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SINDROME NEFROTICO: MAS ALLA DE LA
INMUNOSUPRESION
CAROLINA L. OCHOA GARCIA NEFROLOGA PEDIATRICA HOSPITAL PABLO TOBON URIBE
DAVITA CCR- CLINICA EL ROSARIO
SINDROME NEFROTICO (SN)
• Causa común de ERC en el mundo.
• Incidencia 2-7 casos por 100.000 niños. • Afecta la calidad de vida.
• Asocia a gran numero de complicaciones .
• Mortalidad 2.7%
Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402
•Zonas de declive •facial
Edema
•Pr/Cr >2 •Proteínas en 24 h >40mg/m2/h
Proteinuria Nefrótica
•Albúmina <2.5mg/dl. Hipoalbuminemia
•Hipercolesterolemia •Hipertrigliceridemia
Dislipidemia ?
Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402
<3 m
SN Congénito
1ª-10 a
Primario
(Idiopático)
>10 a
Secundario
SINDROME NEFROTICO
60mg/m2 Día
40mg/m2 3xSem
Dos
is d
e pr
edni
solo
na
Desmonte
0 6 12 2 4 8 10 2 Semanas
Córticosensible Córticorresistente Córticodependiente
Semanas de tratamiento
CUIDADOS Y COMPLICACIONES DEL
PACIENTE CON SN
INFECCIONES • Alteraciones en el complemento.
• Opsonizaciones defectuosa.
• Disfunción de la célula T.
• Hipogamaglobulinemia .
Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402
Agentes Causales Infección Germen Tratamiento
Peritonitis S. Pneumoniae S.Pyogenes E. Coli
Vancomicina + Ceftriaxona
Neumonía S. Pneumonia H. Influnezae S. Aureus
Ampicilina-sulbactam
Celulitis/infección de tejidos blandos
Stafilococcus s. Grupo A
Cefalosporinas primera generación
ITU E. Coli Amikacina. Aztreonam.
PROFILAXIS ANTIBIOTICA ?
• No hay datos que soporten el uso de penicilina
profiláctica durante episodios de recaída para evitar peritonitis.
• Es necesario dar penicilina profiláctica a 110 niños con SN para prevenir 1 infección por Neumococo.
Pediatrics 2009;124:747–757, J. Paediatr.Chils healt 1998 ·4, 314-317
VACUNACION
• Se recomienda vacunación a todos los pacientes con SN contra Neumococo e Influenza.
• Momento ideal para Vacunación: En remisión. Con Esteroides < 1 mg/kg: Neumococo Sin Esteroides: Influenza. • Contraindicadas vacunas de virus vivos en: recaídas, con
inmunosupresores (hasta 1 mes después de suspensión de esteroides y tres meses para CFM-INC)
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
Pediatrics 2009;124:747–757
VACUNACION CONTRA NEUMOCOCO
• Esquema PAI: Vacuna Conjugada(10 serotipos) Aplicación: 2m, 4m y 12 m.
• Después de 2 años: Refuerzo con Vacuna de polisacáridos o Conjugada de 13 serotipos.
Pediatrics 2009;124:747–757
Sin vacunación previa para Neumococo: • 2 a 5 años: Iniciar con 1 dosis de vacuna conjugada y 8 semanas después una dosis de polisacárida V23. • Mayores 5 años: Dosis única de Vacuna polisacárida.
Pediatrics 2009;124:747–757
Vacuna contra Influenza
• AAP recomienda aplicación anual de vacuna contra influenza ( IM- inactiva).
• Vacunación anual a contactos familiares.
RESPUESTA A VACUNACION
• Pacientes previamente vacunados pueden tener infecciones por nemococo.
• Disminución mas acelerada de títulos en pacientes con SN.
• Aplicación mientras recibe esteroides menos títulos. Indian Pediatr 45:203–214
Green Boock 2013
ESTEROIDES E INFECCION
KDIGO: Se recomienda en pacientes que reciben GC en días alternos aumentar a dosis diaria durante episodios de infección respiratoria aguda para prevenir recaídas en niños CD o RF.
• Segunda causa de mortalidad en paciente con SN. • Prevalencia del 3%. • Forma mas común: TVP – 45% casos asociada a CVC.
• Trombosis arterial < frecuente pero devastadora.
• Tiempo de presentacioón: > 3meses- luego 20 años. .
Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012
ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
MEDIDAS GENERALES: • Evitar el reposo. • Corregir la hipovolemia. • Evitar punciones arteriales y venosas
profundas. • Medicaciones orales > IV.
Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012
PROFILAXIS ANTITROMBOCTICA
• No Existen RCT. • En pacientes de alto riesgo:
o Anasarca. o Tromboembolismo previo . o Corticorresistencia. o GN Membranosa. o Hipovolemia o Inmovilización prolongada
• Fenotipo de severidad: o Albúmina < de 2 mg/dl. o Dímero D>1000ng/dl. o Fibrinógeno >600mg/dl.
Pediatrics 2009;124:747–757 Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012
EDEMAS
• Signo cardinal del SN.
• Localización: palpebral, extremidades inferiores, ascitis, testicular.
• Incapacitante, restricción respiratoria.
• Evaluación inicial: establecer si se trata de un estado de hipovolemia o hipervolemia.
• Gasto urinario, densidad urinaria, silueta cardiaca, frecuencia cardiaca, presión arterial.
• Edema no es sinónimo de sobrecarga hídrica.
Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402
Evaluar Severidad del Edema
Moderado, Sintomático Leve, Asintomático
Restricción Hídrica (2/3) y Restricción Na Monitoreo Peso y GU
Determinar Estado de Volemia
Aumento Volumen IV Hipertensión
Furosemida 1 -3mg/kg/día Espironolactona- HCTZ
Restricción Hídrica
Infusión de furosemida
Albumina 20% (1g/kg) + Bolo Furosemida
Disminución Volumen IV Alteración perfusión distal
taquicardia
Hipotensión TA normal
Cristaloides(10cc/k) Albumina 5%
Traslado UCI
Albúmina 20% en 4 horas
Cristaloides(10cc/k) Albumina 5%
Albúmina La necesidad de reposición de albúmina no la determina un valor especifico en sangre !!!!!!
• Hipotensión. • Derrame pleural. • Ascitis a tensión. • Edema escrotal- vulvar con riesgo de ruptura • Oliguria que no mejora con cristaloides
DISLIPIDEMIA • Rápidamente normaliza después del control de la
proteinuria.
• Dislipidemia intermitente no tiene consecuencias a largo plazo.
• Limitar el consumo de grasas.
• Hipolipemiantes: en SNCR o SNCD con LDH > 160 mg/dl.
Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402
HIPERTENSION
• En 19% de pacientes con SN.
• Multifactorial: uso de esteroides, retención de Na, activación de SRRA.
• Si TA > p90 : iniciar tratamiento farmacológico.
• IECA (Enalapril) o ARAII ( losartán) : antihipertensivo
y antiproteinúrico. Am J Nephrol (1990)10[Suppl 1]:76–80
ENFERMEDAD TIROIDEA
• T4 y T3 pueden estar bajos por perdidas urinarias de
la globulina trasportadora de tiroxina.
• T4 libre y TSH normal---- Eutiroidéos.
• Riesgo de hipotiroidismo---SNCR y SN congénito.
Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 2171–2175
CONCLUSION
• El manejo del paciente con síndrome nefrótico no se limita a la prescripción de esteroides.
• Se debe tener conocimiento sobre los riesgos a los que están sometidos este grupo de pacientes con el fin de tomar medidas encaminadas a la prevención y tratamiento oportuno de complicaciones.