Upload
lizbeth-ramos
View
235
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
1/48
FACULTAD DE ODONTOLOGA
SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR,PRESENTACIN DE UN CASO CLNICO.
T E S I N A
QUE PARA OBTENER EL TTULO DE
C I R U J A N A D E N T I S T A
P R E S E N T A:
LIZBETH RAMOS SNCHEZ
TUTORA: Mtra. BEATRIZ CATALINA ALDAPE BARRIOS
MXICO, D.F. 2015
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE
MXICO
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
2/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
2
gradecimientos
gradecimientos especiales
A Alejandra Dorantes y Su abuelo el Sr. Aurelio Dorantes por su
cooperacin y apoyo al permitirme acercarme a su familia para la
documentacin de este caso clnico.
la Universidad Nacional utnoma de Mxico por permitir mi formacin acadmica en sus
aulas
A mi padre el Ing. Julio Csar Ramos Durn por ser una gua y un ejemplo a seguir.
A mi madre Margarita Snchez por esas noches de desvelo y preocupacin por mi bienestar.
Al Ing. Csar Omar Hernndez Cruz por estar ah en los momentos que ms te he
necesitado.
A mis hermanos Csar Irving y Carlos Arturo por ser una motivacin para superarme.
Y a todos mis familiares, abuelitos, amigos y profesores de la Facultad de Odontologa.
Al CMF Gerardo Romero Jasso, Residente en el Hospital Regional Lic.
Adolfo Lpez Mateos por proporcionar el presente caso clnico para la
realizacin de este trabajo.
A la Mtra. Beatriz Aldape por todo el apoyo que tan amablemente me
brindo en esta fase culminante de mi desarrollo acadmico. Gracias
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
3/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
3
NDICE
1. INTRODUCCIN 4
2. ANTECEDENTES HISTRICOS 5
2.1 ANTECEDENTES HISTRICOS 52.2 TEJIDO EPITELIAL 6
2.3 TEJIDO GLANDULAR 8
2.4 SISTEMA TEGUMENTARIO 11
2.4.1 PIEL 11
2.4.2 ANEXOS CUTNEOS 15
3. CLASIFICACIN DE LAS NEOPLASIAS DE LOS ANEXOS CUTNEOS 19
4. DEFINICIN DE SIRINGOMA CONDROIDE 21
5. EPIDEMIOLOGA 22
6. CARACTERSTICAS CLNICAS 23
7. AUXILIARES DE DIAGNSTICO 24
8. HISTOPATOLOGA 24
9. DIAGNSTICOS DIFERENCIALES HISTOPATOLGICOS Y CLNICOS 27
9.1 ADEOMA PLEOMORFO 29
9.2 HAMARTOMA CONDROMESEQUIMAL 30
9.3 QUISTE DERMOIDE 31
9.4 NEURILEMOMA 32
9.5 GRANULOMA PIGENO 339.6 PILOMATRIXOMA 33
10. TRATAMIENTO 34
11. CASO CLNICO 35
11.1 FASE PREQUIRRGICA 35
11.2 FASE QUIRRGICA 36
11.3 FASE POSTQUIRRGICA 36
11.4 ESTUDIO HISTOPATOLGICO 37
11.5 SEGUIMIENTO 38
12. DISCUSIN 38
13. CONCLUSIONES 40
14. GLOSARIO 41
15. NDICE DE FIGURAS 44
16. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 45
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
4/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
4
1. INTRODUCCIN.
El siringoma condroidees una neoplasia benigna de los anexos cutneos,especficamente de las glndulas sudorparas, tanto del tipo ecrino como el
apocrino, que si bien es poco comn, debe incluirse en el diagnstico
diferencial de los crecimientos patolgicos en la piel de cabeza y cuello.
El presente trabajo comprende el reporte de un caso clnico de siringoma
condroide, en un paciente masculino de 81 aos de edad. Se present a
consulta dental, por una masa en el labio superior, asintomtica, firme, mvil,
nodular, con lo que l refiri presentar este crecimiento desde la infancia,
pero hoy en da el paciente ha notado un lento crecimiento en el ltimo ao.
El diagnstico clnico fue adenoma pleomorfo, y el estudio histopatolgico
concluy como resultado la presencia de un siringoma condroide.
Se presenta una revisin de la literatura que describe aspectos de estapatologa como son epidemiologia, caractersticas clnicas, as como el
diagnstico diferencial clnico, que debe ser realizado por el cirujano dentista.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
5/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
5
2. ANTECEDENTES.
2.1 ANTECEDENTES HISTRICOS.
El caso de tumor mixto de la piel (ahora conocido como siringoma condroide)fue descrito por primera vez en el ao de 1892 por Nasse D. quien realiz
una breve descripcin de la composicin mesenquimatosa y epitelialde esta
patologa1-3. A pesar de esto hay autores que consideran que la primera
descripcin de esta patologa fue hecha por Billroth en 1859, con un grupo de
neoplasias de glndulas salivales de contenido cartilaginoso y mucoide
(debido a que no describi el tipo mixoide algunos autores no lo consideran
como el primero)4, 5, 6, 7,8.
Es hasta el ao de 1952 que Lennox B. sugiere que los tumores mixtos
podran representar una variante del hidroadenoma con una metaplasia
mucinosa.1
Por otra parte, todas las publicaciones consultadas concuerdan que en el
ao de 1961 Hirsh Paul. y Elson B. Heldwig introducen formalmente el
trmino de siringoma condroide por primera vez. Esto para describir al tumor
mixto de la piel originado de las glndulas sudorparas, adems de presentaruna lista de cinco criterios para el diagnstico clnico que desde entonces se
toman en cuenta para su evaluacin. Estos son:
1. Aumento de volmen cutneo o subcutneo de pequeo tamao.
2. Consistencia slida, de crecimiento lento, generalmente nico.
3. Cubierto por piel normal.
4. Puede ser multilobulado
5. Localizacin ms frecuente es en cabeza y cuello.1, 2, 4, 5, 7,8
Posteriormente en el mismo ao, Headington J.T. en su trabajo publicado
clasific a los siringomas condroides en dos tipos con respecto a su origen y
apariencia histolgica en ecrinoy apocrino1
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
6/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
6
2.2 TEJIDO EPITELIAL.
Es un tejido que estructuralmente est diseado para cubrir tanto superficies
como cavidades de cualquier tamao, ya sean grandes como el estmago o
cavidades pequeas como la luz de vasos capilares. Las clulas epiteliales
se encuentran sobre una membrana basal que proporciona un sostn.9
El tejido epitelial se agrupa en:
1. Conjuntos de clulas contiguas llamadas epitelios, que revisten el
cuerpo humano tanto en el exterior (piel) como en el interior
(mucosas).
2. Glndulas, conformadas por clulas epiteliales invaginadas.
10
CARACTERSTICAS GENERALES.
1. Alta celularidad: Estos tejidos tienen un gran nmero de ncleos, lo
cual indica un conteo celular elevado.
2. Poca sustancia intercelular: Las clulas de este tejido estn
estrechamente unidas debido a la ausencia o escasez de una
sustancia entre ellas, por lo cual tienen uniones intercelulares
altamente especficas.
3. Est apoyado sobre tejido conjuntivo. De hecho el nombre epitelio
deriva de los vocablos griegos epi que se traduce como sobre de, y
theleosque significa tejido creciente.
4. El epitelio es avascular: Se nutre por medio del mecanismo de difusin
desde los vasos capilares subyacentes contenidos en el tejido
conectivo.5. Rpida regeneracin: Se observa un nmero elevado de mitosis, lo
cual se traduce en un alto poder de regeneracin.9
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
7/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
7
CLASIFICACIN DE EPITELIO.
Se clasifican segn el nmero de capas que hay entre la superficie libre y la
membrana basal, tambin se clasifican por la morfologa celular.11
Por su disposicin numrica en epitelio simple, donde la membrana est
constituida por una sola capa de clulas y epitelio estratificado, donde la
membrana se compone por ms de una capa de clulas.12
Por sus caractersticas morfolgicas pueden ser escamosas, cbicas o
cilndricas.12
Adems de los ya mencionados existen dos tipos especiales, los cuales son:
seudoestratificado y transicional. (Fig.1)
El epitelio escamoso estratificado puede ser queratinizado, en el cual se
observan clulas carentes de ncleos y estn llenas de queratina; o no
queratinizado, compuesto por varias capas celulares, en donde las clulas de
la capa ms superficial poseen ncleos.11
Figura 1. Tipos de epitelio10
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
8/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
8
EMBRIOLOGA DEL TEJIDO EPITELIAL.
Desde el punto de vista embriolgico, los epitelios derivan de las tres capas
germinativas durante la etapa de gestacin, dando lugar al desarrollo
posterior de los tejidos que se nombran en la tabla 1. 10
Tabla 1. Tejidos epiteliales y su derivacin de las capas
germinativas.10
CAPA GERMINATIVA TEJIDOS EPITELALIES QUE SE DERIVAN
ECTODERMO
Mucosa bucal
Mucosa nasal
Crnea
Epidermis de la piel
Glndulas de la piel
Glndulas mamarias
MESODERMO
Tbulos urinferos
Recubrimiento de los aparatos reproductores
masculino y femenino
Recubrimiento endotelialdel sistema circulatorio
Mesoteliode las cavidades corporales
ENDODERMO
Hgado
Pncreas
Recubrimiento del aparato digestivo y respiratorio
2.3 TEJIDO GLANDULAR.
Se forma a partir de clulas epiteliales que dejan la superficie en que se
desarrollaron y penetran en el tejido conjuntivo subyacente, elaborando
alrededor de stas una lmina basal. Las unidades secretoras, junto con sus
conductos son el parnquima glandular, en tanto que el estroma de la
glndula representa los elementos del tejido conjuntivo que invaden y
sustentan al parnquima10.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
9/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
9
Clasificacin de
las glndulas
Lugar de
secrecin
Exocrinas
Superficie
libre
Endocrinas
Via
sangunea
Via
Linftica
Mixtas
Pncreas
Nmero de
clulas
Unicelulares
Pluricelulares
Producto de
secrecin
Serosa
Protenas
Mucosa
Polisacridos
Sebcea
Lpidos
Forma de
unidad
glandular
Tubular
Acinar
Tbulo
acinar
Sistema de
conductos
Simple
Ramificada
Compuesta
Proceso de
secrecin
Holocrina
Apocrina
Merocrina
Cuadro 1. Criterios para laClasificacin de las glndulas.10
Los epitelios glandulares generan su producto en forma intracelular
mediante la sntesis de macromolculas que se agrupan y almacenan en
vesculas llamadas grnulos secretores. El producto secretor puede ser una
hormona polipeptdica, una sustancia crea, un mucingeno, o unacombinacin de protenas, lpidos y carbohidratos. 10
En base al mtodo de secrecin, las glndulas se pueden clasificar en dos
grupos principales: exocrinas y endocrinas. Los criterios generales para la
clasificacin de las glndulas se muestran en el cuadro 1.
Glndulas exocrinas.
Secretan sus productos a travs de conductos hacia la superficie epitelial
externa o interna. Se clasifican segn su tipo de secrecin que puede ser
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
10/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
10
mucosa, serosa o mixta (como la glndula sublingual y la glndula
submandibular).10
Dependiendo de la forma en que liberan su producto y su integridad celular,
las glndulas exocrinas se pueden dividir en holocrinas, merocrinas y
apocrinas (Fig.2). 13Por otra parte, tambin se pueden dividir en exocrinas
unicelulares y exocrinas multicelulares. Estas ltimas reciben su nombre
segn la complejidad estructural, ramificaciones y morfologa. (Fig. 3)
Figura 2. Formas de secrecin glandular con relacin a la porcin secretora y la integridad de la clula epitelial.10
Figura 3. Clasificacin de glndulas exocrinas multicelulares. Se muestra la porcin secretora y el conducto de la
glndula.10
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
11/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
11
Glndulas endocrinas.
Son aquellas que no tienen conductos y perdieron sus conexiones con el
epitelio que las origin y en consecuencia, secretan sus productos a los
vasos sanguneos o al sistema linftico para distribuirse hacia un rgano
diana, como por ejemplo las glndulas suprarrenales o la glndula
hipofisiaria. 14
2.4 SISTEMA TEGUMENTARIO.
Se encuentra compuesto por dos grandes estructuras: la piel propiamente
dicha y sus respectivos anexos cutneos, los cuales comprenden a lasglndulas sudorparas, glndulas sebceas, el pelo y las uas.
La piel es el rgano ms extenso del cuerpo humano y comprende el 16%
del peso corporal con una superficie aproximada de 1.8 m2. 10, 13,14
2.4.1 PIEL.
Se compone de la epidermis y anexos cutneos, que son derivados del
ectodermo; y de la dermis con los respectivos tejidos subcutneos, que son
derivados del mesodermo. Las terminaciones nerviosas de la piel y los
melanocitos de la epidermis son derivados del neuroectodermo. 10
La piel es un rgano complejo que desempea las siguientes funciones:
1. La proteccin frente a agresiones externas o de barrera contra
factores externos como pueden ser lesiones o agentes patgenos.
2. Regulacin de la temperatura corporal.
3. Recepcin de sensaciones continuas que brindan informacin delmedio ambiente y el exterior por medio del tacto detectando calor, o
presin.
4. Excrecin de las glndulas sudorparas.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
12/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
12
5. Absorcin de la radiacin ultravioleta del sol para la sntesis de la
vitamina D.11, 14
ESTRATOS DE LA PIEL.
Para su estudio se divide en epidermis, dermis e hipodermis segn la
topografa y componentes celulares. (fig 4)
Figura 4. Topografa de la piel.
Epidermis.
Est compuesta a nivel celular por epitelio escamoso estratificado que se
diferenca para formar la capa protectora externa de queratina, del que
surgen los folculos pilo-sebceos, las glndulas sudorparas y las uas.10, 11
Dermis.
En su mayora est compuesta por queratinocitos (que representan un 80%
de las clulas de la epidermis 14) dispuestos en cuatro capas o estratos:
basal, escamosa (espinosa, malpigia), granular y crnea, adems de
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
13/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
13
clulas de Merkelde las terminaciones nerviosas y clulas fagocticas de
Langerhans. 12, 13
Los queratinocitos son las clulas abundantes, se reproducen en estrato
basal de la epidermis y van ascendiendo formando los estratos superficiales
(fig. 5), este ciclo o tiempo de trnsito epidrmico dura 30 das. ,13, 14
Figura 5. Diferentes estratos de la piel.
La dermis est formada por tejido conectivo, sustancia fundamental y clulas.
Protege la epidermis, plexos vasculares y nerviosos. Est en continuo
recambio y su grosor vara de acuerdo a la localizacin anatmica.
La dermis papilar forma proyecciones cnicas (papilas drmicas) que
alternan con puentes de epidermis para incrementar la superficie de
contacto entre la dermis y la epidermis, permitiendo una mejor adhesin
entre estas capas. Contiene clulas como fibroblastos, dendrocitos y
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
14/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
14
mastocitos, vasos sanguneos y terminaciones nerviosas. Est formada por
fibras de colgeno y fibras elsticas.
La dermis reticular o profunda est formada por fibras de colgeno y fibras
elsticas gruesas, contiene las partes ms profundas de los anexos
cutneos, plexos vasculares y nerviosos. La mayora de las fibras de la
dermis estn constituidas por colgeno de tipo I y III, y son responsables de
la resistencia mecnica de la piel. Otras fibras formadas por elastina son
responsables de la elasticidad de la piel.
La sustancia fundamental se compone de molculas que llenan el espacio
entre las fibras y las clulas de la dermis, y contiene principalmente
glucoprotenas y proteoglicanos que interactan con los componentes
celulares y las fibras de la dermis.
Los melanocitos se localizan en el estrato basal y su principal funcin es la
produccin de melanina. La melanina se transfiere a los queratinocitos y al
cabello, y produce el patrn de coloracin de la piel.
Las clulas de Langerhans se originan en la mdula sea, en la epidermis se
encuentran principalmente en el estrato espinoso y funcionan como
presentadoras de antgenos.13, 14
Por ltimo, las clulas de Merkel, localizadas en el estrato basal, expresan
citoqueratina 20 y contienen grnulos, en donde almacenan diversos
neuropptidos. Funcionan como mecano-receptores y se piensa modulan la
excitabilidad del tejido nervioso en la piel. 14
Hipodermis.
Las principales clulas de la hipodermis son los adipocitos. En su mayora
est conformada por tejido adiposo, es la parte ms profunda de la piel y la
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
15/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
15
separa de las aponeurosis o delperiostio. Tiene una funcin importante en
la termorregulacin, el aislamiento, el almacenamiento de energa y la
proteccin del dao mecnico. 14
2.4.2 ANEXOS CUTNEOS.
Estn constituidos por las glndulas sudorparas, glndulas sebceas, el pelo
y las uas, que a su vez forman parte del sistema tegumentario.
GLNDULAS DE LA PIEL.
Comprenden a las sudorparas ecrinas y apocrinas, glndulas sebceas, y la
glndula mamaria (un tipo de glndula sudorpara modificada y altamente
especializada)10
.
Glndulas sudorparas ecrinas.
Se encuentran por toda la superficie cutnea, especialmente en las palmas
de las manos, plantas de los pies, frente y no se encuentran en las mucosas.
Realizan la secrecin de sus productos por medio del mtodo merocrino. La
luz de estas glndulas mide aproximadamente 0.4 mm. Tienen un control
trmico y psicolgico, ya que el estado de nimo como el estrs
desencadena la activacin de estas glndulas que estn inervadas por fibrasnerviosas simpticas(colinrgicas).
El lquido que secretan contiene cido lctico, cidos grasos, urea,
glucoprotenas y mucopolisacridos13.
Su morfologa y clasificacin corresponden al tipo tubular espiral simple y se
localizan en la profundidad de la dermis.10
Glndulas sudorparas apocrinas.Son glndulas de mayor tamao, llegan a alcanzar dimetros de hasta 3 mm
y sus conductos vierten la secrecin en los folculos pilosos. (Fig. 6)
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
16/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
16
Se encuentran en las areolas, regin ano-genital y las axilas, tambin se
encuentran en el conducto auditivo externo, las cuales son de un tipo
modificado y produce el cermen, y en los parpados reciben el nombre de
glndulas de Moll.
Estas glndulas aumentan su secrecin de manera significativa en la
pubertad y su producto es rico en protenas e inodoro, que al contacto con
las bacterias de la piel producen un olor caracterstico.
La porcin secretora tiene alrededor clulas mioepiteliales, que ejercen una
accin mecnica para proyectar la secrecin hacia el conducto de la
glndula.10 Se encuentran bajo el control de fibras nerviosas simpticas
adrenrgicas.12, 13
Figura 6 Glndula sudorpara apocrina. Hematoxilina y eosina, adenmeros (porcin secretora), dermis reticular,
adipocitos.
Glndulas sebceas.
La glndula sebcea es el acompaante del complejo pilo-sebceo, aunquetambin se pueden encontrar en forma aislada en regiones como el pezn, la
areola mamaria, labios menores y cara interna del prepucio, estn ausentes
en las palmas de las manos y plantas de los pies.15
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
17/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
17
Su funcin es la produccin de sebo, que acta como barrera protectora y
aislante de la piel con un efecto lubricante, regula la absorcin y prdida de
agua y tiene un efecto antimicrobiano bacteriosttico (antifngico y
antibacteriano).11, 14
El tipo de secrecin de las glndulas sebceas se denomina holcrina (todo
el cuerpo celular se desintegra para formar dicha secrecin), misma que est
constituida principalmente por triglicridos y fosfolpidos. El tamao de la
glndula sebcea vara de acuerdo a la zona en que se encuentran.15
PELO.
Anexo cutneo con forma de filamento cilndrico, delgado y de naturalezacrnea, que se origina y crece entre los poros de la piel. Est compuesto por
tres capas de adentro hacia afuera las cuales son: mdula, corteza y cutcula
capilar.
Mdula.
Sufre queratinizacin gradual por prdida de los ncleos y de esta manera se
produce queratina dura. Formada por clulas aplanadas que se disponen a
modo de pila de monedas, son dbilmente pigmentadas y contiene grnulosde tricohialina.
Corteza.
Clulas que en su desplazamiento desde la matriz se queratinizan de
manera gradual. Contiene la mayor parte de las queratinas duras. Tambin
tienen protenas asociadas con la queratina que se dividen en dos grupos:
1. Con alto contenido de azufre ricas en cistena.
2. Con alto contenido de glicina y tirosina.
Cutcula capilar.
Clulas superpuestas a modo de tejas invertidas.9
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
18/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
18
UAS.
Son placas crneas rectangulares unidas al lecho ungueal, son
semitransparentes y muestran el color de los tejidos subyacentes ricos en
vasos sanguneos. Cerca de la unin entre la ua y la piel se observa una
zona blanquecina semicircular denominada lnula, que corresponde a la
matriz que contiene clulas epiteliales condensadas, desde donde la ua
crece. (Fig. 7)
En la base de la matriz las clulas ms profundas son cilndricas y por
encima de ellas hay varias capas de clulas polidricas. Ambos tipos
celulares poseen grandes ncleos y su citoplasma contiene tonofibrillas. A
medida que las clulas se aproximan a la superficie se hacen mayores y se
aplanan; contienen ms tonofibrillas, pero no poseen queratohialina.9, 15
La matriz se separa de la dermis por una membrana basal. Las clulas de la
matriz son similares a las basales epidrmicas, son las clulas germinativas
responsables del crecimiento continuo de las uas. Las clulas polidricas
contienen masas proteicas fibrosas y amorfas insolubles denominadas
queratina de la ua, con un alto
contenido de azufre que explica la alta
estabilidad y resistencia qumica.9, 11
Figura 7. Esquema que muestra las principales
estructuras de la ua.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
19/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
19
3. CLASIFICIN DE LAS NEOPLASIAS DE LOS ANEXOS
CUTNEOS.
Las neoplasias de anexos cutneos comparten muchas caractersticas en
comn y se diferencian a lo largo de una serie de caractersticas particulares.
La clasificacin morfolgica es difcil debido a la variedad de elementos
propios del tejido, patrones observados, y a la complejidad de su estructura.
Pueden confundirse clnicamente con otras neoplasias cutneas, y por eso
es necesario su anlisis histopatolgico detallado.15
Segn la diferenciacin y su origen especfico, se pueden dividir en cuatro
grupos generales:
Derivados de las glndulas sebceas.
Derivados de las glndulas sudorparas ecrinas.
Derivados de las glndulas sudorparas apocrinas.
Derivados de los folculos pilosos. (Tabla 2)15
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
20/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
20
Tabla 2.Clasificacin de neoplasias benignas de los anexos cutneos15
NeoplasiasDiferenciacinfolculo-pilosa
Diferenciacinsebcea
Diferenciacinapocrina
Diferenciacinecrina
Hiperplasiashamartomas Nevo folculo piloso
Nevo sebceo
Nevo apocrino Nevo ecrinoHiperplasia sebosa
Condicin de fordice
Adenomas
Tricofoliculoma
Adenoma sebceo
Hidroquitomaapocrino
Hidroquistomaecrino
Poro dilatadoHidradenomapapiliforme
Siringoma
Acantoma pilar de lavaina
Siringo-cistoadenomapapiliforme apocrino
Siringo-cistoadenoma
papiliforme ecrino
Fibrofoliculomamltiple
Adenoma tubularapocrino
Tricodiscomamltiple
Adenomatosiserosiva del pezn
Epiteliomasbenignos
Tricoepitelioma
Sebaceoma
Cilindroma apocrino
Cilindroma ecrino
Tricoepiteliomadesmoplsico
Poroma ecrino
TricoadenomaSiringometaplasiamucosa
Hamartoma foliculargeneralizado
Espiradenomaecrino
PilomatrixomaHidroadenomade clulas claras
Quiste tricolemalproliferante
SIRINGOMACONDROIDEAPOCRINO
SIRINGOMACONDROIDE
ECRINOTricolemoma
Tumor folicular delinfundbulo
Epiteliomasprimitivos
Epitelioma
quratsico declulas basales
Epitelioma de
clulas basales condiferenciacinsebcea
Adenoepitelioma de
clulas basales condiferenciacinapocrina
Adenoepitelioma
de clulas basalescon diferenciacinecrina
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
21/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
21
4. DEFINICIN DE SIRINGOMA CONDROIDE.
Esta neoplasia tambin es conocida como tumor mixto de la piel.
El nombre siringoma se justifica por la constante presencia de estructurasglandulares en esta neoplasia. La palabra condroide indica la presencia de
un componente similar al cartlago que se observa en la mayora de los
casos.12
Esta patologa se define como una neoplasia benigna, (aunque hay casos en
lo que se ha reportado la malignidad de esta entidad patolgica7) nodular,
que no se ulcera, se presenta en la cara, cabeza y cuello, aunque tambin
existen reportes de presencia en las extremidades y en el tronco. 13
Es una neoplasia bifsica con diferenciacin ecrina o apocrina, presenta
formaciones tbulo-qusticas en un estroma condromixoide, por lo que se
considera una neoplasia poco comn. sta constituye la contraparte cutnea
del tumor mixto o adenoma pleomorfo de la glndula salival.8, 9
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
22/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
22
5. EPIDEMIOLOGA.
La distribucin de esta neoplasia en la poblacin referida en la literatura es la
siguiente.1-3
La edad vara entre la segunda y la sexta dcada de vida, con un promedio
de edad de 42.8 aos. 4
La incidencia reportada es baja, entre el 0.01% al 0.098% de todos las
neoplasias primarias de la piel.4
Existe una predileccin 2 a 1 por el gnero masculino.5
Se presentan en diferentes zonas anatmicas, principalmente como soncabeza y cuello (orbita, nariz, labio superior, cuero cabelludo y frente),
aunque puede aparecer en el escroto, pie, brazos, regin axilar, abdomen,
pene y vulva.2, 3
Es descrito con un tamao que oscila entre 0.5 a 3.0 cm de dimetro, sin
embargo hay reportes de casos en lo que ha alcanzado una masa irregular
de hasta 3.5x2.1x 2.0 cm de tamao que an se consideran de tipo benigno.5
SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO
La contraparte maligna de esta neoplasia es menos frecuente que la versin
benigna. La forma maligna se observa sobre todo en brazos y piernas, sin
estar relacionado con la edad. Los siringomas condroides malignos se
comportan de manera agresiva. Las posibilidades de que sea maligno
aumentan cuando la lesin abarca ms de 3.0 cm de dimetro.16
Las caractersticas histolgicas del siringoma condroide maligno son: atipia
celular, mrgenes infiltrantes, satlites con ndulos tumorales, necrosis
tumoral y la infiltracin hacia los tejidos ms profundos.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
23/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
23
La forma maligna no surge de un siringoma condroide preexistente, sino que
es una formacin de novo. Las cantidades excesivas de estroma mucoide y
componentes condroides pobremente diferenciados son signos importantes
de malignidad del tumor y del potencial metastsico de esta neoplasia. 16
La etiologa de este tipo de neoplasias radica en las bases moleculares de la
enfermedad y el origen embriolgico de las clulas que los conforman; el
trabajo de Hirsch P. y Helwig Elson B, soporta y refuerza la evidencia del
origen ectodrmico de estas neoplasias.6
SIRINGOMA CONDROIDE CALCIFICADOExiste una variante del siringoma condroide que es muy poco comn, pero
que s se refiere en la literatura, y se trata del siringoma condroide
calcificado, ste se presenta con ms frecuencia en las extremidades.
El mecanismo exacto de la formacin de hueso en un siringoma condroide es
desconocida an. Akasaka T., Onodera H. y Matsuta M. han sugerido que la
osificacin en esta neoplasia ocurre gracias al sistema de clulas
pluripotenciales. 16
6. CARACTERSTICAS CLNICAS.
Se presenta como una lesin nodular nica y en raros casos mltiple, de
crecimiento lento, indoloro y subcutneo.
Las lesiones son firmes y adheridas a la piel que lo recubre pero distinta de
las estructuras subyacentes. Con un dimetro aproximado de 0.3 a 0.5 cm,
algunos autores consideran un rango mximo de crecimiento hasta 3.0 cm
de dimetro,3si esta lesin tiene un tamao mayor es preciso pensar en otro
diagnstico presuntivo.16
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
24/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
24
7. AUXILIARES DE DIAGNSTICO.
La citologa por aspiracin ha sido utilizada anteriormente con intencin de
un diagnstico presuntivo, ya que depende de las caractersticas particulares
del contenido, el clnico puede descartar algunos tipos de lesiones. Esta
podra ser de ayuda para determinar la patologa antes de la excisin
quirrgica, de cualquier modo no es un mtodo definitivo para el diagnstico
de la entidad patolgica. 16
Las caractersticas de la resonancia magntica son inespecficas para
identificar la lesin, pero representa con precisin la extensin de la lesin
as como las estructuras anatmicas circundantes, e identificar el tejido de
origen, la profundidad de la invasin y relacin con las estructuras
adyacentes cuando existen desplazamientos en zonas anatmicas muy
comprometidas. 17
8. HISTOPATOLOGA.
Es descrita como una neoplasia bifsica, que contiene clulas epiteliales y
mioepiteliales.
Se observan estructuras tbulo-alveolares sobre una matriz mixoide y
condroide de tipo glandular; clulas cuboides en una sola capa configurando
pequeas luces en el tipo ecrino, y en otras dos capas de clulas, tambin
cuboides, delimitando luces ms irregulares y anastomosadas en el tipo
apocrino. Todos los casos presentan una matriz condroide y mixoide. 18,19
(Fig. 8)
Los citoplasmas de las clulas cuboidales son P.A.S (Peryodic Acid Schiff)
positivos y la matriz condroide es positiva para la tincin de azul alcian
(Fig.9), mucicarmn y aldehdo-fuscina.En el segundo se aprecian conductos
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
25/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
25
y grupos de clulas epiteliales dispersas en el estroma mucoide, el cual es
metacromtico en la tincin con azul de toluidina. 21
Figura 8. (A) Siringoma condroide: proliferacin de epitelio ducto-glandular ecrino en estroma condromixoide. (B)
siringoma condroide con la proliferacin prominente tubular en estroma condroide.19
Criterios diagnsticos histopatolgicos para el siringoma condroide.18
Nichos de clulas poligonales
Estructura tbulo-alveolar con elementos glandulares
Estructura ductal
Ocasionalmente quistes con quiratina
Matriz condroide (basfila) o hialina (eosinfila)
Figura 9. Tincin de azul alcian. Se destaca la positividad del componente condroide en el estroma de la lesin.6
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
26/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
26
En cuanto a la diferenciacin entre los tipos ecrino y apocrino, Headington
hace las siguientes distinciones:
En el tipo ecrino predominan las luces tubulares. Las estructuras
glandulares son de tamaos similares entre s y estn formadas por
una o dos capas de clulas cuboides y una pequea luz en el centro.
En el tipo apocrino el componente epitelial es ms complejo. Se
observan estructuras tubulares alargadas, por lo general
anastomosadas, as como cordones slidos de clulas epiteliales. Las
clulas epiteliales se disponen en varias capas y en ocasiones
muestran secrecin apocrina.20
INMUNOHISTOQUMICA
Son un grupo de tcnicas de inmunotincin que permiten demostrar una
variedad de antgenos presentes en las clulas o tejidos utilizando
anticuerpos marcados. Estas tcnicas se basan en la capacidad de los
anticuerpos de unirse especficamente a los correspondientes antgenos.
Esta reaccin es visible slo si el anticuerpo est marcado con una sustancia
que absorbe, emite luz o produce coloracin.10
Por medio de inmunohistoqumica se ha sugerido el origen o diferenciacin
glandular del siringoma condroide usando anticuerpos para Ca15-3, KA-93,
Ca 19-9, CD 44 y BM-1,11 este ltimo relacionado con su transformacin
maligna. Existen lesiones que muestran extensa osificacin, evento
raramente encontrado, con expresin de citoqueratinas 8-18, AE1-AE3 y
ACE en las clulas epiteliales y S100 expresadas en el componente epitelial
y estromal de la lesin. 21
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
27/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
27
9. DAGNSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLGICO Y
CLNICO.
El diagnstico diferencial clnico del siringoma condroide debe incluir a las
lesiones cutneas inflamatorias y neoplsicas tales como pilomatrixomas,
tricoepiteliomas, hemangiomas, schwannomas, granulomas pigenos,
lipomas, quistes dermoides, quistes epidermioides, dermatofibromas, y
algunas metstasis cutneas. 8 y 16(Fig. 10, tabla 3)
Figura 10. Cuadro comparativo clnico de lesiones. A) Siringoma Condroide, B) Adenoma pleomorfo, C) Quiste
dermoide, D) Neurilemoma, E) Granuloma Pigeno, F) Pilomatrixoma
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
28/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
28
Tabla 3. Puntos clave para el diagnstico diferencial clnico e histopatolgico del siringoma
condroide.22-39
Entidad
patolgica para eldiagnstico
diferencial.
Predileccin
por sexo y
edades.
Caractersticas histopatolgicas.
A) Siringoma
Condroide
2:1
(mayor en
hombres)
Promedio de
edad 42 aos
Clulas epiteliales y mioepiteliales.
Estructuras tbulo-alveolares sobre una matriz mixoide y/o
condroide de tipo glandular. Clulas cuboides en una sola capa y
pequeas luces en el tipo ecrino. Clulas cuboides dos capas de
clulas, luces irregulares y anastomosadas en el tipo apocrino.
B) AdenomaPleomorfo
1:150 a 60 aos
Tejido epitelial y clulas mioepiteliales, en un estroma
mucopolisacridos, pseudocpsula con fibrosis y parnquima
salival comprimido.
C) Quiste
dermoide
1:1
20 a 30 aos
Cavidad revestida por una pared de epitelio con un nmero
variable de anexos cutneos, que contiene queratina descamada,
grasa y pelo.
D) Neurilemoma1:1
30 a 60 aos
Antoni A. clulas fusiformes, los ncleos se disponen en algunas
zonas en empalizada, formando dos filas paralelas separadas por
las prolongaciones de las clulas de Schwannoriginando los
cuerpos de Verocay.
E) Granuloma
Pigeno
2:1
Mayor en
mujeres
20 a 25 aos
Proliferacin vascular en medio de tejido de granulacin y un
infiltrado inflamatorio crnico. Cuando tiene lcera, la superficie de
la lesin est cubierta con fibrina. Lesiones de mayor tamao
pueden presentar reas de fibrosis.
F) Pilomatricoma
3:2
(mayor enmujeres)
Primeras
dcadas de la
vida
Crecimiento bien delimitado, rodeado por una cpsula de tejido
conectivo, tiene islas de clulas epiteliales, clulas basaloides y
matriciales, con frecuencia muestra un cambio qustico. En el
centro, hay degeneracin de estas clulas basaloides en una
etapa tarda. Tiene una formacin de clulas fantasma
anucleadas (o sombra) debido a las reas no teidas centrales de
estas clulas.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
29/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
29
El diagnstico diferencial histopatolgico debe incluir a las patologas de tipo
glandular y condromixoide, en la figura 11 se compara al siringoma condroide
contra los diferenciales histolgicos ms comunes que son: el adenoma
pleomorfo, y el hamartoma condromesenquimal.
Figura 11. A) Estroma condromixoide del siringoma condroide. B) Adenoma pleomorfo, patrn predominantemente
mixoide. C) Hamartoma condromesenquimal con material condromixoide central.
ADENOMA PLEOMORFO.
El adenoma pleomorfo tambin constituye uno de los diagnsticos
diferenciales histolgicos, debido a las caractersticas similares que poseen
por tener un origen glandular.
Es una neoplasia de tipo benigno usualmente se origina en las glndulas
salivales mayores, pero tambin se puede originar a partir de glndulassalivales menores. 22
Es una lesin indolora, de crecimiento lento, con un aumento de volmen
submucoso sin fijacin a planos profundos y no presenta lcera de la mucosa
suprayacente.23(Fig.12)
El adenoma pleomorfo es la neoplasia de glndula salival menor ms comn,
representa de un 21 a un 70 % de todas las neoplasias (benignas y
malignas).24Las neoplasias de glndulas salivales constituyen el 3% de las
neoplasias de cabeza y cuello. La proporcin en que se presenta es
equitativa para hombres y mujeres. La edad promedio de aparicin es a los
45 aos de edad, con un pico entre la 5 y la 6 dcada de la vida.25
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
30/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
30
Histopatolgicamente son lesiones complejas que tienen tejido epitelial y
componentes mioepiteliales, con variados patrones de arreglo y embebidos
en un estroma de mucopolisacridos. Suelen tener una apariencia
encapsulada; sin embargo, esto es debido a la compresin del parnquimasalival circundante y la fibrosis, lo que resulta en una pseudocpsula . 23
El aspecto histolgico de los adenomas pleomorfos es muy variable, estos
son:
1. Aspecto clsico con una mezcla de clulas epiteliales, mioepiteliales, y
los componentes del estroma, incluyendo la presencia de acinos o
tbulos en un estroma condromixoide.
2. De clulas epiteliales.
3. De clulas mioepiteliales (plasmacitoide).
4. Con predominio Condromixoide (multinodular).26
Figura 12. A) Lesin nodular en la mejilla. B) Patrn condromixoide en un estroma de mucopolisacridos.26
HAMARTOMA CONDROMESEQUIMAL.
Esta lesin tambin constituye un diagnstico diferencial histolgico, pero
clnicamente es ms comn en la regin nasal.27
Histolgicamente est compuesto por vainas de material condromixoide con
focos de cartlago maduro y con una diferenciacin osteoide. Focalmente,
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
31/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
31
hay una proliferacin de clulas fusiformes adyacente al epitelio que recubre,
y tambin adyacente a la matriz condromixoide. 28 (Fig. 13)
Figura 13. Hamartoma condromesenquimal con estructuras condroides en el centro de la lesin con tonalidad
basfila. 26
QUISTE DERMOIDE.
Es una lesin benigna originada a partir del ectodermo que permanece en el
espesor de los tejidos, desde la fusin de los procesos embrionarios en el
periodo de vida intrauterina. 29
Tiene un aspecto de ndulo, mvil, de consistencia firme a la palpacin, de
caractersticas fluctuantes y en ocasiones, de consistencia pastosa con
crecimiento lento por lo general indoloro.29
La presencia del quiste dermoide en el territorio bucal y maxilar es un evento
poco frecuente, representa solo del 1.6% al 6.5% de todos los quistes
dermoides del cuerpo que se encuentran en el piso de boca. No presenta
predileccin por sexo y aparece, especialmente, entre la segunda y la tercera
dcada de la vida. 30,31
Histolgicamente est constituido por una pared revestida de epitelio con un
nmero variable de anexos cutneos, y una cavidad central que contiene
queratina descamada, grasa y folculos pilosos.32 (Fig. 14)
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
32/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
32
Figura 14. Glndulas contenidas dentro de una cpsula revestida por epitelio.26
NEURILEMOMA.
Son neoplasias de los nervios perifricos originados a partir de las vainas
neurales, son poco frecuentes y asintomticas.
En la piel, se presenta como un ndulo asintomtico, bastante difcil de
clasificar, son lesiones subcutneas y encapsuladas.33
Estas lesiones aparecen entre la cuarta y quinta dcadas de la vida. Se
localiza principalmente en cabeza, cuello y en extremidades, siendo
generalmente nico. Del 25 al 45% de los neurilemomas extracraneales selocalizan en cabeza y el cuello. 33
Histopatolgicamente estn caracterizadas por presentar un doble patrn
celular, las llamadas reas de Antoni A. stas reas forman el componente
celular de la lesin. Son clulas fusiformes cuyos ncleos se disponen en
algunas zonas en empalizada, formando dos filas paralelas separadas por
las prolongaciones de las clulas de Schwann, originando los cuerpos de
Verocay.34 (Fig.15)
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
33/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
33
Figura 15. Componente celular en forma de Antoni A del neurilemoma.26
GRANULOMA PIGENO.Es una lesin reactiva, vascular, de la mucosa o la piel.35
Por lo general, se observa con un desarrollo rpido, de ndulos solitarios
polipoides, de base ssil, vasculares de color rojo, propensos a presentar
lcera o hemorragia.62 Se observa una mayor frecuencia del granuloma
pigeno en la segunda dcada de la vida, especialmente entre las mujeres,
probablemente a causa de los efectos vasculares de las hormonas
femeninas.36
Histolgicamente se caracteriza por una marcada proliferacin vascular en
medio de tejido de granulacin y un infiltrado inflamatorio crnico. Cuando
presenta lcera, la superficie de la lesin est cubierta por fibrina. Las
lesiones de mayor tamao pueden presentar reas de fibrosis.36
PILOMATRIXOMA.
Es una neoplasia benigna de la piel, se forma a partir de un folculo piloso,por lo tanto, esta lesin se ha observado en todas las partes del cuerpo
donde stos estn presentes, aunque la neoplasia se encuentra
principalmente en la regin de cabeza y cuello.37
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
34/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
34
Clnicamente se observa lesin nica, de crecimiento lento subcutnea o
intradrmico, generalmente con un tamao menor de 3.0 cm de dimetro.
(Fig.16) 38,39
Las caractersticas histolgicas son aquellas que poseen las clulas
"sombra", las clulas basfilas y cuerpo extrao. Se han observado
intracelularmente calcificaciones en el estroma aproximadamente en el 70 %
de los casos.39
Figura 16.Pilomatricoma cutneo. Se muestra la lesin nodular, con base ssil y zona blanquecina en el centro.26
10. TRATAMIENTO.
El tratamiento ideal, ms comn y exitoso para el siringoma condroide es la
excisin quirrgica total de la lesin.1
Aunque esta lesin puede ser tratada con varios mtodos como la
electrodesecacin, dermoabrasin, y la vaporizacin con argn o lser de
dixido de carbono, no hay pruebas referidas en la literatura que confirmen
su eficacia o superioridad en comparacin con la excisin quirrgica total.4
De cualquier forma el tratamiento ms exitoso es la excisin quirrgica
completa, siempre y cuando se dejen mrgenes de seguridad para evitar larecidivade la lesin.40
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
35/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
35
En caso de que la lesin sea mltiple se requiere que la excisin quirrgica
se lleve a cabo con mrgenes de seguridad por lo menos de 1 milmetro
alrededor, para asegurarse que no existir una futura recidiva.40
11. CASO CLNICO.
Se presenta un paciente masculino de 81 aos de edad el cual acude al
servicio de ciruga maxilofacial del hospital regional Lic. Adolfo Lpez Mateos
perteneciente al I.S.S.S.T.E (Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de
los Trabajadores del Estado) por presentar un aumento de volmen cuyo
crecimiento ha sido lento y progresivo en el labio superior del lado derecho.
FASE PREQUIRRGICA.
El paciente refiere presentar la lesin desde su infancia, sin embargo, en los
ltimos meses ha ido en crecimiento, motivo por el cual acude para ser
valorado y tratado. El paciente niega antecedentes crnicos degenerativos y
alrgicos.
A la exploracin clnica se observa paciente de edad aparente a la
cronolgica, con crneo normocfalo, sin hundimientos ni alteraciones,
presenta frente amplia con cejas pobladas, bordes orbitarios ntegros,
movimientos oculares conservados, pirmide nasal central, simtrica con
presencia de aumento de volmen en labio superior del lado derecho de
bordes bien delimitados, de consistencia firme, pedunculada, ligeramente
blanca respecto a la piel adyacente, con una zona de la lesin en la lnea
blanca labial, con algunos folculos pilosos en su superficie; misma que se
encuentra lisa y con algunas elevaciones de menor tamao. Presenta undimetro aproximado de 2.0 x1.5 cm.
Intraoralmente no se encuentran datos de alteracin en labio superior,
ligeramente indurado a la mucosa labial de la misma regin.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
36/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
36
Cuello sin alteraciones, trax, miembros torcicos y plvicos sin datos de
lesiones.
Se plantea al paciente la posibilidad de realizar la biopsia excisional de la
lesin debido a las condiciones de crecimiento de sta, a lo cual, el paciente
acepta y se firman previamente los consentimientos informados.
FASE QUIRRGICA.
Se realiza antisepsia de la regin, se colocan campos quirrgicos y se infiltra
perilesional al pednculo labial lidocana con epinefrina al 2%, se espera
tiempo de latencia y se realiza incisin para desprender de su base a la
lesin.
Se termina colocando puntos de sutura a base de nylon 6-0 obteniendo una
muestra de tejido blando bien circunscrito de aproximadamente 1.8 x 1.5 x
1.3 cm.
Se obtiene la biopsia excisional y se coloca en formaldehido para ser enviada
a estudio histopatolgico.
FASE POSTQUIRRGICA.El paciente acude a revisin a los 7 das luego de la toma de la biopsia, para
retirar los puntos de sutura. Posteriormente a los 15 das se verifica la
adecuada cicatrizacin del lecho quirrgico.(Fig.17)
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
37/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
37
Figura 17. A) Lesin nodular en el labio superior derecho. B) Cicatrizacin a los 7 das despus de la excisin
quirrgica. C) Cicatrizacin a los 15 das despus de la excisin quirrgica. Fuente: cortesa CMF Gerardo Romero
Jasso
ESTUDIO HISTOPATOLGICO.
Durante el ao 2014 se obtiene el resultado histopatolgico en donde se
reporta microscpicamente lo siguiente:
El espcimen se encuentra formado por estructuras tbulo alveolares de tipo
glandular, quistes de queratina, en un tejido tipo condroide y en una matriz
mixoide que rodean los tbulos, glndulas sudorparas, tejido adiposo y
msculo estriado. Revestido por epitelio escamoso estratificadoortoqueratinizado. (Fig. 18)
Figura 18. A) Biopsia excisional, B) macrofotografa de la lesin, C) Imagen histolgica en H y E. Fuente: Cortesa
Mtra. Beatriz Aldape Barrios
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
38/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
38
SEGUIMIENTO.
Se realiz una revisin luego de seis meses de evolucin, no se observaron
recidivas o alteracin alguna, por lo cual, se decide dar de alta del servicio
maxilofacial del hospital. (Fig. 19)
Figura 19. Revisin a los 6 meses de evolucin sin signos de recidiva de la lesin. Fuente: Alejandra Dorantes
Inacua
12. DISCUSIN.
Las manifestaciones clnicas del siringoma condroide, son similares a
muchas lesiones nodulares benignas de cabeza y cuello. Las caractersticas
clnicas de este caso en particular coinciden con las descritas en la literatura.
El siringoma condroide, tambin conocido como tumor mixto de la piel fue
descrito originalmente por Billroth en 1859. El trmino siringoma condroide
fue introducido por Hirsch y Helwig en 1961, describiendo este tumor por la
presencia de elementos de las glndulas sudorparas que se asemejan a un
estroma tipo cartlago.1-9
Algunos de los tipos de criterios histolgicos que existen:
1. Las redes de clulas cbicas o poligonales
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
39/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
39
2. Estructuras tbulo-alveolares revestidos por clulas cbicas
3. Estructuras ductales
4. Epitelio con formaciones de queratina.
5. Una matriz de apariencia variable.
Elder D. y Elenitsas R. apoyan el origen ecrino de estos tumores. Segn la
mayora de los autores hay predileccin hacia los varones, con una
distribucin de edad entre 23 a 65 aos de edad.15
Weiss E. y Paez E. refirieron una mayor incidencia en las mujeres japonesas
y en pacientes con sndrome de Down.41
El orden de frecuencia de distribucin en el rea de la cabeza y el cuello son:
la nariz, mejilla, labio superior, el cuero cabelludo, la frente y la barbilla. Los
tamaos oscilaron entre 0.5-3.0 cm, ndulos subcutneos crecimiento lento
asintomticos.
Friedman SJ, Butler DF, clasifican 4 variantes clnicas: localizada, familiar,
asociado con el sndrome de Down y generalizada. 41
El Siringoma condroide es una neoplasia benigna, pero se han reportado deforma atpica casos de malignidad. El tratamiento de esta lesin es la
excisin total sin recidiva.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
40/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
40
13. CONCLUSIONES.
El siringoma condroide es una neoplasia benigna de los anexos cutneos de
origen en las glndulas ecrinas o apocrinas, que debe ser incluida en el
diagnstico diferencial clnico, y confirmada o descartada por medio del
estudio histopatolgico. Aunque siempre es importante contar con un
adecuado diagnstico diferencial clnico para el adecuado tratamiento, y por
esto, el cirujano dentista debe conocer no slo las lesiones relacionadas a la
cavidad bucal, sino tener en consideracin otro tipo de lesiones como lo son
las de piel y anexos cutneos.
Con el presente estudio tambin se llega a la conclusin de que se debe
educar a la poblacin acerca de las patologas que existen en la piel y la
cavidad bucal, ya que pueden ser pequeas, pero si no reciben atencin
mdica eficaz pueden convertirse en problemas mas graves para la salud.
En el presente caso la lesin apareci desde la infancia, y no fue hasta la
octava dcada de la vida que el paciente decidi acudir a tratarse, debido a
que la neoplasia comenz a crecer. Cabe destacar que tampoco algn
mdico cirujano o cirujano dentista haba realizado la deteccin temprana de
esta alteracin cutnea, siendo que los protocolos para lesiones dictan que
cuando una lesin no remite a los 15 das de que sta se presenta, es
necesario realizar un diagnstico presuntivo y la posterior confirmacin por
medio de biopsia y estudio histopatolgico.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
41/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
41
14. GLOSARIO.
Adenoma: Neoplasia benigna que se desarrolla en elementos epitelialesnormales de una glndula y cuya principal caracterstica es que posee
espacios cubiertos de epitelio.
Apocrino: Son glndulas sudorparas de mayor tamao llegan a alcanzar
dimetros de hasta 3 mm y sus conductos vierten la secrecin en los
folculos pilosos.
Aponeurosis: Membrana de tejido conjuntivo que recubre los msculos y
sirve para fijarlos a otras partes del cuerpo.
Clula de Langerhans: Son clulas dendrticas abundantes en la epidermis,
que contienen grandes grnulos, su funcin es fagoctica.
Clula de Merkel: Son clulas intraepiteliales de la piel. Se las asocia a la
sensacin tctil.
Clula de Shwann: Forman la vaina que cubre a todos los axones del
sistema nervioso perifrico, desde su segmento inicial hasta sus
terminaciones. stas son indispensables para la integridad estructural y
funcional del axn.
Citoquratina: Las protenas fibrosas que forman los filamentos intermedios
delcitoesqueleto intracelular en particular declulas epiteliales.
Condroide: Perteneciente, relativo o similar al tejido cartilaginoso.
Cuerpos de Verocay: Son configuraciones de clulas en empalizada que se
alternan con las reas acelulares eosinfilas.
Ecrino: Son glndulas sudorparas de menor tamao, tienen dmetros de
0.4mm y vierten su secrecin directamente en la piel.
http://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna_fibrosahttp://es.wikipedia.org/wiki/Filamentos_intermedioshttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoesqueletohttp://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lulas_epitelialeshttp://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lulas_epitelialeshttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoesqueletohttp://es.wikipedia.org/wiki/Filamentos_intermedioshttp://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna_fibrosa7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
42/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
42
Ectodermo: Es la primera hoja blastodrmica del embrin y la ms
superficial.
Endotelio: Tejido que recubre la zona interna de todos los vasos sanguneos.
Estroma: Tejido conjuntivo que constituye la matriz o sustancia fundamental
de un rgano y sostiene los elementos celulares que lo conforman.
Glndula de Moll: Glndula sudorpara del parpado.
Granuloma: Son formaciones nodulares de carcter inflamatorio productivo,
por lo comn de 1 a 2 mm de dimetro, constituidas esencialmente por
macrfagos.
Grnulos secretores: Acumulacin que se libera por una clula o glndula.
Hamartoma: Neoplasias que corresponden a defectos en tejidos maduros
que se encuentran habitualmente en el rea del cuerpo afectada, crecen
como una masa desorganizada y en ocasiones alcanzan gran tamao.
Merocrino: Dcese de la glndula que expulsa el producto de secrecin sin
destruccin del citoplasma.
Mesotelio: Membrana que forma el recubrimiento de varias cavidades
corporales.
Nervio simptico adrenrgico: Dcese de la terminacin nerviosa en la que el
impulso nervioso se transmite mediante la liberacin de adrenalina y
noradrenalina; son colinrgicos los nervios simpticos.
Nervio simptico colinrgico: Dcese de la terminacin nerviosa en la que elimpulso nervioso se transmite mediante la liberacin de acetilcolina; son
colinrgicos los nervios parasimpticos y las fibras nerviosas
preganglinicas.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
43/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
43
Neurilemoma: Son neoplasias de los nervios perifricos originados a partir de
las vainas neurales, son poco frecuentes y asintomticas.
Neuroectodermo: Parte del ectodermo embrionario que origina los sistemas
nerviosos central y perifrico, incluidas algunas clulas gliales.
Parnquima: Tejido esencial de determinados rganos que proporciona la
funcionalidad de ste.
Periostio: Membrana de tejido conectivo concentrada de tejido vascular,
fibrosa y resistente, que cubre los huesos por su superficie externa excepto
en lugares de insercin de ligamentos, tendones, y superficies articulares
Pilomatrixoma: Es una neoplasia benigna poco frecuente, se origina de la
matriz del folculo piloso.
Piocito: Leucocitos neutrfilos situados en las colecciones supuradas
(abscesos) y que comienzan a deteriorarse, volvindose necrticos.
Quiste: Cavidad patolgica revestida por epitelio.
Recidiva: Cuando una lesin vuelva aparecer luego de haber sido tratada.
Siringoma: Es una neoplasia derivada de las glndulas sudorparas ecrinas o
apocrinas de la piel.
Tegumentario: Referente a tegumento o piel.
Tenofibrilla: Haz de filamentos finos presentes en el citoplasma de las clulas
epiteliales. Sinnimo de citoqueratina.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
44/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
44
15. NDICE DE FIGURAS.
1. Fig 1.L. Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-
Hill Interamericana. 2002. Captulo 4
2. Fig 2.Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-HillInteramericana. 2002. Captulo 4
3. Fig 3.Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-Hill
Interamericana. 2002 Captulo 4
4. Fig 4.Antonio N. Ten Cates oral histology: development, structure, and
function.8th ed. Editorial Elsevier.2013 pp 281
5. Fig5.http://tejidoepitelial2011.blogspot.mx/
6. Fig 6. Salas M. Ctedra de Histologa. Universidad de Los Andes. Facultad
de Medicina. 2011.http://www.medic.ula.ve/histologia/anexos/atlas/5/pielfinaaxila.htm
7. Fig.7.http://www.vi.cl/gepe/14_015.png
8. Fig. 8. Obaidat N, Alsaad K, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms-part 2:
An approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol. 2007;
60: 145-159.
9. Fig.9. Sierra J, Prez G, lvarez O. Tumor mixto cutneo o siringoma
condroide: presentacin de un caso y revisin de la literatura . Revista
de la Universidad Industrial de Santander. 2014; 46(2): 195-20010. Fig. 10:
A)Satter K, Bradley S.Chondroid Syringoma.CUTIS. 2003; 71: 49-55.
B)Tern E, Villasana E. Adenoma pleomorfo en labio. Rev. Odont.
Mex. 2012; 16 (2): 102-104.
C)Phukan J, Sinha A, Jalan S. Cytodiagnosis of Epidermoid Cyst of the
Upper Lip: A Common Lesion in an Uncommon Site. J Lab Physicians.
2014; 6(1): 60-62
D)Baderca F.et al. Schwannoma of the lip: case report and review of theliterature.Rom J Morphol Embryol. 2008;49 (3):391-398.
E)Asnaashari M, Bigom-Taheri J, Mehdipoor M, Bakhshi M, Azari-Marhabi S.
Posthaste Outgrow of Lip Pyogenic Granuloma after Diode Laser
Removal.J Lasers Med Sci. 2014;5(2):92-95.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
45/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
45
F)Masudaa T, Iidaa S , Fukudab Y, Tanakaa S, Namikawaa M , Kogoa M
Pilomatricoma in perioral region. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol. 2010;
22: 2729.
11. Fig. 11A) Cortesa de la Mtra. Beatriz Catalina Aldape Barrios. B) y C)WenigB. Atlas of head and neck pathology.2a ed. Filadelfia. Editorial Saunders.
2008. CD-ROM
12. Fig. 12 a la Fig. 16. Wenig B. Atlas of head and neck pathology.2a ed.
Filadelfia. Editorial Saunders. 2008. CD-ROM
13. Fig. 17. A), B), y C) Cortesa del CMF Gerardo Romero Jasso
14. Fig. 18.A), B) y C) Cortesa de la Mtra. Beatriz Catalina Aldape Barrios.
15. Fig. 19. A), B) Cortesa de Alejandra Dorantes Inacua C) Fuente propia.
16.REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.
1. Salama M, Azam M, Chan K. Chondroid Syringoma Cytokeratin 20
Immunolocalization of merkel cells and reappraisal of apocrine
folliculo-sebaceous differentiation. Arch Pathol Lab Med. 2004; 128: 986-
990.
2. Kumara S, Jaina P, Sena R, Katariaa S, Guptaa M, Wadherab R. Hyaline
matrix rich chondroid syringoma: a rare lesion of the external auditory
canal.Rev Esp Patol. 2011; 44(4): 209-212.
3. Jun H, Cho S, Lee J. Chondroid Syringoma With Marked Calcification.
Am J Dermatopathol. 2012; 34 (8): 125-127.
4. Yavuzer R, Basterzi Y, Sari A. Chondroid Syringoma: A Diagnosis More
Frequent Than Expected. Dermatol Surg. 2003; 29: 179181.
5. Schulhof Z, Anastassov G, Lumerman H, Mashadian D. Giant Benign
Chondroid Syringoma of the Cheek: Case Report and Review of the
Literature. J Oral Maxillofac Surg. 2007; 65: 1836-1839.
6. Sierra J, Prez G, lvarez O. Tumor mixto cutneo o siringoma
condroide: presentacin de un caso y revisin de la literatura . Revista
de la Universidad Industrial de Santander. 2014; 46(2): 195-200.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
46/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
46
7. Villaln G, Monteagudo C, Martn J, Ramn D, Alonso V, Jord E.
Siringoma condroide: revisin clnica e histolgica de ocho casos.
Actas Dermosifiliogr. 2006; 97(9): 573-577.
8. Torres S, Gutirrez T, Navarrete G, Ramos A. Siringoma condroide.Presentacin de dos casos. Rev Cent Dermatol. 2007; 16 (1): 30-33.
9. Herminia A. Histologa medico prctica. 1a. ed. Espaa: Elsevier, 2014.
10. Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-Hill
Interamericana. 2002, Capitulo 4 y 12
11. Genesser F. Histologa. 3. ed. Mxico: Mdica panamericana. 2000.
12. Akerman L. Patologa quirrgica. 10a. ed. Mxico: Amolca. 2013. pp96-139
13. Knight S, Biswas S. Lo esencial en msculo esqueltico y piel. 2.ed.
Madrid: Elsevier, 2004. Captulo 714. Valdes R, Torres B, Gonzlez J. La piel y el sistema endocrinolgico. Gac
Med Mex. 2012; 148: 162-168
15. Elder D, Elenitsas R, Ragsdale B. Levers Histopathology of the skin.
7.ed: Lippincott: Wolters Kluwer. 1990. pp 659-661.
16. Recep B, Yurdakul C, Sehitoglu I. Chondroid Syringoma with Extensive
Bone Formation: A Case Report and Review of the Literature . J Clin
Diagn Res. 2014; 8 (10): 15-17
17. Belfquih H, El mostarchid B, Oukabli M. Benign chondroid syringoma of
the orbit: a rare cause of exophthalmos. Head Face Med. 2012; 8(8): 1-4
18. Lpez D, Campos M, Lpez D. Adenoma pleomrfico primario (siringoma
condroide) del conducto auditivo externo. Apropsito de un caso y
revisin de la literatura.Acta Otorrinolaringol Esp. 2008; 59(5): 252-3.
19. Obaidat N, Alsaad K, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms-part 2: An
approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol. 2007; 60:
145-159.
20. Merelo V, Novales J, Navarrete G. Siringoma condroide: epidemiologa en
el Centro Dermatolgico Dr. Ladislao de la Pascua. Dermatologa Rev
Mex. 2006; 50: 201-205.
21. Rodrguez M, Ramos J, Siu C, Alfaro L. Siringoma condroide, caso
clnico.Rev Cent Dermatol Pascua. 2010; 19 (2): 62-66.
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
47/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
47
22. Maruyama A,Tokumaru T, Kitamura K. Pleomorphic adenoma presenting
with conductive hearing loss in the ear canal: a case report and review
of the literature. J Med Case Rep. 2014; 8: 1-5.
23. Sharma A, Deshmukh S, Shaikh A, Dabholkar J. Pleomorphic adenoma ofthe minor salivary gland of the cheek. Singapore Med J. 2013; 54(9):
e183-e184.
24. Targa R, Torres-Pereiraa C, Piazzettaa C, Giovaninib A, Amenbar J.
Neoplasias de glndulas salivales menores: estudio de 10 aos. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2009; 60(3): 199-201.
25. Becerril P, Bravo G, Prado H, Castillo B, Pombo A. Histologa de tumores
de glndulas submandibulares. Experiencia de 10 aos. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011; 62(6): 432-435.26. Wenig B. Atlas of head and neck pathology. 2a ed. Filadelfia. Editorial
Saunders. 2008. CD-ROM
27. Cheol Y, Yong I, Ho J, Ord R. Nasal. Chondromesenchymal Hamartoma:
Report of a Case Presenting With Intraoral Signs. J Oral Maxillofac Surg.
2013; 71:72-76.
28. Mattos J, Early S. Nasal chondromesenchymal hamartoma: A case
report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol Extra. 201; 6:
215219.
29. Ostrosky A, Luberti R, Mareso E, J. Klurfan. Presentacin de un caso
de quiste dermoide con ubicacin poco frecuente. Rev Esp Cir
Oral Maxilofac. 2005; 27(1): 37-42.
30.Alarcn A, Gonzlez A, Pantoja R. Quiste Dermoide del Piso de
Boca: Reporte de un Caso Clnico. Rev Dent Chile. 2008; 99 (2) 23-
26
31. Cozzi D, Mele E, d'Ambrosio G, Totonelli G, Frediani S. The eyelid
crease approach to angular dermoid cysts in pediatric general
surgery.J Pediatr Surg. 2008; 43: 1502-1506.
32. Sapp J. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Madrid
Espaa. Editorial Elsevier, 2005. Pp 66-68
7/26/2019 SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR.pdf
48/48
Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.
33. Rodrguez J, Junquera L, Fresno M. Schwannomas cervicales. Med
Oral. 2003; 8: 71-76.
34. Mayhua A, Pasache L, Morante V, Antn C, Alfaro A. Schwannoma.
Revisin de la literatura a propsito de un caso clnico. Foliadermatol. Peru 2004; 15 (1): 26-27.
35.Al-Qubati Y, Janniger E, Schwartz R. Pyogenic Granuloma of the
Lip-Treatment with Carbon Dioxide Slush Cryosurgery as an
Approach in a Resource-Poor Country. Adv Clin Exp Med. 2014;
23(1): 5-7.
36. Snchez E, Damante J, Fischer C, De Assis L. Pyogenic granuloma
on the upper lip: an unusual location. J Appl Oral Sci.2010;18(5):538-41.
37. Masudaa T, Iida S, Fukudab Y, Tanakaa S, Namikawaa M, Kogo M.
Case Report: Pilomatricoma in perioral region. J Oral Maxillofac
Surg Med Pathol. 2010; 22: 27-29.
38. Castaeda R. Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe).
Acta Mdica Grupo Angeles.2011; 9 (3): 155-157.
39. Fernandes R, Holmes J, Mullenix C. Giant Pilomatricoma
(Epithelioma of Melherbe): Report of a Case and Review of
Literature.J Oral Maxillofac Surg. 2003; 61:634-636.
40. Pimenta J, Zacaron L, Barbosa R, Macedo A, Martins C. Chondroid
siringoma Case for diagnosis. An Bras Dermatol. 2013; 88(6): 997-
999.
41. Nguyen D, Patterson J, Wilson B. Syringoma of the moustache area.
J Am Acad Dermatol. 2003; 49(2): 337-339.