TINJAUAN PUSTAKA

SINDROMA NEFROTIK

(NEFROSIS)

A. DEFINISI

Sindroma nefrotik adalah suatu sindroma klinis yang ditandai dengan :

1. proteinuria masif (+3 sampai +4)

2. hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)

3. udem

4. hiperkolesterolemia

B. ETIOLOGI

Sebab yang pasti belum diketahui, kemungkinan besar berkaitan dengan

suatu penyakit autoimun yang merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.

Kebanyakan (90%) anak yang menderita sindroma nefrotik mempunyai

beberapa bentuk sindroma nefrotik idiopatik; penyakit lesi minimal ditemukan

pada sekitar 85%, proliferasi mesangium pada 5%, dan sklerosis setempat 10%.

Pada 10% sisanya menderita nefrosis, sindroma nefrotik sebagian besar

diperantarai oleh beberapa bentuk glomerulonefritis, dan yang tersering adalah

membranosa dan membranoproliferatif.

C. PATOFISIOLOGI

Kelainan patogenetik yang mendasari SN adalah adalah proteinuria, akibat

dari kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus. Mekanisme dari kenaikan

permeabilitas dinding kapiler ini belum diketahui, kemungkinan besar terkait

dengan hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler. Pada SN

protein yang hilang biasanya melebihi 2g/24 jam dan terutama terdiri dari

albumin. Udem akan muncul bila kadar albumin serum turun di bawah 2,5g/dl.

Mekanisme pembentukan udem pada SN didahului dengan

hipoalbuminemia yang akan menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma,

yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskular ke intersisial.

Penurunan volume intravaskular akan menurunkan tekanan perfusi ginjal;

mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang merangsang reabsorbsi

natrium di tubulus distal. Penurunan volume intravaskular juga merangsang

pelepasan hormon antidiuretik yang yang mempertinggi reabsorsi air dalam

tubulus kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan air

yang telah direabsorbsi masuk ke ruamg interstisial, memperberat udem.

Penderita SN sebagian besar juga akan mengalami peningkatan semua kadar

lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipopreotein serum. Hal tersebut kemungkinan

besar terjadi oleh karena dua faktor yaitu; 1. hipoproteinemia merangsang sintesis

protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein; 2. katabolisme lemak

menurun karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama

yang mengambil lemak dari plasma.

D. MANIFESTASI KLINIS

Sindroma nefrotik lebih sering dijumpai pada anak laki-laki dari pada anak

perempuan (2:1) dan paling sering muncul pada usia 2-6 tahun. Episode awal dan

kekambuhan berikutnya dapat terjadi pasca infeksi virus saluran pernafasan atas

yang nyata. Udem merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang-kadang

mencapai 40% dari pada berat badan dan terjadi anasarka. Udem pada awalnya

ditemukan di sekitar mata dan pada tungkai bawah, dimana udemnya bersifat

”pitting”. Udem dapat berpindah-pindah mulai dari muka dan punggung ke perut,

perineum dan kaki. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama

beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia, dan hipertensi ringan.

Gejala-gejala seperti anoreksia, nyeri perut, dan diare juga lazim terjadi.

E. DIAGNOSIS

Analisis urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4, bisa disertai dengan

hematuria mikroskopis. Fungsi ginjal bisa normal atau menurun. Klirens kreatinin

rendah karena terjadi penurunan perfusi ginjal akibat penyusutan volume

intravaskular dan akan kembali normal jika volume intravaskular membaik.

Ekskresi protein melebihi 2g/24 jam. Kadar kolesterol dan trigliserid serum naik,

kadar albumin serum biasanya kurang dari 2 g/dl (20 g/L), dan akdar kalsium

serum total menurun karena penurunan fraksi terikat-albumin. Anak dapat pula

menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar melalui urin.

Pada 10% kasus terdapat defisiensi faktor IX. Laju endap darah meninggi, kadar

C3 normal.

F. KOMPLIKASI

Infeksi adalah komplikasi SN utama, hal ini diakibatkan oleh karena

penurunan kadar imunoglobulin, cairan udem yang berperan sebagai media

biakan, defisiensi protein, penurunan aktivitas bakterisid leukosit, terapi

imunosupresif, penurunan perfusi limpa karena hipovolemia, kehilangan faktos

komplemen (faktor properdin B) dalam urin yang berfungsi untuk opsonisasi

bakteri tertentu. Infeksi seperti sepsis, pneumonia, selulitis dan infeksi saluran

kencing juga sering ditemukan. Organisme penyebab peritonitis yang peling

sering adalah Streptococcus pneumonia; bakteri gram negatif juga kadang

ditemukan.

Komplikasi lain meliputi kecenderungan terjadinya trombosis arteri dan

vena (terjadi karena kenaikan kadar faktor koagulasi tertentu dan inhibitor

fibrinolisis plsma, penurunan kadar anti-trombin III plasma, serta kenaikan

agregasi trombosit); defisiensi faktor koagulasi IX, XI, dan XII; dan penurunan

kadar vitamin D serum.

G. PENGOBATAN

Pada episode pertama SN, anak sebiknya dirawai inap di rumah sakit untuk

tujuan diagnostik, pendidikan, dan terapeutik.

1. Non medikamentosa

Tirah baring atau istirahat hingga udem minimal atau berkurang. Makanan

yang mengandung protein tinggi sebanyak 3-4 g/kgBB/hari, asupan natrium

sebaiknya dibatasi dengan diet rendah garam. Pembatasan garam dihentikan

jika udem membaik. Bila udem tidak begitu berat, asupan cairan tidak perlu

terlalu dibatasi tapi juga jangan berlebihan.

2. Medikamentosa

Pengobatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari

(maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi selama 4 minggu, dilanjutkan 2/3

dosis awal (40 mg/m2/hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating)

selama 4-8 minggu (ISKDC 1982). Bila terjadi relaps, maka diberikan

prednison 60 mg/m2/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu),

dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal secara alternating selama 4 minggu. Pada

SN resisten steroid atau toksik steroid, diberikan obat imunosupresan lain

seperti siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Pemberian

albumin/plasma dilakukan atas indikasi, seperti udem refrakter atau syok.

H. PROGNOSIS

Sebagian besar anak dengan SN yang respon terhadap steroid akan

mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya sembuh spontan

menjelang usia akhir dekade kedua. Yang paling penting adalah, memberikan

penjelasan kepada keluarganya, bahwa anak tersebut tidak akan menderita

disfungsi ginjal dan selama masa remisi anak tersebut normal serta tidak perlu

pembatasan diet dan aktivitas.