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67 e congrès de la Société nationale franc ¸ aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A127 évoqué, en particulier au cours des dermatomyosites et devant la conjonction de signes vasculaires et pulmonaires. Pour en savoir plus Fiorentino D, et al. J Am Acad Dermatol 2011;65:25–34. Muro Y, et al. Arthritis Res Ther 2011;13:R214. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.098 CA094 Intérêt clinique de la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X dans la dermatomyosite (à propos de cinq cas) N. Martis a , J.-P. Chaborel b , S. Liguori c , L. Marcq a , D. Quinsat a a Médecine interne, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes, France b Centre d’imagerie nucléaire, Mougins, France c Biologie médicale, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes, France Introduction.– La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflam- matoire acquise et rare. Dans un tiers des cas adultes, elle est associée à une pathologie carcinomateuse ou lymphomateuse. Nous présentons cinq cas de patients chez qui, la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X (PET/CT) précoce a contribué à la prise en charge diagnostique. Patients et méthodes.– Cinq patients (trois femmes, deux hommes) présentaient une forte suspicion de myopathie inflammatoire évo- quée par les critères de Bohan et de Peter. La clinique ne permettait pas de suspecter une néoplasie associée. La PET/CT était réalisée dans les 15 jours du début de la prise en charge et en absence de traitement spécifique. Résultats.– Âge/ Sexe Myalgies Faiblesse S. cutanés CPK Anticorps EMG Biopsie muscle Imagerie convent. Néoplasie Ratio SUV 28/F ++ + Non 3*N Négatifs +/– DM Doute Non 3 60/F ++ ++ Oui 28*N Négatifs + doute Oui CBPC a.2,3 b.0,79 72/F ++ +++ Oui 3,5*N Négatifs + DM NR Non 2,14 63/M +++ +++ Oui 25*N Négatifs + DM Doute CBPC et côlon 2,07 59/M + ++ Non 45*N Négatifs + DM Doute Non 4,2 La PET/CT montrait une hyperfixation musculaire des membres dans les territoires proximaux et identifiait des lésions suspectes dans deux cas : carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) et adénocarcinome colique. Ces néoplasies étaient synchrones dans un cas. Les auto-anticorps associés aux myosites étaient négatifs. L’imagerie conventionnelle était peu contributive. Discussion.– Le rôle diagnostic de la PET/CT n’est documenté que par de rares études et reste controversé. Réaliser la PET/CT pré- cocement permet non seulement d’identifier un éventuel cancer occulte mais aussi de se prononcer sur le caractère bénin ou malin de lésions radiographiquement suspectes, notamment si elles sont d’accès difficile à la biopsie. Les explorations sont plus ciblées et la morbidité liée à des interventions inutiles est ainsi réduite. Le bilan d’extension est réalisé dans le même temps diagnostic. Dans notre série, la fixation musculaire du radiotraceur était systé- matiquement constatée et l’activité de la maladie était objectivée par un ratio de Standardized Uptake Value (SUV) musculaire sur SUV du parenchyme hépatique supérieur à deux. Ce ratio était inférieur à un lorsque les signes clinicobiologiques étaient absents. La PET/CT pourrait ainsi se substituer à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour apprécier l’activité inflammatoire et guider la biopsie musculaire. L’utilisation de la PET/CT est limitée par son coût et par sa disponi- bilité mais permettrait, si utilisée en première intention, de limiter des explorations inutiles. Il faut cibler les patients qui doivent en bénéficier. C’est le cas de sujets présentant des facteurs de risque tels que l’âge, une exposition professionnelle, un tabagisme ou un éthylisme importants ou des antécédents personnels ou familiaux de cancer. Conclusion.– La PET/CT doit être considérée dans la prise en charge des DM notamment pour la recherche précoce de néoplasie occulte. Sa place dans cette pathologie reste à définir et nécessite d’être étu- diée sur de plus grandes populations. La fixation musculaire mérite d’être mieux évaluée notamment pour définir les sites de biopsie musculaire et l’activité de la maladie. Pour en savoir plus Owada T, et al. J. Rheumatol 2012;39(8):1659–65. Selva-O’Callaghan A, et al. Am J Med 2010;123(6):558–62. Al-Nahhas A, et al. Ann N Y Acad Sci 2011;1228:39–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.099 CA095 Syndrome de Wartenberg, une forme particulière de vascularite localisée au nerf périphérique A. Thibault-Espitia a , J. Graveleau a , A. Magot b , A. Masseau a , J.-M. Mussini a , A. Néel a , M. Hamidou a a Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France b Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– Le syndrome de Wartenberg est une vascularite isolée du nerf périphérique, caractérisée par un tableau de mono- neuropathie multiple sensitive pure, migratrice de cause inconnue. Patients et méthodes.– Sa présentation clinique est stéréotypée et doit faire rapidement évoquer le diagnostic. Nous en rapportons une observation. Observation.– Un patient de 47 ans, sans antécédent particulier, pré- sentait en octobre 2011, une hypoesthésie brutale de la face externe de jambe gauche et de la face dorsale du pied droit. En février 2012, s’y associait une hypoesthésie thermo-algique en regard de la crête iliaque gauche, puis en juin 2012, une hypoesthésie dans le ter- ritoire du nerf plantaire médial droit. Les ROT achilléens étaient abolis avec des rotuliens faibles, sans déficit moteur. L’état général était parfaitement conservé avec un bilan étiologique large négatif : PL, IRM du SNC, TDM TAP, BGSA, CRP, absence de néoplasie, bilan viral, Ac anti-nerf périphérique (MAG, gangliosides...), cryoglobu- line, FAN, ANCA... Seule l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à moins de 1,5 N. La biopsie nerveuse retrouvait une neuropathie axonale avec des lésions de vascularite. Le diagnostic de syndrome de Wartenberg était retenu. Conclusion.– Le syndrome de Wartenberg est caractérisé par une mononévrite multiple sensitive pure, de l’adulte jeune, d’évolution chronique, marquée par des poussées douloureuses, d’engourdissement ou d’étirement, systématisées atteignant prin- cipalement les membres, et plus rarement le tronc ou le V. La biopsie nerveuse (non indispensable) peut retrouver une inflam- mation périneurale ou une vascularite. L’évolution est en règle spontanément bénigne. Pour en savoir plus Stork ACJ, et al. J Neurol 2010;257:1344–48. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.100 CA096 Hémorragie méningée médullaire au cours d’une maladie de Wegener P. Chauveau Médecine interne, centre hospitalier, Angoulême, France Introduction.– Les atteintes neurologiques centrales sont rares au cours de la maladie de Wegener : 6 à 13 % des patients. Nous rapportons le cas d’une patiente, traitée pour une maladie de Wege- ner cutanée et articulaire, présentant une hémorragie méningée médullaire liée à la vascularite.

Syndrome de Wartenberg, une forme particulière de vascularite localisée au nerf périphérique

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Page 1: Syndrome de Wartenberg, une forme particulière de vascularite localisée au nerf périphérique

67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A127

évoqué, en particulier au cours des dermatomyosites et devant laconjonction de signes vasculaires et pulmonaires.Pour en savoir plusFiorentino D, et al. J Am Acad Dermatol 2011;65:25–34.Muro Y, et al. Arthritis Res Ther 2011;13:R214.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.098

CA094Intérêt clinique de la tomographie par émission depositons couplée à la tomodensitométrie à rayonsX dans la dermatomyosite (à propos de cinq cas)N. Martis a, J.-P. Chaborel b, S. Liguori c, L. Marcq a, D. Quinsat a

a Médecine interne, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes,Franceb Centre d’imagerie nucléaire, Mougins, Francec Biologie médicale, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes,France

Introduction.– La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflam-matoire acquise et rare. Dans un tiers des cas adultes, elle estassociée à une pathologie carcinomateuse ou lymphomateuse.Nous présentons cinq cas de patients chez qui, la tomographie parémission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X(PET/CT) précoce a contribué à la prise en charge diagnostique.Patients et méthodes.– Cinq patients (trois femmes, deux hommes)présentaient une forte suspicion de myopathie inflammatoire évo-quée par les critères de Bohan et de Peter. La clinique ne permettaitpas de suspecter une néoplasie associée. La PET/CT était réaliséedans les 15 jours du début de la prise en charge et en absence detraitement spécifique.Résultats.–

Âge/Sexe

Myalgies Faiblesse S. cutanés CPK Anticorps EMG Biopsiemuscle

Imagerieconvent.

Néoplasie Ratio SUV

28/F ++ + Non 3*N Négatifs +/– DM Doute Non 360/F ++ ++ Oui 28*N Négatifs + doute Oui CBPC a.2,3

b.0,7972/F ++ +++ Oui 3,5*N Négatifs + DM NR Non 2,1463/M +++ +++ Oui 25*N Négatifs + DM Doute CBPC et

côlon2,07

59/M + ++ Non 45*N Négatifs + DM Doute Non 4,2

La PET/CT montrait une hyperfixation musculaire des membresdans les territoires proximaux et identifiait des lésions suspectesdans deux cas : carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) etadénocarcinome colique. Ces néoplasies étaient synchrones dansun cas. Les auto-anticorps associés aux myosites étaient négatifs.L’imagerie conventionnelle était peu contributive.Discussion.– Le rôle diagnostic de la PET/CT n’est documenté quepar de rares études et reste controversé. Réaliser la PET/CT pré-cocement permet non seulement d’identifier un éventuel cancerocculte mais aussi de se prononcer sur le caractère bénin ou malinde lésions radiographiquement suspectes, notamment si elles sontd’accès difficile à la biopsie. Les explorations sont plus ciblées et lamorbidité liée à des interventions inutiles est ainsi réduite. Le biland’extension est réalisé dans le même temps diagnostic.Dans notre série, la fixation musculaire du radiotraceur était systé-matiquement constatée et l’activité de la maladie était objectivéepar un ratio de Standardized Uptake Value (SUV) musculaire sur SUVdu parenchyme hépatique supérieur à deux. Ce ratio était inférieurà un lorsque les signes clinicobiologiques étaient absents. La PET/CTpourrait ainsi se substituer à l’imagerie par résonance magnétique(IRM) pour apprécier l’activité inflammatoire et guider la biopsiemusculaire.L’utilisation de la PET/CT est limitée par son coût et par sa disponi-bilité mais permettrait, si utilisée en première intention, de limiterdes explorations inutiles. Il faut cibler les patients qui doivent enbénéficier. C’est le cas de sujets présentant des facteurs de risquetels que l’âge, une exposition professionnelle, un tabagisme ou un

éthylisme importants ou des antécédents personnels ou familiauxde cancer.Conclusion.– La PET/CT doit être considérée dans la prise en chargedes DM notamment pour la recherche précoce de néoplasie occulte.Sa place dans cette pathologie reste à définir et nécessite d’être étu-diée sur de plus grandes populations. La fixation musculaire mérited’être mieux évaluée notamment pour définir les sites de biopsiemusculaire et l’activité de la maladie.Pour en savoir plusOwada T, et al. J. Rheumatol 2012;39(8):1659–65.Selva-O’Callaghan A, et al. Am J Med 2010;123(6):558–62.Al-Nahhas A, et al. Ann N Y Acad Sci 2011;1228:39–45.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.099

CA095Syndrome de Wartenberg, une forme particulièrede vascularite localisée au nerf périphériqueA. Thibault-Espitia a, J. Graveleau a, A. Magot b, A. Masseau a,J.-M. Mussini a, A. Néel a, M. Hamidou a

a Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, Franceb Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Hôtel-Dieu, Nantes,France

Introduction.– Le syndrome de Wartenberg est une vasculariteisolée du nerf périphérique, caractérisée par un tableau de mono-neuropathie multiple sensitive pure, migratrice de cause inconnue.Patients et méthodes.– Sa présentation clinique est stéréotypée etdoit faire rapidement évoquer le diagnostic. Nous en rapportonsune observation.Observation.– Un patient de 47 ans, sans antécédent particulier, pré-sentait en octobre 2011, une hypoesthésie brutale de la face externede jambe gauche et de la face dorsale du pied droit. En février 2012,s’y associait une hypoesthésie thermo-algique en regard de la crêteiliaque gauche, puis en juin 2012, une hypoesthésie dans le ter-ritoire du nerf plantaire médial droit. Les ROT achilléens étaientabolis avec des rotuliens faibles, sans déficit moteur. L’état généralétait parfaitement conservé avec un bilan étiologique large négatif :PL, IRM du SNC, TDM TAP, BGSA, CRP, absence de néoplasie, bilanviral, Ac anti-nerf périphérique (MAG, gangliosides. . .), cryoglobu-line, FAN, ANCA. . . Seule l’enzyme de conversion de l’angiotensineétait élevée à moins de 1,5 N. La biopsie nerveuse retrouvait uneneuropathie axonale avec des lésions de vascularite. Le diagnosticde syndrome de Wartenberg était retenu.Conclusion.– Le syndrome de Wartenberg est caractérisé parune mononévrite multiple sensitive pure, de l’adulte jeune,d’évolution chronique, marquée par des poussées douloureuses,d’engourdissement ou d’étirement, systématisées atteignant prin-cipalement les membres, et plus rarement le tronc ou le V. Labiopsie nerveuse (non indispensable) peut retrouver une inflam-mation périneurale ou une vascularite. L’évolution est en règlespontanément bénigne.Pour en savoir plusStork ACJ, et al. J Neurol 2010;257:1344–48.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.100

CA096Hémorragie méningée médullaire au cours d’unemaladie de WegenerP. ChauveauMédecine interne, centre hospitalier, Angoulême, France

Introduction.– Les atteintes neurologiques centrales sont rares aucours de la maladie de Wegener : 6 à 13 % des patients. Nousrapportons le cas d’une patiente, traitée pour une maladie de Wege-ner cutanée et articulaire, présentant une hémorragie méningéemédullaire liée à la vascularite.