Síndrome de Fibromialgia Primaria Juvenil

Cada vez más los reumatólogos se enfrentan al desafío de valorar, diagnosticar y tratarel dolor en niños y adolescentes. La investigación reciente sugiere que el dolor muscu-loesquelético puede ser el síntoma más frecuente por el cual los niños se derivan a unreumatólogo pediátrico, y existe aproximadamente en el 50% de todos los pacientesnuevos [1]. Un pequeño porcentaje de estos pacientes será diagnosticado de una formade artritis idiopática juvenil (AIJ), que está marcada por un dolor clínicamente signifi-cativo. Un porcentaje mayor se diagnosticará de un síndrome de dolor musculoesquelé-tico. La investigación indica que aproximadamente el 25% de los pacientes nuevos queacuden a las consultas de reumatología pediátrica son diagnosticados de un síndromedoloroso como fibromialgia, síndrome doloroso regional complejo, síndrome dolorosolocalizado o lumbalgia.

Dada la frecuencia del dolor musculoesquelético como síntoma de presentación, com-prender la naturaleza del dolor musculoesquelético crónico en los niños tiene ventajastanto para el pediatra general como para el subespecialista. Esta comprensión incluyefamiliarizarse con la experiencia del dolor de los niños sanos y con una serie de factoresque influyen en la descripción del dolor en niños sanos y en niños con una enfermedadcrónica. Además, un médico debe comprender cómo emplear los instrumentos para valo-rar el dolor, y ha de ser capaz de reconocer y tratar los síndromes dolorosos y el dolor rela-

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La Dra. Schanberg ha recibido financiación por el trabajo relacionado de la Arthritis Foundation y de la Offi-ce of Research on Women’s Health junto con el National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and SkinDiseases. La Dra. Anthony ha recibido financiación por el trabajo relacionado de la Arthritis Foundation.*Autor para la correspondencia. Department of Pediatrics, Division of Pediatric Rheumatology, Duke Uni-versity Medical Center Box 3212, Durham, NC 27710.Dirección electrónica: [email protected] (L.E. Schanberg).

SAUNDERS Pediatr Clin N Am 52 (2005) 611 – 639

Síndromes de dolor pediátrico y tratamiento del dolor en niños y adolescentes

con enfermedad reumática

Kelly K. Anthony, PhDa, y Laura E. Schanberg, MDb,*

aDivision of Medical Psychology, Department of Psychiatry and Behavioral Sciences,Duke University Medical Center, DUMC Box 3527, Durham, NC 27710, USA

bDivision of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Duke University Medical Center,DUMC 3212, Durham, NC 27710, USA

CLÍNICASPEDIÁTRICASDE NORTEAMÉRICA

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cionado con la enfermedad. Ahora se conoce bien que el dolor es multidimensional, y seentiende mejor en el contexto de un modelo biopsicosocial que incorpora mecanismosbiológicos, ambientales y cognitivo-conductuales en el desarrollo y el mantenimiento deldolor (fig. 1). La conciencia de este modelo refuerza la capacidad del médico para tratarel dolor en los niños al aumentar el conocimiento de los factores que influyen en la per-cepción del dolor, y destacando todo el rango de métodos de tratamiento farmacológicoy no farmacológico disponibles para tratar el dolor pediátrico.

Este artículo presenta cuestiones importantes relacionadas con el dolor en los niñoscon síndromes dolorosos musculoesqueléticos y enfermedad reumática, empleando elsíndrome de fibromialgia primaria juvenil (SFPJ) y la AIJ como modelos. Un breve resu-men de la prevalencia del dolor en los niños sanos se sigue de un resumen de las técni-cas de valoración del dolor existentes. El resto del artículo escribe la experiencia deldolor de los niños con SFPJ y AIJ, y comenta cuestiones relacionadas con el tratamien-to del dolor.

Dolor musculoesquelético en niños sanos

Los profesionales de la atención sanitaria suelen subestimar la prevalencia del dolormusculoesquelético en los niños sanos, aunque es un síntoma de presentación relativa-

KELLY K. ANTHONY Y LAURA E. SCHANBERG612

Fig. 1. Modelo biopsicosocial del dolor.

FACTORES AMBIENTALES

Historia de dolor de lospadres, modo de

enfrentamiento y ajuste delos padres, relaciones familiares, relaciones sociales y escolares

FACTORES COGNITIVO-CONDUCTUALES

Estrés, humor, ajuste psicológico, habilidadespara enfrentarse al dolor,

autoeficacia

EXPERIENCIA DELDOLOR DEL NIÑO

FACTORESBIOLÓGICOS

Genética, actividad de la enfermedad,

procesamiento anormaldel dolor, medicamentos

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mente frecuente para los pediatras generales [2-4]. Las estimaciones de la prevalenciaepidemiológica del dolor musculoesquelético en la población pediátrica general oscilanentre el 5 y el 20% [5-9], con algunos estudios que encuentran estimaciones de la preva-lencia más altas de aproximadamente el 32% [10,11]. Casi todos los cuadros de dolormusculoesquelético en niños y adolescentes son de naturaleza benigna, con síntomasatribuibles principalmente a traumatismos (30%), exceso de uso (28%), variación nor-mal del crecimiento esquelético (18%) y dolores de crecimiento (8%) [2]. Independien-temente de la causa, el dolor musculoesquelético crónico se produce con mayor fre-cuencia en niñas [12-18] y en niños mayores [12,16,19-24]. En un gran estudioepidemiológico, la prevalencia de dolor aumentó con la edad, mientras que las diferen-cias de sexo se volvieron aparentes en la pubertad o inmediatamente antes de ella. Seencontró que las chicas adolescentes eran el grupo más frecuentemente afectado, conuna prevalencia de dolor musculoesquelético crónico de cerca del 50% [23].

El dolor musculoesquelético en niños que por lo demás están sanos puede persistirvarios meses o incluso años. En un estudio, el 7% de los niños en edad escolar con lum-balgia refirieron síntomas de dolor que duraban más de 3 meses [12]. Más recientemen-te, El-Metwally et al [11] demostraron tasas más elevadas de persistencia, con más de un50% de niños en edad escolar que referían dolor musculoesquelético persistente al cabode un año de seguimiento. De los niños que referían dolor al cabo de un año de seguimien-to, casi el 65% seguían refiriendo dolor a los 4 años. El dolor musculoesquelético per-sistente, especialmente el que dura más de 3 meses, se ha asociado con una afectaciónpsicológica importante, incluyendo grados altos de depresión, problemas de conducta yansiedad. Estas alteraciones crean una discapacidad funcional que incluye trastornos enla asistencia a la escuela y las relaciones sociales [12,25-28]. Hay múltiples factores quepueden influir en el inicio y el mantenimiento del dolor musculoesquelético como lagenética [29], factores familiares ambientales [9], factores anatómicos [30], factores psi-cosociales y enfermedad o conducta del dolor [31-33].

Valoración del dolor en niños

Hasta hace relativamente poco tiempo el estudio del dolor en los niños estaba dificulta-do por una falta de instrumentos fiables y válidos para la valoración del dolor pediátri-co. Esta falta probablemente contribuyó a la subestimación general del dolor en niñossanos y con enfermedad crónica. Actualmente existe una serie de herramientas de valo-ración del dolor pediátrico basadas en el desarrollo para su empleo tanto en situacionesclínicas como de investigación (tabla 1). Estas herramientas incluyen medidas de auto-declaración como el Varni/Thompson Pediatric Pain Questionnaire (PPQ), la escalafacial Oucher y escalas análogas visuales de 100 mm además de medidas más objetivasdel dolor incluyendo la observación de la conducta. El PPQ es una herramienta exhaus-tiva y multidimensional que suele emplearse en reumatología pediátrica, y que incorpo-ra varias técnicas como escalas análogas visuales, un mapa corporal y una lista de des-criptores del dolor. Se administra a través de entrevistas estructuradas con los padres ylos niños. Sus partes (p. ej., las escalas análogas visuales) son útiles en niños pequeñosde hasta 5 años de edad [34,35]. Sin embargo, su ámbito es exhaustivo, por lo que esengorroso para su empleo completo en una situación clínica.

SÍNDROMES DE DOLOR PEDIÁTRICO Y ENFERMEDAD REUMÁTICA 613

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Tabla 1Resumen de las herramientas de valoración del dolor pediátrico

Herramienta de valoración Rango de edad [referencias] Descripción recomendado

Instrumento exhaustivo Varni/Thompson Pediatric Pain Questionnaire (PPQ) [34,35]

Escalas facialesOucher [36-38]

Wong-Baker FACES [41]

Escala facial del dolor (Faces Pain Scale) [39]

Escala afectiva facial (Facial Affective Scale) [40]

Escalas análogas visuales (VAS)Línea horizontal (p. ej., PPQ) [34,35]

Línea vertical/Termómetro del dolor [42-44]

Figuras del límite corporalMapa corporal (p. ej., PPQ) [34,35,48]

Observación de conductas del dolorSistema de observación de conductas del dolor en niños con artritis crónica [49]

4 a 17 años

3 a 12 años

3 años y más, pero másfiable y válido en niñosmayores de 5 años



Más fiable y válido en niños de 5 años y mayores

3 años y más. Los niñosmás pequeños son máscapaces de captar elconcepto de la VAScuando la línea esvertical

4 años y más.Especialmente útilentre los 5 y los 7 añosde edad

6 a 17 años

Instrumento exhaustivo ymultidimensional que incorpora unaescala análoga visual, un mapa corporaly una lista de descriptores del dolor

Mide el efecto del dolor. Seis fotografíasde la cara de un niño con diversosgrados de malestar junto con unaescala numérica de 11 puntos que vadel 0 al 100

Seis caras parecidas a caricaturas queempiezan con una cara sonriente para«no dolor» y acaban con una carallorosa para «el peor dolor». Cada caratiene asignada una puntuación de 0 a 5

Siete caras dibujadas con trazos quetransmiten grados crecientes deintensidad del dolor. Cada cara tieneasignada una puntuación de 0 a 6

Mide el efecto del dolor. Nueve carasque transmiten grados crecientes demalestar. Cada cara tiene asignado unvalor que va de 0 a 1; 0 representa unefecto positivo máximo y 1 un efectonegativo máximo

Una línea de 100 mm en la que se fijanpalabras como «no daño, no malestar,no dolor» y «muchísimo daño, muchomalestar, dolor grave». Los niñosseñalan en la línea para indicar laintensidad del dolor

Una línea (o termómetro) de 100 mm enel que se fijan palabras como «no doloren absoluto» y «el peor dolor que puedahaber». Los niños señalan en la línea odibujan una línea sobre el termómetropara indicar la intensidad del dolor

Mide la localización del dolor. Se pide alos niños que coloreen las zonas delcuerpo que les duelen. Pueden empleardistintos colores para representar ladiferente intensidad del dolor

Observadores entrenados codifican laconducta del dolor mientras los niñosrealizan una serie de actividades comocaminar o sentarse

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Otras herramientas de valoración más útiles clínicamente con fiabilidad y validezdemostradas en muchas poblaciones de niños incluyen la escala facial Oucher y untermómetro del dolor de 100 mm. Se ha demostrado que la escala facial Oucher, quese muestra en la figura 2, es una medida del efecto del dolor. Consta de seis fotogra-fías de la cara de un niño que muestra varios grados de malestar junto con una escalanumérica de 11 puntos de 0 a 100 [36,37]. Se dispone de versiones para blancos, afro-americanos e hispanos [37,38]. Se pide a los niños que seleccionen una puntuaciónque corresponda con su propio grado de malestar. Otras escalas faciales validadas parasu empleo con niños incluyen las desarrolladas por Bieri [39], McGrath [40] y Wong[41]. Un ejemplo, la escala Wong-Baker FACES, se muestra en la figura 3. Al igualque la escala Oucher, se ha demostrado que estas escalas faciales reflejan el efecto deldolor, y no sólo la intensidad del dolor. Por ejemplo, un niño puede referir menosdolor si se le pregunta mientras está sentado en el regazo de la madre que cuando lamadre está fuera de la habitación y el niño se siente asustado. En el termómetro deldolor, que es una variación de la escala análoga visual, el niño puntúa la intensidad del dolor actual dibujando una línea sobre el termómetro vertical marcado con «no


Fig. 2. Escala Oucher. (Izquierda) La versión para blancos de la escala Oucher fue desarrollada y registrada por JudithE. Beyer, PhD, RN (University of Missouri-Kansas City), 1983. (Centro) La versión para hispanos fue desarrollada yregistrada por Antonia M. Villarruel, PhD, RN, y Mary J. Denyes, PhD, RN, 1990. (Derecha) La versión para afroame-ricanos fue desarrollada y registrada por Mary J. Denyes, PhD, RN (Wayne State University) y Antonia M. Villarruel,PhD, RN (University of Michigan) en el Children’s Hospital of Michigan, 1990. Cornelia P. Porter, PhD, RN, y Charlot-ta Marshall, RN, MSN, contribuyeron al desarrollo de la escala. Las tres escalas Oucher están impresas con permisode Judith E. Beyer, PhD.

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dolor» y «el peor dolor posible» (fig. 4) [42-44]. Las escalas faciales y el termómetrodel dolor son sencillas de administrar y comprensibles incluso para niños preescolaresmayores de 3 años [45-47].

Los mapas corporales pueden facilitar el relato de los niños sobre la localización deldolor [34,48]. En el PPQ se da a los niños una figura sencilla con una visión de frente yotra de espalda de un cuerpo humano, y se les pide que sombreen las zonas del cuerpoque les duelen utilizando diferentes colores para reflejar la intensidad del dolor [34]. Seha sugerido que el empleo de un mapa corporal es especialmente útil con niños de 5 a 7 años de edad, que tiene definiciones concretas del dolor consistentes con su desarrollocognitivo. En la figura 5 se muestra un ejemplo de un mapa corporal.

Finalmente, un ejemplo de un sistema de observación de conducta para valorar el dolory las conductas del dolor en niños en edad escolar y adolescentes con AIJ es el que desarro-llaron Jaworski et al [49]. En este método de valoración, observadores entrenados codificanlas conductas del dolor exhibidas por niños mientras realizan un protocolo de actividadesestandarizado durante 10 minutos y recogido en vídeo. Las actividades incluyen sentarse,caminar, estar de pie y acostarse. La validez de este método se demostró por una correlaciónpositiva entre la frecuencia de las conductas de dolor de un niño y el dolor que él declaraba,y las puntuaciones de los padres y el médico de la intensidad del dolor del niño [49].

En suma, existen diversas herramientas para ayudar a los médicos a valorar el doloren los niños. Estas herramientas deben emplearse para suplementar la entrevista clínicadurante la cual se obtiene información acerca de las características del dolor, como la duración del síntoma, la intensidad, los factores que lo alivian y que lo agravan, la pro-gresión y la irradiación. Los médicos deben esforzarse por obtener información directa-mente de los niños además de entrevistar a los padres. La información directa del pacien-te es especialmente importante en los niños en edad escolar y los adolescentes, porque lainvestigación sugiere que los padres pueden no ser los informadores más exactos de la intensidad de dolor de un niño, sobre todo de los grados más elevados de dolor [50,51].

Síndromes de dolor musculoesquelético idiopático

Debido a la elevada incidencia de dolor musculoesquelético en los niños sanos, puederesultar difícil para los médicos identificar qué niños tienen síndromes de dolor muscu-


5DUELE

LO MÁXIMO

¿QUÉ CARA MUESTRA CUÁNTO DOLOR TIENES AHORA MISMO?

0NO DOLOR

1DUELE

UN POCO

2DUELE

UN POCOMÁS

3DUELE

AÚN MÁS

4DUELE

MUCHO

Fig. 3. Escala de puntuación del dolor Wong-Baker FACES. (De Wong, D. Whaley and Wong’s nursing care ofinfants and children. 5.a edición. St. Louis (MO): Mosby-Year Book, Inc; 1995. p. 1085; con permiso.)

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loesquelético idiopático. Además, estos síndromes son mal comprendidos, y se sabe pocosobre su causa y su curso [13]. Junto con los ortopedas y los médicos de atención prima-ria, los reumatólogos son avisados cada vez más para diagnosticar y tratar estos síndro-mes. De hecho, estos síndromes están entre las causas más frecuentes de derivación a losreumatólogos pediátricos, suponiendo aproximadamente el 25% de todos los pacientesnuevos [52]. Los dolores de crecimiento, el síndrome de dolor regional complejo, los sín-dromes de dolor localizado, la lumbalgia y los síndromes de dolor crónico relacionadoscon el deporte (p. ej., la enfermedad de Osgood-Schlatter) están incluidos en este grupo.En el cuadro 1 se ofrece una lista más exhaustiva de los síndromes de dolor idiopático.

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) tipo I, también conocido como dis-trofia simpática refleja, se caracteriza por dolor urente, alodinia y tumefacción de las


Fig. 4. Termómetro del dolor. (De Schanberg LE, Sandstrom M. Causes of pain in children with arthritis. Rheum DisClin North Am 1999;25:31–53; con permiso.)

Nos gustaría que dibujaras una línea única en el termómetro del dolor pordebajo de la cual tú sueles sentir dolor. No buscamos tu mayor grado de dolor,o el menor, sino cuánto dolor sientes como promedio. Si tú haces una líneaabajo de todo del termómetro, estarás diciendo que en promedio no suelessentir ningún dolor. Si tú haces una línea arriba de todo del termómetro,estarás diciendo que habitualmente sientes el máximo dolor posible.

El máximo dolor posible

No dolor en absoluto

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extremidades distales junto con disfunción autonómica después de un traumatismo deuna extremidad (cuadro 2) [53,54]. Aunque la mayoría de los pacientes pediátricos conun SDRC presentan una historia de traumatismo menor o traumatismos de estrés repeti-dos (p. ej., causados por deportes de competición), muchos son incapaces de identificarun suceso desencadenante [55]. La incidencia de SDRC en niños se desconoce, en granparte porque está infradiagnosticado y a menudo se diagnostica tarde, con frecuenciacerca de un año tarde. La edad habitual de inicio es entre los 9 y los 15 años y es más fre-cuente en niñas, con una razón de 6:1. El SDRC de la infancia es diferente de la formadel adulto en que las extremidades inferiores se afectan con mayor frecuencia en losniños [54,56-58]. De acuerdo con el modelo biopsicosocial del dolor, la investigación hasugerido que el estrés psicológico desempeña un papel importante en la enfermedad delos niños [56,59,60], y que los niños pueden presentar un riesgo aumentado de desarro-llo del SDRC si hay familiares con cuadros de dolor crónico [54]. El tratamiento delSDRC de la infancia, como el de otros síndromes dolorosos, busca mejorar la funciónademás de aliviar el dolor. Sin embargo, estos dos resultados deseables pueden no ir dela mano. Es frecuente que los niños sigan quejándose de dolor aunque recuperen unafunción normal. Como resultado, las familias y los proveedores deben señalar clara-mente los objetivos con los cuales medir el éxito del tratamiento. Las modalidades detratamiento recomendadas incluyen una fisioterapia y una terapia ocupacional agresivas,


Fig. 5. Mapa corporal del dolor. (De Schanberg LE, Sandstrom M. Causes of pain in children with arthritis. RheumDis Clin North Am 1999;25:31–53; con permiso.)

Por favor, colorea aquellas zonas donde sueles sentir dolor

Derecha DerechaIzquierda Izquierda

Delante Detrás

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Cuadro 1. Síndromes de dolor musculoesquelético frecuentes en niños por región anatómica

HombroSíndrome de atrapamiento

CodoCodo de la Liga MenorEnfermedad de PannerFracturas por avulsiónOsteocondritis disecanteCodo de tenista

BrazoSíndrome de dolor regional complejoSíndrome de hipermovilidad localizada

Pelvis y caderaLesiones por avulsiónSíndrome de Legg-Calvé-PerthesEpifisiólisis de la cabeza femoralDisplasia congénita de cadera

RodillaOsteocondritis disecanteEnfermedad de Osgood-SchlatterSíndrome de Sindig-LarsenSíndrome patelofemoralSíndromes de mala alineación

PiernaEspinillerasFracturas por estrésSíndromes compartimentalesDolores de crecimientoSíndrome de dolor regional complejoSíndrome de hipermovilidad localizada

PieFascitis plantarCoalición tarsalFracturas por estrésTendinitis de AquilesJuanete infantil

Columna vertebralDistensión musculoesqueléticaEspondilolistesisEspondilólisisEscoliosis (Continúa)

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intervenciones cognitivo-conductuales y bloqueos nerviosos simpáticos. La fisioterapia,que debe iniciarse en cuanto se realiza el diagnóstico, se recomienda tres o cuatro vecesa la semana, y los niños pueden necesitar premedicación analgésica al principio. El tra-tamiento inicial se limita a la desensibilización y se desplaza a soportar peso, el rango demovimiento y otras actividades funcionales. Por otro lado, los bloqueos nerviosos no serecomiendan como terapia inicial y deben realizarse sólo después de que han fracasado


Cuadro 1. Síndromes de dolor musculoesquelético frecuentes en niños por región anatómica (Cont.)

Enfermedad de Scheuermann (cifosis)Lumbalgia

GeneralizadoFibromialgia juvenilSíndrome de hipermovilidadSíndrome de dolor generalizado

Cuadro 2. Criterios diagnósticos del síndrome de dolor regional complejo, tipo I [53]

Un diagnóstico de SDRC requiere dolor regional, síntomas sensoria-les, más dos descriptores de dolor neuropático y dos signos físicosde disfunción autonómica

Descriptores neuropáticosQuemazónDisestesiaParestesiaAlodiniaHiperalgesia al frío

Disfunción autonómicaCianosisMoteadoHiperhidrosisFrialdad (≥ 3º)Edema

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otros tratamientos y únicamente bajo el control de un especialista en dolor pediátrico.Múltiples estudios han demostrado que los tratamientos no invasivos, especialmente laterapia cognitivo-conductual y la fisioterapia, son al menos tan eficaces como los blo-queos nerviosos en los niños [53,55,56,59,61,62].

Fibromialgia en niños

Un síndrome de dolor más frecuente que ven los reumatólogos pediátricos es el SFPJ:aproximadamente del 25 al 40% de los niños con síndromes de dolor crónico cumplenlos criterios del SFPJ [33,63]. Se caracteriza por un dolor extenso y persistente, trastor-nos del sueño, fatiga y presencia de múltiples puntos dolorosos concretos en la explora-ción física. El SFPJ es especialmente frustrante para los pacientes y los proveedores deatención sanitaria, porque los niños suelen presentar un distrés subjetivo importante peropocas anomalías objetivas en la exploración física y el estudio de laboratorio estándar.Existen datos epidemiológicos limitados sobre la prevalencia del SFPJ. Fue descrito porprimera vez en 1985 por Yunus y Masi [63], quienes desarrollaron criterios diagnósticosbasados en 33 niños que presentaban dolor persistente y dificultades para dormir. Se haestimado que la prevalencia del SFPJ llega a ser del 6% en los niños en edad escolarcuando se emplean los criterios diagnósticos para adultos menos exigentes establecidospor el American College of Rheumatology (ACR) [64,65]. Se diagnostica con mayorfrecuencia en niñas prepuberales o adolescentes; la edad promedio de inicio son los 13 años [33,63,66]. Sin embargo, los síntomas pueden empezar a una edad más tempra-na y también se encuentran en hombres jóvenes [66]. En todas las edades la mayoría delos niños diagnosticados de SFPJ son blancos.

Los criterios del ACR nunca se han validado en niños [67], por lo que los únicoscriterios fiables en este momento son los establecidos primero por Yunus y Masi (cua-dro 3) [63]. Los criterios de Yunus y Masi incluyen la presencia de dolor musculoes-quelético difuso al menos en tres áreas del cuerpo y que persisten durante al menos 3 meses en ausencia de una enfermedad de base. Los resultados de las pruebas delaboratorio son normales, y la exploración física revela la existencia de al menos 5 delos 18 puntos dolorosos bien establecidos. Durante la exploración física, los pacientescon SFPJ muestran pocas conductas del dolor y se mueven sin una dificultad evidente[19], pero refieren una intensidad elevada del dolor y emplean palabras como «mise-rable», «intenso» e «insoportable» cuando describen su dolor [19,68]. Los criterios deYunus y Masi [63] también requieren para el diagnóstico que existan 3 de los 10 crite-rios menores o síntomas asociados. Éstos incluyen sueño no reparador (100%), fatiga(91%), ansiedad o tensión crónica (56%), cefalea crónica (54%), tumefacción subjeti-va de partes blandas (61%), y dolor modulado por la actividad física, el tiempo y laansiedad o el estrés. Existe un considerable solapamiento entre los síntomas queacompañan al SFPJ y los síntomas asociados con otros trastornos funcionales, inclu-yendo la enfermedad del intestino irritable, las migrañas, la enfermedad de la articu-lación temporomandibular, los síndromes de dolor miofascial, el síndrome premens-trual, los trastornos del humor y de ansiedad, y el síndrome de fatiga crónica [69]. Dehecho, todas estas enfermedades pueden formar parte de un espectro más amplio desíndromes relacionados [70,71].


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Evolución y pronóstico del síndrome de fibromialgia primaria juvenil

Al igual que en adultos, los niños con fibromialgia experimentan un dolor importante,sufrimiento y discapacidad [72,73]. Además, los estudios longitudinales llevados a caboen centros académicos han encontrado que los niños con SFPJ siguen sufriendo dolorpersistente y otros síntomas muchos años después del diagnóstico [63,74,75]. En mues-


Cuadro 3. Criterios para el diagnóstico de síndrome de fibromialgiaprimaria juvenil

Dolor musculoesquelético extenso con una duración ≥ 3 meses, enausencia de cualquier otro cuadro médico de base y con pruebasde laboratorio normales

MásCinco o más puntos dolorosos bien definidos

Inserción de los músculos nucales en el occipitalBorde superior del trapecio (porción media)Inserciones musculares en el borde medial superior de la escápulaCaras anteriores de los espacios intertransversos de C5 y C7Segundo espacio intercostal aproximadamente 3 cm lateral

al borde esternalInserciones musculares en el epicóndilo lateral (2 cm por debajo

de la prominencia ósea)Cuadrante externo superior de los músculos glúteosInserciones musculares inmediatamente por detrás

del trocánter mayorAlmohadilla grasa medial de la rodilla proximal a la línea articular

MásTres de estos 10 criterios menores

FatigaTrastorno del sueñoAnsiedad o tensión crónicaCefalea crónicaSíndrome del intestino irritableTumefacción subjetiva de partes blandasEntumecimiento u hormigueo de las extremidadesDolor modulado por el estrés o la ansiedadDolor modulado por el tiempoDolor modulado por la actividad física

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tras comunitarias, la investigación ha sugerido mejores resultados a largo plazo[64,76,77]. Sin embargo, estos estudios han empleado principalmente los criterios diag-nósticos del ACR, que pueden no ser aplicables a los niños. Por lo tanto, se acepta engeneral que el SFPJ tiene un curso crónico que puede tener efectos perjudiciales para lasalud y el desarrollo psicosocial del niño. Como ejemplo, los adolescentes con SFPJ queno reciben tratamiento o se tratan de forma inadecuada pueden apartarse de la escuela y del medio social, complicando su transición a la vida adulta.

Síntomas del síndrome de fibromialgia primaria juvenil:etiología y mantenimiento

Aunque la causa exacta del SFPJ se desconoce, cada vez se comprende más que el desarrollo y el mantenimiento del SFPJ están relacionados con factores biológicos y psi-cológicos consistentes con el modelo biopsicosocial del dolor. El SFPJ parece ser unaanomalía del procesamiento del dolor caracterizada por un trastorno de la fisiología delsueño, un aumento de la percepción del dolor con cifras anormales de sustancia P en ellíquido cefalorraquídeo, trastorno del humor y disregulación del eje hipotálamo-hipófi-sis-suprarrenal y de otros ejes neuroendocrinos [78,79]. Además, se han documentadoanomalías fisiológicas en niños y adultos con fibromialgia. Por ejemplo, los niños conSFPJ tienen un umbral del dolor puntual más bajo y una mayor sensibilidad del dolorque los niños sanos o aquellos con artritis crónica [67,80].

El mantenimiento de los síntomas del SFPJ está perpetuado claramente por diversosfactores físicos y psicológicos. Los niños con fibromialgia suelen encontrarse a sí mis-mos en un círculo vicioso del dolor, en el que los síntomas se superponen uno a otro ycontribuyen al inicio y al mantenimiento de nuevos síntomas (fig. 6). Los factores pro-bablemente incluidos en este círculo vicioso incluyen fatiga, sueño escaso, estrés, ansie-dad, inactividad y humor deprimido. Otros factores que influyen en la declaración de lossíntomas y la discapacidad funcional en el SFPJ son los mecanismos de afrontamientodel niño y el entorno familiar.

La mayoría de los niños con SFPJ muestran trastornos del sueño y distrés psicológi-co que contribuyen a su grado de discapacidad funcional. Todos los niños de la muestraoriginal de Yunus y Masi [63] refirieron despertarse sin haberse recuperado, un 91% fati-ga general y un 67% dormir mal. En los últimos estudios, los niños con SFPJ mostraronuna mayor frecuencia de dificultades para dormir que los niños sanos y aquellos conartritis crónica, incluyendo una latencia del suelo disminuida, menor eficiencia delsueño, más despertares, más intrusiones en sueño de onda lenta y más fatiga por lamañana [67,81,82]. El distrés psicosocial observado en el SFPJ incluye depresión yansiedad. Las estimaciones de trastornos de ansiedad o depresión mayor en los niñoscon SFPJ alcanzan el 50% [63,77,83]. Además, los niños con SFPJ refieren más sínto-mas de ansiedad y depresión que aquellos con artritis crónica o los controles sanos [80].Además, muchos niños refieren que la ansiedad y el estrés desempeñan un papel impor-tante en la modulación de su dolor [63]. Se ha demostrado que la capacidad para en-frentarse predice el estado de salud en el SFPJ, y los resultados de salud son mejores (p. ej., menos dolor, aumento de la función y menor afectación psicológica) en los niñosque evidencian una mayor eficacia para enfrentarse y menos catastrofismo [68].


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Varios estudios han documentado agregación familiar de la fibromialgia [64,81,83].Los padres de los niños con SFPJ también refieren historias personales de otras enferme-dades crónicas incluyendo enfermedades reumáticas y cuadros de dolor crónico comolumbalgia, dolor de hombro/cuello y cefalea migrañosa [81,84]. En un estudio sobre elcontexto social del dolor en los niños con SFPJ, el 79% de los padres de los niños con SFPJdeclararon una historia de al menos un cuadro de dolor crónico, y el 62% una historia dedos o más. En éste y en otro estudio, un dolor o una historia médica más extensa en lospadres y que los padres se enfrenten mal al dolor (p. ej., catastrofismo) se han asociado conuna mayor afectación global y discapacidad física en los niños [67,84]. La presencia defibromialgia y otros cuadros de dolor crónico en las familias de los niños con SFPJ puedeindicar una relación genética o biológica en la aparición del SFPJ; sin embargo, tambiénpodría sugerir fuertes influencias ambientales, o ambas cosas. Específicamente, los datossugieren que las familias de los niños con SFPJ y otros síndromes dolorosos funcionan conmenos efectividad que otras familias, y que los padres pueden servir como modelos deldolor para sus hijos [80,84,85]. Los patrones globales de interacción familiar en el SFPJincluyen menos cohesión, más conflicto y menor organización, y puede haber un mayordistrés psicológico de los padres [80]. Además, la naturaleza específica de las relacionesfamiliares puede ser predictiva de los resultados del niño. Schanberg et al [84] demostra-ron que los niños de familias descritas como con una orientación más activa-recreativa eintelectual-cultural en la Family Environment Scale referían menos afectación por el SFPJ,mientras que los niños de familias autodescritas como con orientación más moral-religio-


AISLAMIENTOSOCIAL

MALHUMOR

ESTRÉS

ESCASAAUTOEFICACIA

ANSIEDAD

ESCASOSUEÑO

FATIGA

INACTIVIDAD

Fig. 6. Ciclo del dolor.

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sa y controladora referían más dolor y niveles más bajos de función. Probablemente, losentornos familiares con niveles elevados de discapacidad física, escasa capacidad deenfrentamiento y estrés aumentado interactúan con una predisposición genética o biológi-ca que influye en la expresión de los síntomas del SFPJ [79].

Tratamiento del síndrome de fibromialgia primaria juvenil

Hasta la fecha no ha habido estudios sistemáticos bien controlados sobre el tratamientodel SFPJ. El tratamiento y el manejo actuales del SFPJ suelen seguir los que se reco-miendan para los adultos con fibromialgia, con modificaciones basadas en la edad delniño, el grado de desarrollo y el entorno social (p. ej., menos medicación) [66]. Por lotanto, el tratamiento debe recuperar la función y aliviar el dolor. Las estrategias de trata-miento deben corregir el sueño además de la depresión y la ansiedad. Los principalesobjetivos del tratamiento incluyen intervenciones farmacológicas, intervenciones basa-das en el ejercicio e intervenciones psicológicas. Los tratamientos farmacológicosengloban fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antidepresivos tricíclicos,inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS) y relajantes musculares.Desgraciadamente, los tratamientos farmacológicos han resultado ampliamente inefec-tivos. En la literatura sobre los adultos, los estudios han demostrado que estos medica-mentos sólo proporcionan beneficios modestos y a corto plazo [86,87]. Casi no ha habi-do estudios sobre la eficacia de la medicación en poblaciones pediátricas. En un estudiocon una muestra de 15 niños con SFPJ, el empleo de AINE solo no produjo ningunamejoría de los síntomas [88]. En otro estudio con adolescentes mayores y adultos, lacombinación de AINE y antidepresivos tricíclicos resultó beneficiosa [75].

En el SFPJ, ya sea en el tratamiento del dolor crónico, de la ansiedad comórbida o dela depresión, los médicos deben ser prudentes en el empleo de antidepresivos, especial-mente los ISRS. En octubre de 2004, la United States Food and Drug Administration(FDA) publicó una recomendación de salud pública respecto al uso de los ISRS en niñosy adolescentes en relación con la mayor producción de pensamientos suicidas en estegrupo de edad (http://www.fda.gov/cder/drug/antidepressants/SSRIPHA200410.htm), ypropuso una guía de medicación (http://www.fda.gov/cder/drug/antidepressants/SSRI-MedicationGuide.htm). Los resultados de un ensayo amplio reciente controlado y alea-torio que estudiaba la eficacia de la fluoxetina sobre el tratamiento cognitivo-conductualen una muestra de 439 niños con depresión entre 12 y 17 años de edad, indicaron que lafluoxetina sola (tasa de respuesta del 60%) fue significativamente inferior a la combina-ción del fármaco y la terapia cognitivo-conductual (tasa de respuesta del 71%), pero fuemejor que la terapia cognitivo-conductual sola [89]. Además, hubo un aumento de la tasade intentos de suicidio en los grupos con fluoxetina (6 frente a 1), aunque no se produ-jeron suicidios. Existe una evidencia escasa o nula que apoye el empleo de otros ISRS(p. ej., sertralina) o antidepresivos atípicos (p. ej., mirtazapina, venlafaxina y bupro-prión) en niños y adolescentes. Por lo tanto, la fluoxetina debe ser el primer agente anti-depresivo utilizado; sin embargo, éste y otros antidepresivos deben emplearse sólo conun cuidado extremo, una educación amplia de los padres y una monitorización estricta y frecuente de los efectos secundarios. Se recomienda una consulta psiquiátrica.

En general, se estimula a los niños con el SFPJ vistos en un centro de atención ter-ciaria a que sigan una pauta de tratamiento multidisciplinario incluyendo medicación,


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educación de los padres y el niño, ejercicio aeróbico agresivo graduado, entrenamientoen habilidades para enfrentarse al dolor, autotratamiento, mejoría de la higiene del sueñoy psicoterapia. De hecho, en un metaanálisis de los estudios de tratamiento de fibro-mialgia en adultos, la combinación de métodos farmacológicos con terapia cognitivo-conductual y ejercicio mostraron un efecto mayor que las intervenciones farmacológi-cas solas [90]. Sin embargo, estas pautas de tratamiento multicomponentes son difícilesde coordinar, a menudo son caros, no son completamente reembolsados por las compa-ñías de seguros, y poco aceptadas por muchas familias [74,91].

Independientemente de otros tratamientos, se recomienda fuertemente que los niñoscon SFPJ sean animados a volver a la escuela y que retomen sus actividades normales. Tam-bién hay que animar a los padres a que adopten un papel activo para favorecer la vuelta desu hijo a la escuela y a otros acontecimientos sociales [66]. Igual que en el tratamiento deldolor, los objetivos de la terapia deben centrarse en favorecer la función, más que simple-mente en aliviar el dolor. Además, las intervenciones terapéuticas deben ser limitadas en eltiempo y orientadas por objetivos con el fin de favorecer la autoconfianza. Tanto la familiacomo el niño necesitan educación acerca del diagnóstico además de las relaciones entre elhumor, el estrés, el sueño escaso, el dolor y la falta de ejercicio en el mantenimiento de lossíntomas. Es de la mayor importancia el establecimiento de una relación terapéutica asegu-rando que el dolor y otros síntomas que experimenta el niño son de hecho reales y no ima-ginados [91]. Esta tranquilización es especialmente importante en los síndromes dolorososporque las familias suelen estar frustradas con el sistema médico como resultado de losdiagnósticos erróneos previos o por la falta de diagnóstico del cuadro del niño, y las acusa-ciones percibidas de que el niño presenta un dolor psicogénico o fingido [66].

Tratamiento cognitivo-conductualEn el tratamiento cognitivo-conductual, las pautas de tratamiento del dolor están diseñadaspara enseñar a los niños y a los adolescentes habilidades para enfrentarse y controlar las res-puestas conductual, cognitiva y fisiológica al dolor. El tratamiento cognitivo-conductualincluye educar a los niños y a los padres acerca de los mecanismos por los cuales los men-sajes de dolor son transmitidos y percibidos además del papel del individuo en estos proce-sos. Luego se enseñan a los niños varias habilidades para enfrentarse al dolor con orienta-ción para aplicarlas en situaciones difíciles. Las habilidades que se enseñan incluyen unadisminución de las respuestas cognitivas al dolor y estrategias de relajación como relajaciónmuscular progresiva, distracción e imágenes dirigidas. Finalmente, se anima a los niños aprever las situaciones en que probablemente experimentarán un aumento del dolor o difi-cultades para enfrentarse a él y a planificar estrategias para manejar estos desafíos. La tera-pia cognitivo-conductual enseña autoconfianza y busca reforzar a los pacientes para quesean capaces de su propio tratamiento del dolor. El entrenamiento de la terapia cognitivo-conductual se ha realizado en formato individual o en grupo, y consta de 6 a 14 sesiones.Estudios pequeños han demostrado la eficacia de la terapia cognitivo-conductual en adultosy niños con fibromialgia [90,92,93] y en pacientes con muchos otros cuadros.

Ejercicio aeróbico y fisioterapiaLos niños con SFPJ suelen estar descondicionados y ya no participan en actividades físi-cas debido a fatiga y dolor, por lo que el ejercicio aeróbico intensivo graduado es otrocomponente importante del tratamiento. Aunque el inicio del ejercicio aeróbico suele


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comportar un aumento de la intensidad del dolor, sigue una mejoría gradual durantevarias semanas acompañada de un aumento concomitante y paradójico del nivel de ener-gía [91]. El ejercicio aeróbico tiene el beneficio adicional de mejorar el sueño y elhumor. La investigación ha demostrado que el ejercicio aeróbico, más que los estira-mientos, el fortalecimiento o las técnicas de manipulación, es el que se asocia con unamejoría de los síntomas [94,95]. El ejercicio y la fisioterapia, implementados en un for-mato individual o en grupo, pueden ser útiles para favorecer la función en los niños confibromialgia [66]. Los fisioterapeutas deben ayudar a los niños a diseñar e implementarprogramas de ejercicio en casa, permitiéndoles desarrollar habilidades de autotrata-miento y favoreciendo sentimientos de autoeficacia.

Higiene del sueño

La higiene del sueño permite unos patrones de sueño mejores en los niños con fibro-mialgia y otros cuadros de dolor. Para mejorar la higiene del sueño, se anima a los niñosa evitar hacer siestas durante el día y establecer una rutina para acostarse, con ciclos devigilia y sueño consistentes incluso durante los fines de semana y las vacaciones escola-res. Esto es especialmente importante porque los niños con fibromialgia y otros cuadrosde dolor suelen tener ciclos de sueño desordenados, permanecen despiertos la mayorparte de la noche y después duermen durante el día, lo que da lugar a mayores dificulta-des para dormir por la noche [66]. La mejoría de la higiene del sueño y el aumento de laactividad aeróbica, combinados con dosis bajas de antidepresivos tricíclicos, ofrecen untratamiento completo de las dificultades para dormir. Dosis bajas de 10 mg de amitripti-lina o nortriptilina pueden ser eficaces. Debe evitarse el empleo crónico de hipnóticos.

La investigación ha demostrado que los niños con SFPJ tienen trastornos del sueñopor la historia y en la polisomnografía. Estos trastornos incluyen el sueño no reparador,un aumento de la latencia del sueño, un acortamiento del tiempo total de sueño, una dis-minución de la eficiencia del sueño y una actividad de movimiento excesiva durante elsueño [81,82]. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos del SFPJ. Los niños conSFPJ deben tratarse presuntamente por trastornos del sueño. En general, los estudios delsueño se recomiendan sólo si los niños presentan una historia consistente con apnea del sueño, incluyendo ronquidos, cefalea por la mañana y somnolencia durante el día,especialmente en los niños y los adolescentes que son obesos.

Otras formas de tratamiento

Otras formas sugeridas de tratamiento del SFPJ incluyen los grupos de apoyo y las estra-tegias de la medicina complementaria y alternativa. Los grupos de apoyo pueden ser úti-les para los niños y para sus padres, ofreciendo apoyo social y una sensación de que nose encuentran solos frente a la fibromialgia. Los grupos deben ser específicos de edad, yhan de estar supervisados por profesionales sanitarios adecuadamente entrenados y conexperiencia en el trabajo con familias de niños con fibromialgia o enfermedad crónica.Idealmente, los grupos de padres y los de niños deben llevarse por separado. También es importante que los grupos de apoyo no produzcan conductas disfuncionales que po-drían dar lugar a un aumento de los síntomas de dolor [66].


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Cada vez más tanto los adultos como los niños con SFPJ, frustrados por las limita-ciones de los tratamientos, han buscado formas de tratamiento alternativas que incluyenacupuntura, masaje y remedios herbales [66]. Aunque estos tratamientos pueden ser úti-les en niños concretos con fibromialgia, hay pocos datos que apoyen su efectividad.Además, algunos de los tratamientos alternativos, como la acupuntura, no son adecua-dos para los niños. Se necesitan nuevos estudios para determinar la efectividad y la segu-ridad de estos tratamientos para los niños y los adultos con fibromialgia [96].

Aunque esta discusión se refiere al SFPJ en niños, los conceptos generales comenta-dos son ciertos en alguna medida para todos los estados de dolor. El modelo psicosocialde dolor que tiene en cuenta las influencias del entorno, la cognición y las anomalías bio-lógicas específicas de enfermedad es cierto para todos los síndromes dolorosos, y sólocambia la contribución relativa de las variables. Además, las pautas de tratamiento tam-bién son similares pero deben individualizarse para cada niño y cada estado de salud. Lasiguiente discusión del dolor en la AIJ destaca las cuestiones pertinentes del dolor rela-cionado con la enfermedad, también en el contexto del modelo biopsicosocial del dolor.

Dolor en niños con artritis idiopática juvenil

Existe una conciencia creciente por parte de los reumatólogos pediátricos de que el dolores un síntoma clínicamente importante en los niños diagnosticados de AIJ, que requieremás atención e intervenciones dirigidas. La AIJ afecta a 200.000-300.000 niños america-nos, convirtiéndose en la quinta enfermedad crónica más frecuente de la infancia [97-100].Habitualmente sigue un curso fluctuante caracterizado por brotes impredecibles de sínto-mas de la enfermedad que incluyen dolor, rigidez matutina, fatiga y trastorno del sueño.Los niños también pueden experimentar complicaciones potencialmente dolorosas queincluyen deformidad y destrucción de las articulaciones, osteoporosis, y anomalías del cre-cimiento que pueden dar lugar a distrés psicológico y discapacidad funcional [101,102].

Prevalencia de dolor en la artritis idiopática juvenil

Los avances en las medidas del dolor pediátrico en los últimos 15 años han permitido a losinvestigadores realizar un abordaje más sistemático del estudio del dolor en los niños conAIJ. Los resultados de varios estudios muestran que el dolor es más prevalente en la AIJ delo que se había reconocido antes, y puede persistir en algunos pacientes hasta la vida adul-ta [103]. Por ejemplo, Sherry et al [104] encontraron que el 86% de 293 niños con artritisreferían dolor durante una visita de rutina a la consulta. Además, los datos del CincinnatiJuvenile Arthritis Databank, que examinaron a 462 niños con artritis, indicaron que el 60%de los niños referían dolor articular al inicio de la enfermedad, el 50% referían dolor alcabo de 1 año de seguimiento, y el 40% seguían refiriendo dolor 5 años más tarde [105].La investigación más reciente indica que la mayoría de los niños con artritis crónica expe-rimenta dolor de una forma casi diaria, y que los brotes de la enfermedad son frecuentes.Empleando una metodología con un diario, los autores demostraron que los niños en edadescolar con artritis crónica refieren dolor en promedio el 73% de los días, y la mayoría delos niños (76%) refirieron dolor más del 60% de los días [106]. Entre los estudios del doloren la artritis crónica juvenil, los niños refieren una intensidad del dolor en promedio en el


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rango leve o moderado [34,104,105,107-109]. Sin embargo, existe una considerable varia-bilidad en las puntuaciones del dolor, con hasta un 25% de los niños que declaran unaintensidad del dolor en los rangos más altos [110]. Los grados más altos de dolor en losniños con artritis crónica se han asociado con malos resultados funcionales, entre ellosreducciones de la asistencia a la escuela y las actividades sociales [110-112].

Predictores de dolor en niños con artritis idiopática juvenil

Aunque existe una relación entre el aumento de la actividad de la enfermedad y el deldolor [34,113,114], la investigación ha demostrado de forma consistente un valor predic-tivo limitado de las variables de estado de la enfermedad. Entre los estudios, típicamentesólo predicen una proporción pequeña o media de la varianza de las puntuaciones deldolor de los niños (p. ej., del 8 al 28%), y las puntuaciones del dolor más altas en los niñoscon enfermedad poliarticular se relacionan con una enfermedad puntuada más grave porlos médicos [109,110,114,115]. En consecuencia, ha sido necesario definir otros factoresque influyen en la experiencia del dolor en los niños con AIJ. Los modelos más altamen-te predictivos emplean un planteamiento biopsicosocial que conceptualiza la declaracióndel dolor como influida por múltiples factores que incluyen variables de la enfermedad,variables demográficas, variables psicológicas como la capacidad de enfrentarse y elhumor, y factores ambientales. Por ejemplo, los resultados de un estudio en dos partes de Thompson, Varni et al [109,111] demostraron que las puntuaciones del Family Rela-tionship Index de la Family Environment Scale, las subescalas de conducta y social de laChild Behavior Checklist, y las variables de la enfermedad se combinan para predecir un34% de la varianza en la intensidad del dolor que presentan los niños, y un 72% de lavarianza de las puntuaciones de los niños de la intensidad de su peor dolor. De forma simi-lar, en una muestra de 56 niños con artritis crónica, Ross et al [116] encontraron que unamayor ansiedad del niño y un aumento del distrés materno y de la armonía familiar se aso-ciaban con mayores puntuaciones del dolor del niño en promedio durante un período de un mes. El papel de la armonía familiar fue sorprendente y contrario a las hipótesis delestudio. Los autores establecieron la hipótesis de que la armonía familiar podría dar lugar por sí misma a un aumento de la responsabilidad de la conducta del dolor del niño, sir-viendo para reforzar tanto la conducta del dolor como la declaración de dolor del niño.

Las relaciones entre las variables demográficas y el dolor relacionado con la AIJtodavía no están claras. Existe alguna sugerencia de que la edad y el sexo pueden influir.Por ejemplo, Hagglund et al [117] encontraron un efecto significativo marginal de laedad, y los niños mayores referían un dolor más intenso con una escala análoga visualde 10 cm. Más recientemente, en una muestra amplia de 301 niños con artritis crónica,Malleson [14] encontró que el aumento de la edad era un predictor importante de doloren el grupo de edad de 8 a 15 años, pero no en los adolescentes mayores. En otros es-tudios, la edad no ha sido un predictor estadísticamente significativo [110,113,116,118-120]. Con respecto al sexo, varios estudios no encontraron diferencias entre los gra-dos de dolor declarados por niños y niñas [113,114,117,118]. Cuando se encuentrandiferencias, las niñas refieren más dolor que sus homólogos hombres [119,121].

Varios estudios han demostrado el papel de muchas variables psicosociales en la decla-ración del dolor de los niños, incluyendo distrés emocional, humor, estrés y estrategias


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para enfrentarse al dolor. En el estudio de los autores que investigaba las interrelaciones delestrés diario, el humor diario y la expresión de la enfermedad, los resultados de los mode-los de efectos aleatorios multinivel indicaron que las fluctuaciones día a día en el humor y los sucesos estresantes estuvieron relacionados de forma significativa con los síntomasdiarios en los niños con formas poliarticulares de artritis crónica juvenil [122-124]. Espe-cíficamente, el peor humor y los sucesos más estresantes se relacionaron de forma signifi-cativa con un aumento del dolor diario, la fatiga y la rigidez. La investigación de los auto-res y las de otros autores indican que el aumento del distrés psicológico (p. ej., estrés,depresión, ansiedad) se relaciona con un mayor dolor referido además de peores resulta-dos funcionales como una menor participación en la escuela y las actividades sociales[106,116]. Con respecto a la forma de enfrentarse con el dolor de los niños, se ha demos-trado que el empleo del catastrofismo (p. ej., dejarse llevar por un pensamiento demasiadonegativo acerca del dolor) y una disminución de la eficacia para enfrentarse al dolor, pre-dicen una mayor intensidad del dolor en varias medidas del dolor y en más localizacionescorporales dolorosas, incluso después de controlar las variables demográficas y del estadode salud [110]. En el caso del laboratorio, el catastrofismo también predijo una mayor in-tensidad del dolor, disminución de la tolerancia al mismo y aumento del malestar relacio-nado con el dolor en los niños sometidos experimentalmente a dolor por presión fría [125].

Finalmente, se ha demostrado que las variables del entorno de los padres y la familiaestán relacionadas con el dolor que refieren los niños con AIJ. Estas variables incluyen lanaturaleza de las relaciones familiares (p. ej., armonía o conflictos familiares), aumento deldistrés psicológico de los padres, e historia de dolor de los padres y familiar. Por ejemplo,en una muestra de niños en edad escolar con artritis crónica, los autores [126] encontraronque una historia familiar y de los padres más amplia de dolor (p. ej., una historia familiarde cuadros de dolor crónico, grados intensos de dolor en los padres, dolor de los padres queinterfiere con sus actividades), se relacionaba con una mayor autodeclaración de dolor porlos niños y con mayores puntuaciones de los médicos del estado de enfermedad del niño.Además, en el contexto de análisis de regresión jerárquica, se demostró que el catastrofis-mo de un niño media en estas relaciones. En otras palabras, las variables de dolor familiary de los padres influyeron en el empleo del catastrofismo por el niño, lo que a su vez in-fluyó en la declaración del dolor por el niño y en la actividad de la enfermedad.

Tratamiento del dolor en niños con artritis idiopática juvenil

De acuerdo con el modelo biopsicosocial del dolor, un algoritmo útil para tratar el doloren la AIJ es abordar primero la enfermedad de base de forma agresiva y después combi-nar el tratamiento farmacológico con las modalidades no farmacológicas de tratar eldolor. Como en el SFPJ, los objetivos del tratamiento deben ser aliviar el dolor y mejo-rar o conservar la función en los niños y los adolescentes.

Tratamiento farmacológico

Aunque no hay ensayos clínicos que hayan abordado el tratamiento del dolor en la AIJ deforma directa, el tratamiento del dolor se ha centrado históricamente en controlar el pro-ceso patológico de base con medicamentos a la vez que se ofrece alivio sintomático con


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AINE, paracetamol, calor o frío, férulas, dispositivos de adaptación, fisioterapia y, rara-mente, opioides. La base del tratamiento farmacológico del dolor relacionado con la AIJsiguen siendo los AINE con paracetamol para los sucesos dolorosos agudos. Los agentesmoduladores, especialmente metotrexato y agentes antifactor de necrosis tumoral, estánindicados en los niños con articulaciones persistentemente activas a pesar del tratamien-to de primera línea. Los corticoides sistémicos suelen evitarse pero pueden resultar útilesa corto plazo para tratar los brotes dolorosos mientras se llevan a cabo otras intervencio-nes. Los corticoides intraarticulares son una opción segura para tratar la inflamación enla artritis monoarticular o pauciarticular, pero también pueden ser útiles para tratar lasarticulaciones especialmente sintomáticas en un niño con artritis poliarticular. El trata-miento farmacológico de la AIJ se comenta más ampliamente en otra parte de este texto.

Los opioides se emplean para proporcionar alivio del dolor en situaciones agudas ymantener la movilidad en los niños gravemente afectados. De hecho, los opioides pue-den tener menos toxicidad a largo plazo que los corticoides, que se emplean habitual-mente para el tratamiento de los síntomas. Para los niños con artritis grave del cuello, lacadera o las extremidades inferiores, la adición de analgesia con opioides puede permi-tir una movilidad continuada, con todos los beneficios para la salud asociados a ello.Para los niños que precisan opioides para un tratamiento adecuado del dolor, las prepa-raciones con oxicodona como único agente son preferibles como medicación a cortoplazo, y la metadona se prefiere para el tratamiento a largo plazo. La metadona está dis-ponible en forma líquida, por lo que puede ajustarse a su efecto en los niños con facili-dad. La vida media analgésica de la metadona puede estar aumentada en niños y adoles-centes, y muchos de ellos sólo necesitan dos o tres dosis al día para un alivio adecuadodel dolor en lugar de la dosificación tradicional cada 6 horas [127,128]. En la tabla 2 semuestran las recomendaciones de dosificación pediátrica adicionales.

Como en los adultos, los medicamentos adicionales suelen ser útiles para tratar el dolorcrónico en los niños. Estos medicamentos habitualmente incluyen antidepresivos tricícli-cos para el dolor crónico generalizado asociado con trastornos del sueño. Los antidepresi-vos tricíclicos, por ejemplo, amitriptilina y nortriptilina, se emplean a dosis bajas adminis-tradas por la noche. Los ISRS deben utilizarse sólo con un cuidado extremo en niños yadolescentes para tratar los trastornos del humor que pueden estar asociados. Como ya seha comentado, con el etiquetado de los ISRS recientemente obligado por la FDA, estosmedicamentos sólo deben emplearse con un seguimiento estricto y una educación ampliade los padres sobre los riesgos de posible aumento de los intentos de suicidio.

Intervenciones quirúrgicas

No existe un acuerdo general sobre el papel de la cirugía para tratar el dolor y los sínto-mas en los niños con artritis crónica, aunque algunas investigaciones sugieren que losniños experimentan una marcada reducción del dolor después de la intervención quirúr-gica [129-131]. Las intervenciones quirúrgicas pueden incluir sinovectomías, liberaciónde partes blandas y artroplastia, y generalmente están limitadas a niños con afectaciónfuncional importante, dolor discapacitante grave y deformidad. Siempre que sea posible,la edad del niño debe tenerse en cuenta, y la cirugía debe retrasarse hasta que el cartíla-go de crecimiento se ha cerrado [132]. Las intervenciones quirúrgicas deben realizarse


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sólo en servicios especializados en centros terciarios. Dados los avances farmacológicosrecientes en el tratamiento de los niños con artritis crónica, el futuro papel de las inter-venciones quirúrgicas no está claro.

Intervenciones no farmacológicas

La creciente aceptación del modelo biopsicosocial del dolor ha llevado al desarrollo y elestudio de intervenciones no farmacológicas para el dolor relacionado con AIJ. La inves-tigación en intervenciones no farmacológicas ha incluido programas para mejorar lacondición física y la higiene del sueño, terapia con masaje y, quizá lo más importante,terapia cognitivo-conductual.

Como ya se ha descrito, el tratamiento cognitivo-conductual se dirige a tratar el dolormejorando la autoconfianza y facilitando las actividades normales mediante el uso dehabilidades para enfrentarse a él, disminuyendo las respuestas cognitivas al dolor yempleando estrategias de relajación que incluyen la relajación muscular progresiva, ladistracción y las imágenes dirigidas. Dos estudios publicados han demostrado mejoríasen las puntuaciones autodeclaradas del dolor en niños con artritis crónica después deltratamiento cognitivo-conductual inmediatamente después del tratamiento y al cabo de6 meses de seguimiento [133,134]. Sin embargo, ambos estudios están limitados portamaños muestrales pequeños, el ámbito abreviado de la intervención de la terapia cog-nitivo-conductual y la falta de variables de resultado funcional. Aunque se necesitanestudios futuros de la terapia cognitivo-conductual para comprender completamente supapel en el tratamiento de esta población, la investigación en muchas otras poblacionescon enfermedad apoya su aplicabilidad. Además, la falta de efectos secundarios obser-


Tabla 2Recomendaciones de dosificación pediátrica de medicamentos seleccionados que se emplean para tratar eldolor musculoesquelético

Medicamento Dosis diaria Frecuencia Máximo diario

AINESalicilatosIbuprofenoNaproxenoTolectinaNabumetonaEtoladac SR

AnalgésicosParacetamolHidrocodonaOxicodonaTramadolMetadonaNortriptilina

AINE: agentes antiinflamatorios no esteroideos.

Nivel sérico 20-30 mg/dl2.400 mg1.000 mg1.600 mg2.000 mg1.000 mg

2-4 gLimitado por los efectos secundariosLimitado por los efectos secundarios300 mgLimitado por los efectos secundarios150 mg al acostarse

60-100 mg/kg30-40 mg/kg10-20 mg/kg40 mg/kg30 mg/kg400-1.000 mg/kg

(según la edad)

10-15 mg/kg/dosis0,15 mg/kg0,05-0,2 mg/kg25-100 mg0,2-0,4 mg/kg10-30 mg

3 veces/día3 veces/día2 veces/día3 veces/díaDiariamenteDiariamente

Cada 4 horasCada 4 horasCada 3-6 horasCada 4-6 horasCada 6-12 horasAl acostarse

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vados con los medicamentos para el dolor y la generalizabilidad de las habilidades hacenque la terapia cognitivo-conductual sea un tratamiento adjunto atractivo.

Como se ha indicado, se han recomendado programas para mejorar la condición físicay la higiene del sueño en los niños con AIJ. Los niños con artritis crónica suelen ser físi-camente menos activos que sus compañeros como resultado de los síntomas de la enfer-medad, y tienen una capacidad aeróbica y una resistencia disminuidas, una reducción deltiempo de ejercicio y una carga de trabajo máxima disminuida en comparación con contro-les sanos [135,136]. Una serie de estudios ofrecen un apoyo preliminar sobre la seguridady el beneficio de los programas de condicionamiento para mejorar los síntomas en losniños con artritis crónica incluyendo el recuento de articulaciones, la capacidad cardio-vascular, el dolor y la eficiencia de la marcha [137-140]. Por ejemplo, Fisher et al [140]demostraron que el ejercicio de resistencia dio lugar a una reducción del dolor, discapaci-dad y empleo de medicación en una muestra de 6 niños con artritis crónica. Se necesitannuevos estudios para definir el ejercicio más adecuado para los niños con artritis.

Mejorar la calidad del sueño suele pasarse por alto en el tratamiento del dolor. Unestudio reciente describió caminar por la noche con frecuencia, parasomnias, ansiedaddel sueño, respiración alterada por el sueño y fatiga diurna en niños con artritis en com-paración con controles [141]; el trastorno del sueño también se asoció con un aumentodel dolor en los niños con AIJ. Por lo tanto, incluso las medidas sencillas para mejorar elsueño deben recomendarse en los niños con AIJ, incluyendo el uso de una cama de aguao dormir con un pijama cálido (p. ej., ropas transpirables). Los fisioterapeutas tambiénpueden sugerir posiciones para dormir que maximizarán el grado de comodidad del niñodependiendo de su propia combinación de articulaciones activas. Las técnicas de relaja-ción, como la relajación muscular progresiva o las imágenes dirigidas, también puedenser útiles para mejorar la higiene del sueño, y estas estrategias suelen enseñarse en elcontexto de la terapia cognitivo-conductual.

Finalmente, un estudio evaluó la efectividad de la terapia con masaje para disminuirel dolor en una muestra de 20 niños con artritis leve o moderada [142]. Los niños fueronasignados aleatoriamente a un grupo con terapia con masaje o a un grupo control contécnicas de relajación. Inmediatamente después del tratamiento, los niños que recibieronmasaje mostraron grados más bajos de ansiedad y cifras salivales de cortisol más bajas.También refirieron menos dolor presente, menos dolor durante la última semana,y menos localizaciones dolorosas que los niños del grupo control.

Resumen

El dolor musculoesquelético crónico, ya sea idiopático o esté relacionado con la enfer-medad, es frecuente en la infancia. Los reumatólogos pediátricos y otros proveedores deatención sanitaria pediátrica deben comprender la epidemiología del dolor musculoes-quelético como parte de la infancia, diagnosticar síndromes dolorosos en los niños ydescartar enfermedades reumáticas, y estar dispuestos a iniciar el tratamiento del doloren niños y adolescentes. La capacidad del médico para desempeñar estas tareas estáreforzada por el conocimiento del modelo biopsicosocial del dolor, que integra meca-nismos biológicos, ambientales y cognitivo-conductuales para describir las causas y elmantenimiento del dolor del niño. De hecho, un volumen de investigación creciente en


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enfermedades reumáticas como la AIJ y en síndromes de dolor musculoesqueléticoidiopático como el SFPJ, destaca la importancia de las influencias del entorno y cog-nitivo-conductuales en la experiencia del dolor de los niños, además de la contribuciónde la actividad de la enfermedad. Estas influencias incluyen factores innatos en elniño, como el distrés emocional, el estrés diario, la capacidad de enfrentarse y el humor, y factores familiares, como la salud psicológica de los padres, la historia dedolor de los padres y la naturaleza de las interacciones familiares. Corregir estas cues-tiones mientras se ofrece un tratamiento médico tradicional agresivo optimizará el tra-tamiento del dolor, y mejorará la calidad de vida global de los niños con dolor muscu-loesquelético.

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Síndrome de Fibromialgia Primaria Juvenil