Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie

décembre 2007 François Sassolas Lyon 1

Syncopes chez l’enfant

Dr François SASSOLASService de cardiologie pédiatrique et pathologie congénitale de

l’adulte. Pr A. BozioHopital cardiologique et pneumologique Louis Pradel LYON.

DES pédiatrieSaint-Etienne 7-8/11/2007


• Perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte de tonus postural, dont le récupération est rapide et spontanée

• A rapprocher des lipothymies, faiblesse généralisée avec étourdissement sans PC complète

• Affirmer l’origine cardiaque et en trouver la cause


• Accident commun: 15% des enfants ont au moins une syncope avant la fin de l’adolescence (Lewis, PCNA, 1999)

• Cause fréquente de consultation hospitalière . Angoisse parents, (enfants) > répercussions sociales

• Le plus souvent bénin• Quelques étiologies très graves


syncope épilepsie

Aura possibleRarement en décubitusPas d’aura, prodromes si vagal

Parfois blessure, miction involontaire fréquente

Parfois blessure ou miction involontaire

« stupeur » prolongéeRetour rapide à conscience normale mais fatigue prolongée

Mouvements tonicocloniques généralisés

Parfois des clonies, après la chûte

Pouls rapide, TA élevéePouls et TA faibles > 5 mndurée brève (2-3 mn)cyanosePâleur


Conduite à tenir• Eliminer les causes non cardiologiques Neurologique: comitialité, migraine, accident vasculaire…Métaboliques: hypoglycémie, hypocalcémie, hypoxie par

maladie respiratoire obstructive, intoxication (CO…), drogues

Psychogéniques: hyperventilation, hystérique

• Rechercher une cause cardiaque potentiellement grave

• avant d’admettre une cause bénigne, éventuellement « vaso-vagale »


InvestigationsInterrogatoire +++

• Circonstances du malaisePosition (debout, couché, assis)Heure (jour, nuit)Proximité d’un repas, notion d’hypovolémieEffort, stress, émotionSyncope précédée de prodromes (tr. visuels,

chaleur) ou à l’emporte-pièceCyanose ou pâleur Clonies, hypertonie, blessure, miction


Investigations

• Antécédents ATCD mort subite, «comitialité », arythmie, infarctus précoce, malaises vagaux:

• Contexte psychologique (climat conflictuel familial, scolaire…)

• Examen clinique soigneux (auscultation , palpation des pouls aux 4 membres, TA couché (debout), morphotype particulier


Examens complémentaires• Coûteux, parfois inutiles• Mais indispensables pour documenter l’origine

cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique éventuel

• ECG +/-écho doppler puis adaptés selon les cas

• Holter-ECG, R-test, Reveal …• ECG d’effort, ECG-HA• Etude électrophysiologique, test d’inclinaison…• Imagerie: IRM, scintigraphie, angio/coronaro…


2 groupes de syncopes cardiaques

BAV post-opCCC et Fallot

TV (DAVD, catécholergiques)

coronaires

QT longMCH

WPWRAV et obstacles G

BAVHTAP primitive

rythmiquesmalformatives


HTAP

• Primitive plutôt que secondaire • Parfois méconnue, révélatrice• Malaise d’effort• B2 claqué, ECG: HVD…• Echo peu informatif au début: VD peu

dilaté ou épaissi, septum trop « vertical », IT et IP discrètes non mesurables, aspect du flux AP


Obstacles Gauches• RA valvulaire ou

sous-valvulaire serré• RA supra-valvulaire

(sténose coronaire ostiale associée)

• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique

• ECG, echo, ECG d’effort

D Bonnet, Abstr Cardio


Myocardiopathies• MCH, MCO, MC

restrictives

• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique

• ECG évocateur, • écho


Myocardiopathies

• Mécanisme de la syncope parfois incertain:

Bas débit par HVG ou obstacleTV, TPSVBAVC• > Holter ECG, ECG d’effort prudent, Holter

implantable (Reveal…)


Anomalies coronariennes

CD

CD

IVA

Cx

Cx

NC

D

G

NC GD

Congénitales: CD venant du sinus Ao G CG venant du sinus Ao D trajet inter-aorticopulmonaire, parfois intra mural, orifice en fente

Syncope d’effort, angorArythmie ventriculaireÉcho, Doppler couleur(++)ECG d’effortScanner

IVA


Anomalies coronariennes• AcquisesKawasaki (anévrismes

coronariens)hypercholestérolémiepost-op: switch artériel

pour TGV,


Cardiopathies cyanogènes et tétralogie de Fallot

• syncope par aggravation d’une hypoxie lors d’un effort chez enfant porteur d’une cardiopathie connue

• Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie non ou mal expertisés (souffle de CIV…) = « spasme » infundibulaire (+/- baisse résistances systémiques: effort, tachycardie, fièvre…)


Troubles du rythme

• Tous• ParticulièrementBAVCWPWTV par QT long, TV catécholergiques, TV

polymorphes de la DAVD, du Brugada


Bloc auriculoventriculaire

• Rarement découvert à l’occasion d’une syncope

• Congénital: isolé ou associé à malformation, enfant de mère lupique,

• Acquis: myocardite, Lyme> Pace-maker

FC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mnFC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mn


WPW

Syncope par tachycardie atriale ou FA conduite au ventricule par une voie accessoire très perméable

Cardiopathie méconnue ?Ebstein, TGV corrigée, MCH

>Etude électrophysiologique et radiofréquence


Tr. du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes

QT long• QTc (sec) = QT mesuré / √ RR en D2 (N < 0,45 s)

4 ans, FC 80/mn, QT mes 0,48, QTc O,53

Allongement QT et tr. du rythme ventriculaire responsable de syncope par torsade de pointe, parfois fatale


Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long

Quand y penser: circonstances déclenchantes catécholergiques:

émotion, effort, bruit violent, piscineATCD familiaux (QTL, décès inexpliqué), surditébradycardie sinusale, anomalies repolarisationcirconstances qui allongent le QT: - médicaments: anti-histaminiques, macrolides,

antifongiques, anti-arythmiques, psychotropes, (liste: Le Heuzey Arch Mal Cœur, 1998; 91:59 ou www.qtdrugs.org)

- tr. métaboliques (hypoK, Ca), - bradycardie


Tachycardies ventriculaires polymorphes

10 ansSyncopes après effortet émotion

Holter / V1Syncope+ Convulsion

ESV polymorphesTV bidirectionelleAsystolie prolongée

TV catécholergique


Malaises vagaux et troubles de la régulation du systéme nerveux autonome

• 70- (90%) des syncopes de l’enfant• Groupe très hétérogène• Syncope vaso-vagale, syncope réflexe,

neurocardiogénique, posturale…• Circonstances déclenchantes:Station debout prolongée, espace confiné, atmosphère

surchauffée, fouleÉmotion, douleur vive : prise de sangPrécoce après effortHyperventilation,(syncope auto-induite)Étirement, touxLever brutal après accroupissement


Syncope vaso-vagale• Survenue en position assise ou debout, jamais en

position couchée• Circonstances déclenchantes • Prodromes : tr. visuels, « vertige », pâleur, sueurs• PC brève• Pas de confusion post-critique• parfois miction, mouvements anormaux• Sauf anomalie de l’interrogatoire ou de l’ex.

clinique, ex. complémentaires inutiles (et chers) en dehors de l’ECG (Steinberg J Pediatr 2005)


Malaise chez le nourrisson

• Spasme du sanglot à forme « bleue » -blocage respiratoire-syncope réflexe- ou « blanche »-hypertonie vagale

# Sick-sinus syndrome (channelopathie)

Hypertonie vagale: -ROC (massage sino

carotidien inefficace chez l’enfant), (# pas chez le nouveau-né): pause > 2,5-3 secondes

-Holter ECG: bradycardies brutales et brèves, décélérations brusques du RC, pauses sinusales >1 s

ROC Pause 6 s

Lucet,Péd Pratique,1989


Tilt-test ou test d’inclinaison


Place du tilt-test

Peu d’indications chez l’enfant

Syncope atypique sans prodrome,

Syncope grave, récidivante avec traumatisme

associée à une cardiopathie (Fallot, TGV)

TA

FC

Syncope spontanée Tilt-test=0

Wieling Heart,2004

Hypotension orthostatique 10 ans


CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher

la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les

jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »

• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale

• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt

• Encore moins souvent PM



CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher

la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les

jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »

• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale

• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt

• Encore moins souvent PM


Quand se méfier et qui explorer « à fond »

• Syncopes d’effort, avec précordialgies ou palpitations, intolérance d’effort

• ATCD mort subite, « comitialité », arythmie, infarctus précoce

• Syncopes atypiques récidivantes• Présence d’une cardiopathie




Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long

Difficultés diagnostiques

• Variabilité du QT : sexe, âge, stress…Un QT normal n’exclue pas un syndrome du QT long

• BAV 2/1 (+/-BB) fonctionnel par QTL

biologie moléculaire: nombreuses mutations sur plusieurs chromosomes avec aspect clinique (mode de survenue de la syncope) et ECG un peu différents>Traitement fonction des symptomes mais aussi de l’anomalie du canal/ génotype (béta-bloquant, PM, DAI…)


Tr.du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes:

TV catécholergiques:

3-16 anssyncopes d’effort ou d’émotion, anesthésiediagnostic différentiel: spasme du sanglot, comitialité, tr.

psychiatriqueECG de repos normal (QT=N)reproductibles par ECG d’effortHolter ou ECG d’effort ou Isuprel: Accélération RS, puis

ESV mono puis polymorphes, puis TV bidirectionnelle puis FV

Parenté avec QT long, formes familiales>Béta-bloquant


Tachycardies ventriculaires polymorphesDAVDY penser devant ESV polymorphes avec

retard G, TV, axe G, anomalie de repolarisation (T<0 précordiales D, onde ε)

(Echo)Diagnostic :ECG HA, (IRM), scintigraphieen contraste de phase)

BrugadaESV polymorphesECG particulier mais variable: sus décalage ST ascendant en V1-3, T <0, BBD

Test de provocation et EEP ++Étude génétique familiale, SC5NA


Documents

Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie