Solitāra plazmacitomaMielomas slimība

Klīniskais gadījums

Jeļena SakovičaMF VI

Solitāra plazmacitoma

– ļaundabīgs plazmas šūnu audzējs, kas ir labi lokalizēts. Visbiežāk veidojas lokāli kaulos, reti – mīkstajos audos.

Epidemioloģija• 3-5% no plazmatisko šūnu audzējiem;• Vīrieši:sievietes=2:1;• Vidējais pacientu vecums 55 gadi.

Etioloģija – nav zināma.

11-30% (50%) gadījumos progresē par mielomu.

Mieloma– ļaundabīga asins sistēmas slimība, kuras morfoloģiskais substrāts ir patoloģiski

izmainītas plazmatiskas šūnas kaulu smadzenēs.

Epidemioloģija:• 10% no visam onkohematoloģiskām patoloģijām;• Saslimstība – 3-4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju baltas rases pārstāvjiem un 7-10

gadījumi melnās rases pārstāvjiem;• Vidējais vecums vīriešiem 68 gadi, sievietēm 70 gadi; 18% ir jaunāki par 50 gadiem

un tikai 3% jaunāki par 40 gadiem.

Etioloģija:• Ģenētiskie faktori;• Ārējas vides faktori – herbicīdi, insekticīdi, organiskie šķīdinātāji, benzīns;• Nezināmas nozīmes monoklonāla paraproteinēmija (MGUS) – serumā atrod

paraproteīnu, bet nav klīnisku un laboratorisku pazīmju, kas liecinātu par mielomu;• Radiācija;• Hronisks iekaisums;• HHV-8.

DiagnostikaSolitāra plazmacitoma Mielomas slimība

Paraproteīns serumā – vai maza koncentrācijā +

Paraproteīns urīnā – vai maza koncentrācijā +

Kaulu smadzenes N Infiltrācija ar mielomas šūnām

Pancitopēnija – +

Nieru bojājums – +

Normālo Ig līmenis N

Osteolītiska skeleta destrukcija

– +

Ca līmenis N

Klīniskais gadījumsPases daļa:

• Vārds, uzvārds: L. K.

• Dzimums: sieviete;

• Vecums: 37 gadi;

• Iestāšanas datums RAKUS “Linezers”: 06.03.2014;

• Diagnoze iestājoties: Kreisās puses krūšu kurvja sienas plazmocitoma ar kreisās puses metastātisku pleirītu;

• Klīniskā diagnoze: Mielomas slimība ar ekstramedullāru izplatību kreisajā krūšu kurvja pusē. Eksudatīvs pleirīts.

Anamnesis morbi• 2013.g. augusts – sāpes kreisā pleca rajonā – durošas, izteiktākas naktī;• Ģimenes ārstu konsultatīvais tālrunis → ziede “Zvaigznīte” – sāpes mazinājušās;

• 2013.g. oktobris – parādījās nesāpīgs izvelvējums virs kreisās krūts;

• 2013.g. decembris – USG – piena sastrēgums →neirologa konsultācija;

• Neirologa konsultācija – stress, piena retence – teipi rokai, vēderam, mugurai; medikamenti – Relaxen un MgB6; rekomendācija→masāža;

• 2 masāžas seansi, pēc kuriem labāk nepalika;

• Osteopāta konsultācija – stress; izrakstītas stiprākas “nervu” zāles;

• Stāvoklis pasliktinājās, izteikts elpas trūkums, kura dēļ nebija iespējama pat minimāla fiziskā slodze;

• 2014.g. 10.februāris – USG, kur kreisajā pleirālajā telpā konstatēts šķidrums;

• Izsaukta NMP un paciente stacionēta RAKUS “Gaiļezers”. Veicot izmeklējumus, konstatēts totāls kreisās puses pleirīts →paciente stacionēta TB un plaušu slimību centrā.

• 10.02. – 05.03.2014. – Tuberkulozes un plaušu slimību centrs.

Anamnesis morborum

• Auglības problēmas;

• 2011.gadā diagnosticēta endometrioze, kuras ārstēšanā pielietots Zoladex (Goserelinum) – GnRH (Gonadotropin-releasing hormone) analogs;

• Hemoroīdāla slimība.

Anamnesis vitae et familiae• Bērns 1 gads un 8 mēneši, kuru baroja ar krūti līdz 10.02.2014;• Grūtniecības laikā lietota estrogēnu hormonālā terapija; dzemdības per vias

naturales;

• Profesija – žurnāliste; kaitīgo darba apstākļu neesot;

• Onkoloģiskas, pārmantotas un hroniskas slimības ģimenē pa mātes līniju neesot; pa tēva līniju – informācijas nav;

• Kaitīgie ieradumi – neregulāra smēķēšana līdz 2011. gadam, alkoholu nelieto;

• Alerģijas – noliedz;

• Operācijas – 2011.g. diagnostiska laparoskopija;

• Hemotransfūzijas – nav bijušas.

Status praesens objectivus• Vispārējais stāvoklis – vidēji grūts;

• Āda, gļotādas – bez patoloģijas;

• Krūšu kurvja kreisajā pusē 2.-4. ribas līmenī palpējams apaļas formas veidojums – ciets, nekustīgs, nesāpīgs; limfmezgli nav palpējami;

• Sirdsdarbība – ritmiska, 74x/min;

• Elpošana kreisajā pusē vāji izklausāma, labajā pusē – vezikulāra; EF 14x/min;

• Vēders palpatori mīksts, nesāpīgs;

Izmeklējumi (1)• Asins aina

• Bioķīmiskas analīzes

Datums Leu 109/l Er 1012/l HGB g/l HCT % Tr 109/l10.02. 5.76 4.36 132 38.8 25603.03. 8.76 4.75 141 41.3 43706.03. 11.0 4.27 128 36.4 41110.03. 10.5 4.35 130 38.6 314

Datums ALAT U/l

ASAT U/l

Krea µmol/l

GFĀ ml/min

K mmol/l

Ca mmol/l

CRO mg/l

Glikozemmol/l

LDH U/l

11.02. 52.5 27.5 56 142 3.71 4.56 4.81 162

03.03. 10.7 59 140 4.44 79.17

06.03. 63 134 2.51 13.1 662

10.03. 18 17 4.3 3.4 4.61

Izmeklējumi (2)• Bioķīmiskās analīzes

• Urīna analīze

Datums Kop.olb. g/l

Album. %

α1 % α2 % β % γ % β2 mikroglob. mg/l

25.02. 54.8 46.8 10.6 21.3 12.2 9.1 1.74

06.03. 53.0 51.3 7.5 20.9 11.6 8.7 1.40

Datums IgA mg/dl IgG mg/dl IgM mg/dl Kappa ķēdes mg/dl

Lambda ķēdes mg/dl

06.03. 69 436 71 118 51

Datums Olbaltums g/l M gradients % M gradients g/l

28.02. 1.58 83.6 1.32

07.03. 1.46 67.0 0.98

Izmeklējumi (3)

Histoloģiskie izmeklējumi:• 13.02.14. transbronhiāla veidojuma biopsija – materiāls veidots no blīvām atipisko šūnu

grupām, šūnas apaļas formas ar dispersētu kodola hromatīnu, vāji-vidēji attīstītu citoplazmu, atsevišķas gigantiskas šūnas, binukleāras, polinukleāras formas – morfoloģiskā un imūnhistoķīmiskā aina atbilst plazmocitomai.

• 17.02.14. operācijas materiāls – tumorozie audi veidoti no blīva solīdas uzbūves atipisko šūnu agregāta. Atipiskās šūnas ar ieapaļas un apaļas formas kodoliem, dispersētu kodola hromatīnu, vāji attīstītu citoplazmu – morfoloģiskā un imūnhistoķīmiskā aina atbilst plazmocitomai.

[http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=2&cat3=1036&stype=d]

Izmeklējumi (4)

• RTG krūšu kurvim (10.03.14.) – kreisajā pleiras telpā šķidrums – augšējā robeža 1. ribstarpas līmenī. Labā plauša bez patoloģiskiem aizēnojumiem.

• CT plaušām un videnei (12.02.14.) – liels veidojums (7.5 x 9.1 x 10.9 cm) kreisajā pusē krūšu kurvja sienā, pleirā, ar 3.ribas destrukciju, kas diferencējams starp primāru krūšu kurvja sienas veidojumu ar mts pleirā un pleiras veidojumu.

Izmeklējumi (5)

Izmeklējumi (6)

Izmeklējumi (7)

Izmeklējumi (8)

• Alae ossis ilei sin.• Os ischii sin. mts process.• Acetabulm dxt.

Skeleta scintigrāfija (13.03.14.):

• Costa III sin. (lin.medioclavicularis – lin.axillaris media) – krāšanas defekts – lītisks perēklis;

• Regio caput humeri, epiphysis proximalis humeri dxt. – ar vislielāko varbūtību jādoma par mts;

ĀrstēšanaTuberkulozes un plaušu slimību centrs:• Simptomātiskas pleiras dobuma punkcijas x 8;• 17.02.14. – VTS ar talka pleirodēzi kreisā pusē –

neveiksmīga, šķidrums turpina krāties.

RAKUS “Linezers” Hematoloģijas centrs:• Pleiras dobuma punkcijas ar Ciklofosfamīda ievadi (400 mg);• Kīmijterapijas kurss:

– Velcade (Bortezomib) 2,5 mg i/v;– Cyclophosphanum 1000 mg i/v.

• Simptomātiska terapija;

Paldies par uzmanību!