Special neurology

SPECIÁLNÍ NEUROLOGIEVypracované otázky

Tomáš Novák, 177492

Neurologie - stránka 1

epilepsie je onemocnění způsobené patologickou aktivitou mozkové kůry a projevující se opakovanými epileptickými záchvaty

-

porucha vědomí - kvantitativní nebo kvalitativní

od jemných záškubů po myoklonický záškub končetin□

verzivní pohyby (otáčení hlavy, trupu, očí)□

atonické záchvaty (ztráta svalového tonu a pád)□

myoklonické-astatické (myoklonus HKK, ztráta tonu DKK)□

automatismy (olizování, žvýkání, chytání předmětů, svlékání se)□

motorické projevy

senzitivní a senzorické projevy - parestézie, halucinace

vegetativní projevy - epigastrické senzace (pocit v žaludku šířící se do krku), bušení srdce, mydriáza, pomočení, zblednutí nebo zčervenání, slinění

nespecifikované projevy - strnutí, civění, pocity v hlavě a těle

příznaky:-

primárněa)sekundárněb)

ztráta vědomí, zastaví se jakákoliv volní činnost, někdy jsou myoklonické záškuby□

tonicko-klonické křeče - pacient padá, vykřikne, pomočí se nebo se poraní□

trvá 1 - 2 minuty□

může začínat náhle nebo mu předchází aura, potom je vždy hodnocen jako sekundární□

příznaky:-

Generalizované záchvaty

vegetativní nebo psychická symptomatika, epigastrické pocity, čichové a sluchové fenomény, záškuby svalů, parestézie, a to při zachovaném vědomí

-

jednoduché parciálnía)

přerušení motoriky a oroalimentárními a dalšími automatismy se ztrátou vědomí-

komplexní parciálníb)

Parciální záchvaty

stav, při kterém se záchvaty opakují jen s krátkou přestávkou nebo na sebe navazují-

nonkonvulzivní status - je projevem prolongovaného parciálního záchvatu (zmatenost, porucha vědomí)a)generalizovaný status - život ohrožující stav (srdeční selhání, edémi mozku, metabolický rozvrat) s komatem a křečemi - nutná hospitalizace na ARO nebo JIP

b)

Status epilepticus

Epileptické záchvaty

dělíme podle příčiny a distribuce epileptického děje-

idiopatické (zpravidla genetická příčina)

jsou také sekundární, ale neznámého původu-

kryptogenní

nejčastěji způsobeny tumorem, vývojovou anomálií, poraněním mozku, perinatálním poškozením, zánětem, ve stáří cévními příhodami, alkoholická encefalopatie

-

sekundární

podle příčiny dělíme na:-

generalizované - synchronní paroxyzmální aktivita přítomna v celém kortexu

fokální - - " - vychází z epileptogenní zóny

neurčené

zvláštní

podle distribuce dělíme na:-

podkladem je abnormální funkce mozkové tkáně, na celulární úrovni jsou to funkční změny receptorů a iontových kanálů ovlivňujících funkci buněčné membrány

-

další úrovní poruchy je nedostatečná inhibice v komunikaci mezi neurony → šíření abnormální aktivity a k její synchronizaci → když se synchronizuje nadprahové množství patologicky aktivních neuronů, vzniká záchvat

-

patofyziologie:-

Epileptické syndromy

1.Epileptické záchvaty a syndromy1. júla 2009

10:03


ElektroencefalografieInteriktální EEGIktální EEG

neinvazivní - skalpové EEG○

semiinvazivní - např sfenoidální elektrody, které jsou implantovány vpichem před tragem○

elektrody chirurgicky vpravené intrakraniálně-

indikací je chirurgické odstranění epileptogenní zóny, jsou 2 přístupy - subdurální a intracerebrální

-

invazivní○

V diagnostice epilepsie se využívají EEG metody:

CT - po podání kontrastní látky; může odhalit strukturální poruchu, která je příčinou epilepsieMR - může objevit příčinu sekundární epilepsie, i když je CT negativníSPECT - zobrazení perfúze v začátku epileptického záchvatuNeuropsychologické a psychologické vyšetření

psychogenní záchvaty-

kardiocerebrální syndrom-

kolapsové stavy-

Diferenciální diagnostika

2.Diagnostika a diferenciální diagnostika epileptických syndromů1. júla 2009

10:41


stěžejní, při jejím selhání přístupujeme k chirurgické léčbě-

klasická, standardnía)nová, neklasickáb)léky obou skupin jsou zaměnitelné co se týče účinnosti, více se líší nežádoucími účinky a vzájemnými interakcemi-

antiepileptika:-

léky 1. volby (karbamazepin, valproát), 2. volby (fenytoin, primidon)-

pokud není v průběhu léčby dosaženo kompenzace nebo jsou projevy intolerance → kontroly sérových hladin antiepileptik-

adjuvantní terapie benzodiazepiny (klonazepam, klobazam), u frontálních absencí etosuximid-

u primárně generalizovaných epilepsií zahajujeme valproátem-

při nedostatečné účinnosti nasazujeme nová antiepileptika (lamotrigin, topiramat, gabapentin, vigabatrin)-

zahájení léčby nedoporučováno hned po 1. záchvatu, stejně tak nedoporučována terapie u vzácně se vyskytujících záchvatů (1 za rok) - aby nevýhody z nežádoucích účinky nepřevážili výhody z užívání léku

-

vždy zahajujeme monoterapií → lék vydávkujeme do maxima → v případě neúspěchu opakujeme → poté přistupujeme ke kombinaci s dalším lékem

-

Medikamentózní

abstinence, pravidelný rytmus spánek-bdění, vyhýbání se situacím provokujících záchvat-

zákaz práce ve výškách, zákaz řízení motorových vozidel-

žena by měla být na graviditu připravena úpravou medikace (redukce počtu léků a eliminace léků s vyšší teratogenicitou) -vysazujeme fenytoin a valproát, nasazujemekarbamazepin - snaha o monoterapii

-

Životospráva

diazepam i.v. nebo klonazepam pokud je záchvat delší nebo se opakuje-Léčba záchvatu

generalizovaný ohrožuje život pacienta-

zajištění základních životních funkcí, zabránění dehydrataci a edému-

zahajujeme diazepam nebo klonazepam i.v. → při neúspěchu midazolam nebo fenytoin → pokud nelze zvládnout na neurologické JIP, převoz na ARO → celková anestezie, intubace, myorelaxace

-

Léčba status epilepticus

odstranění epileptogenní léze (tumor) a u pacientů rezistentních na farmakoterapii-Chirurgická léčba

3.Léčba epilepsie30. júna 2009

22:27


SYNKOPY

definice: náhlá, přechodná ztráta vědomí spojená se ztrátou posturálního tonu na podkladě přechodné cerebrální hypoperfúze, jež odeznívá spontánně bez nutnosti farmakologické intervence

-

porucha vědomí je jedním z více symptomů při určitém stavu

při dehydrataci přítomen ortostatický kolaps

při hypo/hyperglykémii, intoxikaci, renálním či hepatálním selhání

metabolická○

traumatická○

při hyperventilačním syndromu, panické atace, konverzi, hysterii

psychogenní○

pacienti se srdečním onemocněním-

bradykardická

tachykardická

obě formy vedou v důsledku k nedostatečnému minutovému srdečnímu výdeji → pokles arteriální TK →selhání mozkové autoregulace → hypoperfúze mozku

-

arytmogennía)

mechanická překážka v krevním oběhu - embolie, trombus, stenóza-

bývá označována jako zátěžová synkopa - porucha vědomí při nebo hned po fyzické zátěži-

obstrukčníb)

primárně kardiogenní synkopa1)

příčinou je vystupňovaná fyziologická reaktivita autonomního nervového systému na podněty:-

Senzorická synkopaVagovagálníSyndrom karotického sinuOrtostatická synkopaNeurokardiogenní synkopaOstatní

zrakové, čichové, hmatové podnětytusigenní, defekační, mikční, deglutinační (při polykání)hypersenzitivní karotický sinus, mechanické podráždění sinus caroticusakutní ortostáza, vzniká sekundy po ortostatickém impulsuchronická ortostáza, vzniká minuty po ortostatickém impulsupostprandiální, Valsalvův manévr

vegetativní synkopa - bez srdečního postižení2)

kardiovaskulární○

klasifikace podle etiologie:-

HUT test - test na nakloněné rovině○

Westminsterský protokol - klidová fáze v horizontální poloze 10min → sklopení 60° na 45min → ve 21.minutě farmakologická provokace Nitroglycerinem sublingválně

○

diagnostika:-

nefarmakologická - režimová opatření, tekutiny, ne dlouhé stání a teploa)farmakologická - individuální (betablokátory, blokátory Ca kanálů, mineralokortikoidy, ADH)b)kardiostinulační - implantace kardiostimulátoruc)

léčba:-

Meniérův syndrom

definice: hydrops (změny tlaku mezi endolymfou a perilmfou) vnitřního ucha polokruhovitých kanálků bez známé etiologie (po vyloučení všech ostatních příčin v této kapitole)

-

hydrops kochlearis - postižení pouze kochley (ze symptomů schází závrať)

hydrops vestibularis - postižení vestibulární části vnitřního ucha (ze symptomů schází porucha sluchu)

dělímě na typické (přítomnost všech symptomů na podkladě postižení kochley i vestibulární části vnitřního ucha)a atypické -

klasifikace:-

etiologie: neznámá, předpokládá se mikrovaskulární blokáda, známé jsou endokrinní vlivy ( častější výskyt v období menstruace, menopausy).

-

fluktuující porucha sluchu, tinnitus, rotační vertigo minimálně několik minut, zalehnutí ucha a pocit tlaku v uchu-

symptomy jsou epizodické-

symptomy:-

vyšetření sluchu, vestibulární vyšetření, elektrokochleografie a BERA-

glycerolový či furosemidový test (potvrzení hydropsu zlepšení sluchu po aplikaci léků)-

MR mozku k vyloučení patologie sluchového nervu a mozku-

CT pyramid při podezření na perilymfatickou píštěl-

diagnostika:-

terapie: dietní opatření (omezení soli, kofeinu a alkoholu), diuretika, kortikosteroidy (aplikované peroráln ě, parenetrálně, či do středního ucha), symptomatická terapie (antiemetika, sedativa). V případě častých recidiv, které zásadně zhorují kvalitu života, lze přistoupit k destrukci vnitřního ucha chemicky (aminoglykosidy lokálně podané do středouší či vnitřního ucha), nebo chirurgicky.

-

4.Synkopy, Meniérův syndrom30. júna 200922:50


spánek je aktivní děj, řízený strukturami mozkového kmene (oblongata, mesencefalon) X bdění zajišťuje aktivační retikulární aferentní systém

-

NREM- lehký spánek (stadium 1, 2)○

hluboký spánek - slow wave sleep (SWS) - delta spánek (stadium 3, 4)○

REM - rapid eye movement sleep - spánek s rychlými očními pohyby○

spánková stadia:-

spánkový cyklus - u mladých lidí ze 4 - 6 alternujících cyklů NREM a REM spánku v cca 90min intervalech, s věkem ubývá hlubokých spánkových stádií a REM spánku, přibývá krátkých probuzení

-

ve specializované spánkové laboratoři○

EEG, EMG, EOG (elektrookulogram), EKG, dýchací pohyby hrudníku, dýchací pohyby b řicha, proud vzduchu před nosem a ústy, saturace krve kyslíkem, poloha pacienta

polysomnografie - současné snímání řady parametrů:○

diagnostika:-

klasifikace (zjednodušené):-

Vyvolané vnitřními faktoryA.Vyvolané vnějšími faktoryB.Poruchy cirkadiánní rytmicityC.

DYSSOMNIEI.

Poruchy probouzecích mechanismůA.Poruchy přechodu spánek-bděníB.Parasomnie spojené s REM spánkemC.Jiné parasomnieD.

PARASOMNIEII.

Spojené s psychiatrickým onemocněnímA.Spojené s neurologickými poruchamiB.Spojené s jinými somatickými poruchamiC.

PORUCHY SPÁNKU SPOJENÉ SE SOMATICKOU ČI DUŠEVNÍ PORUCHOUIII.

NAVRHOVANÉ PORUCHY SPÁNKUIV.

spánek je vnímán jako obtižně dosažitelný, přerušovaný, krátký, nedostatečný, neosvěžující-

pseudoinsomnie - pacient si myslí, že nespí, ale spía)idiopatickáb)fatální familiární - projevuje se v 5. - 6. deceniu a vede k celkové dysregulaci organismu a smrtic)léčba - dodržování spánkové hygieny:-

stálá doba probouzení a uléhání ke spánku□

ne spánek a odpočinek behem dne□

postel pouze na spaní a na sex - ne čtení, jídlo, televize□

ne kofein před spánkem□

příležitostně může užít sedativa□

pravidelné cvičení odpoledne nebo večer, ne před spaním□

INSOMNIE

zvýšená potřeba spánku, noční spánek je prodloužený, denní ataky spánku jsou dlouhé, po probuzení není pocit vyspání a trvá spavost

-

idiopatická - léčba stimulanciia) periodickáb) sekundárníc)

HYPERSOMNIE

nepotlačitelná ospalost během dne-

někdy spojená s kataplexií (akutní pokles svalového tonu s možností pádu bez poruchy vědomí)-

typický je, že po krátkém spánku je postižený dobře odpočinutý a schopen plné aktivity, denní ataky spánku přicházejí v cca 4hodinových intervalech, celková doba spánku není prodloužena

-

NARKOLEPSIE

fragmentace nočního spánku s převahou povrchních spánkových stádií, četnými probouzecími reakcemi, ataky neosvěžujícího denního spánku

-

projevem je přerušované explozivní chrápání-

interních (hypertenze, kardiální a mozková ischemie)

psychických (deprese)

sociálních (nemožnost spánku ve společných prostorách)

důsledkem může být řada poruch:-

apnoe může být obstrukční, centrální a smíšená- u obstrukční jde o dyskoordinaci dýchacích svalů a tzv. dilatátorů laryngu, méně o morfologické změny horních cest dýchacích (měkké patro, jazyk, tonzily

-

léčba: trvalý přetlak v dýchacích cestách, v definovaných případech plastiky horních cest dýchacích (uvulopalatopharyngoplastika, resekce septa, tonsilektomie, resekce kořene jazyka)

-

SYNDROM SPÁNKOVÉ APNOE

všechny jsou vázány na hluboký spánek, proto se vyskytují hlavně v první části noci-

náměsíčnictví (somnambulismus) - nemocný obtížně probuditelný, ráno má amnéziia)noční děs (pavor nocturnus)b)noční pomočování (enuresis nocturna) - primární (psychické problémy), sekundární (choroby)c)

PARASOMNIE

5.Poruchy spánku1. júla 2009

9:19


soubor funkčních a degenerativních onemocnění páteře, která se projevují převážně algickými syndromy v příslušných segmentech, kompresemi kořenů a výjimečně míchy

○

definice:-

tvorba osteofytů těl obratlů = spondylóza○

degenerativní změny intervertebrálních kloubů = spondylartróza○

primárně jde pravděpodobně o poruchu intervertebrálních disků → vede k proliferativním změnám okolních struktur (kostí, kloubů, vazů, mening)

-

degenerativní proces u vertebrogenních chorob začíná v meziobratlových ploténkách, které jsou nejvíce namáhané a nejméně prokrvené součásti páteře

-

při algickém syndromu, který doprovází primárně vertebrogenní onemocnění, bolí hlavně anulus fibrosus, meziobratlové klouby, dura mater, zádoové svaly a fascie

-

projevuje se bolestmi a poruchou funkce páteře v postiženém segmentu-

bolest vede ke vzniku spazmů paravertebrálního svalstva-

v zádovém svalstvu je možno palpovat bolestivé uzlíky (myogelózy)-

palpačně je bolestivá řada bodů (tzv. spoušťové body) - úpony svalů, šlach a ligament-

kůže a podkoží v paravertebrálních oblastech je edematózní, přecitlivělá, nejde nařasit - tzv. hyperalgická kožní zóna-

VERTEBROGENNÍ SEGMENTOVÝ SYNDROM

bolest vyzařuje z páteře do kořenových zón, ale nesleduje přesně jejich hranice, je neurčitá, difúzní, s emočním doprovodem

-

příčinou je postižení meziobratlových kloubů ("facetový syndrom")-

vyskytují se hlavně v krčním úseku-

nejsou příznaky léze míšního kořene-

PSEUDORADIKULÁRNÍ SYNDROM

bolest vyzařuje do zóny odpovídající postiženému míšnímu kořeni-

příčinou bývá výhřez meziobratlové ploténky-

vyskytuje se hlavně v bederním úseku-

jsou přítomny známky léze postiženého míšního kořene-

RADIKULÁRNÍ SYNDROM

6.Primárně vertebrogenní onemocnění10. júla 2009

14:22


KLINICKÉ SYNDROMY V OBLASTI KRČNÍ PÁTEŘE

vzniká náhle nebo v průběhu hodin, provokován prochlazením, zátěží, delším nuceným držením hlavy v jedné poloze, náhlým nekontrolovatelným pohybem hlavou

-

přítomny paravertebrální spazmy a omezená hybnost krční páteře-

odezní spontánně do několika dní-

akutní (ústřel)a)

bolesti se rozvinuly pomalu a pomalu taky odcházejí-

chronickýb)

SEGMENTOVÝ SYNDROM KRČNÍ

primárně vertebrogenní algické syndromy v krční páteři bývají provázeny pseudoradikulárními difúzními,-

hlavy (cervikokraniální sy)○

ramen a HK (cervikobrachiální sy)○

špatně lokalizovatelnými bolestmi vyzařujícími do:

tyto bolesti jsou zesilovány polohou nebo pohybem hlavy nebo tlakem na bolestivé struktury na páteři - za mechanismus vzniku se pokládá iritace zadního krčního sympatiku

-

označují se jako difúzní cervikobrachiální syndrom - bolesti začínají v krční páteři a zhoršují se jejím pohybem, šíří se do ramene (někdy i do HK)

-

bývají provázeny neurotickými projevy-

PSEUDORADIKULÁRNÍ CERVIKÁLNÍ SYNDROMY

u akutního ústřelu nejsou žádná speciální vyšetření potřeba-

u chronických bolestí krční páteře - prostý RTG, příp. funkční snímek páteře (v předklonu a záklonu) a transorální snímek (Sandbergova projekce)

-

diagnostika:-

pro bolest jiného původu než z funkční poruchy či degenerativních změn svědčí klidové, zejména noční bolesti (nutno vyloučit nádor nebo zánět v páteři)

-

akutní bolest krční páteře může napodobit subarachnoidální krvácení, ale bolest u SAK nebýva ohraničena jen cervikální oblast a bývá přítomen meningeální syndrom

-

k vyloučení SAK provedeme CT, při negativním nálezu pak ještě lumbální punkci-

poranění krční páteře typu whiplash (mrsknutí bičem) při autonehodách - poškozen svalově-vazivový aparát krční páteře hyperextenzí

-

dif. dg.:-

bolest se šíří přes rameno na zevní plochu paže a předloktí do palce, může být omezena flexe v lokti-

porucha citlivosti na radiální ploše paže a předloktí končící v 1. - 3. prstu-

postižení kořene C6-

bolest celé paže a předloktí, hlavně na dorzální ploše s vyzařování do 2. - 4. prstu-

omezená addukce paže, extenze předloktí, extenze a flexe zápěstí-

postižení kořene C7-

příčinou je nejčastěji výhřez meziobratlových plotének a komprese kořene v důsledku zúžení kořenového kanálu degenerativními změnami (spondylartróza, ztráta výšky disku)

-

komprese v důsledku nádoru, traumatu, zánětlivého onemocnění páteře, osteoporózy, infekční radikulitis (herpes zoster, Lymeská borrelióza) nebo polyradikulitis (Guillain-Barré sy), diabetickou radikulopatií

-

diagnostika kořenové komprese: CT (změny kostní tkáně), MR (změny disku a vaziva), myelografie v kombinaci s CT (změny konfigurace durálního vaku a míchy, vč. imprese vyhřezlého disku)

-

KOŘENOVÉ CERVIKÁLNÍ SYNDROMY

projevuje se poruchou funkce krční míchy způsobenou kompresí degenerativně změněnými strukturami páteře-

dochází k přímé kompresi míchy, ischemii způsobené kompresí přívodních cév, mikrotraumatům v důsledku zúžení páteřního kanálu (osteofyty, hernie disku, traumata krční páteře)

-

známky postižení horního motoneuronu na dolních končetinách a postižení horního a/nebo dolního motoneuronu na horních končetinách

-

na HK smíšená paréza, na DK spastická paréza-

spastická chůze, neobratnost rukou při provádění jemných pohybů, poruchy citlivosti na končetinách i trupu, bolesti v krční (i jiných) etážích páteře

-

příznaky:-

diagnostika: RTG, MR, index Pavlovové (poměr šířky páteřního kanálu a obratlového těla C5 - normálně ≥0,8)-

konzervativní - nepřetěžování páteře, cvičení, léčba algických syndromů, zákaz kouření, zabránit poranění páteře-

terapie:-

SPONDYLOGENNÍ CERVIKÁLNÍ MYELOPATIE

7.Klinické syndromy v oblasti krční a hrudní páteře10. júla 2009

14:54


KLINICKÉ SYNDROMY V OBLASTI HRUDNÍ PÁTEŘE

z blokády meziobratlových kloubů-

postavení páteře v hyperkyfóze-

v postiženém segmentu jsou palpačně bolestivé trny a kostotransverzální klouby-

přítomny paravertebrální spazmy-

Segmentový algický syndrom (torakodorzalgie)

Interkostální neuralgie - blokáda v hrudním úseku s pseudoradikulárním vyzařováním bolesti

Diabetická trunkální radikulopatie - při DM dochází k postižení několika sousedních kořenů na jedné straně-

Herpes zoster - obvykle postižen zadní senzitivní kořen, úvodní stádium bolesti a parestezií → za několik dnů erupce typických puchýřků v téže distribuci

-

Příčiny hrudních radikulopatií:

z nitrohrudních orgánů-

nezávislost na postavení a pohybech páteře, nebolestivost při palpaci páteře, chybí paravertebrální spazmy-

bolest se zmírní po léčbě vnitřního orgánu-

Přenesené bolesti


vzniká po fyzické námaze bezprostředně nebo po několika dnech a během několika dní odeznívá-

bolest lokalizována v bederní páteři, nevyzařuje do okolí-

přítomny paravertebrální spazmy, palpační bolestivost obratlových trnů, mezitrnových prostor-

omezená hybnost, zejména předklon-

SEGMENTOVÝ ALGICKÝ SYNDROM (LUMBAGO, ústřel)

příčiny a symptomy jako u lumbaga + bolest vyzařuje z bederní páteře do hýždí nebo do dolních končetin-PSEUDORADIKULÁRNÍ BEDERNÍ SYNDROM

výskyt nejčastěji u mužů mezi 40-60lety, při přetěžování páteře-

příznaky radikulopatií: viz Učebnice speciální neurologie str. 196, příznaky bederních radikulopatií L4-S1 viz otázka 27.Radikulopatie

-

RADIKULÁRNÍ BEDERNÍ SYNDROMY (LUMBOISCHIADICKÝ SY)

8.Klinické syndromy v oblasti bederní páteře11. júla 2009

15:28


u krčních segmentových, pseudoradikulárníh a radikulárních syndromů je účinná přechodná a intermitentní imobilizace krční páteře snímatelným krčním límcem - nedoporučuje se absolutní klid na lůžku, protože neurychluje ústup potíží a nezlepšuje prognózu

-

u diskogenních kořenových syndromů je klidový režim racionálnější, protože disky nejsou vleže zatěžovány-

Klidový režim, imobilizace1)

indikována u akutních bolestí se segmentovou poruchou hybnosti (blokádou) v krční a hrudní páteři-Manuální léčba2)

za hlavu pro oblast krční páteře / za dolní končetiny a pánev pro oblast bederní páteře-Trakce (tah)3)

analgetika a nesteroidní antiflogistikaa)steroidní antiflogistikab)myorelaxanciac)

Medikamentózní systémová léčba4)

obstřik bolestivých bodů na páteři - palpačně bolestivé body a jejich okolí infiltrujeme lokálním anestetikema)infiltrace spastických svalů anestetikemb)interdermální pupeny do algických zón zejména na končetináchc)kořenové obstřiky - aplikace anestetika v kombinaci s kortikoidy ke kořeni pod CT kontrolou = periradikulární terapied)epidurální obstřik - lokální anestetikum s kortikoidem se aplikuje do sakrálního kanálue)

Lokální aplikace anestetik5)

lokální aplikace teplaa)transkutánní elektrická stimulaceb)reflexní masážec)cvičeníd)

Fyzikální léčba6)

indikována při výhřezech bederních disků v případě, že konzervativní léčba nepomáhá - jde o neurgentní výkon-

výhřez disku se projeví syndromem kaudy

bolesti jsou mimořádné intenzity a nejsou konzervativně zvladatelné a prokáže se velký výhřez

objeví se těžší paretické symptomy

urychlení operace v případech, kdy:-

vždy je nutný CT/MR průkaz výhřezu disku-

Chirurgická léčba7)

Prevence8)

9.Terapie primárně vertebrogenních onemocnění11. júla 200915:42


CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ MOZKU

cévní zásobení nitrolebních struktur zepředu 2 karotickými a zezadu 2 vertebrálními tepnami - všechny původně vycházejí z aortálního oblouku, intrakraniálně propojeny anastomózami (nejvýznamnější je Willisův okruh)

-

autoregulace průtoku krve mozkem - někde na prekapilární úrovni dochází k vazokonstrikci/dilataci neznámým mechanismem; klesá ve vyšším věku => vyšší výskyt CMP

-

ischemický polostín (penumbra) - celá oblast ischémie není postižena stejně - centrálně více, ireverzibilně, periferně reverzibilně (afunkčnost nervových buněk je ještě reverzibilní) => terapie se zaměřuje na tyto periferní oblasti v tzv. terapeutickém (časovém) oknu, kdy ještě nedošlo k ireverzibilním změnám

-

kolem ischemického ložiska vzniká poruchou buněčných membrán cytotoxický edém (v řádu minut, více postihuje šedou hmotu; hromadění vody intracelulárně) → po několika dnech se poškodí i krevně -mozkové bariéry → rozvoj vazogenního edému (hromadění vody extracelulárně, více postihuje bílou hmotu) → do 1 týdne edém kulminuje, pak ustupuje

-

po 1 minutě ischemie mizí neuronální aktivita, po 5 minutách začíná destrukce mozkové tkáně-

arteriosklerotický uzávěr tepny (aterom)•trombóza•embolie•pokles systémového tlaku•

nadměrné zvýšení krevní viskozity•polycytémie•trombocytóza•dehydratace•

příčiny:-

trombotické či embolické komplikace ateromu 50% (nemoc velkých a středně velkých arterií)-

postižení malých mozkových tepen 25 % (vedou k tzv. lakunárním infarktům) -

embolizace ze srdce 20%-

ostatní 5% - vaskulitidy, traumata cév, disekce, kongenitální poruchy, poruchy metabolismu-

Ischemické

Hemoragické

Etiopatogeneticky jsou ischemické CMP děleny:

tranzitorní ischemické ataky (neurologický deficit se upraví do 24h)□

protrahovaný reverzibilní ischemický neurologický deficit (-"- do 3 týdnů)□

progredující mozková cévní příhoda□

Přechodné

mozkový infarkt

mozková embolie

Fokální•

přechodné (synkopy, mdloby)

s trvalými následky (hypoxicko-ischemická encefalopatie, multiinfarktová demence, Binswangerova choroba)

Celkové•

Dle rozsahu ischemického procesu:

příčiny: arterioskleróza, zánětlivé onemocnění cév (lues, herpes-zoster, borrelióza, TBC), vaskulitidy, disekce aorty, trauma, velkým rizikem jsou operace na aortě

□

příznaky: odpovídají příčné nebo podélné lézi míchy□

léčba: úprava metabolických poruch, oxygenace, výživa, léčba míšního edému, prevence dekubitů□

Míšní infarkt

k míšnímu krvácení dochází spontánně□

příznaky: bolesti v zádech v kombinace s radikulárním vyzařováním a náhle vzniklou paraplegií a poruchou čití

□

léčba: úprava hemokoagulace, antiedematózní, rehabilitace, prevence dekubitů, péče o močový měchýř□

Hematomyelie

u nemocných užívajících antikoagulancia, u nichž se provede lumbální punkce□

rizikovým faktorem je abúzus alkohol a antirevmatika□

příznaky: bolesti v zádech, symetrická paraparéza dolních končetin, porucha sfinkterů□

léčba: laminektomie (odstranění zadního oblouku jednoho či více oblouků pro přístup do páteřního kanálu k míše)

□

Míšní epidurální hematom

Míšní subarachnoidální krvácení

Klasifikace:

CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ MÍCHY

10.Cévní onemocnění mozku a míchy28. júna 2009

19:21


po 1 min bez cévního zásobení mozku mizí neuronální aktivita, po 5 min se rozvíjí proces, který může končit definitivní destrukcí mozkové tkáně

-

kompletní ischemizace po delší dobu (několik minut) vede k degeneraci neuronů, jejich vláken a glie, tkáň měkne, kolikvuje a nakonec je odstraněna mikroglií a stav se definitivně uzavře jako gliová jizva nebo zůstane kavita

-

embolie vede ke stejným změnám, pokud je embolus infikovaný může vést k mozkovému abscesu či k vytvoření mykotického aneuryzmatu

-

odstupy tepen z aortálního oblouku či z a.subclavia○

bifurkace karotid○

počátky a. cerebri anterior a media.○

predilekční místa arteriosklerotických plátů:-

na ateromech se mohou tvořit tromby, které se mohou odštěpovat-

rizikové faktory:obezita, hlavně zvýšený poměr pas/boky u žen○

etiologie aterosklerózy: nejasná - vyšší věk, arteriální hypertenze, hyperlipidémie, při diabetu, myxedému, hyperkoagulačních stvech, při nedostatku tělesné aktivity, má vztah ke kouření, alkoholu

-

zobrazovací metoda první volby je CT mozku případně MR, angiografie je rezervována pro případy, kdy se naléhavě zvažuje možnost operačního zásahu

-

Progredující mozková ischémie - vzácná příhoda, podkladem může být uzavírající se stenóza velké tepny-

Přechodné ischemické fokální příhody

způsobena trombózou nebo drobnou embolií□

kratšího trvání - 10 min; spíše při stenóze velkých tepena)delšího trvání - více než 1 hod, obvykle při intrakraniálních emboliíchb)

2 typy:□

monookulární slepota (amaurosis fugax) trvající do 10min

hemiparéza trvající hodiny

ve vertebrobazilárním povodí se ischemie projeví: diplopie, cirkumorální parestézie, dysartrie, dysfagie, ataxie

příznaky:□

Tranzitorní Ischemická Ataka

příznaky trvají déle než 24 hod, ale upraví se úplně do 3 týdnů□

u TIA a PRIND, pokud to dovolí celkový stav, zvažujeme angiochirurgického zákroku (trombendarterektomii), kterému předchází angiografie

□

Protrahovaný Reverzibilní Ischemický Neurologický Deficit

příznaky se rozvíjí a progredují během hodin nebo dní□

způsobena narůstajícím trombem□

Progredující mozková cévní příhoda

když trvá ischemie déle → ireverzibilní změny mozkové tkáně → v okolí infarktu je zóna, která je jen částečně hypoxická, neurony nejsou zničeny, ale pracují nedokonale za hypoxických podmínek, zóna se označuje jako ischemický polostín (penumbra). Léčba se zaměřuje právě sem, je naděje na její obnovu, když jsou normální oxidační poměry obnoveny co nejdřív.

-

Mozkový infarkt

nejčastější příčinou je fibrilace síní, chlopňové vady, chlopňové náhrady, arteriosklerotické pláty v oblouku aorty, dilatační kardiomyopatie, infekční endokarditida

-

principem vzniku je ucpání některé cévy zásobující mozek, jehož příčinou jsou venózní tromby v periferní cirkulaci

-

náhlý začátek s maximem symptomů hned na počátku a pozvolný či rychlý ústup příznaků□

obraz odpovídá postižené mozkové tepně, nejčastěji v karotickém povodí□

embolické uzávěry tepen mají tendenci spontánně rekanalizovat, a proto často k přeměně bílé malacie na červenou → doporučení nepodávat v prvních dnech po embolizaci heparin či jiná antikoagulancia

□

příznaky:-

léčba: hospitalizace na JIP neurologického oddělení, heparin 3-4 dny po iktu-

při traumatech kostí nebo tukové tkáně□

příznaky za několik hodin až dní po poranění → dyspnoe, bolest na hrudníku, tachykardie; když se emboly dostanou do mozku → porucha vědomí; ↑teplota, na kůži hrudníku a krku petechie, tukové kapénky v moči

□

Tuková embolie

Vzduchová embolie

Mozková embolie

Ischemické příhody fokální

11.Ischemické CMP28. júna 2009

21:21


může se dostat do mozku při operacích na srdci, při radiologických zákrocích□

příznaky: dominují fokální či generalizované epileptické záchvaty, fokální příznaky, poruchy vědomí□

Vzduchová embolie

okluze vede ke kontralaterální hemiparéze s výraznějším postižením horní končetiny

při uzávěru levé tepny se přidává afázie motorická nebo senzorická nebo smíšená

hlavní kmen arterie → paréza horní i dolní končetiny

horní větev arterie → paréza na horní končetině

infarkt gyrus angularis a supramarginalis → Gerstmannův sy (agrafie, akalkulie, pravolevá dezorientace, prstní agnózie)

léze parietálního laloku nedominantní hemisféry → porucha prostorové orientace, neorientuje se na mapě

infarkt na konvexitě levé hemisféry → oboustranná ideomotorická aproxie

Uzávěr a. cerebri media○

kontralaterální hemiparéza s výraznějším postižením dolní končetiny distálně

při lézi corpus callosum → apraxie levých končetin

při oboustranné okluzi → těžké poruchy chování, apatie, abulie, prefrontální syndrom, vigilní koma

Uzávěr a. cerebri anterior○

kontralaterální homonymní hemianopsie s centrální úsporou

při lézi zadní části corpus callosum → čistá alexie

oboustranná obstrukce → korová slepota

při TIA v temporálním laloku → syndrom transientní globální amnézie = několikohodinová ztráta krátkodobé paměti

Uzávěr a. cerebri posterior○

klinicky němá, nebo masivní infarkt s příznaky jako u a.cerebri media

drobné embolie bývají vmeteny do a. ophtalmica a a. centralis retinae → přechodné poruchy vizu nebo částečná či úplná slepota

Uzávěr a.carotis interna○

kvadruparéza, hypestézie v kvadrudistribuci, alternující hemiparézy (ochrnutí hlavových nervů na jedné a poloviny těla na druhé straně), mozečkové příznaky, nystagmus, Hornerův syndrom, kóma

Uzávěr vertebrobaziálního řečiště○

vertigo•nystagmus•diplopie•alternující hemiparézy•

oboustranné hemiparézy•oscilopsie•blefarospasmus•škytavka•

Příznaky svědčící pro lokalizaci v mozkovém kmeni:

afázie•hemianopsie•epileptické záchvaty•

zmatenost•amnézie•

Příznaky svědčící pro hemisferální postižení:

Příznaky při uzávěrech jednotlivých mozkových tepen:

způsoben infarktem bazálních částí pontu-

příznaky: paralýza všech končetin a dolních kraniálních nervů, nemocný je při vědomí, ale komunikace možná pouze pohyby očí

-

Locked-in syndrom

Ischemické příhody celkové

při jednorázové krátkodobé reverzibilní mozkové hypoxii z extracerebrálních příčin-

Přechodné (synkopy, mdloby)

pro lakunární infarkty - vznik okluzemi malých perforujících arteriol-

příznaky: čistá motorická hemiparéza nebo čistá hemihypestézie, ipsilaterální ataxie či monoparéza-

Status lacunaris○

rozvíjející se deteriorace intelektových funkcí-

Multiinfarktová demence○

patologické změny postihující převážně bílou hmotu hemisfér s ušetřením kortexu-

Binswangerova demence○

S trvalými následky


představují asi 10 % všech CMP, před érou CT byla incidence poloviční → malé hematomy unikaly detekci-

muži jsou postiženi častěji-

ruptura tepny dříve postižené chronickou hypertenzí1)ruptura tepny při akutním či subakutním vzestupu TK2)

nejčastější je arteriální hypertenze - vede ke krvácení 2mechanismy:○

méně časté příčiny: vrozená a získaná hematologická onemocnění vedoucí k abnormální hemostáze, antikoagulační a trombolytická léčba, ruptura cévní malformace (angiom, aneurysma), mozkový nádor

○

příčiny intracerebrálního krvácení:-

arteriální hypertenze vede k hypertrofii a degeneraci médie malých tepen a k rozvoji aterosklerózy-

obraz se vyvíjí plynule, bolesti hlavy, zvracení, porucha vědomí a epileptické záchvaty○

krvácení do bazálních ganglií → kontralaterální hemiparéza, hemianestézie, u větších afázie○

příznaky:-

nejcenějším vyšetřením je CT - prokáže hematom hned od začátku na rozdíl od malácie, často se zjistí hyperglykémie, glykosurie, leukocytóza, ↑sedimentace, ke zjištění zdroje angiografie

-

klid na lůžku, konzervativní je zaměření na kompenzaci hypertenze, zvládnutí mozkového edému (manitol,diuretika), úprava metabolických poruch a hemokoagulačních parametrů

○

operace indikována u lobárních a mozečkových krvácení○

od počátku fyziologické polohování a po dnech pasivní cvičení, pak aktivní○

léčba:-

12.Hemoragické CMP28. júna 200922:16


pokud je prokázáno, že zhoršování stavu je kvůli narůstajícímu trombu ve větší cévě → indikováno podání antikoagulancií - heparin, pak se přechází na antivitamin K (warfarin) - podávání je nutné monitorovat sledováním protrombinového času; optimální doba podávání antikoagulancií 3-6 měsíců

-

v každém případě je nutné zvážit akutní angiochirurgický zákrok-

nadějnou léčbou ischemických postupujících iktů je trombolýza tkáňovými aktivátory, vyžaduje však přijetí nemocného do 2 hodin od začátku potíží, aby alteplázu bylo možno podat do 3 hodin (1 hod mají lékaři na to, aby provedla všechna nezbytná opatření, která jsou spojena s podáním této látky) - podání trombolytika zvyšuje riziko následného krvácení -pečlivé sledování stavu

-

na léčbu dokončených příhod nebyla dosud nalezena účinná látka -léčba spočívá v úpravě vnitřního prostředí, zajištění ventilace, snížení mozkového edému, kompenzaci diabetu, zaji štění přívodu živin a vitaminů, korekce metabolických parametrů, řešení kardiální problematiky, regulace TK; součástí léčby je rehabilitace

-

v případě, že zdrojem je kardiální onemocnění - preventivně antikoagulancia po 4 týdnech od akutního iktu, nesmí se podávat pokud jde o infikované emboly z endokarditidy

-

Intracerebrální hematomy - klid na lůžku, konzervativní je zaměření na kompenzaci, zvládnutí mozkového edému (manitol, diuretika), úprava metabolických poruch a hemokoagulačních parametrů. Operace indikována u lobárních a mozečkových krvácení. Od počátku fyziologické polohování a po dnech pasivní cvi čení, pak aktivní.

-

13.Terapie akutních CMP28. júna 200922:28


často po traumatech, při průniku krve z intracerebrálního hematomu a při krvácení z tumoru - stávají se někdy vážnou spíše však nepříliš vážnou komplikací základního onemocnění

-

Sekundární SAK

krvácení z arteriálního aneurysmatu nebo arteriovenózní malformace-

odlišení od ostatních CMP je dramatičnost - začíná naprosto nečekaně z dosud zdravých jedinců a mnoho z nich umírá velmi brzy nebo jim zůstanou těžké následky

-

jsou příčinou 5% případů a to spíš u mladších jedinců

skládají se z konvolutu rozšířených a stočených cév zásobovaných jednou nebo více velkými artériemi

Arteriovenózní malformace-

zvláštní skupinu tvoří tzv. kryptogenní subarachnoidální krvácení - neprokáže se zdroj krvácení, na CT je charakterizována obrazem perimezencefalickou a prepontinní kolekcí krve a benigním průběhem bez recidiv; zdrojem pravděpodobně varikózní véna

-

rizikové faktory vzniku: hypertenze, kouření, alkoholismus, snad familiární výskyt-

ruptura někdy po tělesné námaze, častěji při zcela běžných aktivitách a asi 50 % ve spánku

1/2 pacientů má před rupturou dny či týdny varovné příznaky: ataky cefalgií, nauzea, napětí šíjového svalstva, poruchy vizu

náhlá krutá bolest hlavy zvláště v týlu, alarmující je bolest, kterou nemocný nikdy neměl, provázená zvracením

□

Meningeální syndrom - po 12-24 hod□

typický je normální topický nález□

porucha vědomí lehká až přechodná někdy až koma, někdy epileptický záchvat□

několik dní po - subfebrilie nebo febrilie, takže se může obraz podobat meningitidě□

v prvních dnech po krvácení:

v dalším průběhu mohou nastat tyto komplikace: recidiva krvácení, od třetího dne vznikají arteriospazmy -mozkové infarkty, hydrocefalus z blokády resorpce likvoru během několika dnů - syndrom nitrolební hypertenze

příznaky:-

při podezření na SAK metodou 1. volby CT, detekuje krev hned, v dalších dnes se senzitivita této metody snižuje

lumbální punkce pokud je CT nález negativní a klinicky trvá podezření na SAK - pokud je LP provedena do 6 hod od vzniku bolesti hlavy, může být nález falešně pozitivní

mozková angiografie - u primárního SAK panangiografie - obě karotidy a vertebrální tepny

diagnostika:-

přednost má chirurgické řešení, časná operace do 24-48 hod, je spojen s řadou rizik: edém, nepřehledné operační pole. Odložená operace (po 14 dnech) radioangiochirurgické endovaskulární výkony - vyplnění aneurysmatu odpojitelnými spirálkami. Arteriovenózní malformace pokud jsou přístupné se resekují, malformace malých rozměrů jsou ozářeny vysokoenergetickými částicemi, tzv.gama nožem.

Konzervativní léčba - k zábraně vzniku vazospazmů - blokátory kalciových kanálů, klid na lůžku, sedativa, analgetika, opioidy, hypnotikum

léčba:-

Primární SAK

14.Subarachnoidální krvácení28. júna 2009

22:33


primární (vzácné)a)

se objevují během těhotenství, v poporodním období, při užívání kontraceptiv, po traumatu hlavy, po neurochirurgických operacích, při malnutrici, dehydrataci, při různých infekcích, při polycytaemia vera, leukémii,DIC, při antifosfolipidovém syndromu a familiárních hyperkoagulačních stavech.

-

sekundárníb)

při hnisavých procesech orbity a horní poloviny obličeje-

začíná jednostranně, rychle přechází na druhou stranu, příčinou může být dále tumorózní proces, trauma, AVM-

náhlý začátek, dramatický, nemocný má septické horečky, bolest oka, exoftalmus, chemóza spojivek a víček, oftalmoplegie, městnavá papila, krvácení do retiny

-

Sinus cavernosus:

může provázet hnisavou mediootitidu a mastoiditidu, je vzácná-

známky celkové sepse, syndrom nitrolební hypertenze, zduření procesus mastoideus, rozšíření žil nad postiženou oblastí, citlivost jugulární vény na krku

-

Sinus transversus a sigmoideus:

provází infekci nazálních sinů, častěji však následek dehydratace, marasmu, při užívání kontraceptiv, bývá otok čela, edém papil, rozšíření vén ve vlasaté části (caput Medusae)

-

Sinus sagitalis superior:

na trombózu sinů budeme myslet vždy, když se kombinuje sepse s příznaky nitrolební hypertenze-

CT, angiografie-

v případě tromboflebitidy je leukocytóza a zvýšená sedimentace, hemokultury jsou pozitivní, v likvoru obraz aseptické meningitidy

-

diagnostika:-

diff.dg.: obtížně se odlišuje mozkový absces-

léčba: ATB, chirurgický zákrok (odstranění infikované kosti, drenáž sinu), někdy nutný podvaz v. jugularis, při rozvoji edému - antiedematózní léčba

-

15.Trombózy mozkových žil a sinusů28. júna 2009

23:13


Pro hodnocení tíže traumatu a prognózy sledujeme především délku bezvědomí, délku amnézie, ložiskové příznaky a tzv. Glasgowskou škálu poruchy vědomí.

Kraniocerebrální traumata (KCT)

lehké uzavřené trauma hlavya)

difúzní axonální trauma□

kontuze a lacerace□

těžké kraniocerebrální traumab)

UZAVŘENÉ KCT1.

střelná poranění□

bodná poranění□

impresivní fraktura□

penetrující poraněnía)

zlomeniny spodiny lebečníb)

OTEVŘENÉ KCT2.

Komoce míchy1.

kompletní transverzální léze míšní

syndrom míšní hemisekce□

přední cervikální sy□

zadní cervikální sy□

inkompletní transverzální léze míšní

Kontuze míchy2.

Poranění míchy

Glasgow Coma Scale

spontánnía)na výzvub)na bolestc)nepřítomnod)

Otevření očíI.orientovanáa)zmatenáb)nepřiléhavác)nesrozumitelnád)žádnáe)

Slovní odpověďII.uposlechne příkazůa)lokalizuje bolestb)ustupuje, odtahuje sec)flexe na bolestd)extenze na boleste)žádnáf)

Motorická odpověďIII.

16.Klasifikace traumat CNS28. júna 200923:24


Komoce mozková (GCS 13-15 při přijetí)

úraz hlavy → následuje krátká ztráta vědomí (trvání sekundy až 5 min) → po probrání má pacient amnézii na události před úrazem (pretraumatická, také retrográdní), může být i ztráta paměti na situaci těsně po úrazu (potramatická, také anterográdní) a poúrazová zmatenost max. do 12 hod.

-

postižený má bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě → stav se postupně bez léčby upravuje k normě-

podkladem je drobné difúzní axonální poranění-

na CT ani MR nejsou žádné známky strukturální patologie-

se opírá o pečlivou anamnézu s důrazem na délku bezvědomí

RTG hlavy a krční páteře, rozhodujícím je CT pro vyloučení závažné intrakraniální patologie

diagnostika:-

několik dní klid na lůžku, při bolestech analgetika, při závratích Torecan (léky tlumící vestibulární aparát)

léčba:-

Kontuze mozková

většinou vzniká brzdným mechanismem, a vzniká kombinace difúzního axonálního poranění, kontuze a lacerace

-

poškození axonů a drobných cév v oblasti dlouhých drah spojujících kortex s mozkovým kmenem

mikroskopicky patrny tzv. retrakční kuličky (vypuzená axoplazma z přetržených neuronů) → za několik dnů mikrogliální jizvy → Wallerova degenerace

projevuje se okamžitým bezvědomím, příznaky kvadruparézy, délka a hloubka bezvědomí odpovídá rozsahu

Difúzní axonální trauma-

poškození mozkové tkáně - od tečkovitých hemoragií na povrchu mozku po hemoragické nekrózy kortexu a subkortikální bílé hmoty

vede ke vzniku korových ložiskových příznaků, dle postižené oblasti, nejčastěji amentně delirantní syndrom, protože jsou nejčastěji poraněny frontální a temporální laloky

často sekundární změny: edém, hyperémie a nitrolební hematomy → dochází k tlakovým přesunům částí mozku, nejvýznamnější je tentoriální hernie kdy dojde k vtlačení diencefala pod tentorium → následkem je postupná komprese jednotlivých částí kmene, jde o tzv. syndrom kraniokaudální deteriorace

při oboustranné kompresi → prohlubování poruchy vědomí až k hlubokému komatu se ztrátou kmenových a vegetativních reflexů X jednostranná komprese při tzv. unkální herniaci (pod tentorium se dostává uncus gyri parahippocampalis) → vznik tzv. laterálního mezencefalického syndromu (stlačení n.oculomotorius → mydriáza na straně postižení, divergentní postavení bulbů a ptóza, kontralaterálně hemiparéza)

Kontuze a lacerace-

diagnostika: stupeň poruchy vědomí, CT prokáže rozsah kontuzního poranění, známky krvácení a edém s tlakovými posuny, vždy RTG celé páteře k vyloučení spinálního traumatu

-

17.Komoce a kontuze mozková28. júna 2009

23:48


Epidurální krvácení

krvácení mezi tvrdou plenu a kost, zdrojem nejčastěji a. meningea media nebo střední žíly, popř. žilní splavy-

hematom nejčastěji lokalizován v temporální oblasti při fraktuře squama temporalis, další lokalizací je frontální konvexita a paraoccipitální oblast

-

fraktura kosti může scházet (hlavně u dětí → větší deformační elasticita dětské lebky)-

nejčastější příčinou jsou dopravní nehody-

alterace vědomí

trvalé bezvědomí po úrazu1)trvale při plném vědomí po úrazu2)iniciální bezvědomí po úrazu, potom lucidní3)po úrazu bez poruchy vědomí, potom deteriorace4)po úrazu bezvědomí, potom zlepšení a pak znovu pád do bezvědomí5)

průběh může mít 5 podob:

lucidní interval = období mezi iniciálním bezvědomím a novou poruchou

další projevy: pupilární dysfunkce - anizokorie, větší zornice na straně krvácení v 85 %, oboustranná mydriáza je již příznakem preterminálním, hemiparéza na kontralaterální straně krvácení, rozšířené zorničky

Porucha vědomí je vedoucím iniciálním příznakem epidurálního hematomu a všechny ostatní známky jsou v tomto smyslu příznaky pozdními.

příznaky:-

RTG - fraktura lebky, zvláště šupiny spánkové → riziko epidurálního hematomu

CT - hyperdenzní čočkovité ložisko mimo mozkový parenchym často v temporální oblasti

diagnostika:-

bez rychlého chirurgického odstranění hematomu a ošetření zdroje krvácení smrt během několika hodin →komprese mozkového kmene

u malého hematomu → vyčkávání, spontánní vstřebání, opakované CT kontroly

léčba:-

Subdurální krvácení

krvácení mezi tvrdou plenu a arachnoideu z poškozených přemosťujících vén-

manifestace do 3 dnů po úrazu-

je součástí těžkého KCT s kontuzí a lacerací mozku-

jsou výsledkem primárního mozkového postižení a tlaku hematomu

→ anizokorie (širší zornička na straně hematomu)→ kontralaterální hemiparéza, afázie, epileptické záchvaty, léze kraniálních nerv ů, známky nitrolební hypertenze

příznaky:-

diagnostika: CT - hyperdenzní ložisko nad mozkovou hemisférou-

léčba: tloušťka menší než 3mm → nevyžaduje chirurgické ošetření X větší mají být operovány co nejdříve-

Akutní subdurální hematom (SDH)1)

projeví se za více než 20 dnů po úrazu-

může být jen velmi lehkého stupně, někdy se již v anamnéze nedá vystopovat-

příznaky: bolesti hlavy, psychické změny (zmatenost), hemiparéza, epileptické paroxysmy-

diagnostika: CT - do konce 1.týdne je hematom hyperdenzní, mezi 1.-3. týdnem isodenzní a od 4.týdne hypodenzní

-

léčba: operativní odstranění hematomu včetně pouzdra-

Chronický SDH2)

dělíme na: -

Intracerebrální hematom

nejčastěji v bílé hmotě frontálního a temporálního laloku-

součástí těžkého KCT, asi polovina je v bezvědomí od počátku úrazu-

příznaky stejné jako u mozkové kontuze, které často doprovází-

18.Epidurální, subdurální a intracerebrální hematom29. júna 20098:15


příčinou může být penetrující zevní zranění, nebo fraktura baze lební-

rizikem otevřených poranění je vznik infekčních komplikací (meningitidy a mozkový absces)-

2 základní typy: průstřel a zástřel

rozsah závisí na trajektorii střely, jejím kalibru a charakteru

diagnostikanení obtížná, RTG, CT, terapie je chirurgická

Střelná poranění:-

Bodná poranění-

v důsledku přímého zevního násilí na lebku

porušení kůže, zlomeniny lebky, vpáčení úlomků, poškození tvrdé pleny a někdy i povrchových částí mozku

léčba: chirurgická - elevace vpáčených úlomků, ošetření poškozené tvrdé pleny

Impresivní fraktura-

Penetrující:1)

u 5-10 % dochází k unikání likvoru - nazální / ušní likvorea → vždy preventivně ATB-

charakteristickým typem je tzv. frontobazální poranění - zlomenina v oblasti spodiny přední jámy → nosní likvorea→ po několika hodinách se objevuje tzv. brýlový hematom

-

kontuze spodiny frontálních laloků vede ke zmatenosti-

diagnostika: RTG → pokud je negativní, ale podezření na zlomeninu trvá → CT v tzv. kostním okně-

Zlomeniny spodiny lebeční2)

spontání odtékání mozkomíšního moku při komunikaci mezi nitrolebním prostorem a nosními dutinami po fraktuře frontální nebo sfenoidální kosti

-

ušní likvoreapři zlomenině kosti skalní, méně nápadná, protože mok odchází zpravidla ze středouší do faryngu-

jsou porušeny mozkové obaly - arachnoidea a dura mater-

v iniciální fázi je překryta krvácením z nosu a uší při povrchových zraněních, později charakter vodnaté sekrece, pacient má známky likvorové hypotenze (bolesti hlavy ve stoje, ulehnutím mizí)

-

léčba: spontánní zhojení klidem na lůžku, operace, když přetrvává víc jak 2 týdny.-

Likvorea

časná komplikace u nemocných s otevřenými zraněními nebo se zlomeninou spodiny lebeční-

vzniká spojení se zevním prostorem a bránou infekce-

meningitida vzniká zpravidla mezi 2.-8. dnem, ale může i po mnoha týdnech nebo opakovaně, léčba ATB-

Meningitida

pozdní komplikace - v prvních týdnech po poranění-

vzniká u otevřených poranění nebo zlomenin baze s komunikací cestou nosních dutin nebo středouší-

Mozkový absces

vznik při poškození vnitřní karotidy, která prochází kavernózním splavem, při střelném poranění nebo fraktuře sfenoidální kosti

-

příznaky: exoftalmus, chemóza spojivek, parézy mozkových nervů na postižené straně, někdy šelest synchronní se srdečním tepem, který pacient vnímá

-

diagnostika: angiografie, někdy spontánní zahojení, jinak chirurgické ošetření-

Karotido-kavernózní píštěl

synonymum je apalický syndrom - nemocní mají rozsáhlé postižení mozkové kůry-

závažný morální a socioekonomický problém-

za perzistentní a nezvratný považujeme stav, pokud trvá víc jak 6 měsíců-

zachovány jsou vegetativní funkce - dýchání, oběh□

stav vědomí - tzv. vigilní koma, pacient má otevřené oči, mrká, ale nesleduje a není možné s ním navázat smysluplný kontakt, je zachován cyklus spánek-bdění

□

kvadruparéza s dekortikační nebo decerebrační posturou a spasticitou□

zachovány některé jednoduché reflexy a jiné deliberovány (sací reflex)□

příznaky:-

Perzistentní vegetativní stav

Následné stavy po kraniocerebrálních poraněních

19.Otevřená poranění mozku29. júna 2009

8:44


nejčastěji hemiparéza a fatická porucha při poškození mozkových hemisfér-

při poškození hypotalamu a podvěsku mozkového → přechodný nebo trvalý diabetes insipidus a akromegalie-

poškození bulbus olfaktorius → anosmie-

Ložiskové léze

polovina se manifestuje do 1 roku po úrazu-

pokud se záchvat vyskytne v časné fázi (do 1 týdne) → riziko následné epilepsie asi 28 % X když pozdní záchvat → riziko rozvoje 80 %

-

léčba: antiepileptika, nebo chirurgické ošetření-

Epilepsie

sekundární pokles intelektu, demence, emoční poruchy, trvalé porušení paměti (Korsakoffův sy) či zmatenost-

Psychické změny


výskyt: častěji muži, dopravní úrazy chodců, sportovní úrazy a pracovní, v akutní fázi zemře 10%-

nadměrná flexe, extenze nebo rotace páteře nebo přímý úder na páteř → zlomeniny nebo luxace obratlů, poškození ligament a meziobratlových disků

○

mícha je poškozena nadměrným natažením, tlakem úlomků obratlů nebo vyhřezlým diskem, stlačena při lokálním zúžení kanálu při luxaci obratle

○

nejčastěji jsou postiženy C4-6 a torakolumbální Th11-L2 oblasti○

trny dolní krční páteře = míšní segment +1

trny horní hrudní páteře = míšní segment +2

dolní hrudní = míšní segment +3

trn Th11 = míšní segment L5

trn Th12 = S1 míšní

trn L1, L2 = conus medularis (S3-S5)

vertebromedulární topografie: (Chippaultovo pravidlo)○

patogeneze:-

krátkodobé, plně reverzibilní postižení motoriky, senzibility a sfinkterů-

trvá minuty až hodiny-

Komoce míchy

nejprve dochází k tzv. spinálnímu šoku (pod místem postižení úplná svalová atonie, areflexie, úplná ztráta volní hybnosti a anestézie pro všechny kvality)

-

vzniká atonie detrusoru močového měchýře s retencí a paradoxní ischurií-

za 3-4 týdny se zvyšuje svalový tonus, narůstá hyperreflexie, objevuje se Babinského příznak, začínají míšní automatismy, trvá úplná ztráta volní hybnosti a anestézie

-

vzniká spastický reflexní měchýř → postmikční reziduum, katetrizace → vznik močových a ledvinných infekcí-

nad segmentem míchy C5 → spastická kvadruplegie, ochrnutí bránice → přežití pouze při trvalé umělé plicní ventilaci

•

postižení v oblasti C5-C7 → postižení HKK periferního typu závislé na výšce léze (C5 - m. deltoideus, C6 - m. biceps, C7 - m. triceps) a spastické paraplegie DKK

•

úraz v hrudní oblasti → spastická paraplegie DKK bez postižení rukou•fraktury v torakolumbálním přechodu → paraplegie DKK periferního typu, nevyvíjí se spasticita, naopak tonus je trvale snížen, areflexie je trvalá

•

příznaky: dle místa postižení-

diagnostika: klinické neurologické vyšetření, RTG páteře, CT, MR (ukáže postižení míchy)-

léčba: fixovaná páteř při transportu!!!, bolus metylprednizolonu, co nejdříve chirurgické uvolnění páteřního kanálu, fixace volných úlomků, které by mohly míchu ohrožovat

-

Kompletní transverzální léze míšní

zřídka v čisté formě-

jsou částečně reverzibilní-

senzibilita a motorika pod místem postižení je částečně zachována-

při postižení v krční a hrudní oblasti se močový měchýř stává zvýšeně dráždivým s poruchou synergie mezi detruzorem a sfinkterem → vzniká imperativní mikce a zvýšené postmikční reziduum

-

řadíme sem: syndrom míšní hemisekce, přední cervikální sy, zadní cervikální sy-

Inkompletní léze

Kontuze míchy

20.Poranění míchy29. júna 2009

9:16


= termín se používá pro označení onemocnění (dysfunkce) nervového systému obecně, zejména periferních nervů

akutní zevní trauma - otevřené poranění nervu, trakční poranění, luxace a fraktury s kontuzí a kompresí nervu, iatrogenní poranění

kompresivní neuropatie - chronická komprese, úžinové syndromy, profesionální neuropatie, komprese nádorem, hernií, aneuryzmatem

jiná etiologie - ischemie, zánět

Mononeuropatie - postižení 1 periferního popř. mozkového nervu○

Plexopatie - léze plexu○

Radikulopatie - léze kořenů○

Mononeuropatia multiplex - vícečetné lokální asymetrické postižení několika periferních nervů○

dědičné

získané - toxické, karenční a nutriční, metabolické, infekční, dysimunitní, systémové vaskulitidy a kolagenózy

Polyneuropatie - termín k označení difúzního symetrického postižení periferního nervstva○

Polyradiculoneuritis - zánět postihující proximální i distální část PNS○

Motorická neuronopatie - systémové postižení gangliových motorických buněk předních rohů míšních a mozkového kmene

○

Senzitivní neuronopatie - postižení periferních senzitivních ganglií○

Definice:

krátkodobá ischemie nervu kompresí → vzniká reverzibilní fyziologický blok - prakticky okamžitě vymizí○

snížení rychlosti vedení vzruchu - což nevede klinicky k manifestní poruše

ztráta synchronie akčních potenciálů = časová disperze vzruchu následkem nestejnoměrného zpomalení vedení vzruchu v různých nervových vláknech; odpovědná za vymizení proprioceptivních reflexů či snížení vibrační citlivosti u diabetické neuropatie

akutní demyelinizační blok - segmentální demyelinizace myelinové pochvy bez postižení axonů, projevuje se jako paréza nebo porucha citlivosti, pokud jsou posti žena všechna vlákna bude plegie nebo anestezie v inervační oblasti

porucha myelinu (myelinopatie) myelinizovaných vláken může vést:○

axonotmézu - je zachovaná bazální membrána a Henleova pochva, reinervace je prakticky dokonalá

neurotmézu - přerušeno endoneurium, perineurium, epineurium, reinervace nedokonal á a spontánně nemožná

těžší stupeň postižení představuje léze axonů (axonopatie), úprava možná jen regenerací axonů (reinervace), u traumatických lézí rozlišujeme:

○

Etiopatogeneze:

na smíšené senzomotorické (nejčastější)

převážně senzitivní

převážně motorické

převážně autonomní

Dle poměru postižení jednotlivých nervových vláken je dělíme :Akutní - rozvoj během hodin či dnů

Subakutní - týdny až měsíce

Chronické - roky

Dle časového průběhu:

Klasifikace:

21.Neuropatie29. júna 2009

9:39


syndrom multifaktoriální geneze, základním rysem je současné postižení mnoha periferních nervů, obvykle končící symetrickou chabou obrnou a senzitivními abnormitami

-

subjektivní příznaky - parézy, bolesti, necitlivost, slabost

objektivní příznaky - porucha reflexů, chabé parézy, poruchy citlivosti

elektrofyziologické známky difúzního postižení PNS

pro dg. nutná přítomnost alespoň 2 ze 3 příznaků této triády

triáda:○

diagnostika:-

Hereditární neuropatie

je znám genetický defekt, ale není objasněn mechanismus jeho manifestace-

demyelinizační - typ Ia)axonální - typ IIb)dominuje postižení peroneální svalové skupiny vedoucí k obrazu čapích nohou s pomalou progresí a pozdním postižením aker HKK

□

typická je současná deformita nohou i páteře (skolióza), porucha citlivosti je punčochovitého a rukavicovitého typu

□

kauzální léčba neexistuje, délka života není omezena, progrese pomalá□

nejčastější je syndrom Charcot-Marie-Tooth, který se podle převažujících patologických změn se děl í na:-

Idiopatické hereditární neuropatie

leukodystrofie, Revsumova choroba, alipoproteinémie, porfyrie, amyloidóza□

řada vzácných geneticky podmíněných nemocí, obvykle jde o deficienci enzymu:-

Hereditární neuropatie s poznaným metabolickým defektem

etiopatogeneze: multifaktoriální, podílí se faktory metabolické (hyperglykémie, ↑obsah sorbitolu v nervové tkáni, ↑oxidativní stres), tak i postižení drobných cév vedoucích k infarktu nervu, asi i autoimunitní mechanizmy

-

symetrická distální polyneuropatie - obvykle smíšená senzomotorická, iniciálním syndromem je parestézie a bolesti nohou

□

mononeuropatia multiplex - nejčastěji tzv. diabetická amyotrofie (proximální bolestivá asymetrická motorická neuropatie v oblasti plexus lumbalis)

□

mononeuropatie n.III., VII, n. femoralis, peroneus, intercostalis□

příznaky:-

kompenzace diabetu□

medikamentózně - alfa-lipoová kyselina, neurotrofické růstové faktory□

symptomatická léčba na mírnění bolestí - analgetika□

léčba:-

Diabetická neuropatie

neurologická komplikace renální insuficience, častěji u mužů-

příznaky: smíšená senzomotorická distální polyneuropatie, typický je syndrom neklidných nohou (píchání, mravenčení, mrtvění nohou → pohyb ulevuje)

-

léčba: hemodialýza, transplantace ledviny; Klonazepam - mírní bolesti a parestézie-

Uremická neuropatie

Syndrom Guillainův-Barréův = akutní zánětlivá idiopatická demyelinizační polyradikulo-neuritida - viz ot.č.34

Získané neuropatie

22.Polyneuropatie29. júna 200910:52


definice: akutně se rozvíjející monofázické zánětlivé postižení PNS nejasné etiologie se spontánní regresí-

fokální segmentální demyelinizace ze zánětlivou lymfocytární složkou postihující disperzně PNS včetně spinálních kořenů a hlavových nervů

○

v 60% předchází infekce respiračního či GIT, dále operační zákrok či vakcinaci○

předpokládá se autoimunitní patogeneze○

etiopatogeneze:-

v anamnéze horečnaté onemocnění respirační nebo GIT1-3 týdny před manifestací○

iniciálními symptomy jsou parézy, postihující jak akrální tak proximální kořenové svalstvo○

v typickém případě se rozvíjí chabá paréza dvou a více končetin různého stupně a rozsahu, v těžších případech se rozšíří na svalstvo trupu a všech končetin (vzestupná Landryho obrna)

○

n.VII. je postižen v 50%○

postižení je symetrické○

pravidelně je postiženo i autonomní nervstvo - poruchy srdečního rytmu, frekvence, ortostatická hypotenze, vzácně sfinkterové poruchy

○

maxima dosahuje do 2-4 týdnů, pak je 1-2 týdny obraz stacionární a poté se stav zlepšuje○

Miller-Fisherův syndrom - ataxie, areflexie, oftalmoplegie

polyneuritis cranialis - postižení jen hlavových nervů

existují i klinické varianty:○

příznaky:-

typický obraz se spontánní remisí○

základem diagnostiky je progrese do 1 měsíce (pokračující progrese značí chronickou variantu)○

likvorový nález vykazuje proteinocytologickou disociaci, ↑bílkovin, lymfocytární pleocytózu, max 50 lymfocytů○

EMG - známky disperzního demyelinizačního postižení (zpomalené vedení, blok vedení, disperze evokovaných potenciálů)

○

diagnostika:-

plazmaferéza + intravenózní imunoglobulin=> účinné pouze při zahájení do 2 týdnů od počátku manifestace○

zábrana komplikací ze snížené ventilace a autonomních poruch○

u většiny úprava do ½ roku○

léčba:-

23.Syndrom Guillain-Barréův29. júna 2009

12:20


chronická komprese n. medianus v karpálním tunelu - anatomicky ohraničen zápěstními kůstkami a ligamentum carpi transversum, prochází jím i šlachy dlouhých flexorů prstů

-

endogenní - vrozeně mělký kanálu

exogenní - mechanické přetěžování zápěstí v extenzi či flexi → zbytnění měkkých vazivových struktur

postižení typické u dojiček, horníků, nyní u písařek, hudebníků apod.

n.medianus může být postižen sekundárně při revmatoidní artritidě, hypotyreóze, DM, v graviditě

na kompresi nervu se podílí faktory:-

parestézie - klidové, typicky noční, pacienty budí, nutí je k třepání, mohou být provokovány těžší fyzickou zátěží, polohou ruky nebo poklepem na zápěstí tzv. Tinelův příznak

□

bolest□

slabost□

toho se využívá u tzv. provokačních testů - Phalenův test (30sekundová hypertenze ruky v zápěstí)□

objektivní nález: poruchy citlivosti v radiální části dlaně a na ventrální ploše I.-III.prstu a radiální ploše IV.prstu, hypotrofie tenaru a oslabení opozice a kolmé abdukce palce

□

triáda v mediánové oblasti ruky:

příznaky:-

diagnostika: EMG-

neinvazivní - modifikace pohybové aktivity, vyloučení flexí a extenzí, snímatelná dlaha na zápěstí, zejména na noc, nesteroidní antiflogistika, diuretika

invazivní - lokální aplikace kortikosteroidů, chirurgická léčba

léčba:-

Syndrom karpálního kanálu

komprese n. ulnaris v oblasti lokte-

inervuje motorickými a senzitívními vlákny část předloktí (na straně malíčku) a prstů (malíček a ½ prsteníčku)-

procházív lokti přes úzky prostor, který nazýváme kubitálníkanál-

znecitlivěnívnitřnístrany předloktí, 4. a 5. prstu hlavně při flexi v lokti•ztížené jemné pohyby ruky, slabost ruky•atrofie svalstva na ventrální a ulnární ploše předloktí•zhoršená úchopová schopnost ruky - obraz drápovité ruky•citlivost na předloktí zůstává neporušena•

příznaky: -

úraz - poškození nervu při zlomeninách nebo dislokaci lokte•opakované a prolongované ohýbaní horní končetiny v tomto kloubu může chronicky dráždit nerv•

příčiny: -

anamnéza - úraz nebo chronické dráždení nervu•EMG•

diagnostika: -

chirurgická, pouze konzervativní léčba nestačí•rehabilitace•

léčba: -

Syndrom kubitálního kanálu

komprese r. profundus n. radialis v proximální třetině předloktí-

Syndrom supinátorového kanálu

24.Nejčastější mononeuropatie na HKK29. júna 2009

12:39


oslabena zejména extenze v koleni, flexe v kyčli je někdy ušetřena, vázne chůze po schodech, extenze je částečně umožněna funkcí m. tensor fasciae latea a m. gracilis

-

atrofuje svalstvo na přední ploše stehna, citlivost porušena na přední ploše stehna a vnitřní ploše bérce-

N. femoralis (L2 - L4)

při nejčastější lokalizaci v oblasti caput fibulae je postižena extenze a everse nohy a extenze prstů-

atrofují svaly na anterolaterální ploše bérce-

citlivost porušena na anterolaterální ploše bérce a dorzu nohy a prstů-

při izolovaném postižení n. peroneus profundus je citlivost ušetřena mimo malé plošky mezi 1. a 2. prstem, také je intaktní everse nohy

-

N. peroneus communis (L4-S2)

při lézi ve fossa poplitea je postižena plantární flexe a inverze nohy, flexe a abdukce prstů-

atrofuje svalstvo lýtka a plosky-

citlivost porušena na lýtku a plosce-

při distální lézi za vnitřním kotníkem (sy tarzálního tunelu) jsou postiženy jen drobné svaly plosky a citlivost tamtéž-

N. tibialis (L4-S2)

symptomatika odpovídá postižení obou hlavních větví tj. n.peroneus communis a n.tibialis, obvykle s převahou peroneální oblasti a postižení flexorů bérce

-

N. ischiadicus (L4-S2)

u úžinového syndromu obvykle předchází subjektivní senzitivní symptomy - parestézie, bolest a slabost v distribuci příslušného nervu

-

objektivně - hypestézie, dyzestézie, parézy, hypotonie, atrofie-

část případů regreduje spontánně při omezené zátěži postižené končetiny, případně po přechodné imobilizaci-

výraznou ale přechodnou úlevu přináší lokální aplikace kortikoidů-

operační řešení (deliberace nervu) je indikováno u rychle progredujících syndromů a u těžších lézí-

Nejčastější mononeuropatie na DKK

25.Nejčastější mononeuropatie na DKK29. júna 2009

13:24


Plexus brachialis

postižení proximální části plexů - trunků supraklavikulárně - připomíná klinicky postižení kořenů-

motoricky oslabena abdukce a rotace paže a flexe předloktí, porucha citlivost na zevní ploše paže, předloktí a na 1. a 2. prstu

-

postižení truncus superior (kořeny C4-6)a)

odpovídá postižení n. radialis s ušetření m. brachioradialis a částečně m. triceps brachii-

oslabena extenze ruky a prstů, porucha citlivosti na dorzální ploše paže, předloktí a 2. - 4. prstu-

truncus medius (C7)b)

odpovídá oslabení flexe ruky a hybnosti prstů-

porucha citlivosti na vnitřní ploše předloktí, ulnární ploše ruky a 4. - 5. prstu-

truncus inferior (C8-Th1)c)

postižení distálních částí plexů - fascikulů infraklavikulárně - připomíná lézi několika periferních nervů-

odpovídá postižení n. musculocutaneus a zevní části n. medianus (flexe předloktí,svaly tenaru)-

léze fasciculus lateralisa)

obdobný obraz plus postižení n. radialis a n. axillaris-

léze fasciculus posteriorb)

totožná se současnou lézí n. ulnaris a vnitřní části n. medianus (flexe prstů)-

léze fasciculus medialisc)

odpovídá lézi n. femoralis a n. obturatorius-

oslabena flexe a addukce v kyčli a extenze v koleni-

porucha citlivosti je na mediální a přední ploše stehna a vnitřní ploše bérce-

bývá postižen při afekcích ve velké pánvi nad linea pectinea a predilekčně při diabetické amyotrofii-

postižení plexus lumbalis (kořeny L1-L4)a)

odpovídá lézi n. ischiadicus a n. gluteus superior a inferior-

oslabena etenze a abdukce v kyčli, flexe v koleni a hybnost nohy a prstů-

porucha citlivosti je na zevní a zadní ploše stehna a na bérci a noze kromě vnitřní plochy bérce-

bývá postižen při afekcích v malé pánvi-

postižení plexus sacralisb)

Plexus lumbosacralis

Příčiny postižení obou plexů

otevřená poranění, luxace, subluxace ramenního kloubu, fraktury klavikuly, humeru, pánve, trakční poranění (vytržení brachiálního plexu), poporodní parézy brachiálního plexu u novorozence při porodu pánevním koncem

-

traumata1)

komprese - nádorem, aneuryzmatem, hematomem, v axile berlami, úpony skalenů, v kostoklavikulárním prostoru2)dysimunitní neuropatie3)metabolická a vaskulárně ischemická neuropatie4)iatrogenní - po operaci v hyperabdukci v ramenním kloubu, postiradiační obrna při karcinomu prsu5)

26.Postižení brachiálního a lumbosakrálního plexu29. júna 2009

13:32


senzitivní příznaky v příslušném dermatomu○

motorické příznaky charakteru chabé obrny v příslušném myotomu○

u radikulopatie vertebrogenního původu - lokální bolesti páteře či okolních struktur spojené s poruchou funkce páteře○

příznaky radikulopatií:-

vyzařuje do končetiny v proximodistálním pruhu, obvykla až pod koleno u lumbosakrálních radikulopatií○

přítomna v ohraničené oblasti, bolest ostrá, intenzivní, je provokována manévry, které způsobují natažení, kompresi či iritaci míšního kořene uvnitř intervertebrálního foramina či mimo něj (Valsalv při kašli, kýchnutí, tlak na stolici)

○

bolest radikulárního charakteru:-

motorické a reflexní změny méně časté, obvykle u chronické radikulopatie - hypo- /areflexie, chabé obrny s hypotrofií, hypotonií-

příčinou kořenových syndromů v lumbosakrální oblasti je nejčastěji výhřez plotének, nejčastěji L5/S1-

bolest a porucha čití na přední ploše stehna a vnitřní ploše bérce, areflexie patelární, oslabení kvadricepsu-

pozitivní obrácený Laségue (vleže na břiše se provádí pasivně flexe v koleni při současné extenzi v kyčli → pozitivní pokud vzniknou bolesti na vyzařující po přední a vnitřní ploše stehna)

-

L4

bolest a porucha čití na zevní straně stehna a bérce k palci-

je pozitivní Laségue (v leže na zádech, zvedá ruka ošetřujícího pasivně DK pacienta extendovanou v koleni za patu, seshora tlačíme druhou na koleno → pozitivní pokud je bolestivá elevace už v úhlu 60-70°; negativní pokud je nebolestivá elevace do 80°)

-

oslabená dorzální flexe nohy a zejména palce, abduktory kyčle což vede k tzv. Trendelenburgovu příznaku - stoj na postižené končetině, dochází k poklesu pánve na opačné straně

-

L5

bolest a porucha čití na zadní ploše stehna a bérce směrem k 5. prstu-

pozitivní Laségue, areflexie Achillovy šlachy, oslabení stoje na špičce, flexe v koleni a extenze v kyčli-

S1

27.Radikulopatie L4, L5 a S130. júna 2009

8:51


vzniká jako akutní komplikace mediálního výhřezu disku utiskujícího obsah páteřního kanálu, ve kterém probíhají vlákna cauda equina

-

může být imitován reflexní poruchou močení, kterou trpí nemocní s těžkým algickým bederním syndromem - liší se od syndromu kaudy chyběním ostatních příznaků; syndrom kaudy vyžaduje urgentní operační řešení

-

bývá asymetrický narozdíl od syndromu míšního konu-

bolest vyzařující z bederní páteře do obou DKK

parézy v oblasti nohou a bérce (obvykle asymetricky)

sfinkterové potíže - časné a alarmující

porucha citlivosti v oblasti perianogenitální, sedlovitého tvaru, často asymetrického a na DKK v distribuci proximálnějších

příznaky u nejčastějšího obrazu - komprese durálního vaku ve výši L4-L5:-

Syndrom kaudy

míšní konus - nejdistálnější část míchy, těsně před přechodem míchy v cauda equina-

konus je skryt za dolní částí těla obratle L1 a meziobratlovou ploténkou L1/L2-

způsoben intramedulárním tumorem nebo metastatickým rozsevem, traumatem, poruchou prokrvení míchy při postižení a. radicularis magna

-

pouze porucha čití sedlovitého tvaru, žádná porucha čití a žádné parézy na DKK

pokud je izolovaný - inkontinence moče a stolice (postižení sfinkterů), erektilní dysfunkce a impotence

nenápadné motorické poruchy - postižení krátkých flexorů prstů na nohou

příznaky:-

Syndrom míšního konu

28.Syndrom kaudy a míšního konu30. júna 2009

9:09


patologické degenerativní změny maximálně vyjádřené v motorických bb. předních rohů míšních, motorických jádrech mozkových nervů a v kortikospinálním traktu a klinicky progresivní generalizovanou chabou parézou se sou časnými známkami postižení kortikospinálního traktu tzv. smíšená obrna

-

příčiny: nejsou známé-

rozvoj typicky subakutní○

první symptomy na ruce, často asymetricky, až 1 rok, později symetricky - jde o chabou parézu drobných svalů ruky, jindy svaly pažního pletence s fascikulacemi, bez bolestí a senzitivní poruchy

○

méně často nejdříve symptomy na DKK○

typické jsou i svalové křeče (krampy)○

symptomatika se generalizuje, jsou přítomny difúzní fascikulace, rozvoj paréz a úbytek svalstva je lineární○

postižení orofaryngeálního svalstva a respiračních svalů vede v terminálním stádiu k nutnosti umělé výživy a ventilace○

ušetřen zůstává intelekt, citlivost, okohybné svaly a sfinkterové funkce○

příznaky:-

diagnostika: EMG, ↑hladina CK-

léčba: kauzální není známá, spastická myorelaxancia, gastrostomie, umělá plicní ventilace-

29.Amyotrofická laterální skleróza30. júna 2009

9:31


Meningitida

hnisavý zánět mozkomíšních plen je závažným onemocněním s vysokou mortalitou-

nejčatějším původcem je u dětí Haemophilus influenzae, Neiseria meningitis, u dospělích S. pneumoniae a Neisseria meningitis

-

se přenáší kapénkovou infekcí-

buď pouze faryngitidou, která spontánně odezní nebo dojde k progresi a invazi na meningy a vzniká sepse

□

třesavka, horečka, bolesti hlavy, zvracení, meningeální příznaky, typický je herpes labialis, konjunktivitida, petechie, při progresi se prohlubuje porucha vědomí

□

zánětlivé postižení může vést i k lézím mozkových nervů, hydrocefalu□

nejobávanější je prudká sepse s multiorgánovým selháním, šokem a DIC - tzv. fulminantní purpura□

příznaky:-

vyšetření likvoru - zkalený až hnisavý, obsahuje 2-10 tisíc granulocytů/μl, zvýšené množství proteinů, kultivace je pozitivní v 90%

□

diagnostika:-

G-penicilin nebo ampicilin, při alergii cefalosporiny III.generace (ceftriaxon, cefotaxim, ceftazidim)□

hydratace, podpora oběhu, při edému mozku manitol□

u osob, které byly v úzkém kontaktu s nemocným je indikována profylaxe ATB - V-penicilin 7 dnů□

lze očkovat, vakcíny jen proti některým sérotypům□

léčba:-

Meningokoková meningitida

Hemofilus influenzae - nejčastější původce u kojenců a malých dětí-

Hemofilová meningitida

typická sekundární infekce při sinusitidě, otitidě, mastoiditidě, infekcích HCD, při komunikaci mezi nitrolebním a zevním prostorem

-

dispozicí je alkoholové oslabení organismu-

Pneumokoková meningitida

Absces mozku

bakteriální hnisavý proces v mozkové tkáni, buď solitární nebo mnohočetný → tkáň se rozpadá a vzniká dutina, která se postupně opouzdřuje

-

cesta infekce - přímý přestup z blízkého ložiska, otevřené poranění, hematogenně-

původcem streptokoky, G- tyčinky, stafylokoky-

patogeneze:-

známky celkové infekce asi u 50% pacientů - horečka, třesavka, leukocytóza-

v popředí je bolest hlavy, nauzea, zvracení, někdy edém papily-

z ložiskových příznaků hemiparézy, zmatenost, afázie, epileptické záchvaty-

příznaky:-

diagnostika: CT ev. MR, vyšetření likvoru lumbální punkcí je kontraindikováno-

ATB (kombinace dvou až tří) po dobu 4-8 týdnů, chirurgická drenáž či excize a léčba mozkového edému-

některé případy lze léčit konzervativně a sledovat regresi ložiska na CT nebo MR-

léčba:-

TBC v CNS

nejčastěji chronická meningitida s výpotkem lokalizovaným v bazálních cisternách = bazilární meningitida-

v dětském věku dochází k postižení plen primoinfekcí, v dospělém přestupem z ložiska jinde v těle-

i po úspěšné léčbě může dojít k leptomeningeálním srůstům → poruchy cirkulace likvoru-

je sekundární-

pozvolný rozvoj, bolest hlavy, malátnost, únava, subfebrilie, pocení, noční delirantní stavy-

parézy hlavových nervů (při lokalizaci na spodině mozku), fatické poruchy a centrální parézy (při postižení povrchových oblastí mozkové kůry)

-

příznaky:-

diagnostika: vyšetření likvoru - lymfocytární pleocytóza a zvýšené bílkoviny, nález BK (Bacil Kochův = Mycobacterium tuberculosis) v likvoru

-

léčba: antituberkulotika - isoniazid, rifampicin, etambutol, pyrazinamid-

30.Bakteriální meningitidy a absces mozku30. júna 2009

10:03


v prvních 2 letech po infekci, známky Meningeálního syndromu, často psychické změny-

parézy hlavovývh nervů VII., VIII., průběh afebrilní-

vždy abnormální likvorový nález - ↑bílkovin-

Akutní syfilitická meningitidaa)

začíná několik měsíců až 12 let po primoinfekci-

projevuje se fokálními ischémiemi s pozvolným několikadenním rozvojem a prodromy: bolest hlavy, závratě, nespavost, psychické změny

-

likvorový nález abnormální jako u předchozí-

Cerebrovaskulární neurosyfilisb)

difúzní chronická luetická meningoencefalitida-

interval mezi rozvojem a infekcí 3-30 roků, častěji postiženi muži-

projevuje se pozvolným rozvojem demence-

neurologické příznaky: intenční třes, dysartrie, hypomimie, zhoršení po epileptickém záchvatu-

v likvoru ↑hladina gamaglobulinů-

Progresivní paralýzac)

objevuje se 5-50 roků po primoinfekci, častěji muži-

subjektivní příznaky - bolesti, dyzurie1)objektivní příznaky - pupilární abnormality, ataxie DKK, areflexie, ztráta propriorecepce, dominující postižení zadních míšních provazců, kořenů a mezencefala

2)

příznaky:-

Tabes dorsalis (myeloneuropatie)d)

postižení CNS při syfilidě se objevuje od II. stadia (u 10% infikovaných), má několik forem:-

diagnostika: specifické serologické testy, vyšetření likvoru-

léčba: krystalický penicilin každé 4 hod i. v. po dobu 20 dnů, při alergii tetracyklin, chloramfenikol, erytromycin, cefalosporiny III.generace

-

Neurolues

multisystémové onemocnění způsobené G- tyčkou Borrelia Burgdorferi - hlavním vektorem ve stř. Evropě jsou klíšťata-

většina infekcí proběhne inaparentně-

do 5 týdnů po přisátí klíštěte se objevuje zvětšující se anulární erytém, který může migrovat mimo místo původního přisátí

-

subfebrilie, malátnost, únava, popř. regionální adenopatie-

Časné lokalizované stadiuma)

kardiální - poruchy rytmu, myoperikarditida s levostranným selháním◊

nervové - meningoradikulitida s meningeálním syndromem, kořenovými bolestmi až periferními parézami, často léze hlavových nervů (zvláště n. VII.), může se rozvinout i meningoencefalitida

◊

myalgie a artralgie◊

boreliový lymfocytom = malý modravě červený infiltrát◊

2 - 12 týdnů po prvním stadiu se objevují příznaky:-

Časné diseminované stadiumb)

Časné stadium1.

týdny až roky po časném stádiu-

chronická artritida nejčastěji kolenního kloubu, chronické kožní změny ve smyslu acrodermatitis chronica atrophicans

-

chronická encefalomyelitida, často může napodobovat jiná onemocnění, např. sclerosis multiplex-

příznaky:-

Pozdní stadium2.

rozlišujeme:-

diagnostika: specifické protilátky v séru i v likvoru-

léčba: cefalosporiny III. generace (i.v. ceftriaxon alespoň 3 týdny nebo cefotaxim)-

Lymeská borelióza

jedná se o retrovirovou encefalopatii - HIV panencefalitida, nejčastější-

příznaky: organický psychosyndrom s demencí, centrálními parézami, ataxií-

diagnostika: v likvoru zvýšená bílkovina, CT ukazuje mozkovou atrofii-

léčba: antiretrovirové léky - azidothymidin, didanosin-

primárním neurotropním efektem viru1.v průběhu onemocnění obtíže z oblasti nervového systému způsobené:-

Neurologické projevy AIDS

31.Neurolues, Lymeská borrelióza a neurologické projevy AIDS30. júna 2009

10:39


může jít o reaktivaci latentní formy nebo o primoinfekci Toxoplasma gondii-

příznaky: hemiparéza, afázie, poruchy vědomí, zmatenost, epileptické záchvaty-

léčba: pyrimethamin a sulfadiazin-

Toxoplazmózaa)

způsobená kvasinkami Cryptococcus neoformans, nejčastějším mykotickým onemocněním CNS při AIDS, letalita 30-40%

-

léčba: amfotericin B, flucytosin-

Kryptokokózab)

cytomegalovirová, herpetická encefalitida, TBC meningitida, listeriová meningitida, asperigilová meningitida

-

Ostatní infekcec)

sekundárními komplikacemi ve smyslu oportunních infekcí při podlomené imunitě2.


serózní, nehnisavý zánět mozkomíšních plen, nejčastějšípříčinou jsou enteroviry-

postiženy jsou převážně děti-

nejprve viroinfekt s horečkou, slabostí, myalgiemi, katarem HCD1.za několik dní nový vzestup teploty a příznaky meningeálního syndromu lehkého stupně2.

často dvoufázový průběh

potíže trvají 2 - 3 týdny, průběh je benigní, nezanechává trvalé následky

příznaky:-

likvor nebývá makroskopicky změněn, mikroskopicky zmnožení buněk - lymfocytární pleocytóza, ↑sedimentace

přímým průkazem viru v likvoru, stolici, nosohltanu

diagnostika:-

léčba: ATB jako prevence i léčba sekundárních bakteriálních komplikací, antiedémová terapie-

Virové meningitidy

virus přenášen klíštětem, rezervoárem jsou drobní hlodavci-

jedná se o panencefalitidu s výraznějším postižením šedé hmoty-

viremické stadium trvající týden s příznaky horečky, malátnosti1.po několika dnech ústup potíží nebo se bez zlepšení rozvíjí postižení CNS, které má několik forem:2.Meningitická - serózní virová meningitida, viz výšeMeningoencefalitida - psychické změny až kvalitativní alterace vědomí - extrapyramidové příznaky, mozečková symptomatika, postižení hlavových nervů, centrální parézy končetinEncefalomyelitida - lokalizována v cervikální intumescenci → rozvoj chabých paréz HKK

inkubační doba 1-2 týdny, dvoufázový průběh:□

příznaky:-

léčba: klid na lůžku, antiedematózní terapie, tlumení neklidu, rehabilitace paréz-

Středoevropská klíšťová encefalitida

rezervoárem jsou lišky - přenos kousnutím, potřísnění poraněné kůže slinami, vdechnutí infikovaného aerosolu-

axoplazmou se virus dostává do CNS → nervovými cestami se šíří do slinných žláz, dřeně nadledvin, srdce, kůže-

v gangliových bb. nacházíme Negriho tělíska patrná ve světelném mikroskopu-

je přítomen zánětlivý infiltrát v leptomeningách-

2 formy: klasická a paralytická-

v prodromálním stadiu parestezie v oblasti zhojené rány, cefalea a anorexie, někdy bolesti v krku →následuje vzestup teploty a psychické změny (anxiozita, deprese, nespavost, podrážděnost) → alterace vědomí → bezvědomí a smrt do 5dnů

-

hydrofobie - při pokusu o napití nebo pohledu na vodu 10s trvající křeče polykacích svalů; hypersalivace-

preterminálně se objevují chabé parézy končetin-

příznaky:-

léčba: postexpoziční očkování co nejdříve, jinak 100% úmrtnost, podávání antirabického gamaglobulinu-

Vzteklina

virus Herpes simplex typ 1, virus v latentní formě přetrvává v ganglion Gasseri → přestup do nitrolebí →nekrotizující hemoragická encefalitida s lokalizací na spodině čelních a spánkových laloků

-

prudký začátek s vysokými teplotami, bolestmi hlavy, psychickými změnami, které se prohlubují v alteraci vědomí, dále afázie, centrální parézy a epileptické paroxysmy

-

diagnostika: průkaz virové DNA v likvoru pomocí PCR-

léčba: acyklovir i.v., antiedematózní léčba-

Herpetická encefalitida

spalničky, varicela, zarděnky, příušnice, očkování proti vzteklině.-

Parainfekční encefalitidy

Virová encefalitidy a myelitidy (=zánět mozku a míchy často se zánětem plen)

Poliomyelitis - zánik buněk předních a postranních rohů s rozvojem chabých paréz, v ČR eradikovánaDiseminovaná myelitidaTransverzální myelitidaHerpes-zoster

Virové myelitidy

32.Virové meningitidy, encefalitidy a myelitidy30. júna 2009

11:20


Creutzfeldt-Jakobova choroba

transmisibilní demence-

asi v 5-10 % se vyskytuje familiárně, asi ve 100 případech byl popsán iatrogenní přenos (v 80% se jednalo o léčbu růstovým hormonem)

-

postižen kortex a striatum-

v mozku se exprimuje změněný prionový protein podobný scrapie - v rodinách s familiárním výskytem se nachází mutace genu prionového proteinu

-

nejsou přítomny příznaky obvyklé u infekčních chorob

výskyt nejčastěji v 5. - 6. deceniu se rozvíjí organický psychosyndrom s demencí, myoklonické hyperkinézy provokované senzorickými podněty, mozečkové poruchy a centrální i periferní parézy

někdy i postižení předních rohů míšních se svalovými atrofiemi a fascikulacemi

80% pacientů zemře do 1 roku

příznaky:-

začátek v časném věku, relativně pomalý průběh

úvodní emoční změny (anxiety, deprese), chybí typické EEG projevy

varianta této choroby přenesená z krav (BSE)-

diagnostika: jen mozkovou biopsií, likvorový nález je normální, EEG-

léčba: není známá-

33.Pomalé virové infekce30. júna 2009

11:54


neoplazmata lokalizovaná intrakraniálně nebo intraspinálně, vyrůstající primárně z mozkové a míšní tkáně (neuronů, glie, cév) a okolních struktur (mening, pochev kraniálních a míšních nervů, hypofýzy) nebo do intrakraniálního či intraspinálního prostoru metastazují či se propagují z okolí

○

definice:-

neuroepiteliální nádory - nádory z astroglie(astrocytom,glioblastoma multiforme), z oligodendroglie (oligodendrogliom), ependymální nádory(ependymom), z choroidálního plexu (papilom, karcinom), z neuronu (gangliocytom, gangliogliom), z parenchymu glandula pinealis (pinealocytom,pinealoblastom), embryonální nádory (neuroblastom, meduloblastom)

I.

tumory kraniálních nervů - Schwanom, NeurofibromII.tumory mozkových obalů - meningeom, chondrosarkom, maligní melanomIII.tumory nejasné etiologie - hemangioblastomIV.lymfomy a hemopoetické nádory - lymfom, myelomV.nádory ze zárodečných buněk - germiom, choriokarcinom, teratomVI.cystyVII.tumory selární krajiny - adenom hypofýzy, kraniofaryngeomVIII.lokální propagace nádorů okolních tkání - paragangliom, chordom, chondrom, chondrosarkom, karcinomIX.metastázyX.

klasifikace histologická:-

etiologie není známa-

podílí se na něm mozek, likvor, krev - vzestup objemu jednoho je na úkor ostatních dvou□

růst tumoru zvyšuje tlak zvyšováním objemu tumoru a mozkovým edémem□

dalším mechanismem může být obstrukce likvorových cest - obstrukční hydrocefalus, komprese či obstrukce venózních cest

□

mozkový edém je u tumorů převážně vazogenního typu (↑permeability kapilár mozkových nádorů) - omezen na bílou hmotu

□

zvýšený nitrolební tlak1)

kompresí nebo infiltrací, tkáň se stává ischemickou a dochází k nekróze□

fokální poškození mozkové tkáně2)

2 patogenetické mechanismy vzniku příznaků mozkových nádorů:-

příčiny:-

ze ↑nitrolebního tlaku - bolesti hlavy, které budí v noci, zvracení, nejistá chůze, inkontinence, bradykardie, hypertenze, edém papily, psychomotorická retardace, letargie až koma

-

celkové příznaky - psychické změny, generalizované epileptické záchvaty, nauzea, zvracení-

příznaky:-

vyšetření očního pozadí, vyšetření likvoru - lumbální punkce je kontraindikována při vysokém stupni nitrolební hypertenze

-

vhodné je provést CT hlavy, MR zachytí 100%-

přesná histologická diagnóza - biopsie-

diagnostika:-

cílem léčby je cytoredukce = pokles celkové masy tumoru na velikost, kterou může imunitní systém suprimovat či zneškodnit

-

operativně lze odstranit 20-90% tumoru → následná radioterapie může dále redukovat tumor, je nejdůležitější u maligních gliomů

-

fokální ozáření velkou dávkou - stereotaktická radiochirurgie - při jednorázovém ozáření tzv. gama nožem či stereotaktická radioterapie - alternativa chirurgického odstranění některých nádorů

-

chemoterapie - u mozkových tumorů problém proniknutí chemoterapeutika do nádoru; karmustin, prokarbazin, lomustin, a vinkristin; v některých případech jsou cytostatika podávána intratekálně (metotrexát, cytarabin) obchází tak hematoencefalickou bariéru a dosáhne vysokých koncentrací

-

chirurgická léčba - 5 cílů: cytoredukce, stanovení diagnózy, zlepšení symptomů, prodloužení života a umožnění další protinádorové léčby, zvýšení citlivost tumoru na další typy léčby

-

čím menší je rozsah nádoru po operaci, tím delší je přežití-

symptomatická léčba - antiedémová - glukokortikoidy (dexametazon, metylprednizolon), manitol, furosemid, analgetika, antikonvulziva, psychofarmaka

-

léčba:-

34.Nádory CNS a jejich terapie30. júna 2009

13:18


Cefalgie jsou bolesti pociťované v oblasti hlavy nebo se do hlavy propagující z okolních struktur, mohou být příznakem onemocnění intrakraniálních nebo extrakraniálních struktur různé závažnosti.

definice:-

bolesti se dělí do 13 tříd○

I.-IV.třída reprezentuje primární bolesti hlavy, ostatní pak symptomatické (sekundární) bolesti○

migrénaI.tenzní bolesti hlavyII.cluster headache a chronické paroxysmální hemikranieIII.bolesti hlavy bez strukturální lézeIV.bolesti v souvislosti s úrazem hlavyV.bolesti v rámci cévního onemocnění mozkuVI.bolesti v rámci nevaskulárních intrakran.onemocněníVII.bolesti v důsledku užívání léků či jejich vynecháníVIII.bolesti při celkových infekcíchIX.bolesti při metabolických chorobáchX.bolesti hlavy a obličeje v rámci onemocnění lebky, krku, oči, uší, nosu, dutinXI.kraniální neuralgie, nemoc nervových kmenů a deaferentační oblastiXII.neklasifikovatelné bolestiXIII.

nejčastější jsou tenzí bolesti postihují asi 15 % populace, migrénapostihuje 10 % populace○

klasifikace:-

nemá pulsující charakter

není jednostranná

nezhoršuje se fyzickou námahou

je malé či střední intenzity

není provázena nauzeou, zvracením, fotofobií či fonofobií

rozdíly od migrény:-

trvání má rozmezí 30min - 7dnů-

epizodické (< 180dnů v roce nebo 14dnů v měsíci)a)chronické (> ↑)b)

podle frekvence se rozlišují tenzní bolesti:-

léčba: dlouhodobá psychoterapie, eliminace stresových faktorů, sedativa, anxiolytika, v záchvatu analgetika, NSA-

Tenzní bolesti

muži kolem 30 let-

ataky jednostranných intenzivních bolestí lokalizovaných (peri)orbitálně trvající 15-180minut-

mohou se během dne opakovat, typicky se ale objevují v noci, často ve stejnou dobu-

během bolesti na postižené straně - překrvení spojivek, lakrimace, zduření nosní sliznice, zčervenání, zpocení obličeje, edém víček, ptóza, mióza

-

inhalace O2 v masce, sumatriptan s.c., dihydroergotamin s.c., blok ggl. sphenopalatinum nazálně lidokainem

léčba:-

Cluster headache

většinou jde o benigní bolesti při celkových infekcích, ale může jít i o symptom intrakraniálního onemocnění-

syndromu intrakraniální hypertenze a hypotenze

meningeálního syndromu

disekci karotidy, vertebrálních arterií a jejich větví

vyskytuje se vždy při:-

závažné mohou být ataky náhle vzniklé a intenzivní bolesti hlavy, které se vyskytnou poprvé v životě - je potřeba vyloučit subarachnoidální krvácení !!! → nutné CT, pokud je negativní, pak ještě lumbální punkci

-

Sekundární bolesti hlavy

35.Bolesti hlavy30. júna 2009

13:50


druhá nejčastější skupina bolestí hlavy po tenzních bolestech-

vzhledem k intenzite obtíží a jejich dopadu na kvalitu života jde o skupinu nejvýznamnější-

příčiny: v současné době existují modely, které vysvětlují některé dílčí procesy jako je aura, ataka bolesti, interiktální období, neexistuje však obecně přijatý integrující model, který by vysvětloval všechny aspekty onemocnění

-

po mnoho let byla přijímána vaskulární hypotéza, která vysvětlovala symptomy aury jako výsledek vasospazmů působících ischemii, následně vznikla acidóza, která působí vazodilataci, která je bolestivá. Příznaky aury jsu však odlišné od příznaku akutní ischémie u cévního onemocněnímozku, rovněž prodoromální příznaky předcházející auru a spouštěcí faktory vedoucí k provokaci záchvatů je obtížné vysvětlit mozkovou ischemií. Byl popsán fenomén tzv. šířící se deprese: depolarizace neuronů je následována supresí neuronální aktivity ve vlně šířící se pomalu po povrchu mozku. K této vlně vede buď uvolňování K+ z neuronů či uvolnění excitační AK glutamátu. Za klinický příklad je považována aura v podobě zrakového skotomu předcházený scintilacemi.

Model aury

vnímání bolesti z intrakraniálních struktur je zprostředkována 1. větví trigeminu (n. oftalmicus), bipolární neurony Gasserského ganglia převádějí bolestivé impulzy do descendentního jádra trigeminu zasahujících do prvních dvou krčních míšních segmentů. Druhý neuron převádí impulzy do talamu a třetí do kortexu. Experim.model u krys-elekt.stimulací trigemin.ganglia lze vyvolat reflexu vyvolat retrográdně lokální uvolnění peptidů z termin.zakončení senzit.trigeminových neuronů do extrakraniálních meningeálních arterií a durálních sinů, tyto peptidy vedou k lok.dilataci a extravazaci tzv. nerogenní zánět a navodí stav podobní migrenózní atace. Uvolnění tohoto peptidu je možné pomocí sumatriptanu (agonista 5-HT receptorů). Další látkou tlumící ataku je dihydroergotamin.

Model ataky bolesti

existuje představa prahu, který spouští ataku záchvatu, povaha tohoto prahu představuje vlastí příčinu migrény. Existují údaje o neuronální a neurovaskulární instabilitě mezi atakami, které se vysvětlují přechodnou či trvale zvýšenou excitabilitou korových neuronů hlavně v okcipitální oblasti. Korová hyperexcitabilita je vysvětlována 2mechanismy -mitochondriálním defektem a poruchou metabolismu magnezia.

Model interiktálního období

anamnéza, objektivní vyšetření vylučující sekundární bolesti-

přítomnost alespoň 5 záchvatů za život-

záchvat trvá bez adekvátní léčby 4-72 hod-

střední až velká intenzita bolesti, omezujicí běžnou činnost

jednostranná lokalizace bolesti

pulzující charakter bolesti

zhoršení bolesti fyzickou aktivitou

přítomnost alespoň 2 ze 4 následujících příznaků:-

přítomnost alespoň 1 z následujících příznaků - fotofobie a fonofobie, nauzea nebo zvracení-

záchvaty jsou typicky provokovány zevními faktory - stres, relaxace, nevyspání, změny teploty, pobyt v nevětrané místnosti, alkohol, určitá potravina, menstruace

-

Klinický obraz a diagnostická kritéria migrény:

Migréna bez aury (běžná migréna - 80% všech případů)•

Typická aura

Prolongovaná aura (přetrvává i po odeznění bolestí hlavy)

Familiární hemiplegická migréna (aura ve formě hemiplegie, často prolongovaná)

Bazilární migréna (dominuje kmenová symptomatika)

Migrenózní aura bez bolestí hlavy

Migréna s akutní aurou menší 4 min

Migréna s aurou (klasická migréna - 18%)•

Oftalmoplegická migréna (homolaterálně, souběžně s bolestmi hlavy příznaky léze okohybných nevů)•Retinální migréna (monokulární poruchy zraku)•Přetrvávání migrény déle než 3 dny tzv. status migrenosus•

Klasifikace migrény:

vyvarovat se spouštěcích faktorů, relaxační cvičení, akupunktura, chiropraktické techniky-

Nefarmakologická

nespecifická - analgetika (paracetamol, kodein, opioidy, antiflogistika-kys.acetylsalicylová, ibuprofen, diklofenak, naproxen), antiemetika a prokinetika (metoklopramid)

-

specifická-ergotaminy (Dihydergot) - nevýhoda IK u ICHS a ischemické choroby DKK, hypertenze, nemoci jater a ledvin, emetický účinek, abortivní účinek, bolest hlavy z vysazení), sumatriptan (Imigrant) - je dobře tolerován

-

Farmakologická

Léčba:

36.Migréna30. júna 2009

14:25


vzhledem k výskytu ve vyšším věku → předpoklad ischemických změn vasa nervorum

možná i přetrvávající infekce Gasserského ganglia - viz postherpetická neuralgie

nejčastější je pravděpodobně útlak nervu aberantními cévami - těsný vztah k a. carotis, útlak kličkou a. cerebeli posterior inferior → vzniká mikroskopické poškození vláken a ektopický vznik vzruchů

chronické dráždění → roznícení ohniska v descendentním jádru n.V. v mozkovém kmeni a krční míše, které se stává autonomním zdrojem bolestivých vjemů

příčiny:-

bolest se dostavuje prudce, má šlehavý charakter, dostavuje se v sériích trvající sekundy až minuty, bývá doprovázena slzením, sekrecí z nosu nebo sliněním

bolest nejčastěji jednostranně v 2. nebo 3. větvi, vzácně v 1. větvi

směr zášlehů nerespektuje anatomický průběh větví

u poloviny pacientů lze najít tzv. spouštěcí zónu (ploška kůže či sliznice jejímž dotykem nebo jiným podrážděním lze vyprovokovat záchvat bolestí)

obtíže mohou spontánně vymizet a vrátit se po mnoha měsících i letech

příznaky:-

diagnostika: vždy by měla být provedena MR hlavy, při podezření na roztroušenou sklerózu vyšetření likvoru-

běžná analgetika málo účinná, podání opioidů je KI pro vznik návyku, částečně účinná je profylaktická léčba -karbamazepin, baklofen, pokud kombinace nefunguje fenytoin s baklofenem, k. valproová a klonazepam

v akutním záchvatu - fenytoin nebo lidokain i.v. či blokáda příslušné větve nervu

chirurgická léčba u farmakorezistentních, žádná z metod však nevede k trvalému ústupu bolestí, nověji se zavádí mikrovaskulární dekomprese kmene nervu - 80 % nemocných po operaci bez bolesti

léčba:-

Primární (esenciální) neuralgie n.trigemini

100x vzácnější než předešlá neuralgie-

krátké ataky bolestí, které jsou lokalizovány v oblasti tonsily, kořene jazyka, zadní plochy faryngu a méně často v oblasti středního ucha

-

bolest je vyvolána polknutím-

v průběhu záchvatu může dojít i k srdeční zástavě a smrti v souvislosti s motorickým jádrem vagu a vegetativnímim centry v prodloužené míše

-

léčba: stejná jako u n. V., chirurgicky je možné protětí kmene n. IX nebo selektivní traktotomie v oblasti krční páteře-

N. IX (nervus glossopharyngeus)

37.Neuralgie n. V. a n. IX.30. júna 2009

14:47


patří do skupiny demyelinizačních onemocnění - onemocnění myelinových pochev axonů-

plaky lokalizovány kolem malých cév a výlučně v bílé hmotě v predilekční lokalizaci: přední rohy postranních komor, corpus callosum a jiné periventrikulární oblasti

-

neznámé, podezření na virovou etiologii nepotvrzeno, současný názor - je výsledkem aktivace imunitního systému u geneticky vnímavého jedince různými virovými antigeny spouštějícími kaskádu, která vede k destrukci myelinu CNS

○

v patogenezi je obecně akceptován úzký vztah mezi plakami a parenchymovými cévami a zvýšená permeabillita hematoencefalické bariéry

○

příčiny:-

normální motorická a senzorická funkce je závislá na saltatorním vedení impulsu myelinizovanými vlákny, p ři poškození myelinu je vedení poškozeno nebo je zcela nemožné a vzruch se šíří alternativní pomalou axonální cestou

○

patofyziologie:-

atakovitě-reminentní průběh - u více než 70% pacientů

sekundárně chronicko-progresivní průběh s trvalým zhoršováním po předchozím atakovitém průběhu

primárně chronicko-progresivní průběh

onemocnění chronické, průběh se může rozdělit do skupin:○

únavnost, pocit ztráty energie, váhový úbytek, neurčité svalové kloubní bolesti○

Optická neuritida- retrobulbární nebo intraokulární, defekty zorného pole, homonymní hemianopsie nebo nepravidelné skotomy, mírný edém papily, po opakovaných neuritidách atrofie n. opticus

1)

Akutní inkompletní míšní léze - parparéza DKK, poruchy citlivost s hranicí čití a sfinkterovou dysfunkcí2)

na počátku onemocnění jsou nejtypičtější tyto 2 syndromy:○

v pozdějších fázích se příznaky sdružují do různých komplexů○

příznaky:-

diagnostika: klinický obraz, průběh onemocnění, MR, vyšetření likvoru-

léčba: neexistuje, kortikoidy pouze zkrátí dobu trvání ataky, interferony beta pozitivně modifikují přirozený průběh choroby-

38.Roztroušená skleróza mozkomíšní30. júna 2009

15:02


příčinou jsou degenerativní procesy postihující mozkové podkorové struktury podílející se na centrálním řízení hybnosti-

postižen zejména (ale ne pouze) extrapyramidový systém-

projevují se hlavně (ale ne pouze) poruchami hybnosti, k nim se přidávají poruchy vegetativního systému nebo demence-

onemocnění extrapyramidového systému dělíme do 2 základních skupin podle toho, zda vedoucím příznakem jsou abnormální mimovolní pohyby tedy dystonie hyperkinézy nebo hypokineticko-rigidní (Parkinsonský syndrom)

-

Choroby extrapyramidového systému - obecná charakteristika, myoklonické syndromy

myoklonus je krátký, náhlý, úderný mimovolní pohyb, způsobený svalovou kontrakcí nebo její inhibicí, mající původ v CNS

-

může postihovat více oblastí, nebo jen jednu anebo může být generalizovaný-

je často stimulus senzitivní = provokován buď zevními stimuly (fotostimulací, dotekem) anebo plánovanou či prováděnou vlastní aktivitou

-

existuje i funkční myoklonus (při usínání, přetrénování) jako důsledek zvýšené excitace či desinhibice-

diagnostika - speciální elektrofyziologické metody - polygrafii EEG + EMG-

Kortikální myokonus - epileptický, je součástí záchvatů, je spontánní, akční nebo reflexnía)Subkortikální myoklonus - generátor je uložen mezi kortexem a kmenem, záškuby časově korelovány s EEG výbojem, latence jsou variabilní

b)

Spinální myoklonus - propriospinální myoklonus, aktivita se šíří ze spinálně uloženého obvykle torakálního generátoru do dalšího segmentu kaudálně i kraniálně, šíří se pomalu, bývá aktivován polohou v leže

c)

Myoklonické syndromy

esenciální myoklonus - začíná v 1. nebo 2. dekádě, variabilní, v podstatě benigní průběh, hereditarita AD, absence jiné klinické nebo EEG abnormality. Léčba - alkohol, klonazepam

a)

myoklonie u metabolických poruch - urémie a hepatální encefalopatie, myoklonus má nepravidelnou a měnlivou distribuci, jde o subkortikální myoklonus

b)

chronický posthypoxický myoklonus - typicky akční a intenční, často generalizovaný,sdružený s dalšími poruchami vznikajícími při mozkové hypoxii. Lze tlumit je antiepileptiky.

c)

Myoklonické syndromy:

patří mezi dyskinézy, projevující se nadbytečným pohybem jako takovým-

nepravidelné, poměrně rychlé, opakující se, nestrukturované a excesivní abnormální pohyby-

hyperkinéza může být segmentální, fokální nebo generalizovaná-

může narušit až znemožnit volní hybnost i řeč-

volní pohyb je obvykle potencuje, avšak trvají i v klidu a mizí ve spánku-

řecky tanec, rychlý, nestálý, variabilní mimovolný pohyb-

končetiny jsou postiženy zejména distálně, je patrná i v obličeji, chůze má nestabilní až taneční charakter-

dyskinéza se stále stěhuje, je velmi nekonstantní, volní aktivita je narušena, svalový tonus často snížen-

doprovází choroby: Chorea Huntingtoni, Chorea Sydenhami (revmatické onemocnění u dětí a adolescentů), Chorea gravidarum

-

Chorea

náhlá, rychlá a energická hyperkinéza postihující kořenové svalstvo většinou poloviny těla, typicky HK, která je jakoby vyhazována do prostoru

-

příčinou je léze ncl. subthalamicus nejčastěji cévní etiologie-

Balismus

pravidelný, rytmický, oscilující pohyb vytvářený postupnou repetitivní kontrakcí agonistů a antagonistů-

Tremor

krátké, repetitivní, stereotypní pohyby charakteru záškubů, někdy i složitějšího pohybu, jsou jen částečně mimovolní, nejčastější jsou neurotické tiky

-

Tiky

Myoklonus (viz výše)

řadíme mezi ně:-

Hyperkinézy

patří také mezi dyskinézy, pomalý, tonický, často intenzivní abnormální pohyb, který je důsledkem poruchy tonu svalstva a jeho koordinace

-

definovaná jako mimovolní kontrakce svalů, která působí charakteristické postavení částí těla vyprovokované snahou o volní pohyb - současně dochází i k postupným kontrakcím agonistů a antagonistů, které trvají i v klidu a narušují volní činnost

-

dystonie HKK je typická částečnou abdukcí extendované končetiny s rukou v pronaci a extenzi-

při postižení trupového svalstva je typický kroutivý pohyb kolem vlastní osy při chůzi-

postižené svalstvo hypertrofuje, postupně se mohou vyvinout kontraktury-

Dystonie

39.Hyperkinézy a dystonie30. júna 200915:18


primární, idiopatická - je samostatným onemocněním bez známek strukturální abnormality v CNS

kombinovaná s jiným onemocněním - Parkinsonova choroba

v rámci heredodegenerativních chorob - podkladem je neurodegenerativní proces

sekundární dystonie - při perinatálním poškozerní mozku, tumorem, cévní lézí, která postihuje bazální ganglia

příčiny:-

může být fokální, segmentální, multifokální, hemidystonie, generalizované-

dystonie si můžeme představit jako poruchu, kdy jsou nesprávně zpracovány informace z periferie a vysílán nesprávný pohybový vzores, ačkoliv je aferentní (senzorický) i eferentní (motorický) systém intaktní

-

Idiopatická torzní dystonie - generalizovaná, progredující AD nebo AR onemocnění, rozvoj od dětstvíSymptomatická generalizovaná dystonie - příznakem desítek onemocněníCervikální dystonie - nejčastější, patologický úklon nebo rotace šíjeBlefarospasmus - patologické sevření víčekProfesionální spasmus - dystonie svalstva ruky vznikající při určité činnosti

Časté dystonické syndromy

denervační, medikamentózní (baklofen, valproát, benzodiazepiny), chirurgická a rehabilita ční

v léčbě fokální se osvědčuje infiltrace svalu botulotoxinem, jde o chemickou denervaci

léčba:-


hypokinéza, rigidita, tremor - u pokročilé choroby, časté i když méně jsou poruchy vegetativních funkcí (ortostatická hypotenze, slinění, pocení, úporné zácpy, mastná pokožka) a poruchy psychické - různorodé, zpomalení řeči, porucha intelektu, porucha recentn í paměti, počítání, abstrakce, úbytek mentálních funkcí v pozdním stádiu, deprese

○

absence nebo redukce volní hybnosti způsobené poruchou zahájení i provedení pohybu, jde o poruchu hybných programů a plánování polohy

-

pohyb je zpomalený, někdy pacient strne před dokončením pohybu, řeč je pomalá, a tichá, pacient zaujímá strnulou polohu, málo se hýbe, píše malými písmeny, obtížně provádí různé pohyby současně, musí se soustředit

-

porucha chůze a stoje, chůze je šouravá s malými krůčky, pacient se nemůže rozejít, poruchu rovnováhy nedokáže vyrovnat úkrokem, ale malými krůčky, při chůzi chybí synkinéza HKK, které zůstávají v klidu

-

Hypokinéza○

patologické zvýšení svalového tonu současně agonistů i antagonistů-

při pasivním ohýbání cítíme odpor, na svalovém úponu palpujeme fenomén ozubeného kola-

pacienti mají hlavu a trup v předklonu, HKK jsou víceméně ohnuté-

rigidita se podílí na pomalosti pohybů a na větší námaze, kterou musí nemocný vynaložit k provedení pohybu-

Rigidita○

pravidelný, rytmický, oscilující pohyb vytvářený postupnou repetitivní kontrakcí agonistů a antagonistů-

Parkinsonický tremor je klidový, volní hybnost jej tlumí, mizí při relaxaci a spánku-

Tremor○

příznaky:-

začátek typický v 6. - 7. deceniu-

diagnostika: L-dopa test, apomorfinový test, tyto látky jsou účinné u Parkinsonovy choroby, dále EMG, PET, SPECT-

látky působící na dopaminergní systém; L-DOPA - nejúčinějším lékem, mléčné výrobky omezují vstřebávání z GIT○

komplikace dopaminergní léčby: motorické (dyskinézy), fenomén fluktuace on -off (náhlé zhoršení symptomatiky), psychické (halucinace, amentní stavy)

○

agonisté dopaminergních receptorů - působí přímo na D2 receptory, účinnost je nižší než u L-DOPY, mají však méně vedlejších účinků (bromokriptin, tergurid, pergolid)

○

látky inhibující odbourávání dopaminu (inhibitori MAO, inhibitory COMT)○

látky působící na cholinergní systém (anticholinergika), p ůsobící na excitační aminokyseliny (amantadin)○

chirurgická terapie (lesionální), stimulační, transplantační, rehabilitace, neuroprotektiva○

léčba: -

genetický faktor nebyl zcela vyloučen, diskuse o degeneraci neuronů následkem oxidativního stresu-

má jít o důsledek procesu s poruchou železa, jehož koncentrace je v substantia nigra vysoká-

je znám parkinsonský syndrom u horníků manganových dolů a po otravě CO-

Parkinsonský účinek MPTP - látka izolovaná ze syntetického heroinu, neurotoxin, selektivně destruující substantia nigra

-

iatrogenní parkinsonský syndrom po neurolepticích, dále vzniká jako následek zánětů mozku-

následek tumorové infiltrace a po cévních lézích bazálních ganglií-

CMP může vést k hemiparkinsonskému syndromu na kontralaterální straně-

výskyt i v rámci hypotyreózy po opakovaných traumatech hlavy (u boxerů)-

příčiny:-

vzniká převážně poruchou dopaminergní inervace striata → porucha funkce zpětnovazebních okruhů zvaných extrapyramidový systém

-

zánik neuronů a makroskopická depigmentace v substantia nigra-

nejvýznamnější biochemickým nálezem je snížení obsahu dopaminu v bazálních gangliích-

patofyziologie:-

triáda symptomů = akinéza - rigidita - tremor, ke kterým přistupují posturální poruchy (chůze, stoj) a vegetativní a psychické poruchy. Detailní popis viz Parkinsonova choroba.

-

příznaky:-

Parkinsonský syndrom

40.Parkinsonova choroba a syndromy30. júna 200916:03


hereditární onemocnění vyvolávající primární postižení svalů, manifestují se nejčastěji v dětském věku, ale i od narození či až v dospělosti

○

definice:-

poruchou (instabilita) svalové membrány, která vede k dystrofii svalových vláken○

prokázán i genetický defekt → tvorba defektního proteinu (dystrofin, dystroglykany) svalové membrány○

příčiny:-

progredující parézy a atrofie svalů bez poruchy cítivosti, postihující typicky určité svalové skupiny, zatímco jiné zůstanou ušetřeny

○

příznaky:-

dědičnost vázaná na pohlavní chromosom X, -

postihuje muže, výjimečně ženy-

dystrofin chybí□

manifestace DMD ve 2-3 letech progresivní svalovou slabostí a atrofií pletence pánevního => dítě má potíže s chůzí, padá, obtížně vystupuje po schodech, u 1/3 je neprogreduj ící mentální deficit

□

mezi 3. - 6. rokem potíže s postavením ze sedu či dřepu□

některé svaly přechodně zbytňují - náhrada svalových vláken tukovým vazivem□

ve 12 letech je pacient závislý na vozíku, rozvíjí se skolióza, většina umírá na respirační komplikace nebo vzácně na srdeční selhání

□

DMD

dystrofin je funkční, ale změněné velikosti a množství□

první symptomy mezi 5. - 15. rokem, nemocní jsou schopni samostatného pohybu i po 15. roce, délka života je zkrácena, většinou se dožívají 4. - 5. dekády

□

BMD

rozdíl mezi DMD a BMD je v lokalizaci a rozsahu mutace:-

Duchenneova a Beckerova forma

Pletencová svalová dystrofie, fascioskapulohumerální dystrofie, distální myopatie, kongenitální svalová dystrofie,

řazeno mezi svalové dystrofie a myotonie s předpokládanou poruchou iontových kanálů-

dědičnost autosomálně dominantní-

velká variabilita, manifestace kolísá od těžkého postižení při narození k minimálnímu postižení v pozdním věku u členů stejné rodiny

myotonie, svalová slabost, atrofie, multisystémové postižení srdce (převodní poruchy), hladké svaloviny (poruchy střevní motility), čočky (katarakta), mozku (mentál.retardace,spavost), periferního nervstva (polyneuropatie), kůže (alopecie), endokrinního systému (inzulinová rezistence)

progresivní myopatie postihuje mimické svaly, ventrální svaly krku, flexory ruky a prstů, extenzory nohy,je ptóza víček

příznaky:-

specifická neznámá, symptomatická - omezení vlivu kontraktur na hybnost chirurgicky a fyzioterapií

slabost jednotlivých svalových skupin lze kompenzovat použitím protetických pomůcek, po upoutání na vozík - zpomalení rozvoje skoliózy

kortikoidy v časném stádiu mohou přechodně zvýšit svalovou sílu a zpomalit progresi

podpůrná ventilace

při operaci jsou pacienti náchylní k rozvoji maligní hypertermie během halotanové anestezie

léčba:-

myotonická dystrofie

41.Svalové dystrofie30. júna 2009

16:33


autoimunitní choroba s cirkulujícími protilátkami proti acetylcholinovým nikotinovým receptorům lokalizovaným na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky, vedoucí k abnormální svalové slabosti a únavnosti

-

chronické onemocnění s tendencí ke spontánní úpravě, exacerbacím a generalizací-

fluktuující - zvýraznění ke konci dne□

únavnost - ↑slabost při aktivitě a úprava během odpočinku□

distribuce - zvláště postiženy svaly inervované motorickými jádry hlavových nervů□

zlepšení síly po aplikaci inhibitorů acetylcholinesterázy□

paréza, která má několik charakteristik:

postižení zevních okohybných svalů v úvodní fázi (nejčastěji ptóza víčka, strabismus)

slabost postihuje žvýkací svalstvo, polykací, mimické, artikulační a šíjové

respirační selhání - označuje se jako myastenická krize, arteficiální ventilace

šlachosvalové reflexy nejsou postiženy, chybí svalová atrofie, citlivost je normální

příznaky:-

založena na typických klinických příznacích, pozitivitě elektrofyziologických testů, pozitivitě farmakologických testů, přítomnosti protilátek, CT tymu, které může prokázat hyperplázii či tymom

diagnostika:-

inhibitory acetylcholinesterázy (pyridostigmin) - jde o symptomatickou léčbu, nezabrání progresi

tymektomie, imunosupresivní léčba, plazmaferéza (ke zvládnutí myastenických krizí), intravenózní lidský Ig

léčba:-

Myasthenia gravis

autoimunitní onemocnění s cirkulujícími protilátkami proti napěťově řízeným kalciovým kanálům presynaptických zakončení motorických axonů, vyskytující se u karcinomu plic či samostatně

-

manifestuje se slabostí pletencového svalstva hlavně DKK, areflexií a autonomními poruchami-

častěji u mužů, až u 70% je tento syndrom asociován s malobuněčným karcinomem plic-

slabost proximálního svalstva DKK

oboustranná částečná ptóza víčka

šlachosvalové a okosticové reflexy snížené až vymizelé

bolesti a parestezie v DKK

postižení autonomního nervového systému - impotence, pocit suchosti v ústech

příznaky:-

diagnostika: EMG nález, průkaz autoprotilátek, RTG plic k vyloučení malobuněčného karcinomu-

léčba: imunosuprese, plazmaferéza, lidský Ig-

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom

42.Poruchy nervosvalového převodu30. júna 2009

17:06


nedědičné onemocnění, u dospělých nad 18 let, častěji u žen-

předpokládá se autoimunitní etiologie, dobře reagující na imunosupresi.-

patří k tzv. idiopatickým zánětlivým myopatiím, vznik je výsledkem přímé buněčné cytotoxicity zprostředkované CD8 lymfocyty, které infiltrují svalová vlákna a indukují jejich nekrózu

-

progredující svalová slabost převážně v oblasti pletencového svalstva končetin

subakutní rozvoj proximální symetrické končetinové svalové slabosti, distální jsou postiženy vždy méně

typicky jsou oslabeny flexory hlavy a polykací svalstvo, respirační svaly jsou postiženy v pozdním stádiu

příznaky:-

diagnostika: svalová biopsie je nezbytná, zvýšení kreatinkinázy v séru-

imunosupresivní léčba kortikoidy (prednizon, metylprednizolon)

50-75% dosáhne kompletní remise pokud je léčba zavedena do 1 roku

lékem druhé volby je azatioprin

léčba:-

Polymyozitida

vznik na základě humorálního procesu namířeného proti kapilárám a malým cévám ve svalu-

protilátky aktivují komplement v cévách → nekróza endotelií, ztrátu kapilár → ischemické poškození svalových vláken-

pravděpodobně jde o autoimunitní proces, u dospělých nad 40 let je zvýšená asociace s maligním onemocněním-

subakutní rozvoj proximální symterické končetinové slabosti

kožní projevy - červenofialový heliotropní periorbitální exantém s edémem a načervenalé, vyvýšené, šupinaté léze na extenzorové ploše proximálních a distálních interfalangeálních kloubů, jsou i změny nehtů

příznaky:-

svalová biopsie - atrofie svalových vláken v okrsku kolem cévy

zvýšená kreatinkináza v séru, nález protilátek, EMG nálezy

diagnostika:-

léčba: imunosupresivní, reaguje na léčbu lépe než polymyozitida-

Dermatomyozitida

imunologické změny se podobají PM, role přímé buněčné cytotoxicity, význam mají i genetické faktory-

depozice proteinů ve vakuolizovaných svalových vláknech-

postihuje častěji muže nad 50 let, část případů má familiární výskyt-

pozvolný rozvoj svalové slabosti, který postihuje proximální i distálnísvaly končetin, často asymetricky

dysfagie a mimická slabost, nebývá postižení jiných orgánů, není asociace s malignitami

příznaky:-

diagnostika: svalová biopsie, EMG-

léčba: efekt kortikoidů a intravenózní lidský Ig-

Myozitida s inkluzními tělísky-IBM

43.Zánětlivé myopatie30. júna 2009

17:52


symptomy jsou vyvolány depresí funkce mozku a jsou závislé na koncentraci etanolu v krvi, rychlosti vzestupu a individuální toleranci

-

Etanol v krvi Symptomatika

0,3 g/l mírná euforie

0,5 g/l mírná ataxie

0,5 - 1,5 g/l porucha nálady, chování, koncentrace a úsudku, sexuální inhibice

1,5 - 2,5 g/l setřelá řeč, cerebelární syndrom, diplopie,nystagmus, nausea, tachykardie, ospalost, antisociální chování

3 g/l sopor, inkoherentní řeč, zvracení, zpomalení EEG základní aktivity

4 g/l kóma

5 g/l respirační paralýza

symptomy se zvyšující se koncentrací:-

v soporu nebo komatu - ventilace, sledování glykémie, sledování TK, korekce hypovolémie a acidobazické dysbalance, v těžkých případech hemodialýza

lehčí případy léčbu nevyžadují

léčba:-

Abstinenční neurologické syndromy - celkový třes, alkoholická halucinace, epileptické záchvaty, delirium tremens-

léčba abstinenčních příznaků - diazepam, thiamin (prevence Wernickeovi encefalopatie), náhrada chybějících iontů, korekce hypoglykémie

-

Etanolová intoxikace

manifestuje se poruchami vědomí a myšlení (zmatenost, dezorientace, poruchy paměti, útlum)

okohybné poruchy (obrna abducentů, nystagmus)

paleocereberální syndrom s ataktickou chůzí

omezení spontánní řeči a hybné aktivity

příznaky:-

Wernickeova encefalopatie (WE)

psychóza, objeví se až po odeznění dalších mentálních symptomů WE, vzácně samostatně-

čistá amnézie anterográdní i retrográdní s výpadkem recentních informací, nahrazuje smyšlenkou-

Korsakoffův syndrom

Wernickeův-Korsakoffův syndrom (deficit thiaminu)

subakutní kombinovaná degenerace míchy a mozku - hypo- či avitaminózy B12-

obvykle asociována s perniciózní anémii-

charakterizovaná degenerací bílé hmoty míšní, periferních nervů a mozku-

vznik v důsledku nedostatečné produkce tzv. vnitřního faktoru žaludeční sliznicí, dále po parciální či totální gastrektomii, při onemocnění tenkého střeva

-

příznaky: dominují parestezie, porucha propriorecepce z postižených periferních nervů s ataxií dolních končetin a pozitivními iritačnimi pyramidovými jevy a areflexií

-

léčba: vitamin B12-

Neuropatie z nedostatku vitaminu B12 bez vztahu k alkoholu

Nutričně podmíněné poruchy

sedativa a hypnotika (deprese ventilace, abstinenční syndrom po vysazení, antidotum benzodiazepinů - anexát)-

opioidy (koma, deprese ventilace, tachykardie, mióza, epileptický záchvat, abstinenční syndrom)-

halucinogeny (iluze, halucinace, delirantní stavy, schizofrenní reakce (hašiš, marihuana), LSD, atropin, kokain-

Lékové intoxikace

Al - inhalace vede k encefalopatiím-

Pb - neurotoxicita, vaskulopatie s difúzním vazogenním edémem, anémie-

Mn - horníci v dolech, encefalopatie s poruchou chování, později obraz Parkinsonského syndromu-

As - insencticidy, rodenticidy, herbicidy; vzniká akutní hemoragická encefalopatie (bolest hlavy, somnolence, zmatenost, zvracení, průjem)

-

Hg - selhání ledvin → urémie, encefalopatie s tremorem-

organofosfázy - mióza, chabá generalizovaná paralýza s fascikulacemi, postižení dýchacího svalstva, srdeční arytmie,zástava

-

Průmyslové intoxikace

44.Toxická a karenční postižení CNS30. júna 2009

18:07


s hemoglobinem karboxyhemoglobin → redukuje kyslíkovou kapacitu a vede k anoxémii-

v mozku vznikají anoxické změny → hypoxicko-ischemická encefalopatie-

první projevy při 10-20% podílu karboxyhemoglobinu v krvi - cefalea, dilatace kožních arterií-

30-50 % - cefalea, slabost, závrať,zhoršení vizu, nauzea, kolaps-

50-60 % - tachykardie,zástava srdce a dechu, kóma-

CO-

metylalkohol - zmatenost, ireverzibilní optická atrofie s oboustranným centrálním skotomem až úplnou slepotou, v těžších případech úmrtí na metabolickou acidózu, antidotum ethylalkohol

-


vznikají neurodegenerací = proces, při kterém dochází k zániku neuronů svraštěním a jejich nahrazení gliózou-

pravděpodobně jednotným podkladem je apoptóza (programovaný zánik nervových buněk, který je spuštěn různými mechanismy)

-

ústí v poruchu volní hybnosti, které jsou často popisovány pod termínem ataxie-

predilekčně postižen mozeček, a to jak neurony kortexu tak i jader aferentních i eferentních drah-

Kongenitální ataxie - Marinesco-Sjögrenův syndrom - projevuje se ataxií patrnou již v raných stadiích života, oboustrannou kataraktou, mentální retardací, abnormalitami skeletu a hypogonadismem

I.

Recesivní ataxie prvního typu - představitelem je Friedrichova ataxie - AR onemocnění, poruchy chůze a ataxie DKK, dysartrie, nystagmus pak i ataxie HKK, typická je deformita nohy, projevující se někdy jen jako zvýšený nárt

II.

Recesivní ataxie druhého typu - začíná ve věku do 20 let, manifestuje se ataxií a myokloniemi. Patří sem i ataxia telenagiectasia - venektázie v oblasti spojivky někdy ušních boltců, do 10-15 let bývají pacienti invalidizováni

III.

Recesivní a sporadické ataxieIV.Dominantní ataxie prvního typu - olivopontocerebelární ataxie - začátek v pozdějším věku, progresivní ataxie chůze i končetin, dyzartrie, hyperreflexie, dysfagie, chorea, dystonie, atrofie optiku, demence

V.

Dominantní ataxie druhého typuVI.Hereditární spastické paraplegieVII.Získané cerebelární degeneraceVIII.

cerebrální degenerace lze je rozdělit:-

Cerebelární degenerace

45.Degenerativní onemocnění CNS30. júna 2009

19:14


obrna s akutním začátkem, příčinou nehnisavý zánět nervu ve Fallopiověkanále (canalis nervi facialis) nad foramen stylomastoideum → docházíke kompresi a k ischemii

-

nověji důkazy, že léze je asociována s infekcí některými viry - herpesvirus typ 1, herpes zoster-

podle intenzity a délky zánětu vzniká buď jen reverzibilní porucha funkce s demyelinizací (neurapraxie) nebo částečná až úplná léze axonů (axonotméza)

-

obrně předchází bolest za uchem, obrna se rozvíjí maximálně během několika hodin a dnů

v těžších případech plegie mimických svalů celé poloviny obličeje, pokud léze postihne i proximální úsek nervu

hypogeusie předních 2/3 jazyka (chorda tympani)

hyperakúza (n. stapedius)

hypolakrimie (n. petrosus major)

příznaky:-

ORL vyšetření, sérologie na herpesviry a Lymeskou borelliózu, vyšetření likvoru

EMG odliší od 4. dne neurapraxii od axonotmézy

diagnostika:-

farmakologická dekomprese - kortikoidy celkově ovlivní edém pokud jsou podány časně

pokud se paréza spontánně neupraví (jde o axonotmézu) - masáže, prohřátí svalu

léčba:-

axonotméza –porucha funkce nervu při jeho zachované anatomické celistvosti; poškozeny jsou axony, distálně od postižení je Wallerova degenerace. Podmínky pro obnovu funkce i spontánní jsou příznivé.

neurotméza –kompletní poškození přerušení nervu s úplnou poruchou funkce. Spontánní úprava funkce není možná, obnovuje se po sešití nervu.

Bellova obrna lícního nervu

klonické záškuby mimických svalů jedné poloviny obličeje, častěji u žen, v 5. - 6. dekádě-

příčinou je iritační léze v průběhu lícního nervu, komprese vede k fokální segmentální demyelinizaci nervu → vznik ektopické excitace

-

příznaky: záškuby začínají v oblasti m. orbicularis oculi a pozvolna se šíří na další mimické svaly v oblasti dolní větve a současně se zvyšuje frekvence záškubů

-

diagnostika: MR a magnetická angiografie nebo klasická zobrazení aberantní cévy komprimující kmen n. facialis, popř. k vyloučení jiné komprese intrakraniálně

-

léčba: mikrovaskulární dekomprese nervu a jeho obložení, pokud nelze → lokální aplikace botulotoxinu; ke zmírnění spazmů karbamazepin

-

Hemispasmus facialis

Další viz Obecná neurologie - otázka 7. N.facialis

46.Choroby n. facialis30. júna 2009

19:35


n. oculomotorius (III.), n. trochlearis (IV.), n. abducens (VI.)-

mohou být postiženy v mozkovém kmeni v důsledku postižení jader nebo intracerebrálních vláken při traumatech, tumorech, cévních lézích, encefalitidách, Wernickeově encefalopatii

-

mohou být postiženy i extracerebrálně hlavně v oblasti periselární - adenom hypofýzy, aneurysma, při meningitidách, v rámcii Guillain-Barréova syndromu, u oftalmoplegické migrény, v rámci trombózy či tromboflebitidě sinus cavernosus

-

nebolestivé afekce n. III a VI. v důsledku infarktu nervu s dobrou úpravou se objevují u diabetiků a hypertoniků-

u intrakraniálních expanzivních lézí vedoucích k nitrolební hypertenzi - tumory, hematomy, absces nacházíme jedno či oboustrannou lézi n. VI. bez lokalizačního významu

-

při expanzivních lézích temporálního laloku je v důsledku unkální herniace časně postižen n. III. - mydriatická, nereagující zornice

-

okohybné nervy mohou být postiženy rovněž v orbitě-

Další viz Obecná neurologie - otázka 6. Okohybné nervy

47.Choroby okohybných nervů30. júna 2009

19:50


častější než subdurální-

u nemocných užívajících antikoagulancia u nichž je provedena lumbální punkce, může vzniknout u nich i spontánně-

rizikovým faktorem je alkoholismus a užívání antirevmatik-

projeví se bolestmi vzádech, symetrickou paraparézou DKK a poruchami sfinkterů-

léčba: časná laminektomie-

Epidurální hematom

Primárně spondylogenní komprese - viz ot.č. spondylogenní cervikální myelopatie

Trauma

přestup infekce z blízkého hnisavého ložiska, pernefritický absces, furunkl, dekubitus, nebo krevně metastatickou cestou při perforujícím zraněním, lumbální punkcí nebo páteřní operací

-

původcem je nejčastěji Stafylococcus aureus-

nejčastěji lokalizován ve středním hrudním úseku, průběh akutní, hnisání se může z původních segmentů rozšířit do celého epidurálního prostoru

-

silné bolesti v zádech, horečka, schvácenost, pozitivní napínací manévr, během hodin až dnů radikulární bolesti -parézy končetin, sfinkterové poruchy

příznaky:-

léčba: chirurgická drenáž, ATB-

Epidurální absces

většina intraspinálních nádorů se manifestuje lokální spontánní bolestí a palpační či poklepovou bolestivostí obratleve výši lokalizace nádoru, ale také bolestmí šířícími se podél páteře, často do vzdálených končetin

-

bolest v páteři u intraspinálního nádoru se na rozdíl od diskogenní bolesti zhoršuje vleže-

Babinskiho příznak je známkou postižení míchy kraniálně od míšního segmentu L5-

manifestace závislá na horizontální a vertikální topice míšního postižení:-

příznaky postižení dlouhých míšních senzitivních a motorických drah - manifestace kaudálně od postiženého segmentu

-

při pozvolné kompresi závisí na směru komprese, neboť vlákna jednotlivých traktů mají somatotopické uspořádání. Např.v tractus spinothalamicus vlákna DKK uložena nejpovrchněji, centrálněji senzitivní vlákna trupu a uvnitř vlákna z HKK. Komprese zvenku znamená prvně poruchu čití v oblasti DKK.

-

příznaky segmentálního postižení předních rohů a spinotalamického traktu v oblasti přední míšní komisury tzv. syndrom centrální šedi míšní se manifestuje postižením v několika segmentech - chabá paréza, hypotrofie a fascikulace s disociovanou poruchou citlivost

-

může vzniknout jednostranné postižení míchy - syndrom hemisekce míšní, kompletní léze - transverzální léze, příznaky léze míšního kořene - bolesti radikulárního charakteru

-

Z hlediska horizontální topikya)

v závislosti na vertikální lokalizaci nádoru - při postižení distálních sakrálních míšních segmentů - syndrom míšního konu, nádory kaudálně od obratle L1 - syndrom caudae equinae

b)

Nádorové míšní komprese

48.Míšní komprese30. júna 2009

19:56


DMO vyjadřuje širokou škálu motorických klinických projevů vzniklých následkem postižení nezralého mozku v časném období jeho rozvoje

-

častým doprovodem je porucha vývoje psychiky a epileptické záchvaty-

příčinou je negativní dopad udržování vysoce rizikových těhotenství, zvýšení porodní a novorozenecká péče - přežívají i ty děti, které by dříve neměli šanci

-

nejčastěji krvácení subependymální, ventrikulární a subarachnoidální, mozkové kontuze, hydrocefalus, atd.○

prenatální - nejčastější, nedonošenost, časté zranění nezralých struktur hlavy a mozku, infekční onemocnění, vývojové anomálie, gestózy, anomálie porodních cest, nutriční faktory, exotoxické faktory…

a)

perinatální - abnormální porody - protrahované, překotné, koncem pánevním, klešťové, nebo novorozenecká asfyxie - snížení saturace krve kyslíkem - vznik hypoxické encefalopatie

b)

postnatální - do 2 let věku, kdy končí zrání hematoencefalické bariéry a nervový systém je zvětší části myelinizován - infekce - meningitidy, encefalitidy, úraz hlavy aj.

c)

různorodé, často kombinované, podle období vzniku rozlišujeme příčiny na:○

příčiny:-

psychomotorická retardace1)epilepsie2)poruchy hybnosti3)

následkem postižení CNS jsou určovány kvalitou, rozsahem a dobou trvání účinku patologické noxy, patologický proces postihuje především ty struktury, které se právě nachází v období maximálního rozvoje, kdy jsou nejzranitelnější

○

centrální hypotonický

hypertonický

na počátku se postižení motorického systému projevuje univerzálně v podobě dvou hybných syndromů:○

ve věku 2 - 4 let pak přechází ve vyhraněnou hybnou poruchu - základním znakem DMO je porucha hybnosti vzniklá v období rozvoje mozku, jejíž příčina je různá, ale vlastní mozková léze je neprogredující

○

příznaky:-

forma paraparetická - svalové hypertonie postihují predilekčně adduktory stehen, flexory nohy a většinou i bérce, nohy pak ekvinovarózní postavení, v trvalé plantární flexi, dítě chodí po špičkách (digitigrádní chůze), klade nohu přes nohu (nůžkovitá chůze). Pokud postiženy i HKK pak jen málo a subklinicky.

a)

hemiparetická - převaha postižení je na horní končetině, držení flekčně-addukčně-pronační, na dolní končetině pak extenční

b)

kvadruparetická - závažnost dokresluje častější postižení intelektu a výskyt epileptických záchvatůc)

Formy spastickéI.

forma hypotonická - oslabení svalového tonu trupu i končetina)formy extrapyramidové - vzácnější, klinicky závažnější, dominuje kterýkoli z extrapyramidových syndromů (atetóza, chorea, balismus, torzní dystonie, výjimečně rigidita)

b)

Formy nespastickéII.

klasifikace podle charakteru hybné poruchy:-

rehabilitace○

medikamenty (nootropní látky, myorelaxancia, sedativa, antiepileptika)○

chirurgická léčba kontraktur s prodloužením Achillovy šlachy○

léčba:-

49.Dětská mozková obrna30. júna 2009

20:26


poruchami vědomí jsou např. dezorientace, halucinace sluchové, zrakové, senzitivní, bludy-

amentní stavy (nepoznává okolí ani své blízké, po pominutí akutního stavu má na příhodu amnézii)-

deliria (zmatenost, dezorientace v čase, pacient je vždy agitovaný, zrakové halucinace *makro-, mikropsie], neléčený stav může skončit exitem, také amnézie na příhodu)

-

demence (pomalu progredující deteriorace kognitivních a intelektových funkcí, nejvíce trpí recentní pamět)-

Kvalitativní1)

poruchy jsou takové, kdy vědomí obrazně řečeno ubývá-

Somnolence - připomíná zvýšenou spavost, pacient upadá do spánku, je lehce probuditelný nevýrazným podnětem, není porušen kašlací, polykací reflex ani funkce sfinkterů

a)

Sopor - pacient reaguje na silné, někdy jen bolestivé podněty, nereaguje na oslovení či hlasitý povel, je schopen jednoduchých obranných reflexů, porucha funkce sfinkterů, polykacího reflexu, kašlací zůstává zachován

b)

Kóma - pacient nereaguje na vnější podněty, je porucha sfinkterů, není přítomen polykací ani kašlací reflex, na hloubce komatu závisí výbavnost důležitých kmenových reflexů a přítomnost spontánní dechové a srdeční akce. Velmi hluboké kóma bez kmenových reflexů je charakteristické pro mozkovou smrt.

c)

3 stupně poruchy:-

Kvantitativní2)

Glasgowská stupnice poruch vědomí - viz otázka 16.

r. ciliospinální - silný stisk kůže nadklíčkové oblasti → rozšíření ipsilaterální zornice-

r. frontoorbikulární - poklep na glabelu → stah horních částí m. orbicularis oculi-

Etáž kortiko-subkortikální

r. okulocefalický vertikální - pohyby hlavou pacienta ve směru anteflexe-retroflexe → pohyby bulbů v opačném směru

-

fotoreakce pupily-

r. korneální-

r. maseterový-

r. okulocefalický horizontální-

Etáž mezencefalo-pontinní

r. okulokardiální - tlak prstů na oba bulby při zavřených očích → zpomalení srdeční frekvence-

Etáž ponto-bulbární

Kmenové reflexyTopické určení úrovně dysfunkcí postižené mozkové etáže

Poruchy vědomí

Smrt mozku

definována jako vyhasnutí všech mozkových funkcí-

hluboké bezvědomí a úplná ztráta reaktivity na vnější i vnitřní podněty-

absence spontánní dechové aktivity-

klinické příznaky vyhasnutí mozkua)

příznaky nevratnosti vyhasnutí mozkových funkcíb)průkaz zástavy mozkové cirkulace mozkovou panangiografií, která se provádí opakovaně dvakrát po sobě s intervalem nejméně 30 min

c)

diagnostické kritéria smrti mozku:-

ke stanovení smrti mozku se vyžaduje komise z anesteziologa, neurologa a chirurga (ten nesmí být členem týmu, který odebírá orgán k dárcovství)

-

areflexie na C1 - nevýbavnost všech kmenových reflexů, včetně reflexů vestibulookulárních, poslední mizí r. okulokardiální

1)

nereagující mydriatické zornice2)chybějící reakce na algickou nocicepci a to i silnou v oblasti výstupů n. V.3)chybějící odpověd na dráždění tracheální kanylou4)chybějící odpověď ve smyslu decerebrační nebo dekortikační rigidity5)

vyšetření a jejich výsledky, které svědčí o smrti mozku takto:-

50.Poruchy vědomí a smrt mozku30. júna 200920:48


syndrom charakterizovaný zvýšením intrakraniálního tlaku bez současného průkazu intrakraniální expanze nebo infekce, hydrocefalu nebo hypertenzní encefalopatie

-

nejspíše souvisí s poruchou hematoencefalické bariéry a následným rozvojem difúzního edému mozku-

bolesti hlavy, závratě, občasná nauzea a zvracení, později rozmazané vidění a poruchy zorného pole

objektivně - městnavá papila, vzácně diplopie z parézy n. VI. (i oboustranně), u malých dětí vyklenutí fontanely, ostatní nálezy v normě

většinou spontánní úprava

příznaky:-

diagnostika: CT či MR, vyšetření očního pozadí, endokrinologické vyšetření, vyšetření likvoru-

léčba: pokud se stav sám neupraví, tak kortikoidy, příp. osmoterapie, výjimečně je nutný chirurgický zákrok - dekomprese n. opticus, lumboperitoneální drenáž mozkomíšního moku

-

Benigní intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri)

vyskytuje se u dospělých a je charakterizována rozšířením komorového systému při současném nálezu normálního tlaku likvoru

-

u neprogredujících meningeálních onemocnění se může vyvíjet hydrocefalus, který může dosáhnout stabilizovaného stavu s rovnováhou mezí tvorbou a resorpcí likvoru

-

často vzniká u pacientů s předchozím subarachnoidálním krvácením, chronickou meningitidou nebo traumatem hlavy-

pomalu progredující porucha chůze s instabilitou a častými pády, demence a močová inkontinence

příznaky souvisí s postižením struktur frontálního laloku, chybí bolesti hlavy a nález městnavé papily

příznaky:-

CT, MR, radioizotopová cisternografie - zpomalení cirkulace až reflux do komor a prodloužení pericereberální difúze

nutno odlišit hydrocephalus e vacuo - zvětšení komorového systému a objemu moku v něm z důvodu atrofie mozku

diagnostika:-

léčba: komorová drenáž - ventrikuloperitoneální shunt-

Normotenzní hydrocefalus

51.Benigní intrakraniální hypertenze, normotenzní hydrocefalus30. júna 2009

21:24


demencí rozumíme získanou, generalizovanou, často progresivní globální poruchu kognitivních funkcí bez kvantitativní či kvalitativní poruchy vědomí

-

incidence vzrůstá s věkem, nepatří do obrazu fyziologického stárnutí, ale odráží patologii mozkové kůry a podkoří-

od demence nutno odlišit pseudodemenci při depresi a delirium-

porucha paměti

jeden z příznaků - afázie, apraxie, agnózie, porucha exekutivních funkcí (snížená schopnost plánování, organizace, abstraktního myšlení a snížená pozornost)

snížení úrovně výkonnosti

deteriorace v oblasti pracovních a sociálních aktivit

příznaky:-

pátráme po výskytu demence v rodině, pátráme po příčině, protože některé příčiny je možné léčit nebo odstranit -subdurální chronický hematom, normotenzní hydrocefalus, neurosyfilis, některá metabolická onemocnění

v praxi nám pomůže test MMSE hodnotící orientaci, rozsah pozornosti, pozornost a počítání, pamět a řeč

diagnostika:-

frontotemporální převaha - Pickova nemoc, non-Alzheimerova degenerace, fron.laloku, amyotrofická laterální skleróza s demencí, atypická Alzheimerova nemoc

a)

parietotemporální převaha - Alzheimerova nemocb)subkortikální převaha - Huntingtonova nemoc, Parkinsonova nemoc s demencí, některá onemocnění ze skupiny Parkinson plus

c)

Primární degenerativní demence1)

multiinfarktová demencea)strategicky umístěné infarktyb)Binswangerova nemocc)subkortikální arteriosklerotická encefalopatie-status lacunarisd)cerebrální amyloidová angiopatiee)ischemicko-hypoxická demence a smíšená demencef)

Vaskulární demence2)

normotenzní hydrocefalus (triáda demence, inkontinence, porucha stoje a chůze)a)metabolické poruchy (hypotyreóza, hypoparatyreóza, Wilsonova choroba)b)poruchy výživy (nedostatek vitaminů B12, B1, B6, folátu, E)c)intoxikace (alkohol, CO, těžké kovy, organofosfázy)d)záněty CNS (neurosyfilis, neuroborelióza, sclerosis multiplex, AIDS, prionové infekce)e)nádory mozku (lokální, difúzní příznaky)f)úrazy (subdurální hematom hlavně u boxerů)g)

Sekundární demence3)

klasifikace:-

je nejčastější příčinou demence-

heterogenní, pomalu pregradující degenerativní onemocnění mozku, incidence i prevalence stoupá s věkem-

rizikovými faktory kromě věku je familiární výskyt, genové mutace a nosičství alely Apo E4 genu pro apolipoprotein E, kraniocerebrální poranění, nízký stupeň vzdělání, systolická arteriální hypertenze

-

rozlišujeme: časnou (do 60 let) a pozdní formu (od 60 let)-

neurofibrilárních klubek1)neuritických plak2)amyloidové angiopatie3)granulovakuolární degenerace4)

přítomnost:-

již od raných stádií dochází k atrofii neuronů v oblasti hipokampu, tato atrofie jako množství amyloidu v hippokampu koreluje s deteriorací kognitivních funkcí

-

dále dochází k degeneraci cholinergních neuronů-

rozvoj příznaků nemoci plíživý a těžko odlišitelné od přirozeného stárnutí

časné příznaky - poruchy recentní paměti (krátkodobé) a jejího vybavování, postižena orientace, porušeno abstraktní myšlení, snížená pozornost, schopnost plánovat a organizace

později - porucha fatických, praktických a gnostických symbolických funkcí, řeč ztrácí plynulost, obtížně hledají slova, častá je anozognózie (není si vědom své nemoci a odmítá léčbu), deprese, agresivita, paranoidní bludy, halucinace, z neurologické symptomatiky - axiální a paraaxiální jevy, pyramidová symptomatika, parkinsonský syndrom

v pozdním stadiu - myoklonus, poruchy chůze, epileptické záchvaty, přestávají být schopni komunikace, bývají apatičtí, nepoznávají své blízké, jsou inkontinentní

příznaky:-

Alzheimerova choroba

Další viz přednáška Demence

52.Demence30. júna 2009

21:37


Jiné příčiny demence mimo Alzheimera

tvoří až 25 % všech demencí, rizikové faktory-věk, nižší vzdělání, infarkty myokardu, kouření, hypertenze event.dálší jako u CMP. Příznaky se od Alzheimerovy nemoci liší větším postižením pozornosti, sebeovládání, schopnosti plánování a více sníženým psychomotorickým tempem. Často také psychiatrické komplikace-deprese, apatie, behaviorální poruchy, somatické potíže a anxieta.

Vaskulární demence

Kri téria pro dg.:Pravděpodobná VAD-demence, dva a více ischemických ictů v anamnéze, neurolog.příznaky neb dle zobrazovacích metod CT, MR, ná lez nejméně jednoho ischemického ložiska mimo mozečekJi s tá VAD-klinická dg.demence, histopatolog.prlkaz více cévních i schemických lézí mimo mozeček.Nejčastěji se VAD projevuje jako multiinfarktová demence-pacienti obvykle v anamnéze opak.CMP, hypertenzi, víceméně náhlý nástup demence a fokální příznak-paralýza pseurobulbární, ataxie, apraxie, pyramidová symptomatika.

Pro Binswangerovu nemoc je typický pl íživý rozvoj, apatie, depresivní ladění, kt. se s třídá s epizodami euforie, porucha chůze, inkontinence. Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie- di fúzní onemocnění malých tepen, někdy bez přítomnosti signifikantní ložiskové neurolog.symptomatiky někdy se kryje s příznaky normotenzního hydrocefalu.Léčba: se zaměřuje na redukci ri zikových faktorů a vysoké dávky nootropikDemence u Parkinsonovy nemoci- výskyt v pozdních s tádiích v 10-15 %, selektivní kognitivní deficit-bradyfrenie, porucha funkce front.laloků-exekutivní funkce, porucha paměti, koncentrace, porucha chování bez výskytu deliria.

Léčba - rehydratace, úrava metabol.a iontov.rozvratu, léčba infekce, vysazujeme sedativa, anxiolytika, anticholinergika, antidepresiva, amantadin, selegilin, dopaminergní a tomisty a i dávku L-Dopy podle možností, i tak je léčba málo úspěšná

Alkoholická demence-u 50-70 % chronických a lkoholiků-kognitivní deteriorace v neuropsychologických testech s plynulým přechodem do demence, podkladem je globální atrofie mozku, příčiny heterogenní-deficit thiaminu a nikotinové kyseliny, opak.poranění hlavy, poškození mozku v souvislosti s poškozením jaterních funkcí, toxický účinek a lkoholuPickova nemoc-v 60 % fami l iárně, dochází k úbytku nervových buněk a jejich spongiformním změnám v neokortexu s mírnou astrocytární korovou i podkorovou gliózou. Asymetricky atrofie postihuje frontální a temporální laloky, patognomickým nálezem jsou tzv. Pickovy bb.-balonovitě zduřelé bebarvé

neurony a Pickova tělíska, kt. se objevují v l imbických strukturách. Klinicky se projevuje afázií, abulií, dezinhibicí a společensky neadekvátním chováním

s relat.zachovalou pamětí a prostor.orientací. V terminálním stádiu jsou apatičtí, často v komatózním s tavu, doba přežití je 2-10 let

Léčba demencíLéčba Alzheimerovy demencefarmakoterapie základního onemocnění, poruch spánku, chování, deprese, anxiety, halucinace a paranoidních syndromů, rehabilitace. Alzheimerovu demenci neumíme v současnosti vyléčit, ale s některými inhib.acetylcholinesterázy je možné na dočasnou dobu progresi choroby zmírnit až zlepšit celkový

s tav pacienta. Ostatní lékové skupiny patří mezi adjuvantní, jejich přímý efekt na kognitivní funkce nebyl spolehlivě prokázán.

Inhibitory acetylcholinesterázy-donepezil, rivastigmin- z trhu pro hepatotoxicituNootropika-piracetamZametači volných radikálů-vi t.E, C, retinol, melatonin, selegilin, extractum z Gingo bilobaLéčba vaskulární demence-se zaměřuje hlavně na redukci ri zikových faktorů a vysoké dávky nootropikLéčba demence u Parkinsonovy nemoci- rehydratace, úrava metabol.a iontov.rozvratu, léčba infekce, vysazujeme sedativa, anxiolytika, anticholinergika, antidepresiva, amantadin, selegilin, dopaminergní atomisty a i dávku L-Dopy podle možností, i tak je léčba málo úspěšná

1. júla 2009

11:31


Documents

Special neurology