S340 JDP 2014

Mots clés Iatrogénie ; Monitoring ; Néonatologie ;Prématurité ; Soins de peauDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.262

P063Pelades sévères de l’enfant traitéespar méthotrexate : suivi à long termeP. Lucas 1,∗, M. Royer 1, S. Barbarot 2, C. Bodemer 3, P. Vabres 4,C. Pajot 5, C. Paul 1, J. Mazereeuw 1

1 Dermatologie, hôpital Larrey, CHU de Toulouse, Toulouse, France2 Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France3 Dermatologie, CHU Necker, Paris, France4 Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France5 Dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La pelade est une affection fréquente de l’enfant(plus de 20 % débutent avant 16 ans). Le diagnostic clinique estsouvent aisé mais la prise en charge est difficile et le traitementdes formes sévères mal codifié. En 2010, notre équipe a rapportél’efficacité du méthotrexate (MTX) chez 13 enfants de 8 à 18 ans. Àla fin de l’étude, 8 étaient en échec (absence de repousse ou < 50 %)et 5 en succès (> 50 % de repousse). Cependant, la question del’efficacité à long terme reste incertaine. Nous présentons ici lesuivi à long terme de cette cohorte de 13 enfants.Patients et méthodes Il s’agissait d’un suivi de cohorte réalisé dejanvier 2010 à avril 2014. Le recueil de données était réalisé à l’aidedu dossier du patient (fiche standardisée), complété si nécessairepar téléphone.Observations Pour les 8 patients en échec : aucun n’a été retraitéet aucune repousse n’a été constatée. Pour les 5 patients en suc-cès, 2 n’ont eu aucune rechute à long terme (suivi de 4 et 7 ansrespectivement). Pour les 3 autres, une rechute a été notée secon-dairement, justifiant une reprise du MTX pour 2 d’entre eux. Pources 2 patients, le 1e a rapidement stoppé le MTX pour intolérancedigestive. Pour le 2e, une repousse a été constatée après le premierre-traitement mais non après un 2ème retraitement pour nouvellerechute.Concernant l’avis de ces 3 patients en rechute « secondaire », ilsdéclaraient : « ca m’a permis de passer le cap de l’adolescence »,« je ne le referais pas, trop de déception et de contraintes »,« mauvaise tolérance mais bonne efficacité ».Discussion Il s’agit de la 1re étude de suivi à long terme duméthotrexate dans la pelade sévère de l’enfant. Il est importantde rappeler qu’il n’y a pas d’autres alternatives thérapeutiquesconnues à ce jour pour ces formes sévères. Basé sur nos résultats,il semble que le MTX ait un effet suspensif le plus souvent. Cepen-dant, il existe de vrais succès, observé ici chez 2 patients/13 avecun recul de plusieurs années. A noter l’absence de repousse sanstraitement chez les patients en échec initial, ce qui est en accordavec le mauvais pronostic des formes sévères. À noter égalementpour une patiente une absence d’efficacité d’un re-traitement parMTX malgré une réponse aux cures précédentes. Concernant l’avisdes patients sur l’intérêt du traitement, ils sont variables.Conclusion Ce travail permet d’aider à la décision thérapeutique.Il montre que le MTX a le plus souvent un effet suspensif mais qu’ilexiste quelques réponses durables. Le MTX pourrait permettre depasser le cap de l’adolescence. Il est très important avant d’initierle MTX, d’apporter à la famille et au patient une information claire.Mots clés Enfant ; Méthotrexate ; PeladeDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.263

P064Alopécie frontale fibrosante : à proposde trois cas pédiatriquesH. Atarguine ∗, O. Hocar , N. Akhdari , S. AmalService de dermatologie, hôpital Errazi, faculté de médecine etpharmacie, université Cadi Ayyad, CHU Mohamed VI, Marrakech,Maroc∗ Auteur correspondant.

Introduction L’alopécie frontale fibrosante, décrite pour la pre-mière fois par Kossard en 1994, est considérée actuellement commeune forme anatomo-clinique du lichen plan pilaire. Cette alopéciesurvient le plus souvent chez une femme ménopausée. Nous rap-portons ici trois cas pédiatriques de cette pathologie dont un casde jumeaux de sexe féminin.Observations Première observation : une fille de 7 ans, sans anté-cédents pathologiques particuliers, présentait depuis deux ans unrecul progressif et symétrique de la ligne d’implantation fronto-temporale du cuir chevelu, associé à une dépilation partielle dessourcils sans alopécie d’autres parties du tégument. L’examen trou-vait un signe du « cheveu solitaire », une hyperkératose folliculaireavec disparition des cheveux duvet au niveau de la lisière fronto-temporale. Le bilan d’auto-immunité était négatif. La patiente aété traitée par bolus de prednisone orale à raison de 5 mg/kg pen-dant 3 jours.Deuxième observation : deux sœurs jumelles de 14 ans, dont l’uneavait été opérée d’un goitre, présentaient depuis la petite enfanceune alopécie sélective fronto-temporale symétrique et progres-sive. L’examen clinique trouvait une alopécie frontale en bandes’étendant de manière symétrique et progressive vers les régionstemporales. Le signe du « cheveu solitaire » était présent, ainsiqu’une hyperkératose follicualire, sans aucune inflammation péri-pilaire, ni signe de lichen cutanéo-muqueux associé. Il existait aussides micropapules folliculaires non inflammatoires du visage.Discussion L’alopécie frontale fibrosante n’est pas toujours post-ménopausique, ni même exclusivement féminine. Sa descriptionchez l’homme est récente. Quelques cas ont été rapportés chezdes femmes non ménopausées, dont la plus jeune avait 21 ans. Lesobservations présentées ici sont, à notre connaissance, les premierscas pédiatriques rapportés de cette maladie. La reconnaissance decas familiaux est récente dans la littérature. Ainsi, notre deuxièmeobservation prouve la composante génétique de cette affection.Elle peut affecter tant les follicules terminaux que les folliculesduveteux d’autres parties du tégument. L’alopécie des sourcils estfréquente. Les papules du visage traduisent l’inflammation des fol-licules duveteux de la face. Ce signe, le plus souvent méconnu, estgénéralement présent chez des femmes jeunes pré-ménopausiques.Conclusion L’alopécie frontale fibrosante est une affection aussipédiatrique. Il semble dès lors légitime de supprimer le terme« post-ménopausique » de la dénomination de cette maladie.Mots clés Alopécie frontale fibrosante ; Lichen plan pilaire ;PédiatriqueDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.264

P065Syndrome de Wells chez l’enfant etatopie : étude rétrospective de 11 caset revue de la littératureJ. Brun 1,∗, C. Chiaverini 2, D. Bessis 3, E. Bourrat 4, A. Lasek 5,H. Rabia 6, F. Boralevi 7, J.P. Lacour 2 Groupe de recherche de laSociété francaise de dermatologie pédiatrique1 Pédiatrie, hôpitaux pédiatriques, CHU-Lenval, France2 Dermatologie, CHU de l’Archet 2, Nice, France3 Dermatologie, CHU Lapeyronie, Montpellier, France

JDP 2014 S341

4 Dermatologie, CHU Robert-Debré, Paris, France5 Dermatologie, CHRU de Lille, Lille, France6 Dermatologie, CHU Necker, Paris, France7 Dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Le syndrome de Wells ou cellulite à éosinophiles estune pathologie rare peu décrite chez l’enfant et de physiopatholo-gie inconnue.Patients et méthodes Nous avons recueilli, dans une étuderétrospective multicentrique, les dossiers d’enfants de 0 à 15 ansavec syndrome de Wells clinique et histologique auprès desmembres du groupe de recherche de la Société francaise de derma-tologie pédiatrique. Les caractéristiques cliniques, paracliniques etles stratégies thérapeutiques ont été recueillies par un question-naire standardisé et les photos ont été revues systématiquement.Résultats Onze patients ont été inclus avec une forte prévalenced’atopie (63 %). Deux tableaux cliniques prédominaient : la cellu-lite et les plaques urticariennes fixes. Le prurit était très fréquent(82 %), souvent féroce. Une hyper-éosinophilie sanguine était pré-sente dans 73 % des cas. Chez 11 patients, l’analyse histologiquedécrivait l’aspect typique d’un infiltrat éosinophilique, de topo-graphie variable dans le derme et chez 2 patients, la présenced’un important infiltrat neutrophilique compatible avec une forme« sweetoide ». La durée d’évolution était en moyenne de 8 mois, parpoussées. Les traitements étaient variables en fonction des équipes(dermocorticoïdes, corticoïdes per os, tacrolimus ou dapsone).Discussion Notre étude confirme certaines données de la littéra-ture concernant le syndrome de Wells chez l’enfant tant sur le planclinique, histologique et évolutif. Le principal enseignement est laforte prévalence de patients atopiques jamais rapportée aupara-vant. Dans un contexte fréquent de piqûres d’insecte, d’infection oude traumatisme, ce terrain particulier pourrait expliquer la surve-nue d’une réaction inflammatoire à polynucléaires éosinophiles. Lescorticoïdes par voie locale ou orale semblent être les traitementsles plus efficaces lorsqu’ils sont nécessaires.Conclusion Nous décrivons pour la première fois une forte pré-valence de terrain atopique dans le syndrome de Wells de l’enfant.Les dermocorticoïdes ont leur place dans les formes superficiellesen première intention puis la voie orale en cas d’échec ou de formecellulitique.Mots clés Atopie ; Enfant ; Syndrome de WellsDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.265

P066Syndrome de Kaposi-Juliusbergcompliquant une épidermolysebulleuse de Dowling-Meara�

J. Huguen 1,∗, P. La Selve 2, S. Fraitag 3, L. Misery 1,C. Abasq-Thomas 1

1 Dermatologie, CHU de Brest, Brest, France2 Pédiatrie, centre Hospitalier de Morlaix, Morlaix, France3 Anatomie-pathologique, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris,France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’épidermolyse bulleuse (EB) de Dowling-Meara estla forme la plus sévère d’EB simple. Nous présentons une observa-tion de surinfection herpétique d’EB de Dowling-Meara.Observations Un garcon de 11 mois était hospitalisé pour hyper-thermie. Il était suivi pour EB congénitale simple, dite deDowling-Meara, héritée de son père. Il présentait habituellement20 à 30 bulles toutes les 48 heures sur les extrémités et sur letronc, une atteinte muqueuse (langue et palais) et une onycho-dystrophie. L’examen clinique montrait une fièvre à 39 ◦C, unétat général altéré avec hypotonie. L’examen cutané mettait en

évidence une dizaine de bulles flasques au niveau des mains et despieds, des croûtes mélicériques et une aggravation de l’atteintebuccale. La maman rapportait une diminution du nombre total debulles. On notait la présence de lésions bulleuses ombiliquées, surla joue gauche. Une surinfection herpétique était évoquée et untraitement antiviral par aciclovir par voie intraveineuse associé àune antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique était ins-tauré. La recherche d’HSV-1 par PCR confirmait le diagnostic etles prélèvements bactériologiques locaux mettaient en évidencela présence de staphylocoque aureus et de streptocoque dysgalac-tiae. Le diagnostic de surinfection herpétique impétiginisée étaitretenu. L’évolution était rapidement favorable. L’examen cliniquede la mère mettait en évidence une récurrence herpétique buc-cale à l’origine du contage motivant l’introduction d’un traitementpréventif des récidives chez elle.Discussion Il existe un seul cas décrit de gingivo-stomatite herpé-tique associée à une EB dans la littérature (EB dystrophique). Nousrapportons le premier cas décrit d’EB type Dowling-Meara compli-qué d’un syndrome de Kaposi-Juliusberg. Ces deux cas montrentl’importance de la prévention des surinfections herpétiques chez lesenfants atteints d’EB de la même facon que chez les enfants atteintsde dermatite atopique. Bien qu’il y ait peu de cas rapportés, la pré-valence est sans doute plus importante. L’information des parentsconcernant le risque de contage et la nécessité d’éviction doit êtresystématique car il peut exister des formes cliniques graves. Il fautpenser à cette complication chez un enfant atteint d’EB présen-tant une poussée fébrile de la maladie sans point d’appel infectieuxretrouvé. Par ailleurs, une très nette diminution du nombre debulles lors de la période fébrile était constatée chez cet enfantcomme cela a déjà été rapporté dans la littérature au cours de l’EB.La guérison de l’épisode infectieux s’accompagnait d’une recrudes-cence des bulles.Conclusion Cette observation montre qu’il est essentield’informer l’entourage des patients atteints d’EB sur le risqued’infection sévère herpétique et éviter dans la mesure du possibletout contact avec le virus de l’herpès.Mots clés Épidermolyse bulleuse Dowling Meara ; HSV1 ;Kaposi-JuliusbergDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.266

P067Myosite de chevauchement à débutpédiatrique : étude rétrospective de20 casV. Remi-Piccolo 1,∗, M. Ferneiny 2, K. Lambot 3, S. Breton 3,C. Gitiaux 4, S. Breton 5, P. Quartier 6, B. Bader-Meunier 6,C. Bodemer 7

1 Service d’immunologie et rhumatologie pédiatrique, hôpitalNecker-Enfants—Malades, centre de référence national desmaladies rhumatologiques et inflammatoires pédiatriques, Paris,France2 Dermatologie Necker-Enfants—Malades, Paris, France3 Service d’imagerie pédiatrique, hôpitalNecker-Enfants—Malades, Paris, France4 Centre de référence national des Maladies Génétiques àExpression Cutanée, Paris, France5 Radiologie pédiatrique, AP—HP, Paris, France6 Service d’immunologie et rhumatologie pédiatrique, centre deréférence national des maladies rhumatologiques etinflammatoires pédiatriques, Paris, France7 Dermatologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants—Malades,AP—HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.