Sindroma Steven Johnson (Lisa)

8/13/2019 Sindroma Steven Johnson (Lisa)

1/14

SINDROMA STEVEN JOHNSON

BAB I Pendahuluan

1.1 Latar Belakang 2!

Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, yaitu dr.

Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah

reaksi buruk yang sangat gawat salah satunya terhadap obat. Efek samping obat ini

mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk,

yang disebut sebagai ekrolisis Epidermis !oksik " !o#i$ Epidermal e$rolysis%!E&.

'da (uga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai Eritema )ultiforme "E)&. Sekarang

sindrom ini dikenal sebagai Eritema )ultiforme )ayor.

Setiap tahun kira-kira terdapat 1* kasus. +entuk yang berat dapat menyebabkan

kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan $epat nyawa penderita dapat diselamatkan.

1.2 E"#de$#%l%g# &

nsiden di nited States terdapat 2, - /,1 kasus pertahun pada setiap 1 (uta orang.

0asil penelitian kohort studi dilaporkan umur rata-rata pasien SSJ adalah 2 thn.

Se# ratio antara pria dan wanita yaitu 31

4ari 1 penderita SSJ 9,9 5 yaitu perempuan

6as kauka7oid adalah predominan untuk SSJ

'ngka kematian "mortality rate& 3 1 8 5

1


2/14

BAB II Pe$'aha(an

2.1 De)#n#(# !

Sindrom Steven-Johnson "SSJ& merupakan suatu kumpulan ge(ala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa

orifisium serta mata disertai ge(ala umum berat. Sinonimnya antara lain 3 Sindrom 4e

riessinger-6endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliformbulosa,

sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis dan lain-lain "0arsono:Endrayanto,

2**/&.

Sedangkan menurut 0am7ah "199;& menuliskan bahwa yang dimaksud dengan

sindrom Steven-Johnson adalah merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir

di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai beratbat ini menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat,apa lagi pada >dha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah.

Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menye-luruh $ukup diobati dengan

prednison *-;* mg sehari.

?ada umumnya penderita SSJ datang dengan keadaan umumya berat sehingga terapi

yang diberikan biasanya adalah 3

1. Fairan dan elektrolit, serta kalori dan protein se$ara parenteral.2. 'nti bioti$ spe$trum luas, selan(utnya berdasarkan hasil biakan dan u(i resistensi

kuman dari sediaan lesi kulit dan darah..

. Aortikosteroid parenteral 3 deksametason dosis awal 1mg%kg ++ bolus, kemudian

selama hari *,2-*, mg%kg ++ tiap (am. ?enggunaan steroid sistemik masih

kontroversi, ada yang menganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa

menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada

(uga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

;. 'ntihistamin bila perlu. !erutama bila ada rasa gatal. eniramin hydrogen maleat

"'vil& dapat diberikan dengan dosisi untuk usia 1- tahun /,mg%dosis, untuk usia 2-1

tahun 1 mg%dosis, diberikan kali%hari. Sedangkan untuk setiri7in dapat diberikan dosis

untuk usia anak 2- tahun 32. mg%dosis, 1 kali%hari< . tahun 3 -1*mg%dosis, 1 kali%hari.

?erwatan kulit dan mata serta pemberian antibioti$ topi$al.

9


10/14

+ula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan +urowi.

!idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

@esi mulut diberi kenalog in orabase.

. !erapi infeksi sekunder dengan antibioti$ yang (arang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya

klindamisin intravena C-1 mg%kg%hari intravena, diberikan 2 kali%hari.

"0arsono : Endrayanto, 2**/&

2.17 Pr%gn%(#(

?ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan ter(adi dalam waktu 2-

minggu. Aematian berkisar antara -15 pada kasus berat dengan berbagai komplikasi

atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. ?rognosis lebih berat bila ter(adi purpura

10
http://bp3.blogger.com/_l_C0UltO5gg/R3Iaw-sEHVI/AAAAAAAAAEc/VUrZMJTnz1s/s1600-h/stevenJohnsonSyndrome2.jpg


11/14

yang lebih luas. Aematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan $airan dan

elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

BAB III +ESIMP8LAN*

Sindrom Steven-Johnson "SSJ& merupakan suatu kumpulan ge(ala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa

orifisium serta mata disertai ge(ala umum berat. Sinonimnya antara lain 3 sindrom deriessinger-6endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,

sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

11


12/14

PATO9ISIOLO:I

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor,

walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. +eberapafaktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya 3 infeksi "virus, (amur, bakteri, parasit&, obat

"salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif&, makanan"$oklat&, fisik "udara dingin, sinar matahari, sinar =&, lain-lain "penyakit polagen,

keganasan, kehamilan&. ?atogenesis SSJ sampai saat ini belum (elas walaupun seringdihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe "reaksi kompleks imun& yang

disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi g)

dan gD dan reaksi hipersensitivitas lambat "delayed-type hypersensitivity rea$tions, tipe& adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit ! yang spesifik.

:EJALA +LINI+

De(ala prodromal berkisar antara 1-1; hari berupa demam, malaise, batuk, kori7al, sakit

menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam dera(atberat dan kombinasi ge(ala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di 3

Aulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula se$ara simetris pada hampir seluruh

tubuh.

)ukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna

merah. +ula ter(adi mendadak dalam 1-1; hari ge(ala prodormal, mun$ul pada

membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan

meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran

utama.

)ata 3 kon(ungtivitas kataralis, blefarokon(ungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak

mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat ter(adi erosi dan perforasi kornea

yang dapat menyebabkan kebutaan. Federa mukosa okuler merupakan faktorpen$etus yang menyebabkan ter(adinya ocular cicatricial pemphigoid,merupakan

inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Gaktu yang

diperlukan mulai onset sampai ter(adinya ocular cicatricial pemphigoidbervariasimulai dari beberapa bulan sampai 1 tahun.

DIA:NOSA

4iagnosis ditu(ukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, selain

itu didukung pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta u(iresistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

'nemia di(umpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau

sedikit meninggi, eosinofil meningkat. Aadar gD dan g) dapat meninggi, F dan F;

12


13/14

normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. +iopsi

kulit diren$anakan bila lesi klasik tak ada. munoflurosesensi direk bisa membantu

diagnosa kasus-kasus atipik.

DIA:NOSIS BANDIN:

4iagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik "E!&, pemfigus dan SSSS.

PENATALA+SANAAN

?ada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang

diberikan biasanya adalah 3

Fairan dan elektrolit, serta kalori dan protein se$ara parenteral.

'ntibiotik spektrum luas

Aotikosteroid parenteral

'ntihistamin bila perlu. !erutama bila ada rasa gatal.

+ula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan +urowi.

!idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

@esi mulut diberi kenalog in orabase.

!erapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang (arang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnyakl#nda$#(#nintravena C-1 mg%kg%hari intravena, diberikan 2 kali%hari.

PRO:NOSIS

?ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, ?rognosis lebih berat bila ter(adi purpura

yang lebih luas.

13


14/14

DA9TAR ISI

1.0am7ah, ). "199;&. lmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi 2. +alai ?enerbit A 3

Jakarta

2. 0ttp3%%sendytrigunafebriani.blogspot.$om%2**/%12%sindrom-stevens-(ohnson.html

. 0ttp3%%ummusalma.wordpress.$om%2**/%*2%1/%sindrom-steven-(ohnson.html

;. 0ttp3%%d;gadar.blogspot.$om%2**C%*%sindrom-steven-(ohnsonI2/.htmllinks

. 0ttp3%% 3 www.emedi$ine.$om

14
http://d4gadar.blogspot.com/2008/05/sindrom-steven-johnson_27.html#linkshttp://www.emedicine.com/http://d4gadar.blogspot.com/2008/05/sindrom-steven-johnson_27.html#linkshttp://www.emedicine.com/

Documents

Sindroma Steven Johnson (Lisa)