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Syndrome de Guillain Barré : Aspects cliniques et paracliniques
Dr Sophie DemeretRéanimation neurologique – Hôpital Pitié-Salpêtrière
M. D.
M. D., 37 ans Gastro-entérite début janvier 2010 11/01: paresthésies MIG 12/01: paresthésies des 2 MI, des 2 MS,
dysphagie aux solides, gêne respiratoire, faiblesse aux 4 membres.
13/01: hospitalisé en neurologie via les urgences
M. D. Examen:
Patient logorhéique, familier, connaît déjà le Guillain Barré, semble indifférent
Déficit moteur « fluctuant » au testing MS proximal 2/5, biceps, triceps D: 5/5, triceps G: 3/5, distal:
5/5 MI psoas: 3/5, QD: 5/5, IJ: 4/5, JA: 2/5???, triceps: 5/5
Pas de troubles sensitifs objectifs, pas de niveau Dyspnée, pas de tirage ni RAB, comptage à 14, toux
impossible??? Tousse au test de déglutition à l’eau ROT tous présents, achiléens abolis, RCP flexion
PL: 0,34 g/l prot, 0 éléments
M. D.Diagnostic: fonctionnel ou organique?
Contact « bizarre » atypies: préservation des ROT, asymétrie du
début, PL normale
14/01: aggravation respiratoire avec signes cliniques d’atteinte diaphragmatique: plus de doute diagnostic: Guillain-Barré
Intubation-ventilation mécanique Immunoglobulines polyvalentes
22/01: EMG: polyradiculonévrite démyélinisante
M. D. Ventilation du 14/01 au 10/02, trachéotomisé Pas de dysautonomie 27/01: phase de plateau puis amélioration 10/02: VS sur trachéo 15/02: décanulé 18/02: départ rééducation
Polyradiculonévrite aiguë sensitivo-motrice démyélinisante typique
Introduction
1916 - Guillain, Barré et Strohl - trois neurologues français, rapportent le cas : deux soldats une paralysie aiguë aréflexique suivie d’une récupération PL:élévation de la protéinorachie sans cellularité
« dissociation albuminocytologique »
Syndrome de Guillain Barré Syndrome de Guillain-Barré (SGB):
1,2 – 1,9 cas/100 000 habitants Tableau clinique correspondant à plusieurs entités
Hughes et Comblath, Lancet, 2005
95%
5%
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
147 cas de SGB hospitalisés de 1988 à 2002 en réanimation neurologique
Sex ratio: 44% femmes / 56% hommesM=1,5 F
Age moyen: 48 ans (de 16 à 84 ans) <30 ans: <1/100 000, >75 ans: 4/100 000
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Infection ou vaccination dans 2/3 des cas dans le mois précédent syndrome grippal 34% infection rhinopharyngée 25% gastro-entérite 20% 2/3 infections dans les 6
semaines précédentes
Agents infectieux retrouvés (16%) virus groupe herpès 9% campylobacter jejuni 4% autres 3% (HIV, HBV,
chlamydiae, vaccins)
Formes cliniques formes sensitivo-motrices 85% formes motrices pures 10% formes sensitives pures 5%
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Localisation initiale des troubles sensitifs: membres inférieurs 39% quatre membres 35% membres supérieurs 26%
Localisation initiale des troubles moteurs: membres inférieurs 72% quatre membres 23% membres supérieurs 5%
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Type d’atteinte initialeAtteinte sensitive initiale 42%Atteinte concomitante 29%Atteinte motrice initiale 14%
Durée d’évolutionPhase d’aggravation: 12 jours (+/-8)Phase de plateau: 9 jours (1 à 80)
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Atteinte des nerfs crâniens 75% Paralysie faciale, Troubles de la déglutition Troubles oculo-moteurs
Atteinte dysautonomique 40% Tachycardie sinusale, bradycardie aux aspirations ou
mobilisations, arythmie cardiaque, HTA, hypotension orthostatique, Iléus, rétention urinaire, Sd de perte de sel (sécrétion ANF) avec hyponatrémie et
hypovolémie
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Délire 25% Rêve éveillé avec souvenir détaillé persistant Hallucinations ou illusions visuelles, auditives, déplacement Tonalité désagréable, anxiété majeure Pas de critique au moment du délire Toujours associé à une dysautonomie
Ventilation assistée: 50 patients (33%)
25 % Durée moyenne de ventilation: 30 jours
Mortalité 2,75% (4-15%) 2 embolies pulmonaires 1 SDRA 1 choc septique après EP
Pronostic: Séquelles 20%
Paresthésies Fatigabilité
Facteurs mauvais pronostic: Age élevé Gravité à la phase de plateau EMG: inexitable, dégénerescence secondaire dans AIDP CMV
Facteurs bon pronostic AMAN-GM1- campylobacter EBV
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005
Aspects électrophysiologiques80% démyélinisantes
Dont 10% avec dégénérescence axonale10% axonales8% normal
95% formes démyélinisantes (AIDP) 5% formes axonales (AMAN, AMSAN)
AIDP At least one of the following in each of at least two nerves, or at least
two of the following in one nerve if all others inexcitable and dCMAP>10% LLN:
Motor conduction velocity <90% LLN (85% if dCMAP <50% LLN) Distal motor latency >110% ULN (>120% if dCMAP <100% LLN) pCMAP/dCMAP ratio <0·5 and dCMAP>20% LLN F-response latency >120% ULN
AMSAN None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed
in one nerve if dCMAP <10% LLN Sensory action potential amplitudes <LLN
AMAN None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed
in one nerve if dCMAP <10% LLN Sensory action potential amplitudes normal
Inexcitable dCMAP absent in all nerves or present in only one nerve with dCMAP
<10% LLN
dCMAP=compound muscle action potential amplitude after distal stimulation; pCMAP=compound muscle action potential amplitude after proximal stimulation; LLN=lower limit of normal. ULN=upper limit of normal
Formes cliniques et frontières Formes régionales
« PCB »: pharyngo-cervico-brachiale Miller Fisher:
Ataxie-ophtalmoplégie-aréflexie +/- déficit moteur GQ1B positifs dans >95% des cas
Encéphalite de Bickerstaff Ataxie-ophtalmoplégie-aréflexie Troubles de la conscience-BBK +/- déficit moteur Anomalie du tronc cérébral à l’IRM dans 30% des cas
Differential diagnosis of acute flaccid paralysisBrainstem stroke, encephalitisAcute anterior poliomyelitis• Caused by poliovirus • Caused by other neurotropic virusesAcute myelopathy• Space-occupying lesions • Acute transverse myelitisPeripheral neuropathy• Guillain-Barré syndromes • Post-rabies vaccine neuropathy• Diphtheritic neuropathy• Heavy metals, biological toxins or drug intoxication• Acute intermittent porphyria• Vasculitic neuropathy• Critical illness neuropathy• Lymphomatous neuropathyDisorders of neuromuscular transmission• Myasthenia gravis • Biological or industrial toxinsDisorders of muscle• Hypokalaemia • Hypophosphataemia• Inflammatory myopathy• Acute rhabdomyolysis• Trichinosis• Periodic paralyses
Mme. D., 56 ans Adressée de Dakar le 1/12/09 pour suspicion de SGB
Antécédents: Maladie de Parkinson sous agoniste et lévodopa
Le 21/10/09: installation brutale d’un déficit des deux membres inférieurs avec rétention urinaire ; précédé 3 jours avant d’une sensation d’engourdissement des deux membres inférieurs.
IRM médullaire réalisée à DAKKAR : pas d’anomalie visible.
PL: dissociation albumino-cytologique: un syndrome de Guillain barré est suspecté.
Mme D.
A l’examen:
Paraplégie flasque avec hypotonieHypoesthésie tactile et douloureuse aux deux
membres inférieurs avec niveau D6Pas de déficit des MS, pas d’atteinte des
nerfs crâniensROT abolis aux MI, vifs aux MSRCP indifférentSyndrome extrapyramidal akinéto-rigide
Mme D.
Hémato-myélie sur probable MAV
Myélite: principal diagnostic différentiel
Niveau sensitif +++ possible, mais rare dans SGBdoit faire éliminer une atteinte médullaire
Syndrome pyramidal Atteinte importante MI sans atteinte MS Troubles sphinctériens initiaux ou avec
peu de déficit moteur
M. T, 83 ans Antécédents:
Facteurs de risque :hypertension artérielle, diabète non insulinodépendant, hypercholestérolémie.
Chute d’un toit avec traumatisme crânien frontal droit à l’âge de 2 ans Chirurgicaux : Cholécystectomie, Hernie inguinale
25/11/08: syndrome pseudo-grippal;AUGMENTIN jusqu’au 3/12/08. 5/12/08 : il se plaint de ne pas pouvoir serrer les objets. 7/12/08 : il constate une faiblesse aux 2 membres inférieurs mais
peut quand même se déplacer et faire ses courses seul. 10/12/08 : consulte au urgences pour une impossibilité à se lever, et
chutes. 11/12/08 : le patient est hospitalisé pour une suspicion de
pneumopathie. Le 12/12/08 : constatation d’une aggravation neurologique avec
déficit moteur des 4 membres et apparition d’une paralysie faciale périphérique.
Le patient est transféré en réanimation pour dégradation respiratoire.
M. T. Le patient est intubé le 12/12/08
Ponction lombaire: protéinorachie à 2,73 g / l et 58 éléments dont 71 % de lymphocytes.
Scanner cérébral avec injection de produit de contraste: séquelle frontale droite post-traumatique.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien: pneumopathie bilatérale.
Examen: patient glasgow 3 sans sédation; abolition des réflexes du tronc en dehors de l’oculo-cardiaque; aréflexie; pas de BBK;
Avis neuro: état de conscience normal, tableau de PRNA
EMG: PRN démyélinisante sensitivo-motrice sévère
M. T.
Méningo-polyradiculonévrite, bilan étiologique négatif
Transfert en salle en mai 2009 Transfert en rééducation en juillet 2009 Reprise de la marche en novembre 2009
M. H., 50 ans Antécédents:
Alcoolisme chronique sévère non sevré. HTA négligée
5/03/09: le patient est retrouvé dans la rue non vigilant dans un contexte d’intoxication alcoolique aigue supposée.
6/03/09: scanner: hématome sous dural aigu gauche post-traumatique et contusions bifrontales; hospitalisation en neurochirurgie; traitement par corticoïdes.
Dans la nuit du 15 au 16/03/09: aggravation neurologique avec apparition d’une tétraplégie flasque et
d’une mydriase bilatérale. TDM: engagement temporal gauche.
16/03: Evacuation de l’hématome sous-dural en urgence; pas d’amélioration clinique; ponction lombaire :normale.
19/03/09: IRM: pas de récidive d’HSD, contusions bifrontales, tronc cérébral normal.
Cliniquement: tétraplégie flasque, mydriase bilatérale aréactive, abolition des ROT et des réflexes du TC.
EMG: PRNA démyélinisante Récupération rapide après IgIV.
Diagnostics différentiels Anorganicité
Myélite
Coma « Erreur » diagnostique Coma hypercapnique
Locked in syndrome/rhombencéphalite
Diagnostics différentiels
Neuropathie aiguë: alcoolique (pas d’atteinte respiratoire) Carence en B1 (pas d’atteinte respiratoire) Porphyrie aiguë intermittente
Hypokaliémie, hypophosphorémie Paralysie musculaire aiguë, rhabdomyolyse
Myasthénie
PRNA + méningite HIV Lyme
PRNC d’installation sub-aiguë
Conclusion
Syndrome de Guillain BarréRare mais graveDiagnostic clinique+++ car retard des
anomalies à l’EMG et à la PLUrgence thérapeutique pour le pronostic à
court et à long terme