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Le traitement repose essentiellement sur une corticothérapiesystémique associée ou non à des immunosuppresseurs. Une inter-vention chirurgicale présente parfois une option thérapeutique afinde juguler une hémoptysie massive.Conclusion.– Le SHS présente un diagnostic d’élimination vul’absence de critères diagnostiques bien définis. Sa pathogénie restemal élucidée. Les modalités thérapeutiques actuelles sont parfoisinsuffisantes pour améliorer le pronostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.186

CA182Lymphangioléiomyomatose pulmonaire révéléepar une embolie pulmonaireN. Ghannouchi a, W. Thaljaoui a, H. Zaghouani b, M. Khalifa a,A. Atig a, E. Benjazia a, C. Kraïem b, F. Bahri a

a Médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisieb Service de radiologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.– La lymphangioléiomyomatose pulmonaire (LAM) estune pathologie pulmonaire rare, de la femme jeune, dont la décou-verte est souvent fortuite lors de la prise en charge d’une autrepathologie pulmonaire.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une LAM découverteà l’occasion d’une embolie pulmonaire et rappelons cette entitéclinique rare.Résultats.– Mlle B.B., âgée de 39 ans, suivie depuis 20 ans poursclérose en plaque (SEP), a consulté les urgences en décembre2012 pour douleurs thoraciques, dyspnée d’effort et toux avecexpectorations purulentes. À l’examen physique, la patiente étaitfébrile à 39 ◦C, polypneïque, tachycarde à 120 b/min avec une pres-sion artérielle à 100/70 mmHg et des signes de déshydratationextracellulaires. L’auscultation pulmonaire retrouvait des râles ron-flants et crépitants bilatéraux et l’examen neurologique montraitun syndrome tétrapyramidal. La radio thorax montrait des opacitéshétérogènes mal systématisées au niveau des bases prédominantà droite. Devant la présence d’une hypoxie à 58 mmHg et unehypocapnie à 25 mmHg, une embolie pulmonaire est évoquée etun angio-scanner thoracique confirme cette hypothèse et montrepar ailleurs des opacités de condensation parenchymateuse pré-dominant aux segments inféro-postérieures ainsi que des lésionskystiques diffuses aux différents segments évoquant une lymphan-gioléiomyomatose pulmonaire (LAM). La recherche de thromboseveineuse profonde aux membres inférieurs est négative de mêmeque le bilan de thrombophilie. La patiente était traitée par anti-coagulants ainsi qu’une antibiothérapie à large spectre et unekiné respiratoire avec une bonne évolution clinique. Un traitementbronchodilatateur et un mucolytique lui étaient prescrit à la sortie.Conclusion.– Nous rapportons à travers cette observation, unemaladie pulmonaire rare, d’origine inconnue caractérisée par uneprolifération de cellules musculaires lisses immatures au niveaudes espaces péri bronchiolaires, périlymphatiques et/ou périvascu-laires entraînant la formation de kystes multiples. Les principalesmanifestations révélatrices sont le pneumothorax ou les épanche-ments chyleux de la plèvre, par ailleurs il peut s’agir de symptômesnon spécifiques tels qu’une dyspnée, des douleurs thoraciquesou une hémoptysie. Le diagnostic repose essentiellement sur lescanner en l’absence de confirmation histologique vu le risque derupture des kystes dans la plèvre. La survenue d’embolie pulmo-naire comme manifestation inaugurale est exceptionnelle.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.187

CA183Syndrome cave supérieur à l’étiologie sombre. . .L. Gallay a, C. Girard a, E. Berthoux b, L. Perard c, J. Ninet a, A. Hot c

a Médecine interne, hôpital Edouard-Herriot, Lyon, Franceb Médecine interne, hôpital Saint-Joseph, Lyon, Francec Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Lyon, France

Introduction.– L’hémangio-endothéliome épithélioïde (HEE) estune tumeur extrêmement rare dont l’expression clinique dépendde la localisation.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’HEE découvertaprès deux ans d’investigation d’un syndrome cave supérieur avecthrombose cave supérieure inexpliquée.Résultats.–La patiente consulte en 2011 pour un œdème de la faceévoluant depuis janvier 2010. Cliniquement il existe une turges-cence jugulaire, une circulation veineuse collatérale thoracique, unoedème en pèlerine. Le scanner thoracoabdominopelvien objectiveun volumineux thrombus cave supérieur, occlusif, sans autre ano-malie. Le bilan biologique est normal, de même que le bilan dethrombophilie. Le PET scanner est aspécifique avec un thrombusne fixant pas mais une fixation en regard de la paroi de la veinecave supérieure.Une anticoagulation au long cours, et un suivi tous les trois moisavec scanner thoracique d’évaluation sont initiés.Fin 2012, la patiente signale une altération de l’état général et unedyspnée. Le scanner thoracique montre une extension de la throm-bose cave supérieure et l’apparition d’une embolie pulmonaire.Devant cette aggravation, chez une patiente anticoagulée, la relec-ture des images et le PET scanner montrent un processus tumoralhyperfixant dans la portion proximale de la veine cave supérieure,et des lésions secondaires osseuses. La biopsie de la veine cave parvoie endovasculaire retrouve un tissu d’allure tumorale vasculaireexprimant CD31 et CD34, sans mitose identifiée, faisant évoquer lediagnostic d’HEE.Après présentation du dossier en réunion de concertation pluridis-ciplinaire, une radiothérapie à visée décompressive est proposée,suivie d’une chimiothérapie par doxorubine seule.Discussion.– L’HEE (encore appelé angiosarcome de bas grade) estune tumeur rare, dérivée des cellules endothéliales, de grade inter-médiaire de malignité. Il n’existe pas de prédominance en fonctiondu sexe ni de l’âge des patients et la localisation de la tumeur est ubi-quitaire. L’évolution clinique est imprévisible et indépendante descritères histopronostiques usuels. L’étude immuno-histochimiquemet en évidence l’expression de marqueurs vasculaires : CD31 etCD34.Concernant la prise en charge thérapeutique et le pronostic, l’HEEest une tumeur du groupe des sarcomes, le traitement curatif estchirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ont pas montréd’augmentation de la survie globale. Dans notre cas particulier, laradiothérapie trouve sa place vu l’importance du syndrome cavesupérieur, dans une optique de décompression mécanique. La sur-venue de récidive locale est de 13 % postchirurgie, et 30 % despatients présenteront des métastases.Conclusion.– L’HEE est une tumeur rare, d’expression clinique mul-tiple, d’évolution lente, parfois métastatique. Dans notre cas, il afallu deux ans de suivi régulier et pas moins de huit imageriesthoraciques pour identifier la tumeur. Une biopsie par voie endo-vasculaire a finalement permis de poser le diagnostic histologiqueet d’initier la prise en charge spécialisée. Cela rappelle l’importance,devant des symptômes cliniques objectifs sans explication étiolo-gique, d’organiser un suivi régulier et de réitérer les examens tantque cela est nécessaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.188

CA184Syndrome de dissections artérielles multipleschez une jeune femmeM. Mourguet a, G. Pugnet a, A. Bura-Rivière b, L. Astudillo a,L. Sailler a, P. Arlet a

a Médecine interne le Tallec, CHU Purpan, Toulouse, Franceb Médecine vasculaire, HTA, CHU Purpan, Toulouse, France

Introduction.– Les dissections artérielles multiples sont rares etextrêmement sévères. Elles surviennent habituellement dans lesdysplasies fibromusculaires artérielles, la grossesse ou les patho-

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logies génétiques du collagène. Nous rapportons ici le premier casde dissections artérielles multiples révélatrices d’une périartéritenoueuse (PAN) associée à un syndrome d’Ehler-Danlos (SED).Patients et méthodes.– Une patiente de 31 ans, connue pour unemicrosomie hémifaciale congénitale, est hospitalisée en urgencepour syndrome abdominal aigu apyrétique, altération de l’étatgénéral et oedème douloureux de l’avant bras gauche. Cela survienttrois mois après l’injection de triptoreline pour infertilité.Observation.– L’examen physique retrouvait une hyper-laxité arti-culaire et cutanée, un souffle vasculaire lombaire, de l’œil gaucheet carotidien bilatéral, avec un syndrome de loge du bras gauche.Le bilan biologique retrouvait une créatininénie à 133 mmol/Lsans hyperkaliémie et un CRP a 70 mg/L. Les anticorps anticoagu-lants circulant étaient positifs. Les ACAN, anti-ADN et les ANCAétaient négatifs. L’échographie doppler des membres supérieursretrouvait un faux anévrisme de la collatérale de l’artère cubi-tale gauche de 3 × 2 cm. L’IRM et l’angio-scanner retrouvaient desdissections des deux carotides avec thrombus flottant à droite etfistule carotido-caverneuse gauche, des artères rénales avec infarc-tus rénal droit partiel et gauche total, de l’artère mésentériquesupérieure avec thrombus distal. La patiente a secondairement pré-senté une violente douleur iliaque gauche compliquée d’un chochémorragique. Cette évolution catastrophique s’expliquait par unedissection spontanée de l’artère iliaque externe gauche s’étendantjusqu’à l’artère fémorale commune et la rupture de l’artère lom-baire gauche responsable d’un hématome du psoas. La patiente abénéficié d’une ligature de l’artère ulnaire gauche, d’un pontagecubital et d’embolisation multiples ainsi que de bolus de methyl-prednisolone. L’examen histologique de l’artère cubitale mettaiten évidence une vascularite nécrosante type PAN. Le bilan géné-tique retrouvait une mutation de COL3A1. Nous avons retenu lediagnostic de PAN survenant sur SED de type IV. La corticothérapie(CT) est poursuivie per os associée à neuf bolus de cyclophospha-mide (CYC). Un relais par 100 mg/j per os de CYC est ensuite débuté.Ce médicament est arrêté après neuf mois pour cystite hémorra-gique. Un relais par azathioprine est alors effectué. La patiente estactuellement en rémission sous CT et azathioprine et n’a présentéaucun nouvel épisode de dissection.Discussion.– Notre patiente est à notre connaissance le premier casde PAN associée à un SED de type IV. La PAN se complique rare-ment de dissections artérielles alors que dans le SED vasculaire lesdissections artérielles sont retrouvées dans 5 à 10 % des cas. Chezcette patiente l’association de ces deux maladies était responsabled’un tableau catastrophique. Les vascularites nécrosantes sont rare-ment associées aux maladies disséquantes artérielles. Des auteursont rapporté des cas de médiolyse artérielle segmentaire (MAS)associés à une polyangéite microscopique. En 2009, des auteursrapportent le cas de deux anévrismes disséquant des artères rénalessurvenant dans un contexte de PAN associées à une MAS. Ces asso-ciations ne doit pas être méconnue car la prise en charge en plusd’être chirurgicale doit associer le traitement de la vascularite aveccorticoïdes et immunosuppresseurs.Conclusion.– Le SED et la PAN sont des maladies rares mais ilfaut savoir évoquer devant de multiples dissections artériellesl’association de ces deux maladies et proposer une prise en chargemédicamenteuse et chirurgicale.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.189

CA185Les thromboses veineuses du sujet jeune : àpropos de 105 casL. Baili , Z. Aydi , M. Dridi , B. Ben Dhaou , F. Boussema , L. RokbaniMédecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction.– La maladie veineuse thromboembolique (MVTE) esthabituellement de mécanisme multifactoriel avec l’implication àla fois de plusieurs facteurs de risque constitutionnels et acquis.Bien que l’âge et les néoplasies soient signicativement associés à

l’existence d’une thrombose veineuse, cette pathologie atteint éga-lement les sujets jeunes.L’objectif de notre étude était d’analyser les particularités cliniques,paracliniques et étiologiques ainsi que les facteurs de risque de laMTEV chez les sujets âgés de moins de 45 ans et les comparer parrapport à ceux de la littérature.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de dos-siers de patients âgés de moins de 45 ans et qui ont été hospitaliséspour une MVTE durant la période allant de janvier 2000 à décembre2011. Les thromboses veineuses (TV) sont confirmées par un écho-doppler veineux et l’embolie pulmonaire (EP) par l’angioscannerthoracique et/ou la scintigraphie pulmonaire.Résultats.– Cent cinq cas de thromboses veineuses étaient recen-sés dont 61 femmes et 44 hommes. L’âge moyen était de 33 ans. Ils’agissait de TV profonde chez 101 patients dont 17 étaient compli-qués d’EP. L’EP était isolée chez quatre patients.Le siège des TV profondes était les membres inférieurs chez88 patients dont trois étaient associés à une thrombose de laveine cave inférieure. Une localisation cérébrale était notée chezquatre patients. Des facteurs favorisants étaient objectivés chez69 patients : un alitement (n : 26), une obésité (n : 32), une chirurgieorthopédique ou viscérale ou gynécologique (n : 9), un post-partum(n : 8), l’utilisation de contraceptifs estroprogestatifs (n : 9), unegrossesse (n : 10), des antécédents de la MVTE (n : 17) et uneinsuffisance veineuse (n : 16). Le bilan étiologique a conclue à unenéoplasie chez 19 patients dont cinq par cancer colorectal. Unemaladie de système a été notée chez neuf patients : la maladiede Behcet (n : 6), le syndrome des anti-phospholipides (n : 2) ;et la syndrome de Goujerot-Sjögren (n : 1). Une thrombophilie aété objectivée chez 26 cas : une hyperhomocystéinémie (n : 19),un déficit en protéine S (n : 6) et un cas de déficit en protéineC (n : 1). La MVTE était idiopathique chez 19 patients. Tous lespatients étaient traités par des héparines à bas poids moléculairesauf 15 patients qui avaient eu un traitement par héparine non frac-tionnée à cause d’une EP grave ou d’une thrombopénie ou d’uneinsuffisance rénale. Un surdosage en AVK était noté chez 28 patientsdont 14 étaient compliquées d’une hémorragie digestive dans sixcas et cérébrale dans deux cas. L’évolution sous le traitement anti-coagulant était marquée par le décès chez quatre patients, unerécidive chez 20 patients dont dix sous traitement anticoagulant.Un syndrome post-phlébitique était noté chez 30 patients atteintsde TV profonde des membres inférieurs. La durée de suivi moyenneétait de 24 mois.Conclusion.– Dans notre série, la thrombophilie était la cause la plusfréquente, en concordance avec les données de la littérature. Toute-fois, les causes néoplasiques sont particulièrement fréquentes. Uneenquête étiologique est ainsi nécessaire quel que soit l’âge.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.190

CA186Syndrome de Raynaud sévère révélant untératome indifférencié de l’ovaireT. Roux a, T. Sené a, C. Rivoisy a, J. Goetgheluck b, L. Zemoura c,M. Roumier a, I. Marroun a, O. Bletry a, J.-E. Kahn a

a Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, Franceb Gynécologie-obstétrique, hôpital Foch, Suresnes, Francec Anatomopathologie, hôpital Foch, Suresnes, France

Introduction.– Le syndrome de Raynaud (SR) est un acrosyndromevasculaire caractérisé par des accès paroxystiques de vasospasmeet d’ischémie des extrémités, généralement déclenchés par uneexposition au froid. Le SR peut être primaire ou, dans environ 11 %des cas [1], secondaire à une connectivite, à une cause vasculaire,hématologique ou paranéoplasique. Nous rapportons ici un cas desyndrome de Raynaud sévère secondaire à un tératome indifféren-cié de l’ovaire.Patients et méthodes.– Une femme de 28 ans, sans antécédentsnotables en dehors d’un tabagisme actif à dix paquets-années,