ABSTRAK
Cerebral PalsyAngga Satria, Komang Agus, Agung, Budi, Rusmaya,
Brahmasta, Adi, Wina, Satwika
Cerebral palsy (CP) merupakan suatu penyakit kerusakan jaringan
otak yang permanen akibat cedera otak yang dapat terjadi selama di
dalam kandungan dan proses kelahiran. Kejadian CP juga akan
meningkat apabila bayi/janin mengalami: letak sungsang, proses
persalinan sulit, prematuritas, malformasi SSP, perdarahan
maternal, proteinuria berat pada saat masa akhir kehamilan, dan
mental retardasi. Angka kejadian CP lebih tinggi pada bayi berat
badan lahir rendah dan kelahiran kembar serta usia ibu yang lebih
dari 40 tahun. Mekanisme yang kini diketahui dengan jelas adalah CP
pada kasus bayi lahir prematur yang membutuhkan ventilator mekanik.
Temuan radiologis menunjukan adanya periventricular leukomalacia
(PVL), yang merupakan cedera substantia alba dalam cerebri yang
dekat dengan ventrikel lateral cerebri. Oleh karena itu akan
terjadi kelemahan spastik pada kaki penderitanya. Gejala klinis
yang muncul tergantung tipe CP pada anggota tubuh yang terkena
seperti CP spastik adanya peningkatan refleks pada tendon, tremor,
dan gaya berjalan seperti gunting, Pada tipe CP diskinesia adanya
kesulitan pergerakan tangan dan kaki, lengan yang memburuk selama
periode stres dan dalam keadaan tidur, tipe CP ataksia adanya
gangguan keseimbangan dan koordinasi. Diagnosa CP dapat ditegakan
melalui pemeriksaan neuroradiologik seperti CT scan pada kepala,
MRI kepala, dan USG (pada bayi dalam kandungan). Terapi yang
diberikan dapat berupa fisioterapi, pembedahan, pendidikan dan
obat-obatan. Prognosis pada anakanak penderita CP terkena dampak
paling parah pada GMFCS (Gross Motor Function Classification
System) tingkat V.Kata Kunci : Cerebral palsy, sistem saraf pusat,
periventricular leukomalacia.BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Otak merupakan salah satu komponen utama susunan saraf pusat
yang mengisi seluruh cavitas crania. Kerusakan pada salah satu
bagian otak akan menimbulkan gangguan pada tubuh, seperti pada
penyakit cerebral palsy (CP). CP merupakan suatu penyakit kerusakan
jaringan otak yang permanen dan non progresif akibat cedera otak
yang dapat terjadi selama di dalam kandungan dan proses
kelahiran.1,2,3 Kerusakan jaringan otak dapat mempengaruhi
perkembangan otak normal, sehingga muncul kelainan dalam sikap,
kelainan pergerakan disertai dengan kelainan neurologis akibat
cedera pada sistem saraf pusat selama awal masa perkembangan yang
dapat berupa kelumpuhan spastik, gangguan pada ganglia basal,
gangguan pada cerebellum, dan kelainan mental kelainan dalam
sikap.1Studi di Amerika Serikat selama beberapa dekade terakhir
telah memberikan data statistik mengenai insidensi CP yaitu sekitar
764.000 anak-anak dan orang dewasa menderita CP. Sekitar 500.000
anak dibawah usia 18 tahun menderita CP dan sekitar 2 sampai 3 anak
dari setiap 1000 anak menderita CP.4Dalam kesempatan ini penulis
akan memberikan paparan terkait dengan penyakit ini dengan harapan
dapat meningkatkan pemahaman masyarakat khususnya para calon dokter
terhadap penyakit ini. Selain itu, penulis juga berharap deteksi
dini penyakit ini semakin mudah dilaksanakan agar angka kesakitan
penyakit ini menurun.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan dari penulisan student project ini adalah untuk
mengetahui CP dalam kaitannya dengan definisi, etiologi,
patofisiologi, diagnosis, prognosis, dan pengobatanya.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DefinisiCerebral palsy (CP) merupakan suatu penyakit
kerusakan jaringan otak yang permanen akibat cedera otak yang dapat
terjadi selama di dalam kandungan dan proses kelahiran.1 Beberapa
kepustakaan menyatakan CP sebagai static encephalopathy karena
sindrom yang terjadi secara non progresif.2,3 Namun istilah static
encephalopathy tidak tepat lagi karena dalam beberapa kasus CP
justru terjadi secara progresif.5 Kerusakan jaringan otak dapat
mempengaruhi perkembangan otak normal, sehingga muncul kelainan
dalam sikap, kelainan pergerakan disertai dengan kelainan
neurologis berupa kelumpuhan spastik, gangguan pada ganglia basal,
gangguan pada cerebellum, dan kelainan mental.1,2,3,52.2
EpidemiologiStudi di Amerika Serikat selama beberapa dekade
terakhir telah memberikan data statistik mengenai insidensi CP
yaitu sekitar 764.000 anak-anak dan orang dewasa. Sekitar 500.000
anak dibawah usia 18 tahun menderita CP dan sekitar 2 sampai 3 anak
dari setiap 1000 anak menderita CP.4Di Indonesia, penderita CP
lebih banyak laki-laki dibandingkan perempuan dan terdapat pada
anak pertama. Angka kejadian CP lebih tinggi pada bayi berat badan
lahir rendah dan kelahiran kembar. Umur ibu hamil dengan anak yang
mrenderita CP seringkali lebih dari 40 tahun. Prevalensi dari
penyakit ini diperkirakan 1 sampai 5 tiap 1000 kelahiran hidup.62.3
Etiologi
CP merupakan penyakit dengan beragam penyebab (tabel 1).
Kejadian CP juga akan meningkat apabila bayi/janin mengalami: (1)
letak sungsang (2) proses persalinan sulit (3) apgar skor rendah
(4) BBLR dan prematuritas (5) kehamilan ganda (6) malformasi SSP
(7) perdarahan maternal dan proteinuria berat pada saat masa akhir
kehamilan (8) hipertiroidism maternal, mental retardasi, dan kejang
(9) kejang pada bayi waktu lahir.7Tabel 1. Pengelompokan CP Sindrom
MotorikNeuropathologiPenyebab Utama
Spastik DiplegiaPeriventricularLeukomalacia (periventricular
leukomalacic [PVL])PrematurIskemiaInfeksiEndokrin/metabolik
(thyroid)
Spastik quadriplegiaPVLMulticystic
encephalomalaciaMalformationsIskemiaInfeksiEndokrin/metabolikGenetik
HemiplegiaStroke: in utero atau pada fase neonatesThrombophilic
disordersInfeksiGenetik Periventricular hemorrhagic infarction
Extrapyramidal (athetoid, dyskinetic)Kondisi patologis pada
basal ganglia: putamen, globus pallidus,
thalamusAsphyxiaKernicterusMitochondrialGenetik
Dikutip dari Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed dengan
modifikasi.2.4 Patofisiologi
Terjadinya CP oleh beberapa penyebab kebanyakan belum diketahui
mekanismenya secara jelas.2,5 Mekanisme yang kini diketahui dengan
jelas adalah CP pada kasus bayi lahir prematur yang membutuhkan
ventilator mekanik. Temuan radilologis menunjukan adanya
periventricular leukomalacia (PVL), yang merupakan cedera
substantia alba dalam cerebri yang dekat dengan ventrikel lateral
cerebri. Area periventricular tersusun atas sejumlah akson dari
cortical upper motor neurons yang terproyeksi dalam lumbar spinal
cord, memiliki sinaps pada spinal motor neurons yang berfungsi
mempersarafi tungkai bawah. Oleh karena itu akan terjadi kelemahan
spastik pada kaki penderitanya. Faktor fisiologis yang mendukung
terjadinya PVL yaitu mudah pecahnya pembuluh periventricular,
terhambatnya kemampuan auto-regulasi cerebrovascular, astrosit
imatur sehingga respon terhadap cedera kurang, dan tingginya
komposisi air dalam otak neunatus. Kaitan antara infeksi dan PVL
diperkirakan karena timbulnya cedera neurologis yang diakibatkan
oleh sitokin.22.5 Gejala KlinisGejala klinis yang muncul pada
pasien dengan CP berdasarkan tipe adalah sebagai berikut :
1. Pasien dengan CP spastik sekitar 70-80% pasien menunjukkan
adanya peningkatan refleks pada tendon, tremor, hipertonik otot,
kelemahan, dan gaya berjalan seperti gunting yang nampak khas.
2. Pasien dengan CP diskinesia sekitar 10-20% pasien menunjukkan
adanya kesulitan pergerakan tangan, kaki, lengan yang memburuk
selama periode stres dan dalam keadaan tidur.
3. Pasien dengan CP ataksia pada 5-10% pasien yang didominasi
dengan adanya gangguan keseimbangan dan koordinasi. Pasien berjalan
dengan gaya berjalan yang lebar yang disertai tremor yang megganggu
aktivitas sehari-hari, sehingga diperlukan adanya fungsi motorik
yang baik.
Gangguan intelektual terjadi pada sekitar 2-3 pasien dengan CP.
Sekitar setengah dari anak-anak dengan CP mengalami kejang, masalah
pertumbuhan, gangguan penglihatan atau pendengaraan serta gangguan
perabaan yang diakibatkan oleh abnormalitas neurologik.82.6
DiagnosisKriteria yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis
adalah dengan membagim kelainan motorik menjadi 6 kategori, yaitu :
(1) Postur dan pola pergerakan (2) pola motor oral (3) strabismus
(4) tonus otot (5) evaluasi reaksi yang menonjol dan postural (6)
tendoin bagian dalam, infantil dan platar reflex. Menurut Levine
disimpulkan bahwa: (1) diagnosis CP dapat ditegakkan, jika minimum
terdapat 4 abnormalitas dari 6 kriteria diatas (2) dengan kriteria
di atas dapat dibedakan apakah ini CP atau bukan (3) apabila
terdapat hanya 1 kategori kelainan motorik, diagnosis tidak dapat
ditegakkan melainkan hanya dicurigai CP.7
Selain dengan kriteria di atas, diagnosis juga dapat ditegakkan
dengan beberapa pemeriksaan lain yaitu : pemeriksaan
neuroradiologik seperti CT scan pada kepala, MRI kepala, dan USG
(pada bayi dalam kandungan). Gejala lain yang berhubungan CP
seperti kejang, gangguan mental, dan visus atau masalah pendengaran
memerlukan beberapa pemeriksaan penunjang lain. Jika diduga adanya
penyakit kejang, EEG harus dilakukan untuk membantu dokter untuk
melihat aktivitas elektrik. Pemeriksaan intelegensi perlu
dikerjakan untuk menentukan derajat gangguan mental. Jika diduga
ada masalah pengelihatan, dokter harus merujuk penderita CP ke
optalmologist untuk dilakukan pemeriksaan, begitu pula jika
terdapat gangguan pendengaran, dapat dirujuk ke otologist. Hal ini
dilakukan untuk memperbaiki kualitas hidup penderita CP.
Identifikasi kelainan penyerta sangat penting sehingga diagnosis
dini akan lebih mudah ditegakkan.72.7 Pengobatan dan Edukasi
Terapi dini dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala
neurologi CP, meskipun hingga saat ini belum ada terapi yang
spesifik. Terapi yang diberikan dapat berupa fisioterapi,
pembedahan, pendidikan dan obat-obatan. Jenis terapi atau latihan
pada pasien CP dapat diberikan berdasarkan pada penggolongan
derajat kemampuan fungsional yaitu (1) pada penderita dengan kejang
diberikan obat antikonvulsan rumat yang sesuai dengan karakteristik
kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan sebagainya, (2) pada
keadaan tonus otot berlebihan, dapat diberikan obat dari golongan
benzodiazepin, misalnya diazepam, klordiazepoksid (librium),
nitrazepam (mogadon), (3) pada penderita dengan depresi dapat
diberikan golongan golongan imipramin, (4) pada keadaan
koreoatestosis diberikan obat dari golongan artan.9Tujuan terapi
pasien CP adalah membantu pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi
motorik dan mencegah deformitas serta penyesuaian emosional dan
pendidikan sehingga penderita diharapkan bisa lebih mandiri.
Keluarga atau orang-orang terdekat dari pasien CP diharapkan dapat
memberi perhatian yang optimal, memberi motivasi dalam perawatan
pasien seperti berkomunikasi yang baik yaitu dengan tersenyum,
menggunakan kata-kata yang sederhana, tidak memaksa pasien untuk
berbicara, sehingga pasien akan semakin mudah menerima kondisi
dialaminya dan mempelajari sedini mungkin tanda-tanda peringatan
kejang yang akan muncul.92.8 PrognosisAnak-anak yang mengalami CP
terkena dampak paling parah pada GMFCS (gross motor function
classification system) tingkat V dengan tingkat mortalitas dan
morbiditas yang tinggi termasuk yang mengalami infeksi saluran
pernapasan. Anak-anak dengan kesulitan gerak kepala, tidak bisa
berguling, atau pemberian asupan makanan melalui tabung gastrostomi
pada usia 5 tahun yang memiliki tingkat kematian lebih tinggi
dibandingkan anak-anak lain dengan CP. Anak-anak dengan kejang
berulang (berat) atau dengan pneumonitis aspirasi berulang juga
memiliki prognosis buruk.10BAB III
PENUTUP
3.1 Simpulan
CP (CP) merupakan suatu penyakit kerusakan jaringan otak yang
permanen akibat cedera otak yang dapat terjadi selama di dalam
kandungan dan proses kelahiran. CP adalah penyebab tersering
kecatatan pada anak, yang selama dua dekade terakhir ini semakin
meningkat prevalensinya yaitu sekitar 2,4% untuk kasus CP ataksia,
2,6% untuk kasus CP diskinesia 15,4 % dan 76,9% untuk CP spastik.
CP dapat disebabkan oleh iskemia, infeksi, genetic, dan lain -
lain. Diagnosa CP dapat ditegakan melalui pemeriksaan
neuroradiologik seperti CT Scan pada kepala, MRI kepala, dan USG
(pada bayi dalam kandungan). Pada temuan radilologis CP menunjukan
adanya periventricular leukomalacia (PVL). Terapi yang diberikan
dapat berupa fisioterapi, pembedahan, pendidikan dan obat-obatan.
Prognosis pada anak - anak penderita CP terkena dampak paling parah
pada GMFCS tingkat V.3.2 Saran
Oleh karena seringnya kasus dari CP di Indonesia, dalam
kesempatan ini penulis menyarankan agar mahasiswa kedokteran lebih
memahami gejala khas serta mekanisme dari penyakit ini, dengan
harapan pencegahan dan penatalaksanaan dapat dilakukan sedini
mungkinDaftar pustaka
1. Fairhurst C. Cerebral palsy : the whys and hows. Arch Dis
Child Educ Pract 2012. Ed 97. 122-131
2. Heilbroner P L, Castaneda G Y.Pediatric Neurology: Essentials
for General Practice: Essentials for General Practice, 1st
Ed.USA:Lippincott Williams & Wilkins;2007
3. Flaherty, A W. Rost, N S.Massachusetts General Hospital
Handbook of Neurology, The, 2nd Ed.Lippincott.USA:Williams &
Wilkins;2007.p 134
4. Anonim. About Cerebral Palsy. MyChild. 2012.
Cerebralpalsy.org/about-cerebral-palsy/ ( 11 November 2012)
5. Kliegman R M, Behrman R E, Jenson H B, Stanton B F. Kliegman:
Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Saunders, An Imprint of
Elsevier. USA. 2007
6. Thornhill A. Naarden KV. et al. Cerebral palsy:
Classification and Epidemiology. Philadelphia. Elsevier Inc.
2009
7. Saharso D. Cerebral Palsy Diagnosis dan Tatalaksana.
Surabaya. OpenUrika Creative Multimedia and Presentations Division.
2006
8. Krigger KW. CP. American Family Physician. 2006 ; 73 (1) :
91-100
9. Anonym. How you can help your child with cerebral palsy.
www.cbm.org/article/downloads/54741/cerebral_palsy_Toolkit_-_Part_1_Flipchart_English_
.pdf
10. Gregory S. Liptak, Nancy A. Murphy and the Council on
Children With Disabilities. Providing a Primary Care Medical Home
for Children and Youth With Cerebral Palsy. 2011.p 5 available at
http://pediatrics.aappublications.org/content/128/5/e1321.full.html8
