Sindrom Nefrotik LO

7/25/2019 Sindrom Nefrotik LO

1/13

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuri massif,

hipoalbuminemia yang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolestrolemia

Secara klinis SN terdiri dari:

1. Edema massif

. !roteinuria

". #ipoalbuminemia

$. #iperkolestrolemia atau mormokolestrolemia

!ada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut sindrom nefrotik idiopatik (SN%). &ari segi

usia, sindrom nefrotik yang menyerang anak dibagi menjadi sindrom nefrotik infantile dan

sindrom nefrotik congenital. Sindrom nefrotik infantil diartikan sebagai sindrom nefrotik yang

terjadi setelah umur " bulan sampai 1 bulan sedangkan sindrom nefrotik yang terjadi dalam "

bulan pertama kehidupan disebut sindrom nefrotik congenital (SN') yang didasari kelainan

genetik.(1)'elainan histologis sindrom nefrotik idiopatik (SN%) menunjukan kelainankelainan

tidak jelas atau sangat sedikit perubahan yang terjadi sehingga disebut minimal change nephrotic

syndrome atau sindrom nefrotik kelainan minimal (SN') atau sering disebut N%* (Nothing %n

*ight icroscopy) disease.

II. INSIDENS

Sindrom ini dapat mengenai semua umur, tetap sebagian besar (+$) dijumpai pada usia +

tahun. 'asus sindrom nefrotik pada anak paling sering ditemukan pada usia 1- bulan$ tahun.

kejadian sindrom nefrotik pada anak sekitar 11//./// anak. 0asio lakilaki:perempuan :1,

sehingga dikatakan pada masa remaja dan de2asa rasio ini berkisar 1:1.

III. KLASIFIKASI


2/13

3mumnya sindrom nefrotik infantil diklasifikasikan berdasarkan beberapa kriteria seperti

presentasi klinis, ri2ayat keluarga, hasil laboratorium, gambaran histologi, dan genetic

molekular. Sindrom nefrotik infantil ini dapat bersifat primer dan sekunder.

Sindrom nefrotik infantil primer, terdiri dari:

Sindrom nefrotik idiopatik yang terdiri dari:

Sindrom nefrotik kelainan minimal

4lomeruloskelerosis fokal segmental

4lomerulonefritis membranosa

Sklerosis mesangial difus (S&, diffuse mesangial sclerosis)

Sindrom nefrotik infantil yang berhubungan dengan sindrom malformasi:

1. Sindrom &enys&rash (S&&)

. Sindrom 4allo2ayo2at

". Sindrom *o2e

Sindrom nefrotik infantil sekunder atau didapat yang terjaid karena:

1. %nfeksi : sifilis, 5irus sitomegalo, hepatitis, rubella, malaria toksoplasmosis, #%6.

. 7oksik : merkuri yang menyebabkan immunecomple8mediated epimembranous

nephritis


3/13

". *upus Eritematosus sistemik

$. Sindrom hemalitik uremik9

. 0eaksi obat

;. Nefroblastoma atau tumor 2ilms.

Sindrom nefrotik secara gambaran histologik

%nternational


4/13

Sindrom Nefrotik menurut terjadinya

Sindrom Nefrotik 'ongenital

!ertama kali dilaporkan di =inlandia, sehingga disebut juga SN tipe =inlandia. 'elainan ini

diturunkan melalui gen resesif. >iasanya anak lahir premature (?/), plasenta besar (beratnya

kirakira $/ dari berat badan). 4ejala asfiksia dijumpai pada + kasus. 4ejala pertama

berupa edema, asites, biasanya tampak pada 2aktu lahir atau dalam minggu pertama. !ada

pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan hipercolestrolemia.

4ejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung kecil, jarak kedua

mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal. !rognosis jelek dan meninggal 'aren

ainfeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan

kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya

meninggi.

Sindrom Nefrotik yang didapat:

7ermasuk disini sindrom nefrotik primer yang idiopatik dan sekunder.

IV. ETIOLOGI

Sindrom nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau penyakit menahun yang luas.

Sejumlah obatobatan yang merupakan racun bagi ginjal juga bias menyebabkan sindroma

nefrotik. Sindrom nefrotik bias berhubungan dengan kepekaan tertentu. >eberapa jenis sindrom

nefrotik sifatnya diturunkan.

!enyebab primer


5/13

3mumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri dari sindrom nefrotik idiopatik dengan kelainan

histologik menurut pembagian %S'&


6/13

!ada pemabahasan selanjutnya, yang dimaksud dengan SN adalah Sindrom Nefrotik yang

idiopatik dengan kelainan histologik yang berupa SN'. 7erdapat beberapa teori yang terjadi

pada anak yaitu:

Soluble Antigen Antibody erkurangnya nafsu makan

. !embengkakan kelopak mata


7/13

". Nyeri perut

$. !engkisutan otot

. !embengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air

;. Air kemih berbusa

Edema merupakan gejala utama, ber5ariasi dari bentuk ringan sampai berat dan merupakan

gejala satusatunya yang Nampak. Edema mulamula Nampak pada kelopak mata terutama

2aktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genetalia

eksterna. Edema pada perut terjadi karena penimbunan cairan. Sesak napas terjadi karena adanya

cairan dirongga sekitar paruparu (efusi pleura). 4ejala yang lainnya adalah edema lutut dankantung Bakar (pada pria). Edema yang terjadi seringkali berpindahpindah, pada pagi hari cairan

tertimbun di kelopak mata atau setelah berjalan, cairan akan tertimbun di pergelangan kaki.

!engkisutan otot bias tertutupi oleh edema. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan

diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. 3mbilikalis, dilatasi 5ena, prolaks

rectum, dan sesak dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini.

VII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

3rin

Albumin: 'ualitatif: CC sampai CCCC

'uantitatif: D/ mg'g>>hari (diperiksa memakai reagens ES>A


8/13

maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat

glomerulus. adi yang diukur adalah inde8 selecti5ity of proteinuria (%S!). %S! dapat ditentukan

dengan cara mengukur rasio antara clearance ig4 dan cleareance transferin.

%S! ila %S! F /, berarti %S! meninggi (highly selecti5e proteinuria) yang secara klinik

menunjukan:

'erusakan glomerulus ringan

0espon terhadap kortikosterois baik

>ila %S! D /, berarti %S! menurun (poorly selecti5e proteinuria) yang secara klinik menunjukan:

'erusakan glomerulus berat

7idak respon terhadap kortikosteroid baik

. &arah

!ada pemeriksaan kimia darah dijumpai:

!rotein total menurun (N : ;,-,1 mg1//ml)

Albumin menurun (N : $,- mg1//ml). hal ini disebut sebagai hipoalbuminemia (nilai

kadar albumin dalam darah F , gram1// ml). SN kelainan ini dapat disebabkan oleh:

!roteinuria


9/13

'atabolisme protein yang berlebihan

Nutricional deficiency

!ada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di tubuhginjal. !eningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya hipoalbuminemia

selain dari proteinuria (albuminuria). !ada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema

mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan

hipoproteinemia. !ada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin darah F

gram1//ml, dan syok hipo5olemia terjadi biasanya pada kadar F 1 garam1//ml.

G1 globulin normal (N : /,1/," gm1//ml)

G globulin meninggi (N : /,$1 gm1//ml)

H globulin normal (N : /,/,? gm1//ml)

I globulin normal (N : /,"1 gm1//ml)

0asio albuminglobulin F 1 (N : ")

'omplemen c" normalrendah (N : -/1/mg1//ml)

3reum, kreatinin, dan klirens kreatinin normal

#iperkolestrolemia bila kadar kolestrol D /mg1//ml. akhirakhir ini disebut juga

sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolestrol saja yang meninggi dalam darah,

konsituen lemak itu adalah:

'olestrol

*o2 density lipoprotein (*&*)

6ery lo2 density lipoprotein (6*&*)

7rigliserida baru meningkat bila plasma albumin F 1 gram1//ml


10/13

Akibat hipoalbuminemia, selsel hepar terpacu unutk membuat albumin sebanyakbanyaknya.

>ersamaan dengan sintetis albumin ini, selsel hepar juga akan membuat 6*&*. &alam keadaan

normal 6*&* diubah menjadi *&* oleh lipoprotein lipase. 7etapi pada SN, akti5itas enBim ini

terhambat dengan adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. &isamping

itu menurunnya akti5itas lipoprotein lipase ini disebabkan oleh rendahnya kadar apolipoprotein

plasma sebagai akibat keluarganya protein dalam urin. adi hiperkolestrolemia ini tidak hanya

disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid.

VIII. DIAGNOSIS

&iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan laboratorium.

IX. KOMPLIKASI

'omplikasi yang dapat terjadi pada penderita sindrom nefrotik adalah:

1. %nfeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat

hipoalbuminemia

. Syok : terjadi terutama hipoalbuminemia berat (F 1mg1//ml) yangmenyebabkan hipo5olemi berat sehingga terjadi syok

". 7hrombosis 5askuler : mungkin karena gangguan system koagulasi sehingga

terjadi peninggian fibrinogen atau faktor 6,6%%,6%%% dan J. 7rombus lebih sering terjadi

pada sistem 5ena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.


11/13

$. alnutrisi

. 4agal ginjal

X. PENATALAKSANAAN

7ujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. engobati infeksi penyebab sindrom

nefrotik dapat menyembuhkan sindrom ini. ika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati

(misalnya: penyakit #odgkin atau kanker lainnya), maka mengobatinya akan mengurangi gejala

ginjal. ika penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka menghentikan pemakaian heroin pada

stadium a2al sindrom nefrotik, bias menghilangkan gejalagejalanya. !enderita yang pekaterhadap cahaya matahari, racun pohon ek, racun pohon i5y atau gigitan serangga, sebaiknya

menghindari bahanbahan tersebut. &esensitisasi bias menyembuhkan sindrom nefrotik akibat

racun pohon ek, racun pohon i5y atau gigitan serangga. ika penyebabnya adalah obatobatan,

maka untuk mengatasi sindrom nefrotik, pemakaian obat harus dihentikan.

!engobatan yang umum adalah diet yang mengandung protein dan kalium dengan jumlah yang

normal dengan lemak jenuh dan natrium yang rendah. 7erlalu banyak protein akan meningkatkan

kadar protein dalam air kemih. A


12/13

. &iet harus banyak mengandung protein dengan nilai biologik tinggi dan tinggi kalori.

!rotein "grkg>>hari. 'alori ratarata: 1//kalorikg>>hari. 4aram dibatasi bila

edema berat. >ila tanpa edema diberi 1grhari. !embatasan cairan terjadi bias terdapat

gejala gagal ginjal.

". Akti5itas: tirah baring dianjurkan bila ada edema hebat atau ada komplikasi. >ila edema

sudah berkurang atau tidak ada komplikasi maka aktifitas fisik tidak memperngaruhi

perjalanan penyakit. Sebaliknya tanpa ada aktifitas dalam jangka 2aktu yang lama akan

mempengaruhi keji2aan anak.

$. &iuretik: pemberian diuretic untuk mengurangi edema terbatas pada anak dengan edema

berat, gangguan pernapasan, gangguan gastrointestinal atau obstruksi urethra yang

disebabkan oleh edema hebat ini. !ada beberapa kasus SN yang disertai anasarka, dengan

pengobatan kortikosteroid tanpa diuretik, edema juga menghilang. etode yang lebih

aktif dan fisiologik untuk mengurangi edema adalah yang merangsang dieresis dengan

pemberian albumin (salt poor albumin): /,1grkg>> selama satu jam yang disusul

kemudian oleh furosemid %.6 1mgkg>>hari. !engobatan ini bias diulangi selama ;

jam bila perlu. &iuretic yang biasa dipakai adalah diuretic jangka pendek seperti

furosemid atau asam etakrinat. !emakaian diuretic yang berlangsung lama dapat

menyebabkan:

#ipo5olemia

#ipokalemia

Alkalosis

#iperuricemia

1. Antibiotik: hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder

. !engobatan dengan kortikosteroid


13/13

!engobatan dengan kortikosteroid terutama diberikan pada SN yang sensitif terhadap

kortikosteroid yaitu pada SN'. >ermacammacam cara yang dipakai tergantung pengalaman

dari tiap senter, tetapi umumnya dipakai cara yang diajukan oleh %nternational

Documents

Sindrom Nefrotik LO