COURSPOLYCOPIESDestinéauxétudiantsde3èmeannéeMédecine

Moduledesémiologiemédicale2018-2019

DrAminaCHENTOUFMaitredeConférencesenNeurologie

FacultédeMédecined’OranServicedeNeurologieCHUO

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Planducours:

• Objectifspédagogiques.• Pré-test.• Prérequis.• Rappelphysiologique.• Sémiologiedusyndromemyasthénique.

• Motifsdeconsultation• Signescliniques

• Lebilanparaclinique.• Lesétiologiesdusyndromemyasthénique.• Post-test

Objectifspédagogiques:

• Reconnaîtrelessymptômescliniqueslesplusfréquentsetlesplusrévélateursdusyndromemyasthénique(SM).

• ConnaîtrelessignescliniquesduSM.• SavoirexaminerunpatientprésentantunSM.• AnalyserlessignescliniquesduSM.• ChoisirlesexamenscomplémentairesadaptésdevantunSM.• CiterlesprincipalesétiologiesduSM.

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Prérequis:• Connaîtrelesconstituantshistologiquesdelajonctionneuro-musculaire.• Connaîtrelaphysiologiedelajonctionneuro-musculaire.

Rappelphysiologique:

Figure1:Physiologiedelajonctionneuro-musculaire

Sémiologiedusyndromemyasthénique1-Motifsdeconsultation:

• Sensationdefatiguesurtoutenfindejournéeouaprèsuneffort.• Fluctuationdessymptômes.• Chutedelapaupière.• Visiondouble.• Gênerespiratoire.• Difficultésàparleretvoixnasonnée.• Difficultésàmâcheretàavalerlesaliments.

2-Signescliniques:a-Fatigabilité(phénomènemyasthénique)

• déficitmoteurvariabledansletemps,• apparaîtouaugmenteàl’effortetenfindejournée,• secorrigeaurepos,• peutsemanifesterdanslesmusclesdirectementmisenactionaucoursde

l’effortouàdistanced’eux(testdeMaryWalker)• estsélectif:ilprédomineauxmuscles:

• oculairesetpalpébraux• d’innervationbulbaire• desmembresetaxiaux• Respiratoires

• Examencliniquegénéralementpauvre:rechercherlafatigabilitépardeseffortsrépétés(accroupissements,ouverture/fermeturerépétéesdesyeux),maintienprolongéduBarré(150sec)etduMingazzini(75sec).

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b-Ptosis:• unilatéralaudébut,• peutsebilatéraliserparlasuite.• ilrestehabituellementasymétrique.• Parfoisàbascule.• accentuéparlafatigue,lalumière,lafixationd’unobjet.• Amélioréparletestauglaçon.• Àdistinguerduptosisparatteinte:

• dunerfIII:unilatéral,permanentets’associeàunemydriase

• parasympathique:unilatéraletpermanentets’associeàunmyosisetuneénophtalmie(syndromedeClaudeBernardHorner)

• delafibremusculaire(myopathie):bilatérale,symétrique,d’aggravationtrèsprogressiveetnes’associepasàunediplopie.

c-Diplopie:• leplussouventintermittente.• Binoculaire:disparaîtàlafermetured’unœil.• augmentéeparlafatigue,lalumière,lafixationd’unobjet.• Discrète:signaléecommeunflouvisuel• S’accompagned’uneparalysieoculomotrice:ophtalmoplégie• Lereflexephotomoteurestprésent• Absenced’atteintedelamotilitéintrinsèque• Àdistinguerdeladiplopieparatteinte:

• DuIII:permanente,unilatérale,intéressantlamotilitéintrinsèqueetextrinsèque,strabisme.

• Oculaire:diplopiemonoculaired-Atteintedesmusclesdelafaceetducou:

• Parésiedesorbiculairesdespaupières:signedescilsdeSouques,voireinocclusionpalpébrale.

• Parésiefaciale:facièsatoneavecuneamimie,visagepeuexpressif• Atteintedel’orbiculairedeslèvres:tendanceàgarderleslèvres

entrouvertes,àbaver,difficultéàsiffler,ouàprononcercertaineslettres.

• Fatigabilitédesmusclescervicaux:• chutedelatêteenavant• douleurscervicalesliéesàunphénomènedecontracture.

e-Atteintedesmusclesd’innervationbulbaire:-Dysphonie

• lavoixs’éteintprogressivement,• devientnasonnéepuisinintelligible.

-Dysphagie• rejetdesliquidesparlenez.• pouvantsérieusemententraverl’alimentation.

-Troublesdelamastication• apparaissentaucoursdesrepas,• Parfoischutedelamâchoireinférieure.

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f-Paralysiedesmusclesdesmembresetdutronc:• prédomineauxmusclesdesdeuxceintures:

• Scapulaire:difficultésdeleverlesbras.• Pelvienne:démarchepseudomyopathique.

• Musclesaxiaux:• Difficultésdepasserdelapositioncouchéeàlaposition

assisesansl’aidedesdeuxmains• extenseursdutroncaveccamptocormie(antéflexion

progressivedutronc),g-Dyspnée(détresserespiratoire):

• Atteintedesmusclesrespiratoires:dyspnéeaumoindreeffort,avectirageetparfoisunstridorinspiratoire.

• peutconduireàunedécompensationventilatoirerapide• Gravité(+++):toutsignerespiratoiredoitconduireàune

hospitalisationenurgencedansunservicederéanimation.Bilanparaclinique:1-TestàlaProstigmine:

• Àpratiquerenhospitalisationseulement,parcrainted’unecrisecholinergique

• Administrationdenéostigmine(Prostigmine®):1à2ampoulesparvoiesous-cutanée.

• Associéeà0,5mgd’atropinepouréviterleseffetssecondairesintestinauxetunebradycardie.

2-Electroneuromyographie(ENMG):

• Décrément:diminutiondel’amplitudedupotentielévoquémusculaire(≥10%)lorsdesstimulationsrépétéesdunerf(Figure2).

• Ilapparaîtpourdesfréquencesbassesdestimulation(leplussouventà3c/s)etpourla4estimulation

Figure2:Décrément

3-Recherchedesautoanticorps

• Anticorpsanti-récepteursdel’acétylcholine(anti-RAC):• Anticorpsanti-MuSK(protéinetyrosinekinasedurécepteur)• Ilexistedesformesséro-négatives

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4-Imageriethoracique• Lescanneroul’IRMthoraciqueexplorelalogethymiqueàlarecherche

d’unthymome,béninoumalin,oud’unthymushyperplasiquerésiduel.Etiologies:1-Myasthénieauto-immune(myastheniagravis)

• Maladieauto-immunedueàdesauto-anticorpsspécifiquesdirigéscontrelesrécepteursd’acétylcholineauniveaudelamembranepost-synaptiques

• Prévalence:20/100.000• Incidenceentre2-5/million/an.• Sujetjeune• Sexratio:2F/1H

2-SyndromeparanéoplasiquedeLambert-Eaton• Homme>50ans,fumeur• S’associeàuncancerdupoumon.• Atteintedelatransmissionneuromusculairecholinergiqued’origineauto-

immune,maisdelocalisationprésynaptique.• Déficitdesceintures,delanuqueetdutronc,aréflexieostéo-tendineuseet

syndromesec.• Forcemusculaireréduiteaurepos,augmentependantquelquessecondesau

débutd’uneffortmaximalpourdiminuerensuite.3-Syndromesmyasthéniquescongénitaux

• Grouped'affectionsgénétiquesàl'origined'undysfonctionnementdelatransmissionneuromusculaire.

• Laprévalenceestde1à2pour500000.• Absenced'anticorpsanti-récepteursd'ACh.• Débutdanslapériodenéonatale:hypotonie,ptosis,Tbsuccionetdéglutition,

troublesrespiratoires.• Mutationsdesgènesdelarapsyne,deMuSK,deDok7etducanalsodiumSCN4A• Latransmissionesttoujoursautosomiquerécessive,saufpourlesyndromedu

canallent,detransmissiondominante4-Botulisme

• Ingestiond’aliments(conserves,charcuterie…)• Paralysiedel'accommodation• Mydriasebilatérale• Diplopie• Déficitmoteurgénéralisé• Risqued'atteinterespiratoire+++

5-Autres:• Veninsdeserpents(cobras,serpentsdemer)• Intoxicationauxorgano-phosphorés(tentativedesuicide)• Iatrogène(D-pénicillamine,chloroquine)