paciente y su familia
Valoración de las necesidades sociales
Valoración de las necesidades educativas
Reuniones multidisciplinares
Traspaso de la información médica
Información del cambio al hospital territorial y al equipo de atención primaria
El protocolo ha de garantizar el traspaso de toda la información y el asesoramiento
clínico al nuevo equipo asistencial . También ha de garantizar el mantenimiento de los
vínculos del paciente con el servicio de pediatría .
Es muy importante que la transferencia sea un proceso individualizado para cada
paciente. Para ello el paciente ha de conocer su enfermedad, su tratamiento y ha de tener
capacidad de tomar decisiones por él mismo. La transición se ha de hacer siempre en un
período de estabilidad clínica del paciente y han de participar todos los especialistas
involucrados en el seguimiento clínico.
El método ideal para una transición correcta es la visita conjunta del paciente por el
pediatra y el médico de adultos al mismo tiempo durante un número de visitas que
dependerá de cada paciente. Es preferible que la visita conjunta se haga en el espacio
físico de la consulta pediátrica a la que está acostumbrado el paciente.
V. CONCLUSIONES
Una buena atención al niño con enfermedad falciforme implica a diferentes niveles de
atención sanitaria y la coordinación entre éstos. El manejo del paciente es
multidisciplinar, la colaboración entre el hematólogo y el pediatra es fundamental así
como la implicación de múltiples especialistas. La transición de la edad pediàtrica a la
edad adulta es una etapa muy difícil, una correcta atención en la transición redundará en
mejores resutados clínicos.
REFERENCIAS
1. Quinn CT. Sickle cell disease in childhood: from newborn screening through
transition to adult medical care. Pediatr Clin North Am. 2013; 60: 1363-81
2. Brousse V, Makani J, Rees DC. Management of sickle cell disease in the
community. BMJ. 2014 ;348:1765.
3. Sobota A, Sabharwal V, Fonebi G, Steinberg M. How we prevent and manage
infection in sickle cell disease.Br J Haematol. 2015;170:757-67
4. Hirst C, Owusu-Ofori S.Prophylactic antibiotics for preventing pneumococcal
infection in children with sickle cell disease.Cochrane Database Syst Rev. 2014
Nov 6;11
5. Brousse V, Kossorotoff M, de Montalembert M. How I manage cerebral
vasculopathy in children with sickle cell disease.Br J Haematol. 2015; 170:615-
25
6. Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, Ballas SK, Hassell KL, James AH,
Jordan L, Lanzkron SM, Lottenberg R, Savage WJ, Tanabe PJ, Ware RE, Murad
MH, Goldsmith JC, Ortiz E, Fulwood R, Horton A, John-Sowah J. Management
of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert
panel members. JAMA. 2014; 312:1033-48. Erratum in: JAMA. 2014;
312:1932. JAMA. 2015; 313:729
7. Wong TE, Brandow AM, Lim W, Lottenberg R. Update on the use of
hydroxyurea therapy in sickle cell disease.
8. Walsh KE, Cutrona SL, Kavanagh PL, Crosby LE, Malone C, Lobner K, Bundy
DG.Medication adherence among pediatric patients with sickle cell disease: a
systematic review. Pediatrics. 2014; 134:1175-83
9. Kanter J, Kruse-Jarres R. Management of sickle cell disease from childhood
through adulthood. Blood Rev. 2013 ;27: 279-87
10. de Montalembert M, Guitton C; French Reference Centre for Sickle Cell
Disease. Transition from paediatric to adult care for patients with sickle cell
disease. Br J Haematol. 2014 ; 164: 630-5
Seguimiento multidisciplinar de los pacientes con enfermedad falciforme - Cristina Díaz de Heredia Rubio Tabla 2. Exploraciones y profilaxis rutinarias en el seguimiento de la enfermedad falciforme
Edad Explora
ción física
Saturación de Hb yi Tensió arterial
Hemograma y bioquímica
Penicilina
Ácido fólico
Vacunas Eco
abdominal
Valoración por cardiología
Valoración por ofalmología
Valoración per neumología
Valoración per nefrologia
Ortopedia Eco Doppler transcraneal
RM/Angio RM Cerebral
Valoración psicológica
Audiometría Odontología
RN 1 4
2m 1 4 6
4m 1 4 6
6m 1 3 4 6
10m 1 4
12m 1 2 3 4 5 6
18 m 1 3 4 5
2a 1 2 3 4 5 13
2a 6m 1 3 4 5
3a 1 2 3 4 5 13
3a 6m 1 3 4 5
4a 1 2 3 4 5 13 14 16
4a 6m 1 3 4 5
5a 1 2 3 4 5 6 11 13 17
5a 6m 1 5
6a 1 2 3 5 7 11 13 16
7a 1 2 3 5 11 13
8a 1 2 3 5 7 8 9 10 11 13 14 15 16
9a 1 2 3 5 11 13
10a 1 2 3 5 7 8 9 10 11 12 13 15 16 17
11a 1 2 3 5 11 12 13
12a 1 2 3 5 7 8 9 10 11 12 13 15 16
13a 1 2 3 5 11 12 13
14a 1 2 3 5 7 8 9 10 11 12 13 15 16
15a 1 2 3 5 11 12 13
16a 1 2 3 5 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
