Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…ndrome-nefrítico-agudo...Glomerulonefritis aguda post -infecciosa Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada… -Se presenta

Pahola Atehortúa Baena Pediatra nefróloga Clínica Universitaria Bolivariana IPS Universitaria

Síndrome nefrítico agudo: ampliando la

mirada…

Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada… Dibujo esquemático de un corte longitudinal del

riñón

Síndrome nefrítico agudo: ampliando la mirada…

Dibujo esquemático de un glomérulo

o


Glomérulo con la microscopía de luz

Manifestaciones clínicas de la enfermedad glomerular


-Hematuria o proteinuria asintomáticas -Síndrome nefrítico agudo -Glomerulonefritis rápidamente progresiva - Síndrome nefrótico - Enfermedad renal crónica

Enfermedades que cursan con síndrome nefrítico

en niños


Comunes Glomerulonefritis post-infecciosa Post-estreptocócica Púrpura de Henoch – Schonlein Menos comunes Nefropatía IgA Lupus eritematoso sistémico Relacionadas con endocarditis o derivaciones Raras Otras vasculitis sistémicas: GMN pauciinmunes GMN anti membrana basal glomerular

Síndrome Nefrótico agudo: 1. Antecedente

de Infección 2. Afectación

sistémica

Glomerulonefritis aguda post-infecciosa


-Se presenta en el curso de cualquier infección -Más frecuente la post- estreptocócica -Incidencia global: 472000 casos por año (77% países en vías de desarrollo). -Tasa de ataque de cepas nefritogénicas: 15% -Más frecuente en preescolares y escolares. -Más en hombres (2:1) -22.3- 37.8% en los hermanos -Pobreza y hacinamiento

Aviles D y Vehaskari M. Acute glomerulonephritis. En: Clinical Pediatric Nephrology. Florida: Third Edition. Taylor y Francis group, 2017: 401-417

Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Patogénesis



-Formación de complejos inmunes antígeno - anticuerpo : -Circulantes -In situ: reacción cruzada - Receptor de plasmina asociado a nefritis (NAPlr) - Exotoxina B pirogénica estreptocócica (SPeB) -Factores de riesgo del enfermo: - Susceptibilidad genética: HLA-DRW4, HLA-DRB1 - Anormalidades en la vía alterna del complemento

Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Patogénesis: Sistema del Complemento



ón



1. Depósito de

complejos Ag-Ac circulantes

2. Formación de complejos Ag-Ac

in situ: Ag bacterianos o glomerulares

3. Localización in situ de Ag

bacterianos sin Ig: plasmina

Activación del complemento (vía alterna y lectina):

C3a, C5a

Reclutamiento de PMN y monocitos:

liberación citoquinas

Plasmina activada: degrada MBG

Proliferación endotelial y mesangial







Inflamación y proliferación celular- Permeabilidad capilar

Vasculitis Filtración glomerular

Hematuria Proteinuria leucocituria

Hipervolemia Reabs tubular de Na y H2O

Retención de nitrogenados

Creatinina NU K

Oliguria

Edemas HTA

Falla cardiaca Encefalopatía


Manifestaciones Clínicas


0

20

40

60

80

100

OliguriaHematuria microEdemasHTAHematuria macro

Martínez J., Aspectos clínicos de la glomerulonefritis aguda en niños. HUSVP 1981



Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Ayudas diagnósticas


Citoquímico de orina: hematuria, cilindros hemá- ticos y granulosos, leucocituria, proteinuria leve(25-75%).

C3 (90%...95-64%) – C4

Nitrógeno uréico, creatinina: <3 mg/dL (40-80%)

Ionograma y gases arteriales: hiponatremia, hipokalemia

AELOS (60%), anti-hialuronidasa, anti DNA asa B

HLG (anemia dilucional. Anemia- trombocitopenia: SHU)

Hallazgo clínico o de laboratorio

GMN aguda post-estreptocócica

Nefropatía IgA

Período de latencia 7- 14 días Hematuria ocurre 24-48 horas después de iniciados síntomas respiratorios

Oliguria Común Raro Aumento de la creatinina Común No común Edema Presente Variable HTA presente variable Infección con SBHA positiva Usualmente neg, viral C3 Bajo 6-8 sem Normal

Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Diagnósticos diferenciales

-Lupus eritematoso sistémico: manifestaciones extrarrenales, edad, C3 y C4 bajos, ANAs, AntiDNA




Nefropatía IgA





Eison T, Ault B, Jones D, Chesney R, Wyatt R. Post-estreptoccocal acute glomerulonephritis in children: clinical features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011; 26:165–180



Nefropatía IgA



Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Síndrome Nefrítico Atípico

Biopsia renal


Eison T, Ault B, Jones D, Chesney R, Wyatt R. Post-estreptoccocal acute glomerulonephritis in children: clinical features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011; 26:165–180

Falta de período de latencia Manifestaciones extrarrenales Menores de 2 años o con historia familiar Deterioro progresivo de la función renal en las

primeras semanas Hematuria macroscópica más de un mes y

microscópica más de un año Persistencia de los síntomas agudos más de 6- 8

semanas (HTA, LRA, complemento bajo, proteinuria).



Nefropatía IgA



Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Hallazgos de biopsia renal




Nefropatía IgA



Glomerulonefritis aguda post-infecciosa Vs Glomerulopatía C3


GMN post infecciosa

GMN C3

DDD Enfermedad de depósitos

densos

Al-Ghaithi B, Chanchlani R, Riedl M et al. C3 Glomerulopathy and post-infectious glomerulonephritis define a disease spectrum. Pediatric Nephrol. 2016; 31: 2079-2086



Nefropatía IgA



Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el

inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana

Curso agresivo desde el inicio. Deterioro de la función renal

persistente o progresiva Después de la segunda semana

aún con edemas, oliguria, HTA Más frecuente hematuria macro

y proteinuria en rango nefrótico Tratamiento precoz con

metilprednisolona (30 mg/K/día o 500mg/m2/d x 3)- Ciclofosfamida

Remisión urgente: riesgo alto de IRC



Nefropatía IgA



Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada… Tratamiento

Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el

inicio. En la segunda semana Curso agresivo desde el inicio. En la segunda semana

Objetivos: Vigilancia de la evolución de la enfermedad Tratamiento oportuno de la sobrecarga hídrica (HTA, edema pulmonar, ICC), elevación de nitrogenados, trastornos hidroelectrolíticos y ácido-básicos Confirmar la presencia de enf. Postestreptócica. Tratamiento antibiótico Vigilancia a largo plazo



Nefropatía IgA



Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada…

Órdenes médicas, ICC hidroelectrolíticos

Control de ingresos y egresos, peso diario, monitoreo de la PA, vigilancia del estado neurológico. Restricción de líquidos y sal: pérdidas insensibles (400 –

600cc/m2/día) + % variable de la diuresis, o 1200cc/m2/día e ir liberando según la evolución… Furosemida: 1-2mg / K/dosis/6-12 h oral, intravenosa en

pacientes con encefalopatía o hipervolemia severa Hidroclorotiazida: 2 - 3 mg/K/día (Si la creatinina < 3 mg/dL) Antihipertensivos: los que necesite el paciente según la

severidad de la HTA, evitando IECAS o ARA II (hiperkalemia)



Nefropatía IgA



Síndrome Nefrítico Agudo: ampliando la mirada… Estrategias de Tratamiento

¿Hasta cuando debe permanecer hospitalizado el

paciente?

Sin signos de sobrecarga hídrica. Puede tener HTA leve controlada.

Sin deterioro de la función renal ni alteraciones electrolítica

Cuando el paciente no ha tenido una evolución atípica -Garantizar Seguimiento!



Nefropatía IgA



Síndrome nefrítico agudo: ampliando la

mirada…

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