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Sémiologie des
VASCULARITES RÉTINIENNES
DU Imagerie et Pathologie Rétinienne 2014
HOPITAL LARIBOISIERE
VASCULARITES RÉTINIENNES
Définition
Altération de la paroi des vaisseaux rétiniens , associée ou
non à une obstruction de la lumière vasculaire, à une
réaction inflammatoire de la rétine adjacente et à la
présence de cellules inflammatoires dans le vitré.
Peuvent être isolées ou associées à
une maladie systémique
Veines plus fréquemment atteintes que les artères
Etiologie incertaine
HOPITAL LARIBOISIERE
Vascularites
rétiniennes
Artères Veines Capillaires
rétiniens
HOPITAL LARIBOISIERE
Vascularites
rétiniennes
Artérites
rétiniennes
Vasculites
veineuses
-Infections
-Groupe herpès
-Lyme, syphilis
-Tuberculose
-Maladie de système
-Behçet
-Connectivites
-Angéites nécrosantes
-Artérites systémiques
-Ectasies artérielles
-Maladies systémiques
-Sarcoïdose
-Behçet
-SEP
-Collagénose
-Maladies oculaires
-BRC
-Pars planite
-Infections
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Vascularites
rétiniennes
Diffusion
angiographique
Vasculites
cicatricielles
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Vascularites
rétiniennes
Oedème
maculaire
Non perfusion
rétinienne
HOPITAL LARIBOISIERE
Vascularites
rétiniennes
Infectieuses Non
infectieuses
-Virus du groupe Herpès
-Toxoplasmose
-Syphilis
-Tuberculose
-Maladie de Lyme
-Maladie de Whipple
-Brucellose
-Maladie des griffes du chat
-Ricketssioses
-HIV, HTLV1
-Candidose
Maladies oculaires pures
-VR idiopathique
-Pars planite
-Rétinochoroïdite de type
Birdshot
Maladies systémiques
-Sarcoïdose
-Sclérose en plaque
-Behçet
-Enteropathies, Buerger…
-Syndrome de Susac
-Vascularites systémiques
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ARTERITES RETINIENNES
Rares
Altération pariétale ± obstruction artérielle
Peu de signes inflammatoires vitréens
Association fréquente à une maladie de système
HOPITAL LARIBOISIERE
SICRET ou Susac Syndrome
Small Infarction of Cochlear Retinal and
Encephalic Tissue
Décrit par Susac en 1994
Atteint préférentiellement des femmes jeunes
20-30 ans
Pathogénie incertaine
Maladie rare (<80 cas publiés)
Sous-diagnostiquée
Surdité de perception
Troubles confusionnels
IRM : lésions hypersignaux
dans la substance
blanche, le cortex cérébral
, le corps calleux et les
noyaux gris centraux
Angiographie: occlusions
artériolaires rétiniennes
labiles et récidivantes
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SICRET ou Susac Syndrome
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B
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Hôpital Lariboisière
B B
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24 sec 1 min 10 sec
4 min 51 sec 26 min
F
ICG
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F
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IRVANIdiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis
Kincaid J, Schatz H. Bilateral retinal arteritis with multiple
aneurysmal dilatations. Retina 1983.
Samuel MA,Yannuzzi LA. IRVAN Ophthalmology 1995
3 critères majeurs:
Vasculite rétinienne
Dilatations anévrysmales dans les bifurcations artérielles
Neurorétinite
3 critères mineurs
Non perfusion périphérique
Néovascularisation
Exsudation maculaire
Affection rare
13 publications , une trentaine de cas
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A
B
C
D
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Lupus Erythémateux Disséminé & Syndrome des anti-phospholipides
Maladie auto-immune
manifestations articulaires,musculaires et cutanées
atteinte du SNC et de la rétine
rétinopathie vaso-occlusive sévère
Vasculite liée à des dépôts d'immun-complexes
dans la paroi des vaisseaux. Rôle de la thrombose
Atteinte rétinienne
Nodules cotonneux
OACR, OBAR
OVCR
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PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES
L'angiographie à la fluorescéine révèle de
nombreuses altérations de la paroi veineuse au
cours de l'inflammation (coloration, diffusion
pariétale)
Les PERIPHLEBITES ont un aspect particulier au
sein de ces vascularites veineuses, car elles ont
reconnaissables des l'examen du FO par leurs
engainements floconneux.
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PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES
Diagnostic ophtalmoscopique:
Engainement floconneux
manchon périveineux, blanc, opaque, à limites floues
constitué de cellules
d'évolution limitée dans le temps
± obstruction focale
Idiopathique ou secondaire
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PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES
Evolution de l'engainement floconneux
Evolution de l'engainement "sec",
avec persistance ou non d'une obstruction focale
± altération atrophique de l'EP sous jacent
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PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES
Evolution de la maladie
Variable, imprévisible,
tendance à la récidive
sur un même vaisseau
ou atteignant de nouvelles veines
débutant habituellement en périphérie puis pouvant
atteindre les veines du pôle postérieur
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Altérations pigmentaires paraveineuses post périphlébite
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PERIPHLÉBITES OCCLUSIVES
Néovascularisation, Maladie de Eales
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Maladie de Eales, puis périphlébites
HOPITAL LARIBOISIERE
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HOPITAL LARIBOISIEREPoussée de périphlébite simultanée sur l'OD
Mr. J, 25 ans, BAV brutale OG
depuis 3 jours, CLD.
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HOPITAL LARIBOISIERE
Quel est votre diagnostic et votre CAT en
urgence?
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Vasculite et microangiopathies occlusives du sujet
jeune + vitré clair
Origine suspectée?
HOPITAL LARIBOISIERE
Infection virale associée à une immunodépression
HOPITAL LARIBOISIERE
Vascularite rétinienne+lymphopénie
Tuberculose
Sarcoïdose
Vascularite systémique: Behçet
HOPITAL LARIBOISIERE
Tuberculose maladie
Contage enfance
IDR phlycténulaire et test de quantiféron +
Adénopathies médiastinales
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