Sürgősségi neuroophthalmologiai kórképek Rhino …szemorvostarsasag.hu/lapszamok/703.pdfSürgősségi neuroophthalmologiai kórképek Rhino-orbito-cerebrális mucormycosis Madársörét

Sürgősségi neuroophthalmologiai kórképek

Rhino-orbito-cerebrális mucormycosis

Madársörét chorioretinopathia – esettanulmány

Recidív erózió egy ritka oka – esetismertetés

Betekintés a kontaklencse történetébe

Szemesz_1403_szemeszet 2014.09.24. 13:52 Page 222

SZEMÉSZET151. ÉVFOLYAM • 2014. SZEPTEMBER • 3. SZÁM

Szerkesztőbizottság elnöke:Dr. Németh János Főszerkesztő:Dr. Sziklai PálFőszerkesztő helyettes:Dr. Dégi RózsaRovatvezetők:Cataracta és refractiv sebészet:Dr. Nagy Zoltán ZsoltCornea: Dr. Módis LászlóGlaukóma: Dr. Holló GáborGyermekszemészet:Dr. Récsán ZsuzsannaKontaktológia és plasztika:Dr. Végh MihályNeuro-ophthalmologia: Dr. Janáky MártaRetina: Dr. Milibák TiborTovábbképzés: Dr. Kerényi ÁgnesSzerkesztőbizottsági tagok: Dr. Berta András, Dr. Biró Zsolt, Dr. Facskó Andrea, Dr. Hammer Helga,Dr. Kolozsvári Lajos, Dr. Kovács Bálint, Dr. Rácz Péter, Dr. Salacz György, Dr. Süveges IldikóAngol nyelvi lektorok:Dr. Petrovski Goran, Dr. Szabó Áron

Szerkesztőség elérhetősége:[email protected] vagy [email protected]

Kiadja a The Promenade Kft.1125 Budapest, Tusnádi u. 19.Postacím: 1535 Budapest, Pf. 804

Felelős vezető: Veress Pálma

Lapmenedzser: Horváth-Gyarmati EdinaE-mail: [email protected].: 06-70 427-5086

Marketing asszisztens: Hugyecsek BeatrixE-mail: [email protected].: 06-30 327-4143

Online menedzser: Barkó ZsoltE-mail: [email protected].: 06-70 616-9929

Előfizetési ügyek: Bakos Attila, E-mail: [email protected].: 06-30 933-0434

Tördelőszerkesztő: Kónya ErikaE-mail: [email protected]

Nyomdai előállítás: ReálPress Kft. Felelős vezető: Szlabik Ottó

A kiadvány az MSZT tagjai számára ingyenes, orvosok számára megrendelhető és előfizethető a The Promenade Kft.-nél

Szemészet © 2014. Minden jog fenntartva. A folyóiratban megjelent valamennyi eredeti írásos és képianyag közlési joga a Magyar Szemorvos társasá got illeti. A meg-jelent anyagnak, vagy egy részének bármely formában való má-solásához, felhasználásához, ismételt megjelentetéséhez aMagyar Szemorvostár saság írásbeli hozzájárulása szükséges.

ISSN 0039-8101

http://szemorvostarsasag.hu

Impresszum Tartalomjegyzék

99

118

98

124

140

136

145

Köszöntés

Sürgősségi neuroophthalmologiai kórképekPontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkel

Neuro-ophthalmological emergenciesSZATMÁRY GABRIELLA


Rhino-orbital-cerebral mucormycosis – A case reportMAZSAROFF CSILLA, HAJI AHMADIAN, CZINEGE ÉVA, FÖRSTER GYULA, BILINSZKI ERIKA, KOROMPAI KÁROLY


Birdshot chorioretinopathyCZAKÓ CECILIA, ECSEDY MÓNIKA, LESCH BALÁZS, NAGY ZOLTÁN ZSOLT,RÉCSÁN ZSUZSA


Rare cause of recurrent erosion syndrome – case reportMARKÓ KATALIN, CSÁKÁNY BÉLA, FILKORN TAMÁS, IMRE LÁSZLÓ, NÉMETH JÁNOS, FÜST ÁGNES

Betekintés a kontaktlencse történetébe

Introspection in the contact lens historyKETTESY BEÁTA

A Magyar Szemorvostársaság hírei


SZEMÉSZET 151. évfolyam, 2014; 3. szám 98.

A Magyar Szemorvostársaság és a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikájának munkatársai

75. születésnapjuk alkalmából köszöntikSüveges Ildikó és Salacz György professzorokat,

jó erőt és egészséget kívánunk további munkájukhoz!

98


Célkitűzés: A neuroophthalmologiai sürgősségi állapotok összefoglalása, beleértve a beteg tüneteit, pana-szait, a kivizsgálás menetét és a betegségek korszerű kezelését.Módszer: A kérdéskörrel kapcsolatos közlemények áttekintése a szerző néhány saját esetének illusztrálásá-val.Eredmények: A neuroophthalmologiai tünetek klinikai jelentőségét az adja, hogy pontos anatómiai lokalizáci-ós értékük alapján a panaszok és a tünetek eredetét körül tudjuk határolni. Bizonyos kórképek korai, sokszormég csak enyhe látáspanaszt okozó akut tüneteivel a betegek először többnyire a szemészt keresik fel. A főtünetek alapján ezt az összefoglaló cikket 3 fejezetre tagoltuk: „Akut látászavarok és látótérkiesések”,„Szemmozgászavarok”, „Anisocoria”.Következtetés: A beteg sürgősségi ellátást igénylő neuroophthalmologiai tüneteinek azonnali felismerésesokszor életmentő és látásmegőrző. A betegségek kimenetele tehát nagyrészt attól függ, hogy a szemészidőben állítja-e fel a helyes diagnózist. A beteg végső ellátásában gyakran a társszakmák együttműködésérevan szükség.

Neuro-ophthalmological emergenciesPurpose: To review those acute ophthalmic and neurologic disorders that present with acute neuro-ophthalmic symptoms and signs.Methods: Pubmed review of the relevant publications and illustration with some cases of the author.Results: The particular clinical importance of neuro-ophthalmic findings lies in their exquisite localizing naturealong the neuraxis. Because these disorders present with visual symptoms that are often subtle, the patientfirst seeks medical help from the ophthalmologist. According to the presenting symptoms and signs, thisarticle is divided into 3 parts: Acute Visual and Visual Field Loss, Ocular Motility Disturbances, Anisocoria. Conclusion: The ophthalmologist plays a critical role in the evaluation of patients who present whith acuteneuro-ophthalmic symptoms and signs because the outcome of these disorders depends on timely andaccurate diagnosis. The definitive care of these patients may require co-operation of the ophthalmologist withother specialists, such as neurologists and neurosurgeons.

SZATMÁRY GABRIELLA

Sürgősségi neuroophthalmologiaikórképekPontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkel

99

Hattiesburg Klinika PA., Neuroophthalmologiai részleg, Hattiesburg Mississippi, USA(Részlegvezető: Dr. Szatmáry Gabriella)

A z alapvető neuroophthal -mo logiai kórképek ismere-tének klinikai jelentőségét

az adja, hogy bizonyos tünetekazonnali felismerésével és a beteg-

ségek korszerű kezelésével a páci-ens életét és látását menthetjükmeg. A látórendszer szenzoros (af -ferens) és szemmozgató (efferens)részét érintő betegségek felismeré-

séhez ismernünk kell a perifériás ésa központi idegrendszeri pályákat(39). A szemész gyakorlott az af -ferens és az efferens látópálya vizs-gálatában, így egy akut, életet ve-

SZEMÉSZET 151. évfolyam, 2014; 3. szám 99–117.

KULCSSZAVAK

KEYWORDS

sürgősségi neuroophthalmologiai kórképek, irodalmi áttekintés

neuro-ophthalmological emergencies, review of relevant publications


szélyeztető agyi történés sürgősségiállapotának felismerésével nagy se-gítséget nyújthat a beteg végső ellá-tásában.Az egyes kórképek korai, sokszormég csak enyhe látáspanaszt okozóakut tüneteivel a betegek előszörtöbbnyire a szemészt keresik fel.Noha egy adott páciensnél a tüne-tek természetesen kombinálódhat-nak is, a fő tünetek alapján ezt azösszefoglaló cikket 3 fejezetre tagol-tuk: „Akut látászavarok és látótér-kiesések”, „Szemmozgászavarok”,„Anisocoria”. A tünetek anatómiai

lokalizációs értékére külön felhív-juk a figyelmet. Az egyes fejezete-ken belül a kórképeket etiológiájukszerint is csoportosítjuk.

AKUT LÁTÁSZAVAROK

ÉS LÁTÓTÉRKIESÉSEK

A retinától a látókéregig terjedőafferens (szenzoros) látópálya bár-mely szakaszát érintő kórkép akutlátászavart okozhat (1. táblázat).Mielőtt a kivizsgálást elkezdenénk,fontos annak eldöntése, hogy a lá-tászavar egyáltalán akut-e. Elő for -dul ugyanis, hogy a beteg mindad-

dig nem ve szi észre az egyoldali tü-netet, míg a másik szemét be nemcsukja (pl. szemtörlésnél). Továbbáaz is előfordul, hogy a beteg csak azegyik szemére panaszkodik, holottkétoldali látászavara van. Homo -nym látótérkiesés esetén a betegesetleg csak a temporalis látótér hi-ányát észleli.Akut látászavarral járnak a retina ésa látóideg megbetegedései, vala-mint a homonym hemianopiávaljáró kórképek. Mivel a retina beteg-ségeivel a szemész gyakran találko-zik, ezért e kórképeket itt részlete-

100

Neuro-ophthalmological emergencies

1. táblázat. Az akut látászavarok differenciáldiagnózisa

Lokalizáció Etiológia és kórképek Panaszok és tünetek

Optikai eltérés

Refrakcióhiba, törőközegi homály Üvegtesti vérzés Nincs RAPD; egyoldali; visusjavulás stenopeicus lyukkal

Prechias-malis

Retina

Centrális serosus retinopathia Nincs RAPD; metamorphopsia; macularis ödéma

Infekció: Bartonella henselae Általában nincs RAPD vagy kis mértékű; centrális scotoma van

Nagyvakfolt-szindróma Általában nincs RAPD vagy kis mértékű; photopsia; megnagyobbodott vakfolt

VascularisCRAO, BRAO Neuroretina ödémája, cseresznyepiros macula és halvány

retina

CRVO „Vér és vihar” jelensége, kanyargós vénák, papilla duzza nat,retinalis ödéma és lángnyelvszerű intraretinalis vérzések

Látóideg

Infekció: CMV, syphilis RAPD kimutatható; centrális, centro-coecalis, ív- vagyékalakú látótérkiesés, amelynek csúcsa a vakfolt felé mutat; papilladuzzanat, ha inflammációs, ischaemiás vagyinfiltrációs

Inflammatio: SM, sarcoid

Infiltratív: hematológiai

Ischaemiaarteritises AION RAPD kimutathatónemarteritisesAION

RAPD kimutatható; altitudinális látótérkiesés; ép szem: kicsi a papilla C/D értéke

Chiasmaés környéke

Chiasma, sinus caver nosus éssuprasellaris

Inflammatio: chiasmitisAneurysmaDaganatok: hypophysis ade no mája, cranio pharyn -geoma, meningeoma

Bitemporalis hemianopia, amely lehet aszimmetrikus,junctiós laesio esetén fennállhat azonos oldali RAPD,centro-coecalis scotoma és ellenoldali superotemporalisbenyomat

Retro-chias-malis

Tractus opticus Daganat, inflammatio, infarktus, infekció

RAPD kimutatható lehet, de nem mindig; inkongruenshemianopia; krónikus esetben csokornyakkendőszerűpapillaatrophia

Corpus genicu-latum laterale Infarktus, AVM, daganat

Inkongruens hemianopia; később opticusatrophia; horizon-tális sectoranopia vagy négyszeres quadrantanopia, amelyinfarktusra jellemző

Radiatiooptica

Tempo-ralis Daganat, infekció, infarktus,

inflammatio

Nincs RAPD; ellenoldali felső quadrantanopia, amely lehetenyhén inkongruens

Parie-talis

Nincs RAPD; ellenoldali alsó quadrantanopia; azonos oldaliszemkövetési zavar; spasztikus konjugált tekintés

Lobus occipitalis Infarktus, daganat, infekció,inflammatio

Nincs RAPD; kongruens ellenoldali homonym hemianopia;ép a macula; az ún. Riddoch-fenomén jelen lehet

Módosított változat Laskowitz D és mtsa cikkéből (Laskowitz D, Liu GT, Galetta SL. Acute visual loss and other disordersof the eyes. Neurol Clin. 1998 May;16 (2): 323–53.)

Rövidítések: RAPD: relatív afferens pupillaris defektus, AVM: arteriovenosus malformatio, BRAO: branch retinal arteryocclusion, CMV: cytomegalovirus, CRAO: central retinal artery, occlusion, CRVO: central retinal vein occlusion, AION: a n.opticus elülső ischaemiás neuropathiája, SM: sclerosis multiplex.


sen nem taglaljuk. A chiasmatájirendellenességeket a több szem-mozgató agyideget érintő neuro pa -thiákon belül – a Szemmozgás za -varok c. fejezetben – taglaljuk.

PanaszokA beteg panasza gyakran utal a ki-váltó okra: pl. szemmozgással járófájdalom demyelinisatiós neuritisrehívja fel a figyelmet. A tünetek le-hetnek átmenetiek vagy állandóak,egyoldaliak vagy kétoldaliak. Az át-meneti tünetek közül az ún. tran-ziens vizuális obscuratio (TVO)a lá tás néhány másodpercig tartó,fájdalommentes elsötétülése, amelygyakran a testhelyzet változtatása-kor jelentkezik. A TVO egy aspe -cifikus és általában kétoldali tünet,amely – az óriássejtes arteritist (ar -te ritis temporalis) kivéve – nemjelez közvetlenül fenyegető látás-vesztést. Ehhez hasonló, azonbanegyoldali szimptóma az ún. tranzi-ens látásvesztés (transient visualloss: TVL), amelynek egyik formájaaz amaurosis fugax, bár differenci-áldiagnosztikailag szóba jön a mig -raine ophthalmique is (23). Vas -cularis kórképek esetén azonban aTVL tartós látásvesztés veszélyérefigyelmeztet. Retinalis elváltozásrautaló panasz a photop sia, amikorisa beteg villogó pontokról és homá-lyos látásról számol be.

Klinikai vizsgálatokAkut látásvesztésnél az első lépésannak meghatározása, hogy a kivál-tó ok refraktív vagy neurogén. Eb -ben gyorsan dönthetünk: a látás-élességet a sztenopeikus lyuk alkal-mazásával is értékeljük (21). Hailyenkor a páciens visusa javul, ak -kor a tünetek hátterében refraktívelváltozás valószínűsíthető. Ha vi-szont ekkor nem változik a látás-élessége, akkor az esetek többségé-ben a szenzoros látópálya érintett-sége áll fenn. Amikor neurológiaihátterű látászavarra gyanakszunk,akkor a betegség anatómiai megha-tározásában a klinikai vizsgálatsorán segíthet a színlátás, a pupil-lák, a szemfenék és a látótér vizsgá-lata.

Színlátászavar jelenléte, különö-sen megtartott centrális látás mel-lett, a látóideg érintettségére utal,míg a macula betegségeinél a cent-rális látás is érintett. Ezt vizsgálhat-juk pl. Ishihara-táblával, de ha eznem áll rendelkezésünkre, akkoregy adott színű tárgyat (leginkábbvö rös felel meg e célra) – felmutatvaneki, arra kérjük a beteget, hogy ha-sonlítsa össze a két szeme színérzé-kelését. A macula patológiás elvál-tozásai általában diffúz színlátás -zavart okoznak, azonban a Lan tho -ny-teszttel vizsgálva a kék axismen tén téveszt a beteg.A relatív afferens pupillaris de-fektust (RAPD) a Marcus Gunn-fe-nomén kimutatásával állapíthatjukmeg, és ezzel – időt is spórolva – to-vábbi felesleges vizsgálatok végzé-sét kerülhetjük el. Az afferens látó-pálya károsodásának sokszor egyet-len és legérzékenyebb tünete a tesztpozitivitása. Ehhez az orvosnak egy(lehetőleg teljesen) sötét szobábanmeg kell vizsgálnia a beteg direkt ésindirekt pupillareakcióit, még mie-lőtt a pupilláit kitágítaná. A RAPDkimutatása a következő módon tör-ténik: távolra nézetve a beteget aszeme előtt egy zseblámpa vagy egykézi oftalmoszkóp erős fényét ide-oda „lengetjük” (innen ered a vizs-gálat angol neve: swinging flash -light teszt), azaz a pupillákat váltvaúgy világítjuk meg, hogy azokat kb.egyenlő ideig érje a fény (mondjukegy-egy mp-ig) (21). A két pupillakontrakciójának mértékét és gyor-saságát hasonlítjuk össze. (Az elsőnéhány összehúzódástól tekint-sünk el, mivel ezek általában gyen-gébbek!) Azon az oldalon vanRAPD, amelyen – az ellenoldalihozképest – a pupilla tágul, vagy kevés-bé húzódik össze. A teszt pozi titi -vitása leginkább a n. opticus neuro -pathiájára specifikus, és sokszormértékének és oldaliságának lokali-zációs jelentősége van: ha a tesztnegatív, akkor a betegnek vagy nincsneuropathiája, vagy van, mégpedigkétoldali, de az érintettség a két ol-dalon azonos mértékű. A RAPD sú-lyosságát semleges denzitású szű-rőkkel mérhetjük, és ezt logarit-

musegységben (log unit, LU) fejez-zük ki. A filtert az ép szem elé he-lyezve, addig növeljük annak erős-ségét, amíg a két szem pupillareak-ciója ki nem egyenlítődik. A látó-ideg neuropathiája esetén értéke0,3-3 LU között változik. A RAPDmértékének jelentősége: jellemzőbizonyos kórképekre, pl. NAIONmiatti egyoldali látóideg-érintettségesetén általában nagyfokú. Továbbászerepe van a betegség lefolyásánakkövetésében, pl. amennyiben mér-téke csökken, akkor az jelzi, hogyaz ellenoldali ideg is érintetté vált.A fundus vizsgálata segít a retinaés a látóideg betegségeinek diagnó-zisában. A látóideg – a kiváltó októlfüggetlenül – kétféle módon képesreagálni bármilyen károsító ágensre:duzzadással (amely nem feltétlenülödéma) vagy sorvadással. Látóideg-károsodáshoz vezetnek: a látóidegprimer betegségei (pl. neuritis), il-letve szekunder módon pl. a reti na -lis és a központi idegrendszeri kór-folyamatok. A duzzadt látóidegfőkivizsgálása során azt kell eldönte-nünk, hogy az valódi-e, vagy pedigcsak látszólagos. A pseudo papilla -ödéma egy congenitalis elváltozás,amelyet kalcifikálódott hialin szem -csék lerakódása (Drusen papillae)okoz (54, 26). Itt a diagnózist a kö-vetkezők segítik: a páciens ritkánpanaszkodik akut látásvesztésről, apapilla széle szabálytalan, a centrá-lis erek gyakran anomáliásak (pl.háromfelé ágazódnak), és a papillánkilépő erek nem elmosódottak. Apapillaödéma patológiailag helyte-len elnevezés, ugyanis a látóidegfő-duzzanatot nem interstitialis ödé -ma okozza, hanem a prelaminarisretina idegrostjainak anterogradaxoplasma áramlási zavara (41).Ennek ellenére – a nemzetközi kon-venció szerint – a fogalmat továbbrais használjuk, azt azonban tartsukfenn a koponyaűri nyomásfokozó-dás miatt kialakult papilladuzzanatmegnevezésére! Az egyéb papilla -duzzanatot (látóidegfő-duzzanat) ahátterében álló patogenezis szerintnevezzük el: herediter, kompresszi-ós, inflammációs, infiltratív, infek-ciós, ischaemiás és traumás. Valódi

101



papillaödéma kialakulhat 6-18 óránbelül, és ha a kiváltó ok megszűnik,4-8 hét alatt elmúlhat. A papilla -duz zanat mértékét különbözőkép-pen jelölhetjük, 4 stádiumba soro-lás esetén: korai, teljesen kialakult,krónikus, és atrófiás. Ennél részlete-sebb a Frisén (svéd neurooftal mo -lógus) által leírt 0–5 stádiumot el-különítő beosztás (18), ahol 0-ásstádiumban a papilla nasalis éstemporalis határának elmosódott-sága látható, míg az 5-ös stádiumota megnagyobbodott papilla dómalakú üvegtest felé történő bebol -tosulása jellemzi. Scott és munkatár-sai leírták a Frisén-féle kinikai be-osztási rendszer OCT-n megfigyel-hető elváltozásait (44). A korai stá-diumra jellemző a peripapillarisidegrostréteg elmosódottsága, a ki-lépő erek obscuratiója, a spontánvénás pulzáció (SVP) hiánya és csí-kolt vérzések jelenléte. Fontosazon ban tudni, hogy az SVP csak alakosság 85%-ában figyelhető meg,tehát hiánya – egyéb tünetek nél-kül – nem feltétlenül jelez patológi-ás folyamatot. A teljesen kialakultstádiumra utal intraretinalis hae -morrhagia, retinalis infarktus, (amaculában pl. circinata vagy csillagformájú) exsudatum, körkörös reti -nalis redők (ún. Paton-vonalak) je-lenléte. A papilla krónikus duzza-natára jellemző a pezsgődugó-sze -rű, szürkés papilla (gliosis) és a fizi-ológiás tölcsér eltűnése (késői tü -net!). A papilla másodlagos atrófiá-jának kialakulása legalább 4-6 hetetvesz igénybe, és decoloratio, behü-velyezett retinaerek, a vénás elveze-tés zavara miatt optociliaris sönte -rek jellemzik. Tudnunk kell azon-ban, hogy a korábban atrofizálódottaxonok már nem képesek duzzad-ni. Különösen fontos ezt figyelem-be venni azoknál a betegeknél, akiklátászavarról panaszkodnak, ésakik nek előzőleg agynyomás-foko-zódás miatt ültettek be söntöt.Nekik ugyanis már amiatt váltatrophiássá a papillájuk. Tehát az atény, hogy ilyenkor nem látunkpapillaödémát, nem zárja ki, hogy abetegnek aktuálisan ne lehetne agy-nyomás-fokozódása.

A látótérvizsgálat a neurooph -thal mologiai vizsgálat egyik fontosré sze, és annak regisztrátuma alap-ján az orvos következtethet a látó-térkiesést okozó kórfolyamat (chi -as ma előtti, chiasma környéki éschiasma mögötti) lokalizációjára(41). A neu rogén látótérkiesések ki-mutatására – a különböző típusú lá-tótér-diagnosztikai módszerek kö -zül – hagyományosan a Goldmankinetikus perimétert használták.Neuro lógiai betegeknél, két eljárást,a SITA Fast automata statikus prog-rammal és a Goldman manuális ki-netikus periméterrel végzett vizs-gálatokat összevetve, hasonló ered-mények adódtak (47). A neuritisnervi optici általában centrális vagycentro-coecalis scotomát okoz,azonban azt bármilyen látótérki-esés kísérheti (38). Az NAION leg-gyakrabban az alsó vagy a felső(altitudinalis) látótérfél kiesésétokozza, bár általában nem teljesalsó vagy felső látótérfél esik ki,hanem leggyakrabban a nasalis alsó,esetleg a felső nasalis látótér kvad-ráns. Azonban az altitudinalis látó-térfél-kiesés nem specifikus aNAION-ra, mert az alsó látótérfélvízszintes határvonalú kiesése pl.az a. carotis interna szűkületére isutalhat, egyéb kórképek mellett. Achiasma kompressziója típusosanbitemporalis hemianopiával jár. Achiasma elülső részének érintettsé-ge viszont azonos oldali látóidegineuropathiát és ellenoldali supero -temporalis benyomatot, ún. junk -ciós scotomát okozhat. A tractusopticus betegsége általában ellenol-dali, inkongruens homonym hemi -a nopiához vezet, bár sokszor kong-ruens marad (8). A corpus genicu -latum laterale általában akut strokekövetkeztében sérül, és a látótérki-esések jellemzőek: sectoranopia,inkongruens és kongruens homo -nym hemianopia. Homonym hemi -anopia és opticusatrophia együtteselőfordulása a tractus opticus vagya corpus geniculatum laterale érin-tettségét jelzi. Homonym kvadránskiesés a radiatio optica elváltozásá-ra jellemző. A felső kvadráns kiesésa temporalis (ún. Meyer-hurok), az

alsó pedig a parietalis rostok érin-tettségére utal. Az occipitalis le-beny elváltozása teljesen kongru-ens homonym hemianopiát okoz.Szerencsére ilyenkor az occipitalispólusban található macularis ros-tok, ezen terület kettős vérellátásá-nak köszönhetően, általában meg-kímélődnek.A klinikai vizsgálatok mellett hasz-nosak lehetnek a következő vizs-gálómódszerek: az optikai kohe-rencia tomográfia (OCT) (26), azultrahang (UH) (36) és az elektro fi -zi ológiai vizsgálatok (24), mint azelektroretinográfia (ERG) és a látó-kérgi kiváltott válasz (visual evokedpotential, VEP). A vizsgálómódsze-rek részletes ismertetése meghalad-ja a sürgősségi állapotokat ismerte-tő cikk feladatkörét, azonban a kö-vetkező referenciák kitűnő forrástnyújtanak az érdeklődők számára(25, 44). A mintázott ERG (Pattern-reversal, PERG) és a mintázott VEP(Pattern-reversal, PVEP) elektrofi -ziológiai vizsgálatai, a klinikai és aképalkotó eljárásokkal kombinálva,fontos szerepet töltenek be a beteg-ségek felismerésében és nyomon -követésében, valamint a látópályánbelüli lokalizációban (24). Az elekt -ro fiziológiai vizsgálatok különösenhasznosak lehetnek a macula azonbetegségeinek kimutatásában ame-lyek nem járnak szemfenéki elvál-tozással, azonban imitálhatják a lá-tóideg betegségeit. A mintázott lá-tókérgi kiváltott válasz és az ideg -rostréteg anatómiája közötti kap-csolat szorosságát jelzi, hogy azaxonvesztés mértéke korrelál a látó-pálya diszfunkciójával, amely külö-nösen fontos a sclerosis multiplexesbetegek hosszú távú követése ese-tén.

A differenciáldiagnosztikai jelen-tőséggel bíró retinalis kórképekCentrális serosus retinopathia ésegyéb maculopathia utánozhatja an. opticus neuropathiáját, azonbanjellemző rá a metamorphopsia, acentrális látászavar, a RAPD hiányaés az esetleges macularis ödéma,amely OCT-vel kimutatható (1.táblázat). Az artériás és vénás

102



vascularis insuffici entiák súlyos,akut látásvesztést okozhatnak. Aza. centralis retinae okklúziója(central retinal artery occlusion,CRAO) fontos vascularis eredetűsürgősségi állapot, a rendelkezésreálló kezelések – pl. az int raarterialisés intravénás throm bolysis – hatásaazonban megkérdőjelezhető (9, 12).Jellemző a fun duskép: a retina igenhalvány, és a macula vörös a kör-nyező neuro retina ödémája miatt.Észlelhetjük továbbá a papilla duz-zanatát, láthatjuk magát azembólust, és a kis ereken megfigyel-hetjük a véroszlop szaggatottságát(„box-carrying” jelenség) (27).Enyhébb látásvesztést okoz az a.centralis retina egyik ágának az el-záródása (branch reti nal arteryocclusion: BRAO), amely az érin-tett retinarész infarktusát okozza.Leggyakrabban a tempo ralis ág érin-tett. Susac-szindróma során a beteg-nél egyidejűleg vagy egymást köve-tően hallásvesztés következhet be,BRAO-val kapcsolatban látásvesz-tés, illetve a kiserek vasculitise foly-tán akut encephalo pathia alakulhatki (28). A Susac-szindróma ritka, el-sősorban nőket érintő kórkép,amely főként az SM diagnózisábanokozhat gondot. Ak kor kell rá gon-dolni, ha az anamnézisben ismétlő-dő retina ischae mia, halláskároso-dás és személyiségzavar is fennáll.Jellemző MRI-elváltozás a corpus

callosum lae siója, hasonlóan azSM-hez. Ezen artériás vasculariskórképek hátterében az azonos ol-dali a. carotis internából kiindulóembólus, helyi trombózis, vazo -spazmus, hypoper fusio, in flam -máció és infekció is állhat. Vénásvascularis insufficientiát okozhat av. centralis retinae elzáródása(cent ral retina vein occlusion:CRVO), amelynek klasszikus fun -dus képé hez, az ún. vér és vihar (azangol terminológiában: blood andthun der) jelenségéhez tartozhatnakmég kanyargós vénák, papilla duz -zanat, retinalis ödéma, a fundusminden kvadránsában előfordulólángnyelvszerű intraretinalis vérzé-sek. A CRVO prognózisa rosszabb,ha nemcsak a vénás, de az artériáskeringés egyidejű zavara is fennáll.Szövődményként macula ris ödémaés a retina ischaemiája léphet fel. Aretinalis ödéma kezelésére régebbenlézerkoagulációt végeztek, későbbintravitrealisan szteroidinjekciótadtak, napjainkban pedig az éren -dothel növekedési faktora elleni(anti-vascular endo thelial growthfactor, anti-VEGF) intravitrealis in-jekció tekinthető korszerű kezelés-nek. Az ischemia miatt kialakulóretinalis vagy az irisen kialakulóérújdonképződés másodlagosanma gas szemnyomáshoz, látásrom-láshoz (kezeletlenül látásvesztés-hez) vezet. Az újdonképződött erek

megrepedésével vér kerülhet azüvegtestbe, amely akut látásrom-lással jár.A látótér-defektus miatt differen -ciáldiagnosztikus problémát okoz-hatnak egyéb, főleg infekciós erede-tű szemészeti kórképek, melyeketösszefoglalóan ún. akut idio pa -thiás nagyvakfolt-szindrómá-nak (big blind spot syndrome) ne-vezünk (14). Ezt a betegségcsopor-tot fontos elkülöníteni az ún. nagy-vakfolt-szindrómától, mely alatt ál-talában a papillaödéma miatt kiala-kuló és annak korai stádiumára jel-lemző vakfolt megnagyobbodástértjük. Az akut, idiopathiás, nagy-vakfolt-szindróma főként fiatal nő -ket érintő, feltételezetten in flam -mációs chorioretinopathia. A bete-gek hevenyen fellépő photop siáról(villogó pontok észleléséről), vala-mint homályos látásról számolnakbe. A betegnél általában papilla -duzzanat és paracentralis scotomafigyelhető meg. E betegségcsoport-ba tartozik az ún. multiple eva -nescent white dot syndrome(MEWDS) és az ún. acute zonalouter occult retino pathy (AZOOR).A MEWDS általában egy- vagykétoldali (lehet aszimmetrikus), ésenyhe fundus eltéréssel (pl. vitri -tissel és a retina külső rétegénekmultifokális szürkésfehér foltjaival)jár. Jelen lehet kismértékű RAPD,továbbá megnagyobbodott vakfolt.

103


A B C

1. ábra. 46 éves férfi kétoldali, akut látásvesztésről panaszkodik. Néhány hét-tel korábban agyi cryptococcus-fertőzést diagnosztizáltak nála. A szemfené-ken (A, C) kétoldali, súlyos papilladuzzanat figyelhető meg vérzésekkel. Azorbita-MR-vizsgálat T1 súlyozott gadolínium- kontrasztos axialis (B) felvételénazt látjuk, hogy a papilla melletti sclera lapos (vékony nyíl), a szemgolyó hátsórésze a papillánál bedomborodik (nyílhegy) és nagyfokú kontraszthalmozástmutat. MR: mágneses rezonancia


Fluoreszcens angiográfián korai,pontszerű hi per fluoresz cen ciát és alátóidegfő késői festődését látjuk.Az ERG általában csökkent a-hullá-mot és in terocularis aszimmetriátmutat, bár a kórkép a jellegzetesfundus elváltozások jelenlétébenERG nélkül is diagnosztizálható. Abetegségnek jó a prognózisa, a tü-netek általában 7-10 hét alatt ma-guktól elmúlnak. Az AZOOR álta-lában photopsiával és nagy regioná-lis scotomával jelentkezik, majd azta retinalis erek elvékonyodása, azún. vascularis attenuáció és a RPE(retinalis pig mentepithelium) atro -phiája követi. Prognózisa rosszabb,mint a MEWDS-é.

Pseudotumor cerebri szindrómaA papilla ödémája (papillaödéma),mint azt fentebb említettük, meg-állapodás szerint a látóidegfő agy-nyomás-fokozódást követő duzza-

natát jelenti. Az emelkedett intra -cranialis nyomást okozhatja agyda-ganat, carcinomatosus és infekciósmeningitis, amely elzáródásos hyd -rocephalusszal társulhat (1. ábra)(48). A papillaödéma hátterébenazonban az esetek többségébennem áll agydaganat. Ilyenkor ún.pseudotumor cerebri (PTC) szind-rómáról beszélünk, amelynek szá-mos oka van: pl. intracranialis vé -nás okklúzió, intraspinalis daganat(43). A PTC-t az obstrukciós hyd -rocephalustól a normális méretűagykamrák jelenléte különíti el. APTC-szindróma hátterében legtöbb-ször az ún. idiopathiás intra c -ranialis hypertensio (IIH) áll (2.ábra). Az IIH-ban a liquor termelésés felszívódás zavara, egyensúlyá-nak megbomlása lehet az ok. Azilyen betegeknél a koponyaűrben ésa gerinccsatornában semmifélestrukturális eltérés nincs. Az IIH-

ban szenvedő beteg jellemzően fia-tal, elhízott nő, akinél a kórkép el-sősorban hirtelen súlygyarapodásmellett alakul ki. Az IIH-szindróma– definíció szerint – akkor diag-nosztizálható, amikor a beteg kont-rasztanyaggal végzett negatív kopo-nya-MRI-je és MR-venogramja(MRV) után a lumbálpunkcióvalmért nyomás dokumentáltan na-gyobb, mint 25 vízcentiméter (15,16, 17, 19). Az elhízás mellett egyébrizikófaktorok is szóba jöhetnek: azA-vitamin túlzott bevitele, tetra -ciklin-származékok, retin-A és szte-roid használata. A betegség tünetei:fejfájás, TVO, diplopia és pulzálótinnitus, azonban ún. fulminánsvagy malignus IIH esetén a beteghirtelen jelentkező perifériás éscentrális látásvesztésről panasz-kodhat (53). Gyors látásvesztésalatt azt értjük, hogy a panaszok ésa látási tünetek között 4 hétnél rö-

104


2. ábra. 30 éves túlsúlyos nőbeteg néhány másodpercig tartó kétoldali, átme-neti látásvesztéssel (obscuratio) jelentkezik ambulanciánkon. A beteg egyébtünetei: erős fejfájás és pulzáló tinnitus. A szemfenéken (A, B) kétoldali, súlyospapilladuzzanatot látunk vérzésekkel és exsudatumokkal. Az agyi MRI-vizsgálatnegatív, kivéve, hogy a T2 súlyozott axialis (C), coronalis (D) és szagittális (E) fel-vételen a papilla melletti sclera lapos, a szemgolyó hátsó része a papillánál be-domborodik (C), a látóideghüvely tágulata (D), és az ún. empty sella (E) figyelhe-tő meg. Az agyi MR venogram (f) a sinus transversus and sigmoideus határánlátható kétoldali vénás szűkületet mutatja (fehér nyilak). A beteg lumbálpunkci-óval mért kezdeti liquornyomása 50 H2O cm, a liquor összetétele azonban nor-mális. A beteg diagnózisa: idiopathiás intracranialis hypertensio

D

A B

E F

C


105


2. táblázat. Pseudotumor cerebri kivizsgálása és kezelése

Panaszok és tünetekhirtelen hízás, obesitas, fejfájás, TVO, diplopia (amikor a n. VI érintett), pulzáló tinnitus, típusosan kétoldali szimmetrikus papilla odema, a centrális látás sokáig megtartott,nagyvakfolt

Vizsgálatok

agyi MRI és MRV: negatív (kivéve előfordulhat: ún. empty sella, a sclera a papillánál lapos,a papilla benyomottsága, a látóideghüvely tágulata és kanyargóssága, a sinus transver sus kétoldali stenosisa lumbálpunkció a beteg oldalra fordított fekvőhelyzetében, a mért kezdeti nyomás ³ 25 H2O cm (~19 Hgmm) és negatív liquor vizsgálat komputer-perimetria

Keze-lés

Enyhe látásvesztés acetazolamid (furosemid, topiramat) fogyókúra (legalább 6% súlycsökkentés)

Súlyos vagy prog -rediáló látásvesztés

methylprednisolon vagy prednison ventriculoperitonealis sönt (amikor fő tünet fejfájás),a látóideghüvely fenesztrációja (amikor a fő tünet a látásvesztés) a sinus transversus stentje (amikor sinus transversus stenosisa)

Rövidítések: MRI: magnetic resonance imaging, MRV: magnetic resonance venography, TVO: transient visual obscuration

videbb idő telik el. Ilyen esetben alátásvesztés feltételezett oka axo -plazmás stasis és az azt követő lá-tóideg-ischaemia a hirtelen meg-emelkedett agynyomás miatt,amely azonnali gyógyszeres és se-bészeti kezelést igényel. Az akut lá-tásvesztés egy másik, bár ritka okaa peripapillaris chorioidealis neo -vas cularis membránból kiindulósub retinalis vérzés (46), amely akrónikus papillaödéma egyik komp -likációja. A negatív koponya-MRI és-MRV azt jelenti, hogy a betegneknincs hydrocephalusa, agyi térfog-laló folyamata és vénás trombózi-sa, az újabb MR-technikákkalazonban az alábbi elváltozások ki-mutathatók és jellemzőek az idio -pathiás intracra nialis hyper ten sió -ra: a papilla bedomborodása, asclera peripapillaris lelapítottsága(2. C ábra), a látóideg kacskaringóslefutása és a látóideghüvely tágula-ta (2. D ábra), az ún. „üres sellaturcica” (empty sella) (2. E ábra) ésa sinus transversusnak a sinussigmoideusba történő átmeneténélfennálló, általában kétoldali ésszimmetrikus stenosisa (2. F ábra).Empty selláról akkor beszélünk,amikor a hypophysis nem tölti ki asella turcicát hanem an nak aljáralelapított, amely általában a sellamegnagyobbodásával is jár. Azempty sella nem specifikus tünet,ugyanis pl. korral is csökken ahypophysis nagysága, azonban amegfelelő klinikai közegben általá-ban krónikus agynyomás-fokozó-dásra utal. Típusos esetben a vizs-

gálat kezdetben megtartott centrá-lis látást, de megnagyobbodottvakfoltot és perifériás látótérki-esést mutat (59). A betegség hatá-sos terápiája a súlycsökkentés,annak bekövetkeztéig azonbanszükség lehet gyógyszeres kezelés-re (acetazola middal, ritkábbanszte roiddal) (37) vagy műtéti be-avatkozásra (leginkább ventriculo-vagy lumbo peri tonealis söntbe ül -tetést végeznek, ha a beteg vezetőtünete a fejfájás). A nervus opticushüvelyének fe nesztrációja (opticnerve sheath fenestration, ONSF)progresszív látótérvesztés eseténjön szóba (2. táblázat) (32, 34).Mos tanában egyre több intéz-ményben végeznek stentbeültetéstaz MRV-vel igazolt vénás stenosismegoldására: hatásosan csökken avénás nyomás és a beteg tünete, je-lezve egyúttal a vé nás és a liquornyomás szoros kapcsolatát is (1).Tehát ún. veno gén PTC esetén asinus trans versus stentje csökkentia koponyaűri nyomásfokozódást,megszünteti a beteg panaszaités/vagy stabilizálja a tüneteit.

Akut neuritis nervi optici –demyelinisatiós betegségbenAkut centrális látásvesztés 45 évalatti betegnél leggyakrabban de -my e linisatiós neuritis nervi opticimiatt jelentkezik, amelyre jellemzőa látásvesztést néhány nappal meg-előző és szemmozgásra fokozódószem- és szemkörnyéki fájdalom.Az esetek 2/3-ában retro bulbaris és1/3-ában papillitis alakul ki, amely

utóbbi általában a látóideg enyheduzzanatával jár. Neuritis retro bul -baris estén sem a beteg, sem az or -vos nem lát semmit. Vagyis a betegcentrális látása és színlátása súlyo-san érintett lehet, miközben a fun -dusvizsgálat nem mutat elváltozást(bár a periférián periphlebitis lehet-séges), de a RAPD jelzi a n. opticusneuropathiáját. Neuritis nervi opti -ci gyakran társul sclerosis mul-tiplexhez (SM) (1. táblázat). Ettőlfontos elkülöníteni a neuromyelitisopticát (NMO vagy Devic-kór),amelynek szintén bevezető tünetelehet a neuritis n. optici, bár lefo-lyása általában agresszívabb, mintaz SM-é (20). A Devic-kóros betegopticus neuritise gyakrabban kétol-dali és gerincvelője is súlyosabbanérintett mint SM-es betegé. AzSM-es betegek kb. 40%-a a pana-szaival szemésznél jelentkezik, 20-25%-uknál neuritis derül ki, és 13-15%-uknál szemmozgászavar okozdip lopiát (6, 7). A kettős látás álta-lában a fasciculus longitudinalismedialis (medial longitudinal fas -ciculus, MLF) érintettsége miattalakul ki. Az SM diagnózisa soránalkalmazott új, McDonald-féle kri-térium szerint a betegség időbeniés térbeni disszeminációjának bi-zonyításához – a klinikum mellett– agyi MRI-vizsgálat is igénybe ve-hető. Az ún. klinikailag izoláltnaktekinthető szindróma esetén (cli -nically isolated syndromes, CIS) azSM diagnózisának felállításáhozkülönösen hasznos az agyi MRI-vizsgálat. Az Optic Neuritis Treat -


ment Trial-ból (ONTT) (38) levontkövetkeztetések szerint, a látási tü-netek megjelenésekor az MRIdöntő jelentőséggel bír, hiszen agócok megléte vagy hiánya alapjánmegjósolható, hogy a betegnél 5éven belül kialakul-e ún. klinikailagdefiniált SM (clinically definedmultiplex sclerosis, CDMS) (30).Az olyan betegnél ugyanis, akinélnem volt kimutatható góc, annál aCDMS kialakulásának valószínűsé-ge mindössze 16%, viszont ha azMRI-vel három vagy ennél többlaesió mutatható ki, akkor az aránymár 51%. Az MRI-n láthatólaesióktól függetlenül kórjelző a ko-rábban előforduló, nem specifikusneurológiai tü net, mint egyoldalivagy egy végtagot érintő zsibbadásés gyengeség. De myelinisatiós gócrajellemző, hogy az agyi MRI-n alaesió 3 mm vagy annál nagyobb át-mérőjű, amelyek közül legalább egyperivent ricu la risan helyezkedik el,és ovoid alakú (3. ábra). Aktívdemyelini satiós góc ra jellemző azMRI-n a kontraszthalmozás, amelya vér–agy-gát sérülését jelzi. Ezazonban nem specifikus jel, hiszeninflammáció (pl. sarcoidosis követ-keztében) (4. áb ra), infekció (pl.

CMV, varicella zoster vírus, toxo -plasmosis, myco sis, syphilis és tu-berkulózis) és daganatos betegség (alátóideg glio mája) is okozhatja.Neuritis n. op tici esetén az érintettlátóidegszakasz MRI-n történőkontraszthalmozása majdnem min -dig kimutatható zsírszupp ressziósfelvételen. Ha a látóideg laesiójánakhossza nagyobb mint 17,5 mm,akkor a látási tünetek prognózisarosszabb. Az SM diagnózisához azelektrofi zio lógiai vizsgálatok közüla VEP, SSEP (Somatosensory Evo -ked Potential) és az agytörzsi kivál-tott válasz (Brainstem EvokedResponse Au dio metry, BERA) hasz-nos támogató információt nyújt-hat. Akutan mind az SM, mind azNMO kezelése methylprednisolonintravénás adását jelenti (napi 1×1gr, 3 napon át), majd orális pred -nisonnal folytatódik. Nakamoto ésmunkatársai hívták fel a figyelmet aszemfenék tágított pupilla melletti,alapos vizsgálatának fontosságáraminden olyan betegnél, akinél a ke-zelést a szteroid szisztémás adásá-val tervezzük (35). Az általuk kö-zölt két beteg esetében a n. opticusneuro pathiájának tapasztalat sze-rinti szteroidkezelése súlyos látás-

vesztéshez vezetett, ugyanis a pa-naszok hátterében a retina külső ré-szének fel nem ismert progresszívnekrózisa (progressive outer retinalnecrosis) állt, amely a szteroid hatá-sára súlyosan progrediált. A kórképaz akut nekrotizáló herpeszes reti -nopathia. Tudnunk kell, hogy eny -he szemészeti tünetek esetén nemfeltétlenül szükséges az SM-et szte-roiddal kezelni, hiszen a betegségkrónikus lefolyását ez nem befolyá-solja, de indokolt lehet, mivel avisusjavulást gyorsíthatja (4). AzSM és az NMO hosszú távú kezelé-se viszont eltér egymástól, és a neu-rológus feladatkörébe tartozik.

A n. opticus elülső ischaemiásneuropathiája (AION)A n. opticus elülső ischaemiás neu -ro pathiájának (anterior ischaemicoptic neuropathy, AION) két for-mája van: arteritises (AION) ésnem arteritises (NAION) (1. táblá-zat). Az arte ritises AION óriássej-tes arte ritisre (giant cell arteritis:GCA, arteritis temporalis) jellem-ző. Hát terében szisztémás vasculi -tis áll. Ha ez az a. ciliaris posteriorbrevis infiltrációját és thromboti -cus elzáródását okozza, akkor

106


3. ábra. 36 éves nőbeteg kétoldali, akut arc- és felső végtagi zsibbadásról pa-naszkodik. Korábban látóideg-gyulladása volt. Az agyi MR FLAIR axialis felvéte-le (A) ovális hyperintensiv gócokat mutat a corpus callosumban (vékony nyíl) ésaz agykamrákra merőlegesen (vastag nyíl) a periventricularis fehérállomány-ban. Az axialis T2 súlyozott felvételen (B) a híd lateralis részén és a kisagybanovális hyperintensiv gócok láthatók. A nyaki MRI sagittalis síkú T2 grádiensecho felvételén (C) a gerincvelő kis szakaszán hyperintensiv góc látható.Diagnózis: klinikailag definiált sclerosis multiplex. MR: mágneses rezonancia

A B C


AION-val jár. A GCA – az AION-nkívül – okozhat látási panaszokategyéb okból is: pl. a n. opticus hátsóischaemiás neuro pathiája (posteriorischemiás opti cus neuropathia,PION) (5-10%) de lehet CRAO isvagy a n. opticus ischaemiás neuro -pathiája nélkül is, pl. cranialis neu -ropathia következtében kialakulószemmozgás zavar ból eredően. Azartériás AION társulhat polymy -algia rheumaticához is. Az óriássej-tes arteritises betegek jellemzően60 év feletti kaukázusi nők, aki sú-lyos fejfájással, étvágytalansággal, amandibula claudica tiójával (rágásifájdalom és fáradtság), fejbőrérzé-kenységgel és TVO-val fordulnakorvoshoz (31). Mivel a betegségszisztémás, a betegség szövődmé-

nye lehet – a látásvesztés mellett –egyéb artériás elzáródás is, amely-nek következtében szívinfarktus ésstroke is kialakulhat. Amennyibena beteg egyoldali, súlyos látásvesz-téssel (a visus <0,1 a betegek 60%-ánál) jelentkezik az orvosnál, akkornéhány héten belül 54-95%-ban amásik szem látásvesztésére lehetszámítani. A papilla igen halvány,jelentősen duzzadt, a chorioidea ésa retina ischaemiája figyelhető megvattatépésszerű góccal, és a FLAG-on lassult telődés látható. Egysze -rűen elvégezhető laborvizsgálatmegerősítheti a betegség klinikaigyanúját. Pl. a süllyedés többnyireemelkedett (átlagosan 70 mm/h),16%-ban azonban a normális érték-határokon belül van. A süllyedés ér-

tékelésénél érzékenyebb módszer aC-reaktív protein (CRP) vizsgálata,amelynek értéke nem függ az élet-kortól. Ha viszont mind a süllyedés,mind a CRP-értékét figyelembevesszük, akkor a kórjelzés specifi -citása már 97%. Atípusos esetben,főként akkor, amikor a laborvizsgá-latok negatív eredménnyel járnak,szükség van az a. tempo ralis időbenvégzett biopsziájára, amely pozitívlehet akár 6 hónappal a szteroid -kezelést követően is (22). Ehhezlegalább 3-6 cm-es artériaszakaszpatológiai átvizsgálására van szük-ség, hogy elkerüljük a tévesen nega-tív eredményt. Amennyi ben a be-tegnek látáspanaszai vannak, akkorszükséges, hogy a me thyl predni -sont nagy dózisban, infúzióban(napi 1×1 gr, 3 napon át) kapja. Eztkövetően a beteget, a prednison (60mg/nap) adását orálisan folytatva,otthonába bocsátjuk. Fontos, hogya sokszor 6-12 hónapig tartó keze-lésnél a prednison adagját – a tüne-tek és a laboreredmények függvé-nyében – fokozatosan csökkentsük.A nemarteritises AION (NAION)oka a papillát ellátó hátsó ciliaris ar-tériák átmeneti hypoperfusiójavagy a perfúzió teljes hiánya, ezértkialakulásában fontos szerepe vanaz artériás, éjszakai hypotensiónak(vagy rosszul kezelt hyper ten sió -nak) és a kialakuló autoregu lá ciószavarnak. Az ilyen beteg általábanébredéskor veszi észre a látásveszté-sét. A látásvesztés általában sokkalsúlyosabb az arteritises AION ese-tén. A nemarteritises AION-os be -teg általában fiatalabb, mint azarteritises típusban szenvedő, és jel-lemző, hogy az ellenoldali, ép sze-mében kicsi a papilla C/D értéke(cup-to-disc ratio). Előfor dul hat, denem feltétlenül, hogy a betegnekvascularis rizikófaktora is van, mintpl. diabétesz és hyper tensio. Terá -piája jelenleg megoldatlan, de ha abetegnek vascularis kockázati té-nyezője van, akkor ezt kell kezelni,illetve aszpirin és (amennyibenkapható) brimonidin szemcsepp –mint neuroprotektív szer – is adha-tó (valójában nincs humán studyamely bizonyítaná a csepp neuro -

107


A B

C D

4. ábra. 38 éves nőbeteg kétoldali, először a bal,majd a jobb szem súlyos, akut látásvesztéséről ésa jobb szem, szemmozgásra fokozódó fájdalmárólpanaszkodik. A szemfenékvizsgálat kétoldali, sú-lyos opticusatrophiát mutat (A, B). Az orbita-MR-vizsgálat T1 súlyozott gadolínium-kontrasztosaxialis (C) és coronalis (D) felvétele nagyfokú kont-raszthalmozást mutat (vékony nyíl). Az axialis felvé-telen proptosis mutatható ki, és a bal szem könny-mirigye is megnagyobbodott (C, vastag nyíl). MR:mágneses rezonancia. A beteg diagnózisa neu -rosar- coidosis: a látópálya elülső része és a hypo -physis érintett


protektív hatását, állatkísérletek-ben bizonyított) (3). A papilla duz -zanat megszűnése után javulhat abeteg visusa, de ennek mértéke ál-talában nemigen haladja meg az 1-2sort. Annak rizikója, hogy 5 évenbelül a másik szem is érintett lesz,kb. 12-19%. Az 50 év alatti betegek-nél ugyan ennek aránya nagyobblehet, látási prognózisuk mé gis jobb(40).Trauma sokféle neuroophthal -molo giai elváltozást okozhat. A lá-tóideg direkt átmetszése akut látás-vesztéssel jár. Azonban ennél gya-koribb az indirekt sérülés, mint a lá-tóideg kompressziója intracranialisvagy intraorbitalis vérzés vagy ún.„shear” (nyírási sérülés) mechaniz -mus miatt. Ez utóbbi kezelésénekhatékonysága vitatott. A szteroidazonnali adásának és a sebészeti be-avatkozásnak a haszna – az eddigitanulmányok alapján – nem igazo-lódott (58).

SZEMMOZGÁSZAVAROK

A szemmozgászavarok közül rész-letesen tárgyaljuk azon kettős lá-tást okozó kórképeket amelyek sür-gősségi ellátást igényelnek. Mivel anystagmusok és oscillopsiák ritkánjelentkeznek a szemészeti praxis-ban akutan, ezért ezek tárgyalásáraitt nem kerül sor.

Panaszok és tünetekA szemmozgató (efferens) appará-tus betegségei esetén a páciens álta-lában akut kettős látásra panaszko-dik, még akkor is, ha a betegség fo-kozatosan alakult ki. Bizonyos mér-tékű képeltolódás megjelenéséigugyanis a beteg még kettős látástnem észlel, vagy a diplopiát ferdefejtartással kompenzálhatja. Ha abeteg egyik szemének eltakarásáramind a diplopia, mind a ferde fejtar-tás megszűnik, gyaníthatjuk, hogya panaszok hátterében szem moz -gászavar áll. Az anamnézis felvételesorán tehát az első feladat, hogy el-különítsük egymástól a mono ku -láris és a binokuláris kettős látást.Monokuláris diplopia ritka, okaszemészeti eredetű: pl. subluxatio

lentis, esetleg maculaödéma. Bino -kuláris szemmozgászavar eseténmeg kell határoznunk, hogy hori-zontális vagy vertikális képeltoló-dásról van-e szó. Sürgősségi állapotesetén a következő anatómiai loka-lizációkra gonduljunk: supranuc -learis, nuclea ris-fas cicularis, szem-mozgató ideget, neuromuscularisjunctiót vagy szemizmot érintőkre.Az orbitát érintő patológiás állapo-tok során restrikciós szemmoz gás -zavar alakul ki, amelynek következ-tében a betegnek akkor jelentkez-nek a panaszai, ha az érintett izomhúzásával ellentétes irányba nézet-jük őt. Orbitaérintettségre jel-lemzőek: szemfájdalom, proptosis,a con junctiva belövelltsége, chemo -sis, a periorbitalis lágyrészek és aszemhéj ödémája (3. táblázat) (49).Amennyiben kívülről nem látunkorbitaérintettségre utaló tüneteket,akkor azt kell megfigyelnünk, hogyaz észlelt szemmozgáseltérés jel-lemző-e egy adott szemmozgatóidegére. A bénulás irányában észleltsaccadok (pl. internuclearis oph -thal moplegia esetén a rectus me -

dialis addukciós saccadja és az el-lenoldali szem ún. rángásos nys -tagmusa) nagymértékű lassulásaagytörzsi, konjugált horizontálistekintési zavarra hívja fel a figyel-met. Az akaratlagos és az akarattólfüggetlen szemmozgások közöttikülönbségtétel rendkívül hasznosannak meghatározásában, hogycentrális folyamatról van-e szó,vagy sem. Amennyiben akarattólfüggetlenül, pl. oculocephalicus ref-lex-szel a szemmozgás kiváltható,akkor centrális folyamatról van szó.Supranuclearis tekintészavarokvizs gálatára alkalmas a vesti bulo -ocularis és a kalorikus reflex, továb-bá a Bell-fenomén megfigyelése,ugyanis ilyen esetben ezen agytör-zsi reflexek megtartottak. Bénu -lásból eredő kettős látás gyanújaesetén ahhoz, hogy meg tudjuk ítél-ni, vajon melyik az érintett izom,megfigyeljük, hogy az a tekintésmelyik irányában, közelre vagy tá-volra jelenik-e meg, illetve a fej me-lyik pozíciójában vannak a képek alegtávolabb egymástól. Bénulásoskettős látás esetén a tünetek min-dig az érintett izom húzásának irá-nyában maximálisak, ezért a betega bénult szem által látott képetfogja perifériásabbnak és életlenebb-nek észlelni. A panaszok és tünetekelemzése során két alapelvet kell fi-gyelembe venni: a Sherrington-félereciprok innervációs törvény sze-rint egy izom összehúzódása min-dig az ipsilateralis antagonista rela-xációjával jár, a Hering-törvény ér-telmében pedig egyenlő mértékű ésegyidejű innerváció jut a kapcsolt(az angol terminológiában: yoke)izmokhoz, vagyis az ellenoldali ago -nistákhoz. Bénulásos kancsalságesetén a beidegzés mértékét a fixálószem határozza meg. Fontos infor-mációt jelenthet a panaszok nap-szaki változása: ha azok inkább anap második felében jelentkeznek,és fáradtsággal romlanak, akkor el-sősorban myastheniára kell gondol-nunk, bár nagyfokú hyper metro -piás gyermekeknél az állandó (kö-zelre és távolra is), fokozott akko-modáció is létrehozhat ilyen tüne-teket. A képeknek akár az enyhe

108


3. táblázat. Orbita be -tegségre jellemző pa-naszok és tünenetek

Lokalizál Nem lokalizál

Exophthalmus Kétoldalipapilladuzzanat

Enophthalmus Diplopia

A zsibbadt arcszindrómája

Relatív afferenspupillaris defektus

Szemfájdalom Adie-pupilla

Tekintés által ki-váltott amaurosis A papilla ödémája

Szemhéjretrakció

Látótérkiesés

Szemhéjelmara-dás lefelé tekintéskor

Egyoldalipapilladuzzanat

A kötőhártya belö-velltsége, chemosisOptociliarissönterekChoroidea- és retinaredők


phoria okozta eltolódását is gyorsankimutathatjuk az ún. Maddox-rúdteszttel, amelynek során a két képdisszociálódik. A páciens a jobbszeme elé tett Maddox-rúd hatásáraegy vörös vonalat fog látni, míg amásik szeme a fényforrás fehér fé-nyét észleli. Megállapodás szerint alátott képet a beteg szemszögébőltüntetjük fel.

Az orbitát érintő patológiás állapotokAz orbita betegségei lehetnek pri-merek és szekunderek. Az orbitaprimer betegségei közül akut tünet-tel járhat a cellulitis orbita, apseudotumor, a mucormycosis. Azorbita szekunder elváltozásai közülaz előrehaladott endokrin orbito -pathia (Graves–Basedow-kór) ritkánakut látászavart okozhat, amelynekmechanizmusa a megvastagodottszemizmok általi látóideg-komp-resszió. Az orbita pseudotu moraa szemüreg lokalizált vagy diffúz,nongranulomatosus gyulladása (41).Gyakoribb a lokalizált forma, éstöbbnyire csak egy szemmozgatóizmot érint. Általában idiopathiás,bár differenciáldiagnosztikailag kü-lönböző infekció és gyulladás,Whipple- és Lyme-kór, sarcoidosisés Wegener-féle granu lomatosis jönszóba. Jellemző panasz a szemfáj-dalom, amely szemmozgáskor foko-zódhat. A legtöbb esetben megfi-gyelhető a con junctiva belövelltsé-ge. Restrikciós és/vagy bénulásosszemmozgás zavart okozhat. Azizombénulásból eredő kettős látás-tól az különböztetheti meg, hogy azérintett izom húzásának irányábana saccadok sebessége nem csökkent.Az orbita kontrasztanyaggal vég-zett CT-je vagy MRI-je az izmok ésinak fokozott kontrasztanyag-hal-mozását mutatja, megkülönböztet-ve ezzel a pajzsmirigy orbitopa -thiájától, ahol az inak nem érintet-tek. Kezelése szteroiddal történik.Ha azonban a beteg állapota erre 1-2napon belül nem javul, akkor izom -biopszia végzése javallott. Fontos,hogy a pseu dotumort elkülönítsükaz orbita IgG4 pozitivitásávalkapcsolatos kórképétől. Ez utóbbi-

nál a szemhéj ödémáját és a propto -sist krónikus szklerotizáló gyulla-dás okozza, és egyéb szervet is érint-het, sőt gyakran szisztémás inflam -mációs folyamat részét képezheti(29, 33). A betegség bármely élet-korban jelentkezhet, és kórszövetta-nilag az or bita érintett részénekIgG4-pozitív lymphoplasmocytásinfiltrációja mutatható ki. A beteg-ség általában multiszisztémás, aszem mellett gyakran egyéb szervekis érintettek, mint a könny- és anyálmirigy, a pancreas, a vesék, atüdő és a pajzsmirigy. A betegségszteroiddal és/vagy egyéb im mun -szuppresszív gyógyszerrel kezelhe-tő, azonban gyakran relapszus ala-kul ki a szteroid csökkentése vagyabbahagyása során. A mucor my -cosis akut, inv azív és gyorsan pro -grediáló, életveszélyes gombás fertő-zés, amely főként az immuno -szuppresszált betegeket érinti, minta diabéteszes és az immunszupp -resszív kezelésben részesülőket.Kór okozója a Muco rales rendbe tar-tozó gomba, amely általában a la -mina papyracea defektusán át kerülaz orbitába. Leg gya koribb az ún.rhino-orbito-cereb ralis forma. Kép -alkotó eljárással sokszor kimutatha-tó a csont destrukciója. Kezelésesorán elsődleges a betegség rizikó-faktorának (pl. a diabéteszes keto -acidózis megszüntetése) és az am -pho tericin B adása, de szükség lehetsebészeti beavatkozásra is.

A szemmozgató idegek működési zavaraiA nervus oculomotoriusparesiseA n. oculomotorius idegzi be a mus -culus rectus medialist (RM), supe -riort (RS) és inferiort (RI), valamintaz obliquus inferiort (OI). A n.oculomotorius teljes paresise eseténa szem lefelé és kifelé helyeződik, aszem becsukott és a pupilla tág.Ilyenkor hasznos, ha kimutatjuk aIV. agyideg épségét (lefelé tekintés-kor az intorsio megtartott). Nuc -learis a bénulás, ha az ellenoldaliRS érintett (mivel az RS inner -vációja keresztezett) és a ptosis két-

oldali (mivel a m. levator nucleusa aközépvonalban található). A szom-szédos pyramidalis és extrapy -ramidalis pályák érintettsége miatt– függően attól, hogy a ventralisanfutó rostok amely rostalis-caudalisszakaszon érintettek – a fasci cu -laris pare sis hez gyakran egyéb tü-netek társulnak: ellenoldali ataxia(Claude-szindróma), ellenoldali ún.rubralis tremor (Benedict-szindróma)vagy ellenoldali hemiparesis (We -ber-szindróma). A n. oculomo torius -nak a fissura orbitalis supe rior bantörténő szétválása után csak azideg felső vagy alsó ága lesz érintett,azaz a bénulás részleges lesz. A n.oculomotorius pare si sé nek leggya-koribb oka a kis ereket érintővas culopathia, amely 50 év felettipácienseknél fordul elő (52). Mikro -vaszkuláris n. oculomotorius pare -sis az agyideg perifériás, extra pa -renchymalis részét ellátó hajszál-erek keringési zavarát jelenti, amelya jelenlegi képalkotó eljárásokkalnem mutatható ki. Ezért a diagnó-zis felállítása kizárásos alapon tör-ténik. Ilyenkor a paresis általában3-4 hónapon belül javul, bár aszemmozgások maradandó disz-funkciójával számolni kell. Vissza -térő paresis más agyidegeken ismegjelenhet. Fontos elkülöníteni an. oculomotorius paresisének mic -rovasculopathiás formáját az a.cerebri communis posterior komp-resszió okozta aneurizmás formájá-tól. Mind a két forma fájdalommaljárhat, ezért ez nem segít a kórké-pek elkülönítésében, azonban a tágpupilla aneurizmára jellemző, azesetek 86-95%-ában jelen van, és ál-talában korai tünet. Enyhe aniso -coria vasculopathia esetén is előfor-dulhat, de mértéke 2,5 mm-nél ki-sebb szokott lenni. Trobe és munka-társai megfogalmazták az ún. pupil-laszabályt, amely kimondja, hogyannál a betegnél, akinél teljes és pu-pillát nem érintő a n. oculomo to -rius pa resise, aneurizma nem való-színű (56). Azonban megjegyzik:ha részleges bénulás áll fenn, akkora pupilla állapota nem segít a kétforma elkülönítésében. A parciálisparesis 30-40%-a hátterében aneu -

109



rizma áll (57). Ilyenkor többnyireegy vagy két izom érintett. Vascu -lopathiás parciális paresisnél általá-ban minden izom részlegesen érin-tett. Fontos kiemelni: a n. oculo mo -torius subarachnoidealis téren valóáthaladása során a pupillaris rostokkívül és dorsalisan futnak. Ha a n.III. paresise szűk pupillával jár, az aszimpatikus rostok egyidejű érin-tettsége folytán a sinus caverno -susban előforduló kórfolyamatrautal. A hypophysis apoplexiája a n.III. kétoldali paresisét okozhatja.Az ophthalmoplegiás migrén a n.III. ciklusos paresisével járhat: adiplopiával járó paretikus időszakváltakozik a nem paretikus idő-szakkal. A III. agyideg akut bénulá-sát okozhatja infekció, pl. bakteriá-lis vagy vírusos meningitis is (50).A III. agyideg kóros regeneráci-ója a szemhéj és a pupilla rendelle-nes mozgásához vezet, amelynekoka, hogy a regenerálódó rostok egymásik izomba nőnek. A synki ne -ticus reflexek vizsgálata soránilyen kor diszfunkciót, pl. befelé éslefelé tekintéskor szemhéjemelést,vagy lefelé tekintéskor myosist ta-pasztalunk. Kóros regenerációkomp ressziós vagy traumás laesiótkövet, és szinte soha sem alakul kiischaemiás folyamat után.

A NERVUS TROCHLEARISPARESISEA n. trochlearis diszfunkciója a m.obliquus superior (OS) paresisétokozza. Az izom működését a szemlefelé-befelé tekintésénél vizsgál-juk. A bénulás az ipsilateralis an -tagonista (OI) túlműködéséhez ve-zethet. Az egyén ilyenkor gyakranaz érintett oldallal ellentétes vállrabillentett fejtartást vesz fel, hogy azérintett szem extorsióját kompen-zálja, helyreállítva ezzel a binokulá-ris látást. A n. IV. congenitalis pare -sisére jellemző a nagyfokú vertikálisfúzió, amely miatt a bénulás sokáigrejtve maradhat, és előfordul, hogycsak felnőttkorra dekompenzálódikés tűnik fel. Az ún. Bielschowsky-féle fejbillentéses teszt a n. IV. bé-nulásának kimutatására a legérzéke-nyebb (4. táblázat). A teszt három

lépésből áll. A n. IV. kétoldali pare -sisének hátterében leginkább tom -pa fejsérülés áll, amely során a ten -toriumnál kereszteződő idegrostokkönnyen rupturálódnak. Ún. torzi-ós diplopia lép fel, amely közeli mun -kánál rosszabbodik. Ennek magyará-zata, hogy lefelé nézéskor – a felsőferde izmok hatásának gyengülésemiatt – az alsó egyenesek extorsiójadominál. Ezt azzal kompenzálja abeteg, hogy leszegi az állát.

A NERVUS ABDUCENSPARESISEA n. abducens – amely m. rectuslateralist (RL) idegzi be – a leggyak-rabban sérült agyideg. Ennek az azoka, hogy a fossa posteriorban meg-tett intracranialis útja hosszú ésmajdnem vertikális lefutású. Azagynyomás-fokozódás téves lokali-zációs jele lehet a n. abducens pa -resise (5. táblázat). Ilyenkor az idegaz os petrosus csúcsánál kompri-málódhat. Az ideg itt lép be aDorrelo-csatornába, majd innen asinus cavernosusba. Az agynyomás-fokozódás mellett érintettségénekoka általában vascularis, de lehetvírus, illetve ismeretes az ún. hisz-tériás spazmus convergens is. Acongenitalis esotropiás csecsemőkkeresztfixálása a n. VI. kétoldali pa -resisének benyomását kelti, va gyisa bal szem tekint a jobb látótér felé,míg a jobb szem bal felé. A n. ab -ducens paresisét kísérő egyéb tüne-

tek segítenek a betegség anatómiailokalizációjában: pl. amikor a n. fa -cialis azonos oldali paresiséhez el-lenoldali hemiparesis társul, ak korez a pons ventralis részének fasci -cularis érintettségére utal (Mil -lard–Gubler-szindróma). A n. abdu -cens kétoldali paresise esetén képal-kotó eljárással ki kell zárni – az agy-nyomás-fokozódás hátterében eset-leg fennálló – térfoglaló folyamatot.Kétoldali ophthalmo ple gia eseténgondolni kell a Wernicke-féle en -ce phalopathiára, amelyre jellem-ző az ataxia, az akut encepha -lopathia, az ophthalmoplegia és anystagmus. Az anamnézis felvételesorán rá kell kérdezni alkoholfo-gyasztásra, ba riát riai (testsúlycsök-kentő) műtétre, táplálkozási szoká-sokra (5, 55). Kezelése – még mie-lőtt glükózt adnánk a betegnek –thiamin adásával történik.

TÖBB SZEMMOZGATÓ AGYIDE-GET ÉRINTŐ NEUROPATHIÁKA sinus cavernosus az orbita mö-gött és a sella turcica mellett he-lyezkedik el. Vénás csatornák alkot-ják, amelyet dura vesz körbe, ezértnem folytonos az összeköttetése asubarachnoidealis térrel. A bennetalálható képletek: a. carotis inter -na syphonja, oculoszimpatikus ros-tok, az agyidegek közül a III., IV.,V1., V/2 és VI. A n. abducens azegyedüli, amely nem tapad a sinusfalához. Teljes sinus cavernosus

110


4. táblázat. Bielschowsky-féle fejbillentési teszt

Lépések Tekintés és a fej helyzete Példa

1. Primer pozícióban meghatároz-zuk, hogy melyik a magasabbanálló szem.

Pl. ha a jobb szem hypertropiás,akkor 4 izom lehet bénult: jobb RI,jobb OS, bal RS, bal OI.

2. Oldalra tekintéskor meghatá-rozzuk, hogy a hypertropia me-lyik irányba fokozódik.

Ha a jobb hypertropia balra tekin-téskor nagyobb, akkor 2 izom lehetbénult: a jobb OS vagy a bal RS.

3. A fej jobb és bal váll felé billenté-sekor meghatározzuk, hogy ahypertropia melyik esetben fo-kozódik.

Ha a deviáció akkor fokozódik, ami-kor a beteg fejét a jobb válla felé bil-lentjük, akkor a jobb OS a bénult.(Ennek az az oka, hogy ebben a fej-helyzetben, emelés szempontjából– a gyenge OS miatt – a felső egye-nes hatása érvényesül, és nem azalsó ferdéé.)

Rövidítések: OS: m. obliquus superior, RS: m. rectus superior, OI: m. obliquusinferior, RI: m. rectus inferior


szindróma esetén a betegséget tel-jes ophthalmoplegia, ptosis, myd -riasis, V/1, V/2 hypaesthesia és or -bi tafájdalom jellemzi. Részlegesszindróma esetén általában izoláltn. III. vagy n. VI. érintettség, vagy aVI. ideg laesiója mellett Horner-szindróma (HS) áll fenn. A térfoglalófolyamatok közül a meningeoma aleggyakoribb oka, de a fej és a nyakdaganata (nasopharyngealis carci -no ma perineuralis beterjedése ésegyéb metastasis) is okozhatja. Aza. carotis intracavernosus aneu -rizmája is okozhat – kompressziórévén – sinus cavernosus szindró-mát. Amikor az arc vagy a mellék-üregek gyulladása a sinus caver -nosusba terjed, akkor a sinus caver -nosus trombózisa szeptikussá vál-hat, amely meningitishez és infark-tushoz vezethet. A kórokozó orga-nizmusok közül a leggyakoribb astaphylococcus és a streptococcus.A sinus cavernosus trombózisa a v.ophthalmica superior és inferiordiffuziós restrikcióját okozhatjaMRI-felvételen, amely segíthet akórkép korai felismerésében (13). Agombás infekció (mucormycosis)ritkább, mint a bakteriális, a kezelé-se azonban – az amphotericin Badása mellett – műtétet is igényel-het. A fájdalommal, chemosissaljáró vörös szem, a pulzáló exo ph -thalmus és az ocularis zörej triászajellemzi a carotideocavernosusfis tulát (CCF). Az episcleritiseserek arterializációja (vörös szem,amely a vénák artériás vérrel valóteltsége miatt alakul ki a megemel-kedett sinus cavernosus nyomás

miatt) és szemmozgászavar is kísér-heti. Lá tás vesztéshez vezethet azemelkedett szemnyomás, a n. opti -cus neu ropathiája és serosus retina-leválás miatt kialakult retinopathia(11). Idiopathiás granulomatosusgyulladás vagy más néven Tolo -sa–Hunt-szindróma (THS) és a hy -po physis apoplexiája is okozhatsinus caver nosus szindrómát. ATHS diagnózisa kizárással történik.A THS érintheti a fissura orbitalissupe riort is. A THS kezelése sztero-id azonnali adásával történik. Ahypo physis apoplexiája annakhae morrhagiás infarktusát jelenti,amelynek hátterében általában felnem ismert daganat, leggyakrabbanadenoma áll. A betegek hirtelen ki-alakuló fejfájással és neuro oph -thalmologiai tünetekkel jelentkez-nek, mint szemmozgászavar és op -ticus neuropathia (45). A cis ter nasuprasellarisba terjedő laesió bitem -poralis hemianopiát okozhat a chi -asmában kereszteződő nasalis ros-tok érintettsége révén. Amikor alaesió a látóideg és a chiasma talál-kozási pontját érinti, ún. junctiósscotoma alakul ki, azaz az azonosoldali szem centrális scotomája és amásik szem superior-temporalislátótérbenyomata egyidejűleg vanjelen. A laesió lateralis terjedése si -nus cavernosus szindrómához ve-zethet. Ilyenkor főként a sinus felsőrészén haladó n. oculomotoriusérintett. A subarachnoidalis térbekerülő vértől a betegnél menin -gismus is kialakulhat. Meningismus az a tünetegyüttes,ahol az agyhártyákat károsító folya-

matok hátterében gyulladásos jeleknem észlelhetők. Fontos, hogy eztelkülönítsük a subarachnoidalisvér zéstől, a vírusos és a bakteriálismeningitistől. Ebben neurooph -thal mologiai vizsgálatok segíthet-nek. Ha felmerül a betegség gyanú-ja, de a koponya-CT negatív, rendel-jünk MRI-t. Biztos diagnózis ese-tén kezeljük a beteget hydro cor -tisonnal, hogy az életet veszélyezte-tő hemodinamikai instabilitást el-kerüljük, majd kérjünk idegsebésze-ti konzíliumot.

Ferde deviációA ferde deviáció (skew deviation) aszemek vertikális eltolódását jelen-ti, és – az agyidegbénulásokhoz ha-sonlóan – kettős látáshoz vezet.Akkor kell gondolni rá, ha a megfi-gyelt szemmozgászavar nem jel-lemző a szemmozgató idegek bénu-lására, vagy nincsenek myastheniagravisra, illetve pajzsmirigybeteg-ségre utaló tünetek. A ferde deviá-ció hátterében (6. táblázat) több-nyire akut agytörzsi laesió áll, deperifériás vestibularis és cerebellarisdiszfunkció is kiválthatja. A ferdedeviáció, az ocularis torzió és a fej-billenés triászát ún. ocularis bil-lentésnek (ocular tilt reaction) ne-vezzük, amely általában a ponto -me dullaris régió lateralis laesiójáravagy a thalamus-mesencephalonpa ramedialis régiójának sérüléséreutal. Oka a vertikális tekintésért fe-lelős utricularis pályák rendellenesműködése, minthogy azok a laby -rinthusból indulnak, és az agytörzsrostralis részéhez vezetnek. A ves -tibularis nukleusokban történik azátkapcsolódás, majd a kereszteződőrostok a fasciculus longitu dinalismedialisban (FLM) rostra lisan ha-ladva végül a vertikális tekintésnégy szemidegmagjához jutnak.Ferde deviáció gyanúja esetén fon-tos emlékeznünk arra, hogy az RSsubnucleusa és a n. trochlearis nuc -leusa az ellenoldali izmokat idegzibe. Tehát a jobb utricularis idegvagy az agytörzs caudalis részéneklaesiója a bal szem hyper tropiájátokozza a bal RI és a jobb OS érin-tettségével. Ezzel szemben viszont

111


5. táblázat Az agynyomás-fokozódásneuroophthalmologiai tünetei

Szemmozgászavar • kétoldali abdukciós gyengeség vagy a divergenciainsufficientiája

• ritkán a n. IV. paresise

A papilla ödémája • a papilla kétoldali, általában szimmetrikus ödémája • megnagyobbodott vakfolt és a látótér perifériás szűkü-

lete • késői stádiumban centrális látásvesztés

Dorsalis középagyiszindróma

• a felfelé tekintés kétoldali teljes vagy részleges paresise • konvergenciára és felfelé tekintésre a szemgolyó hátra-

húzódik • pupillareakció ún. fényre-közelre történő disszociációja • szemhéjretrakció (Collier-jel)


egy rostralis agytörzsi lae sió, amelya FLM kereszteződése utáni terüle-tet érinti, az azonos oldali szemhypertropiáját okozza. A ferde de-viáció leggyakoribb oka agytörzsistroke és daganat, ezért a beteg ki-vizsgálása során nélkülözhetetlen aképalkotók igénybevétele.

Konjugált tekintészavarokA frontális lebeny vérzése vagyinfarktusa esetén ellenoldali konju-gált tekintési paresis alakulhat ki.Vérzés esetén azonban néha ún.„rossz irányú”, azaz megtévesztőtekintés is megfigyelhető, vagyis abeteg az ellenoldalra tekint. A pa -rietalis lebeny laesiójára jellemzőa homonym alsókvadráns-kiesés, ésaz azonos oldali szemkövetés is za-vart szenved. A thalamus laesiójatöbbféle szemmozgászavart idéz-het elő, amelyek közül a leggyako-ribb a n. abducens pseudoparesisekövetkeztében fellépő esotropia. Eztársulhat lefelé irányuló tekintéssel.A híd bevérzése esetén tűhegynyi,fényre reagáló a pupilla, és ún.ocularis „liftezést” (angol termi-nológia szerint: bobbing, a szemeklassan lefelé mozognak, majd gyor-sabban felfelé) figyelhetünk meg.

Az agynyomás-fokozódásneuroophthalmologiai tüneteiKorai hydrocephalus jelentkezhetParinaud-szindrómával, szem moz -gászavarral és papilloödémával, mégazelőtt, hogy képalkotó eljárással kitudnánk mutatni az agykamrák tá-gulatát (5. táblázat) (2). Parinaud-szindrómában (dorsalis középagyiszindróma) a táguló 3. agykamraokozza a mesencephalon komp-resszióját, ezért ki kell zárni, hogynincs-e a háttérben daganat. Aszindrómához 4 tünet tartozik:1. a felfelé tekintés kétoldali, teljes

vagy részleges paresise (kezdet-ben van felfelé tekintési próbál-kozás, majd a szemek együttmozdulnak lefelé),

2. a pupillareakció ún. fényre-kö-zelre disszociált (light-near dis -sociation), vagyis a pupilla fényrenem, de közeli tárgy megtekinté-sére erőteljesen összehúzódik,

3. konvergenciára és felfelé tekintés-re a szemgolyó hátrahúzódik(convergence retraction nystag -mus, CRN), amely leginkább ak -kor vehető észre, ha a beteget ol-dalról figyeljük meg, és

4. a szemhéjretrakció (Collier-jel)(21).

A CRN-t egyszerűen úgy mutathat-juk ki, hogy az optokinetikus dobotlefelé mozgatva felfelé irányulósaccadokat váltunk ki. Korai hyd -rocephalus kétoldali abducen spa -resist okozhat, mely eleinte, mintenyhe esotropia jól tolerálható kö-zelre nézéskor. Fontos, hogy a kétol-dali abducensparesist meg tudjukkülönböztetni a divergencia elég -telenségtől. Ebben a hydro ce pha -lushoz társuló egyéb tünetek segít-hetnek. A papillaödéma, azaz azagynyomás-fokozódás okozta látó-idegfő-duzzanat, mint azt már azelső fejezetben tárgyaltuk, a hyd -rocephalussal kapcsolatos látásvesz-tés leggyakoribb tünete.

A neuromuscularis junctio betegségeiA betegség lefolyása során csaknemminden myasthenia gravisban(MG) szenvedő betegnél ptosis vagyszemmozgászavar alakul ki (51).Ha az MG diagnózisa felmerül,szükség van a légzés, a nyelés és agyengeség mértékének (amelynekkorai jele a nyakfeszítő izmoknál

észlelhető) meghatározására. Ezekismeretében eldönthetjük, hogy abeteg kezelhető-e ambulánsan,vagy kórházi felvételére van szük-ség. A Miller–Fisher-szindróma aGuillain–Barré-szindróma centrálisvariánsa, amelyre jellemző az aref -lexia, az ataxia és az ophthal mo -plegia, de kétoldali szemmoz gás -zavar, elsősorban abducensparesis iselőfordulhat. Ilyen esetben is szük-séges annak vizsgálata, hogy a lég-zés és a nyelés kielégítő-e. A botu-lizmus – hasonlóan az MG-hez –szemmozgászavarral és ptosissal je-lentkezik, azonban az különböztetimeg a myastheniától, hogy a pupil-lák tágultak, és csökkent fényreak-ciót mutatnak.Trauma sokféle neuroophthal mo -logiai elváltozást idézhet elő. Azún. blow-out törés a szemet érttompa trauma hatására kiváltottmegemelkedett hidrosztatikus nyo-más miatt alakul ki. Ilyenkor azorbita alap és a sinus maxillaris kö-zötti törésvonalba periorbitális szö-vet és izom is becsípődhet. A n.infraorbitális érintettsége eseténarci hypaesthesia is kialakulhat. Azorbitatörés okozta szemizmok be-csípődését a paretikus szemozgás -zavaroktól a trakciós teszt különítiel (az angol terminológiában: for -ced duction) különíti el. Traumaleggyakrabban – az agyidegek közül– a n. trochlearis paresiséhez vezet,amely ha kétoldali, akkor általában

112


6. táblázat. A ferde (skew) deviáció lokalizációsértéke

Tünetek Ferde deviáció típusa Laesio helye

Vertikális nystag mus(gyors komponenssel lefelé)

A RI kétoldali érintett-sége

Alsóagytörzsi

Középvonalicervicomedul-laris junctio

Azonos oldali ex cyc -lotorsio, arczsibbadás,oldalra dőlés és HS

Ellenoldali hypertropia Lateralispontomedullaris

Internuclearisophthalmoplegia

Azonos oldalihypertropia

Fasci-cularis

Fasciculuslongitudinalismedialis

Vertikális tekintésiparesis

Azonos oldalihypertropia

Felső agytörzsi

Rostralis közép-agyi

Módosított változat Graves JS és munkatársa cikkéből (Graves JS, Galetta SL.Acute visual loss and other neuro-ophthalmologic emergencies: management.Neurol Clin. 2012 Feb; 30 (1): 75–99).

Rövidítések: RI: m. rectus inferior, HS: Horner-szindróma


kiderül, hogy a sérüléskor a beteg azeszméletét is elvesztette. Traumátkövetően a leggyakoribb tünet akonvergenciaelégtelenség. A betegilyenkor homályos közeli látásrólszámol be, és a vizsgálat során azakkomodáció zavara mutatható ki.A tünetek idővel gyakran maguktóljavulnak, de ha a panaszok tartósanfennállnak, szükség lehet ortop ti -kai gyakorlatok végzésére, prizmákadására és műtétre.

ANISOCORIA

Anisocoriának nevezzük a pupillákkülönböző méretét. Az aniso co -riára sokszor csak akkor derül fény,amikor a betegnek egyéb tünetei je-lentkeznek: pl. szemfájdalom vagylátásvesztés, és emiatt a tükörbenjobban szemügyre veszi magát.Előfordul persze, hogy az anisocoriamár korábban is megvolt, és nemfügg össze a beteg akut panaszaival.Anisocoria esetén az első kérdés,hogy melyik a kóros pupilla. Ennekeldöntésében a kísérő tünetek irá-nyíthatnak bennünket. Horner-szindrómában a myosisos szemenkisfokú az alsó és a felső szemhéjptosisa, és – a laesió magasságátólfüggően – esetleg anhidrózis utalarra, hogy a szűkebb pupilla a kóros.A 3. agyideg paresise esetén viszonta tágult, renyhén reagáló pupillájúszem ptosisa és a szemmozgászavarjelzik, hogy a tágabb pupilla az ab-normális.Izolált anisocoria esetén nehezebblehet annak megítélése, hogy melyika rendellenes pupilla. Ilyenkor a tá-gabb pupillájú szem csökkent fény-reakciója utal a kóros oldalra. Ha azanisocoriához egyéb tünet nem tár-sul, és a két pupilla fényreakciójaazonos mértékű, akkor a pupillákméretbeli eltérését különböző meg-világításban érdemes összehasonlí-tanunk. Amikor az ani socoria sötét-ben lesz nyilvánvalóbb, akkor az aszűkebb pupillával azonos oldalonhúzódó szimpatikus dúclánc lae -siójára (Horner-szindróma) utal. Haviszont a pupillák nagyságbeli kü-lönbsége világosban lesz kifejezet-tebb, akkor a tágabb pupillával azo-

nos oldalon húzódó paraszimpati-kus laesióra kell gondolnunk. Fizio -lógiás anisocoriával találkozunk alakosság 20%-ánál, és annak mérté-ke világosban és sötétben általábanmegegyezik. Annál a néhány beteg-nél azonban, akinél mégis sötétbenmutatkozik kifejezettebbnek azanisocoria, a tünet összetéveszthetőHorner-szindrómával.

Tág és renyhén reagáló pupillaA transtentorialis herniatio eseténkialakuló tág és fénymerev pupillamajdnem mindig tudatzavarral jár.Egy ép sensoriumú és tiszta tudatúbetegnél a tág és renyhén reagálópupilla nem utal herniatióra. Ilyen -kor Adie-féle tónusos pupillárólvagy gyógyszerhatásról lehet szó.Az Adie-féle tónusos pupilla aganglion ciliare idiopathiás elválto-zása, amely általában a 30-40 év kö-zötti nőket érinti, és közelre hirte-len kialakuló homályos látást okoz.Réslámpával vizsgálva a m. sphinc -ter pupillae szegmentális pare si sé -nek kimutatása diagnosztikus, és ki-zárja a gyógyszerhatásból származóvagy a n. oculomotorius sérülésétkövető anisocoriát (41). Tág ésrenyhén (vagy nem) reagáló pupillautalhat arra is, hogy atropinszerűanyag került a szembe: pl. pupillatá-gító szemcsepp, scopolamin tar tal -mú tapasz, gentamycin, lidokain,belladonna-alkaloidák, rovarirtó ésinhalációs anticholinerg szerek. Am. dilatator pupillaét stimulálóanya gok (adrenerg inhalációs spray,epinephrin, hydroxyamphetamin,cocain) szintén okozhatnak tágultés csökkent reakciójú pupillát. Ilyenesetekben a conjunctiva elhalványo-dása és a szemhéj enyhe re trakciójafigyelhető meg. A n. ocu lo motoriusparesise az ideg dorsalis felszínénfutó pupillo motoros rostok érintett-sége folytán okozhat azonos oldalipupillatágulatot és csökkent reakti-vitást. Ennek hátterében aneurizmaáltali kompresszió állhat. Ilyenkoráltalában társuló tünetek is jelenvannak: pl. ptosis és szemmoz gás -zavar, bár ezek kezdetben igen eny-hék lehetnek. Emiatt fontos a szem-mozgások vizsgálata, azaz a m.

rectus medialis, superior és inferiorérintettségének kimutatása.Az Adie-féle tónusos pupilla, a III.agyideg paresiséből eredő vagy agyógyszerhatásból származó tágultpupilla között higított pilocarpinsegítségével tehetünk különbséget.Az Adie-féle tónusos pupillák 80%-ára jellemző a cholinerg dener va -tióval kapcsolatos hiperszen ziti vi -tás, vagyis az, hogy a tágult pupillajelentősebb mértékben szűkül,mint az ellenoldali. Ennek kimuta-tására használjuk a higított (általá-ban 1/8%-os) pilocarpint. Az atro-pin miatt tágult pupillán sem a hi-gított, sem a szokásos koncentráci-ójú (0,5-4%) pilocarpin nem vált kimyosist. Legyünk azonban annaktudatában, hogy m. a sphincterpupillae előzetes sérülése is csök-kentheti a cholinerg szerrel kivál-tott reakciót, hasonlóan ahhoz,amikor gyógyszerhatás befolyásoljaa pupilla működését. Különösenfontos ennek ismerete az iris ischae -miájánál, pl. zárt zugú glaukóma,óriássejtes arteritis és az a. carotisinterna nagyfokú stenosisa esetén.A kórkép felismerésében segíthet azazonos oldali fájdalom és a corneadekompenzálódása.Átmeneti és izolált pupillatágulatotokozhat az ún. egyoldali benignusmydrisasis, amely főként fiatalmigrénes nőbetegeknél fordul elő.Nem tisztázott, hogy azt paraszim-patikus paresis vagy szimpatikustúlműködés idézi-e elő.

Horner-szindróma (HS)A sötétben nagyobb mértékű aniso -coria a szimpatikus rendszer zava-rára utal. Előfordulhat, hogy az ani -so coria mellett – a Müller-izomgyengesége folytán – a felső és néhaaz alsó szemhéj enyhe ptosisát ész-leljük (ugyanis az alsó szemhéjgyengesége miatt a szemhéj a szem-golyót alulról is részben befedi), ésez enophthalmus látszatát keltheti.A conjunctiva akut hyperaemiája iskialakulhat. Lokalizáció alapján aHorner-szindróma háromféle lehet:első, második és harmadik szintű,azonban az akutan és izoláltanmegjelenő HS oka általában post -

113



ganglionaris (harmadik szintű), va -gyis a ganglion cervicale superiortóldistalisan elhelyezkedő laesió,amely azonos oldali nyak- vagy fej-fájással jár (42). Két kórképre kellilyen esetben gondolnunk: cluster-fejfájásra és az a. carotis interna dis -sectiójára. Segíthet a két kórkép el-különítésében, hogy cluster-fejfájásesetén a fájdalom általában 45-60percig tart, és a HS csak átmeneti(bár előfordulhat, hogy a visszatérőrohamok huzamos ideig fennállókárosodáshoz vezetnek), míg dis -sectio esetén általában a fájdalomés a HS is maradandó.

Az arteria carotis internadissectiójaA dissectio leggyakoribb tünete afájdalom, amely érintheti a fejet, aszemet, az állkapcsot, az arcot és anyakat. Az óriássejtes arteritishezhasonlóan azonban a fej bőrénekfájdalma is előfordulhat. A betegekkb. 58%-ában azonos oldali HS for-dul elő, amely gyakran az első tü -net. A betegek 30%-a továbbá át-

meneti látásvesztésről (transientvisual loss, TVL) panaszkodik,amelynek oka csökkent perfúzió ésritkán a retina embolizációja. Atranziens látásvesztésre jellemző atesthelyzet-változtatás okozta agg -raváció és a pozitív vizuális jelen-ség, pl. szikralátás (scintillatio). Akórkép fontosságát a stroke veszé-lye adja, amely lehet agyi és érint-heti az a. ophthalmicat és an nakágait. A stroke gyakorisága 40%(10), és akár egy hónappal a tüne-tek kezdete után is kialakulhat. Abetegek kezelése ezért nem tűr ha-lasztást, és az általában antikoa -guláns adását és a beteg fektetésétjelenti, bár több hónapja fennállóHS esetén aggregációgátló szerekadása is elegendő. Az a. carotis in -terna dis sectiója a betegek 10-15%-ában az alsó agyidegek pare sisét isokozhatja. Iyenkor a beteg elkentbeszédről, nyelési nehézségről ésfémes ízről panaszkodhat. Ritkánophthal mo plegia is kialakulhat,amelynek hátterében az orbitaischaemiája és/vagy egy, vagy több

szemmozgató ideg paresise (1-3%)állhat. A dis sectio általában 3 hóna-pon belül gyógyul, de teljes gyógy-ulás csak az esetek 29%-ában fordulelő. A dis sectio noninvazív diagnó-zisának egyik legegyszerűbb módjaa T1-es kontrasztanyag nélküliMRI-vizsgálat, amely hold alakúhiperin ten zív területet mutat az ér-falon belül. Fontos azonban, hogy avizsgált terület a carotis bifur ca -tiójának magasságáig terjedjen ki.

KÖVETKEZTETÉS

A cikk célja, hogy a gyakorló sze-mész számára felfrissítse a legfon-tosabb sürgősségi ellátást igénylőneuroophthalmologiai kórképekkelkapcsolatos klinikai ismereteket, ki-emelve belőlük azokat az állapoto-kat, melyek téves vagy késői felis-merése a beteg idő előtti haláláhozvagy vakságához vezethetnek.

KöszönetnyilvánításA szöveggondozásban nyújtott segítsé-géért köszönettel tartozom Dr. SoproniAnnának.

114


1. Ahmed RM, Zmudzki F, Parker GD, Owler BK, Halmagyi GM. TransverseSinus Stenting for Pseudotumor Cerebri: A Cost Comparison withCSF Shunting. AJNR Am J Neuroradiol 2014 May; 35 (5): 952–8.

2. Apkarian AO, Garton HJ, Wesolowski J, Trobe JD. Relapsing dorsalmidbrain syndrome following interventions for hydrocephalus inaqueductal stenosis. J Neuroophthalmol 2012 Jun; 32 (2): 124–7.

3. Atkins EJ. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. CurrTreat Options Neurol 2011 Feb; 13 (1): 92–100.

4. Beck RW, Cleary PA, Trobe JD, et al. The effect of corticosteroids foracute optic neuritis on the subsequent development of multiple scle-rosis. N Engl J Med 1993 Dec 9; 329 (24): 1764–9.

5. Becker DA, Ingala EE, Martinez-Lage M, et al. Dry Beriberi andWernicke's encephalopathy following gastric lap band surgery. J ClinNeurosci 2012 Jul; 19(7): 1050–2.

6. Bentley PI, Kimber T, Schapira AH. Painful third nerve palsy in MS.Neurology. 2002 May 28; 58 (10): 1532.

7. Bhatti MT, Schmalfuss IM, Williams LS, Quisling RG. Peripheral thirdcranial nerve enhancement in multiple sclerosis. AJNR Am JNeuroradiol 2003 Aug; 24 (7): 1390–5.

8. Biousse V, Newman NJ, Carroll C, et al. Visual fields in patients withposterior GPi pallidotomy. Neurology 1998 Jan; 50 (1): 258–65.

9. Biousse V. Thrombolysis for acute central retinal artery occlusion: isit time? Am J Ophthalmol 2008 Nov;146 (5):631–4.

10. Biousse V, Touboul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M,Bousser MG. Oph thal mologic manifestations of internal carotidartery dissection. Am J Ophthalmol. 1998 Oct; 126 (4): 565–77.

11. Choi HY, Newman NJ, Biousse V, et al. Se rous retinal detachment

following caro tid-cavernous fistula. Br J Ophthalmol 2006 Nov; 90(11): 1440.

12. Chen CS, Lee AW, Campbell B, et al. Efficacy of intravenous tissue-type plasminogen activator in central retinal artery occlusion: reportfrom a randomized, controlled trial. Stroke. 2011 Aug; 42 (8):2229–34.

13. De Lott LB, Trobe JD, Parmar H. Restricted diffusion of the superiorand inferior oph thalmic veins in cavernous sinus thrombosis. JNeuroophthalmol 2013 Sep; 33 (3): 268–70.

14. Fletcher WA, Imes RK, Goodman D, Hoyt WF. Acute idiopathic blindspot enlargement. A big blind spot syndrome without optic discedema. Arch Ophthalmol 1988 Jan; 106 (1): 44–9.

15. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diag nostic criteria for thepseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology2013 Sep 24; 81 (13): 1159–65.

16. Friedman DI, Jacobson DM. Idiopathic intra cranial hypertension. JNeuro-Ophthalmol 2004; 24: 138–145.

17. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic cri teria for idiopathicintracranial hyper tension. Neurology 2002; 59: 1492–1495.

18. Frisén L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme. J NeurolNeurosurg Psy chiatry 1982 Jan; 45 (1): 13–8.

19. Galetta SL, Balcer LJ. All choked up about the pseudotumor cerebrisyndrome. Neu rology 2013 Sep 24; 81 (13): 1112–3.

20. Galetta SL. MS and NMO: partners no more. J Neuroophthalmol2012 Jun; 32 (2): 99–101.

21. Graves JS, Galetta SL. Acute visual loss and other neuro-ophthal -mologic emergencies: management. Neurol Clin 2012 Feb; 30 (1):

IRODALOM


115


75–99.22. Guevara RA, Newman NJ, Grossniklaus HE. Positive temporal artery

biopsy 6 months after prednisone treatment. Arch Oph thal mol 1998Sep; 116(9): 1252–3.

23. Hill DL, Daroff RB, Ducros A, et al. Most cases labeled as "retinalmigraine" are not migraine. J Neuroophthalmol 2007 Mar; 27 (1):3–8.

24. Janáky Márta, Somlai Judit szerkesztő. Neuroophthalmologia, A látó-pálya rendszer funkcionális vizsgálatai elektrofiziológiai módszerekkel.Budapest: Literatura Medica Kiadó; 1996. ISBN-szám:963–7715–07–X.

25. Janáky M, Pálffy A, Horváth G, et al. Pat tern-reversal electro reti no -grams and visual evoked potentials in retinitis pig mentosa. DocOphthalmol 2008 Jul; 117 (1): 27–36.

26. Katz BJ, Crum AV, Digre KB, Warner JE. Optic disc edema and opticnerve head drusen. J Neuroophthalmol 2013 Jun; 33 (2): 204–5.

27. Kim JM, Nahab F, Newman NJ, Biousse V. A patient with acute visualloss and transient neurologic symptoms. Diagnosis: an acute centralretinal artery occlusion (CRAO) in the left eye with severe retinalischemia. Rev Neurol Dis. 2010 Spring-Summer; 7 (2–3):e89–90;discussion e98–101.

28. Laird PW, Newman NJ, Yeh S. Exacerbation of Susac syndromeretinopathy by interferon Beta-1a. Arch Ophthalmol 2012 Jun; 130(6): 804–6.

29. Lindfield D, Attfield K, McElvanney A. Sys temic immunoglobulin G4(IgG4) disease and idiopathic orbital inflammation; remo ving‘idiopathic' from the nomen clature? Eye (Lond) 2012 May; 26 (5):623–629.

30. McDonald IW, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnosticcriteria for mul tiple sclerosis: guidelines from the inter national panelon the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001; 50:121–127.

31. Melson MR, Weyand CM, Newman NJ, Biousse V. The diagnosis ofgiant cell arteritis. Rev Neurol Dis 2007 Summer; 4 (3): 128–42.

32. Moreau A, Lao KC, Farris BK. Optic Nerve Sheath Decompression: ASurgical Technique With Minimal Operative Complications. JNeuroophthalmol 2013 Nov 25.

33. Moss HE, Mejico LJ, de la Roza G, et al. IgG4-related inflammatorypseudotumor of the central nervous system responsive tomycophenolate mofetil. J Neurol Sci 2012 Jul 15; 318 (1–2): 31–5.

34. Mukherjee N, Bhatti MT. Update on the surgical management ofidiopathic intra cranial hypertension. Curr Neurol Neurosci Rep 2014Mar; 14 (3): 438.

35. Nakamoto BK1, Dorotheo EU, Biousse V, et al. Progressive outerretinal necrosis presenting with isolated optic neuropathy. Neurology2004 Dec 28; 63 (12): 2423–5.

36. Neudorfer M, Ben-Haim MS, Leibovitch I, Kesler A. The efficacy ofoptic nerve ultra sonography for differentiating papilloedema frompseudopapilloedema in eyes with swollen optic discs. Acta Ophthalmol2013 Jun; 91 (4): 376–80.

37. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group WritingCommittee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, FeldonSE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ.Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathicintracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intra -cranial hypertension treatment trial. JAMA 2014 Apr 23–30; 311(16): 1641–51.

38. The Optic Neuritis Study Group. The 5-year risk of MS after opticneuritis: experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Neurology1997; 49: 1404–1413.

39. Prasad S, Galetta SL. Anatomy and physio logy of the afferent visual

system. Handb Clin Neurol 2011; 102:3–19.40. Preechawat P, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Anterior ischemic

optic neuro pathy in patients younger than 50 years. Am J Ophthalmol2007 Dec; 144(6): 953–60.

41. Purvin V, Kawasaki A. Neuro-ophthalmic emergencies for the neu -rologist. Neuro logist. 2005 Jul; 11 (4): 195–233.

42. Reede DL, Garcon E, Smoker WR, Kardon R. Horner's syndrome: cli -nical and radiographic evaluation. Neuroimaging Clin N Am 2008 May;18 (2): 369–85,

43. Ridha MA, Newman NJ, et al. MRI findings of elevated intracranialpressure in cerebral venous thrombosis versus idiopathic intra -cranial hypertension with transverse sinus stenosis. Neuro oph -thalmology 2013 Feb 1; 37 (1): 1–6.

44. Scott CJ, Kardon RH, Lee AG, et al. Diagnosis and grading of pa pil -ledema in patients with raised intracranial pressure using opticalcoherence tomography vs. clinical expert assessment using a clinicalstaging scale. Arch Ophthalmol 2010 Jun; 128 (6): 705–11.

45. Simon S, Torpy D, Brophy B, et al. Neuro-ophthalmic manifestationsand outcomes of pituitary apoplexy--a life and sight-threa teningemergency. N Z Med J. 2011 May 27; 124 (1335): 52–9.

46. Sathornsumetee B, Webb A, Hill DL, et al. Subretinal hemorrhage froma peripapillary choroidal neovascular membrane in papille dema causedby idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol 2006Sep; 26 (3): 197–9.

47. Szatmáry G, Biousse V, Newman NJ. Can Swedish interactive thres -holding algorithm fast perimetry be used as an alternative togoldmann perimetry in neuro-ophthalmic practice? Arch Ophthalmol2002 Sep; 120 (9): 1162–73.

48. Szatmáry G. Neuro-ophthalmologic compli cations of neoplasticleptomeningeal di sease. Curr Neurol Neurosci Rep 2013 Dec; 13(12): 404.

49. Szatmáry G. Imaging of the orbit. Neurol Clin 2009 Feb; 27 (1):251–84.

50. Szatmary G, Arturo Leis A. Concurrent West Nile Virus Infection inPneumococcal Me ningitis: Clinical and MRI Features. J Neuro imaging2014 May 18. doi: 10.1111/ jon.12125. [Epub ahead of print]

51. Szatmáry G, Leigh RJ. Peripheral and central eye movement disor -ders. Curr Opin Neurol 2002 Feb; 15 (1): 45–50.

52. Tamhankar MA, Biousse V, Ying GS, et al. Isolated third, fourth, andsixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versusother causes: a prospective study. Ophthalmology. 2013 Nov; 120(11): 2264–9.

53. Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathicintracranial hypertension. Neurology 2007 Jan 16; 68 (3): 229–32.

54. Thurtell MJ, Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Optic nerve headdrusen in black patients. J Neuroophthalmol 2012 Mar; 32 (1):13–6.

55. Tóth A, Aradi G, Várallyay G, et al. Wernicke's encephalopathy inducedby the use of diet pills and unbalanced diet. Orv Hetil 2014 Mar 23;155 (12): 469–74.

56. Trobe JD. Isolated pupil-sparing third nerve palsy. Ophthalmology1985 Jan; 92 (1): 58–61.

57. Trobe JD. Third nerve palsy and the pupil. Footnotes to the rule. ArchOphthalmol 1988 May; 106 (5): 601–2.

58. Volpe, Nicholas J; Levin, Leonard A. How Should Patients With IndirectTraumatic Optic Neuropathy Be Treated? Journal of Neuro-Oph -thalmology 2011 June; 31 (2): 169–174.

59. Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, et al. NORDIC Idiopathic Intra -cranial Hypertension Study Group. The idiopathic intracranialhypertension treatment trial: clinical profile at baseline. JAMANeurol 2014 Jun 1; 71 (6): 693–701.

LEVELEZÉSI CÍMDr. Szatmáry Gabriella, e-mail: [email protected]


116

Akkreditált továbbképző tanfolyam

1. A tranziens vizuálisobscuratio mely esetbenjelez közvetlenül fenyegetőlátásvesztést?

A: Idiopathiás intracranialis hy -pertensio.

B: Óriássejtes arteritis (arteritistemporalis).

C: Sinus transversus occlusiója.D: Leukémiás papillainfiltráció.

2. Mi a n. opticus neuro pa -thiájának legspecifikusabbés legérzékenyebb tünete?

A: A dyschromatopsia.B: A látótérkiesés.C: A relatív afferens pupillaris de-

fektus.D: A papilladuzzanat.

3. A látóidegfő-duzzanatotmikor nevezzük papillo ödé -mának?

A: A n. opticus infiltratív éskomp ressziós neuropathiájaesetén.

B: A n. opticus demyelinisatiós,inflammációs és infekciós neu -ropathája esetén.

C: A n. opticus ischaemiás neu ro -pathiája mint AION esetén.

D: Koponyaűri nyomásfokozódásesetén.

4. Milyen lokalizációra utalún. junctiós scotoma?

A: A chiasma elülső részére.B: Az ellenoldali tractus opti cus -

éra.

C: Az azonos oldali Meyer-hurokra.D: Az ellenoldali corpus geni cu -

latum lateraléra.

5. Az alábbiak közül melyiknem jellemző a Susac-szindrómára?

A: A corpus callosum laesiói.B: Az a. centralis retina egyik

ágának az elzáródása (branchretinal artery occlusion).

C: Az akut encephalopathia.D: A szaglás kiesése.

6. Az alábbiak közül melyiknem jellemző a fulminánsvagy malignus idiopathiásintracranialis hyperten -sióra?

Kedves Kollégák!

A lapunkban 2012-ben indított továbbképző rovat nagy örömünkre kedvező fogadtatásra talált. A„használata” során felmerült kérdések miatt ismét összefoglaljuk az aktív részvételükhöz fontos tud-nivalókat.Lapunk minden számában megjelenik egy továbbképző cikk. Ezek a cikkek egy – az Oftex által akkre-ditált, pontszerző, továbbképző – távoktatási program részei. Minden továbbképző cikket kérdések-ből álló teszt is követ. Ha a cikket figyelmesen elolvassák, a kérdéseket biztosan meg fogják tudni vá-laszolni. Ez fontos is, mert a teszt kitöltésével és a Promenade Kiadó címére (1535 Budapest, Pf.804) való elküldésével igazolhatják a továbbképzésben való aktív részvételüket. Kérjük, ne felejtsékel, hogy a kitöltött teszten a nevüknek és a pecsétszámuknak is szerepelnie kell. A tesztek beküldésihatárideje a SZEMÉSZET c. lap aktuális számának megjelenését követő hónap utolsó napja. Nemadtuk fel azt a tervet, hogy a későbbiekben elektronikus úton is elérhetőek és kitölthetőek legyeneka tesztek, értesítést küldünk majd, ha ezen a téren változás történik.A távoktatási program féléves „tanfolyamokból” áll. Mindegyik félévben két folyóirat szám jelenikmeg, mindegyikben egy továbbképző cikkel. Egy félév „tanfolyamát” az aktuális félévben megjelenőmindkét folyóirat szám mindkét továbbképző cikkéhez tartozó teszt kitöltésével abszolválhatják. Haegy félévben a lehetséges kettő helyett csak az egyik tesztet töltik ki és küldik be, akkor abban a fél-évben a távoktatási tanfolyam nem tekinthető elvégzettnek. Tudni kell azt is, hogy a „tesztvizsga”csak akkor sikeres, ha legalább 70% a helyes válaszok aránya.A „tanfolyamon” való részvétel díját a Magyar Szemorvostársaság tagsági díja tartalmazza. Nefelejtsék el az éves tagdíjat befizetni (OTP 11708001-20567259)!Reméljük, hogy továbbra is sokan élnek majd ezzel a távoktatási lehetőséggel.Jó munkát, eredményes tanulást, kényelmes pontszerzést kívánunk!

Kerényi Ágnesrovatvezető

(A kérdésekre csak egy válasz fogadható el.)


A: 4 héten belüli látásvesztés.B: A látásvesztés feltételezett oka

axoplazmás stasis és a látóidegkövetkezményes ischaemiájaakut agynyomás-fokozódásmi att.

C: Azonnali gyógyszeres és sebé-szeti kezelést igényel.

D: Az ún. „üres sella” szindrómá-ja.

7. Az alábbiak közül melyiknem komplikációja acarotideocavernosusfistulának?

A: A serosus retinaleválás.B: A suprachorioidealis vérzés.

C: Az emelkedett szemnyomás.D: A n. opticus neuropathiája.

8. Az alábbiak közül melyiknem rizikófaktora a pseu -dotumor cerebri szindró-mának?

A: Az obstruktív alvási apnoe.B: A hirtelen és jelentős súlygya-

rapodás.C: Az anémia.D: A B-vitamin rendszeres szedé-

se.

9. Az alábbiak közül melyiknem jellemző az idiopathiásintracranialis hypertensioMRI és MRV elváltozásaira?

A: A sinus transversus kétoldaliszimmetrikus stenosisa.

B: Az ún. „üres sella turcica”.C: Az agykamrák tágulata.D: A papilla bedomborodása és a

sclera peripapillaris lelapított-sága.

10. Az alábbiak közül melyiknem jellemző tünete a koraihydrocephalusnak?

A: A Parinaud-szindróma.B: A n. abducens kétoldali pare si -

se.C: A n. oculomotorius paresise.D: A papillaödéma.

117

Akkreditált továbbképző tanfolyam

A Szemészet akk re di tált to vább kép zõ tan fo lyam teszt kér dé sek vá la szai 2014. 3. szám

Név: ...................................................................................

Cím: ...................................................................................

Alá írás: ..............................................................................

Orvosi pecsétszám*:

Orvosi pecsét helye:

*A PONT SZÁM OK NYIL VÁN TAR TÁ SA A WWW.OFTEX.HU INTERNETES POR TÁ LON A PECSÉTSZÁM ALAP JÁN KE RÜL AZO NO SÍ TÁS RA. EZÉRT EN NEK MEG ADÁ SA EL MA RAD HA TAT LAN FEL TÉ TEL A MEG SZER ZETT PONT SZÁM OK IGA ZO LÁ SÁ HOZ!

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

A s s s s s s s s s s

B s s s s s s s s s s

C s s s s s s s s s s

D s s s s s s s s s s


Célkitűzés: A rhino-orbito-cerebrális mucormycosis jellemzőinek összefoglalása, a diagnosztikus és a kezelé-si nehézségek ismertetése egy beteg kapcsán.Beteg és módszer: Szakrendelésünkön egy 56 éves férfi beteg jelentkezett, háromnapos anamnézisébenfejfájás, bal oldalon az arc és a szemhéjak duzzanata szerepelt, szemét emiatt nem tudta nyitni. Sinusitis gya-núja miatt családorvosa antibiotikumot indított. A kezelés hatására a duzzanat csökkent és bal szeme ismétnyithatóvá vált. Átmeneti kettős látás után a bal szem teljes látásvesztése következett be. A rutin szemészetivizsgálatok mellett koponya és orbita MRI, CT, CTA, EEG történt és számos társszakmától kértünk konzíliumot,valamint a Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum több klinikai osztályán is vizsgálták, il-letve kezelték. A beteget 16 hónapon át követtük.Eredmények: A fül-orr-gégészeti elváltozások vetették fel a mucormycosis lehetőségét, amit a szövettanivizsgálat igazolt. A viszonylag korán felállított diagnózis lehetővé tette a megfelelő kezelés indítását és így abeteg gyógyulását.Következtetés: A mucormycosis gyorsan kialakuló és progrediáló szöveti nekrózissal jár. Gyógyulás csak akorai, pontos diagnózistól és adekvát kezeléstől várható. A gyors progresszió, a súlyos, akár halált okozó vég-kimenetel és az elkövetkező években várható egyre gyakoribb előfordulás miatt a kórkép ismeretét fontosnaktartjuk.

Rhino-orbital-cerebral mucormycosis – A case reportObjective: To summarize the idiosyncrasies of the rhino-orbital-cerebral mucormycosis and to review thedifficulties of diagnostics and treatment apropos of a case.Patient and Method: A 56-year-old male patient arrived to our outpatient unit. In his 3-day anamnesis hehad a headache and was not able to open his eyes due to swelling on the left side of his face and on his eyelids.Having suspected sinusitis the family doctor began antibiotic treatment. Due to this, the swelling becamesmaller and he was able to open his left eye. After a temporary diplopia, the complete loss of vision occurred.Besides the routine eye examinations, there were cranial and orbital MR, CT, CTA, EEG tests and medicalconsultations with other physicians were made along with the examinations and treatments which thepatient received in different departments of DEOEC. The patient was followed for 16 months.Results: The ENT deformations raised the possibility of the mucormycosis, which was confirmed by thebiopsy. The relatively early diagnosis made it possible to begin the adequate treatment which led to therecovery of the patient.Conclusion: The mucormycosis involves rapidly evolving and progressing tissue necrosis. Recovery can beexpected only if an early diagnosis and adequate treatment is provided. Due to its rapid progression and itsserious, even fatal outcome, as well as its occurrence, which is likely to be more common in the near future,we consider the knowledge of this clinical picture significant.

MAZSAROFF CSILLA1, HAJI AHMADIAN2, CZINEGE ÉVA1, FÖRSTER GYULA3, BILINSZKI ERIKA4, KOROMPAI KÁROLY1

Rhino-orbito-cerebrálismucormycosis

118

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Miskolc1Szemészeti Osztály (Osztályvezető főorvos: dr. Korompai Károly)2Fül-, Orr-, Gége és Fej-Nyaksebészeti Osztály (Osztályvezető főorvos: dr. Karosi Tamás)3Pathológiai Osztály (Osztályvezető főorvos: dr. Kovács Judit)4Radiológiai Osztály (Osztályvezető főorvos: dr. Lázár István)


KULCSSZAVAK

KEYWORDS

rhino-orbito-cerebrális mucormycosis

rhino-orbital-cerebral mucormycosis


Amucormycosis egy ritka, denagyon invazív opportunis-ta gombás fertőzés, amely

gyakran halálos kimenetelű. Gyor -san kialakuló szöveti necrosis jel-lemzi a gombák okozta érinvázió éskövetkezményes trombózis miatt.Általában meggyengült immun-rendszerű embereket érint. Elő for -dulási gyakoriságára magyar országiadatot nem találtunk az irodalom-ban.A betegséget a mi éghajlati viszo-nyaink között a fejespenészekheztartozó Mucor, Rhizopus és Absidiafajok okozzák leggyakrabban (8,16). Ezek mindenütt megtalálhatóka természetben, így pl. porban, ta-lajban, bomló szerves anyagokban,kenyérpenészben, légkondicionálókészülékekben, de egészséges em-berek orr-, illetve szájnyálkahártyá-ján is kimutathatóak (5, 14). Agom baspórák legtöbbször belégzés-sel kerülnek a szervezetbe és az orr-nyálkahártyán tapadnak meg. Azorrüreg felől gyorsan az orrmellék-üregekbe, valamint a környező kép-letek (orbita, agyállomány) felé ter-jed a folyamat a könnycsatornán,medialis orbitafalon, orbitacsúcson,illetve az ereken keresztül (1, 15). Aklinikai tüneteket az 1. táblázat-

ban foglaltuk össze. A túlélőknélmaradandó károsodás több mint70%-ban mutatható ki. A felső lég-úti mucormycosist Paultauf írta leelőször mycosis mucorina néven1885-ben (10). Jelenleg rhinoce reb -ralis, tüdő, bőr (subcutan), gaszt -rointesztinális és disszeminált típu-sokat különböztetünk meg. A rhi -nocerebralis mucormycosis a leg-gyakoribb forma, amelyet Baker írtle először 1957-ben (2). Nithyanan -dam a kiterjedés alapján a rhino ma -xillaris-, a rhinoorbitalis- és a rhino-orbito-cerebralis altípusait különí-tette el (9).

ESETISMERTETÉS

Az 56 éves férfi beteg anamnézisé-ben etilizmus, diétával kezelt diabe-tes mellitus, évek óta ismert, decsak néhány hónapja kezelt hiper-tónia szerepelt. Látászavara, vesebe-tegsége nem volt.2012. december utolsó napjaibanfejfájás, majd bal arcfél- és szemhéj-duzzanat jelentkezett erős fájda-lommal. Szemét nem tudta nyitni.Családorvosa sinusitis gyanúja mi -att per os antibiotikumot (amoxi -cillin, klavulánsav) indított. Kétnap múlva a duzzanat csökkent, balszemrése ismét nyithatóvá vált.Ekkor vette észre, hogy kettős látá-sa van, amelyet másnap reggelre baloldali teljes látásvesztés követett. Aszemészeti szakrendelést emiatt ke-reste fel. A vizsgálat során jobb ol-dali korrigált visusa 1,0 volt. Békéselülső szegmentet, mindkét oldalontiszta törőközegeket, a fundusonhipertóniás kereszteződési tünete-ket, ép papillát és maculát írtak le.Bal oldalon fényérzés nélküli sze-met, kisfokú ptosist, a bulbus pro -trusióját, valamint temporal felétörténő diszlokációját, mindenirányban korlátozott szemmozgá-sokat, conjunctiva hyperaemiát, afunduson az ellenoldalihoz képestgracilisabb ereket találtak. Sürgősideggyógyászati és fül-orr-gégészetivizsgálatot javasoltak sinus caver -nosus trombózis gyanúja miatt.A fül-orr-gégész a bal orrjáratot szű-kítő, beszáradt véres váladékot

látva melléküregi malignus folya-mat lehetőségét is felvetette, desinus cavernosus trombózis gyanú-ja miatt sürgős neurológiai vizsgá-latot javasolt.Az ideggyógyász bal oldalon jelzet-ten tágabb pupilla, ptosis, n. V/2-eskilépési pont érzékenység miattsinus cavernosus trombózis gyanú-jával sürgős koponya CT-vizsgála-tot és a leletezésig neurológiai osz-tályos obszervációt kért.A CT a sinus cavernosus trombózi-sát kizárta, de a bal oldali orbitábantalált eltérések pontosítására MR-vizsgálat vált szükségessé. A neuro-lógián iv. antibiotikumot (ceftria -xon) és keringésjavító infúziót indí-tottak az antikoaguláns kezelésmellett.A sürgős MR-vizsgálat bal oldalonaz orbita területében, retro bul ba -risan, döntően a medialis és a felsőszemizom között, kiterjedt, inho-mogén szövetszaporulatot igazolt,amely a n. opticust is körbefogta(1. ábra). Bal oldalon a sinus ma -xillaris nyálkahártyája körkörösenmegvastagodott volt (2. ábra). Mér -sékelt fokú exophthalmust is leírtakés gyulladásos folyamatot vélemé-nyeztek.Ekkor küldték először vizsgálatra abeteget ambulanciánkra. Novum -ként a bal funduson cseresznyepi-ros maculát találtunk kisfokú ödé -ma kíséretében. Jobbra felfelé tekin-téskor fokozódó fájdalmat jelzett.Egyéb panasz iránt érdeklődvemondta el a beteg, hogy napok óta,ha orrát erősen fújja, bal oldali orr-járatából nagy mennyiségű alvadtvér ürül. Telefonon konzultáltunkdr. Korányi Katalin főorvosnővel azOrszágos Onkológiai Intézetből,akinek elküldtük az MR-vizsgálatorbitára vonatkozó képeit. A klini-kai tünetek alapján retrobulbarisgyulladás, illetve vérzés lehetőségeegyaránt valószínűsíthető volt.Aznap készült laborjából 17,4 mmol/lszérum cukor értéke, thrombo cyto -peniája (67 G/l) és magas CRP-je(113,6 mg/l) emelendő ki.Sürgős belgyógyászati vizsgálatotés fül-orr-gégészeti kontrollt, az al-vadási paraméterek ellenőrzését,

119

Rhino-orbital-cerebral mucormycosis – A case report

1. táblázat. A mucor -mycosis klinikai jellemzői

Korai tünetek

• akut féloldali kezdet,

• orrváladékozás, orrvérzés

• ismeretlen eredetű láz,

• periorbitalis ödéma, szemfájdalom,protrusio, diplopia, ophthal mo -plegia,

• az V/2 idegág hyperesthesiája

Szövődmények• látásvesztés (néhány napon belül ki-

alakulhat!)• a szájpadlás-, az orrsövény-, a bőr

nekrózisa, a légutak elzáródása• az arteria carotis elzáródása, a

carotis sinus trombózisa

• hemiparesis, hemiplegia

• központi idegrendszeri vérzés, tá-lyog, cerebritis, meningitis

• kóma és halál


valamint terápiásan további iv. anti-biotikumot, etamsylatot és pira -cetam infúziót javasoltunk.Diabéteszének rendezése céljábólbelgyógyászati vizsgálat történt,amelynek során periostitis et phleg -mone ossis maxillae ls. diagnózistállítottak fel. Emiatt sürgősséggel,még aznap este a Debreceni Egye -tem Orvos- és EgészségtudományiCentrum (DEOEC) F-O-G-i ésSzáj sebészeti Klinikájára vitték.Ott akut teendőt a fizikális kép, aradiológiai leletek, valamint a labor-eredmények alapján nem tartottakszükségesnek. A klinikai kép alap-

ján sinus cavernosus trombózis le-hetőségét vetették fel újból. Más -nap ismételten natív és kontraszt-anyagos orbita CT-vizsgálatot vé-geztek, amely változatlan statustigazolt.Kórházi ápolásának 6. napján az is-mételt F-O-G-i vizsgálat során a baloldali orrjáratból szövettani minta-vétel történt mucormycosis gyanú-ja miatt (3 A, B ábra). A patológusZygomyces-csoportba tartozó mu -cor infekciót valószínűsített, de egymásodlagos infekció lehetőségétsem zárta ki (4 A, B ábra).A diagnózist követően a DEOECF-O-G-i és Fej-Nyaksebészeti Klini -kájára került felvételre.Konzíliumba átküldték a Szemé -szeti Klinikára is. A klinika a bal ol-dali papilla képét egy lezajlott neu -ritis nervi opticinek véleményezte,ami az orbitában és az arcüregben

zajló gyulladás miatt alakult ki.Külön szemészeti teendőt nem tar-tottak szükségesnek a már folyamat-ban levő alapbetegség kezelése mel-lett, de B-vitamint és szisztémáskortikoszteroid kúrát javasoltak.Rhino-orbito mucormycosis miattbal oldali endoszkópos és külső arc-üregi műtétet végeztek a F-O-G-i ésFej-Nyaksebészeti Klinikán (ITN-ben FESS op. sec. Jansen–Winkler).A beteg az orbita exenterációhoznem járult hozzá. A bal orrüregből,arcüregből és a sinus ethmoi da lisbóleltávolított nekrotikus anyag szö-vettani vizsgálata megerősítette adiagnózist. A műtét után 13 na ponkeresztül 50 mg Amphoteri cin-Binfúziót kapott. Ennek hatásárakreatinin értéke emelkedetté vált éshypokalaemias lett, ezért a nefro -lógus javaslatára az infúziós keze-lést leállították. Helyette napi 100mg itraconazol tablettát és 3×2tabletta káliumot adtak, így vese-működése gyorsan javult. Az itra -co nazol tabletta további szedésétmég 12 napig javasolták.Hazamenetele után a beteg tranzi-ens globális amnéziában szenvedett,zavart, meglassult, aluszékony lett.A posztoperatív 3. hét után fej- ésperiorbitalis fájdalma is felerősö-dött. Emiatt a DEOEC He matológiaiKlinikájára került felvételre.CT-, CT angio-, és liquor vizsgálat-tal (mikroszkópos és tenyésztésesis) az intracerebralis terjedést nemsikerült igazolni. F-O-G-i kontrollsorán sem találtak invazív beavat-kozást igénylő eltérést. A tünetekmégis csak ismételt iv. Ampho -

120


1. ábra: Bal oldalon a m. rectus medialis és a m.rectus superior között gócos jellegű szövetszapo-rulat látható, mérsékelt exophthalmussal (Natív T1súlyozott orbita MR kép, axialis síkú)

2. ábra: Bal oldalon asi nus maxillaris nyálka-hártyája körkörösenmegvastagodott (T2 sú-lyozott co ronalis síkúMR kép)

3. A ábra: A beteg jobboldali orrüregének en-doszkópos képe ép vi-szonyokat mutat

3. B ábra: A beteg baloldali orrüregének en-doszkópos képe a feke-te nekrotikus szövettel


tericin B alkalmazásra szűntekmeg. A kezelést 14 napig folytattákés hypokalaemiája is folyamatosrendezést igényelt. Hipertóniájátismét rendezték és diabétesz terápi-áját is kiegészítették, mert vércuk-rai magasabbak voltak.Átmeneti javulás után a pszichéstünetek kiújultak. Koponya MR ésvénás MR angiogrammok készül-tek. Novumként bal oldalon a sinusfrontalist folyadék töltötte ki. Asinus sphenoidalis nyálkahártyájadurván megvastagodott (5. ábra).Sinus trombózis nem igazolódott.Idegsebészeti vizsgálat so rán azalapfolyamat progresszióját véle-ményezték, amely azonban idegse-bészeti teendőt nem igényelt.EEG-vizsgálat kapcsán korábbanleírt, frontalisan és occipitalisan ki-fejezettebb, kp. súlyos corticalismű ködészavar progresszióját iga-zolták.

Ezúttal ismét kórházunkban kerültsor lysosomalis Amphotericin B iv.adására. Már az első infúzió hatásáraáltalános állapota rendeződött, tuda-ta feltisztult, térben és időben orien-tált lett. Lokális anesztéziában a baloldali orrüregből és a bal sinus ma -xillarisból szövettanra mintát vettek.

Ebből recidívát a feldolgozás soránnem tudtak igazolni. A kezelést meg-előző, jobbra-felfelé tekintéskor je-lentkező fájdalma megszűnt.Az orbitában levő elváltozást aszámos kontrollvizsgálat soránvégig ugyanolyannak találták. Azaktív klinikai tüneteket nem mu-tató beteget valamennyi addigivizsgálati eredményével konzíli-umba küldtük az Országos Onko -lógiai Intézetbe, Dr. Korányi Kata -lin főorvosnőhöz. Véleménye az volt,hogy az orbi tában levő szövetsza-porulat ab lasztikus eltávolításaorbitoto miá val nem oldható meg.A műtét indikációja biopszia, illet-ve radikális eltávolítás lehet eth -moidectomiával együtt. A bal ol-dali occlusio a. centr. ret. oka di-rekt gombás eredetű kellett, hogylegyen. A beteg, mivel jól éreztemagát, a további vizsgálatoktól el-zárkózott és a javasolt gombaelle-nes kezelést sem folytatta anyagiokokra hivatkozva.Azóta a beteg jó általános és pszi-chés állapotban van. Gyógyulásátkövetően endoszkópos vizsgálatbanem egyezett bele, de 1 év utánkontroll MR-vizsgálathoz hozzájá-rult. Ezen az eltérések regressziójaigazolódott nemcsak az orr- és mel-léküregeiben, hanem az orbitában is(6. ábra). Bal oldali exophthalmusamegszűnt, bal szem mozgásai ad-,abdukcióban és felfelé tekintéskorkissé elmaradtak (7. ábra). Bal olda-li funduson éles határú, egészébendecolorált papillát láttunk (8. áb ra).A jobb szem státusa nem változott.

MEGBESZÉLÉS

A mucormycosis (MM) a harmadikleggyakoribb invazív gombás fertő-zés az aspergillosis és a candidiasisután, amely becslések szerint23-100% közötti halálozással jár(17). Baradkar és munkatársai irodal-mi adatokra hivatkozva a mortali-tást típusonként adták meg (bőr:16%, rhinocerebralis: 67%, tüdő:83%, disszeminált: 100%) (3). AMucor, Rhizopus és Absidia fajokelsősorban a meggyengült immun-rendszerű emberekben okoznak be-tegséget. A predisponáló faktorok

121


5. ábra: A n. opticustkörbefogó kóros terimeexophthalmust okoz. Asinus sphenoidalis nyálka-hártyája (zöld nyíl) meg-vastagodott (T2 súlyo-zott, axi alis síkú MR-kép)

4. A ábra: Szövettani metszet, PAS-reakció. A nyílZygomyces töredékre mutat a nekrotikus állo-mányban

4. B ábra: Szövettani metszet, Giemsa-festés. Anyilak Zygomyces átmetszetekre mutatnak anekrotikus masszában


(2. táblázat) közül 929 MM-esbeteg adatait retrospektíven elemzőtanulmányban a diabéteszt találtáka leggyakoribb oknak (36%) (11).Az egyes megjelenési típusok elő-

fordulási gyakorisága az alapbeteg-ségtől függ, amelyet a 3. táblázat-ban foglaltunk össze (11).Ugyanakkor 2000–2012 között 12esetet ismertettek, amikor a rhino-orbito-cerebralis MM immun kom -petens személyekben alakult ki(13).Többségüknél az Apophyso -myces elegans faj kóroki szerepeigazolódott (3). A 12 betegből hár-man belehaltak a fertőzésbe.Az MM magas mortalitása miatt na-gyon fontos a korai diagnózis, amely-nek felállításához a betegvizsgálatmellett hisztopatológiai-, radiológiaivizsgálatok és gombatenyésztésszükséges. A tényleges diagnózishozfontos a gomba kimutatása a fertő-zött szövetből vagy a biopsziásanyagból (5). Az egyes fajok pontosazonosítása csak speciális gombate-nyésztéssel lehetséges (7).

A sikeres kezelés interdiszciplinárisfeladat. A beteg valamennyi alapbe-tegségét, amely az MM kialakulásá-nak kedvez, kezelni kell. Az elhaltszöveteket sebészileg az épig kell ra-dikálisan eltávolítani. Már gyanúesetén is el kell kezdeni a gombaelle-nes kezelést, mert a késlekedés nö-veli a halálozási arányt (6). A túlélésszempontjából a legfontosabb azadekvát gyógyszeres kezelés meg-kezdése a betegség tüneteinek meg-jelenése után 72 órán belül (15).MM-ben Amphotericin B-t kell ad -ni 1,0-1,5 mg/kg/nap adagban. Ál-talában 2-4 gramm a szükségesösszdózis (12). Az Amphotericin Bdeoxocholatnál a liposomalis Am -photericin B kevésbé nefrotoxikus,magasabb intracellularis koncent-rációt ér el a gombában, jobb azagyi penetrációja, de sokkal drá-gább (4). A posaconazolt első szer-ként nem ajánlják MM-ben, deAmphotericin B-vel kombinálvaannak adagja csökkenthető, így to-lerálhatóbbá válik. Kp-i idegrend-szeri érintettség prevenciójára is al-kalmazzák.Az orbitát is érintő MM kezelése-kor a legnehezebb döntés az, hogy

122


6. ábra: 1 éves kont-roll. A n. opticus ma-gasságában a kóros te -rime jelentősen regre -diált. Az ethmoidalissej tek nyálkahártya-duz-zanata is csökkent (T2

súlyozott axialis síkúMR-kép)

8. ábra: A bal oldali fun-dus képe az 1 éveskontrollvizsgálaton. Apapilla éles határú, egé-szében decolorált

7. ábra: Egyéves kont-rollvizsgálat. Bal oldaliexophthalmusa meg-szűnt. A bal szem moz-gásai ad-, abdukcióbanés felfelé tekintéskorkissé elmaradnak

2. táblázat: Az alapbe-tegség szerinti mu cor -mycosisos lokalizációaz előfordulási gyakori-ság sorrendjében

Diabétesz: rhino-orbito-cerebrális(66%), tüdő (16%), bőr (10%)

Ismeretlen etiológia: bőr (50%)

Deferoxamin th.: tüdő (28%), rhino-orbito-cerebrális (26%), dissze -minált (23%)

Iv. drogot használók: cerebrális(62%), bőr (11%)

Szervtranszplantáltak: tüdő (53%),rhino-orbito-cerebrális (31%)

3. táblázat: A mucor -my cosisra predis po ná lóállapotok

Nem kontrollált diabetes mellitus

Malignus hematológiai betegségek(lymphoma, leukémia)

Haemopoetikus őssejt-transz-plantáció (HSCT)

Immunszuppresszió (prednizolon th.)

Voriconazol profilaxis

Szervtranszplantáció

Veseelégtelenség

Nagy dózisú szteroiddal kezelt betegség

Kemoterápia

Desferoxamin kezelés (vas túlter-heltség)

Malnutrició

Iv. drogot használók

Égési sérülések

Szepszis

HIV-pozitivitás, AIDS


történjen-e orbita exenteratio. Ko -rábban ezt egyértelműen szüksé-gesnek tartották. Mostanában vi-szont több közlemény is megje-lent, amelyben a beteg gyógyulásá-ról számolnak be exenteratio nél-kül. Egy értelmű állásfoglalás nemszületett mind a mai napig, így adöntés a kezelőorvosra van bízva(15).A differenciáldiagnosztikában szó -ba jövő kórképeket a 4. táblázatbanfoglaltuk össze.Esetünkben a rizikótényezők kö -zül a nem kontrollált diabétesz iga-zolódott. Az első tüneteket 4napon belül a látás elvesztése kö-vette és a számos vizsgálat ellenéreis csak a 10. napon született megaz MM feltételezett diagnózisa.

Más intézetben került sor a műtét-re és a célzott kezelésre. A beteg afelvilágosítás és javaslat ellenérenem egyezett bele az orbita exen -teratiojába. Három szor részesültAmphotericin B kezelésben ésmindannyiszor jelentkezett nefro -toxicitás súlyos hypo kalaemiával,amely folyamatos szubsztitúciótigényelt.

KÖVETKEZTETÉS

A rhino-orbito-cerebrális MM egygyorsan progrediáló, invazív, oppur -tunista gombás fertőzés. A magasmortalitási arány és a betegségrehajlamosító kórképekben (pl. diabé-tesz, malignus hematológiai beteg-ségek), illetve állapotokban (szerv-transzplantáltak, immun szupp -resszióban részesülők stb.) szenve-dők növekvő száma miatt az MMismerete fontos. Túlélés csak a koraidiagnózistól, a radikális műtét éscélzott kezelés együttes alkalmazá-sától remélhető. Az orbita exen te -rációja nem minden esetben szük-séges a gyógyuláshoz, mint ahogyazt esetünk is példázza, de minden-képpen nagyon gondos mérlegeléstigényel.

KöszönetnyilvánításKöszönjük Dr. Korányi Katalin főorvosasszonynak (Országos Onkológiai In -tézet, Budapest) az önzetlen segítség-nyújtást, hogy kérdéseinkkel bármikorkereshettük és a beteg vizsgálatát.A szerzők köszönetüket fejezik ki aDEOEC Fül-, Orr-, Gége és Fej-Nyak -sebészeti Klinikájának az elvégzettműtétért, a beteg további kivizsgálásá-ért, gyógyszeres kezeléséért, konzíliu-mok biztosításáért. Köszönet illeti aBAZ Megyei Kórház és Egyetemi Ok -tató Kórház Neurológiai Osztályát,valamint a DEOEC Hematológiai Kli -nikáját a beteg kivizsgálása és gyógy-kezelése miatt.Munkánkat segítette a BAZ MegyeiKórház és Egyetemi Oktató KórházAngiológiai-, Gasztroenterológiai-,Kar diológiai-, Nefrológiai Osztálya, aDEOEC Szemészeti Klinika, Neu -rológiai Klinika, Radiológiai Klinika,a Belgyógyászati Klinika nefrológiaiszakrendelése és az Infektológia konzí-liumok biztosításával. A Központi La -boratórium mindkét intézményben avér- és vizeletvizsgálatok elvégzésévellehetővé tette a beteg állapotának, szö-vődményeinek nyomon követését. Kö -szönjük a DEOEC Patho lógiai Kli -nikájának a diagnózis megerősítését.

123


4. táblázat: Differen -ciáldiagnosztikábanszóba jövő kórképek

Sinus cavernosus trombózis

Cellulitis orbitae

Sinusitis (bakteriális)

Specifikus chr. rhinitisek (TBC, Lues)

Rhinoscleroma

Wegener-granulomatosis

1. Alsuhaibani AH, Al-Thubaiti G, Al Badar FB. Optic nerve thickening andinfarction as the first evidence of orbital involvement with mu cormycosis.Middle East Afr J Ophthalmol 2012; 19: 340–342.

2. Baker RD. Mucormycosis. A new disease? JAMA 1957; 163: 805–808.3. Baradkar VP, Mathur M, Taklikar S, et al. Fatal rhino-orbito-cerebral

infection caused by Saksenaea vasiformis in an immuno competentindividual: First case report from India. Indian J Med Microbiol 2008; 26:385–387.

4. Fisher EW, Toma A, Fisher PH, Cheesman AD. Rhino-cerebral mu cormycosis:Use of liposomal amphotericin B. J Laryngol Otol 1991; 105: 575–577.

5. Gumral R, Yildizoglu U, Saracli MA, et al. A Case of Rhinoorbital Mu -cormycosis in a Leukemic Patient with a Literature Review from Turkey.Mycopathologia 2011; 172: 397–405.

6. Hendrickson RG, Oldshaker J, Duckett O. Rhinocerebral mucor my cosis:a caseof a rare, but deadly disease. J Emerg Med 1999; 17: 641–645.

7. Koklu E, Akcakus M, Torun YA, et al. Primary gangrenous cutaneus mu -cormycosis of scalp in a child: a case report. Pediatr Emerg Care 2008;24: 102–104.

8. Lehrer RI, Howard DH, Sypherd Ps, et al. Mucormycosis. Ann Intern Med1980; 93: 93–108.

9. Nithyanandam S, Jacob MS, Battu RR, et al. Rhino-orbito-cerebral

mucormycosis. A ret respective analysis of clinical features and treatmentoutcomes. Indian J Ophthalmol 2003; 51: 231–236.

10. Paltauf A. Mycosis mucorina.Virchows Arch Pathol Anat 1885; 1102:543–564.

11. Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL, at al. Epidemiology and outcome ofzygomycosis: a review of 929 reported cases. Clin Infect Dis 2005; 41:634–53.

12. Severo CB, Guazzelli LS, Severo LC. Zygo mycosis. J Bras Pneumol 2010;36: 134–141.

13. Shatriah I, Mohd-Amin N, Tuan-Jaafar TN, et al. Rhino-orbito-cerebralmucormycosis in an immunocompetent patient: Case report and review ofliterature. Middle East Afr J Ophthalmol 2012; 19: 258–261.

14. Shpitzer T, Keller N, Wolf M, Goldschmied-Reouven A, et al. SeasonalVariations in Rhino-cerebral Mucor Infection. The Annaks of Otology,Rhinology & Laryngology 2005; 114 (9): 695

15. Songu M, Unlu HH, Gunhan K, Ilker SS,Nese N. Orbital exenteration: A di-lemma in mucormycosis presented with orbital apex syndrome. Am JRhinol 2008; 22: 98–103.

16. Sugar AM. Mucormycosis. Clin Infect Dis 1992; 14 (Suppl 1): 126–129.17. Yohai RA, Bullock JD, Aziz AA, Markert RJ. Survival factors in rhino-

orbital-cerebral mucormycosis. Surv Opthalmol 1994; 39: 3–22.

IRODALOM

LEVELEZÉSI CÍMDr. Mazsaroff Csilla,E-mail: [email protected]


Célkitűzés: Négy madársörét (birdshot) chorioretinopathiás beteg kórtörténetének és az alkalmazott intravitreálisszteroid, illetve intravitreális anti-VEGF kezelések eredményének ismertetése.Betegek és módszer: Két férfi (32 és 44 éves), és a 2 nő (35 és 49 éves) látászavar miatt jelentkezett klinikánkon.A rutin szemészeti vizsgálatok során a békés elülső szegment mellett a szemfenéken madársörét chorio -retinopathiára emlékeztető diffúz chorioretinitises gócokat találtunk. Optikai koherencia tomográfiás leképezést, lá-tótérvizsgálatot, fluoreszcein és indocianin zöld angiográfiát, elektrofiziológiai vizsgálatokat, valamint részletes bel-gyógyászati kivizsgálást, mikrobiológiai, immunológiai vizsgálatokat és HLA-A29 tipizálást végeztünk.Eredmények: Mind a négy beteg HLA-A29*02 pozitivitást mutatott, a klinikai kép megfelelt a Levinson-féle kritériu -moknak. Egy betegünknél a papillo-macularis régióban kialakult subretinalis érújdonképződés miatt intravitreálisanti-VEGF (ranibizumab) kezelést alkalmaztunk, a beteg látóélessége javult (0,5/0,8) és a féléves követési idő soránstabil maradt. Két betegünk 3 szemébe optikai koherencia-tomográfiával igazolt, látásromlást okozó maculaödémamiatt intravitreális dexamethason-implantátumot adtunk. A látóélesség javult (0,16/0,25, 0,32/0,6, 0,32/0,8kezelés után 3 hónappal) és 5, illetve7 hónapig stabil maradt. A centrális fovea vastagság és a maculatérfogat csök-kent, de a maculaödéma 5, illetve 7 hónap után recidivált.Következtetés: Betegeinknél a madársörét chorioretinopathiát a Levinson-féle kritériumok alapján diagnosztizál-tuk, a HLA-A29*02 pozitivitás mind a négy esetben alátámasztotta a diagnózist. Az intravitreális ranibizumab hatá-sos volt a szövődményként kialakult CNV kezelésében. A maculaödémával szövődött eseteknél a dexamethasonintravitreális implantátum hatékonyan csökkentette az ödémát és javította a betegek látóélességét.

Birdshot chorioretinopathyAims: were to present 4 cases of birdshot chorioretinopathy (BSCR) and to assess outcome of intravitreal steroidand anti-VEGF treatment.Patients and Methods: Two males (age: 32 and 44 yrs) and 2 females (age: 35 and 49 yrs) were examined due tovisual disturbances at our department. No inflammatory signs were found in the anterior segment while diffusechorioretinitis resembling birdshot chorioretinopathy was detected on the routine ophthalmic examination. Opticalcoherence tomography (OCT), visual field testing, fluorescein and indocyanine green angiography, electro -physiological testing and complete medical check-up including blood testing for HLA-A29, serologic andmicrobiological tests were performed.Results: The patients were all positive for the HLA-A29 and corresponded to Levinson criteria. In one case,intravitreal antiVEGF (ranibizumab) was injected for subretinal neovascularization in the papillo-macular region. Thevisual acuity improved (0.5/1.0) and remained stable during the 6 months follow-up period. We applied intravitrealdexamethasone implant into 3 eyes of 2 patients with deterioration of vision caused by macular edema. The visualacuity improved (0.16/0.25, 0.32/0.6, 0.32/0.8 at the end of the 3rd month following the treatment) andremained stable up to 5 and 7 months, respectively. The central foveal thickness and the macular volumedecreased, macular edema recurred 5 and 7 months after the implantation, respectively.Conclusions: The diagnosis of BSCR was made according to the criteria of Levinson and supported by HLA-A29positivity. Intravitreal ranibizumab therapy for CNV complications of BSCR was effective. Visual acuity improved,while macular edema decreased after intravitreal injection of steroid.

CZAKÓ CECILIA, ECSEDY MÓNIKA, LESCH BALÁZS, NAGY ZOLTÁN ZSOLT, RÉCSÁN ZSUZSA


124

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Klinika,Budapest (Igazgató: Prof. Dr. Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár)


KULCSSZAVAK

KEYWORDS

madársörét, birdshot chorioretinopathia, HLA-A29*02, maculaödéma, intra vit -reális dexamethason-implantáció, intravitreális anti-VEGF injekció, ranibizumab

birdshot chorioretinopathy, HLA-A29*02, macular edema, dexamethasoneintravitreal implant, intravitreal anti-VEGF injection


125

Birdshot chorioretinopathy

Rövidítések:ANA: antinukleáris antitest; BSCR: birdshot chorioretinopathy; c-ANCA: antineutrofi l citoplazmatikus antitest; CMO: cisztoidmaculaödéma; CMV: cytomegalovírus; CNV: chorioideális neovaszkularizáció; CRT: centrális retinalis vastagság; ERG:elektroretinogram; FLAG: fluoreszcein-angiográfia; FTA-Abs: Fluoreszcens Treponema antitest próba; HLA-A29: humán leukocita an-tigén A29 szerotípusa; HSV: herpes simplex vírus; HZV: herpes zoster vírus; ICG: indocianinzöld; JIA: juvenilis rheumatoid arthritis;OCT: optikai koherencia-tomográfia; RA: rheumatoid arthritis; RF: reumafaktor; RPE: retinalis pigment epithelium; RPR: rapid plasmareagin; SACE: szérum angiotenzin-konvertáz enzim; SLE: szisztémás lupus erythematosus; SPA: spondylosis ankylopetica,Bechterew-kór; TMV: tel jes maculatérfogat; TNF-a gátlók: tumornekrózis-faktor alfa-gátlók; TPHA: Treponema pall idumhemagglutinációs próba; VDRL: Venereal Disease Research Laboratory; VEGF: Vaszkuláris endotheliális növekedési faktor; VKH:Vogt–Koyanagi–Harada-szindróma

Amadársörét, „birdshot” cho -rio reti nopathia (BSCR) rit -ka, általában kétoldali,

progresszív lefolyású hát só uveitis.Legkorábbi leírása 1949-ből szár-mazik, Franceschetti és Babel a jelleg-zetes szemfenéki lé ziók alapján„gyertyaviasz folt (candle waxspot) chorioreti no pathia”-nak ne-vezte, később több különböző né -ven is leírták, mint „lazac darabka(salmon patch) cho rioidopathia”,„rizsszem choriore ti nopathia”, ésvitiliginosus chorio retinitis. A be-tegség külön entitását 1980-bannyerte el Ryan és Maumenee „bird -shot chorioretino pathia” elnevezé-sével (5).Többnyire egyébként egészséges,középkorú (átlagos életkor: 50 év)kaukázusi népcsoportban jelentke-zik, egyes értekezések enyhe nőipredominanciáról (58%) szá-molnak be. Uveitis centrumok0,6–1,5% közötti előfordulási gya-koriságot írtak le, míg a hátsó

uveitisek közötti prevalenciája6–7% (5, 18, 23).A betegség 5 diagnosztikus krité -riu mát Ryan és Maumenee foglaltaössze először (21):1. nincs, vagy minimális elülső

szeg ment gyulladásos jelek,2. diffúz vitritis hópadképződés

nélkül,3. szivárgás a retinalis erekből, kü-

lönösen a hátsó póluson, cisz -toid maculaödéma, papilla ödé -ma,

4. jellegzetes, különálló, krémszí-nű, depigmentált foltok a fundu-son az ekvátor mögött,

5. fájdalom nincs.Levinson és munkatársai 2006-ban abetegség egységes megítélése, a kü-lönböző centrumok kutatási ered-ményeinek összehasonlíthatóságacéljából új kritériumokat fogalmaz-tak meg (1. táblázat).Közleményünkben 4 madársörétchorioretinopathiás beteg esetétszeretnénk bemutatni.

MÓDSZEREK

Mind a négy beteg esetében a kö-vetkező vizsgálatokat végeztük:anamnézisfelvétel, auto refrakto -metriás adatok alapján korrigált lá-tóélesség-vizsgálat (ETDRS), elül-ső szegment vizsgálat réslámpával,pu pillareakciók vizsgálata, afferenspupilláris defektus keresése, appla -nációs szemnyomás-mérés, pupil-latágítást követően hátsó szeg-ment biomikroszkópia, optikai ko-herencia-tomográfiás vizsgálat(RTVue-100 FD-OCT Version6.9.0.27, 2004–2014, Optovue Inc),digitális fundusfotó, fluoreszceinés indo cianinzöld-angiográfia (Top -con TRC 50 IX); kétirányú mell-kasröntgen, hasi-kismedencei ult-rahangvizsgálat, uroló gia/nő gyó -gyá szati (és mammográfia) vizsgá-lat, laborvizsgálatok (teljes vérképés vizelet, vércukor, máj, vesefunk-ció, CRP, süllyedés, szérum angio -tenzin konvertáló enzim [ACE]meghatározás; HLA-tipizálás; mik-robiológiai tesztek: herpes simplexés zoster, rubeola, cyto megalovírus,myco plasma, lues, kvantiferon; im-munológiai tesztek: ANA, c-ANCA,RF, anti-DNS, immun elektro foré -zis) (2. táblázat).

BETEGEK

1. betegANAMNÉZISA 32 éves férfi 2014 februárjábankereste fel ambulanciánkat zavaróúszkáló homályok, szürkületbentapasztalt rosszabb látás miatt. Abeteg panaszai 2012-ben kezdőd-tek. Más intézet ambulanciájánmindkét szemben észlelt úszkálóhomályok miatt jelentkezett. Azakkori lelet szerint a beteg korrigáltlátóélessége 0,7/1,0 volt. A réslám-pás vizsgálaton békés elülső szeg-mentumot, mindkét oldalon üveg-

1. táblázat: a madársörét chorioretinopathia di-agnosztikus ismérvei (11)

Diagnosztikai kritériumok

1 Kétoldali megjelenés

2Legalább 3 peripapilláris birdshot lézió egy szemen, a látóidegfő alatt vagytőle nasalisan

3 Minimális elülső szegment gyulladásos jelek (£1+sejt az elülső csarnokban)

4 Enyhe gyulladásos jelek az üvegtestben (£2+vitreous haze)

A diagnózist alátámasztja

1 HLA-A29 pozitivitás

2 Retinális erek vasculitise

3 CME

Kizáró kritériumok

1 Precipitátumok a szaruhártya hátlapján

2 Hátsó synechiák

3 Olyan fertőző, daganatos vagy más gyulladásos betegség, amelymultifokális chorioidea léziókat okozhat


126


2. táblázat: Az uveitises beteg kórtörténetének felvétele (26)

Mire kérdezek rá? (Célzott anamnézisfelvétel)

Miért kérdezem? (Lehetséges diagnózis)

Milyen vizsgálatokat kérhetek? (A diagnózis alátámasztása)

Az esetleges fertőzés körülményei

Édesvízi folyóban, tóban fürdés leptospirosis leptospira szerológia

Más kontinensen utazás Pl. trópusi betegségek

Emlékszik-e rovar- vagy pókcsípésre? Lyme borreliosis borrelia szerológia

Állatokkal való kapcsolat (kutya, macska,egyéb)

toxocara, macskakarmolási betegség(Bartonellosis)

toxocara, bartonella szerológia

Környezetben tbc tbc kvantiferon teszt

Szexuális kapcsolat szifilisz, AIDS RPR, FTA-Abs, VDRL, TPHA-teszt

Kábítószer AIDS HIV-teszt

Védőoltások kötelező védőoltásokat megkapta-e (pl. BCG)

Általános tünetek

Hőemelkedés, láz, éjszakai izzadás bartonellosis (macskakarmolási beteg-ség), rickettsiosis (mediterrán láz),brucellosis (máltai láz), leptospirosis(icterohaemorrhagiás láz), tbc

Fogyás, közérzetváltozás, gyengeség tbc, Crohn-betegség

Szervspecifikus tünetek

Reggeli ízületi fájdalom (egy vagy több ízü-letben, egy/kétoldali)

főképp fiatal férfiakban: SPA, Reiter-kórfőképp nőkben: autoimmun kórképek RA,SLE, sarcoidosisgyerekekben: JIA

HLA-B27 tipizálás, sacroiliacalisés lumbalis rtg;ANA, cANCA, RF, anti-DNS;SACE, 24 órás vizelet és szérumkalciumszint, szérum lizozim,mellkas CT

Bőr és nyálkahártya (száj, nemi szervek,szem) kiütések, nyálkahártya-szárazság,hajas fejbőrön eltérés, bőrszín

aphta: Behcet-kór, vesiculák (buccalis, ge-nitális, szem): herpesvírus-fertőzéserythema migrans: Lyme-kórerythema nodosum: sarcoidosis, tbc,Crohn-betegségulcus durum (sanker): szifiliszsquamosus maculák: psoriasisvitiligo, poliosis, kopaszodás: VKH icterus:leptospirosisphlebitis: Behcet-kórnyálkahártya-szárazság: Sjögren- szindróma

Behcet alátámasztása: HLA-B5HSV, HZV szerológiai

Légúti panaszok (nyugalmi/terhelésesdyspnoe, köhögés, náthás tünetek, felsőlégúti hurut)

dyspnoe, köhögés: sarcoidosis, tbchaemoptoe: tbc náthás tünetek, felső légúti hurut: fehérfoltos chorioretinitis (white dot szindró-mák), VKH

fentieken túl: mycoplasma szero-lógia, CMV, rubeola; VKH: HLA-DR4, audiogram,lumbal punctio (melanin tartalmúmakrofágok)

Neurológiai tünetek (fejfájás, csökkent hallás)

hypacusis, fejfájás, meningealis tünetek:VKHperifériás facialis bénulás: sarcoidosis

Székelési zavarok (hasmenés, véres széklet, székelési szokások megváltozása)

véres, nyákos széklet: Whipple-kór colitisulcerosa; vizes hasmenés: Crohn-beteg-ség fertőzéses eredet

ANA, cANCA, RF széklette-nyésztés széklet Weber kolonoszkópia

Vizelési panaszok szifilisz, Reiter Reiter: HLA-B27


testi borússágot találtak, a szem -fenéken látható gócok ak kor nemvoltak, hópad, hangyatojás-képző-dés sem volt megfigyelhető.Ultrahang vizsgá lattal mindkét ol-dalon hátsó üvegtestleválást, a gél-ben gyulladásos sejteket, a retro -hyaloi de ális térben néhány gyulla-dásos sejtet írtak le. Korti ko szte roidtartalmú szem cseppet rendeltekmindkét szembe. Anam nézisében agyakori tonsilli tiseken kívül nemszerepelt más megbetegedés, tonsil -lec tomiára előjegyezték. Hat évvelkorábban, 2008-ban trópusi terüle-ten járt.

SZEMÉSZETI VIZSGÁLATOKKLINIKÁNKON2014 februárjában a beteg visusa kor-rekcióval 1,0/1,0, szemnyomása16/14 Hgmm. Mindkét szembenbékés elülső szegment, borús üveg-test volt látható, a borússág kifeje-zettebb volt a hátsó pólus előtt. Aközépperifériáig krémszínű, depig -mentált foltok látszódtak. A ma culaOCT-leképezésén a retina szerkezetemegtartott volt, ödéma nem mutat-kozott (centrális fovealis vastagság291/287 μm). A gERG-vizsgálatoncsökkent fotopikus és szko topikusválaszokat találtunk, jobb szemen ki-fejezettebben. A multi fokális ERG-vizsgálat jobb szemben centrális túl-súllyal csökkent válaszsűrűségű gör-béket, míg bal szemen a 2. és 3. gyű-rűben, főleg nasalisan csökkent vá-laszsűrűségű görbéket eredménye-zett, megtartott centrális válasz mel-lett (1. ábra). A beteg kivizsgálásasorán a HLA tipizálás HLA-A29*02pozitivitást mutatott, egyéb eltéréstnem találtunk. A szemfenéki képet aLe vinson-is mérvek alapján madársö-rét chori o retino pathiá nak tartjuk. Abeteggel megbeszéltük az im mun -szupp resszív kezelés, lokális sztero-id-implantáció lehetőségét. A köve-tési idő során (4 hónap) a beteg álla-potában nem következett be válto-zás.

2. betegANAMNÉZISA 49 éves nőbeteg 2011-ben jelent-kezett először klinikánkon a hét éve

127


Fundusfotó, 2014. február

Macula OCT, 2014. február (centralis fovealis vastagság 291/287 μ)

Multifokális ERG, 2014. március: jobb szemen centrális túlsúllyal csökkent vá-laszsűrűségű görbéket, míg bal szemen a 2. és 3. gyűrűben, főleg nasalisan csök-kent válaszsűrűségű görbéket eredményezett, megtartott centrális válasz mellett

1. ábra: 1. beteg, a 32 éves férfi szemfenéki elvál-tozásai és ERG-lelete

Ganzfeld ERG, 2014. március: negatív típusú ERG


folyamatosan észlelt úszkáló homá-lyok megszaporodását panaszoltamindkét szemen, valamint éjszakairosszabb látásról számolt be. In téz -mé nyünkben való jelentkezéseelőtt hét évvel más intézetben két-oldali vitri tist diagnosztizáltak. Azakkori részletes kivizsgálás kórokitényezőt a háttérben nem talált.Általános anam né zisében myo mamiatt uterus ex stir páció, valamintszezonális allergia szerepelt. 2011-ben a szemészeti vizsgálaton a jobbszem látásélessége 0,9, a bal szemé1,0, közeli látásélessége CsIV/CsIV,szemnyomása normális volt. A rés-lámpás vizsgálaton mindkét sze-men békés elülső szegmentumot,az üvegtestben szála gos homályo-kat, halványabb színű pa pillát, atemporális szélükön chorioi dea at-

rófiát, a ma culában celofán csillo-gást, a szemfenéken körben dif -fúzan depig mentált léziókat, vala-mint bal oldalon hat óránál a perifé-rián egy nagyobb sárgás gócot lát-tunk. Az OCT leképezéseken amacula felszínén finom epi retinalismembránt, de ma cu la ödé mát nemtaláltunk. A Ganz feld ERG-vizsgá-lat mindkét szemen csökkent amp-litúdójú szko topi kus görbéket mu-tatott, negatív típusú maximális vá-laszok mellett. A multifo kális ERG-n mindkét szemről zavaros lefutá-sú, csökkent amplitúdójú, enyhénmegnyúlt csúcsidejű görbéket lát-tunk. A fluo reszcein-angio gráfiásfelvételeken mindkét szemen a pap-illa temporalis szélén, valamint baloldalon a periférián hat óránál hi -per fluoreszcens területet mutatott,

szivárgás nem volt látható (2. A, B.áb ra). Az általános kivizsgálás so -rán bal oldali sacroi leitisen és lum -bo sacralis dis co pa thián kívül máseltérést nem találtak, autoimmunbetegség nem igazolódott. A HLA-tipizálás HLA-A 29*02 pozitivitástmutatott, mely a szemfenéki képpelegyütt megerősítette a birdshotchorioretino pathia diagnózisát.

TERÁPIAA betegnél helyileg szteroid cseppterápiát indítottunk, amelynek ha-tására panaszai enyhültek, látásatisztult.

KÖVETÉS, KEZELÉSA beteg első megjelenése után há -rom évvel, 2013 decemberében je-lentkezett ismételten, a jobb szemkét hete tartó látásélesség-csökke-nésével. Korrigált visusa ek kor jobbszemén 0,5 (39 betű) balon 1,0volt. A szemészeti vizsgálatonmindkét oldalon békés elülső szeg-mentumokat, enyhén borús üveg-testet, valamint jobb szemen az is-mert szemfenéki léziók mellett apapillo ma cularis régióban felülmásfél-két papillányi CNV-t talál-tunk, subreti nalis vérzéssel. A ma -cula OCT-leképezésen jobb sze-men a papillo ma cularis régióban aRPE hiperdenz orsószerű megvas-tagodását, subfo vealisan lapossero sus folyadéksávot mutatott,bal oldalon a retina ép volt. Afluoresz cein-an gio grá fiás vizsgála-ton jobb oldalon a pa pillo macularisrégióban felül ké sői szivárgást mu-tató CNV-t, körülötte blokkolástokozó sub re tinalis vérzést láttunk(2. C ábra).A jobb szembe három alkalommalintravitreális anti-VEGF injekciót(0,05 ml ranibizumab 10 mg/ml)adtunk egy hónapos időközökkel.Há rom hónappal az utolsó intra -vit reális injekció beadása után abeteg látásélessége 1,0 (55 betű), aréslámpás vizsgálaton, a szemfené-ki képen birdshot léziókon kívül ajobb szemfenéken a papillo macu -laris régióban felül heges CNV-t, atemporális felső érág mentén ke-mény exsudatu mo kat láttunk (2.C ábra).

128


2 A ábra: 2.beteg, a 49 éves nő szemfenéki képe(fundusfotó, FLAG) az első megjelenéskor 2011-ben


3. betegANAMNÉZISA 44 éves férfi 2012 májusában je-lentkezett először ambulanciánkonmindkét szemen észlelt homályoslátás miatt. Hasonló szemészeti pa-naszok miatt 2011-ben vizsgáltákelőször. Akkor a fertőzéses eredetkizárása után chorioretinitis miattfél éven át általános szteroid keze-lést kapott. Általános anamnézisé-ben betegség nem szerepelt. Gyógy -szert nem szedett, penicillinre aller-giás volt.

SZEMÉSZETI VIZSGÁLATOK,2012. MÁJUSKorrigált látóélessége jobb szemén0,32 (28 betű), balon/0,15 (14 betű)volt, a réslámpás vizsgálatnál békéselülső szegmentumot, megtartottpupillareakciókat, valamint borúsüvegtestet és fundusszerte sárgásfe-hér kerek foltokat találtunk. AzOCT-vizsgálat maculaödémát iga-zolt. A fluoreszcein-angiográfiásfelvételeken kiszélesedett fovealisavaszkuláris zóna, teleangiecta ti -kus erek, a késői képeken diffúz szi-

várgás és cisztoid maculaödémavolt látható. A fotopikus és szko -topikus Ganzfeld-elektrore tinográ -fia (Retiport) során egyaránt, mindaz „a”, mind a „b” hullám amplitú-dója jelentősen csökkent volt. A ki-vizsgálás során egyéb betegség nemigazolódott. A klinikai kép megfe-lelt a Levinson-kritériumoknak, aHLA-A29*02 pozitivitás alátá-masztotta a diagnózist (3. A ábra).

TERÁPIA, KÖVETÉS2012 júniusában előbb a bal oldalon,2 héttel később a jobb oldalon intra -vitreális dexamethason-implantá-tum beadásra került sor, amely utánlátóélessége javult, az OCT-vizsgála-ton a maculaödéma csökkent (3. Bábra). Az injekció beadása után 2héttel szemnyomás-emelkedés ala-kult ki (appl. od. 28 Hgmm; os. 29Hgmm), mely béta-blokkoló csep-pekkel rendeződött (appl. od. 14Hgmm, os. 13 Hgmm). A legkifeje-zettebb látóélesség-javulást az im-plantátum beadása után 3 hónappaltaláltuk, jobb oldalon 0,63 (15 betűjavulás), bal oldalon 0,25 (10 betű ja-vulás). Ezt követően a látóélesség to-vábbi 3 hónapig stabil maradt, majdismét romlani kez dett.Az implantátum-beadást követő 6hónappal a beteg egyre rosszabbszürkületi látásról panaszkodott. Aszemfenéki vizsgálaton jobb oldalonkissé beszűrt üvegtestet és elmosó-dott határú papillát láttunk, bal ol-dalon aktivitás nem volt észlelhető.A macula OCT-leképezéseken a jobbszemben atrófia, bal szemben ödémavolt látható. A gERG-vizsgálatonjobb szemben kioltott pálcika ésszkotopikus választ, kifejezettencsökkent foto pikus válaszokat, balszemen csökkent pálcika és szkoto -pikus választ, csökkent fotopikus vá-laszokat találtunk. 18 hónappal azimplantátum beadása után a visus0,06/0,05, a macula szerkezete atró-fiás, a pa pilla decolorált volt.

4. betegANAMNÉZISAz akkor 35 éves nő 2007-ben 1,5 hó-napja fennálló panaszokkal jelentke-zett ambulanciánkon (4. áb ra).

129


2. B ábra: 2. beteg, gERG vizsgálat az első meg-jelenéskor


SZEMÉSZETI VIZSGÁLATOKMindkét szemben úszkáló homá-lyokat, kétoldali, de jobb szemen ki-fejezettebb látásromlást, vibráló lá-tást panaszolt, jobb szeme fényérzé-keny volt. Távoli látásélessége jobbszemen 0,5, balon 0,9, közeli visusaCsVI/CsIV volt. A réslámpás vizsgá-laton mindkét oldalon békés elülsőszegmentumot, az üvegtesti térbenfehér pontszerű borússágot láttunk,a szemfenéken ép papillák, a macu -lákban diffúz ödéma volt. A papillá-tól a középperifériáig a cho rioi deá -ban sárga éles határú depig mentáltfoltokat találtunk, a periféria be-domborítással is ép volt. A fluoresz -cein-angiográfia a macu lában kifeje-zett cisztoid ödémát mutatott. Azindocianin zöld angio gráfián adepigmentált foltoknak megfelelőenhipofluoresz cen ciát találunk. Teljeskörű kivizsgálás más betegségetnem mutatott, a HLA-A29*02 pozi-tivitás alátámasztotta a madársörétchorioreti no pathia diagnózisát.

KÖVETÉS, TERÁPIAA beteg az általános immun szupp -resszív kezelést nem fogadta el, lo-kális szteroid kezelést alkalmaz-tunk. 2007 és 2010 között mindkétszembe 4 alkalommal intravitreálistriamcinolon injekciót adtunk. Az1. injekció után mindkét oldalonszemnyomás-emelkedés (appl. 28/28 Hgmm) miatt béta-blokkoló éskarboanhidráz-bénító kombináltcseppet vezettünk be, amely után aszemnyomás normalizálódott(appl. 14/16 Hgmm), és a követésiidő során 20 Hgmm fölé nem emel-kedett még a további szteroid injek-ciók után sem.Hét hónappal a 3. triamcinolon in-jekció után 2009 áprilisában a betegismét látásromlás miatt jelentke-zett (0,6/0,5). Mindkét lencsébenhátsó kérgi homályt láttunk, amacula OCT-vizsgálata ödémátnem mutatott. A későbbiekben2009 júliusában, illetve 2010 janu-árjában mindkét szemen sima lefo-

lyású hályogműtétet végeztünkphacoemulsificatiós technikával, atokzsákba háromtestű hidrofóbműlencsét ültettünk, a műtét so -rán intravitreális triamcinolon in-jekciót adtunk (visus 2010 novem-berében: 0,9/0,8).2012 januárjában a beteg a bal szemlátásromlása miatt jelentkezett(visus: 1,0 [53 betű]/0,32 [28 betű])Jobb oldalon a törőközegek tisztákvoltak, bal oldalon az üvegtestbenbeszűrődést láttunk. A maculamindkét oldalon megvastagodottvolt, az OCT-leképezéseken jobb ol-dalon cisztoid ödéma, CRT: 348 μ;TMV: 12,2 mm3), bal oldalon pe -rifoveális diffúz megvastagodás mu-tatkozott (CRT: 203 μ; TMV: 11,4mm3). A bal szembe intravitreálisandexamethason-implantátumot ad-tunk, a látóélesség javult (legkifeje-zettebb javulás, 20 betű: 3 hónappalaz implantátum beadása után, Vos0,8; 48 betű; CRT 186 μ, TMV 6,8mm3 (4. ábra). Hét hónappal az im-plantátum behelyezése után a balszemen látásromlás lépett fel (Vos0,63, 42 betű; CRT: 178 μ; TMV: 7,2mm3).Húsz hónappal az implantátum be-adása után, 2013 szeptemberében alátóélesség 0,9/0,15, az OCT-vizsgá-lat 673/198 μm fovealis vastagságotmutatott, jobb oldalon magas cisz -toid ödéma, bal oldalon peri fo vealisdiffúz ödéma volt látható a leképe-zéseken (4. ábra). A jobb szembetriamcinolon injekciót adtunk.

EREDMÉNYEK

Betegeinkben a madársörét chorio -retinopathia diagnózisát a részletesbelgyógyászati kivizsgálás, labora-tóriumi, szerológiai és képalkotóvizsgálatok (mellkasröntgen, hasiés kismedencei ultrahang) elvégzé-se után, a jellegzetes klinikai képalapján állítottuk fel. Mind a négyeset megfelelt a Levinson-féle krité-riumoknak (11). A diagnózist alátá-masztotta, hogy mind a négy betegHLA-A29*02 pozitív volt. Bete -geink a chorioretinitis különbözőstádiumaiban jelentkeztek ambu-lanciánkon.

130


2. C ábra: 2. beteg, a 49 éves nő jobb szemfe-néki képe az intravitreális anti-VEGF terápia előttközvetlenül, és utána egy, illetve három hónappal

Jobb szemfenéki kép (fundusfotó, FLAG, OCT leképezés) az intravitreális anti-VEGF terápia előtt, 2013. december

Jobb szem OCT leképezése a 3. int ravitreális ranibizumab injekcióután 1 hónappal, 2014. április

Jobb szem OCT leképezése a 3.intravitreális ranibizumab injekcióután 3 hónappal, 2014. június


Első és második esetünkben a pana-szok üvegtesti borússág okozta lá-tászavarral kezdődtek, a típusosszemfenéki madársörét léziók ké-sőbb váltak láthatóvá. Második be-tegünkben az alapbetegség szövőd-ményeként fellépő papilla mellettiCNV intravitreális ranibizumab in-jekcióval történő kezelése után alátás javult.A harmadik és negyedik betegmindkét szemében már típusosszemfenéki léziókat találtunk, lá-

tászavaruk hátterében üvegtesti bo-rússág és maculaödéma állt. Bete -geinkben a látóélesség változásakorrelált a maculaödéma változásá-val, az OCT-leképezésen mért foveavastagsággal, maculatérfogattal. Azintravitreális szteroid injekció hatá-sára a maculaödéma csökkent, a be-tegek visusa javult. Az intravitreálisszteroid injekció hatását, az injek-ció (triamcinolon) ismétlésénekszükségességét a beteg panasza ha-tározta meg. Negyedik betegünk-

ben a szemnyomás-emelkedés az 1.injekciót követően alakult ki, béta-blokkolóval és karboanhidráz-gátló-val egyensúlyban tartható. A szte-roid katarakta a 3. triamcinolon in-jekció után manifesztálódott.Két betegünk 3 szemébe intravit -reális dexamethason-implantátumothelyeztünk. A legjobb látást a dexa -methason-beültetés után 3 hónappalmértük. Ezt követően a látóélességmindkét betegünkben további 3 hó-napig stabil maradt, majd lassan fo-kozatosan ismét romlani kezdett,ahogy a maculaödéma vissza tért.

MEGBESZÉLÉS

A madársörét chorioretinitis diag-nózisa elsősorban a klinikai tüne-tek alapján vetődik fel. A betegségremissziókkal-relapszusokkal tarkí-tottan zajlik, a betegek 20%-ábanspontán remisszió következik be,de hosszú évek után a lassú prog-resszió eredményeként a látás irre-verzibilisen károsodik (5). Általá-ban kétoldali, de a két oldal közöttaszimmetria lehetséges.A betegek többnyire homályos lá-tással, úszkáló homályok észlelésé-vel fordulnak orvoshoz, de gyakoripanasz a farkasvakság (nyctalopia),fényfelvillanás látás (photopsia),torzlátás (metamorphopsia), vala-mint a csökkent szín- és kontraszt-érzékenység is (5, 18).A betegség fájdalmatlan, a szembékés, az elülső szegmentben nin-csenek gyulladásos jelek, precipi -tátumok és hátsó lenövések nemalakulnak ki. A lézer flare fotomet-ria nem mutat emelkedett csarnok-víz fehérje koncentrációt (5).A jellegzetes szemfenéki kép el mo -sódott szélű, ¼–¾ papillányi, hipo -pigmentált krémszínű ovoid léziók,melyek idővel összefolyhatnak egy-mással és körülhatárolt, atrófiásfolttá alakulhatnak. A típusos el-oszlás a szemfenéken a papilla alattés tőle nasalisan, a hátsó pólustól aközépperifériáig terjed. A madár -sörétléziók megjelenését a retinaliserek vasculitise, vitritis és papil la -ödéma kísérheti, illetve akár meg iselőzheti, amelyek pars planitis, pa -

131


3. A ábra: 3. beteg, a 44 éves férfi szemfenékiképe (fundusfotó, OCT leképezés), 2012. június,a dexamethasone intravitreális implantátum előtt

Fundusfotó, OCT leképezés, 2012. június, a dexamethasone intravitreális implantátum előtt

CRT: 248 μ, TMV: 10,8 mm3 CRT: 330 μ, TMV: 13,2 mm3

3. B ábra: 3. beteg, a 44 éves férfi szemfenékiképében tapasztalt morfológiai változások adexamethasone intravitreális implantátum után

OCT leképezés, 2012. szeptember, 3 hónappal a dexamethasone intravitrealisimplantátum után ( a nyíl az implantátumra mutat)

OCT leképezés, 2012. december, 6 hónappal a dexamethasone intravitrealisimplantátum után

OCT leképezés, 2014. január, 18 hónappal a dexamethasone intravitreális im-plantátum után


pillitis és lymphoma gyanúját kelt-hetik. A betegség progressziója so -rán maculaödéma, epiretinalismemb rán és opticus atrófia fejlőd-het ki. A látásromlás leggyakoribboka a cisztoid macu la ödéma (40-50%), az epiretinalis membrán kép-ződés, az opticus neu ropathia és aretinalis pigment epithelium atró-fia. Subretinalis neo vaszkulari zá -ciós membrán kialakulása a ritkáb-ban előforduló szövődményekheztartozik (5).Az OCT-tomogramok elemezésesorán kimutatták, hogy a látásrom-lás hátterében álló ödéma a maculadiffúz megvastagodásaként vagycisztoid formában egyaránt megje-lenhet. Harmadik generációs ZeissOCT-készülékkel végzett mérésekalapján azt találták, hogy, a retinalegkülső, erősen reflektív sávjánakelvékonyodása, elvesztése szorosösszefüggésben áll a szemfenékiképpel, a látásromlással (15).Mivel a léziók a chorioideában talál-hatók, a betegség fluoreszcein an -giográfiás képe kezdetben nem di-agnosztikus értékű. A típusos gó -cok a chorioideában vannak, a lé -ziók nem ábrázolódnak a fluo resz -cein angiográfiás képeken, hosszabbfennállás után a késői angiográfiásfelvételeken a retina és RPE-atrófiá-nak megfelelően hiper fluo resz cen -cia látható. Az angio gráfiával kimu-tatható, a betegségre jellemző vas -culitis okozta festékszivárgás a re -tinalis erekből és a papillából szár-mazik. ICG-angiográfiás képen abirdshot léziók hipofluoreszcensfol tokként ábrázolódnak, a sötétterületeket nagy, illetve közepeschorioidea erek határolják. Az an -giográfián észlelt foltok számosab-bak lehetnek a szemfenék vizsgála-takor észlelt foltoknál (5, 8, 18).A madársörét chorioretino pathi á -ban az elektrofiziológiai vizsgálatoksegítenek megítélni a retina károso-dásának mértékét, a rendszeresERG-ellenőrzés segíti a klinikust aprogresszió megítélésében, a terá-pia indikálásában és hatékonyságá-nak követésében is. Az ERG-eltéré-sek teljes látásélesség mellett is ki-mutathatóak lehetnek. BSCR-ben

132


4. ábra: 4. beteg, a 35 éves nő szemfenéki képe

Fundusfotó és indocyanin zöld angiográfia, 2007

Fundusfotó és macula OCT, 2012. január

Bal szem fundusfotó, 2012. április. Bal oldali dexamethasone intravitreálisimplantátum beadása után 3 hónappal (a nyíl az implantátumra mutat),CRT 186 μ, TMV 6,8 mm3

CRT: 348 μ; TMV: 12,2 mm3 CRT: 203 μ; TMV: 11,4 mm3, bal ol-dalon a dexamethasone intravitrealisimplantátum előtt

Bal szem macula OCT, 2012. szept-ember: 7 hónappal az intravitreálisdexamethasone implantáció után.CRT: 178 μ; TMV: 7,2 mm3

Bal szem macula OCT, 2013. szep -tember: 20 hónappal a dexa metha -sone implantátum beadása után.CRT: 198 μ; TMV: 9,5 mm3


csökkennek az ERG-amplitúdók éshosszabb az implicit idő a hasonlókorú egészségesekhez képest. A be-tegség kezdetén, valószínűleg agyul ladás okozta izgalom miatt, azERG szupernormális is lehet. A be-tegség előrehaladtával egyes tanul-mányokban leírták előbb a b-hul-lám, majd az a-hullám amplitúdócsökkenését, más szerzők mindkétamplitúdó egyidejű csökkenésérőlszámolnak be. A kezdetben láthatób-hullám csökkenés megtartott a-hul lám amplitúdó mellett a bipolá-ris és Müller-sejtek károsodásárautal, a fotoreceptorok károsodásanélkül. A legérzékenyebb a brightscotopic b-hullám amplitúdó és a30 Hz Flicker ERG, 30 Hz flickerimplicit idő, amely korrelál a vi -sussal, javul kezelés után, segíti aterápiás döntést. Zacks és munkatár-sai normál 30 Hz flicker implicitidő mellett a szteroid dózis fokoza-tos elhagyásakor nem tapasztaltakrecidívát, míg kóros implicit időmellett csak 9% nem recidivált. Ké -sői stádiumban az a- és b-hullámamplitúdó progresszíve csökken,végül nem mérhető (2, 29).Amennyiben a b-hullám amplitú-dója alacsonyabbá válik az a-hul -láménál (b/a£1), negatív típusúERG-ről beszélünk. Negatív típusúERG-t a madársörét chorioreti no -pathián kívül leírtak még X-kromo-szómához kötött juvenilis retino -schisiben, stacioner sötét adaptá -ciós zavarban, arteria centralis reti -nae occlusióban és melanomáhoztársult retinopathiában. A negatívtípusú ERG leggyakoribb oka a be-kapcsolási (on) bipoláris rendszerérintettsége (10).A leggyakoribb látótéreltérések pe-rifériás konstrikció, generalizált ér-zékenységcsökkenés, megnagyob-bodott vakfolt, centrális és para -centralis scotomák. A birdshot lé -ziók önmagukban nem okoznak lá-tótérkiesést, nem ismert, hogy a de-fektusok a ganglion sejtek, a látó-ideg vagy a külső retinakárosodásmiatt vannak-e (5, 23).A madársörét chorioretinopathiadi agnózisát részletes kivizsgálásután lehet felállítani. A diagnózis

számos egyéb betegség kizárásánalapszik (1. táblázat). Differenciál -diagnosztikai szempontból fontos arészletes általános anamnézis felvé-tele, belgyógyászati kivizsgálás, la-boratóriumi és szerológiai vizsgála-tok, képalkotó vizsgálatok (mell-kasröntgen, hasi és kismedenceiultrahang) elvégzése, valamint bi-zonyos esetekben neurológiai, bőr-gyógyászati, fül-orr-gégészeti kon-zílium (3. táblázat). Ugyanakkoralapvető a beteg hosszú távú köve-tése, az immunszuppresszív szerekmiatt a rendszeres ellenőrzés. ASzemészet hasábjain 2004-ben is-mertetett, birdshot choriore tino -pathia miatt immunszuppresszívkezelésben is részesülő, majd vit -rektomizált nőbetegnél 2005-ben, adiagnózis felállítása után 4 évvelbőrmelanoma alakult ki, amelymiatt 2006-ban meghalt (személyesközlés) (4).A Levinson-féle ismérvek szerint aHLA-A*29 pozitivitás, a megfelelőklinikai tünetek mellett alátá-masztja a diagnózist, de nem alap-feltétel. A HLA-A*29-nek két fő al-típusa ismert, ezek közül ebben abetegségben szinte kizárólag aHLA-A29*02 fordul elő, csak né-

hány olyan esetet közöltek, aholHLA-A29*01 hordozás mellett ala-kult ki a betegség. A HLA-A29*02fenotípus gyakoribb a fehér embere-ken, a HLA-A 29*01 pedig az ázsiainépesség között, ahol a birdshotchorio retinopathia extrém ritka. Akét altípus egy mutációban külön-bözik egymástól (5, 14, 17).A madársörét chorioretinopathiaoka, patomechanizmusa nem is-mert. A BSCR-betegek legalább96%-a HLA-A29 pozitív. Ugyan -akkor, ez a fenotípus az átlagos po-puláció 7%-ában is megjelenik. Haez a faktor lenne egyedül felelős abetegség kialakulásáért, sokkal többBSCR-esetnek kellene megjelennie.A genetikai prediszpozíció melletttrigger faktort valószínűsítenek,amely a betegség megjelenéséhezvezethet. In vitro vizsgálat során abetegekből származó limfociták re-agáltak a retina S-antigénjére. Ebbőlarra következtettek, hogy, a beteg-ség manifesztálódásában a retinaS-an tigénje elleni autoimmun fo-lyamatnak szerepe lehet (5, 17, 28).Mikrobák okozta fertőzések anti-gén specifikus molekuláris mimikrirévén beindíthatnak autoimmunfolyamatokat (7). Egy tanulmány

133


3. táblázat: a madársörét (birdshot) choriore ti -n o pathia elkülönítő diagnózisa (24) APMPPE:akut multifokális plakoid pigmentepetheliopathia,MEWDS: multiplex evanszkáló white dot szindró-ma, PIC: pontszerű belső chorioidopathia(punctate inner choroidopathy)

Fertőzéses eredetű uveitis, szisztémás tünetekkel

TuberkulózisSzifiliszLyme-kórMacskakarmolási betegségCMVCandidiasis

Uveitis, kimutatható kórokozó nincs,szisztémás tünetek vannak

SarcoidosisVogt–Koyanagi–Harada-szindrómaSzimpátiás ophtalmiaBehcet-kór

Fertőzéses eredetű uveitis, szisztémás tünetek nélkül

HSV (ARN)ToxoplasmosisToxocarosisDiffúz unilateralis subacut retinitis(Toxocara canis, Ancylostomacaninum, Ascaris lumbricoides,Strongyloides stercoralis)Histoplasmosis

Uveitis, kimutatható kórokozó, szisztémás tünetek nélkül

Fehér gyulladásos foltok (white dot)szindróma • APMPPE • MEWDS • PIC • Multifokális chorioiditis (idiopátiás)

Masquerade-szindróma Primer intraocularis lymphoma


felvetette a Borrelia burgdorferi kór-oki szerepét. 11 birdshot choriore -tinopathiás betegből 3 betegben ki-mutatható volt a baktérium elleniantitest, két Lyme-kóros betegnélpedig birdshot chorioretinopathiaalakult ki (25).A betegség patológiáját illetően azirodalomban 3 esetről közöltek szö-vettani vizsgálatot. Közülük azegyik HLA-A29 negatív volt, az alap-betegség mellett a penetráló sérüléstszenvedett szemnél az uvea granulo -matosus gyulladását írták le. KétHLA-A29 pozitív esetben az uveanem granulomatosus, fokális nodu -laris gyulladását írták le. A chorioi -dea teljes vastagságában, a retinaliserek és a prelaminaris pa pilla körülszámos, limfocitákból álló beszűrő-dést találtak. A retina lis pig mentepitheliumban és a neu ro retinábansejtes beszűrődés nem volt (19, 6).A szövettani vizsgálatok és a T-sejtellenes gyógyszerek (pl. ciklosporinA) hatékonysága alapján felvető-dött a BSCR T-limfocita mediáltautoimmun eredete is (5). BSCR-ben szenvedő betegek csarnokvizé-ben és szérumában emelkedettIL17, 23 és TGFß-szintet találtak.Mindezek alapján a BSCR hátteré-ben a 17-es típusú T-helper limfo -cita által meghatározott szervspe -cifikus autoimmun választ feltéte-leznek (28).A betegségnek nincs oki kezelése.Annak ellenére, hogy a birdshotchorioretinopathia mint a látást sú-lyosan veszélyeztető uveitis inten-zív kutatás tárgya, a betegség kivál-tó oka, patomechanizmusa nem is-mert. Ezért, ahogy más, nem fertő-zéses eredetű uveitisben, a kezeléssorán az elsőként választandó szeraz általánosan adott gyulladáscsök-kentő és immunszuppresszív hatásúkortikoszteroid. A szisztémás szte-roidok hosszas alkalmazásánál szá-molni kell az általános mellékhatá-sokkal, ezért a kis dózisú szteroidmellé vagy helyett második vonal-beli immunszuppresszív gyógysze-rek bevezetése is ajánlott. A pato ge -nezisben a T-sejt mediált immunvá-lasz szerepe miatt ciklo spo rin adásaindokolt azokban az esetekben,

ahol a kis dózisú szteroidok nemkontrollálják a gyulladást (27). Agyógyszer adását a mellékhatások –hipertónia, vesekárosodás – korlá-tozzák. Az antimetabolitok közülaz azatioprin, methotrexat, myco -phe nolat-mofetil alkalmazásávalcsökkenthető a szteroid dózisa.Az immunszuppresszív szerekkelellentétben a biológiai terápia agyulladás specifikus receptorokon,illetve egyes meghatározott mole-kulákon fejtik ki. Célzott immun -szuppresszió érhető el pl. TNF-alfa-gátlókkal (infliximab, adalimumab,etanercept). Az infliximabot (TNF-aellenes kiméra monoklonális anti-test) a BSCR-betegek 90%-ban jóeredménnyel alkalmazták (1). (Azadalimumabnak az lehetne az elő-nye, hogy a betegek saját maguk isadagolhatják subcutan, szemben azinfliximabbal, amelyet intravéná-san szükséges adni. A szerrel kap-csolatosan még nincsenek tapaszta-latok BSCR-betegeken) (13).Egy kisebb tanulmányban BSCR-betegeken jó eredménnyel alkal-mazták az IL-2-receptor CD25 al-egysége ellen előállított IgG mono -klonális antitestet (24). Az IL-17ellen előállított monoklonális anti-test, a secucinab, az uveitisek terá-piájában nem váltotta be a hozzá-fűzött reményeket (3). AzonbanBSCR esetén még nem zárhatjuk kijótékony hatását, tekintettel a be-tegségben feltételezhető 17-es típu-sú T-helper sejt aktivitást.A szemészeti gyulladások sziszté-más kezelésére kapott nem megfele-lő reakció a speciális vér-retina gát-tal hozható összefüggésbe, az en -dothelsejtek közötti tight junctionkapcsolat akadályozza a gyógysze-rek bejutását a szövetekbe. Az int -ravitrealis injekció révén ezt a gátatmegkerülve kezelhetők a sziszté-más kezelésnek ellenálló betegek.Az intravitrealis triamcinolon hatá-sos, de a gyógyszer adását 2-3 hó -nap után ismételni szükséges. Az is-mételt alkalmazás egyértelmű mel-lékhatása a nyitott zugú glaukómaés katarakta. Az intravitreális tri -am cinolon injekció után a betegek25-45%-ánál szemnyomás-emelke-

dés, 15-30%-ánál katarakta alakulki (22, 16, 12).Mivel a madársörét chorioretino -pathiának nincs ismert vagy gyaní-tott szisztémás kapcsolata, azintraocularisan adott gyógyszerké-szítmények egy újabb választási le-hetőséget nyújthatnak az általáno-san adott kortikoszteroid vagyegyéb immunszuppresszív szerekmellett, azok kiváltására vagy dózi-suk csökkentésére. Az intra vit reálisszteroid-implantátumok kö zül afluokinolon-acetonidot eredménye-sen alkalmazták BSCR-ben. Egyévvel az implantátum beadása utána betegek 82%-a helyett 5% szorultáltalános immunszupp resszív keze-lésre, a maculaödéma tartósancsök kent, megszűnt, a betegek látó-élessége javult. Azonban valameny-nyi kezelt szemben kialakult kata-rakta és glaukóma (20).Az intravitreális dexamethason-im-plantátumot – eddigi irodalmi adata-ink szerint – még nem alkalmaztákmadársörét chorioretino pathiá ban,de egyéb nem fertőzéses eredetűuveitisben jól ismert a készítményhatékony volta. Klinikai vizsgálatokbizonyítják, hogy a 0,7 mg hatóanya-got tartalmazó készítmény 4-6 hóna-pon át csökkenti tartósan a gyulla-dást (9). A nem fertőzéses eredetűuveitis leggyakoribb látásromlástokozó szövődménye, a cisztoid ma -cu laödéma, eredményesen kezelhetőintravitreálisan adott dexa me thason-implantátummal (1). A szteroidokoz ta ismert mellékhatások közülelsősorban a szemnyomás-emelke-déssel kell számolni, a katarakta ki-alakulása ritkább. Az intra vitreálisszteroid injekció, különösen a tartóshatású implantátumok a madársörétcho rio retinitis kezelésében hatéko-nyan alkalmazhatók. Ese teinkben ál-talános immun szupp resszív szer be-vezetésére nem került sor, az implan-tátum hatásának lecsengése után amaculaödéma visszatért, ismét látás-romlás alakult ki. A madársörét cho -rioretinopathia lassan, folyamatosanprogrediáló betegség. Bete geinkben alátóélesség romlását hosszú távon afovea atro fizá lódásával, a papilla de -co lo rá ciójával magyarázzuk.

134



1. Artornsombudh P, Gevorgyan O, Payal A, Siddique SS, Foster CS.Infliximab treatment of patients with birdshot retinochoroidopathy.Ophthalmology 2013; 120: 588–592.

2. Comander J, Loewenstein J, Sobrin L. Diagnostic Testing and DiseaseMonitoring in Birdshot Chorioretinopathy Seminars in Ophthalmology2011; 26: 329–336.

3. Dick AD, Tugal-Tutkun I, Foster S. Secukinumab in the treatment ofnoninfectious uveitis: results of three randomized, controlled clinicaltrials. Ophthalmology 2013; 120: 777–787.

4. Ecsedy M, Gombos K. Birdshot chorioretinopathia esettanulmány.Szemészet 2004; 141: 121–125.

5. Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM. Birdshot retinochoroidopathy.British Journal of Ophthalmology 1999; 83: 241–249.

6. Gaudio P A, Kaye DB, Crawford JB. Histopathology of birdshot reti no -choroidopathy PostScript. Br J Ophthalmol 2002; 86: 1439–1463.

7. Holak HM, Szymaniec S, Sophie A. The Pathogenesis of BirdshotChorioretinopathy. Survey of Ophtalmology 2006; 51: 446–447.

8. Howe LJ, Stanford MR, Graham EM, Marshall J. Choroidal abnor -malities in birdshot chorioretinopathy: an indocyanine green angio -graphy study Eye (Lond). 1997; 11 (Pt 4): 554–9.

9. Hunter RS, Lobo AM. Intravitreal dexamethasone implant for thetreatment of noninfectious uveitis. Clinical Ophthalmology 2011; 5:1613–21.

10. Koh AH, Hogg CR, Holder GE. The incidence of negative ERG in clinicalpractice. Doc Ophthalmol 2001; 102: 19–30.

11. Levinson RD, Brezin A, Rothova A, et al. Research Criteria for theDiagnosis of Birdshot Chorioretinopathy: Results of an InternationalConsensus Conference. Am J Ophthalmol 2006; 141: 185–187.

12. Lowder C, Belfort R, Lightman S, et al. Dexamethasone IntravitrealImplant for Noninfectious Intermediate or Posterior Uveitis. ArchOphtalmology 2011; 129: 545–553.

13. Menezo V, Taylor SRJ. Birdshot uveitis: current and emerging treat -ment options. Clinical Ophtalmology 2014; 8: 73–81.

14. Monet D, Brézin AP. Birdshot choirioretinopathy. Current Opinion inOphtalmology 2006; 17: 545–550.

15. Monnet D, Levinson RD, Holland GN, et al. longitudinal cohort study ofpatients with birdshot chorioretinopathy. III. Macular imaging atbaseline. Am J Ophthalmol 2007; 144: 818–828.

16. Myung JS, Aaker GD, Kiss Sz. Treatment of noninfectious posterior

uveitis with dexamethasone intravitreal implant. Clinical Oph tal -mology 2010; 4:1423–26.

17. Nussenblatt RB, Mittal KK, Ryan S, et al. Maumenee. Birdshot reti -nochoroidopathy associated with HLA–A29 antigen and immuneresponsiveness to retinal S-antigen Am J Ophthalmol 1982; 94:147–58.

18. Pavesio C. Birdshot Chorioretinopathy. Euretina 2013(www.euretina.org/milan2012

19. Pulido JS, Canal I, Salomao D, et al. Histological findings of birdshotchorioretinopathy in an eye with ciliochoroidal melanoma. Eye (Lond)2012; 26: 862–865.

20. Rush RB, Goldstein DA, Callanan DG, et al. Outcomes of birdshotchorioretinopathy treated with an intravitreal sustained-releasefluocinolone acetonide–containing device. Am J Ophthalmol 2011;151: 630–636.

21. Ryan SJ, Maumenee AE. Birdshot chorioretinopathy. Am J Ophthalmol1980; 89: 31–45.

22. Sallam A, Taylor SRJ, Habot-WilnerZ, et al. Repeat intravitreal triam -cinolone acetonide injections in uveitic macular oedema. Oph thal -mologica 2012; 90: 323–325.

23. Shakoor A, Vitale AT. Diagnosis and Treatment of BSRC. Review ofOphtalmology 2013; http://www.revopht.com/content/d/retina/c/42258

24. Sobrin L, Huang JJ, Christen W, et al. Daclizumab for treatment ofbirdshot chorioretinopathy. Arch Ophthalmol 2008; 126 (2): 186–191.

25. Suttorp-Schulten MS, Luyendijk L, van Dam AP, et al. Birdshot cho -rioretinopathy and Lyme borreliosis. Am J Ophthalmol 1993; 115:149–53.

26. Tuil E, Streho M, Monnet D. Ophtalmologie en urgence 2009 ElsevierMasson Paris

27. Vitale AT, Rodriguez A, Foster CS. Low-dose cyclosporine therapy inthe treatment of birdshot retinochoroidopathy. Ophthalmology 1994;101: 822–831.

28. Yang P, Foster CS. Interleukin 21, interleukin 23, and transforminggrowth factor beta1 in HLA-A29-associated birdshot retinocho -roidopathy. Am J Ophthalmol 2013; 156: 400–406.

29. Zacks DN, Samson CM, Loewenstein J, Foster CS. Electroretinogramsas an indicator of disease activity in birdshot retinochoroidopathy.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2002; 240: 601–7.

IRODALOM


LEVELEZÉSI CÍMDr. Czakó Cecília, 1085 Budapest Mária utca 39.E-mail: [email protected]


Célkitűzés: Egy olyan eset bemutatása, ahol a recidiváló szaruhártya-erózió hátterében különös okot talál-tunk.Esetismertetés: Középkorú, kétoldali pseudophakiás férfi betegünk fűrészpor-expozíciót követően jobb olda-li recidív erózió típusos tüneteiről számolt be. Két hónap műkönny és terápiás kontaktlencse-viselés melletttünetmentes volt, majd ismételt recidíva alakult ki: ekkor a cornea alsó harmadában bullózus hám és mérsé-kelten ödémás stroma látszott. Gondos réslámpás –, majd ultrahang biomikroszkópiás vizsgálat egyműlencsedarabra emlékeztető idegen testet mutatott a szaruhártya hátlapjához tapadva. Az idegen test mű-téti eltávolítása után 3 héttel betegünk panaszmentessé vált, 2 hónap elteltével a cornea stroma- és hámödé-mája megszűnt, a korábban érintett területen finom subepitheliális homály maradt fenn, visusa teljes lett.Következtetés: Ha ismeretlen eredetű lokális szaruhártya-vizenyő okozta recedív erózióval találkozunk, hát-terében célszerű az endothelfunkció elégtelenségét okozó helyi tényezőt kutatni, amely kapcsán kiemelt fon-tosságú az anamnézis, az alapos betegvizsgálat és akár a korszerű képalkotó diagnosztikus módszerek hasz-nálata.

Rare cause of recurrent erosion syndrome – case reportObjective: To share a case report with a rare cause of recurrent erosion syndrome.Case report: Middle-aged-man with bilateral posterior chamber lens presented typical symptoms ofrecurrent erosion syndrome on his right eye after an ocular exposition of sawdust. Artificial tears andtherapeutic contact lens wear helped him remain asymptomatic for two months. At the time of the nextrecurrence, slit lamp findings showed local bullous epithelial and stromal edema at the lower part of thecornea. UBM examination visualized a foreign body resembling a peace of posterior chamber lens’ hapticsdirectly behind the corneal endothelium. Complains and the signs of stromal edema ceased in 3 weeks and 2months after the removal of the foreign body, respectively. A slight subepithelial blur remained, the visualacuity stabilized at 1.0.Conclusion: In cases of recurrent corneal erosion syndrome caused by local corneal edema, cause of localendothel dysfunction has to be searched for. Related to this, we have to point out the special importance ofthe detailed anamnestic data, precise physical examination and the modern diagnostic imaging.

MARKÓ KATALIN, CSÁKÁNY BÉLA, FILKORN TAMÁS, IMRE LÁSZLÓ, NÉMETH JÁNOS,FÜST ÁGNES


136

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Klinika,Budapest (Igazgató: Prof. Dr. Németh János egyetemi tanár)

Rekurráló corneális eróziószindróma az epitheliálisbazálmembrán (BM) disz-

funkciójára vonatkozó fogalom. Adiszfunkció következtében az epi -

thelsejtek nem kötődnek elég szo-rosan a Bowman-membránhoz,ezért visszatérően felszakad a hám.A kórkép kezdetben lehet tünet-mentes, majd megjelenhetnek a tí-

pusos panaszok: hirtelen fellépő,erős könnyezéssel, fotofóbiávaljáró idegentest-érzés és erős fájda-lom általában az alvás végén vagyébredéskor. Társulhat továbbá ble -


KULCSSZAVAK

KEYWORDS

recidív erózió, lokális corneaödéma, idegen test az elülső csarnokban

corneal erosion, local corneal edema, foreign body in camera anterior


pharospazmussal és homályos lá-tással is. A tünetek általában javul-nak a nap folyamán, majd ismét-lődnek a következő reggelen (3). Agyakori ismétlődés oka egyrészrőlaz, hogy ahhoz, hogy az epitheliálisbazálsejtek teljesen regenerálják abazálmembránt, 8-12 hétre vanszükség. Másrészről pedig az éjsza-ka folyamán szemhéjhoz ragadt, acorneához lazán tapadó hám újra ésújra leválik a helyéről. A folyamatleggyakoribb kiváltó oka valami-lyen szemfelszínt érintő trauma.Lehet éles vagy egyenetlen abrázió,kontaktlencse-viselés okozta mik -rosérülés (11), de lehet lúgsérülés,idegen test vagy sugárzásos kera -topáthia is. A tünetek általában 3-10 nappal, de néha akár néhány hó-nappal a sérülés után kezdődhet-nek. Spontán gyógyulás gyakori, hanem áll fenn rizikótényező, mintpl. corneális disztrófia (5), szárazszem vagy expozíciós keratopáthia.Szokatlan, epitheliális BM-disz -rupciót okozó triggerként leírtakszürkehályogműtétet vagy refraktívsebészeti beavatkozást, de másiatrogén ok lehet a vitrectomia vagya fotokoagulációs lézerkezelés is.

Kialakulásának prediszponáló fak-torai: diabetes mellitus, junk cio -nális bullózus epidermolízis, Al -port-szindróma, Münchhausen-kór, malnutrició és bizonyos lokális,hámra toxikus szerek alkalmazása:pl. thiomersal (amely pl. kontakt-lencse-folyadékban található), nagydózisú helyi neomycin, helyi pa -romomycin vagy diamidin és pro -pamidin (9).A következőkben egy olyan esetrőlszámolunk be, ahol a recidív erózióoki tényezője egy a cornea mögött el-helyezkedő idegen test által fenntar-tott lokális szaruhártya-ödéma volt.

ESETISMERTETÉS

Középkorú férfi betegünk szemészetianamnéziséből kiemelendő mindkétszem szürkehályogműtéte hátsó csar-noki műlencse- (posterior chamberlens, PCL) beültetéssel. A dokumen-tumokból ismert sima lefolyásúphacoemulzifikáció és PCL-beültetésa jobb oldalon 2011 őszén történt, abeültetett műlencse egytestű, bikon-vex, 4 ponton C-alakú haptikákkalfixált hátsó csarnoki lencse volt. Azanamnesztikus adatokat áttekintvea jobb szem szürkehályogműtétje

után 2 hónappal látóélessége 1,0,majd rá egy hónapra 0,4 volt, leírásszerint a cornea alsó 1/3-ban kerekhámhiány, 1-1 Descemet-redő voltlátható. Oki tényezőként felmerültsérülés, illetve her pesz fer tőzés. Egyhónappal később ép hámot és mini-mális borússágot írtak le. Ezután akövetkező vizit 16 hónappal később,2013 márciusában történt, amikoraktuális panaszai kezdődtek. Fű -rész por ment a jobb szemébe, ezt kö-vetően jobb oldali, reggelente kifeje-zett szúró fájdalom, könnyezéses pa-naszokról számolt be. Több alkalom-mal járt területi rendelőben és a pa-naszok hátterében recidív eróziót vé-leményeztek. Klini kán kon 2013 júni-usában jelentkezett először. Terá -piája ezt megelőzően tob ra mycin-dexamethason kombinált szemcsepp,műkönnycsepp és -gél volt. Első vizs-gálatunkkor a korrigált látóélesség ajobb szemen 0,5, a szemnyomás Tono -pennel: 29 Hgmm volt. Az érintett ol-dalon a cornea alsó felén nagy terüle-ten erősen fellazult hámot láttunktiszta stroma és hátlap mellett. Aműlencse a helyén, a tokban, centrá-lisan helyezkedett el, a bal oldalonbékés pseu dophakiás státust talál-tunk. Meg erősítettük a diagnózist ésfelvetettük, hogy betegünk szteroidresz ponder. Terápiás kontaktlencséthelyeztünk fel, elhagytuk a szteroid-dal kombinált antibiotikumos csep-pet, műkönny-terápia maradt. Te -rületi rendelőben szemnyomás-kont-roll történt egy héttel később, majdegy hónap elteltével lecseréltük akontaktlencsét. A következő egy hó -nap elteltével, augusztusban hirtelen,a vizit előtti napon jelentkező jobb ol-dali kifejezett szúró szemfájdalommiatt érkezett betegünk ismételtenklinikánkra. Ekkor a korrigált látó-élesség az érintett szemen 0,63 voltkompenzált szem nyomás mellett, stá-tusában a kontaktlencse eltávolításaután a corneán IV és VII óra között alimbusból kiinduló széles nyelv alak-ban csaknem a centrumig beérvebullózus hám és mérsékelten ödémásstroma látszott (1. ábra). A periféri-án V óránál érdekességre lettünk fi-gyelmesek: a cornea hátlapjához ta-padva a csarnokzug felett kis átlát-

137

Rare cause of recurrent erosion syndrome – case report

1. ábra: Praeoperatív állapot: lokális corneaödéma,a piros nyíl az idegentestet jelöli


szó, éles szélű, hajlított műanyagvagy üvegnek tűnő idegen test lát-szott. Ultrahang bio mikroszkópos(UBM OTI 35 MHz) vizsgálattalPCL a helyén, a tokban helyezkedettel, míg a cornea hátlapjához tapadvaegy – optikai tulajdonságai alapján– PCL haptika darabnak tűnő idegentest ábrázolódott (2. A és B ábra).Sem a csarnokzugot, sem az irist nemérte el. A műlen csedarab elülső szeg-ment optikai koherencia tomográfiá-val (Opto vue, Zeiss OCT) nem áb-rázolódott.A vizsgálat alapján arra a következ-tetésre jutottunk, hogy a cornea hát-lapjához tapadt idegen test tartjafenn a cornea körülírt ödémáját ésennek következtében a hám fellazu-lását. Pár nappal később ezért retro -bulbaris érzéstelenítésben műtétet vé-geztünk. A műtét során a vizenyőshámot V és VII óra között lekapar-tuk, így láthatóvá vált a műlencsehaptika-darabka, melyet eltávolítot-tunk (3. ábra).Műtét után 3 héttel a beteg panasz-mentessé vált. A kéthónapos kont-rollra a korrigált látóélesség 0,8-rejavult, a cornea stroma- és hám -ödéma megszűnt. Kilenc hónap eltel-tével a korábban érintett területenfinom ujjlenyomat-mintázat és sub -

epitheliális homály maradt fenn (4.ábra). A beteg továbbra is panasz- éstünetmentes maradt, vi susa jelenlegis 1,0.

MEGBESZÉLÉS

Leírt esetünkben a recidív eróziórahajlamosító szokatlan tényező egya cornea mögött elhelyezkedő ide-gen test által fenntartott lokálisszaruhártya-ödéma volt. Oki terá-piát, azaz a lencse haptikadarabműtéti eltávolítását követően a pa-naszok csökkentek, majd meg isszűntek. A beteg anamnézise alap-ján elképzelhető, hogy ez a corneaszéli, hátsó felszínéhez tapadt PCLhaptika darab okozhatta a műtétután 3 hónappal megjelenő pana-szokat is, illetve hajlamosított a ké-

sőbbi sérülés triggerelte recidív eró-zióra.Esetleírásunk arra hívhatja fel figyel-münket, hogyha körülírt területentalálunk szaruhártya-vizenyőt, ak -kor lokális okot érdemes keresni ésismételten részletes an amnézist fel-venni. Fontos minden alkalommalalapos betegvizsgálatot végezni ésakár modern képalkotó diagnoszti-kus eszközöket is igénybe venni. Jópélda erre egy másik irodalmi esetis-mertetés is: kővel való – látszólagcsak cornealis eróziót okozó –tompa sérülést követően 2 évvel isvisszatérő irido cyclitis és inferior pe-rifériás cor neaödéma jelentkezettegy betegnél. Ennek hátterében go -niosz kó piával lehetett meglátni egyapró kődarabot a csarnokzugban.Csar noköblítést követően megszűn-tek a beteg tünetei és panaszai (4).Egy hasonló esetismertetésben loká-lis szaruhártya-vizenyő szerepel,amely 12 évvel egy ceruzával való sé-rülést követően jelentkezett. Azödémát egy apró grafitdarab tartottafenn, amely vélhetően inter mit -tálóan irritálta az endothelt (2). Amagyar irodalomban is fellelhető egypublikáció, amely két további esetettár elénk a cornea alsó felét érintőbullózus lokális cornea ödéma kap-

138


2. ábra A: A corneahát lapjához tapadt mű -lencselábdarab (nyíl)UBM képe az V óraimeridiánban. B: UBMkép vízszintes meridián-ban. Mindkét képen C:cornea, I: irislap ésPCL: műlencse

3. ábra: Az eltávolítottidegen test

4. ábra: Posztoperatív kilenc hónapos kontrollálla-pot, finom ujjlenyomat mintázat és mérsékelt sub -epitheliális homály maradt fenn

A

B


1. Dorairaj S, Liebmann JM, Ritch R. Quantitave evaluation of anteriorsegment parameters in the era of imaging. Trans Am Ophthalmol Soc2007; 105: 99–110.

2. Eun RH, Won RW, Jin HL, Joon YH. A Case of Retained GraphiteAnterior Chamber Foreign Body Masquerading as Stromal Keratitis.Korean J Ophthalmol 2011; 25 (2): 128–131.

3. Ewald M, Hammersmith KM. Review of diagnosis and management ofrecurrent erosion syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2009; 20 (4):287–91.

4. Franco TC, Guibord M. Post-Traumatic Localised Corneal Edema casereport. Geisinger Medical Center, ASCRS-ASOA Symposium, 2009.Poster P-253.

5. Friedman NJ, Kaiser PK, Trattler WB. Review of Ophthalmology.Elsevier Saunders, 2005; 221.

6. Gupta AK. Clinical Ophthalmology: Contem porary Perspectives.

Elsevier Health Scien ces 2012; 14–8427. He Z, Campolmi N, Gain P, et al. Revisited microanatomy of the corneal

endothelial periphery: new evidence for continuous centripetalmigration of endothelial cells in humans. Stem Cells 2012; 30:2523–2534.

8. Huang PT, Nelson LR, Bourne WM. The morphology and function ofhealing cat corneal endothelium. Invest Ophthalmol Vis Sci 1989; 30(8): 1794–801.

9. Kanski J, Bowling B. Clinical Ophthalmology; A Systematic Approach7th ed. Elsevier, Butterworth Heinemann; 2011. p. 276–277.

10. Kerényi Á, Süveges I. Csarnokzugi üvegszilánk által okozott fokálisbullózus keratopathia két esete. Szemészet 2000; 137: 93.

11. Ramamurthi S, Rahman MQ, Dutton GN, et al. Pathogenesis, clinicalfeatures and management of recurrent corneal erosions. Eye (Lond)2006; 20 (6): 635–44.

IRODALOM

LEVELEZÉSI CÍMDr. Markó Katalin, Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika,1085 Budapest Mária utca 39. E-mail: [email protected]

csán. Mind két esetben egy petárda-,illetve egy autóbalesetet követőenvissza-visszatérően jelentkeztek ahomályos látás és gyulladásos pana-szok. Az idegen testek, mint elülsőcsarnoki üvegszilánkok eltávolításaután a szemek békéssé váltak, a pa-naszok mindkét esetben teljesenmegszűntek (10).A diagnózis felállítása apró idegentestek esetén nehéz lehet, szüksé-gessé válhat a réslámpás vizsgálatontúl gonioszkópia elvégzése, sőt kép-alkotó diagnosztikai eszköz hasz-nálata is. Esetünkben a haptika,mint idegen test nem vizualizáló-dott elülső szegmens OCT-vizsgá-lattal, csak UBM-módszerrel. Bár azOCT noninvazivitása, könnyebb ki-vitelezhetősége (akár az ülő pozí-ció) és az UBM-nél való jobb fel-bontóképessége (~18 vs. ~25 mik-ron) (1) miatt elsőként választandódiagnosztikai eszköz lehet, jelenesetben annak technikai korlátaibaütköztünk. Ismert, hogy az elülsőOCT 1310 nm hullámhosszúságúfénye akár a jelentős fényvisszatar-tó sclera és limbus (így elméletilegaz ödémás cornea) struktúráin isképes áthatolni, mégsem mutatta kibetegünknél a közvetlenül a corneamögött található idegen testet. En -nek oka lehet egyrészt az idegen

test anyagának corneáéhoz hasonlóoptikai tulajdonsága. Sokkal való-színűbb azonban, hogy mégis ahelyi szaruhártya-vizenyő csök-kent transzparenciája és a csatolóközeg hiánya miatt érvényesülőcorneaepithel felszíni egyenetlensé-geinek disztorziót okozó hatásávalmagyarázható (1).Differenciáldiagnózisként, a lokálisszaruhártya-ödéma okai között fel-merülhet lokális endothelitis is,melynek fő etiológiai tényezője aHerpes simplex, illetve Herpes zoos -ter fertőzés. Kezelése nehéz, a helyiszteroid és antivirális terápiát olykorper os antivirális terápiával is ki kellegészíteni. Jellemző azonban, hogyilyen esetekben pre ci pitá tumokattalálunk a perifériáról indulva sorbarendeződve a hátlapon (6).Betegünknél a kórkép patomecha -nizmusában szerepet játszhatott,hogy a belső hámsejtekhez szoro-san hozzáfekvő, kisméretű idegentest megzavarta az endothel nut -ricióját, amely miatt növekedett azendothel permeabilitása ezáltal sé-rülhetett a cornea transzparenciá-ját fenntartó pumpamechanizmus(8). Okozhatott azonban lokálisendothelsejt-vesztést is, és szorostapadása miatt gátolhatta a regene-rációt. Az idegen test méretéhez ké-

pest kiterjedt ödémára valószínűlega perifériás elhelyezkedése a magya-rázat. Leírták ugyanis, hogy a cor -nea endothel kismértékű regenerá-ciójának alapja, hogy az extrém pe-riférián az endothelsejtek nagyonlassan osztódnak, kialakítva az itt –szövettani metszeteken – megfi-gyelhető 2-3 rétegű kluszterekbenés radiális sorokban való elrendező-désüket. Ezt követően a centrumfelé migrálnak, méretük szükségszerint növekszik. A csarnokvízzelvaló kon taktus vezet a proliferációsképességük elvesztéséhez, de a mig-rációs képességük megmarad (7).Esetünk felhívja a figyelmet egy-részről arra, hogy fontos annakmeghatározása, hogy a recidív eró-ziót a cornea elülső vagy hátulsó ré-tegeinek eltérése okozza-e, azaz nefelejtsük el, hogy a bevezetésbenfelsorolt okok mellett recidiválóerózióra corneaödéma miatt fella-zult epithelium is prediszponálhat.Másrészről, ha ismeretlen eredetűlokális szaruhártya-vizenyővel ta-lálkozunk, hátterében célszerű azendothelfunkció elégtelenségét oko -zó helyi tényezőt kutatni, amelykapcsán kiemelt fontosságú azanamnézis, az alapos betegvizsgálatés akár a képalkotó diagnosztikusmódszerek használata.

139

Rare cause of recurrent erosion syndrome – case report


A közleményben összefoglalásra kerülnek a kontaktlencsék kialakulásának legfontosabb lépései. A magyarszemorvosok jelentős felfedezéseket tettek a kontaktológiában. A magyar és külföldi irodalom áttekintésealapján bepillantást kaphatunk elődeink tevékenységébe.

Introspection in the contact lens historyWe present the history of developing contact lenses, the most important steps in contactology. Hungarianophthalmologists were innovative in this field. With an overview of the Hungarian and the internationalliterature we will get insight into the work of our ancestors.

KETTESY BEÁTA


140

Debreceni Egyetem ÁOK, Szemészeti Tanszék, DE KK Szemklinika, Debrecen(Igazgató: Prof. Dr. Berta András egyetemi tanár)

A mai kontaktlencséktől el-várjuk, hogy kényelmes vi-seletet biztosítsanak, hosz-

szú ideig lehessen azokat hordaniés a lehető legjobb látást biztosít-sák. Ez egy nagyon hosszú és küz-delmes útnak köszönhető, amelysorán elődeink eredményei és ku-darcai lépésről lépésre vitték előre akontaktlencse alkalmazhatóságát.1508 körül Leonardo da Vinci foglal-kozott először a cornea optikai ha-tásának kiiktatásával és vetette fela látás kontaktlencsével történőkorrekciójának gondolatát (20).Ötlete René Descartes munkáibanbukkant fel ismét, aki már terve-zett is kontaktlencsét 1636-ban,egy vízzel töltött tubus formájá-ban, amelyet a szem felszínéhez il-lesztett és a végén konvex üveggellátta el. Ez a szerkezet nem igazána látás korrekciójául szolgált, ha -nem a látási folyamat kísérletesvizsgálatára (20).

Duke Elder 1970-ben írt az első,közvetlenül a corneára helyezettegyszerű üveg lencséről, amelyetegy francia matematikus, Philip dela Hire 1665-ben szerkesztett. Ez aszerkezet is inkább távcsőként, il-letve nagyítóként szolgált, mint-sem a látás korrigálására (20).A szemfelszínnel közvetlenülérintkező lencse ötlete ThomasYoung an gol fizikus és orvos nevé-hez fűződik, aki 1801-ben egy 5mm-es, vízzel meg töltött és egyikoldalán lencsében végződő fémtu-bussal korrigálta a saját asz tig -miáját, valamint vizsgálta a szemalkalmazkodó képességét (20).Sir John Frederick William Herschel az1823 körül íródott a fényről, aszem szerkezetéről és a látásrólszóló munkájában kitér Youngered ményeire, valamint több a ko -rát jelentősen megelőző felfedezésttett. Az asz tigmia korrekciójárólkijelentette, hogy az szférikus len-csékkel sohasem lesz megvalósít-

ható, és javasolta a szemüveg he-lyett közvetlenül a szemre helyez-hető lencsét. Láb jegy zetben pedigaz irreguláris asztigmia kezelésévelkapcsolatban olyan eszközt látottkívánatosnak, amely „üvegkapszu-lába zárt transzparens állati kocso-nyát” tartalmazna, s amely így ahátsó felszínével tökéletesen illesz-kedne a corneához. Az ő szóhasz-nálatában fordult elő elsőként a„kontakt” kifejezés (20).A londoni St. Mary Hospital sze-mészeti osztályának alapítójaWilliam White Cooper 1859-benmegjelent „A szem sérülése” c.könyvében a szem mészsérülés kö-vetkeztében kialakuló symblepha -ron prevenciójaként „üveg masz -kot” javasolt, ez a terápiás kontakt-lencse első gondolata (20).Az első viselhető kontaktlencsemég váratott magára, 1887/88-bankészült el, Adolf Fick tervei alapján,üveg kontaktkagyló formájában,amelyet nyulak és „emberi tete-


KULCSSZAVAK

KEYWORDS

kontaktlencse, cornea lencse, történet, scleralis lencse

contact lens, cornea lens, scleral lenses, history


mek” szemét tanulmányozva állí-tottak elő és az irreguláris asz tig -mia korrigálására próbálták hasz-nálni. Fick nyulakon végzett kísérle-tei során megállapította, hogy akontaktkagyló együtt mo zog aszemmel, a kagyló alatti töltőfolya-dék nem folyik el, adhéziós erő rög-zíti a szemhez (20).Kezdetben az egyetlen anyag,amelyből lencséket készítettek, azüveg volt. A lencsék fúvásos techni-kával készültek, optikájuk sokszornem volt tökéletes, az illesztés pe -dig nehézséget okozott. Ezekben azévekben két keratoconus betegenJean Baptiste Eugen Kalt (wies ba -deni üvegfújó) kontakt üvegkagylótpróbált ki. Ezt a lencsét néhányóráig már lehetett viselni minimálisirritáció mellett (20).Egy 1887-ből fennmaradt leírás sze-rint a „Wiesbadeni Friedrich AntonMüller és fiai” műszemkészítő cégegy védő jellegű kontaktlencsét ké-szített, ugyanis a beteg jobb oldalifelső szemhéját malignus tumormiatt el kellett távolítani (3).A következő években (1888–89) azelső kontaktlencsével végzett visuskorrekció leírását találhatjuk egygladbachi szigorló orvos, AugustMüller disszertációjában, aki a saját–14,0 D-ás szemén végzett csiszoltkontaktkagylós kísérleteiről szá-molt be; megjelent tehát az első di-optriás lencse (20).1911-ben első csiszolt lencséjévelmegjelent a piacon a jénai KarlZeiss cég (20).Az 1920-as években Erggelet akönnyáramlás megfigyelésére fluo -reszcein oldatot használt és aMüller-féle lencsék fölényét bi-zonygatta a csiszolt (Zeiss) lencsék-kel szemben (3).1928-ban Csapody István dolgoztaki elsőként az élő szemről történőlenyomatvétel technikáját. Leírta,hogy a cornea centrális része szféri-kus csak, a limbus felé laposodik,valamint, hogy a sclera görbületenem egyforma a különféle meridiá-nokban (3, 14).1929-ben Fischer felvetette a corneagázcseréjének szerepét a kontakt-lencse tolerálhatóságának kérdésé-

ben. Megoldásként levegőbuborékbejuttatását tartotta kívánatosnak aszem és a lencse közé, mely széndi-oxid-re zervként szolgált volna (11).Az 1930-as évek elejére a kieli egye-tem professzora, Leopold Heine se-gítségével a Zeiss cég megalkotta atöbbféle görbületi sugarú, 39 dara-bos próbakészletet csiszolt tapadóüvegből készült kontaktkagylókból.Ezekkel a csiszolt kagylókkal gya-korlatilag minden reflexiós anomá-lia korrigálható volt. Ha ezekbőlmégsem sikerült megfelelő korrek-ciót találni, akkor az elülső felületrecsiszolták rá a megfelelő törőérté-ket. Ezzel a kontaktlencsék kozme-tikai felhasználása is megindult(20).Az üvegből készült lencsék kemé-nyek, nagyon törékenyek és sérülé-kenyek voltak, egyben veszélyesek aszem számára. Áttörést jelentett alencsék készítésében a „szervesüveg” a metil-metakrilát. DallosJózsef volt az első kontaktológus,aki „individuális”-nak nevezett új-szerű kontaktüvegét a szem egyénilenyomatának felhasználásával ké-szítette. A szemfelület másolatátrézlemezből készítette és erre hajlí-totta rá a felizzított vékony üvegle-mezt. A méretre vágás után a nyerskagylót a szemre helyezve az illesz-kedés apróbb hibáit csiszolással kor-rigálta, végül a cornea előtti részrerácsiszolta a megfelelő optikai ha-tást. A kontaktlencse fejlesztésévelkapcsolatos tevékenységét Magyar -or szágon kezdte, az első illesztése-ket is itt végezte, majd 1937-benAngliába vándorolt és ott folytattamunkásságát (14).Dallos és Bier vezették be a kagylóklimbusban történő perforálását acor nea légzésének javítása céljából.De ezek a próbálkozások nem hoz-tak átütő eredményt, ugyanis akagylók mozgása fokozódott, irri-tálva a szemet (11). Dallos a kon-taktlencse témakörében angol ésnémet nyelven is publikált (2, 3, 4).1936-ban William Feibloom NewYork-i optometrista üveg-műanyagkombinációt állított elő. (20).Az angolszász irodalom TheodorObrig New York-i optikust említi a

törhetetlen sclerális kontaktkagylófeltalálójaként. Ő írta 1942-ben azelső kon taktológiai szakkönyvet. Alenyomatvételi technikát DallostólBuda pesten sajátította el és az őelve alapján készítette lencséit.PMMA-lencséket és fluoreszceinfestést használt (14).1948-ban a sclerális rész nélküliplasz tik cornea lencse került előtér-be Tuohy kaliforniai kontaktüveg-technikus és Nugeni jóvoltából.Touhy technikusa véletlenül levágtaa kagyló sclerális részét, és ezt pró-bálta fel a 7 D myop Tuohy, és a 3Dmyop felesége. Ez a cornealencse,kontaktlencse vagy úszólencse né -ven ismertté vált kis látásjavító esz-köz lényegében egy a corneára he-lyezhető, 10–12 mm átmérőjű,akrilátból készült menis cus lencse.Annyira bevált, hogy 1950-ben sza-badalmaztatta (11, 14).Knüsel közlése szerint 1953-ban azEgyesült Államokban a rendszereskontaktlencse-viselők száma többmint 70 000 volt (1).

A MAGYAR KONTAK -TOLÓGIA TÖRTÉNETE

A magyar kontaktológia legna-gyobb alakja Györffy István volt.1938-ban kezdett kontaktüveg-ren-deléssel és előállítással foglalkozni,mégpedig üveg helyett műanyagbólkészítvén el a kagylókat (németor-szági tanulmányúton bukkant rá a„plexiglas”-ra, és felismerte benne anagy lehetőséget) (14). 1939. októ-ber 8-án a Ma gyar Szemor vostár -saság tudományos ülésén beszá-molt a műanyagból készült „érint -kezőkagylók”-ról. Az érintkező -kagy lók idáig úgyszólván csaküvegből készültek. Ezek pótlásáraújabban törhetetlen műanyagokkalkísérleteznek, amelyek közül nála ametakrilsav-észterből álló műgyan-ta vált be a legjobban. A szerző is-mertette az általa kidolgozott eljá-rást, beszámolt a metakrilát főbbtulajdonságairól: gyakorlatilag tör-hetetlen, tökéletesen átlátszó, opti-kailag jól csiszolható. A „gyanta-kagyló” (ez a kifejezés csak ebben ésa következő évi előadás kivonatban

141

Introspection in the contact lens history


szerepel) előnye az üveggel szem-ben: „mivel törhetetlen, egészen vé-kony, 0,5–1,0 mm-es lemezből is ké-szíthető. Meg lehetősen alacsonyhőmérsékleten formálható. A for-málási eljárás egyszerű, az optikaihomogenitást nem befolyásolja.Majdnem két és félszer könnyebbaz üvegnél. Nem merev, hanem bi-zonyos fokig rugalmas. Egyetlenhátránya az üveggel szemben az,hogy puhább anyagból lévén, köny-nyebben karcolódik. A metakrilátmint kémiai anyag, a szemre telje-sen ártalmatlan, semmiféle izgal-mat nem okoz. A gyantakagylóvalellátott betegeinek száma még nemnagy, de az eredmények máris igenbíztatóak” (24). 1939-ben megala-kult az első kontaktlencse-laborató-rium (6). A következő évi MagyarSzemorvos társaság tudományosülésén 1940. április 13-án a követ-kezőkről számolt be: Az eltelt évalatt 17 betegnek összesen 24 mű-gyantakagylót készített. 5 betegetmutat be:• Nagyfokú myopiás, 15 perc déli

pihenővel egész nap viseli a kagy-lóját.

• Keratoconusban szenvedő mun-kásnő, napi 10-12 órát hordja egy-folytában.

• Harmadik beteg myopiás nevelő-nő, akinek a bal szemén a visusátgyantakagyló 1/3 m.u.o.-ról 5/15-re javítja s. ü. 5/40). Jobb szeménévek óta Dallos-féle üvegkagylótvisel napi 3-4 órán át, a balon agyantakagylót 6-8 órán át viseli.

• Irreguláris asztigmiában szenve-dő betűszedő, kinek visusa 5/40-ről 5/8-ra javítható. A kagylót reg-geltől estig egyfolytában viseli.

• Az ötödik beteg nagyfokú myo -piás, kinek mindkét macularistája destruált. A látása rendesérintkező kagylóval a bal sze -men ½ m-u-o-ról 5/30-ra javít-ható. Egy olyan távcsöves pápa-szemmel azonban, amelynekoku lárja az érintkezőkagylómaga, objektívje pedig egy 27mm-re a kagyló elé feltett egy-szerű +15,0 D-ás convex szem-üveg a visus 5/15-re javul, sőtközelre 5/7-et olvas.

Bemutatja saját magát is behelye-zett gyantakagylóval, melyet nemlátásjavító célból, hanem az egyeskagylóformák és vastagságok visel-hetőségének a vizsgálata céljábólkészített magának. A kagylókat ő isminden izgalom nélkül viseli, néha6-8 órán keresztül is. A gyantakagy-lót a betegek az üvegkagylónál jóvalkönnyebben tűrik, sérülékenységükgyakorlatilag egyáltalán nem jönszámításba (25).Optikai és professzionális indikáci-ókat állított fel. Optikai indikációaz, amikor a szem a cornea valami-lyen szabálytalansága miatt szem-üveggel nem, vagy alig korrigálható,kontaktkagylóval igen. Ilyen a ke -ratoconus és az irreguláris asz tig -mia. A legjobb látásjavulást a „he-gyes conus” és a finomhullám fel-színi egyenetlenség esetén ért el.Megfogalmazta az „alkalmasságivizsgálat” fogalmát, egy próbakagy-ló felhelyezésével. A kontaktkagy-lót ajánlotta még nagyfokú myo -piás szemekre, ugyanis ezzel ki-küszöbölhető a szemüveg kicsinyí-tő hatása, és a látótér is kiszélesedik(6). A monoculáris aphakia korrigá-lására is alkalmas, így kétszemesegyüttlátás érhető el. Ebben a témá-ban magyarul (7), angolul (8) és né-metül (13) is publikált. Professzi -onális indikáció pedig az, amikorszemüvegkeretet valamilyen okbólnem tud a páciens viselni, példáulsportolók, előadóművészek, szemreveszélyes munkakörben dolgozók.A kontaktüveg hordása során fellé-pő „ködösödésről” is írt, aminek acorneális epithel borússága az oka.Ennek kialakulása a hozzászokássorán nő, fokozódik a tolerancia. Az1951-ben megjelent Sze mészet-ben„A kontaktkagyló jelentősége éshelye a korszerű látásjavításban”című cikkében olvashatunk arról is,hogy a szemészek idegenkednek akontaktkagyló indikációjának felál-lításától, ezért bevezette a kollégá-kat a kontaktkagyló „birodalmába”(6).1956-ban Györffy beszámolt egymód szerről, amely alkalmas az in-dividuálisan készült kontaktkagy-lók formájának, aszimmetriájának

meghatározására. A kérdéses kagy-lót fluoreszcein oldattal különféleismert sugarú, fehér, sima felületűteljesen spherikus, rugalmas poli -vinil-klorid golyókra helyezte. Fi -gyelte a sárga foltok és zónák he-lyét, kiterjedését és vastagságát,valamint a kagylónak a golyóravaló nyomása által a hézagokbanlétrejövő festett oldat áramlásánakirányát és a levegőbuborék vissza-szívódását. Leírta, hogy ezen jelen-ségekből hogyan lehet megállapíta-ni a kagyló haptikai eltéréseit asphe rikus felülethez képest.Mindez a haptikai próbasor össze-állításánál is nagyon fontos volt(9).1953-ban elkészült az első 70 párhaptikai próbasor (spheroid, para -bo loid, konoid, toroid, vertikális,diagonális), amelyet szabadalmaz-tatott (10). Ebben az évben egyszerencsés véletlen folytán tudo-mást szerzett a corneális kontakt-lencse létezéséről (egy külföldi pá-ciens rendelőjében felejtett egyamerikai képes magazint) (15).Ezidőtájt nyugaton már 3 cég isfoglalkozott sorozatgyártással.Ne künk, magyaroknak az angol„to fit” és a német „anpassen” kife-jezésre nem volt megfelelő szó-használatunk. 1956-ig nem na-gyon volt lehetőség a „fejlődésre”,csak a fent említett véletlen foly-tán tudtunk lépést tartani a fej-lesztésben (10).1956-ban Bertényi Anna számolt bea budapesti II. Szemklinika kon-taktüveg-laboratóriumában prése-léssel ké szült kornealencséről,amely a kontaktüveg újabb változa-ta volt. Ak rilátból készült, 0,2gramm súlyú, átlagosan 11,5 mmátmérőjű. Hátsó homorú felszíné-nek görbületi sugarát a cornea elül-ső felszínének görbületi sugara ha-tározza meg, elülső domború felszí-nét pedig a szem fénytörése. A kon-taktlencse hátsó felszíne két felü-letből tevődik össze: az egyik acentrális rész, amelynek görbületisugara átlagosan 0,3 mm-rel hosz-szabb, mint a cornea elülső felszíné-nek görbületi sugara, tehát valami-vel laposabb a corneánál, a másik

142



széli rész, amely 1-2 mm-rel szélesperemként veszi körül a centrálisrészt és a görbületi sugara az utób-biénál 0,5 mm-rel hosszabb, tehátmég laposabb. A lencse vastagsága adioptriától függően 0,25 és 0,5 mmközött ingadozhat. Ez a fajta lencseis jól alkalmazható kis és nagyfokúmyopia, hyper met ropia, mono cu -laris aphakia esetén, de nagyfokúasztigmia (3D felett) és keratoconusesetén a kontaktkagylót javasolta(1). Próbasorozatukban 7,5-8,5mm-ig terjed a lencsék hátsó felszí-nének görbületi sugara, 0,05 mm-esléptékkel, átmérőjük pedig általá-ban 11, 11,5, 12 mm. A próbalencseilleszkedését fluoreszcein oldattalés a lencse mozgásának megfigyelé-sével ellenőrizték. Leírta a lapos és ameredek illesztés jellemzőit. Akornea lencse előnye a ködösség el-maradása, a viselési idő kiterjeszt-hetősége, hátránya, hogy nagyfokúasztigmiában, keratoconusban ésexophthalmus esetén nem alkal-mazható, vízi sportolók szeméről avízben leesik, kisebb mérete miattnehezebben kezelhető, könnyebbenelvész (1).1963-ban Győrffy a kontaktüveg vi-selési szövődményeiről is publikált,elkülönítve a szakorvosi rendelőbenellátandó és a kontaktlencse-labor-ba küldendő eseteket. Ez utóbbiakközé tartozik a lencse feltevéseután 3-4 órával rendszeresen jelent-kező könnyezés, fénykerülés, kötő-hártya-belövelltség (a kagyló hibájaokozza), a ködösödés, ami 2-3 órá-val a lencse felhelyezése után kez-dődik. Való szí nű leg szorosan illesz-tett lencse okozta anyagcserezavaráll a háttérben valamint a látásza-var, csillogás, ami túl lazán illesz-tett lencse miatt alakulhat ki. Ha apanaszok 4 hét után alakulnak ki,akkor az már nem a lencse miattalakul ki. Beszámol három betegrőlis, akik több hónapja folyamatosanviselik lencséiket, és nem hajlandó-ak változtatni ezen a helytelen szo-

káson. Részletesen ismerteti, ho-gyan kell egy elcsúszott lencsét ki-venni a szemből, megspórolva a pá-ciensnek a több száz kilométeresutazást (12).Az 1960-as évek elejétől az újanyag, a hidrogél elterjedése jellem-ző. A lágy kontaktlencsék Wichterle,Lim és W. E. Becher nevéhez kötőd-nek. 1962-ben Prágában O. Wichterlekémikus és M. Dreifus szemorvosegy merőben újfajta anyagból ké-szült lencsetípust dolgoztak ki, ahidroxietil-metakrilát (HEMA)kép lékeny, lágy, flexibilis gélszerűlencsét, a metilsav és eti lénglikolészterifikációja révén. (Wich terleeredetileg szövetbarát üvegtestpót-ló anyag kidolgozásán kísérlete-zett.) A polimerizálódás folyamána monomerek polimerláncokkáegyesülnek és keresztkötések révénháromdimenziós rácsos szerkezetetvesznek fel. A HEMA polimerek kémiailag sta-bilak, biológiailag inaktívak. A lágylencsék néhány milligramm súlyú-ak, 11,0–15,5 mm átmérőjűek,„semisclerális” méretűek voltak. Aszabadalmat megvette az amerikaiBausch & Lomb cég, és tovább fino-mította. Ezek a lencsék 1-2 évig vol-tak viselhetőek, ezután tönkremen-tek, illetve fokozódott a kompliká-ciók száma. Hogy ez ne következ-zen be, elindult a tisztítás és fertőt-lenítés procedúrája. Dallos publikálta hidrofil lencsék pasztörizálássaltörténő tisztításáról (4, 16).Tovább bővült a kontaktlencsék in-dikációk területe: csecsemőknél va -ló alkalmazás, terápiás használat ésfolyamatos gyógyszerbeviteli lehe-tőségek merültek fel (15, 16).1970-ben a lágy lencsék eddigi cent-rifugálásos előállítási technikájamellett megjelent az egyéni igénye-ket is teljesítő esztergályozássaltörténő gyártás (16).1971-ben Gaylord szilikon-meta -krilát lencsét dolgozott ki, 1974-ben Seider gázpermeábilis lencsét

állított elő a polimetil-metakrilát(PMMA) 25%-os szilikonnal valópolimerizálásával. Ezek a lencsékvoltak az első „félkemény” vagy ajelenlegi megnevezésű rigid gázper -meábilis lencsék (RGP) (20).1976-ban Tóth Margit és társai perfo-ráló sérülés utáni színes kontaktlen-cséről számoltak be. Kérdőíves mód-szerrel elemezték a munkaköri telje-sítményt. A lencsét viselők közülkevesebben váltottak munkahelyet,illetve kevésbé érezték úgy, hogycsökkent a munkaképességük (21).1978-ban Járfás Katalin azOFOTÉRT Kontaktlencse Labo ra -tóriumában (amely 1975-ben léte-sült) 3000, lágy (cseh „Spofa”) kon-taktlencsét viselő páciensről szá-molt be a Szemészet folyóiratban.A kontaktlencse-rendelés előjegy-zés alapján történik, alkalmasságivizsgálat, lencseillesztés egy alka-lommal. A betanítás csoportosantörténik, néhány nap múlva. Azelső kontrollvizsgálat 3-4 hét múlvakövetkezik (16).A következő évtizedekben a kon-taktlencse szövődményeiről 4 páci-ens esetében Fürjes Éva számolt be(5). Kahánné László Ilona és kollégáiaphakiás, keratoconusos és myopszemeken a cornea anyagcseréjéttanulmányozták (17, 18, 19). Te -rápiás kontaktlencsék alkalmazásá-ról pedig Végh Mihály (23) ésVámosi Péter (22) publikált.Az ezt követő évtizedekben a kon-taktlencsék fejlődése egyre rohamo-sabb lett: a viselési idő növelése, azidőközben felismert gázperme a bi -litás fontossága, a komfortérzet fo-kozása érdekében különféle adalék-anyagok hozzáadása, új alapanyag-ok fejlesztése (szilikon elasztomer1956 Becker) napjainkban is számosúj, a szem számára egyre tolerálha-tóbb lencsék megjelenésével jár.

KöszönetnyilvánításKöszönet Dr. Végh Mihály Tanár Úr -nak a szakmai tanácsokért.

143

Introspection in the contact lens history


144


1. Bertényi A. Kornealencse alkalmazásával szerzett tapasztalataink.Szemészet 1956; 130–133.

2. Dallos J. Individually-fitted corneal lenses made to corneal moulds.Brit J Ophthalmol 1964; 48: 510–512.

3. Dallos J. Über Hornhautlinsen und Kontaktgläser. Klin Monatsbl Aug1969; 155: 475–487.

4. Dallos J, Hughes WH. Sterilisation of hydrophilic contact lenses. BritJ Ophthalmol 1972; 56: 114–119.

5. Fürjes É. Corneális elváltozások „lágy” kontaktlencseviselés következ-tében. Szemészet 1981; 118: 150–153.

6. Györffy I. A kontaktkagyló jelentősége és helye a korszerű látásjaví-tásban. Szemészet 1951; 81–85.

7. Györffy I. Félszemes aphakia javítása kontaktkagylóval. Szemészet1955; 29–34.

8. Györffy I. Correction of Unilateral Aphakia with Contact Lens. Oph -thal mologica 1955; 130: 329–335.

9. Györffy I. Eljárás individuális kontaktkagylók aszimmetriáinak megha-tározására. Szemészet 1956; 128–130.

10. Györffy I. haptikai kontaktüveg próbasorozat aszimmetriás szemfor-mák meghatározásához. Szemészet 1959; 71–75.

11. Györffy I. Újabb eredmények a sclerális és corneális kontaktüveg vi-selhetősége tekintetében. Orvosi hetilap 1961; 102: 2083–2085.

12. Györffy I. Kontaktüvegviselő egyének szempanaszainak értékelése ésellátása. Szemészet 1963; 149–155.

13. Györffy I., Tóth M. Die Frage der Bewährung der Kontaktlinsen beiunilateraler Aphakie. Klin Mbl Augenheilk 1972; 161: 540–544.

14. Györffy I. A kontaktológia kezdete és kialakulása hazánkban.Szemészet 1986; 123: 55–58

15. Györffy I. Adatok a korneális kontaktlencse történetéhez. Szemészet1987; 124: 118–122.

16. Járfás K. Lágy (hidrofil) kontaktlencsével szerzett tapasztalataink.Szemészet 1978; 115: 35–39.

17. Kaháné László I, Tóth M, Nádray Á. A szaruhártya anyagcseréjénekváltozása cornealencse viselése során I. Myop szemek. Szemészet1982; 119: 222–226.

18. Kaháné László I, Tóth M, Nádray Á. A szaruhártya anyagcseréjénekváltozása cornealencse viselése során II. keratoconusos szemek.Szemészet 1983; 120: 23–27.

19. Kaháné László I, Tóth M, Nádray Á. A szaruhártya anyagcseréjénekváltozása cornealencse viselése során III. Aphakiás szemek.Szemészet 1984; 121: 169–172.

20. Mandel RB. Historical developement. In: Mandel RB. (ed.) Contactlens practice 4th ed. Charles C Thomas, Springfield, Ill inois: US;1988. p. 5–20.

21. Tóth M, Bencsik R, Nádrai A. Kontaktlencse szerepe traumás apha -kiás betegek rehabilitációjában. Szemészet 1976; 113: 229–233.

22. Vámosi P, Berta A. Terápiás kontaktlencsével szerzett tapasztalatok.Szemészet 1995; 132: 101–106.

23. Végh M. Terápiás kontaktlencse alkalmazásával szerzett tapasztalata-ink. Szemészet 1984; 125: 76–81.

24. „Üléstudósítás” Szemészet 1939; 12: 57–58.25. „Üléstudósítás” Szemészet 1940; 6: 32.

IRODALOM

LEVELEZÉSI CÍMDr. Kettesy Beáta, 4012 Debrecen Nagyerdei krt. 98.E-mail: [email protected]

Felhívás HARVO Travel Grant 2015

Pályázat Fiatal Kutatók részére az ARVO 2015. évi kongresszusi részvétel támogatására

A Hungarian Association for Research in Vision and Ophthalmology (HARVO) és a Magyar Szemorvostársaság ismételtenkongresszusi támogatási pályázatot hirdet meg. A pályázat lehetőséget biztosít az ARVO 2015. évi kongresszusán való részvételre (2015. május 3–7., Denver, Colorado, USA). A támogatás a szállás és utazási költségeket fedezi, felső határa

250.000 Ft). A kongresszusra az absztrakt végső beküldési határideje 2014. december elejére várható.

Azok pályázhatnak, akik korábban sem HARVO Travel Grant, sem más ARVO Travel Grant támogatást nem nyertek.

A pályázat anyagát kérjük e-mail mellékletben juttassa el a HARVO Steering Committee vezetőjének címére:[email protected] és titkárának címére: [email protected]

Határidő: 2014. október 15. este 8 óra

Korhatár: 35 év (a beadási határidőig nem tölti be a 35. évét)

Mellékelendő: absztrakt tervezet (szerzői utasítások a www.arvo.org címen), rövid életrajz magyarul, publikációs lista (impakt faktor megjelölésével)

A határidő után érkező pályázatokat sajnos nem áll módunkban elfogadni. A pályázat elbírálását bizottság végzi, eredményének kihirdetése e-mailen történik majd.

Budapest, 2014. március 10. Prof. Dr. Németh János, HARVO Steering Commitee vezetője


A Magyar Szemorvostársaság hírei

145

Ahazai szemészet kutatói évtizedek óta képviselik amagyar szemészeti kutatást, és Magyar Szem or -vostársaságot az Egyesült Államokban évente ren-

dezett Association for Research in Vision and Oph -thalmology (ARVO) kongresszusán, ahol a világ mindentájáról gyűlnek össze alapkutatók és klinikusok a szemé-szet és a látás legújabb eredményeinek megvitatására. Aszervezet ugyanakkor kiemelt figyelmet fordít a nemzetikutatómunka fejlesztésére. Ennek érdekében hozta létreaz ARVO Tagozatok (Chapter Affiliate) intézményét,amelyek célja és feladata a szemészeti kutatás elősegítésenemzeti szinten, nemzetközi kapcsolatok kiépítése, azeredmények bemutatásának anyagi támogatása (pl. ARVOkongresszusi részvétel).

MEGALAKULÁS

A hazai ARVO Chapter Affiliate társaság megalakítására2007. március 26-án a budapesti Szemészeti Klinikán ke-rült sor, amelynek neve HARVO – Hungarian Associationfor Research in Vision and Ophthalmology lett. AHARVO a Magyar Szemorvostársaság (MSZT) támogatá-sával, annak szekciójaként alakult meg, 51 alapító taggal.Az alakuló ülésen előzetesen az alapító tagok által kitöl-tött kérdőívek elemzése után a megválasztott vezetőségeta következő személyek alkották: elnök: Prof. Dr. NémethJános (Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Buda -pest), titkár: Dr. Resch Miklós (Semmelweis Egyetem,Szemészeti Klinika, Budapest), tagok: Prof. Dr. Berta And -rás (DEOEC, Szemészeti Klinika, Debrecen), Prof. Dr. HollóGábor (Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Buda -pest), Prof. Dr. Kolozsvári Lajos (Szegedi Tudomány egye -tem, Szemészeti Klinika, Szeged), Dr. Kovács Illés (Sem -melweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest), Prof. Dr.Szél Ágoston (Semmelweis Egyetem, Anatómiai és Hu -mánmor fológiai Intézet, Budapest). A megalakuló üléstkövetően benyújtott pályázat elbírálását az ARVO elvé-gezte és 2008. január 1-jével hivatalosan jóváhagyta aHARVO működését. A HARVO a világon negyedikkéntalakult Chapter Affilate szervezet a jelenleg működő 13között. A szervezeteket összefogó International ChapterAffiliates Council részére minden évben beszámolót küld-tünk be, és az elérhető anyagi támogatásért évente sikerrelpályáztunk. A HARVO vezetőségének elnöke 2007 óta

tagként részt vesz az International Chapter AffiliatesCouncil munkájában, és 2009–2013 időszakban az ARVOInternational Mem bers Committee elnöki tisztségét isbetöltötte.

TEVÉKENYSÉG

A Chapter Affiliate-k munkáját az ARVO működési sza-bályzata és az MSZT alapszabálya együttesen határozzákmeg. Az ARVO nemcsak évről évre megújuló pályázati le-hetőséget biztosít, de kötelezettségeket is állít a nemzetiszervezetekkel szemben. Mindezek alapján a HARVOműködése két fő tevékenységből áll, egyrészt hazai tudo-mányos szimpóziumok (ún. HARVO Szimpózium) szer-vezése, másrészt fiatal kutatók részvételének támogatásaaz ARVO kongresszuson (ún. HARVO Travel Grant). A te-vékenység részletei megtekinthetők a www. harvo.orghonlapon, amelyet a HARVO vezetősége üzemeltet. Azalapítás óta eltelt 7 év tevékenysége az alábbiakban foglal-ható össze.

SZIMPÓZIUM

A HARVO 2008 óta minden évben a Magyar Szem or -vostársaság éves kongresszusának keretében tartja szim-póziumát, idén a 7. alkalommal került erre sor Pécsen,2014. június 27-én. Minden évben egy-három nemzetkö-zileg elismert (általában egy külföldi és egy magyar) elő-adó neve fémjelezte, akiknek részvételét a pályázott ke-retből biztosította a társaság. A HARVO-szimpóziumo-kon az előző év Travel Grant győztesei is bemutathattákkutatási eredményeiket rövidebb előadások keretében.Az első szimpóziumnak az ideihez hasonlóan Pécs városaadott otthont, a neves előadók között szerepeltek MartineJ. Jager szemészeti onkológus Hollandiából, a bécsi szemé-szeti klinikák vezetői: Susanne Binder retina alapkutató éssebész, valamint Ursula Schmidt-Erfurt, aki szintén első-sorban a látóhártya betegségeivel foglalkozik. Neves hazaielőadók közül az alapító tag Szél Ágoston professzor számoltbe a retina morfológiája terén végzett kutatásairól és azalapkutatás informatikai irányát képviselő, a bionikusszem fejlesztője, Prof. Roska Tamás akadémikus is bemutat-ta eredményeit.A második HARVO szimpóziumra Budapesten került sor,amelyet az elsőhöz hasonló széles körű érdeklődés foga-


Beszámoló a Hungarian Association for Research in Vision and Ophthalmology (HARVO) hétéves tevékenységéről és a vezetőség választó közgyűléséről


146

dott, a HARVO tagok száma elérte a 185-öt. A meghívottvendég Wolfgang Drexler Cardiffből a mára már minden-napi módszerré vált optikai koherencia tomográf egyikmegalkotója és továbbfejlesztője foglalta össze a műszer-fejlesztés jövőjét „Where is ophthalmic OCT heading?”című előadásában. Ezt követően Benedek György professzora Szegedi Tudományegyetem Élettani Intézetének veze-tője, látásélettan kutató a párhuzamos látópályák életta-náról, anatómiájáról és potenciális klinikai jelentőségérőladott összefoglalót. A Magyar Szemorvostársaság 2009.évi Kongresszusa a HARVO szimpóziumon túl otthontadott a South-East European Ophthalmological Society(SEEOS) kongresszusának is. Az ARVO vezetőségének ja-vaslata alapján, Prof. Németh János kezdeményezésére aHARVO mintájára újabb ARVO Chapter Affiliate alapítá-sára került sor, amelynek neve: South-East EuropeanAssociation for Research in Vision and Ophthalmology(SEE-ARVO). A SEE-ARVO elnöke Prof. Petja Vassileva(Bulgária), titkára Dr. Somfai Gábor Márk (SemmelweisEgyetem, Szemészeti Klinika) lett, célja a dél-kelet euró-pai régió országainak támogatása a HARVO tevékenységé-hez hasonlóan.A harmadik szimpóziumot 2010-ben rendeztük Sze ge -den. Fő meghívottunk, az ARVO akkori elnöke, JonathanMark Petrash professzor hosszabb látogatást tartott Ma -gyarországon, a Semmelweis Egyetemen két előadásbanmutatta be kutatómunkájának legjelentősebb eredménye-it. Az előadó biokémiai szempontból közelített meg kétkülönböző szemészeti megbetegedést, mint a szürke há-lyog és a diabéteszes retinopathia. A 3. HARVO szimpózi-umon New Developments in Diabetic Eye Disease címmeltartott a szemészeti kutatást végzők, de szakvizsgára ké-szülők, illetve elméleti intézetek dolgozói számára ishasznos előadást. Látogatását követően több hazai szem-orvossal sikerült kialakítani együttműködést, meghívásá-ra meglátogatták kutatóközpontját. A hazai kutatást Prof.Dr. Mátyus Péter képviselte, aki a Semmelweis EgyetemSzerves Vegytani Intézete és a Szemészeti Klinika gyógy-szerkutatásban kialakított együttműködéséről számoltbe.A negyedik szimpóziumnak 2011-ben Siófok adott ott-hont. A magyar, de régóta az Amerikai Egyesült Álla-mokban dolgozó Fiser József fogadta el meghívásunkatés a szemészet és élettan határterületét képviselő témá-ban „Szemmozgások mintázatának változása életkorraljáró látótér-károsodások esetén” címmel tartott elő-adást. A hazai eredményeket Prof. Nagy Zoltán Zsolt elő-adása képviselte a lézerek új alkalmazási területeivelkapcsolatban. A bonni kutató Boris V. Stanzel a szövette-nyésztés és a retina pigmenthám (RPE) pótló terápia vo-natkozásában tartott előadást a magyar szemorvosokszámára.Ugyanabban az évben a HARVO a szomszédos Ausztriatestvérszervezetével, az AARVO-val közös szimpóziumotis rendezett. A HARVO küldöttjei az ausztriai Mayrho -fenben vendégeskedtek és tartottak előadásokat, majd akövetkező évben mi láttuk vendégül az osztrák kollégá-kat. A mayrhofeni kongresszus részletes programja azOsztrák Szemorvostársaság folyóiratának, a Spektrumder Augenheilkunde különszámában megjelent. A magyarrésztvevők közül előadásáért az AARVO támogatásával

díjat nyert Kovács Illés (Budapest) a 2012. évi ARVO kong-resszuson, Tóth-Kovács Katalin (Pécs) a 2011. évi EVERkongresszuson való részvételre.2012-ben az ötödik HARVO-szimpóziumára szinténSiófokon került sor, ahol viszonoztuk az előző évi AARVOmeghívását és az ő képviseletükben több előadás hang-zott el. Martine J. Jager professzor második alkalommal azidős kor szemre gyakorolt hatásait foglalta össze. Az oszt-rák küldöttséget Herbert Reitsamer professzor vezette, elő-adásában a szem véráramlása és a szemnyomás közöttiösszefüggésekről számolt be.A hatodik szimpóziumra az MSZT kongresszusának kere-tében ismét Siófok adott otthont 2013 nyarán. EzúttalRudolf Guthoff professzor a rostocki Szemészeti Klinika ve-zetője a cornealis idegek és a diabétesz összefüggéseirőltartott előadás. A californiai Berkley egyetemről érkezettDenis M. Levi professzor és a budapesti Vidnyánszky Zoltánprofesszor az amblyopia kutatás különleges aspektusaitelemezte előadásukban.A HARVO-szimpóziumot három alkalommal is megtisz-telte jelenlétével az ARVO akkori elnöke: Martine J. Jagerkét alkalommal és Mark J. Petrash.

UTAZÁSI TÁMOGATÁS

A HARVO Travel Grant, amely éves pályázatok útjánnyerhető el, az utóbbi 7 évben összesen 28 fiatal (35 évalatti) kutató számára biztosította az ARVO kongresszusirészvételhez az utazási és szállásköltségeket (kezdetbenFort Lauderdale, majd Seattle illetve Orlando városok-ban). A forrást az ARVO-tól évente elnyert pályázat és aMSZT biztosította. Minden pályázó csak egy alkalommalrészesülhetett díjazásban, így volt biztosítható a minélszélesebb körű hozzáférés ezen támogatáshoz. A TravelGrant a kongresszusi részvétel mellett számos nemzetkö-zi kapcsolat kiépítésére és további kutatóutak, együttmű-ködések kialakítására is lehetőséget kínált. A Travel Grantjóvoltából részt vehettek az ARVO kongresszusán:• 2008-ban: Dr. Berta Ágnes (Budapest), Dr. Fejes Imre

(Szeged), Dr. Losonczy Gergő (Debrecen), Dr. SomfaiGábor Márk (Budapest) és Dr. Szabó Arnold (Budapest)

• 2009-ben: Dr. Körtvélyes Judit (Budapest), Dr. SzentmáryNóra (Budapest), Dr. Tátrai Erika (Budapest), Dr. ÚjhelyiBernadett (Debrecen)

• 2010-ben: Dr. Fodor Mariann (Debrecen)• 2011-ben: Dr. Markó Katalin (Budapest) Dr. Kolozsvári

Bence (Debrecen), Dr. Komár Tímea (Debrecen), Dr.Steiber Zita (Debrecen)

• 2012-ben: Dr. Albert Réka (Debrecen), Dr. Kránitz Kinga(Budapest), Dr. Szalai Irén (Budapest) és Dr. SzabóKlaudia (Budapest)

• 2013-ban: Dr. György Bence (Budapest), Dr. Kocsis PéterBalázs (Szeged), Dr. Surányi Éva (Debrecen) és VerébZoltán (Debrecen)

A 2014. évi ARVO kongresszusi részvétel támogatást el-nyerték: Dr. Dienes Lóránt (Budapest), Dr. Laurik LenkeKornélia (Budapest), Dr. Varga Boglárka Enikő (Budapest),Dr. Szalai Eszter (Debrecen) és Dr. Rentka Anikó (Deb re -cen).


147

VEZETŐSÉGVÁLASZTÁS

A HARVO működése során az ARVO és az MSZT szabá-lyait és követelményeit egyaránt követi, ennek következ-ményeként az MSZT megszokott elnöki és titkári funkci-óin kívül többtagú vezetőséggel is rendelkezik. Az ideipécsi MSZT Kongresszus keretében rendezett 7. HARVOSzimpózium részeként vezetőségválasztó közgyűlésre issor került, ahol elhangzott a fenti beszámoló, és amely-nek során Prof. Dr. Németh János további három évre meg-bízatást kapott az elnöki feladatok és Dr. Resch Miklós atitkári feladatok ellátására. A vezetőség további tagjai:Prof. Dr. Berta András, Prof. Dr. Biró Zsolt, Prof. Dr. FacskóAndrea, Prof. Dr. Holló Gábor, Dr. Kovács Illés és Prof. Dr. SzélÁgoston.

Összességében elmondható, hogy a HARVO elérte eredeticélját, ismertté vált a magyar szemészek és látáskutatókkörében, számos jelentős kutatót sikerült meghívni és sokfiatal kutató eljutását segítette az ARVO kongresszusra.Bízunk benne, hogy a feladatait a következő években isfolytatni tudja, hiszen évről évre gyorsul a szemészeti ku-tatás fejlődése. Kérjük, figyelje a Szemészetben megjelenőpályázati felhívásainkat a jövőben is.

Prof. Dr. Németh JánosHARVO elnök

Dr. Resch MiklósHARVO titkár

Beszámoló a Magyar Szemorvostársaság GlaucomaSzekció működéséről és elnökválasztó üléséről

A Magyar Szemorvostársaság Glaucoma Szek ció -ja az 1990-es évek elején alakult meg Foll mannPiroska kezdeményezésére, majd mintegy két-

éves tevékenység után működése leállt. A Szekció újra-indítása 2002-ben az alapoktól indult, mivel a korábbiperiódusból még taglista sem maradt fent. Az újraindí-tást Holló Gábor kezdeményezte és valósította meg. Azelmúlt 12 évben a Szekció folyamatosan működött,taglétszáma jelenleg 481 fő. Az újjáalapítást követőena Szekció működését az alábbi elvek szerint végezte ésvégzi jelenleg is:1. A működés alapvető célja a színvonalas továbbkép-

zés a glaukóma témakörében. Különös figyelmet kapaz ellátás legfontosabb szegmensében dolgozók, arendelőintézeti szemorvosok továbbképzése. Ennekmegfelelően történik a témák kiválasztása és súlyo-zása.

2. A továbbképzés hatékonyságát fokozza, ha minél többkolléga tud részt venni a Szekció rendezvényein. Ezért aGlaucoma Szekció tagsága tagdíjat nem fizet, azaz a tag-ság ingyenes. A költségeket az egyes tudományos és to-vábbképző rendezvények eseti szponzora állja teljes egé-szében. Ugyanezen okból a rendezvények mindig 1 napo-sak, ezért szállásköltség nem, csupán az utazás költségeterheli a tudományos ülésen résztvevőket. Kez detben ön-álló továbbképző periodika kiadását kezdtük meg, eztazonban anyagi okokból fenntartani nem tudtuk.3. A továbbképzések előadásait nemzetközileg elismert

hazai és külföldi klinikus kutatók tartják. A külföldivendégelőadók utaztatási költségét az adott rendez-vény szponzora állja. A szponzorokat terhelő növekvőanyagi nehézségek miatt az utóbbi években a vendég-előadók biztosítása egyre nehezebbé vált, ám még így isneves és jól előadó kutatókat tudtunk biztosítani azegész napos tudományos üléseken.

4. A Glaucoma Szekció évente 1 vagy 2 önálló tudomá-nyos ülést tart. A Szekció évente általában 2 alkalom-mal regionális nyári „hands-on” kurzusokat is tart20–30 szemorvos számára az ország különböző terüle-tein a látótér, a papilla és a csarnokzug vizsgálata té-mákban.

A Glaucoma Szekció a korábbi években, a MSZT szabá-lyai alapján a MSZT közgyűlésén, a MSZT vezetőségvá-lasztása előtt tartotta 3 éves beszámolóját és az elnök vá-lasztását. Az MSZT alapszabályának változása miatt a2014-ben esedékes beszámolóra és választásra a MSZT2014. évi kongresszusa alatt, a Glaucoma Szekció tagjai-nak részvételével került sor.A beszámolóban a Szekció elnöke, Holló Gábor bemutattaaz elmúlt 3 év tudományos üléseinek programját. A 2011.február 26-i egész napos tudományos ülésen 6 előadó tar-tott összefoglaló referátumot, köztük Dr. Antoine Labbé(Párizs). A 2012. február 25-i tudományos napon 6 referá-tum hangzott el (két referátumot Prof. Alon Harris (USA)tartott). A 2013. szeptember 14-i tudományos ülésenszintén 6 referátum hangzott el. „Hands-on” kurzusokat2011-ben és 2012-ben tartottunk. Az elnök bemutatta a2014. szeptember 13-án esedékes egész napos tudomá-nyos ülés részletes programját (vendégelőadó Prof. BarbaraCvenkel [Ljubjana]), és a 2014 júliusában esedékes „hands-on” kurzusokat is.

Prof. Dr. Holló GáborAz MSZT Glaucoma Szekció elnöke

A jelenlévő tagság a beszámolót elfogadta, majd az esedé-kes elnökválasztást Prof. Dr. Sziklai Pál vezetése alatt meg-tartotta. A tagság egyhangú szavazással Prof. Dr. HollóGábort a következő 3 éves periódusra a Glaucoma Szekcióelnökének választotta meg.


A Magyar Szemorvostársaság 2014. évi kongresszusán átadott díjak és díjazottak

148

Magyar Szemorvostársaság tiszteletbeli tagság• Conf. Dr. Filip Mircea (Bukarest, Románia)• Prof. Dr. Philippe Kestelyn (Ghent, Belgium)

Imre-Blaskovics emlékérem• Dr. Kerényi Ágnes (Budapest)

Schulek Vilmos Emlékérem• Prof. Dr. Holló Gábor (Budapest)

Hirschler Ignácz Emlékérem• Dr. Dégi Rózsa (Szeged)

Alberth Béla Díj• Prof. Dr. Facskó Andrea (Szeged)

Pámer Zsuzsanna Emlékérem• Dr. Kölkedi Zsófia (Pécs)

Dum Spiro Spero Magánalapítvány• Dr. Szabó Áron (Szeged)

Alapítvány a Tudományos Szemészetért díja• Dr. Veréb Zoltán (Debrecen)

Veréb Z, Albert R, Póliska S, Olstad OK, Akhtar S,Moe MC, Petrovski G: Comparison of upstreamregulators in human ex vivo cultured cornealimbal epithelial stem cells and differentiatedcorneal epithelial cells. BMC Genomics 2013 Dec17;14:900. doi: 10.1186/1471-2164-14-900.

A MAGYAR SZEMORVOSTÁRSASÁG MÁRCIUS 15-I

PÁLYÁZATÁNAK NYERTESEI 2014.

Alapkutatás a szemészetben1. díj. Horváth Piroska (VI éves végzős hallgató,

Budapest)A CFH gén Y402H és az ARMS2 gén A69Spolimorfizmusának vizsgálata magyarországiAMD betegekben

Újabb eredmények a diagnosztika és terápia területén

1. díj. Dr. Deák Klára (Budapest) A retinális és opticus funkciókárosodáselektrofiziológiai jelei diabéteszes betegekben

2. díj. Dr. Lukács Regina (Székesfehérvár) Maculalyuk miatt vitrectomizált betegekretinális idegrostrétegének vizsgálata külön-böző vitális festékek alkalmazása esetén

Kazuisztika1. díj. Dr. Czakó Cecília (Budapest)

Madársörét chorioretinopathia

2. díj Dr. Szigeti Andrea (Budapest)Keratoconus ektodermális diszplázia szindró-mában

A HARVO Travel Grant 2014 pályázaton az idei ARVO kongresszusra részvételi támogatás

nyertek:Dr. Dienes Lóránt (Budapest)Dr. Laurik Lenke Kornélia (Budapest)Dr. Varga Boglárka Enikő (Budapest) Dr. Szalai Eszter (Debrecen) Dr. Rentka Anikó (Debrecen)



149

Március 15-i pályázat

A Magyar Szemorvostársaság március 15-e alkalmából minden évben pályázatot hirdet 35 évnél fiatalabbszemész orvosok részére. Az idén három téma kerül meghirdetésre és van lehetőség kazuisztika bemutatá-sára is. A pályázat maximális terjedelme 10 szabvány oldal, a szöveg a Szemészet újságban elvárt formátumot kell,hogy kövesse (lásd Tájékoztatás a szerzőknek, Szemészet 2012; 149: 2. szám, 113–114. oldal.). A pályázat jeligés, az A/4 méretű borítékon a feladónál a jeligét kérjük feltüntetni, valamint azt, hogy „Március15-i pályázat”. A pályázat mellé lezárt borítékba kérjük beletenni a pályázó nevét, munkahelyét, e-mail címét, va-lamint telefonszámát, a lezárt borítékon szintén kérjük feltüntetni a jeligét. Beküldési határidő: 2015. március 31.

Díjazás: az első három témában I., II. és III. díj kerül kiadásra (a kiadható teljes díjkeret témánként: 100.000 Ft).A bíráló bizottság a kazuisztikát beküldők pályamunkáit is értékeli (a kiadható teljes díjkeret: 50.000 Ft.) A jeligés pályázatokat kérjük a Magyar Szemorvostársaság főtitkárának elküldeni: Dr. Nagy Zoltán Zsolt,Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, 1085 Budapest, Mária u. 39. A pályázatok elbírálását a Magyar Szemorvostársaság által felkért zsűri végzi, a díjak átadása a MagyarSzemorvostársaság 2015. évi Kongresszusán történik.

A 2015 évre meghirdetett témák:

1. A diabétesz szemészeti szövődményei és azok megelőzése2. Újabb eredmények a szemészeti diagnosztika és terápia területén3. A Magyar Szemészet nagy egyéniségei 4. Kazuisztika (elsősorban, de nem kizárólag neuro-ophthalmológiai érdekes esetek)

Prof. Dr. Biró Zsolt Prof. Dr. Nagy Zoltán Zsolt MSZT elnök sk. MSZT főtitkár sk.

FELHÍVÁS NEMZETKÖZI SZAKVIZSGÁRA

Kedves Kollégák!

A Magyar Szemorvostársaság elkötelezett a minőségi szemészeti képzés iránt annak érdekében, hogy aMagyarországon képzett rezidensek megállják helyüket hazai, illetve nemzetközi szinten is. Az Elnökség 2011. évidöntése alapján a jelenleg elérhető két nemzetközi vizsga valamelyikén való részvétel első vizsgadíját a MagyarSzemorvostársaság átvállalja. Fontos megjegyezni, hogy az alábbi két vizsga egyike sem helyettesíti a magyarorszá-gi szakvizsgát.A European Board of Ophthalmology Diploma vizsgára 2015. májusában kerül sor Párizsban, a pontos időpont ké-sőbb kerül kijelölésre. A vizsgáról bővebb információ olvasható az ebo-online.org honlapon, a jelentkezés várhatóanoktóberben nyílik meg. Az MSZT által térített vizsgadíjon felül az utazás és a szállás költségét a vizsgázónak kell áll-nia. A vizsgára való jelentkezési szándékot a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikájának titkárságán lehet jelezni(címet ld. alul).Az International Council of Ophthalmology által szervezett vizsgára jelentkező szemészek a világ 67 országában,saját hazájuk kijelölt vizsgahelyszínein tehetnek számot tudásukról. A vizsga több lépcsőből áll (ezzel kapcsolatosrészletek itt olvashatók: icoexams.org). A jövő évben 2015. április végén Magyarországon a Semmelweis EgyetemSzemészeti Klinikáján lehetőség nyílik a Basic Science, Theoretical Optics & Refraction, valamint az első két vizsgátmár sikeresen teljesített szemorvosok számára a Clinical Sciences vizsga letételére. Az első vizsga díját mindenMagyarországon dolgozó szemorvos számára a Magyar Szemorvos Társaság átvállalja. Így sem az utazás, sem avizsgadíj nem jelent plusz anyagi terhet a vizsgázó számára.Az ICO vizsgára való jelentkezés határideje 2014. december 15. a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikájának tit-kárságán (1085 Budapest, Mária utca 39.), a következő linken található jelentkezési lappal(http://www.icoexams.org/downloads/).

Ezúton bátorítunk minden kedves fiatal kollégát, hogy a fenti lehetőség valamelyikével élve nemzetközi szintű meg-mérettetésen bizonyítsák önmaguk számára is szemészeti tudásukat.

Prof. Dr. Biró Zsolt, MSZT elnöke Prof. Dr. Nagy Zoltán Zsolt, MSZT főtitkára


2014. október 10-i Szemészeti Szakosztály Ülés

2014 október 10-én 15.00 óra kezdettel „Uveitis" cimmel Szemészeti Szakosztály Ülés a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika tantermében.

A tudományos program másfél órás.

A szakosztály ülés helye: Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika tanterme, Budapest, Mária utca.

Időpontja: 15–17 óra.

Az október 10-i program az alábbiak szerint alakul:

Cím: Uveitis

15:00 Biró Zsolt: Megnyitó és bevezető (5 perc)15:05 Domján Gyula: Gócreakció vagy immunfolyamat? (20 perc)15:25 Facskó Andrea: Genetikai vizsgálatok eredményei uveitisekben (15 perc )15:40 Sohár Nicolette: Az uveitisek tünettana (10 perc)15:50 Géhl Zsuzsanna: Uveitis diagnosztikája: képalkotó vizsgálatok (15 perc)16:05 Dohán Judit: Szisztémás immunszuppresszió uveitises betegekben (15 perc)16:20 Süveges Ildikó: Összefoglalás (10 perc)16:30 Nehéz, érdekes, megoldatlan esetek fóruma17:00 Zárszó

Pécs, 2014. szeptember 11.Üdvözlettel: Prof. Dr. Biró Zsolt

egyetemi tanáraz MSZT elnöke

Látogasson ela Magyar Szemorvostársaság online oldalára,

ahol a Mária utcai Szemészeti Szakosztály Ülések

videofelvételei teljes terjedelemben megtekinthetők!

Regisztrációt követően

rendszeres online hírlevélben értesülhet

a friss tartalmakról és aktuális társasági hírekről.

www.szemorvostarsasag.hu


Rövidített tájékoztatás a szerzőknek

150

A Szemészet folyóiratba elsősorbanszembetegségekkel, szemészettel kap-csolatos klinikai vonatkozású eredetimunkákat várunk közlésre. Emellettszívesen adunk helyet szemészeti tár-gyú alapkutatási és kísérletes munkák-nak, klinikopatológiai tanulmányok-nak, eset ismer te téseknek, új műtétitechnikát, műszert, újítást bemutatóközléseknek, határterületekkel foglal-kozó írásoknak. A „Historia Ophthal -mologica” rovatban szakmatörténetiírásokat közlünk. Összefoglaló irodal-mi referátum, szerkesztőségi közle-mény vagy oktatási anyagok megje-lentetésére csak szerkesztőségi felké-rés alapján kerül sor.A szakmapolitikai rovat célkitűzése,hogy lehetőséget adjon a szemészet-tel, látással kapcsolatos szakmapoliti-kai cikkek, szakmai állásfoglalások,statisztikai és egyéb felmérések, mód-szertani levelek közlésére. A cél az ol-vasók, elsősorban a magyar szemé-szek tájékoztatása, tájékozódásánakkönnyítése. Ezek a közlések – mód-szertani levelek kivételével – a tudo-mányos cikkek szokásos formai sza-bályait követik, és elfogadás előtt lek-torálásra kerülnek. Levelezési rova-tunkba várunk új tudományos ered-ményekre vonatkozó és a klinikai gya-korlathoz szorosan kapcsolódó kérdé-seket, válaszokat, kritikai írásokat,észrevételeket, javaslatokat, társaságihíradásokat, tervezett rendezvényekelőrejelzéseit, kongresszusi beszámo-lókat. A könyv- és folyó iratreferátum-rovatban magyar és idegen nyelvűkönyvek és idegen nyelvű tudomá-nyos közlemények ismertetését éskommentárját ad juk közre.A közlemények magyar, német ésangol nyelvűek lehetnek, mindenesetben magyar és angol nyelvű ösz-szefoglalóval. A kéziratot elektronikusformában vagy a Szemészet Szer -kesztőbizottság ([email protected]) vagy közvetlenül a főszer-kesztő címére ([email protected])küldje el.

A KÉZIRAT

A szerkesztőbizottság címére küldöttkéziratot a főszerkesztő a bíráló kije-lölése után beviszi az elektronikuskéziratkezelő rendszerbe.

A kéziratot A/4 nagyságú lap egyik ol-dalára kettes sorközzel írjuk, mindenoldalon legalább 2,5 cm-es margóval.Betű: Times New Roman 12 pont.Az első oldal tartalmazza a fejlécet,amelyben fel kell tüntetni a szerző(k)munkahelyét, zárójelben az intézet(osztály) vezetője nevét és beosztá-sát, a közlemény címét és a szerzőkteljes nevét, tudományos vagy szak-mai címek nélkül. Kézi ratot csak amunkahelyi vezető ellenjegyzésévelfogad el a szerkesztőség.A magyar nyelvű összefoglalás nem ha-ladhatja meg a 250 szót. Az összefog-lalás – kivéve a kau zisztikát – a követ-kező alcímek alapján tagozódjon: cél-kitűzés, beteg(ek)/ anyag(ok) és mód-szer(ek), eredmények, következteté-sek. A kulcsszavak utaljanak a közle-mény lényegére, számuk legfeljebb 5legyen.A második oldal tartalmazza angolnyelven a közlemény címét, az össze-foglalást és a kulcsszavakat. (Angolvagy német nyelvű közlemény eseténmagyar nyelvű összefoglalót is ké-rünk.)A harmadik oldaltól következik a szö-veg, az alábbi alcímek szerinti tagolás-ban: bevezetés, betegek (vagy anyag)és módszerek, eredmények, megbe-szélés, következtetés. Az eredeti köz-lemény szövege (összefoglaló, táblá-zatok és irodalom nélkül) legfeljebb 10gépelt oldal, az esetismertetés ésrövid közlemény 5 oldal lehet.Köszönetnyilvánítás a közleményszövege után következik.Irodalom: a kézirat végén; a dolgozat-ban hivatkozott munkák száma 25lehet. A hivatkozások az irodalom-jegyzékben arab számokkal, különsorban kezdve, névsor szerint kerül-nek listára. A hivatkozás módja a szö-vegben: zárójelben a hivatkozott köz-lemény jegyzékben szereplő száma.Idézett közlemény (a Medline/Pubmed) szerint: szerző(k) neve (ve-zetéknév, keresztnév kezdőbetűje,vessző, utolsó név után pont), a köz-lemény teljes címe, pont, folyóiratcíme (nemzetközi rövidítés szerint),megjelenés éve, pontosvessző, a kötetszáma, kettőspont, az első és utolsóoldal száma, pont. Pl.: Hammer H,Németh J, Andriska M. Idézett cikkcíme. Szemészet 1989; 126 :7–9.

Idézett könyv: szerző(k) neve, utolsószerző után pont, fejezet címe, pont,szerkesztő(k) neve, (ed. vagy szerk.): akönyv címe, kötetszám, a kiadó neve,a kiadás helye, kiadás éve, pontosvesz-sző, a hivatkozott oldalszámok, pont.Pl.: Miller NR. Sparing of the macula.In: Miller NR (ed.): Walsh and Hoyt’sClinical Neuroophthalmalogy. 4th ed.Vol. 4. Williams & Wilkins, Baltimore1991; 145–147.A kézirat végén az első szerző teljesneve, levelezési és e-mail címe közlen-dő.Táblázatok: az irodalom után arab szá-mokkal jelölve, mindegyik táblázatkülön lapra készüljön. A táblázat le-gyen könnyen áttekinthető és a szö-veges részt pótolja. A táblázat címétés a megértéséhez szükséges magya-rázatot a táblázat fölé, a táblázat sor-száma után gépeljük (Pl.: 1. táblázat.A szaruhártya-átültetések számaévenként).Ábrák szövege: a kézirat végén, kü lönlapon szerepel. Az ábra címe és leírásarövid és kifejező legyen. Az ábrák szá-mozása arab számmal történik.

FORMAI KÖVETELMÉNYEK

• A szövegszerkesztés egyféle betűtí-pussal történjen. Szimbó lu mok,speciális karakterek: megkötés nincs.

• Táblázatok formája: MS Word benkészített.

• Grafikonok formája: JPG formá-tum.

• Képek formája: 300 dpi/inch felbon-tásban készült JPG formátum.

Az ábrák és táblázatok pontos elhelye-zését kérjük a kéziratban megjelölni.

LEKTORÁLÁS

Minden cikket két lektor bírál el; sta-tisztikai elemzés esetén statisztikuslektor véleményét is kikéri a szerkesz-tőség.A lektori vélemények alapján átjaví-tott kéziratokat ismételten be kellnyújtani (vagy on-line fel kell tölte-ni), mellékelve egy részletes listát,amely a lektorok véleménye szerintisorrendben válaszol a lektorok általfelvetett kérdésekre, és tételesen közlia kéziratban tett változtatásokat.Kefelenyomatot javítás céljára az elsőszerzőnek küldünk.


A Szemészet szerkesztőbizottsága

Szemesz_1401_szemeszet 3/19/2014 7:55 AM Page 51

Documents

Sürgősségi neuroophthalmologiai kórképek Rhino …szemorvostarsasag.hu/lapszamok/703.pdfSürgősségi neuroophthalmologiai kórképek Rhino-orbito-cerebrális mucormycosis Madársörét