SKENARIO E

A 35-year-old woman came to the hospital with chief complaint of

generalized fatigue and weakness. She has suffered from Rheumatoid Arthritis

since 3 years ago. She has no rashes, hair loss, or back pain and no history of

fever, weight loss of diarrhea. Menses period is normal.

Physical Examination :

General Appearance : pale, fatigue

HR : 94x/minute, RR : 24x/minute, Temperature : 36,8 °C, BP : 110/60

mmHg.

Liver and spleen not palpable, no Lymphadenopathy, swan neck hand (+)

Laboratory :

Hemoglobin 9,5 g/dL, Mean Corpuscular Volume (MCV) is 80 fL, MCH

30, MCHC 30%

Blood smear : normochrome normocyter

Urine : protein (+), cast (+)

Fecal Occult Blood : Negative

Other :

Serum Iron is 30 μg/dL

Iron Binding Capacity is 200 μg/dL

Ferritin is 200 μg/dL

I. Klarifikasi Istilah

1. Generalized fatigue : lelah yang terjadi menyeluruh

2. Rheumatoid Arthritis : penyakit autoimun yang ditandai terdapatnya

sinovitis erosif.

3. Rashes : erupsi sementara pada kulit

4. Back pain : nyeri punggung

5. Hair loss : kerontokan pada rambut

6. Fever : peningkatan suhu tubuh di atas normal.

7. Diarrhea : frekuensi pengeluaran dan kekentalan feses yang tidak normal

1

8. Menses period : periode menstruasi, biasanya interval sekitar 4 minggu

9. Swan neck hand : deformitas yang terjadi pada penderita Reumathoid

Arthtritis.

10. Cast (+) : silinder urin

11. Fecal Occult Blood : pemeriksaan darah samar pada feses

12. Ferritin : komplek besi-apoferitin, merupakan salah satu bentuk utama

penyimpanan besi di dalam tubuh

II. Identifikasi Masalah

1. A ( wanita, 35 tahun) datng bke Rumah Sakit dengan keluhan lelah yang

menyeluruh dan lemas.

2. A mengalami Reumathoid Arthritis sejak 3 tahun yang lalu.

3. Pemeriksaan fisik : Swan Neck Hand (+)

4. Pemeriksaan Laboratorium :

Hemoglobin 9,5 g/dL

Urine : protein (+), cast (+)

Serum Iron is 30 μg/dL

Iron Binding Capacity is 200 μg/dL

III.Analisis Masalah

1. a. Apa penyebab lelah dan lemah ?

b. Bagaimana mekanisme lelah dan lemah ?

2.a. Bagaimana Patofisiologi Reumathoid Artrithis ?

b. Apa hubungan Reumathoid Arthritis dengan keluhan utama ?

3.a. Apa interpretasi dari pemerikasaan Fisik A ?

b. Bagaimana mekanisme hasil pemeriksaan fisik A ?

4.a. Apa interpretasi dari Pemeriksaan Laboratorium A ?

b. Bagaimana mekanisme hasil pemeriksaan laboratorium ?

5. Apa saja Diagnosis Banding kasus ini ?

6. Bagaimana penegakan Diagnosis Kasus ini ?

8. Apa Diagnosis Kasus ini ?

2

9. Bagaimana tata laksana kasus ini ?

10.Apa komplikasi kasus ini ?

11.Bagaiman prognosis kasus ini ?

IV. Hipotesis

A ( wanita, 35 tahun ) menderita Anemia Penyakit Kronik e.c Reumathoid

Arthtris yang telah diderita sejak 3 tahun lalu.

3

V. Sintesis

Ia. Penyebab lelah dan lemah

Lelah dan lemah pada kasus disebabkan karena adanya anemia pada

pasien. Penurunan Hb pada pasien menyebabkan kurangnya pasokan O2 dan

nutrisi jaringan tubuh pasien sehingga menyebabkan tubuh pasien menjadi lelah

dan lemah.

Ib. Mekanisme lelah dan lemah

IIa. Patofisiologi terjadinya Rheumathoid Arthritis pada A

4

Penurunan Hb (9,5 gr/dl)

Anemia

↓ pengikatan O2 oleh Hb

↓ suplai/ perfusi O2 & nutrisi ke jaringan

Lelah dan lemah

Antigen yg berada pada membran sinovial

Diproses oleh APC yg tdd sel synoviocyte A, sel dendritik/ makrofag yg mengekspresikan determinan HLA-DR pd membrane selnya

5

Perlekatan pada CD4+

CD4+ teraktivasi

HLA-DR & CD4+ membentuk antigen trimolekular

CD4+ mensekresi IL-2

Trjdi mitosis & proliferasi sel-sel tersebut

Sekresi TNF-β, IL-3, IL-4, GM-CSF, dan mediator-mediator lain

↑ aktivitas fagositosis & merangsang proliferasi & aktivasi sel B

Pengendapan komploks imun

Aktivasi sistem komplemen

Aktivasi C5a

Degranulasi sel mast

Pembebasan radikal bebas, leukotrin, enzim lisosomal,PG,colagenase

↓ viskositas sendi dan merusak jaringan kolagen dan proteoglikan rawan sendi

↑ infiltrasi sel PMN

6

Nyeri pada sendi Deformitas pada sendi (swan neck hand)

2b. Hubungan antara Rheumathoid Arthritis dengan lelah dan lemah nyonya A

b. Hubungan antara Rheumatoid arthritis dgn lemah

7

R.A.

↑ destruksi eritrosit di limpa

Sekuestrasi makrofag

↓ iron plasma & ↓ TIBC

Mengikat lebih banyak zat besi

↑ produksi sitokin

Perangsangan yg inadekuat pd erythropoesis

Menekan produksi erythropoietin di ginjal

Inflamasi kronik

Pemendekan masa hidup eritrosit

Hb menurun

↓ suplai O2 dan nutrisi ke jaringan

Lelah dan lemah

Malnutrisi

Hipotiroid fungsional

↓ kebutuhan Hb yg mengangkut O2

Shg sintesis eritropoetin ↓

Aktivasi makrofag

↑ daya fagositosis yang merupakan bagian dari filter limpa & mjdi kurang toleran thp perubahan minor eritrosit

3a. Interpretasi Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Normal Hasil Interpretasi

Keadaan umum Sehat Pucat, lemah Anemia

HR 60-100x/m 94x/m Normal tinggi

RR 16-24x/m 24x/m Normal tinggi

Suhu 36,5 – 37,5OC 36,8 OC Normal

TD 90-130 / 70-90 mmHg 110/60 mmHg Hipotensi

Hepar-lien Tidak teraba Tidak teraba Normal

Lymphadenopaty - - Normal

Swan neck hand - + Deformitas pada tangan,

khas pada penderita RA

kronik, dengan fleksi

kontraktur

metacarpophalangeal, fleksi

proximal interphalangeal,

dan ekstensi distal

interphalangeal.

Pada, pemeriksaan fisik, terdapat tanda khas pada nyonya A, yaitu swan neck

hand. Pembahasan lengkap mengenai swan neck hand akan dijelaskan pada

penjelasan dibawah ini.

SWAN NECK HAND

Swan-neck deformity merupakan deformitas patognomonik yang banyak dijumpai

pada AR. Ditandai dengan hiperekstensi PIP, fleksi DIP, inkompetensi volar

plate, dan dorsal laxity of the lateral bands. Hal ini terjadi sebagai hasil akhir dari

sinovitis reumatoid pada persendian, tendon dan ligamen MCP, PIP, dan atau

8

DIP, yang mengganggu keseimbangan gerakan fleksi dan ekstensi, kelemahan dan

kehilangan fungsi persendiannya.

9

sinovitis

Kerusakan sendi dan erosi tulang periartikular

Permukaan sendi menjadi tidak rata

Terbentuknya pannus

Melarutkan kolagen tendon, ligamen atau

rawan sendiFusi tulang-tulang yang membentuk persendian

Gangguan stabilitas persendian MCP,PIP, dan atau DIC

4a. Interpretasi Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Nilai Normal Kasus Interpretasi KeteranganHemoglobin 12-16 gr/dL 9,5 g/dL ↓ Penurunan Hb

terdapat pada penderita anemia, kanker, penyakit ginjal, dan juga pemberian obat-obatan.

MCV 80-95 fL 80 fL NMCH 27-34 30 NMCHC 20-35 30% NBlood smear Normochrom

normocyterNormochrom normocyter

N

UrinProtein - + Protenuria

ringanPada pasien RA hal ini lebih sering disebabkan karena efek samping pengobatan seperti garam emas atau D-penisilamin

Cast - + Fecal occult Blood

- - N

Serum Iron 60-170 μg/dL 30 μg/dL ↓Iron Binding capacity

250-400 μg//dL

200 μg/dL ↓

Ferritin 20-200 μg/dL 200 μg/dl N

10

PROTEINURIA AND CAST (+)

Proteinuria dan adanya silinder (+) pada kasus ini kemungkinan menunjukkan

telah terjadinya terjadinya kerusakan pada ginjal yang sering disebabkan oleh efek

samping pengobatan RA (misalnya pada penggunaan garam emas dan d-

penisilamin). Penggunaan OAINS yang tidak terkontrol juga dapat menimbulkan

nekrosis papilar ginjal.

Cast sendiri merupakan partikel silinder yang dapat ditemukan di urin dan

dibentuk dari koagulasi protein yang disekresikan oleh sel-sel tubulus ginjal.

Silinder hialin merupakan partikel yang sering ditemukan pada renal disease, dan

dapat pula meningkat pada aktivitas berlebihan, demam, gagal jantung dan

penggunaan diuretik. Jenis silinder yang lain seperti granular, fatty, waxy, RBC,

WBC dapat mengindikasikan penyakit tertentu.

Kelainan ginjal yang sering terjadi berhubungan dengan RA adalah membranous

nephropathy, secondary amyloidosis, a focal, mesangial proliferative

glomerulonephritis, rheumatoid vasculitis, and analgesic nephropathy. Kelainan

lainnya , seperti IgA nephropathy and minimal change disease juga dapat terjadi

namun lebih jarang.

Proses terjadinya cast karena terapi RA

RA terapi NSAID dan DMARD berkepanjangan reaksi alergi obat pada

ginjal,mengganggu fungsi ginjal, mengaktivasi limfosit meningkatkan

permeabilitas filtrasi glomerulus, sel-sel podosit ginjal membengkak dan fusi

proteinuria & cas

11

4b.Mekanisme Hasil Pemeriksaan laboratorium

12

Rheumatoid Arthritis

Produksi sitokin berlebihan (IL-1, TNF α & interferon)

Aktivasi makrofag

Peningkatan daya fagosit, termasuk di dalamnya filter limpa

Peningkatan destruksi eritrosit di limpa

Menstimulasi pelepasan IL-1

Melepaskan laktoferin dari granula spesifik di neutrofil

Mengikat Fe (affinity of iron binding laktoferin >> transferin)

hypoferremia

Penurunan pembentukan Hb

Pemendekan umur RBC 20-30%

IL-1 & TNF α

Menekan produksi eritropoetin di ginjal

Perangsangan yang inadekuat pada eritropoesis di sumsum tulang

Anemia

Hipoksia jaringan

Weakness & fatigue

Pucat

Anemia Penyakit kronis

A. Definisi

Adalah anemia yang ditemukan pada kelainan klinis kronis, yaitu ifeksi,

peradangan, atau neoplasma yang lebih dari 2 bulan.

Tetapi tidak termasuk anemia karena transplantasi sutul, perdarahan

kronis, hemolisis, atau insufisiensi ginjal meskipun itu kronik.

B. Epidemiologi

- Merupakan penyebab anemia paling banyak ditemukan di RS

- 27 % pada pasien artritis rematoid

C. Etiologi

Tidak jelas. Penyakit berhubungan :

a. Infeksi kronis

- Paru: abses, emphysema, TBC, pneumonia

- Subacute bakterial endocarditis

- Pelvic inflammatory disease

- Chronic urinary tract infection

- Chronic fungal disease

- HIV

- Osteomyelitis

b. Inflamasi noninfeksi kronis

- RA

- SLE

- Severe trauma, thermal injury

- Vasculitis

c. Keganasan

- Cancer

- Hodgkin’s disease & NHL

13

- Leukemia

- Multiple myeloma

d. Miscellanous

- Alcoholic liver disease

- Thrombophlebitis

- IHD

e. Idiopatik

Pada kasus ini, etiologinya adalah Rheumathoid Arthritis

D. Faktor risiko

Pasien dengan penyakit kronis sperti disebutkan di atas.

E. Anamnesis tergantung penyakit penyebab anemi

Umunya tidak tampak tanda khusus, karena tanda penyakit dasar lebih

menonjol. Yang biasa ditemukan :

- Lemah

- Cepat capek

- Lesu

- Demam

F. Manifestasi klinis

- Anemia ringan – sedang (Hb 7 – 11 g/dL)

- Asimtomatik, tertutupi penyakit dasar

- Bila demam, akan memperjelas gejala anemia karena terjadi

penurunan kapasitas transpor O2

- Diagnosis didasarkan pada laboratorium, bukan pemeriksaan fisik

dan anamnesis

14

G. Patofisiologi

H. Pemeriksaan fisik tergantung penyakit penyebab anemi

Umunya tidak tampak tanda khusus, karena tanda penyakit dasar lebih

menonjol. Yang biasa ditemukan :

- Pucat

-

- Penurunan BB

- Demam

I. Pemeriksaan lab

- Hb turun (rata2 7 – 11 g/dL)

- Anemia normokromic normositer : MCHC dan MCV normal, tapi

sering juga hipokromik mikrositer

- ESR meningkat

15

Infeksi kronisInflamasi kroniskanker

Sitokin Sekuestrasi makrofag Destruksi RBC di limpa

Pengkatan Fe

TNF-αIL1IFN

P’bentukan CFU-E & BFU-E menurun

Eritropoesis

Sintesis eritropoietin

Kemampuan Fe dalam sintesis Hb

Hb anemia

Malnutrisi

Hipotiroid fungsional

Transformasi T4 T3 Kebutuhan Hb

Fe serum

- Retikulosit biasanya normal

- Besi serum turun

- Saturasi transferin menurun, tapi n ilainya lebih besar dari ADB

J. Pemeriksaan penunjang lain tergantung dugaan penyebab anemi

Untuk anemianya sendiri, tak da lagi.

K. DD

IDA ACD tanpa def.

besi

ACD dengan def.

besi

Serum besi Sangat menurun Menurun Menurun

Saturasi transferin Menurun <10% Menurun >10% Menurun <10%

TIBC Meningkat Menurun/N N/menurun

Serum feritin Menurun <10

µg/L

Meningkat >200

µg/L

Menurun <30

µg/L

Sideroblast <10% 10% – 20% <10%

Serum transferrin

receptor

Meningkat Normal Meningkat

L. Penatalaksanaan

1. Terapi utama adalah mengatasi penyakit penyebab

2. Suplemen besi pemberian preparat besi pada anemia penyakit

kronik masih dalam perdebatan, katanya pemberian suplemen besi

dapat mencegah pembentukan TNF-α. Ada yang mengatakan preparat

besi dapat meningkatkan kadar hb, tetapi belum di rekomendasikan

dalam penyakit AC

3. Transfusi tidak ada batasan khusus, berikan bila gejala klinis

muncul, pasien gangguan hemodinamik, dan keganasan, guna

pertahankan Hb >10 g/dL (pada pasien ini tidak perlu diberikan)

4. Eritropoietin rekombinan 10.000 unit 3 x seminggu IV/SC

Ada 3 jenis EPO: EPO alfa, epo beta, darbopoetin.

Guna:

16

Menghindari transfuse dan efek sampingnya

Menekan pembetukan TNFα dan IFNγ

5. Iron chelation + deferoxamine

M. PROGNOSIS

Dubia.

N. Kompetensi dokter umum

3a (Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan

pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya :

pemeriksaan

laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi

terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat

darurat)

17

DAFTAR PUSTAKA

Bakta, I made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.EGC,Jakarta.

Hoffbrand,A.V.2005.Kapita Selekta Hematologi.EGC,Jakarta.

Buku Ilmu Penyakit Dalam

18