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41 Revista Brasileira de Neurologia » Volume 44 » No 2 abr - mai - jun, 2008» »
Síndrome do Homem no Barril nasDoenças do Neurônio Motor:
A propósito de 5 casos.
Man-in-the-Barrel Syndrome in Motor NeuronDisease: On purpose of 5 cases.
Marco Orsini1; Marcos RG de Freitas2; Mariana P Mello3;Carlos HM Reis4; Osvaldo JM Nascimento5
ResumoA Síndrome do Homem no Barril (SHB) faz referência a um quadro de paresia/plegia braquial bilateral que influencia na execução de
funções relacionadas aos membros superiores, principalmente as que requerem movimentos de flexão e abdução. Desde sua descrição inicial,inúmeros casos foram relatados de pacientes com essa síndrome, cuja etiopatogenia difere daquela descrita inicialmente. Apresentamos 5 casosde SHB relacionados a doenças do neurônio motor e, discutimos, com base na literatura vigente, os achados do exame neurológico, prejuízosfuncionais e exames complementares. As mais frequentes causas de SHB são distúrbios vasculares cerebrais, cirurgias cardíaca e extracardíacacom demonstração de hipotensão arterial, metásteses cerebrais, e o envolvimento da ponte e medula espinhal cervical. O substrato fisiopatológicoque se relaciona a SHB, em alguns casos, é incerto e merece atenção. Atentamos para a SHB em determinadas doenças do neurônio motor,principalmente nas Amiotrofias Espinhais Progressivas e na Esclerose Lateral Amiotrófica.
Palavras-chave: Síndrome do Homem do Barril, Doença do Neurônio Motor, Amiotrofias Espinhais Progressivas, Esclerose LateralAmiotrófica.
AbstractThe Man-in-the-Barrel syndrome (MBS) makes reference to a picture of bilateral brachial weakness/paralysis, that influences the
patients in the execution of functions related with the upper limbs, mainly those that require flexion and abduction movement. Since its initialdescription, several cases were reported of patients with this syndrome, whose etiology differs from the first one described. We present 5 cases ofMBS related to motor neuron diseases, and discuss, based on the literature, the findings of the neurological examination, functionalimpairments and complementary exams. The most frequent causes of MBS are cerebral vascular disorders, cardiac and extracardiac surgerieswith demonstration of arterial hypotension, cerebral metastases, pontine and spinal cord involvement. The pathophysiological substratumrelated to MBS, in some cases, is uncertain and deserves attention. We call the attention to MBS in some motor neuron disease, especially inProgressive Spinal Atrophy and Amyotrophic Lateral Sclerosis.
Keywords: Man-in-the-Barrel Syndrome, Motor Neuron Disease, Progressive Spinal Atrophy, Amyotrophic Lateral Sclerosis.
Serviço de Neurologia e Pós-Graduação em Neurologia| Neurociências – HUAP – Universidade Federal Fluminense – UFF.Marco Orsini – Rua Professor Miguel Couto, 322\1001, CEP: 24230240 . Niterói/ RJ- Brasil, e-mail: [email protected].
Rev Bras Neurol, 44 (2): 41-45. 2008»
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As descrições que se seguem correspondem a 5casos de SHB relacionados a doenças do neurôniomotor.
Caso 1DTL, homem, negro, 55 anos, agente administrativo,
há aproximadamente 5 anos começou a apresentardebilidades motoras somente nos membros superiores,com impossibilidade em realizar atividades básicas einstrumentais da vida diária. Ao caminhar os braçosnão acompanhavam os padrões de deambulação emimetizavam um pêndulo. Notou que a cintura escapularapresentava um aspecto cadavérico. O exameneurológico revelou amiotrofia na região proximal dosmembros superiores (quadro 1)
1. Fasciculações foram
visualizadas na cintura escapular e os reflexos profundoscomprometidos, arreflexia. Não foram encontradossinais de piramidalismo e a sensibilidade encontrava-senormal. A figura 1A, retrata acentuada amiotrofia nosmembros superiores, características similares àsencontradas em pacientes com SHB. A eletroneuro-miografia (EMG) registrou, ao repouso, elementoseletrofisiológicos anormais nos músculos pesquisados,tais como fasciculações e ondas positivas. Apóscontração volumétrica voluntária foram obtidostraçados compostos por potenciais de ação de unidades
motoras de morfologia anormal, com padrão derecrutamento de unidades motoras do tipo rarefeitodos músculos explorados, resultado sugestivo decomprometimento da ponta anterior da medula espinhal.Recebeu o diagnóstico de Amiotrofia EspinhalProgressiva (Esporádica) após 2 meses de investigação
Caso 2AAO, homem, branco, 58 anos, corretor de imóveis,
apresentou no primeiro semestre de 2006 paresiabraquial bilateral, mimetizando a SHB, com incapacidadede executar determinadas atividades. Recebeu, mesesdepois, o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica.O exame neurológico revelou sinais de lesão deprimeiro e segundo neurônios motores. Os miótomosdos membros superiores apresentaram-se mais afetadosquando comparados aos inferiores (quadro 1)
1.
Fasciculações e amiotrofia foram evidenciadas nosmembros, tronco e língua. Na foto 1B, nota-se a graveatrofia na região proximal do complexo superior. Osreflexos profundos encontravam-se abolidos, comexceção do patelar e aquileu bilateral, hiporreflexia. Apresença do sinal de Chaddock do pé à esquerda foiindicativa de lesão na via piramidal. A sensibilidadeapresentava-se normal. Inúmeros núcleos motores denervos cranianos também foram comprometidos. A
Figura 1. Casos de Homem do Barril: Caso1 (AEP); Caso 2 (ELA); Caso 3 (AEP);Caso 4 (AEP); Caso 5 (AEP).
Orsini M, Freitas MRG, Mello MP, Reis CHM, Nascimento OJM.
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eletroneuromiografia revelou sinais de desnervaçãocrônica difusa e assimétrica, de predomínio proximalem membros superiores e inferiores, correlação eletro-clínica sugestiva de neuronopatia.
Caso 3: RFD, homem, 63 anos, aposentado, relataque no primeiro semestre de 2000 deu-se início umquadro insidioso marcado por paresia e atrofia muscularem ambos os membros superiores com evoluçãoarrastada (quadro 1)
1. O exame neurológico realizado
em março de 2007 revelou sinais de lesão de segundoneurônio motor em miótomos correspondentes àmedula cervical. Não foram encontrados sinais de lesãopiramidal. Fasciculações foram evidenciadas nosmúsculos deltóide e supra-espinhal bilateral. Os reflexosprofundos, em sua maioria encontraram-se abolidos.A eletroneuromografia sugeriu neuronopatia (achadoscompatíveis com lesão da ponta anterior da medulaespinhal). Recebeu diagnóstico de Amiotrofia EspinhalProgressiva (Forma Esporádica do Adulto) (foto 1C).
Caso 4MMR, homem, negro, 41 anos, técnico de
informática, relata que há 5 anos iniciou quadro defraqueza muscular (terço proximal) dos membrossuperiores. Após 2 anos de evolução, tornou-se
impossibilitado de realizar movimentos de elevação dosbraços e em executar atividades funcionais várias. Oexame neurológico realizado em março de 2008 revelouparesia em miótomos dos membros superiores (quadro1)
1. Os reflexos biciptal e estiloradial encontravam-se
abolidos e os demais normais. A sensibilidadeapresentava-se normal, assim como a integridade dosnervos cranianos. A eletroneuromiografia revelou sinaisde desnervação crônica e simétrica, de predomínioproximal somente em membros superiores; correlaçãoeletro-clínica sugestiva de neuronopatia. A ressonânciamagnética da medula espinhal não apresentoucomprometimento. A Foto 1D, mostra o acentuadograu de atrofia no terço proximal dos membrossuperiores. Recebeu diagnóstico de Amiotrofia EspinhalProgresiva (Esporádica).
Caso 5ASS, homem, branco, 73 anos, auxiliar de vendas,
há 6 anos notou que os membros superiores estavamcom potência reduzida e o ombro com aspectoatrofiado. Atividades quotidinas como vestir-se,alimentar-se e mudanças de decúbito tornaram-sedificultadas. A elevação dos membros superiores nãoexcedia 30 graus de amplitude de flexão\abdução,
Quadro 1. Paresia nos músculos do membro superior e inferior - Medical Research Council1.
Síndrome do Homem no Barril nas Doenças do Neurônio Motor: A propósito de 5 casos.
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mimetizando a SHB (Foto 1E). O exame neurológicorevelou amiotrofia, principalmente em terço proximaldos membros superiores (quadro 1)
1 com reflexos
profundos abolidos. Os membros inferiores possuíamforça e trofismo muscular normais, entretantofasciculações foram observadas nos quatro membros,incluindo tronco. Eletrofisiologicamente, a velocidadede condução nervosa motora estava próxima donormal, entretanto a amplitude significativamentereduzida. Bloqueio de condução nervosa não foidetectado e os achados eletromiográficos demonstrarampadrão neurogênico. Recebeu, meses mais tarde, odiagnóstico de Amiotrofia Espinhal Progressiva formaesporádica do adulto.
DiscussãoEm 1969, Mohr
1 introduziu o termo “infarto
encefálico de território distal” para descrever os infartosdas zonas limítrofes entre as grandes artériasintracranianas causados por hipoperfusão arterial. Esteterritório corresponde à zona de anastomose dasarteríolas terminais (artérias cerebrais), sendoconsiderado sensível à diminuição do fluxo sanguíneoencefálico. A zona limítrofe entre as artérias cerebralanterior e média corresponde ao homúnculo motordo segmento proximal das extremidades superiores.Portanto, a isquemia bilateral dessa zona explica aparalisia braquial proximal bilateral.
Em 1983, Sage utilizou pela primeira vez aterminologia “síndrome do homem no barril” (SHB)para descrição desse quadro clínico
2, devido o aspecto
clínico dos pacientes que pareciam enclausurados emum barril
3.
Inúmeros pesquisadores têm publicado novos casosdessa síndrome, cuja etiopatogenia difere da clássicadescrição
4-5. Atentamos para a insidiosa instalação da
SHB em determinadas doenças do motoneurônio,principalmente nas amiotrofias espinhais progressivas,que em alguns casos permanece confinada ao terçoproximal dos membros por longos períodos. Apesardo fenótipo apresentado por esses pacientes ter sofridopouca discussão, acreditamos tratar-se de uma formamais “benigna” da doença do neurônio motor. Asprincipais deficiências e incapacidades motorasapresentadas relacionam-se principalmente com tarefasassociadas aos membros superiores
6-7, fato
comprovado em nossos casos. Somente 1 sujeito,
desenvolveu meses mais tarde comprometimentodifuso de força muscular e função, devido tratar-se deum caso de ELA.
Katz et al7, com objetivo de descrever desordens
esporádicas do neurônio motor que permanecemrestritas aos membros superiores por longos períodos,revisou os prontuários de pacientes com fenótipo de(SHB) até 18 meses do início dos sintomas. Da amostraanalisada, 9 pacientes apresentaram uma forma dedoença do motoneurônio restrita aos membrossuperiores. Durante o acompanhamento que variou de3 a 11 anos após o inicio da doença, somente 3 sujeitosdesenvolveram fraqueza muscular nas extremidadesinferiores. Nenhum apresentou disfunção respiratóriaou inabilidade na deambulação. Apesar da maioria denossa amostra (4 casos) permanecer com fraquezamuscular confinada aos membros superiores, um caso,meses depois, apresentou paresia, disfonia ecomplicações respiratórias.
Chamamos atenção que em determinados casos,como no descrito por Takakura et al
8, de um paciente
com amiotrofia espinhal progressiva associada àSíndrome de Sjogren, terapias imunomodulatóriaspodem ser utilizadas para gerenciamento do quadro.O artigo relata o caso de uma paciente com diagnósticode Amiotrofia Espinhal Progressiva fornecido aos 72anos que meses mais tarde recebeu a confirmação deSíndrome de Sjogren. Os autores postulam que ocomprometimento maciço da ponta anterior da medulaem miótomos específicos foi deflagrado pela doençaauto-imune, devido à presença de anticorpos anti-neurais50kDa na sorologia. O paciente obteve uma melhorasignificativa da força após tratamento com imuno-globulina intravenosa e plasmaférese. A utilização decorticóides não surtiu resultados expressivos.
Indivíduos com SHB precisam de orientaçãoespecífica sobre o tipo de atividade que devem realizar,apesar de alguns profissionais sugerirem um aumentonos níveis de exercícios para prevenção da atrofia pordesuso. A realização e prescrição de exercícios terapêuticosdeve ser supervisionada por fisioterapeutas especializadose encarada como uma maneira de melhorar a qualidadede vida, e não como um treinamento exaustivo queaumente a demanda metabólica sobre as unidadesmotoras remanescentes, contribuindo em alguns casospara o aumento da fraqueza muscular
9-10.
Orsini M, Freitas MRG, Mello MP, Reis CHM, Nascimento OJM.
