Silvina Lombardo

02/06/15

Las dermatosis perforantes grupo de trastornos que se caracterizan por una erupción papulonodular con la “eliminación

transepidérmica” de material dérmico alterado a través de canales epidérmicos .

referencia al papel activo de la epidermis en el proceso.

Sustancias alteradas de la dermis : mucina, colágeno o fibras elásticas, células inflamatórias, estimulan el proceso de eliminación.

La biopsia de piel es esencial para hacer el diagnóstico.

El tratamiento es poco satisfactorio.

CARACTERISTICAS COMUNESELIMINACION TRANSEPIDERMICA DE MEHREGANELIMINACION TRANSEPIDERMICA DE MEHREGAN

Hipótesis de la fisiopatogeniaHipótesis de la fisiopatogenia

- Estructuras anómalas de la DM 1- Inducen HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA

reaccional de la EP2- Formación DE ABSCESOS

INTRAEPIDERMICOS Y CONDUCTOS TRANSEPIDERMICOS.3- Las sustancias se eliminan , por medio de los conductos, con la maduración de los QR a partir de la capa basal.

RASGOS ESTRUCTURALESRASGOS ESTRUCTURALESEnsanchamiento de los espacios

Intercelulares

Contacto directo de esta mb con la dm

Irregularidades de la mb basal

Degeneración de QR y presencia de material eliminado en y entre los QR

HISTOLOGIAHISTOLOGIA

•Tapón corneo que perfora las capas epiteliales, se extiende a DM y forma una “chimenea” epidérmica.

•Según el material expulsado se permite distinguir cada una de ellas.

ELASTOMA PERFORANTE SERPENTIGINOSO

También llamada ENF.de LUTZ-MIESCHER dermatosis crónica del TC.

Material expulsado: ELASTINA

Las mismas están engrosadas y se expulsan por medio de conductos que perforan la EP abriéndose en la sup.

EPIDEMIOLOGIA Y CLINICA• Jóvenes 90% < 30 años

• Predominio H/M 4/1

• Idiopática• Asociarse a trastorno del

TC• Tratamiento con

Dpenicilamina

LESION ELEMENTAL:

Formas atípicas

Evolución: imprevisible. Duración 6 m a 5 años, remisión completa, recurrencias.

• Pápula eritematosa-rosada

• Escamoqueratosica

• Bordes nítidos

• 2 a 5 mm diam puede aumentar a 1 cm.

• Centro costra queratosica seca-firme, su extraccion provoca sangrado.

• Disposición lineal o anular, dermatosis figuradas.

• Localización: cara lateral de cuello, nuca. Parte superior de tronco, rostro y mmss.

• Estadios avanzados lesiones atroficas, hipo-hiperpigmentadas

• HISTOLOGIA

• Hiperplasia local seudoepiteliomatosa EP, conducto que elimina un material basófilo de desechos nucleares y fibras elásticas fragmentadas.

• Lesiones antiguas: fibrosis cicatrizal con desaparición del tejido elástico.

• Tejido elástico está aumentado (coloraciones orceína, resorcina) en DM papilar. Normal en la DM reticular.

FISIOPATOLOGÍA- No se conoce la causa. - Probable factores genéticos aún no determinados - Asociación con enf. del TC supone una anomalía del metabolismo delas fibras elásticas.

ASOCIACIONES PATOLÓGICAS: 25% de los afección asociada.

IATROGENIA D-PENICILAMINA- Pacientes en tto por enfermedad de Wilson – cistinuria- artritis

reumatoide . La quelación del cobre induce una inhibición de la lisiloxidasa,

enzima involucrada en el metabolismo de la elastina, provoca una degeneración del tejido elástico

- Lo mas frecuente enfermedades del tejido conjuntivo.

- Clásica la asociación con la trisomía 21

- Ehlers-Danlos

- Síndrome de Marfan

- Seudoxantoma elástico

- Osteogénesis imperfecta

- Cutis laxa

- Acrogeria

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

- Prurigo nodular- Liquen verrugoso- Dermatoficias.- Enf de Darier.- Granuloma anular.- Forma anular de la sarcoidosis.

TRATAMIENTO

- ELECTROCUAGULACION, CRITERERAPIA, suelen ser eficaces. Riesgo queolide.- FOTOTERAPIA: uvb banda ancha, uvb banda angosta

Otros: GCT, RETINOIDES locales y sistemicos. IMIQUIMOD.

La suspensión de d-penicilamina puede o no revertir la dermatosis.

Poca evidencia de estudios controlados y remisiones espontaneas dificultan la interpretación de los resultados de casos aislados reportados.

AP Descarta de inmediato estos diagnósticos

COLAGENOSIS PERFORANTE Entidad rara. La forma clásica se describió inicialmente en niños,

pero tambien se ha descripto dentro de los trastornos adquiridos.

Material expulsado: BANDAS ALTERADAS COLAGENO• CPR comienzo infancia.

• Casos familiares en parientes de primer grado

La lesión elemental

• Pápula puntiforme de color carne, pruriginosa o no.

• Tamaño 5-6 mm diam.

• Con el tiempo umbilicación central con material queratinizado castaño negruzco. Muy adherente y sangra con el raspado.

Localización:

•Miembros, caras de extensión, nalgas y en las extremidades

•Fenómeno de koebner. Lineal sobre un traumatismo leve. (Profundo no)

•Regresión espontánea que deja una cicatriz hipopigmentada/atrófica.

Evolución: 6-8 semanas. Recurrencias.

HISTOPATOLOGIA

- Inicio: acantosis, acumulación de colágeno basófilo en las papilas dérmicas

- Luego: depresión de la epidermis, llena de colágeno necrosado, queratina y células inflamatorias.

- La epidermis está atrófica e interrumpida en varias zonas por fibras colágenas, en proceso de eliminación.

- Los folículos pilosos se hallan indemnes. No hay elastina.

FISIOPATOLOGÍA: Desconocida.

Individuos genéticamente predispuestos traumatismos l-m

fibronectina, + migración y proliferación epitelial ELIMINACION colágeno dañado

DD: otras dermatosis perforantes, granuloma anular perforante (PAS) resulta negativa en la CPR. Difícil en los casos adquiridos.

TRATAMIENTO

- Tretinoína al 0,1% ha demostrado tener alguna eficacia

- GCT tópica y sistémicos, vitamina A, atb, queratolíticos, NO EFICACES.

Dermatosis inflamatoria folicular crónica. Perforación del epitelio folicular a nivel del infundíbulo del

folículo piloso. Material eliminado: detritus celulares y constituyentes del

tejido conectivo • Incidencia incierta.

• Ambos sexos.

• Cualquier edad.

Clínica•Erupción pápulas inicialmente eritematosas, foliculares, no confluyentes, de 2-12 mm•Centro tapón córneo blanquecino o un pelo.•Retirar la costra queratósica, queda una depresión hemorrágica•Hiperpigmentación o depresión secuelar.

Localización: •Áreas pilosas de las extremidades y nalgas, espalda o el abdomen•Fenómeno de koebner

Evolución:•Remisión espontánea y recidivas, duración de varios meses a varios años

HISTOPATOLOGÍA- A través del folículo piloso se elimina una masa orto o

paraqueratósica asociada a restos necróticos, células inflamatorio y fragmento de pelo.

- Perforaciones laterales a nivel del infundíbulo. - El epitelio y las fibras elásticas son normales.- Lesiones más antiguas fibrosis.

FISIOPATOLOGIA : Desconocido.

- Dilatación del folículo y perforación, con exposición del material folicular en DM- El material necrótico seeliminaría hacia la superficie.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:- Queratosis pilar- Foliculítis infecciosas bacterianas y fúngicas- Acné

ASOCIACIONES PATOLOGICAS: IRC, DBT , HTA, aterosclerosis, escabiosis, acantosis nigricans, psoriasis, hepatitis y colangitis esclerosante.

TRATAMIENTO: No se conoce un alguno específico.

- Sin éxito: GCT tópicos, ATB tópicos y sistémicos, vit A.

- Retinoides tópicos resultan por recambio celular epitelial y disminuir cohesión intercelular, pero no evitan las recidivas.

- Casos aislados reportan uso de ISOTRETINOINA oral.

- GCT intralesionales ha demostrado alguna eficacia

Entidad rara. Forma extrema de FP, o cuando no responde a los criterios de

las otras DPP Ambos sexos, + fem Edad 30-75 años. Reportes de casos infantiles y familiares

Lesión elemental

•Pápula cónica decolor carne, hiperqueratósica.

•Crece progresivamente de 3 a 10mm, color rojo castaño en la periferia. •Centro se forma un tapón córneogrisáceo.

•Un surco separa la lesión de su base inflamatoria, piel sana periférica.

• Confluir: placas queratósicas,verrugosas, con contornos irregulares y

policíclicos de 1,5-2 cm

Localización:• Miembros inferiores. Deextenderse a las nalgas, mmss, tronco, el

rostro y el cuello.

• Palmas, las plantas y la mucosa oral no.• Asintomatica o leve prurito.

Evolucion:• Crónica, años, sin remisiones

espontáneas. • Cicatrices deprimidas

hiper,hipopigmentadas.• Recidivas sobre las cicatrices o cerca de

ellas.

HISTOPATOLOGIA

- Tapones de queratina paraqueratótica, con restos celulares basófilos en invaginaciones epidérmicas.

- Tejido elástico está ausente, ruptura epidérmica, con infiltrado linfohistiocitario.

FISIOPATOLOGÍA: desconocida

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:

Liquen plano hiperqueratósico Prurigo nodular Queratoacantomas eruptivos Enfermedad de darier Queratosis pilar Foliculitis Acné mecánico.

TRATAMIENTO

En 1989, Rapini y col. propusieron llamar “Dermatosis perforante adquirida” para referirse a las DP tradicionales, en ptes, sin antecedentes genéticos, con enf sistémicas como IRC; DBT

• Edad: 29-74 años, media de 48

• Sin antecedente familiar DP

La lesión elemental

• Pápula queratósica umbilicada

de 1-10 mm diam. con un tapóncórneo central, blanquecino y

adherente.

• Prurito 70% de los casos

• 30% fenómeno de Koebner, rascado

Localización:

•Mmii y mmss, el tronco y elrostro.

•Infrecuente: cuero cabelludo. •Mucosa, conjuntival/oral, esanecdótica.

Evolución •Crónica. Regresión en unosmeses sin dejar cicatrices de importancia. Hiperpigmentacion

DBTIRC

•FISIOPATOLOGIA : Varias hipótesis, pero ninguna está comprobada ni resulta plenamentesatisfactoria.

Respuesta inflamatoria celular Hiperplasia celular reaccionalRodea al tejido comosi fuera un cuerpo extraño

Se eliminarían con la Maduración de los QR a partir MB basal

ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA:

- Depósitos de proteínas de matriz como la fibronectina, sales de calcio,ácido úrico o hidroxiapatita, ocasionan una reacción inflamatoria y degeneración del tejido conectivo.

DIABETES MELLITUS:

-Alteraciones vasculares + trauma secundario al rascado necrobiosis dérmica, se acumula material necrótico

el cual es expulsado finalmente a través de la epidermis.

HISTOPATOLOGÍA:

•Inespecífica, similar a DPP

•Invaginación de la epidermis, expulsión de material necrótico basófilo de DM a través de la epidermis y reacción inflamatoria en el sitio de la perforación. •La eliminación combinada: de fibras colágenas y elásticas

• ASOCIACIONES PATOLÓGICAS

- 70% IRC- 70% IRC- Comienza tras el tto dialitico de una

diálisis.- Nefropatíasuele ser DBT, pero también

se han encontrado otras causas- El trasplante renal suele mejorar el

estado cutáneo.

- 50% DBT- 50% DBT- Insulinodependientes- Tiempo de evolución: 15 años, con

complicaciones nefropatía, retinopatía, neuropatía.

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

- Dermatosis perforantes clásicas

- Queratoacantomas eruptivos- Enfermedad de darier- Desórdenes foliculares como

la queratosis pilar- Eritema indurado- Sarcoidosis

- Infecciones fúngicas profundas

- Sarcoma de kaposi- Pitiriasis liquenoide y

varioliforme aguda- Picaduras de insectos- Foliculitis

• TRATAMIENTO :

- Empírico, dificultoso y poco satisfactorio.

- Dirigido a disminuir el prurito y mejorar las condiciones de la enfermedad de base.

- Opciones: antihistamínicos, gct tópicos, sistémicos e intralesionales, fototerapia, retinoides tópicos y sistémicos, alopurinol, metotrexato y atb como rifampicina y tetraciclinas

Algunos ensayos:

- Fototerapia con UVB de banda ancha, mejora el prurito

- Doxiciclina 100 mg/día x 28 días, prurito y aplanamiento de lesiones.

- Alopurinol 100 mg/d, en dbt/irc

- Se recomienda evitar traumatismos, utilizar ropa de algodón y FPS

1) GRANULOMA ANULAR PERFORANTE Representan un 5% de todos los casos de GA - Personas jóvenes.

Lesión elemental :- Una pápula de 1-5 mm o a veces un nódulo - Color carne, umbilicada- Centro recubierta por una costra o escama - Lesión única 10% - Agravamiento zonas expuestas a la luz.- Suelen ser asintomáticas, raro dolor-prurito.

Localización: cara de extensión de los miembros, dorso manos y dedos.

Evolución: 2-3 meses, experimentan una regresión (70%) en 3-4 años Tratamiento: No específico. En las formas limitadas y asintomáticas,

opción seguimiento clínico.

- HISTOPATOLOGIA

- Focos de mucina y colágeno degenerado en la DM media rodeados deInfiltrado linfohistiocitario y células gigantes multinucleadas.

- Diferencia granuloma clásico: el material necrobiótico perfora la epidermis

2) PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO PERFORANTE

Enfermedad sistémica autosómica recesiva, mutaciones del gen ABCC6.Afecta las fibras elásticas, y los órganos mas afectados piel, los ojos y los vasos sanguíneosSimula elastoma perforante serpetiginoso, en el proceso se elimina fibras elásticas.Diferencias se resolvieron en cuando se estudio la histopatología de las fibras, permitiendo así el dd.

Se manifesta infancia o adolescencia.Pápulas amarillentas, similares a xantomas,Localizadas en zonas de flexión: cuello, axilas, las ingles y hueco antecubitales y poplíteasDistribución simétricaCoalescencia de las pápulas, pérdida de la elasticidad cutánea

Piel laxa, redundante y de tono amarillento

3) ELASTOSIS CALCIFICADA PERFORANTEDermatosis adquirida, localizada en el abdomen. Comparte características con el SXE sin compromiso sistémico.Mujeres de mediana edad, afroamericanas, obesas y multíparas.Clinica:

- Placas periumbilicales asintomáticas o pruriginosas, extensivas, amarillentas o hiperpigmentadas.

- tamaño y antigüedad variables

- márgenes serpiginosos.

- centro es plano.

- en la periferia pápulas queratósicas que le confieren aspecto verrugoso.

La histopatología:

- Eliminación transepidérmica de fibras elásticas alteradas a través de una epidermis hiperplásica.Pacientes predispuestas, los traumatismos repetidos (embarazos, obesidad, ascitis, cirugía)