Síndrome de Goodpasture. Presentación de un caso clínico.

Dra. Yamila López Florián. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Máster en Atención Integral a la mujer. Profesor instructor. Dr. Sabino Alexis González López. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Cirugía General. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Instructor

Resumen

El síndrome de Goodpasture es un proceso misterioso e interesante, es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar. Se denomina así a la tríada compuesta por glomerulonefritis aguda, hemorragia pulmonar y producción de anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG), descrita por Goodpasture en 1919 y que desde entonces lleva su nombre. En la mayoría de los casos comienzan con síntomas respiratorios, sobre todo hemoptisis, y con el hallazgo radiológico de focos de consolidación pulmonar. Algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

Palabras clave: insuficiencia, pulmonar, renal, hemorragia.

Introducción

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones. (1-5)

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal. (6,7)

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños. (8-10) La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez. (11,12)

Presentación del caso

Paciente de 45 años de edad, sexo masculino, color de piel blanca, niega antecedentes patológicos personales (Enfermedades Crónicas no Transmisibles), consideré importante al interrogatorio que refiere que desde hace 25 años labora en un almacén de gas licuado (hidrocarburo volátil),que acude al consultorio médico de familia por presentar desde hace unos días fatiga, debilidad, inapetencia, náuseas que llegan al vómito, refiere además que se ha notado hinchazón sobre todo en la cara, abdomen y miembros inferiores, ardor al orinar y las orinas son oscuras y lo que más lo preocupó fue que al expectorar se percató de la presencia de sangre, que esta expectoración está precedida de tos seca y frecuente.

Datos positivos al examen físico:

Mucosas: hipocoloreadas y húmedas Tejido celular subcutáneo: Infiltrado por edemas localizado sobre todo en cara, abdomen y miembros inferiores que dejan marcado godet. Sistema respiratorio: murmullo vesicular disminuido, se auscultan ruidos anormales. Frecuencia respiratoria: 20 respiraciones por minuto. Sistema cardiovascular: ruidos cardíacos anormales, frecuencia cardíaca: 80 pulsaciones por minutos, tensión arterial: 145/95 mmHg.

El paciente en el momento del examen físico tose y se constata la expectoración hemoptoica. Con todo este cortejo sintomático y estos datos positivos se decide ingreso para realizar exámenes complementarios de urgencia los cuales arrojan los siguientes resultados: Hemograma completo: Hemoglobina 10 g/l (disminuida) Leucocitos: leucocitosis BUN: 25mmol/l (elevado) Creatinina plasmática: 550 mmol/l (elevado) Proteinuria de 24 horas: Mayor de 3 gramos en 24 horas, se constata en la orina una hematuria tanto microscópica como macroscópica. Radiografía de tórax: Infiltrado pulmonar difuso.

Otros estudios:

Pruebas funcionales respiratorias: Aumento de la capacidad de difusión por el monóxido de carbono.

Biopsia renal: Demuestra depósitos lineales de IgG en la membrana basal de los capilares glomerulares. Pruebas de ELISA (Enzyme – linked inmunosorbent assay): Demuestra anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG) en el suero.

Discusión

Por todo lo antes expuesto se plantea el diagnóstico de que estamos frente a un síndrome de Goodpasture. Todo el cortejo sintomático referido por el paciente así como los hallazgos encontrados en los exámenes complementarios se deben a la presencia de anticuerpos circulantes del tipo de la IgG los cuales están dirigidos de forma directa contra las cadenas alfa-3 del colágeno tipo VI. Este colágeno abunda en la membrana basal de los capilares glomerulares y alveolares y está casi ausente en otros tejidos, razón por la cual el daño se limita al glomérulo y al alvéolo. Enérgicamente se trató al paciente con esteroides (prednisona) e inmunosupresores combinados con plasmaféresis (se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado). La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales. Además se trató la anemia constatada y se le prescribió inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensión arterial. El paciente desafortunadamente no respondió adecuadamente al tratamiento expuesto y se decide realizar diálisis peritoneal, en estos momentos se encuentra en espera de un trasplante renal.

Referencias

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Síndrome de Horner agudo por ingestión de cuerpo extraño. Autores:  MSc. Dr. Carlos Enrique Hernández Borroto. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Máster en Educación Médica. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Instructor ISCM-Villa Clara.Dr. Yuri Medrano Plana. Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular.Dr. Juan Héctor Castro Dumenigo. Especialista de I Grado en Imagenología.Br. Orquidia Reyes Chacón. Estudiante de 4º año de Medicina Integral Comunitaria. Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro”. Santa Clara. Villa Clara.Universidad Bolivariana de Venezuela.Ave. Leonardo da Vinci. Los Chaguaramos. Caracas. Resumen: El Síndrome de Horner posee múltiples causas y topografías, de acuerdo a la unidad anatomofuncional afectada: central, preganglionar y postganglionar. J. F. Horner en 1869 fue el primero en interpretar los signos del daño simpático cervical en humanos. Se reporta el caso de un paciente con Síndrome de Horner causado por la ingestión de cuerpo extraño en el curso de la infección por el VIH.  Se trata de un paciente de 33 años de edad, seropositivo al VIH contaminado por autoinoculación y con antecedentes de trastornos psiquiátricos, que ingirió un alambre con el propósito de autoagredirse. Como resultado se produjo una perforación del esófago en su tercio medio que causó un infiltrado hemorrágico infectado secundariamente (absceso) de la región retroesofágica a nivel de la porción posterior del cuello y áreas paravertebrales adyacentes.  Fisiopatológicamente, las anteriores complicaciones fueron la causa principal de la lesión de las vías simpáticas paravertebrales y la subsecuente presentación del Síndrome de Horner. A diferencia de otros casos reportados, este tuvo un final fatal, debido al estado inmunológico del paciente (VIH), a la presencia de un sangramiento digestivo alto postoperatorio y al estado séptico que lo llevaron a un fallo multiorgánico.  Palabras clave: Autoagresión; Ingestión de cuerpo extraño; Síndrome de Horner; VIH. Introducción: La interrupción de las vías simpáticas en cualquier punto entre el hipotálamo y la órbita resulta en un conjunto de signos tales como: miosis, estrechamiento de la hendidura palpebral, enoftalmia, diferentes grados de anhidrosis facial y heterocromía ocasional en la variante congénita, que ha sido denominado Síndrome de Horner (SH) (1-5). Pourfour du Petit, médico cirujano de las tropas de Luis XIV, mediante la observación clínica de los soldados con heridas por espada de la cadena simpática cervical, su exploración quirúrgica y posterior reproducción experimental en animales, descubrió que la sección del “nervio intercostal”, es decir, de la cadena simpática cervical, iba seguida de ptosis palpebral, miosis y enoftalmos, y que la estimulación de dichas estructuras causaba un fenómeno inverso: midriasis y retracción palpebral. Publicó sus hallazgos sobre la anatomía y fisiología de la cadena simpática cervical en 1710 y 1727 (6). Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, en 1869 fue el primero en dar una detallada y científicamente basada explicación, para interpretar los signos del daño simpático cervical en humanos. Anteriormente, en 1852, Claude Bernard, fisiólogo francés, había descrito el cuadro clínico en animales (7, 8). El Síndrome de Horner (SH) se debe a una lesión oculosimpática, de múltiples causas, que ocasiona bloqueo de las fibras nerviosas a nivel central (hipotálamo, tronco encéfalo y médula cervical) o periférico, y puede ser preganglionar (médula cervicotorácica, ápex pulmonar, mediastino, región cervical anterior), o postganglionar (ganglio cervical superior, arteria carótida, base del cráneo, seno cavernoso) (4, 8-10). Presentación del caso: Se presenta el caso de un paciente de 33 años de edad, con antecedentes de trastornos psiquiátricos, fumador y seropositivo al VIH. El mismo presentaba historia de 2 ingresos anteriores por episodios de autoagresiones consistentes en heridas punzantes abdominales que no requirieron tratamiento quirúrgico. Es remitido al hospital por ingestión de cuerpo extraño (CE). Se realizan radiografías en vistas anterior y lateral, observándose imagen de cuerpo extraño alargado, fino (consistente con alambre), con extremo proximal en borde superior de T3 a la derecha de la línea media, y el extremo distal que se pierde a la altura de T10, en el tercio distal del esófago, posiblemente. En las vistas laterales el cuerpo extraño se proyecta en posición anterior al cuerpo de T3 por detrás de la tráquea. No se toma conducta urgente debido a la conducta agresiva del enfermo y por cifras de hemoglobina de 48 g/L. Se realiza esofagoscopia donde a nivel del tercio medio del esófago se observa erosión en hora 4 (posible entrada del cuerpo extraño a región retroesofágica). En el tercio inferior se observa desgarro de la mucosa y alambre visible de 3-4 cm sin visualizar el final. Se procede a la movilización pero el mismo se encuentra fijo y después de varios intentos se retira el esofagoscopio. Es llevado al quirófano al día

siguiente de su ingreso donde se le extrae un alambre de aproximadamente 40 cm de longitud, a través de gastrotomía y gastrostomía.

Horas después de la intervención quirúrgica el paciente se encuentra grave, con fiebre, toma marcada del estado general, síntomas y signos de insuficiencia respiratoria, así como aumento de volumen cervical derecho, con dolor intenso a la movilización del cuello y signos inflamatorios. Se realizan estudios complementarios: Leucograma, Ionograma, Gasometría, Glicemia y Creatinina normales y Hemoglobina de 104 g/l. En el Rx de Tórax no aparecen signos de mediastinitis pero si opacidad del vértice pulmonar derecho con múltiples imágenes inflamatorias del mismo lado. Se impone tratamiento con Ceftriaxona 1 g (EV) cada 12 horas y Amikacina 500 mg cada 12 horas. En evaluación posterior se encuentra con miosis, estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalmía, todo en la hemicara derecha: Síndrome de Horner (Síndrome de Horner (SH)) derecho. En horas de la tarde el paciente presenta una descompensación hemodinámica asociada a un sangramiento digestivo alto, con shock irreversible y fallece. La necropsia mostró perforación esofágica posterolateral e infiltrado hemorrágico de aspecto séptico (absceso) de la región retroesofágica en el tercio medio del cuello. Discusión: Son varios los casos publicados de Síndrome de Horner (SH) por causas no relacionadas con la ingestión de cuerpos extraños. Quero Valenzuela F y colaboradores reportan un caso producido por fractura de la primera costilla (3). Por su parte Lloyd TV y colaboradores aportan un caso secundario a hernia discal del segmento T1-T2 (4). También causado por amigdalectomía (11), por trauma cervical (12, 13), secundario a la administración de anestesia epidural (14), por drenaje intercostal (15), asociado a Síndrome de Brown-Sequerd por cuerpo extraño plástico en médula cervical (16). A pesar de no ser rara, la ingestión de cuerpos extraños se presenta como un intento por autoagredirse en algunos pacientes como: retrasados mentales, reclusos y pacientes psiquiátricos (17, 18). La autoagresión puede englobarse en un Síndrome de múltiples causas, siendo su expresión más critica la automutilación. Aparece formando parte de raras enfermedades del Sistema Nervioso Central como: Rombencefalosinapsis (19), Síndrome de Lesch-Nyhan (20), Síndrome del Maullido de Gato (21), Neuropatía Autonómica y Sensorial hereditaria (22), Autismo (23), Malformación de Chiari tipo II, Insensibilidad Congénita al Dolor con Anhidrosis, etc.

Han sido reportado casos de Síndrome de Horner (SH) causados por cuerpo extraño, debidos a: migración de agujas de acupuntura errantes (24), migración mediastínica extravascular de catéter venoso central (25), en animales con obstrucción esofágica por bolus de madera (26) y en caballos con desórdenes obstructivos esofágicos por cuerpo extraño deglutidos (27). En 1987 Bazak y colaboradores reportan el primer caso, según su criterio, de Síndrome de Horner (SH) producido por la ingestión de cuerpo extraño, que causó perforación esofágica, en una niña de 13 años (28). Scaglione y colaboradores en 1999 publican, otro caso, secundario a migración de cuerpo extraño desde la faringe (29).

Akinpelu OV y colaboradores publicaron la ingestión accidental de una prótesis dental superior en una paciente de 26 años, la cual se impactó en el esófago cervical y causó Síndrome de Horner (SH) por lesión del ganglio estelar (30). El presente caso clínico se singulariza al ser causado por la ingestión de un alambre con el propósito de autoagredirse, en un paciente seropositivo al VIH. En el curso de esta infección solo se ha encontrado un caso publicado, pero asociado a una mononeuritis múltiple por Citomegalovirus (31). Toledano R y colaboradores publicaron un caso de intento suicida por disparo intraoral, con alojamiento del proyectil en la vaina de la arteria carótida interna izquierda, que produjo Síndrome de Horner (SH) ipsilateral (32). Etiopatogénicamente la perforación esofágica, que produjo un infiltrado hemorrágico infectado secundariamente (absceso) de la región retroesofágica a nivel del tercio medio del cuello, fue la responsable de la lesión de las vías simpáticas paravertebrales y la subsecuente producción del Síndrome de Horner (SH), en este paciente.  Referencias bibliográficas: 

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Presentación de un caso: Síndrome de Cushing ectópico agudo secundario a carcinoma indiferenciado de la vía biliar. Autores: Dr. Saturnino Suárez Ortega. Medicina Interna. Dr. Vielka Arango Guerra. Medicina Familiar y comunitaria.Dra. Isadora Bermell Manglano. Digestivo.Dr. Agustín Rey López. Anatomía Patológica.Dr. José Miguel Sánchez Hernández. Medicina Interna.Dr. Ruben Pestana. Radiología.Dra. Belén Alonso Ortiz. Medicina Interna.Dr. Pedro Betancor León. Medicina Interna. Resumen:  Una mujer de 74 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de cuadro constitucional, debilidad generalizada, y síndrome diarreico. Tenía larga historia de diabetes mellitas tipo 2 e hipertensión arterial. Durante su estancia hospitalaria se demostró marcada hipokaliemia de carácter  refractario, colestasis y masa hepática. La actividad de renina plasmática basal, aldosteronemia y los valores de ACTH y  cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-dependiente.  Otros estudios hormonales relacionados con apudomas fueron negativos. Por biopsia guiada por eco de la masa hepática se demostró carcinoma altamente indiferenciado, y tras ello se procedió a realizar gammagrafía con octeótride y tratamiento combinado con  ketoconazol y octeótride. Se logró el control de la diarrea pero no de la hipokaliemia. Se comenta la rareza del síndrome de Cushing ectópico agudo, con el dominio de manifestaciones bioquímicas frente a las clínicas, como expresión de un síndrome paraneoplásico vinculado de un modo preferente a neoplasias de índole neuroendocrina.  Abstract:  A 74-year-old woman was admitted in our hospital for evaluation of constitutional syndrome, generalizated weakness, and diarrhea. She had a long history of type 2 diabetes and arterial hypertension. During the hospital stage  refractory hypokalemia, colestasis and hepatic mass were demonstrated. The activity basal plasmatic rennin and  aldosteronemia were normal and an ACTH-dependent Cushing syndrome was confirmed. Other hormonal studies related to apudomas were negative. By biopsy guided by ultrasonic study of the hepatic mass showed an highly undifferentiated carcinoma. A gammagraphy with octeotride was negative. With treatment with ketoconazol and octeotride the cortisol and kalemia levels didn´t modify. The control of the diarrhea was obtained with octeotride. We comments the peculiarity of the acute ectopic Cushing syndrome, with the dominion of biochemical opposite clinical  manifestations. It´s a preferred way like expression of  paraneoplasic syndrome of  neuroendocrine  neoplasia.  Palabras clave: Hipokaliemia. Cushing ectópico agudo. Carcinoma indiferenciado de la vía biliar. Key words: Hypokaliemia. Ectopic acute Cushing´s syndrome. Biliar way carcinoma.Introducción:  El Cushing ectópico es una situación clínica causada por un tumor secretante de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), ubicado fuera de la glándula pituitaria o de las glándulas adrenales (1). El síndrome de Cushing se debe a un exceso de hormonas glucocorticoides por un período de tiempo variable, siendo el nivel hormonal y la duración del mismo los que matizan la expresión clínica, dominando en las formas agudas las anomalías bioquímicas y en las crónicas el morfotipo clásico del síndrome (2,3). El 15% de los casos de síndrome de Cushing corresponde a la forma ectópica, causada por tumores que secretan hormona adrenocorticotrópica, y de ellos sólo un 15% representan un Cushing ectópico agudo (4,5). Otras causas del síndrome de Cushing son la producción excesiva de ACTH por la hipófisis (la más frecuente), un tumor de la glándula adrenal y la administración crónica de corticoides. Si bien las neoplasias pulmonares son la causa más frecuente de ACTH ectópica (6,7) otros tumores pueden secretar ACTH, aunque ocurre con muy poca frecuencia, como  son: carcinoma de células pequeñas, tumores de células de los islotes del páncreas, feocromocitoma, timomas, carcinoma medular del tiroides. La localización en la vía biliar podría sugerir origen pancreático, suprarrenal derecho u otras localizaciones de la vía biliar (vesícula o colédoco). Se presenta un caso de Síndrome de Cushing ectópico agudo en un paciente en edad geriátrica, que debutó con síndrome constitucional, diarrea y marcada debilidad, siendo ésta expresión de hipokaliemia severa y refractaria caso propio), en el contexto de un carcinoma altamente indiferenciado de la vía biliar. Caso clínico:  Mujer de 74 años, que en el curso de los 3 meses previos experimenta deterioro general con dificultades para la movilización y encamamiento. Dos meses después aparece síndrome diarreico, con una media de 4-5 deposiciones líquidas al día, sin productos patológicos, sin fiebre ni dolor abdominal. Valorada de urgencias se objetiva marcada hipocaliemia, decidiéndose  ingreso para estudio. Entre sus antecedentes personales figuran transfusión previa, con serología negativa para los virus B y C de la hepatitis. Colelitiasis. Diabetes mellitas tipo 2, hipertensión arterial e hiperlipidemia, por lo que recibía tratamiento

con insulina,  metformina, atorvastatina, torasemida y valsartán. Una analítica general realizada 4 meses antes no mostraba alteraciones.  A la exploración clínica se objetiva escasa colaboración, con facies engrosada. Tendencia al sueño. Palidez, sin ictericia.  No rigidez de cuello. Tetraparesia fláccida. Hipoventilación global. Tonos cardíacos apagados y rítmicos con soplo sistólico eyectivo aórtico grado II. Abdomen: globuloso, sin claras megalias ni ascitis. No fetor hepático ni asterixis. Edemas grado 2. No se explora estación, marcha y cerebelo.  De la analítica destaca: Kaliemia inicial 1,7 mEq/l manteniendo cifras entre 2 y 2.5 mEq/l. Ph: 7.52; PCO2: 47 mm Hg; Bicarbonato: 38.3 mEq/l. Bilirrubina total de 1.87 mg/dl con fracción directa de  1,24. GOT 88 U/l; GPT 75 U/l. GGT 3078 U/l. Fosfatasas alcalinas: 825 U/l y LDH 1029 U/l. Alfafetoproteína de 300 ng/ml (valores normales hasta 10). Resto de un protocolo general, que incluye coagulación vitamina B12, otros marcadores tumorales y hormonas tiroideas normal o negativo. Cortisol basal de 98.4 mcg/dl, ACTH basal de 279 pg/ml (valores normales hasta 52). Niveles de glucagón, insulina y VIP (péptido intestinal vasoactivo) fueron normales. Orina de 24 horas, 1800 cc, Cr 376 mg. Proteinuria 320. Cortisoluria: 1771,2 mcg (VN hasta 176). Estudio de heces negativo.  La radiografía de tórax mostró Cardiomegalia con elevación de hemidiafragmas y en la eco abdominal se apreció masa en el territorio de la vesícula biliar que se extiende a nivel intrahepático. Un TAC de cráneo fue normal. La RNM abdominal mostró: en el lugar teórico de la vesícula biliar, que se prolonga en el hígado, masa  heterogénea, de 11x8x14 cm, con áreas hipercaptantes y otras hipocaptantes. Asimismo múltiples lesiones  intrahepáticas (Figura 2) y un nódulo de 2.2. cm subcutáneo en el hipocondrio derecho  y la PAAF guiada por eco de la masa intrahepática demostró tejido necrótico, con pequeños nidos de células altamente indiferenciadas compatible con carcinoma muy indiferenciado, no pudiéndose demostrar gránulos (Figura 3). El curso clínico ha sido tormentoso, dominado por la parálisis flácida, secundaria ésta a la hipocaliemia, y la misma en el contexto de un Cushing ectópico de rápida evolución y cuadro diarreico, sin respuesta a la combinación de dosis altas de espirolactona, ketoconazol y potasio. La diarrea se controló tras un ensayo con Sandostatin. Tras realizar una gammagrafía con octeótride que resultó negativa se decidió actitud paliativa. Discusión: El caso presentado reúne criterios de Cushing ectópico agudo. La clínica de debilidad generalizada de inicio brusco, en el contexto de hipokaliemia severa junto a los datos bioquímicos y técnicas de imagen son compatibles con un hipercortisolismo de etiología ectópica. El cuadro diarreico, probablemente vinculado a sustancias hormonales, se controló con Sandostatín. En base al síndrome constitucional, las técnicas de imagen y la biopsia de masa biliar, se demuestra carcinoma de células altamente indiferenciado, sugestivo de ser primario de la vía biliar y manifestado clínicamente de modo dominante por el síndrome paraneoplásico (secreción ectópica de ACTH).

Aspectos a considerar en el caso presentado que apoyan la etiología paraneoplásica del síndrome de Cushing ectópico son el carácter agudo, la ausencia del morfotipo clásico de síndrome de Cushing junto a las severas manifestaciones bioquímicas aún en ausencia de gránulos neuroendocrinos en las células neoplásicas, circunstancia que podría estar condicionada por la agresividad de la neoplasia con gran componente necrótico (8). A ello hay que añadir el rápido deterioro, la elevación de la alfafetoproteína, y una respuesta parcial a la asociación de espirolactona, ketoconazol y octeótride (9). El origen primario de la neoplasia está vinculado a la vía biliar, pero por la expresión del TAC de abdomen, los hallazgos anatomopatológicos y el teorema de Bayes sugieren un origen  pancreático más que en otros elementos de la vía biliar (10).  El planteamiento bioquímico del cuadro a nivel hormonal en el caso presentado no exige grandes investigaciones. Un aumento de la ACTH y cortisoluria junto a la hipokaliemia severa y la alcalosis metabólica, en ausencia de morfotipo cushingoide, son suficientes para hablar del Síndrome Cushing ectópico agudo, y la determinación del CRF haría distinción entre el aumento ectópico primario de ACTH o de CRF, pero el estatus clínico determinó la no realización del CRF, cuya elevación sólo  representa  el 1% de los casos de Cushing ectópico (11). La presencia de Kaliuria inapropiada (mayor de 30 mEq/día en presencia de hipokaliemia) apoya el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario en el contexto de síndrome de Cushing, el cual explica así mismo el difícil control de la  HTA, aún coexistiendo con diarrea (12). Este hipercortisolismo, determinaría una potente acción mineralcorticoide, debido a que con cifras tan elevadas la enzima 17-beta-OH-esteroide-deshidrogenasa no logra que todo el cortisol (hormona con acción mineralcorticoide) pase rápidamente a cortisona (ésta no tiene acción mineralcorticoide), y que explica tanto los hiperaldosteronismos del síndrome de Cushing, del abuso de regaliz y una forma familiar de hiperaldosteronismo (13).  Las pruebas para diferenciar el Síndrome de Cushing ACTH-dependiente hipofisario del ectópico son revisadas periódicamente, según aparecen nuevas técnicas  bioquímicas y de imagen (14-16). Se ha señalado que en el síndrome de Cushing por ACTH ectópica existe un mayor aumento de cortisol y de ACTH y más hipokalemia que en el hipofisario (17,18). La determinación de péptidos como calcitonina, gastrina, péptido intestinal vasoactivo, glucagón, HCG, alfafetoproteína y CEA puede ser orientativos ya que están aumentados en un 70% de los síndromes de Cushing por ACTH ectópica (19). Como la probabilidad a priori de que un síndrome de Cushing ACTH-dependiente sea causado por Enfermedad de Cushing es del 85% las pruebas a realizar deben tener gran eficacia diagnóstica para que sean útiles (20).   Un importante aspecto a comentar  es la hipertensión crónica de la paciente, que a pesar del deterioro, necesita tratamiento para su control, sin duda está en relación con el efecto mineralcorticoide del cortisol (Tabla I). En todas las formas de Cushing existe hipertensión, cuando los niveles de cortisol superan la

capacidad de la enzima 17-beta-hidroxideshidrogenasa para pasar a cortisona, surgiendo un hiperaldosteronismo en el que es el cortisol el mineralcorticoide (21). Ello explica la refractariedad al tratamiento antihipertensivo convencional de la hipertensión y la imposibilidad de controlar la hipokaliemia, salvo que se actúe inhibiendo la esteroidogénesis, que en el caso presentado no se ha logrado con el ketoconazol. Aunque el Cushing ectópico crónico se detecta ocasionalmente y  casi siempre en el contexto de un carcinoide bronquial (22), no ocurre lo mismo con el Cushing ectópico agudo. Éste subyace sobre una clínica de establecimiento brusco y con grave deterioro. Es por ello por lo que probablemente determina poca utilidad para el paciente el hacer el diagnóstico. Aún así puede orientar a terapias paliativas, que van más allá del tratamiento antihipertensivo estándar, inhibiendo la síntesis de cortisol con combinaciones de Ketoconazol, aminoglutetimida o metirapona, así como combinaciones con octeótride. Con esta visión hemos analizado este caso encuadrado en el complejo  engranaje fisiopatológico y diagnóstico del síndrome de Cushing endógeno, que nos ayuda a mantener activa la búsqueda de procesos no habituales, aunque pensando que no sean  tan desafortunados. Y siempre teniendo en mente que son más frecuentes las manifestaciones atípicas de las enfermedades frecuentes que las manifestaciones frecuentes de las enfermedades raras. Figura 1:  Eco abdominal: Se aprecia masa intrahepática de ecogenicidad heterogénea, donde se realiza la PAAF (punción-aspiración de aguja fina) diagnóstica. 

 Figura 2 RNM Abdomen: Se aprecia la masa referida en la eco. 

 Figura 3:  Biopsia de Masa hepática: gran componente de necrosis con  proliferación de células atípicas, alta relación núcleo-citoplasmática con cromatina hipercromática y granular. Papanicolaou. Aumento original 400X. 

 

Caso clinico. Sindrome Cushing ectopico agudo secundario carcinoma indiferenciado via biliar .3Tabla I: 

  Referencias bibliográficas: 

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Caso clinico. Fiebre origen desconocido presentacion inicial del Lupus eritematoso diseminado.1Publicación de caso clínico. Fiebre de origen desconocido como presentación inicial de el Lupus eritematoso diseminado. MSc. Dra. Miriam A. Guzmán Hidalgo. Especialista de segundo grado Medicina Interna. Msc. Epidemiología y enfermedades trasmisibles. Profesor asistente. Investigador adjunto. Dr. Argelio Gascón Román. Especialista de primer Grado en Medicina Interna. Rosario Seijas Geronimo. Especialista de segundo grado Medicina Interna. MSc en Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar. Sebastián Gonzáles Giraldo. Estudiante de medicina de tercer año Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus Resumen. Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico. Realizamos la presentación del caso clínica por ser la fiebre el único elemento inicial de la enferma, por lo que fue necesaria la búsqueda profunda en la realización del ejercicio clínico, con el objetivo de revisar el tema el cual constituye un reto para clínicos y reumatólogos Paciente con antecedentes de amigdalitis a repetición, que expresa de forma muy atípica el cuadro clínico de un Lupus eritematoso diseminado (LES), comienza con un cuadro febril, que reúne los criterios de Fiebre de origen desconocido (FOD), sin manifestaciones cutáneas, células LE negativas, monoartritis de rodillas izquierda. Tenía antecedentes patológicos familiares de una tía con lupus eritematoso diseminado (LES) y su abuela materna con diagnostico de fibromialgia reumática. Durante su ingreso le fueron realizados múltiples hemocultivos con resultados negativos, se le realiza ecografía, en la que se informa presencia de líquido en espacio pericárdico, engrosamiento de masa muscular y a nivel de cuerdas tendinosas unas imágenes que remedaban “granos de arroz”, interpretándose como endocarditis de Linmas Sacks, la forma atípica sin evidencias llamativas de lesiones en piel y manifestaciones Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico. Los inmunocomplejos resultaron positivos al igual que la proteína C reactiva, posteriormente por investigaciones realizadas en un centro de referencia los anticuerpos antinucleares fueron positivos y anti-Smith positivo, se realiza biopsia de piel y músculos se concluye el diagnostico de Lupus Eritematoso Diseminado (LES). Palabras Clave: Fiebre de origen desconocidos, lupus eritematoso diseminado, endocarditis de Linman Sacks. Introducción Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico. A pesar de algunos cambios que puedan ser introducidos en la definición clásica que proponen Peterdorf y Beeson 1 en la excelente revisión de 100 casos publicados en 1961, ésta a los fines prácticos permanece vigente los criterios fueron los siguientes: 

Fiebre > 38,3ºC en varias ocasiones De más de 3 semanas de duración Que permanece sin diagnóstico etiológico después de 1 semana de estudio hospitalario

 La clasificación permite excluir: hipertermia habitual y febrícula prolongada, fiebre de poca duración y autolimitada  Resulta innecesaria la hospitalización, por lo que se admiten criterios alternativos: “1 semana de investigación ambulatoria intensiva e inteligente", "ausencia de diagnóstico a pesar de las investigaciones adecuadas durante al menos 3 visitas en la consulta o 3 días de hospitalización" 2

 En múltiples estudios se han tratado de establecer, por orden de frecuencia, las principales causas de fiebre de origen desconocido (FOD). En la década del 60 predominaban las enfermedades infecciosas, sin embargo, ya a partir de 1980 las enfermedades neoplásicas comienzan a ocupar el primer lugar. 3

 Fiebre de origen desconocido (FOD) de origen infeccioso 

Endocarditis bacteriana. Para su diagnóstico etiológico deben realizarse hemocultivos seriados en aerobiosis y anaerobiosis. Estos cultivos deben ser observados por el bacteriólogo durante 15 días

La tuberculosis Las serositis o poliserositis tuberculosas Infecciones intraabdominales. Pueden determinar fiebre de difícil diagnóstico, cuando son poco

expresivas semiológicamente, como sucede a veces con las colecistitis, las colangitis Causas ginecológicas. Se pensará en anexitis tuberculosa o no tuberculosa, piosálpinx,

enfermedad pelviana inflamatoria, feto muerto y retenido, endometritis, miometritis supurada, Salmonelosis. En las salmonelosis tanto tíficas como no tíficas puede p     predominar la fiebre

como síntoma principal. En estos casos también es importante considerar los antecedentes de medio y epidemiológicos

Enfermedades septicémicas Toxoplasmosis

 Fiebre de origen desconocido (FOD) de origen no infeccioso 

Causas oncológicas enfermedad de Hodgkin y otros linfomas, las neoplasias del hígado y del riñón carcinoma renal puede presentar, características particulares, aparte del cuadro febril, como son: reacción leucemoide con leucocitosis de hasta 100.000 glóbulos blancos por milímetro cúbico, policitemia, dermatitis eccematoide, hipertensión, hipercalcemia, plasmocitosis y amiloidosis

El hepatocarcinoma que cursa con aumento del tamaño del hígado, dolor en hipocondrio derecho, ascitis de comienzo brusco, hipoglucemia y aumento de la fosfatasa alcalina. La presencia en el plasma de alfafetoproteína es un elemento de gran valor

Colagenopatías y vasculitis 

         Lupus eritematoso diseminado,          Artritis reumatoide         Fiebre reumática pueden expresarse         Dermatomiositis o la polimiositis         Enfermedad de Still en adultos         Poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener y la angeítis alérgica de Churg-

Strauss. Otra manifestación de las vasculitis alérgicas es la angeítis por hipersensibilidad o leucocitoclástica. Múltiples son los agentes desencadenantes de esta última: fármacos, infecciones, neoplasias, arteritis de células gigantes, (arteritis temporal de Horton).

Fiebre por medicamentos.         Fenolftaleína, sulfamidas, antibióticos, sedantes, quinina, anticonceptivos, hipotensores y

otros. La hidralazina, procainamida, isoniacida y otras 

Endocrinopatías.          Diabetes         Hipertiroidismo         Insuficiencia corticosuprarrenal         Hiperfunción corticosuprarrenal

  Fiebre ficticia.

Debe sospecharse en individuos que fueron estudiados en varias ocasiones y aun hospitalizados, sin resultados positivos después de numerosos procedimientos diagnósticos  

Miscelánea          Otras enfermedades de etiología aún no claramente establecida también son capaces de

determinar fiebre de origen desconocido (FOD), tales como: sarcoidosis, Enfermedad de Crohn o enfermedad intestinal granulomatosa inespecífica, enfermedad intestinal ulcerosa inespecífica, enfermedad de Whipple, enfermedad periódica de Reimann o fiebre mediterránea familiar, osteítis pubiana, policondritis recidivante y otras.

         La polimialgia reumática debe ser considerada en enfermos de más de 60 años con fiebre prolongada, debilidad proximal de los miembros superiores e inferiores, eritrosedimentación acelerada (más de 50mm), aumento de la alfa-2-globulina y anemia hipocrómica

  Presentación de caso clínico Paciente LJM, 17 años, antecedentes de amigdalitis frecuentes, una semana antes del ingreso, comenzó con un cuadro de febrícula y dolor en la rodilla derecha, es llevada al policlínico cercano a su centro de estudios, se interpreta como una virosis, y posteriormente una sepsis respiratoria, se le indica tratamiento médico, pero la fiebre comienza a aumentar hasta alcanzar 38.5 grados y en algunas oportunidades de 40 grados, es traída al cuerpo de guardia, donde se valora su ingreso, En los antecedentes patológicos familiares había un caso de un lupus eritematoso diseminado (LES) de la tía materna, que durante 5 años se mantuvo solo con cefaleas, artralgia y fiebre escasa y durante un embarazo comienzan a aparecer los elementos clínicos de la enfermedad, su abuela materna fibromialgia reumática. Inicialmente se le puso tratamiento antimicrobiano sin lograr resultados alentadores, primera eritrosedimentación en 95 Mm., se le realiza una lamina periférica y se aprecian gránulos tóxicos, se le realizaron 2 hemocultivos y a los dos días 3 más en pico febril, los dos primeros arrojaron E no áureos y

los posteriores enterobacter aerogenes, sensible a Gentamicina y Ciprofloxacina, se ausculta un soplo II/VI, le realizamos en Villa clara (cardiocentro) un ECO el cual informa presencia de liquido en espacio pericardio, engrosamiento de masa muscular y a nivel de cuerdas tendinosas unas imágenes que remedaban granos de arroz. A pesar de no apreciar vegetaciones comenzamos a tratarla como una endocarditis en este tiempo pensando en una enfermedad del tejido conectivo se le administro Inctaglobin a 200 miligramos por Kg. durante 5 días y posteriormente 5 pulsos esteroideos, 5 días antes de ser enviado al hospital referencia cambiamos el catéter y utilizamos Gentamicina, Ciproflozacina y Cefepime asociado a 60 miligramos de prednisona, la fiebre comienza a descender y cuando es remitida la paciente no tenía fiebre. Inmunocomplejos circulantes aumentos y proteína C reactiva positiva El estudio ecocardiográfico ya no encuentra nada de lo anterior, hemocultivos negativos se mantiene el esteroide y la eritro desciende a 40 mm y su hemoglobina mejora a 11 gramos. No se le realizo ANCA ni inmunofluorescencia por no dispones en estos momentos de estos recursos, se envía a Hospital de referencia donde se le realizan anticuerpos antinucleares y anti-Smith los cuales resultan positivos posteriormente se le realiza biopsia de piel y músculos y se concluye como un lupus eritematoso diseminado (LES). Se mantiene tratamiento esteroideo y cloroquina con seguimiento trimestral ha tenido por el momento una evolución clínica favorable 

Discusión  La fiebre de origen desconocida continua siendo un reto para la práctica médica, sobre todo cuando no tenemos elementos precisos de orientación. 4

 La condición de sobrepasar la temperatura de 38ºC tiene por finalidad excluir aquellos casos de hipertermia habitual o esencial cuya temperatura corporal oscila entre 37,3 a 37,8ºC no superando nunca los 38ºC. El criterio de las tres semanas de duración, como mínimo, permite excluir todos aquellos padecimientos que se autolimitan en un plazo menor, como ocurre en la mayoría de las virosis más comunes. Por último, su causa debe permanecer oculta después de un exhaustivo interrogatorio, un prolijo examen semiológico, la realización de exámenes de laboratorio y los estudios con técnicas de diagnóstico por imágenes. Sólo así el caso será rotulado como fiebre de origen desconocido (FOD). 5

 En un estudio realizado por el profesor Rodríguez Silva, en el hospital Hermanos Amejeiras de una muestra de 105 pacientes, 42 enfermos presentaban neoplasias, seguidas de las infecciones y de las conectivopatías y un 5,65 de los casos que no se encontró causa, en su estudio FOD. Dentro del grupo de enfermedades neoplásicas, las hematológicas constituyeron la principal causa de fiebre de origen desconocido (FOD). En las enfermedades infecciosas, el medio diagnóstico de mayor utilidad estuvo constituido por los cultivos con 44,8%, así como el ecocardiograma por la elevada incidencia de endocarditis infecciosa en nuestra serie (22,5%).6

 En el trabajo de los doctores Joseph F. John y H. Preston Holley de la Universidad Médica de Carolina del Sur, observaron que las neoplasias constituían la principal causa de fiebre de origen desconocido (FOD) con el 43,8%, seguidas de las infecciones (26,2%), las conectivopatías (13,1%) las misceláneas (9,6%) y otras sin diagnóstico demostrable (7,3%).7-8  Lo descrito precedentemente corresponde al concepto clásico de fiebre de origen desconocido (FOD). Los avances de la medicina han determinado la necesidad de ampliar dicho concepto, no sólo a los fines semánticos sino respondiendo a una necesidad práctica.

Estos nuevos enfoques incluyen fiebre de origen desconocido (FOD) nosocomial, fiebre de origen desconocido (FOD) en neutropénicos, fiebre de origen desconocido asociada al HIV y fiebre de origen desconocido posquirúrgica. Estas nuevas categorías de fiebre de origen desconocido (FOD) son totalmente diferentes de las fiebres de origen desconocido clásicas en su duración, etiología, tratamiento y resultados. ).

La presentación trata de reflejar, las atipicidades en las expresiones clínicas de una enfermedad, en este caso el lupus eritematoso diseminado (LES), no presento la mas mínima expresión cutánea, ni las manifestaciones agobiantes de las articulaciones, sin embargo presento una clásica endocarditis de Linman Sacks y la mejoría espectacular con esteroides Bibliografía consultada 

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 Espinoza Arcos A. *, Mora Figueroa F. **, Rojas Cáceres M. ***, Salazar Salgado I. **** (*) Alumno de Pregrado Escuela de Odontología, Universidad Regional San Marcos Concepción, 3º Año(**) Alumno de Pregrado Escuela de Odontología, Universidad de Talca, 4º Año(***) Cirujano Dentista, Licenciado en Odontología, Magíster en Ciencias Biomédicas, Profesor Colaborador Periodoncia, Patología Oral, Semiología y Diagnóstico Oral. Universidad de Talca(****) Médico Cirujano, Especialidad en Anatomopatología y Hematopatología, Profesor Encargado Cátedras de Patología General y Medicina Interna, Universidad Regional San Marcos. Keywords / palabras clave: Sturge Weber Syndrome, SWS, Angiomatosis Encefalotrigeminal, Mancha vino Oporto, Port wine stains, Atypical SWS. Resumen El síndrome de Sturge Weber o angiomatosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatofibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, pérdida parcial y/o total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso alveolar.  Es probable observar hiperplasias o coloraciones rojizas en el labio y vestíbulo, cambios en la consistencia del tejido periodontal, y mayor incidencia en la presencia de enfermedad periodontal asociada a pérdida de inserción de 2 mm en promedio, con reabsorción ósea marginal (ROM) generalizada. El objetivo de este trabajo es presentar un caso atípico de un paciente de 31 años, al cual le fue diagnosticada esta enfermedad, mientras se sometía a control odontológico en las Clínicas de la Universidad de Talca. Abstract / summary Sturge Weber Syndrome or encefalotrigeminal angiomatiosis has been characterized as a congenital disorder which includes signs and symptoms from vascular, ophthalmologic and neurologic origin. No specific risk factors have been described. Angiomatio-fibrous lesions in the trigeminal nerve enervation area, ipsilateral or bilateral (3:1) have been associated to lesions such as glaucoma, partial or total loss of the vision in the affected eye, convulsions, depression, temporal parestesia episodes related to vasculocerebral blocking, and cognitive development problems, caused by meningeous calcifications. In the oral cavity there is a high incidence of dental malpositions, wide maxillary osseous bases, with trauma bone loss related; these problems are related to facial asymmetry and temporomandibular joint (TMJ) disorders. Gingival hyperplasia (related to the Sturge Weber disease or to anticonvulsive-drugs); poor healing, which becomes a contraindication to some surgical procedures because of higher possibilities of gingival lesions and alveolar bone loss. It is possible to find hyperplasia or wine port stain lesions in lips and vestibule, changes in the consistency of periodontal tissue, and higher incidence of periodontal diseases, associated to an average insertion loss of 2 mm, with generalized bone loss. The purpose of this work is to present an atypical case of a 31 year-old patient, who was diagnosed while undergoing odontological treatment in the Dental Clinics of the Universidad of Talca. 

Introducción El Síndrome de Sturge Weber o Angiomatosis encefalotrigeminal, es una entidad congénita rara, de carácter no hereditario, caracterizada por nevus facial de tipo vascular (nevus flammeus o manchas vino Oporto) asociadas a angiomatosis leptomeníngea (1,2,3). Dentro de la literatura, se describe como una facomatosis. Se cree que se debe a una persistencia de un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural. Este plexo se formaría alrededor de la sexta semana de vida intrauterina, pero normalmente inicia una regresión fisiológica en la novena semana. (21,23,29) Los pacientes con Sturge Weber nacen con una malformación facial, de tipo capilar, comúnmente conocida como “manchas en vino oporto” o “nevus flammeus”, debido a su color púrpura oscuro (8,13,33). Esta mancha vino oporto usualmente tiene distribución unilateral dentro de uno o más segmentos del recorrido del nervio trigémino. Ocasionalmente, los pacientes tienen compromiso bilateral o lesiones adicionales en algunas zonas del cuerpo. No todos los pacientes con manchas tipo vino oporto tienen Sturge Weber, por lo cual siempre el diagnóstico debe ir acompañado de exámenes complementarios. En un estudio de pacientes con mancha oporto, solo un poco más del 10% tenían esta entidad (13). Sólo los pacientes con distribución alrededor del nervio trigémino tenían esta condición, del acuerdo al estudio mencionado. Adicional a estas manchas, los pacientes con Sturge Weber tienen angiomas leptomeníngeos, ubicados en la corteza cerebral occipital, ipsilateralmente. Esta angiomatosis leptomeníngea esta usualmente asociada a desordenes convulsivos que resultan en retraso mental o hemiplejia contralateral. Las radiografías laterales de cráneo muestran calcificaciones giriformes en la zona afectada (4,7,11,13). El compromiso ocular se puede manifestar como glaucoma, malformaciones vasculares de la conjuntiva, epiesclera, coroides y retina (19,20).  El compromiso intraoral del síndrome de Sturge Weber es bastante común, y se manifiesta como una hiperplasia unilateral, y cambios vasculares en la mucosa (9, 29,38,40). La encía puede exhibir una hiperplasia moderada o proliferaciones hemangiomatosas, que pueden recordar a un granuloma piogénico. En ocasiones estas proliferaciones, pueden aparecer secundariamente a una exodoncia simple o a un tratamiento quirúrgico periodontal, manifestándose como lesiones difíciles de controlar en cuanto a su sangrado y cicatrización. La correcta cicatrización puede demorar hasta incluso 6 meses (9). Puesto que la hiperplasia gingival puede ser atribuida al componente vascular incrementado, la terapia con fenitoína en los pacientes con episodios epilépticos puede aumentar este componente. La destrucción del hueso alveolar subyacente, se ha reportado en casos raros. Características histopatológicas La mancha vino oporto está caracterizada por un excesivo número de capilares sanguíneos dilatados, en la dermis profunda y media. Las lesiones intraorales muestran una dilatación vascular similar. Las lesiones gingivales se asemejan a un granuloma piogénico en sus características.

Características de Tratamiento y Prognosis El tratamiento y pronóstico dependen de la naturaleza y severidad del cuadro, sumado a las características clínicas. Usualmente, las lesiones en forma de vino oporto pueden ser removidas usando láser. La remoción quirúrgica de las lesiones intrameníngeas puede ser necesaria en alguno de los casos, dependiendo del tipo de cuadro epiléptico.

El compromiso intraoral hiperplásico dificulta la profilaxis y uso correcto de seda dental en la mayoría de los casos. Se debe tener sumo cuidado al realizar procedimientos quirúrgicos intraorales, en las zonas afectadas, debido a la severa hemorragia que ha sido demostrada. El laser también ha demostrado ser de utilidad en estos casos, para remover lesiones intraorales. Los pacientes afectados con esta patología comúnmente presentan lesiones de tipo ipsilateral / unilateral, a nivel cutáneo, y que siguen las zonas de inervación del nervio trigémino en su recorrido facial. Las alteraciones neurológicas, generalmente contralaterales a la zona de la lesión cutánea, son bastante comunes con porcentajes que bordean el 85-90% de los casos. Se han descrito casos en los cuales hay una variable discapacidad intelectual. Otras manifestaciones incluyen compromiso ocular, donde el angioma puede comprometer la membrana coroidea y producir glaucoma, buftalmos, pérdida total o parcial de la visión del ojo comprometido e incluso hemiplejia contralateral. Radiográficamente, a nivel cerebral, es posible observar calcificaciones giriformes en el lado ipsilateral al afectado.  Reporte del caso clínico El paciente acude a la Clínica Odontológica de la Universidad de Talca en Marzo de 2007, buscando un tratamiento dental rehabilitador, y durante su anamnesis y exámenes complementarios (radiografías, fotografía, periodontograma, examen de modelos, exámenes de laboratorio (hemograma y pruebas de coagulación), interconsultas con TTM, Cirugía, Ortodoncia y Patología Oral), se pesquisó y logró confirmar el Síndrome de Sturge Weber, en su estadio III o monofásico incompleto (11), el cual de acuerdo a lo relatado por el paciente, fue tratado en su infancia como un “angioma capilar facial”, con corticosteroides tópicos y cauterización directa de las lesiones. No refiere antecedentes de hospitalización, desórdenes convulsivos, o medicación durante su infancia

para esto, ni antecedentes de crisis depresivas durante la anamnesis. No se hallaron antecedentes que coincidieran con alguna lesión ocular incapacitante o molestias referidas al área oftalmológica, como glaucoma. Respecto del tratamiento realizado durante su infancia, el paciente no posee mayores detalles que los mencionados.  El diagnóstico obtenido mediante la confección de la ficha clínica arrojó que el paciente de género masculino y de 31 años de edad, es desdentado parcial maxilar superior e inferior, producto de múltiples exodoncias asociadas a poco interés previo en cuidar su dentadura; manifiesta ser un fumador pesado (10 cigarros diarios, criterio AAP 1998), más historial de apriete y rechinamiento dentario nocturno y diurno, acompañado de queilofagia labial. Así mismo, se refieren antecedentes familiares de HTA y Diabetes Mellitus Tipo 2. En la clínica de Diagnóstico Oral, se confirma el diagnóstico de Síndrome de Sturge Weber Grado III.  Al examen extraoral, se observa facies normal, mentón levemente desviado hacia la derecha, perfil convexo, biotipo maseterino, anteposición de cabeza y cuello de tipo leve; presentar lesiones ipsilaterales de tipo mancha vino oporto a nivel de la borla del mentón, zona posterolateral del cuello, región auricular y ala de la nariz. Su diagnóstico articular y muscular obtenido en la interconsulta con TTM es de luxación discal con reducción bilateral y mialgia muscular de musculatura maseterina y temporal bilateral.  Los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales, a excepción de los niveles de plaquetas y tiempo de coagulación, que se hallaban alterados (plaquetas levemente alteradas = 420.000 x mm3, tiempo de coagulación y sangría = 12 minutos) Para el examen intraoral, se confirmó el diagnóstico de Periodontitis crónica generalizada incipiente y neumatización de senos maxilares, con proyección de este hacia el reborde alveolar (zona de piezas 1.8 a 1.4 y piezas 2.6 y 2.7), producto de la ausencia de múltiples piezas dentarias y exodoncias múltiples, tras interconsulta el departamento de Periodoncia, Ortodoncia y Radiología de la Universidad. Al examen clínico, se observó atrición moderada, en bordes incisales piezas grupo II y V, leve para premolares y molares, diastemas interincisivos, múltiples lesiones cariosas y múltiples restauraciones defectuosas. En la zona palatina, a nivel de paladar blando, se observó una lesión de bordes definidos, color compatible con mancha vino oporto de 3x3 cm, y no dolorosa al tacto, en relación a la línea media. En la zona correspondiente a la pieza 3.7, se observa una lesión de 1x1 cm, de bordes poco definidos, características hiperplásicas, no dolorosa al tacto y móvil, atribuible a una exodoncia realizada cinco meses antes de llegar a tratamiento. Imágenes 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  Discusión La distribución de las lesiones angiomatosas se corresponden con las características clínicas de los pacientes que presentan el Síndrome de Sturge Weber. Su ubicación se correlaciona con el recorrido del nervio trigémino. Así mismo, el hecho de observar extraoralmente alteraciones de la articulación temporomandibular (desviación de línea media mandibular), junto al diagnóstico de luxación discal bilateral con reducción, es compatible con la múltiple pérdida de piezas que sufren estos pacientes, debido a la agresividad que manifiestan en la enfermedad periodontal y caries, sumado al poco soporte periodontal y bajo remanente óseo observado en las radiografías. Esto fue confirmado con el diagnóstico radiológico y periodontal, lo cual corresponden a características clínicas propias del Síndrome de Sturge Weber. La presencia de múltiples diastemas interincisivos, hiperplasia gingival leve y sacos periodontales que no cedieron al tratamiento periodontal gingival simple (destartraje supragingival y subgingival, más pulido coronario completo), además de las lesiones en relación a la pieza 3.7 y la lesión en mancha vino oporto ubicada en la zona del paladar blando, corresponden a manifestaciones

orofaciales del síndrome, en su estado monofásico, puesto que al ser esta entidad una enfermedad que afecta el sistema nervioso central y ocular en conjunto con las lesiones orofaciales, sólo las lesiones faciales e intraorales pudieron ser pesquisadas.

El examen sanguíneo mostró valores alterados para plaquetas y tiempo de coagulación, explicando la alteración en la cicatrización (tendencia a formar hiperplasia posterior a exodoncia y pérdida rápida y progresiva de cortical alveolar), junto a pobre cicatrización, asociada al tiempo de sangría levemente aumentado. Puesto que el paciente dejó de seguir su atención odontológica, no fue posible realizar pruebas más concluyentes. Radiológicamente, se observaron signos de neumatización en las zonas correspondientes a los espacios ubicados entre los vanos dejados por la ausencia de piezas a nivel de 1.8 a 1.4 y 2.6, 2.7. La pérdida de tejido óseo de soporte, asociado a neumatización postextracción, las cuales habían sido realizadas en un tiempo de 6 meses a un año previo a la llegada del paciente a su atención en las clínicas Odontológicas de la Universidad de Talca. En la radiografía lateral de cráneo es posible observar lesiones radiopacas, a nivel occipital, que se corresponden con manifestaciones de esta entidad, de forma giriforme, no mayores a 1 mm de diámetro, en un número de 4. Este conjunto de manifestaciones son compatibles con el síndrome de Sturge Weber. Conclusiones En la presentación de este caso clínico, se encontró la entidad descrita en una forma atípica, basándose en la presencia de lesiones extraorales de tipo mancha de vino oporto y lesiones orales hiperplásicas, que son propias para todos los casos de Sturge Weber. El componente atípico de este caso, lo forman la ausencia de convulsiones, desórdenes mentales (depresión) y problemas oculares (glaucoma), que típicamente se asocian a esta enfermedad. En el caso del paciente, y debido a lo limitado del tiempo de atención y cooperación de este, fue posible realizar un estudio restringido, los cuales sin embargo fueron concluyentes para determinar la presencia de Sturge Weber Monofásico o tipo III. Para clasificar este caso como atípico, se hizo la evaluación basado en la ausencia de casos a nivel nacional e internacional (referencia bibliográfica), por sobre los 20 años de edad, con ausencia de lesiones oculares o del sistema nervioso central. Es de importancia hacer notar, que el paciente fue diagnosticado de su patología a la edad de 31 años, aún cuando fue tratado por una entidad no correspondiente, pero similar, durante su infancia (angioma capilar simple, como diagnóstico presuntivo), manteniéndose sano hasta el día de hoy. En la actualidad, el paciente ha sido derivado a Neurología, en forma particular, para continuar con la confirmación del diagnóstico y tratamiento propiamente tal. Agradecimientos El equipo de trabajo desea agradecer la ayuda de los doctores Miguel A. Rojas Cáceres, Dr. Iván Salazar Salgado, por su ayuda, colaboración y guía en el diagnóstico de este paciente. Así mismo, se agradece la ayuda prestada a los servicios de la Clínica de Diagnóstico de la Universidad de Talca, dirigida por el Dr. Bernardo Venegas, quién ayudó en la confirmación del diagnóstico de este paciente. Referencias bibliográficas 1.     Ahluwalia TP,Lata J,Kanwa P. "Sturge Weber syndrome with intraoral manifestations:a case report.", Indian J Dent Res 1998;9:140–442.     Arif Wahab, Shagufta Wahab et al, "Sturge Weber Syndrome : A Review", Bombay Hospital Journal, Vol. 50, No. 1, 2008, 55-583.     Baselga E., “Sturge-Weber syndrome”. 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