SKL RSO SN.doc

8/16/2019 SKL RSO SN.doc

1/15

Studi Kasus Longitudinal Kepada Yth.

Divisi Nefrologi Anak

Narasumber :

1. Departemen Farmakologi FK USU2. Departemen Psikologi RSUP HAM

. Di!isi Ne"rologi FK USU# RSUP HAM

$. Di!isi %n&okrinologi FK USU# RSUP HAM

'. Di!isi (umbu) Kembang &an Pe&iatrik Sosial FK USU# RSUP HAM

PENGAMATAN JANGKA PANJANG SEORANG ANAK LAKI-LAKI

PASIEN SINDROM NEFROTIK RELAPS JARANG

Pen*a+i : Ra)ma& SumikoHari#(anggal : Selasa, Maret 2-1'

Pembimbing : Pro". &r. H+. Ra"ita Rama*ati, Sp.AK/

DR. &r. 0ke Rina Rama*ani, Sp.AK/

&r. Rosma*anti Siregar, M.Ke&Pe&/, Sp.A

&r. eatri Siregar, M.Ke& Pe&/, Sp.A

PENDAHULUAN

Sin&rom Ne"rotik SN/ merupakan pen*akit glomerulus paling ban*ak pa&a anak,

&itan&ai &engan kelainan struktur atau "ungsi pa&a barier "iltrasi glomerulus, *aitu

a&an*a peruba)an permeabilitas selekti" pa&a &in&ing kapiler glomerulus se)ingga ti&ak

mampu membatasi )ilangn*a protein, *ang men*ebabkan ter+a&in*a proteinuria masi".1

Sin&rom Ne"rotik lebi) sering &itemukan pa&a anak &iban&ingkan &e3asa.2 4nsi&ensi

SN pa&a anak &i+umpai &ua sampai empat kasus baru per 1-- --- anak tiap ta)un. Di

4n&onesia, insi&ensin*a lebi) tinggi &iperkirakan enam kasus baru per 1-- --- anak

berusia kurang &ari 1$ ta)un.$

Pen&erita SN sering &atang &engan e&ema palpebra atau pretibia. %&ema &apat

berlan+ut men+a&i asites, e"usi pleura, e&ema skrotum &an e&ema anasarka.' Ka&ang

&isertai oliguria &an ge+ala in"eksi, na"su makan berkurang &an &iare.5 Pembentukan

asites *ang 6epat sering &isertai &engan n*eri perut, *ang biasan*a &isebabkan

komplikasi *aitu peritonitis.' Ka&ang ka&ang pasien SN menun+ukkan ge+ala )ematuria,

)ipertensi &an penurunan la+u "iltrasi glomerulus.7

Sin&rom ne"rotik relaps +ika ter+a&i proteinuria 8 $- mg#m29P#+am atau

&ipstik urin 8 2/ selama )ari berturut;turut &alam 1 minggu setela) mengalami

remisi. Sin&roma ne"rotik relaps terbagi men+a&i SN relaps sering &an SN relaps +arang.

Sin&rom ne"rotik relaps sering &i&e"enisikan +ika relaps ter+a&i lebi) besar atau sama

&engan 2 kali &alam 5 bulan pertama atau lebi) besar sama &engan $ kali &alam seta)un

setela) respons a3al pengobatan inisial. Sin&rom ne"rotik relaps +arang &i&e"enisikan

1


2/15

+ika relaps ter+a&i kurang &ari 2 kali &alam 5 bulan atau kurang &ari $ kali &alam

seta)un setela) pengobatan inisial.<

Sampai saat ini terapi pre&nison masi) &igunakan &alam pengobatan SN.1

Pre&nison merupakan kortikosteroi& *ang mempun*ai e"ek anti;in"lamasi &an

imunosupresi", &apat terli)at &alam $ sampai 5 +am setela) konsumsi.= Dosis pre&nison

&i)itung sesuai &engan berat ba&an i&eal berat ba&an menurut tinggi ba&an/. Sesuai

&engan an+uran International Study on Kidney Disease in Children 4SKD>/,

pengobatan inisial pre&nison &imulai &engan &osis penu) full dose/ untuk mengin&uksi

remisi, &iberikan selama $ minggu. ila ter+a&i remisi pa&a $ minggu pertama, maka

pemberian steroi& &ilan+utkan &engan $ minggu ke&ua &engan 2# &osis a3al pre&nison

se6ara selang se)ari alternating day/, 1 kali se)ari setela) makan pagi.5

Prognosis SN berkaitan &engan respon pengobatan ter)a&ap steroi&.1 Prognosis

+angka pan+ang SNKM Sin&roma Ne"rotik Kelainan Minimal/ selama pengamatan 2-

ta)un menun+ukkan )an*a $? sampai '? men+a&i gagal gin+al terminal, se&angkan

pa&a @SFS 2'? men+a&i gagal gin+al terminal &alam ' ta)un, &an pa&a sebagian besar

lainn*a &isertai penurunan "ungsi gin+al.


3/15

kesan lengkap os men&apat imunisasi >@, Polio $, DP( , Hepatitis &an

>ampak/.

Pe#e$%&saa' F%s%&

Pa&a pemeriksaan "isik &i+umpai seorang anak laki;laki kesa&aran kompos mentis, berat

ba&an 21 kg, tinggi ba&an 12< 6m, su)u tubu) 7- >, tekanan &ara) 1--#5- mmHg.

Kea&aan umum &an kea&aan pen*akit se&ang, kea&aan giBi baik, %4D in&eks =-?.

%&ema &an &ispnu &i+umpai, anemia, sianosis &an ikterus ti&ak &i+umpai. Pa&a mata

re"leks 6a)a*a &i+umpai, pupil isokor &an e&ema palpebra &i+umpai. Pa&a &a&a simetris

"usi"ormis, &i+umpai retraksi minimal &i epigastrial, "rekuensi +antung 11< kali#menit,

regular, &esa) ti&ak &i+umpai &an "rekuensi perna"asan 5 kali#menit, regular, ronki

ti&ak &i+umpai. Pa&a perut &i+umpai shifting dullness, )epar &an lien sulit &inilai &an

peristaltik normal. Pa&a anggota gerak "rekuensi na&i 11< kali#menit, regular, tekanan

&ara)#!olume 6ukup &an &i+umpai e&ema pretibia &an pitting e&ema. Pa&a genitalia

&i+umpai e&ema skrotalis.

Hasil pemeriksaan laboratorium pa&a tanggal 2< anuari 2-11 &iperole),

)emoglobin 1'. g#&9, )ematokrit $.5?, leukosit 1'.5-#mm, trombosit 5$5

---#mm, &i""el: eosino"il 11, baso"il 1, neutro"il batang -, neutro"il segmen < &an

monosit $, lim"osit $5, urinalisa: 3arna kuning, protein /, leukosit ;/, urobilinogen

;/, bloo& ;/, keton ;/, billirubin ;/, glukosa ;/, berat +enis 1.-2-, P) 5, ureum 1-

mg#&9, kreatinin -.$< mg#&9, Glomerulo filration rate @FR/ 1$ ml#menit#1.1 lm2,

total kolesterol $'5 mg#&9. %lektrolit &ara): natrium 127 m%C#9. Serum protein

elektro"oresis albumin 2$.2 g#&9, alp)a 1: $.2 g#&9, alp)a 2: 1$. g#&9, beta 1: 2-.'

g#&9, beta 2: =.5 g#&9, gamma: 27.2 g#&9 &an total protein: '.' g#&9, AS(0 E 2--.

Hasil "oto torak kesan bronkopneumonia. Kultur urine tanggal < Februari 2-11 ti&ak

&i+umpai pertumbu)an bakteri. Mantoux test &engan in&urasi - mm.

Pasien &i&iagnosis &engan sin&rom ne"rotik &an &iberi &an &iberi terapi >e"iim

21-- mg, Furosemi& 22 mg, Spironolakton 22' mg, Ambrool 6t)1. Pasien &iberi

&iet makanan biasa ren&a) garam 1'$- kkal &engan 2- gram protein.

Pasien mulai &iberi terapi pre&nison tanggal Februari 2-11, &engan &osis

penu) full dose/F) ;; 5- mg#m2/. Pa&a tanggal 1- Februari 2-11 pasien kontrol

ulang berat ba&an 21 kg, proteinuria 2/, ti&ak &i+umpai lagi bengkak pa&a kelopak

mata, asites, e&ema pretibia &an e&ema skrotalis.

Fa&t$ Ge'et%& ) He$ed&'st%tus%'a!

Ke)amilan ini merupakan ke)amilan *ang &iinginkan. Selama )amil ibu ti&ak perna)

sakit &an teratur kontrol ke bi&an seban*ak ' kali &an ti&ak perna) mengkonsumsi +amu

atau obat;obatan selain obat &ari bi&an. 4bu mela)irkan pa&a usia 25 ta)un, pasien la)ir


4/15

spontan, &itolong ole) bi&an, 6ukup bulan, segera menangis, &engan berat ba&an la)ir:

$--g &an pan+ang ba&an la)ir: '- 6m. Saat ini pasien tampak se)at, ti&ak &i+umpai

kelu)an perna"asan &an lainn*a.

Ri3a*at pertumbu)an &an perkembangan pasien sebelum sakit &alam batas

normal. 4munisasi &asar *ang &i&apat >@, Polio $, DP( , )epatitis &an

>ampak, kesan lengkap. Saat ini pasien &u&uk &i kelas 4 Sekola) Menenga) Pertama

SMP/ &an ti&ak perna) tinggal kelas.

Fa&t$ L%'*&u'*a' (E&s%ste#"

E&s%ste# M%&$

4bu berumur = ta)un, suku Pa&ang, agama 4slam, pen&i&ikan tamat sekola) menenga)

pertama SMP/, ibu ti&ak beker+a. erat ba&an 72 kg &an tinggi ba&an 1'1 6m. 4bu

bersi"at rama), men*a*angi pasien &an sabar. 4bu sangat k)a3atir &engan kese)atan

anakn*a se)ingga ibu selalu bersikap sangat protekti" ter)a&ap pasien. 4bu ra+in

memba3a anakn*a kontrol ke ruma) sakit agar pen*akit anakn*a bisa sembu). 4bu

sangat berperan selama anak men+alani prose&ur pengobatan serta selalu berusa)a

memenu)i kebutu)an psikologi anak se)ingga pertumbu)an &an perkembangan

anakn*a &apat semaksimal mungkin.

E&s%ste# M%'%

A*a) berusia $1 ta)un , suku a3a, agama 4slam, pen&i&ikan tamat sekola) menenga)

atas SMA/, peker+aan 3iras3asta, &engan peng)asilan 1 '-- ---. erat ba&an 7' kg

&an tinggi ba&an 17- 6m, a*a) bersi"at pen*a*ang, sabar, rama), peker+a keras, &an

lebi) meman+akan &an menuruti keinginan anak;anakn*a. A*a) +uga membantu

memberi &ukungan kepa&a ibu &alam pengobatan anakn*a. Hubungan &alam keluarga

6ukup )armonis, a*a) &an ibu men+alani "ungsin*a &engan 6ukup baik. 0rang tua

pasien 6ukup taat &alam men+alankan iba&a) agama. Ke&uan*a saling meng)ormati &an

meng)argai serta mempun*ai per)atian 6ukup besar untuk pemenu)an &asar anak;

anakn*a.

Pasien merupakan anak ke;1 &ari 2 bersau&ara. A&ik os laki;laki usia ' ta)un

&an sekola) &i taman kanak;kanak. Pasien 6ukup &ekat &engan a&ikn*a.

E&s%ste# Mes

Pasien tinggal &i +alan Ra*a in+ai km 15 Deli Ser&ang. Per+alanan &ari ruma) pasien

ke RSHAM sekitar 1 +am &engan menaiki angkutan umum. Pasien bersama keluarga

tinggal &i ruma) sen&iri, permanen, luas bangunan 1- m2 &an berlantai keramik

&engan kamar ti&ur, masing;masing berukuran $ m &an 1 ruang tamu, 1 kamar

man&i &an &apur. Air untuk man&i &an men6u6i berasal &ari perusa)aan air minum

PAM/. Penerangan menggunakan berasal &ari P9N.

$


5/15

Pasien tinggal bersama a*a), ibu &an a&ikn*a. (etangga pasien sebagian besar

merupakan mas*arakat tingkat sosial ekonomi menenga) keba3a) &engan mata

pen6a)arian 3iras3asta seperti ker+a bangunan, ber&agang &an peker+a &i perusa)aan

s3asta. 9ingkungan sekitar ruma) pasien tergolong ti&ak terlalu pa&at &an )ubungan

orang tua pasien &engan tetanggan*a 6ukup baik &an saling pe&uli. Pen&u&uk &isekitar

tempat tinggal pasien keban*akan merupakan etnis +a3a. Pasien &engan anak

tetanggan*a berteman 6ukup baik &an memiliki ban*ak teman. Di sekola), pasien +uga

bergaul &engan anak;anak *ang lain. Menurut orang tua, pasien termasuk anak *ang

akti" &an mempun*ai ban*ak teman &isekola).

Sarana pen&i&ikan berupa SD, SMP &an SMA ber+arak '-- m sampai 1 km &ari

ruma). Sarana transportasi berupa be6ak motor &an angkutan umum. Sarana kese)atanter&ekat berupa puskesmas ber+arak 1 km &ari ruma) se&angkan sarana kese)atan

berupa RS ber+arak 2 km. Sarana iba&a) berupa mes+i& ber+arak 2-- m. Pembia*aan

os selama berobat &engan bia*a &ari orang tua pasien.

Pe#e'uha' Ke+utuha' Dasa$

Asuh

Se+ak la)ir pasien &ira3at ole) ke&ua orang tua. Pemberian AS4 sampai berusia 2 ta)un.

Pen&erita &i beri bubur saring se+ak usia 5 bulan sampai < bulan. Selan+utn*a &iberi

bubur kasar sampai berusia 1 ta)un. Se+ak usia 1 ta)un mulai makan nasi biasa &engan

lauk pauk &an sa*ur ma*ur. Kualitas &an ku3antitas makanan kesan 6ukup &an os

men&apat imunisasi &asar lengkap tetapi imunisasi ulangan ti&ak perna). Upa*a

pengobatan &an pemantauan kese)atan &ilakukan se6ara teratur ole) ke&ua orang tua

pen&erita.

As%h

A*a) &an ibu membesarkan anakn*a &engan penu) kasi) sa*ang. Hubungan orangtua

&an anak 6ukup &ekat, ibu berperan besar &alam mengurus pasien &an ra+in mengantar

pasien untuk berobat ke ruma) sakit setiap bulann*a, &an sang a*a) berusa)a ker+a

keras beker+a untuk memenu)i kebutu)an keluarga se)ingga +arang menemani pasien

berobat. Pasien lebi) &ekat &engan ibun*a.Asah

A*a) &an ibu berusa)a menga+arkan ke3a+iban men+alankan perinta) agama &an bu&i

pekerti kepa&a pasien &an a&ikn*a. 4bu *ang paling ban*ak berperan &alam

menga+arkan &an member stimulasi kepa&a pasien &i ruma) karena a*a) beker+a.

Masa!ah ,a'* D%hadap%A. Masa!ah #ed%s

1. Sin&rom ne"rotik membutu)kan pengobatan &an pemantauan *ang teratur

2. Pemantauan e"ek samping pemberian steroi& +angka pan+ang *ang &iberikan

. Men6ega) ter+a&in*a penurunan "ungsi gin+al progresi" . Masa!ah '' #ed%s

1. Kek)a3atiran orangtua ter)a&ap pen*akit &an tumbu) kembang anakn*a

'


6/15

2. A&an*a rasa bosan anak untuk makan obat terus menerusUpa,a pe#eaha' #asa!ah

a. (er)a&ap anak

1. Pemantauan kepatu)an pengobatan, klinis, relaps, e"ek

samping pengobatan &engan kontrol se6ara rutin

2. Pemantauan tumbu) kembang anak se6ara berkala

. Stimulasi psikososial

b. (er)a&ap orangtua

1. Memberikan pen+elasan ter)a&ap pen*akit, respon

pengobatan, e"ek samping pengobatan, kemungkinan ter+a&i relaps &an

prognosis

2. Memberikan in"ormasi tentang stimulasi ter)a&ap pasien

untuk mengoptimalkan potensi *ang a&a pa&a pasien

. Memberikan pen+elasan mengenai pentingn*a mengontrol

anak untuk minum obat se6ara teratur &i ruma) serta mengontrol makanan

anak

PEMANTAUAN LANJUTAN

Pe'*a#ata' I (Ma$et /011 2 Dese#+e$ /011"

Pasien kontrol ke RSHAM pa&a tanggal 7 Maret 2-11 &engan ti&ak &i+umpai kelu)an

bengkak tetapi pasien mengelu)kan n*eri perut &i &aera) epigastrium. Saat itu berat

ba&an 2' kg, tinggi ba&an 12< 6m, tekanan &ara) 1--#7- mmHg, "rekuensi +antung =<

kali per menit, regular, &esa) ti&ak &i+umpai. Frekuensi perna"asan 2$ kali per menit,

regular &an ronki ti&ak &i+umpai. Dari )asil urinalisa rutin &i+umpai proteinuria negati"

se)ingga pasien &i&iagnosa &engan sin&rom ne"rotik remisi. Pasien men&apat terapi

pre&nison 15 tablet setela) makan pagi senin;rabu;+umGat/ selama $ minggu. Pasien

&ian+urkan untuk minum obat setela) makan pagi.

Pa&a bulan September 2-11 pasien &atang &engan kelu)an mata bengkak

&isertai batuk pilek. erat ba&an pasien 2< kg, tinggi ba&an 12< 6m, tekanan &ara)

1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =- kali permenit, regular, ti&ak &i+umpai &esa). Hasil

pemeriksaan urinalisa &i+umpai 3arna kuning, berat +enis 1.-1', pH 5, protein /,

leukosit ;/, nitrit ;/, glukosa ;/, keton ;/, billirubin ;/, eritrosit 1;2#9P/, leukosit

1;2#9P/, sel epitel -;1#9P/. Pasien &i&iagnosis &engan sin&roma ne"rotik relaps.

Selan+utn*a &iberikan pre&nison full dose kembali 5- mg#m2, 9P#)ari tablet pagi,

tablet siang &an tablet malam, "urosemi& 2- mg &an spironolakton 22' mg. Pasien

&ian+urkan kontrol 1 minggu kemu&ian. Setela) 1 minggu bengkak pa&a mata ti&ak

&i+umpai lagi. Hasil urinalisa protein /. Pre&nison full dose &ilan+utkan selama $

minggu kemu&ian &ilan+utkan 15 tablet setela) makan pagi Senin;Rabu;umGat/

selama $ minggu. Pa&a orang tua &i+elaskan mengenai e"ek samping pengobatan &an

&ian+urkan kontrol rutin ke poliklinik ne"rologi anak RSHAM se6ara teratur. Pa&a bulan

5


7/15

Desember 2-11 pasien &atang kontrol &engan )asil urinalisa proteinuria negati"

se)ingga &i&iagnosis sin&rom ne"rotik remisi.Pe'*a#ata' II (Ja'ua$% /01/ 2 Ju'% /01/"

Pa&a a3al bulan anuari 2-12 pasien kontrol &engan kelu)an batuk, pilek &an &emam.

engkak ti&ak &i+umpai. erat ba&an pasien 25 kg, tinggi ba&an 1- 6m, tekanan &ara)

1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit, regular, ti&ak &i+umpai &esa).

Frekuensi perna"asan 2$ kali permenit, regular ti&ak &i+umpai ronki. Hasil proteinuria

;/. Pasien &i konsulkan ke &i!isi respirologi anak, &i&iagnosis &engan 4SPA &an &iberi

terapi eritromisin $2-- mg &an ambrool 6t)1. Pa&a bulan Februari 2-12 pasien

&atang &engan kelu)an 3a+a) sembab, &emam, batuk &an n*eri menelan. Saat itu berat

ba&an pasien 25 kg, &i+umpai sembab pa&a mata, tonsil (2;(2 )iperemis, tekanan &ara)

=-#5- mmHg, proteinuria /. Saat itu pasien &i&iagnosa &engan SN relaps +arang.

Pre&nison &i berikan full dose kembali 5- mg#m2 9P#)ari $ tablet pagi, tablet siang

&an tablet malam selama $ minggu &ilan+utkan &osis selama se)ari, eritromisin $2--

mg, parasetamol 2'- mg, ambrool 6t)1, 6aptopril 212,'mg &an losartan 11#$

tablet. Pa&a bulan Mei 2-12 pasien &atang kembali kontrol &engan )asil urinalisa

proteinuria negati" se)ingga &i&iagnosis sin&rom ne"rotik remisi.

Pe'*a#ata' III ( Ju!% /01/ - Dese#+e$ /01/ "

Pa&a ak)ir bulan uli 2-12 pasien &atang kembali kontrol &engan kelu)an sembab pa&a

3a+a), batuk namun ti&ak &i+umpai &emam. erat ba&an pasien 25 kg, tinggi ba&an 12

6m, tekanan &ara) 1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit, regular, ti&ak

&i+umpai &esa). Frekuensi perna"asan 2$ kali permenit, regular, ti&ak &i+umpai ronki.

Hasil proteinuria /. Pasien &ikonsulkan ke &i!isi respirologi anak, &i&iagnosa &engan

batuk kronik berulang &an &iberi terapi eritromisin $2--mg &an ambrool 6t)1.

Hasil pemeriksaan laboratorium saat itu )aemoglobin 12g#&9, )ematokrit $.1?,

leukosit


8/15

laboratorium ureum -mg#&9, kreatinin -.2 mg#&9. Pasien &ikonsulkan ke Departemen

gigi &an mulut &engan &iagnosa pulpitis 7$ &an '$ &an &ilakukan pera3atan gigi berupa

pembersi)an gigi &an penambalan gigi. Satu bulan kemu&ian os kontrol kembali ke poli

klinik ne"rologi anak saat itu ti&ak &i+umpai kelu)an. erat ba&an 2< kg &an pan+ang

ba&an 1' 6m. Dari )asil urinalisa &i&apatkan proteinuria ;/. Kemu&ian pasien &iberi

multi!itamin sirup 11 sen&ok te).

Pe'*a#ata' 3 ( Ju!% /014 - Dese#+e$ /014 "

Pa&a ak)ir Agustus 2-1 pa&a pasien &atang kembali kontrol &engan kelu)an sakit

tenggorokan &an &i+umpai &emam )ari. erat ba&an pasien 2= kg, tinggi ba&an 1'

6m, tekanan &ara) 1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit, regular, ti&ak


Hasil proteinuria /. Pasien &i&iagnosis &engan SN relaps +arang &an (onsilo"aringitis

akut. Kemu&ian pasien &iberi >e"a&roil 2$--mg &an Para6etamol $--mg. Pasien

&atang kembali kontrol )ari kemu&ian &engan ti&ak &i+umpai sakit tenggorokan &an

ti&ak &i+umpai &emam. Dari )asil urinalisa &i&apatkan protenuria ;/. Pasien &ian+urkan

kontrol kembali ke poliklinik ne"rologi bulan kemu&ian.

Pe'*a#ata' 3I ( Ja'ua$% /015 2 Ju'% /015 "

Pa&a pertenga)an bulan Maret 2-1$ pasien &atang kembali kontrol &engan kelu)an

sembab pa&a 3a+a), namun ti&ak &i+umpai &emam. erat ba&an pasien 2 kg, tinggi

ba&an 15 6m, tekanan &ara) 1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit,

regular, ti&ak &i+umpai &esa). Frekuensi perna"asan 2$ kali permenit, regular, ti&ak

&i+umpai ronki. Hasil proteinuria /. Pasien &i&iagnosis &engan SN relaps +arang.

Pasien &iberi Spironolakton 22'mg, >aptopril 212,', >e"a&roil 27'-mg &an

"urosemi& 2$-mg. Pasien &ian+urkan kontrol kembali )ari kemu&ian. Pasien &atang

kembali )ari kemu&ian &engan kelu)an sembab pa&a 3a+a) berkurang &an )asil

protenuria /. Pemberian Furosemi& &an Spironolakton &i)entikan, &ilan+utkan

pemberian >aptopril 212,'mg &an >e"a&roil 27'-mg &an &itamba) pemberian

Pre&nison full dose kembali 5-mg#m2 9P#)ari ' tablet pagi, $ tablet siang &an $ tablet

malam selama $ minggu. Pasien &atang kontrol kembali pertenga)an April 2-1$ &engan

ti&ak &i+umpai sembab &an &emam. erat ba&an pasien kg, tinggi ba&an 15 6m,

tekanan &ara) 1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit, regular, ti&ak


Hasil proteinuria /. Pasien &i&iagnosis &engan SN relaps +arang. Diberikan Pre&nison

alternating dose $-mg#m2 9P#)ari = tablet &osis selang se)ari selama $ minggu

kemu&ian &i tappering off setiap bulan. Pasien &ian+urkan k ontrol kembali ke poliklinik

ne"rologi 1 bulan kemu&ian.


9/15

Pe'*a#ata' 3II ( Ju!% /015 2 Fe+$ua$% /016 "

Pa&a ak)ir bulan anuari 2-1' pasien &atang kembali kontrol &engan kelu)an ti&ak

&i+umpai sembab pa&a 3a+a) &an ti&ak &i+umpai &emam. erat ba&an pasien 5 kg,

tinggi ba&an 1= 6m, tekanan &ara) 1--#5- mmHg. Frekuensi +antung =5 kali permenit,

regular, ti&ak &i+umpai &esa). Frekuensi perna"asan 2$ kali permenit, regular, ti&ak

&i+umpai ronki. Hasil proteinuria ;/. Hasil pemeriksaan laboratorium )aemoglobin

1.2g#&9, )ematokrit us)ing s*n&rome. Pasien &ian+urkan untuk pemeriksaan pro"il tiroi&, pro"il tulang, K@D, kortisol pagi sore &an bone age. Dari

pemeriksaan bone age &i+umpai kesimpulan a!erage bo*. Dari )asil pemeriksaan pro"il

tiroi&, K@D, kortisol pagi sore &i+umpai &alam batas normal. Hasil pemeriksaan pro"il

tulang &i+umpai kalsium &iba3a) normal, pasien men&apat terapi >alni6 plus 21 &an

&ian+urkan periksa kalsium ulang bulan Maret 2-1'. Pasien +uga &ikonsultasikan ke

&i!isi tumbu) kembang &an pe&iatrik sosial pa&a bulan Februari 2-1' &engan )asil

pemeriksaan >)il& e)a!ior >)e6klist >>9/ baik &an penilaian ter)a&ap kualitas

)i&up &engan Pe&s9 &engan )asil baik. 4bu pasien &ian+urkan untuk selalu

memoto!asi anak untuk minum obat se6ara teratur, menga+arkan anak apa sa+a *ang

bole) &imakan, memoti!asi anak agar lebi) berprestasi &isekola), &an lebi)

memberikan 3aktu *ang berkualitas untuk anakn*a. Pa&a tanggal 12 Februari 2-1'

pasien &ikonsulkan ke Departemen Psikologi RSUP HAM untuk menilai pengaru)

pen*akit kronik ter)a&ap kon&isi psikologis anak &an keluarga. Dari )asil pemeriksaan

&i&apatkan ba)3a potensi ke6er&asann*a tergolong &alam kategori or&erline. Dengan

kapasitas kemampuann*a tersebut maka pasien &ipre&iksikan akan mengalami kesulitan

&alam proses bela+ar. Dari )asil test +uga &iketa)ui ba)3a kemampuan !erbaln*a lebi)

ren&a) &iban&ingkan kemampuan per"orman6en*a. Untuk itu a&a baikn*a +ika pasien

&imoti!asi untuk bela+ar ban*ak memba6a agar 3a3asann*a lebi) ma+u. Selain itu

responn*a +uga tergolong lambat &an selama men+alani test terli)at kurang termoti!asi

untuk memberikan )asil *ang baik. Sebenarn*a pasien masi) bisa mengoptimalkan

kemampuan *ang a&a &alam &irin*a. Untuk itu ker+asama &ari orangtua sangat

&i)arapkan untuk &apat membantu perkembangan anak &i kemu&ian )ari.

DISKUSI

Sin&rom ne"rotik merupakan kumpulan ge+ala &engan klinis a&an*a proteinuria berat

*aitu 8 $- mg#m2 9P#+am atau I '- mg#kg #2$ +am, rasio albumin# kreatinin pa&a

=


10/15

urin se3aktu I 2 mg#mg, atau &ipsti6k urin 8 2, )ipoalbuminemia E 2.'gr#&l/, e&ema

&an terli)at apabila ka&ar albumin plasma turun &iba3a) 2.';.- g#&l, )iperlipi&emia

biasan*a kolesterol serum I2-- mg#&l.$ Pasien SN biasan*a &atang &engan e&ema

palpebra atau pretibia. ila &atang &engan kon&isi *ang berat &apat &isertai asites, e"usi

pleura, &an e&ema skrotum. (erka&ang &isertai oliguria, ge+ala in"eksi, na"su makan

berkurang &an &iare.5,11 Diagnosa SN &itegakkan ber&asarkan anamnesis, ge+ala klinis

&an pemeriksaan penun+ang antara lain urinalisis, kultur urin &an tes sensi"itas,

proteinurin kualitatis, &ara) lengkap, albumin, kolesterol, "ungsi gin+al &an AS(0.$,5

Pa&a kasus ini, pasien berusia < ta)un &an ti&ak &i+umpai pen*akit *ang

men&asari se)ingga pen*ebab SN pa&a kasus ini bersi"at i&iopatik. Pasien &atang

&engan kelu)an bengkak seluru) tubu) &an batuk pilek. Hasil pemeriksaanlaboratorium menun+ukkan a&an*a )ipoalbuminemia, )iperkolesterolemia &an

proteinuria / pa&a urinalisis.

Sin&rom ne"rotik merupakan pen*akit kronik *ang &alam per+alanan

pen*akitn*a sering mengalami kambu) &an remisi. Kortikosteroi& merupakan obat

pili)an utama pengobatan a3al SNKM. Proteinuria meng)ilang =- ? selama < minggu

&engan pre&nison. Setenga) &ari pasien ini remisi ter+a&i &alam minggu pertama &an

sebagaian &alam $ minggu berikutn*a. Namun ban*ak pasien kambu) relaps/ sesuai

remisi.$

Faktor risiko ter+a&in*a relaps ber&asarkan penelitian &i D)aka ta)un 2--'

a&ala) sosial ekonomi ren&a), &aera) pa&at pen&u&uk, usia onset *ang &ini, ri3a*at

atopi, serum albumin *ang ren&a), total protein saat serangan pertama &an a&an*a

in"eksi.12 Penelitian lain &i Suraba*a *ang menilai "aktor pre&iksi relaps a&ala) inter!al

antara 3aktu respon steroi& a3al, +umla) relaps &alam 5 bulan pertama setela)

&iagnosis &an a&an*a in"eksi pa&a relaps pertama.5 Penelitian &i Sau&i Arabia pa&a anak

SN &engan in"eksi saluran perna"asan &i&apatkan ba)3a penggunaan pre&nison &osis

ren&a) setiap )ari selama episo&e in"eksi &apat menurunkan ter+a&in*a relaps kembali. 1

Penelitian lain &i (urki &i&apatkan ba)3a rentang 3aktu saat timbuln*a ge+ala &an

remisi, in"eksi, )ematuri, )ipertensi &an usia kurang &ari 5 ta)un saat timbul ge+ala

merupakan "aktor risiko ter+a&in*a relaps.1$

Pa&a kasus ini umur saat a3al timbul ge+ala *aitu < ta)un, remisi ter+a&i setela)

pemberian pre&nison &osis penu) 5- mg#m2 selama $ minggu. Pasien patu) minum obat

&an men&apat &ukungan &ari keluarga *aitu orangtua *ang selalu memoti"asi anakn*a

selama pengobatan. Namun &alam pengamatan ta)un pertama pasien &i&iagnosa SN

relaps ter+a&i kurang &ari $ kali &alam seta)un *aitu 1 kali. Faktor pre&iksi ter+a&in*a

relaps pa&a pasien ini *aitu &i+umpai in"eksi saluran perna"asan atas *aitu batuk pilek,

total protein *ang ren&a) saat serangan pertama.

1-


11/15

Pengobatan relaps ter+a&i ter&iri &ari pre&nison &osis penu) sampai remisi

maksimal $ minggu/ kemu&ian &ilan+utkan &engan pre&nison intermiten selang se)ari

$- mg#m2 9P#)ari selama $ minggu. ila sampai pengobatan &osis penu) selama $

minggu ti&ak +uga ter+a&i remisi maka pasien &i&iagnosis sebagai sin&rom ne"rotik

resisten steroi& &an )arus &iberikan terapi imunosupresi" lain seperti siklopostami&,

siplosporin, metilpre&nisolon plus, !inkristin, takrolimus &an miko"enolat mo"etil.5

Suatu analisis menilai terapi a3al SN sensiti" steroi& &i&apatkan ba)3a lama pemberian

steroi& ;7 bulan/ &apat menurunkan risiko relaps tanpa e"ek samping *ang berat

&iban&ingkan lama pemberian 2 bulan.1' Pa&a penelitian &i erman &i&apatkan

penggunaan pre&nison &isertai siklosporin A pa&a terapi inisial &apat menurunkan

kemungkinan ter+a&in*a relaps &alam 3aktu 1 ta)un.15 Penelitian lain &i >ina

&i&apatkan pengobatan SN relaps pa&a anak *ang &iterapi &engan trypterysium

glucosides &an kortikosteroi& *ang lama memiliki e"ekti"itas *ang tinggi &iban&ingkan

&engan penggunaan siklop)ospami& &itamba) pre&nison.17

Pa&a kasus ini pasien men&apat terapi relaps *aitu pre&nison &osis penu)

5-mg#m29P# )ari &an &osis selang se)ari )ingga remisi.

Penggunaan kortikosteroi& pa&a anak untuk +angka pan+ang &apat meng)ambat

pertumbu)an karena e"ek antagonisn*a ter)a&ap ker+a )ormon pertumbu)an &i peri"er.

Kortikosteroi& &apat meng)ambat maturasi &an proses peman+angan tulang ole)

berbagai "aktor, antara lain )ambatan somatome&in ole) )ormon pertumbu)an,

)ambatan sekresi )ormon pertumbu)an, berkurangn*a proli"erasi sel &ikartilagoe"i"isis,

&an )ambatan akti"itas osteblas &i&alam tulang.1%/ inhi$itor mempun*ai e"ek antiproteinuria &an

menurunkan tekanan &ara), namun memiliki e"ek samping anemia, )ipotensi &an batuk

kering.$,2- Penelitian &i 4n&ia memban&ungkan A>% inhi$itor &an calcium channel

$loc%er sebagaiterapi SN i&iopatik resisten steroi& &imana ke&uan*a &apat mengurangi

proteinuria &an mengontrol tekanan &ara).21

11


12/15

Komplikasi &apat ter+a&i pa&a pasien SN &apat berupa s*ok )ipo!olemik,

in"eksi, )ipertensi, tromboembolus, anemia, &ensitas tulang *ang menurun &an

)ipertensi.5,2-,22,2= Kortikosteroi& ber)asil menurunkan tingkat morbi&itas &an mortalitas

SN namun memiliki e"ek samping karena &osis terapin*a *ang tinggi &an &igunakan

&alam +angka 3aktu *ang lama, sala) satun*a )ipertensi.$ Pa&a kasus ini ti&ak &i+umpai

komplikasi selama pengamatan mungkin &isebabkan pasien *ang selalu ra+in kontrol

&an minum obat teratur.

(er&apat &ua "aktor utama *ang berpengaru) ter)a&ap tumbu) kembang anak

*aiti "aktor genetik &an "aktor lingkungan. Faktor genetik merupakan mo&al &asar

&alam men6apai )asil ak)ir tumbu) kembang anak. 9ingkungan merupakan "aktor *ang

sangat menentukan ter6apai ti&akn*a potensi ba3aan. 9ingkungan *ang 6ukup baik akan meningkatkan ter6apain*a potensi ba3aan, se&angkan *ang kurang baik akan

meng)ambatn*a. 9ingkungan bio"isikososial akan mempengaru)i in&i!i&u setiap )ari

mulai &ari konsepsi sampai ak)ir )a*at.2 Faktor sosial, ekonomi &an psikososial saling

berperan &alam pen*akit gin+al kronis.2$ Pen*akit kronis &apat mengakibatkan

timbuln*a stress psikologis *ang ber&ampak pa&a pasien &an keluarga. Kema+uan &an

pera3atan me&is anak mengara) kepa&a kembang anak *aitu status anatomis, "isiologis,

psikologis &an lingkungan &isekitar anak. Pen*impangan tumbu) kembang &apat ter+a&i

akibat &ari ge+ala *ang menetap, pengobatan *ang lama, keterbatasan akti"itas,

keterbatasan ter)a&ap kegiatan &i sekola), rekreasi, bermain, akti"itas keluarga &an

peker+aan. %&ukasi tentang pen*akit kepa&a pen&erita namun keluargan*a a&ala) sangat

penting, sebab &engan mengeta)ui lebi) men&alam akan meningkatkan kepatu)an

mereka ter)a&ap petun+uk *ang &iberikan ole) petugas kese)atan. 0le) karena itu

pela*anan pe&iatrik )arus mengoptimalkan kemampuan "ungsional anak &an

kese+a)teraann*a, kese)atan *ang terkait kualitas )i&up &an perkembangann*a agar

kelak men+a&i manusia *ang pro&ukti".2,2',25

Penelitian *ang &ilakukan &i Amerika &i&apatkan anak SN sensiti" steroi&

memiliki ke6er&asan, &epresi &an meningkatn*a agresi" selama terapi pre&nison &osis

tinggi.27 Pa&a penelitian lain &i 4n&ia &i&apatkan 1-? pasien SN menun+ukkan ge+ala

&epresi, )iperakti" &an agresi". Stu&i ini +uga men&apatkan 2# ibu mengalami

ke6emasan berlebi)an.2<

Pa&a kasus ini, pasien &ira3at ole) ibun*a se+ak la)ir &an memberikan

kebutu)an asi), asu) &an asa). 4bu pen&erita tela) mengerti tentang kon&isi pen*akit

anakn*a *ang membutu)kan kepatu)an &an keteraturan pengobatan, 3alaupun &isaat

&i&iagnosis SN ibu merasa 6emas &an putus asa. 0rang tua terutama ibu pasien sangat

per)atian ter)a&ap pengobatan anakn*a, )al ini &apat &ili)at &engan keteraturan ibu

memba3a anakn*a kontrol se6ara teratur sesuai &engan +a&3al *ang &itentukan. Pasien

12


13/15

termasuk anak *ang mu&a) bergaul &an memiliki ban*ak teman &i sekola) maupun &i

lingkungan sekitar ruma). Dalam keteraturan minum obat pasien sering merasa bosan

tetapi &engan &ukungan orang tua pasien tetap teratur minum obat. %&ukasi &iberikan

kepa&a orang tua pasien mengenai kronisitas, per+alanan pen*akit, prognostik, e"ek

samping pengobatan, kepatu)an serta keteraturan berobat &an pen*ebab relaps seperti

in"eksi *ang &apat &i)in&ari.

Pre&iksi luaran "ungsi gin+al pa&a SN a&ala) ber&asarkan nilai kreatinin saat

&iagnosis penurunan nilai kreatinin &alam 5 bulan &an remisi kompilit &alam 5 bulan.1=

Prognosis ber)ubungan &engan relaps &an "ungsi gin+al.1=,- Pa&a kasus ini memiliki

prognosis *ang baik karena mengalami relaps kurang &ari $ kali &alam 1 ta)un &an

ti&ak ter+a&i penurunan nilai kreatinin selama pemantauan.

R%'*&asa'

(ela) &ilakukan pengamatan +angka pan+ang ter)a&ap seorang anak laki;laki &engan

sin&rom ne"rotik relap +arang. Selama pemantauan pasien patu) ter)a&ap regimen

pengobatan &an mengalami relaps kurang &ari $ kali &alam seta)un. (umbu) kembang

anak masi) &alam batas normal. Diperlukan pemantauan lebi) lan+ut ter)a&ap tumbu)

kembang &an risiko in"eksi *ang &apat menimbulkan relaps.

DAFTAR PUSTAKA

1. %6)e!erri >J, Jalen6ia @A, Higuita 9MS, @a*ubo AKS, 06)oa >9, Rosas

9FR. 4mmunosupressi!e t)erap* in 6)il&ren 3it) steroi&;resistant nep)riti6

s*n&rome: single 6enter eperien6e. ras Ne"rol. 2-1'/:2--;'.

2. Jogt A, A!ner %D. >on&itions parti6ularl* asso6iate& 3it) proteinuria. Dalam:

Kliegman RM, Stanton F, S6)or NF, @eme LS, e)rman R%, pen*unting.

Nelson (etbook o" Pe&iatri6s. %&isi ke;1=. P)ila&elp)ia: %lse!ier

4n6,2-11.).21le!elan& >lin o" Me&.

2--57:151;57

5. Noer MS. Sin&rom ne"rotik i&iopatik. Dalam: Noer MS, Soem*arso NA,

Suban&i*a) K, Praset*o RJ, Alatas H, (ambunan (, pen*unting. Kompen&ium

Ne"rologi Anak. akarta: Unit Ker+a Koor&inasi Ne"rologi 4katan Dokter Anak

4n&onesia 2-11.).72;


14/15

=. agur* A, 0li!eira A9, Montal!ao AA, No!aes RH9, Sa JM, Moraes >AP,&kk.

Steroi&;resistant i&iopat)i6 nep)roti6 s*n&rome in 6)il&ren: long;term "ollo3;up

an& risk "a6tors "or en&;stage renal &isease. ras Ne"rol. 2-1'/:1=1;=.

1-. Nikibak)s) AA, Ma)moo&Ba&e) H, Karam**ar M, He+aBi S, NorooBi M, Ma6ooie

AA. (reatment o" steroi& an& 6*6losporine;resistant i&iopat)i6 nep)riti6 s*n&romein 6)il&ren. 4nt o" Nep)rolog*. 2-115':1;$:1;5.

11. Bergstein JM. Nephrotic syndrome. Dalam: Behrman RE, KliegmanRM< Jenson HB, penyunting. Nelson e!"oo# o$ %ediatricas. Edisi#e &'. %hiladelpia: (aunders. )**+.h.)&+-'&

12. Sarker MN, 4slam MMSU, S)oma FN, S)armin 9S, K)an HA, A"rooB F, &kk.

Risk "a6tor "or relapse in 6)il&)oo& nep)riti6 s*n&rome a )ospital base&

retrospe6ti!e stu&*. Fari&purMe& >oll..2-127:1raig >,Lillis N. %!i&en6e;base& management o" steroi&;sensiti!e

nep)riti6 s*n&rome. Pe&iatr Nep)rol.2--'2-:1'2;-

15. Ho*er PF, ro&e)l . 4nitial treatment o" i&iop)ati6 nep)riti6 s*n&rome in

6)il&ren: pre&nisone !ersus plus 6*6losporine A: Aprospe6ti!e, ran&omiBe& trial.

Am S0> Nep)rol.2--517:11'1;7

17. a;Ping L, Ai;min 9, u;3en D, >)eng ,Hong;"eng (. ()e treatment o"

relapsing primar* nep)riti6 s*n&rome in 6)il&ren. )e+iang Uni! S>4.

2--'57/:5, 1=='.H1;5

2$. ru6e MA, ee6) M, Sims M, ro3n (N, L*att S, (a*lor HA. %t al. So6ial

en!ironmental stressors, ps*6)ologi6al "a6tors an& ki&ne* &isease. 4n!estig

Me&. 2--= '7:'


15/15

Koordinasi Ne$rologi 2#atan Do#ter na# 2ndonesia. Ja#arta.)**'.h.&-)*

-. 3onostantineuscu R, (hah HB, 4oote E4, 5iess 6(. %redicting7rst year relapses in children 8ith nephritic syndrome. %ediatrics.

)***9&*:;)-

1'

Documents

SKL RSO SN.doc