Upload
amna
View
226
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/20/2019 Sindroma Conn
1/22
Oleh :
Amna Wahyuni
SINDROMA CONN
Preseptor :
dr. Suhaemi, Sp. PD
REFARAT
BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MALIKUSSALEH
RSU CUT MEUTIA
ACEH UTARA
2016
8/20/2019 Sindroma Conn
2/22
PENDAHULUAN
• Disebut juga hie!al"#ste!#nisme !ime!
• Pa"a tahun $%&' (asus e!tama "ila#!(an #leh Lityns(i) tai *e!#me W+ C#nn #!ang
e!tama yang men"es(!isi(an gangguan ini se,a!a sesi-i( menja"i al"#ste!#nisme
!ime! yang "isebab(an #leh al"#ste!#n#ma a"!enal .se(!esi al"#ste!#ne melaluine#lasma a"!enal jina(/+
• se,a!a (linis "i(enal "engan t!ia" te!"i!i "a!i hie!tensi) hi#(alemi) "an al(al#sis
metab#li,
8/20/2019 Sindroma Conn
3/22
DE0INISI
• salah satu hie!tensi se(un"e!) me!ua(an sin"!#m yang "isebab(an #leh hie!se(!esi
al"#ste!#ne yang ti"a( te!(en"ali) umumnya be!asal "a!i (elenja! (#!te(s a"!enal+
• Al"#ste!#ne mening(at(an !eabs#!si nat!ium tubulus !#(simal ginjal "an menyebab(an
e(s(!esi (alium "an i#n hy"!#gen+
• 1#nse(uensi (linis (elebihan al"#ste!#ne a"alah !etensi nat!ium "an ai!) ening(atan
2#lume ,ai!an e(st!a sel "an hie!tensi+ Selain itu) juga te!ja"i hye!nat!emia)hy#(alemia) "an al(al#sis metab#li,+
8/20/2019 Sindroma Conn
4/22
EPIDEMIOLO3I
• P!e2alensi teat ti"a( jelas+
• "ie!(i!a(an sebanya( $'4 (asus hie!tensi esensial .H5N/ "isebab(an #leh sin"!#m
,#nn+
• lebih tinggi a"a asien yang memili(i ting(at (alium se!um !en"ah) a"a asien yang
su"ah lanjut usia) "an a"a asien yang memili(i H5N yang !esisten te!ha"a
enggunaan #bat tunggal
• lebih se!ing te!ja"i a"a 6anita "iban"ing(an !ia) "engan !asi# 7: $) te!utama a"a
6anita be!usia 89'9 tahun+
• te!utama #!ang#!ang "engan (ulit hitam+
8/20/2019 Sindroma Conn
5/22
1OR5E1S ADRENAL
• Memili(i 8 ;#na) yaitu:
•
8/20/2019 Sindroma Conn
6/22
E5IOLO3I
• Aldosterone-producing adrenal adenomas .APA/
• Idiopathic hyperaldosteronism .IHA/
• Primary adrenal hyperplasia .PAH/ unilate!al
• Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma
•
Familial hyperaldosteronism• Ectopic aldosterone-producing adenoma/carcinoma
8/20/2019 Sindroma Conn
7/22
3E*ALA DAN 5ANDA
• "itan"ai "engan hie!tensi) hy#(alemia) "an hie!e(s(!esi al"#ste!#ne
• "itega((an a"a asien "engan usia 89&9 tahun+
• te!ja"i (elemahan "an (e!am a"a #t#t) sa(it (eala) alitasi) #li"isi) #liu!i) "an
n#,tu!ia+ P#lyu!ia "an n#,tu!ia be!hubungan "engan (eja"ian hy#(alemia) "imana
a(ibat enu!unan -ungsi ginjal
• 5i"a( a"a "ijumai tan"a sesi-i( a"a eme!i(saan -isi() (ebanya(an asien mengalami
hie!tensi .!ingan samai be!at juga n#!mal/
• E"ema ja!ang "itemu(an
• 5an"atan"a (e!usa(an #!gan see!ti !etin#ati) !#teinu!ia) "an hie!t!#-i 2ent!i(el (i!i)
be!hubungan "engan (ea!ahan "an lamanya hie!tensi+
8/20/2019 Sindroma Conn
8/22
PA5O0ISIOLO3I
• Sel (elenja! a"!enal hie!lasia atau a"en#ma == se(!esi al"#ste!#n ,anal
Nat!ium te!bu(a a"a lumen "u(tus (#le(ti(us .(#!te(s ginjal/ == !eabs#!bsi nat!ium
hie!2#lemia
menja"i muatan negati-
I#n (alium (elua! Lumen tubuli = e(s(!esi 1alium "i u!ine
1a"a! (alium "alam "a!ah >>
= ali!an ,ai!an menuju tubulus "istal
hi#(alemia
== e(s(!esi i#n H "i tubulus !#(simal
melalui #ma NH8
?
=!eabs#!bsi bi(ab#!nat
Al(al#sis metab#li(
Mene(an !#"u(si !enin
8/20/2019 Sindroma Conn
9/22
8/20/2019 Sindroma Conn
10/22
DIA3NOSIS
• S(!ining a6al "engan -a(t#! !esi(# :
• 5D @$&9 $99 mmHg @ $B9 $$9 mmHg
• hie!tensi !etensi #bat)
• hie!tensi- "engan hy#(alemia s#ntan)
•
hie!tensi "engan a"!enal in,i"ental#ma)• !i6ayat hie!tensi "an hie!al"#ste!#nisme !ime! "alam (elua!ga+
Diagn#sis "ibuat be!"asa!(an t!ia") ARR .al"#ste!#ne !enin !asi#/) al"#ste!#ne su!essi#n
test) "an C5s,an atau MRI (elenja! a"!enal
8/20/2019 Sindroma Conn
11/22
PEMERI1SAAN ARR .ALDOS5ERONE RENIN
RASIO/
• (ee(aan aling a(u!at
• "ila(u(an "iagi ha!i) "engan se!um (alium "alam (a"a! n#!mal .hy#(alemia
mengu!angi !#"u(si al"#ste!#n/ "an tana !ansangan #stu!al
• memili(i nilai "iagn#sti, yang sangat be!ma(na bila ARR @ $99 ng ml e! jam+
• bebe!aa #bat yang "aat mengganggu nilai ARR) yaitu
• mine!al,#!ti,#i" antag#nis .si!#n#la,t#ne "an ele!en#ne/ "an amil#!i"e
• ACEI "an AR
• a"!ene!gi( bl#,(e!) 7ag#nis .,l#ni"ine "an metil"#a/
• "iu!eti, .l## an" tia;i"/
•
3#l#ngan ,anal ,al,ium bl#,(e! ."ihi"!#hi!i"ine/
8/20/2019 Sindroma Conn
12/22
LAN*U5ANF
• ha!us "ihenti(an seti"a(nya & minggu sebelum eme!i(saan
• untu( meng#nt!#l te(anan "a!ah selama enghentian #bat#batan te!sebut "aat
"ibe!i(an :
• 2e!aamil
• hy"!ala;ine .(#mbinasi "engan 2e!aamil untu( menghin"a!i e-e( ta(i(a!"i/
• $antag#nis .!as#;in) "#Ga;#sin "an te!a;#sin/
• bebe!aa hal yang mengabu!(an hasil eme!i(saan see!ti mengunyah temba(au)
enggunaan NSAID "an (#nt!asesi #!al+
8/20/2019 Sindroma Conn
13/22
LAN*U5AN DIA3NOS5ICF
• "aat juga "ila(u(an eme!i(saan se!um al"#ste!#ne "an plasma renin activity .PRA/
se,a!a be!samaan+
• 1#mbinasi al"#ste!#ne lasma 79 ng"l .''' m#lL/ "an ARR @ 89 memili(i sesi-itas
"an sensiti-itas %94 untu( men"ete(si hie!al"#ste!#nisme
• Pening(atan se!um al"#ste!#ne "an ARR saja ti"a( "aat menunjang "iagn#sti, ini+
Pe!lu "ila(u(an eme!i(saan lanjutan yaitu:
• Oral salt/ saline loading test (OST
• Saline In!use Test (SIT
• Fluodrocortisone stimulation test (FST
• "aptopril/ losartan challenge test ("ST/ #ST
8/20/2019 Sindroma Conn
14/22
C5 SCAN
A$ial venous phase "T demonstrates a lo%-density area in the
region o! the right adrenal gland suggestive o! a possi&le mass'
• Untu( menega((an "iagn#sa a6al• juga mening(at(an (e,u!igaan (e a!ah
(a!sin#ma+• Pa"a APA a(an te!lihat n#"ul hi#"ense
biasanya 7 ,m+• IHA a"!enal mung(in tama( n#!mal atau
menunju((an banya( n#"ul hi#"ense+• A"!enal ,a!,in#ma !#"u,ing al"#ste!#ne
biasanya @ ,m+• Cts,an memili(i (ete!batasan yaitu ting(at
"ete(sinya hanya 7'4 ji(a APA $ ,m
8/20/2019 Sindroma Conn
15/22
MRI
MRI #- atient M1) le-t a"!enal mass) 8J)JG77)'G7J)& mm .!e" ,i!,le/
8/20/2019 Sindroma Conn
16/22
LAN*U5AN DIA3NOS5I1
• Peme!i(saan g#l" stan"a! sen"i!i a"alah adrenal vein sampling (a!ena sensiti2itas "an
sesi-itasnya men,aai %94
8/20/2019 Sindroma Conn
17/22
PENA5ALA1SANAAN
• 5ujuan eng#batan hie!al"#ste!#nisme !ime! a"alah untu( men#!mal(an te(anan
"a!ah "an se!um (alium se!ta men,egah (e!usa(an (a!"i#2as(ula!+
• N#n -a!ma(#l#gi
• Diet !en"ah ga!am .$99 mEK Na ha!i/
• Meme!tahan(an be!at ba"an i"eal
• 5i"a( me!#(#() minum a(h#h#l
• Dan #lah!aga te!atu!
8/20/2019 Sindroma Conn
18/22
• 0a!ma(#l#gi
• Obat lini e!tama untu( hie!al"#ste!#nisme !ime! a"alah si!#n#la,t#ne
• "#sis a6al 7' mg ha!i "engan enambahan "#sis setia 7 minggu) tana
"i(#mbinasi(an "engan sulemen #!al (alium
• 5a!get en,aaian setelah B minggu "engan "#sis ma(simum 99 mg ha!i
• ti"a( b#leh "ibe!i(an be!samaan "engan NSAIDs +
• E-e( saming : gin#,#mastia) gangguan menst!uasi) (elainan libi"#
8/20/2019 Sindroma Conn
19/22
• Pilihan #bat lain bila te!ja"i gine(#mastia a"alah inhibit#! sele(ti- al"#ste!#ne !eset#!
.ele!en#n/) (a!ena 6a(tu a!uhnya lebih en"e( ma(a "ibe!i(an 7G ha!i+ A(an tetai
(e(u!angannya ele!en#ne ha!ganya te!lalu mahal
• Pa"a eng#batan) hi#2#lemia menja"i sebab !esistensinya eng#batan sehingga e!lu
"i(#mbinasi(an "engan hy"!#,hl#!#thia;i"e "#sis $7)'7' mg ha!i+
• 1el#m#( #bat (e"ua antihie!tensi "aat "iguna(an ACEIs) yang mengu!angi (a"a!se!um Angi#tensin II) stimulasi se(!esi al"#ste!#ne te!utama a"a asien "engan
bilate!al a"!enal hye!lasia+
8/20/2019 Sindroma Conn
20/22
• Peng#batan untu( unilate!al a"en#ma a"!enal a"alah a"!enale,t#my "engan be"ah
(#n2esi#nal mauun be"ah laa!#s(#i+ A"!en#le,t#my "aat men#!mal(an te(anan
"a!ah "an (a"a! lasma al"#ste!#ne tana si!#n#la,t#ne) sulemen (alium) "an #bat
anti hie!tensi+
• a"a asien "engan bilate!al al"!enal hye!lasia) a"!enale,t#my sangat ja!ang
men#!mal(an te(anan "a!ah) sehingga e!lu "ila(u(an eng#batan lanjutan untu(mene(an e-e( al"#ste!#ne yang ha!us "i(#nsumsi seumu! hi"u) ini "i(a!ena(an
engang(atan (e"ua (elenja! a"!enal+
8/20/2019 Sindroma Conn
21/22
1OMPLI1ASI
• Rhamb"#my#lysis
• ypo)alemic periodic paralyisis (PP
• *ipolar mi$ episode
8/20/2019 Sindroma Conn
22/22