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Société Française de Dermatologie Ann Dermatol Venereol2007;134:599-619

étaient recueillies sur une fiche stan-dardisée.

Résultats. L’étude a recensé 136 cas d’infections cutanées à SA. L’âge moyen était de 4,5 ans (18 jours-15 ans), le sex-ratio était de 1,03. Les diagnostics étaient impétigo (33,5 p. 100), folliculite ou furoncle (7,5 p. 100), impétiginisation d’une dermatose (18,7 p. 100), ecthymas et dermohypodermites (14,9 p. 100), pathologie toxinique (10,4 p. 100), autres (14,9 p. 100). Les infections graves, dermohypodermites et patho-logies toxiniques, représentaient 15,7 p. 100 des infections. L’évolution du taux de résistance par année est présentée dans le tableau I.

Le profil de résistance des 11 souches de SARM suggérait une origine hospitalière. Le taux de résis-tance à la méthicilline était de 14,3 p. 100 dans les infections graves. Les 136 SA testés étaient tous sensi-bles à la vancomycine. Toutes les infections graves ont évolué favora-blement.

Commnentaires. De façon surpre-nante, nous observons une décrois-sance progressive depuis 2001 du taux de résistance des SA responsables d’infections cutanées communautai-res. Le taux de résistance à l’oxacilline avait tendance à être plus élevé dans les cas d’infections cutanées graves. Le profil de résistance des SAMR était de type hospitalier ; notre étude n’a pas permis d’identifier d’infection à SARM communautaire sécréteur de la toxine de Panton et Valentine. Néan-moins, 2 SARM responsables d’infec-tions avec signes de choc staphyloccocique, avaient un profil de résistance déjà rapporté dans des cas d’infections communautaires [4]. Les limites de l’étude sont le recueil rétros-pectif des données et l’absence de ty-page systématique des souches de SARM. En conclusion, dans notre sé-

rie, nous n’avons pas pu mettre en évi-dence d’association entre virulence et résistance pour SA. Ces données vont dans le sens d’une prescription proba-biliste de pénicilline M, ou équivalent, dans les infections cutanées banales de l’enfant en France. En revanche, pour les infections graves, le risque de résistance à la méthicilline est supé-rieur à 10 p. 100, il paraît raisonnable d’ajouter de la vancomycine, pour une efficacité optimum rapide dans l’at-tente du résultat du prélèvement bac-tériologique.

Références1. Zaoutis TE et al. Clinical and molecular epi-demiology of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus infectionsamong children with risk factors for health care-associated infection: 2001-2003. Pediatr InfectDis J 2006;25:343-8.

2. Del Giudice P et al. Emergence of two popu-lations of methicillin-resistant Staphylococcusaureus with distinct epidemiological, clinicaland biological features, isolated from patientswith community-acquired skin infections. Br JDermatol 2006;154:118-24.

3. Chambers HF. Community-associated MRSA-resistance and virulence converge. N Engl J Med2005;352:1485-7.

4. Durand G et al. Detection of new methicillin-resistant Staphylococcus aureus clones contai-ning the toxic shock syndrome toxin 1 gene res-ponsible for hospital – and community-acquiredinfections in France. J Clin Microbiol 2006;44:847-53.

– Syndromes lymphoprolifératifsliés à l’EBV primitivement cutanéschez 4 enfants immunodéprimés

N. WALLET (1), C. BODEMER (2), B. NEVEN (3), S. BLANCHE (3), C. ESCHARD (4), N. BROUSSE (1), S. FRAITAG (1)

Introduction. Les syndromes lym-phoprolifératifs (SL) liés à l’EBV sont des proliférations lymphoïdes anor-males se développant à l’occasion d’un déficit immunitaire. Chez l’immuno-compétent, en cas de primo-infection, les lymphocytes B infectés sont con-trôlés par les cellules T cytotoxiques. Chez l’immunodéprimé, la diminu-tion de la régulation T peut conduire à l’émergence d’un ou plusieurs clones lymphocytaires. Les plus fréquents sont les SL post-transplantation. Les formes primitivement cutanées sont très rares. Nous en décrivons 4 cas pé-diatriques, de phénotype B 2 fois, alors révélateur dans un cas d’un défi-cit immunitaire (DI) primitif, ou plus exceptionnel, de phénotype T dans les 2 cas de DI acquis.

Observations. Deux cas survenaient dans un contexte de déficit immuni-taire acquis. Un garçon âgé de 15 ans, VIH+, présentait des nodules kaposi-formes de la région axillaire, avec his-tologiquement un infiltrat de grands lymphocytes T EBER + monoclonaux. Il guérissait après introduction d’un traitement antirétroviral, associé à une chirurgie et une radiothérapie. Une fille de 5 ans, greffée cardiaque depuis 4 ans, sous cyclosporine et azathioprine, présentait un nodule nécrotique du front et une hépato splénomégalie. La biopsie de la lésion du front montrait une prolifération monoclonale de lymphocytes T petits à moyens, EBV+. Malgré une dimi-nution de l’immunosuppression et une chimiothérapie, l’enfant décé-dait. Les 2 autres cas survenaient chez des enfants présentant un DI primitif. Une tumeur de la paupière, des nodules cutanés et des adénopa-thies apparaissaient chez une fillette de 1 an atteinte d’ataxie-télangiecta-sie. L’histologie montrait une infiltra-tion dermique par de grands lymphocytes B, EBV+. La fillette décé-dait malgré une chimiothérapie. Enfin, une enfant de 3 ans présentait des adénopathies, une hépato spléno-mégalie et une lésion vulvaire ulcéro-nécrotique, avec histologiquement une prolifération de grands lympho-cytes B, EBV+. Ce SL révélait un DI affectant les lymphocytes T. Elle dé-cédait malgré un traitement par corti-coïdes, rituximab et chimiothérapie.

Tableau I. – Évolution du taux de résistance par année.

2000 2001 2002 2003 2004 2005 Totaln R n R n R n R n R n R n R

Oxacilline 20 5,0 % 21 19,0 % 14 16,7 % 37 5,4 % 31 6,5 % 13 0,0 % 136 8,2 %Ac. Fusidique 20 15,0 % 21 33,3 % 12 25,0 % 37 10,8 % 31 3,2 % 13 0,0 % 136 13,4 %Érythromycine 20 25,0 % 21 14,3 % 12 50,0 % 37 32,4 % 31 29,0 % 13 0,0 % 136 26,1 %

(1) Service d’Anatomopathologie,(2) Service de Dermatologie,(3) Service d’Immuno-hématologie Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.(4) Service de Dermatologie, CHU, Hôpital Robert Debré, Reims.

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Ann Dermatol Venereol2007;134:599-619Séance conjointe entre la SFD et la SFDP

Discussion. Les SL liés à l’EBV peu-vent survenir dans l’enfance dans des contextes de DI acquis ou primitifs. Des SL dans le cadre de syndrome de Wiskott-Aldrich, de DI commun variable ou de DI combiné sévère (SCID) ont été décrits. Les localisa-tions primitivement cutanées sont très rares. Cinquante-quatre cas de SL [1] à expression cutanée ont été rappor-tés dont seulement 2 chez l’enfant : 31 de type B et 23 de type T. Les lésions cutanées sont non spécifiques [2] et les caractéristiques histologiques diverses, souvent à type de lymphome de haut grade avec volontiers un carac-tère angiocentique. Dans une de nos observations (cas 4), cette lymphopro-lifération a été le mode de révélation exceptionnelle du DIP. La proportion de SL cutanés de phénotype T par rap-port aux B est plus importante que dans les formes systémiques. Dans la littérature, les lymphoproliférations T cutanées sont exceptionnellement liées à l’EBV (4 cas sur 23 décrits) alors que le virus a été détecté dans nos 2 cas de SL cutanés de type T, qui correspondent de manière remarqua-ble à 2 cas avec DI acquis. Le rôle du virus dans la lymphomagenèse T est suggéré mais toutefois non prouvé. En conclusion, les SL associés à l’EBV à expression cutanée sont rares chez l’enfant. Leur identification peut per-mettre un diagnostic et une prise en charge précoce.

Références1. Schumann KW et al. Cutaneous presentationof posttransplant lymphoproliferative disorder.JAAD 2000;42:923-6.

2. Beynet D et al. Clinical and pathological fea-tures of post transplantation lymphoproliferati-ve disorders presenting with skin involvementin 4 patients. Arch Dermatol 2004;140:1140-6.

– Érythrodermies néonatales etinfantiles : apport de la biopsiecutanée précoce dans les formesgraves

S. LECLERC (1), F. LAROUSSERIE (1), A. PRUSKOWSKI (2), Y. DE PROST (2), A. HOVNANIAN (3), N. BROUSSE (1), C. BODEMER (2), S. FRAITAG (1)

Introduction. Les érythrodermies néonatales et infantiles sont peu fré-quentes. Leurs étiologies, diverses, sont potentiellement graves (déficit immunitaire – DI, syndrome de Netherton – SN) et nécessitent une prise en charge urgente et adaptée. Le diagnostic étiologique n’est souvent porté que tardivement après 1 an d’évolution. Nous avons étudié la pla-ce d’une histologie cutanée précoce dans la prise en charge de ces enfants.

Patients et méthodes. Ce travail ré-trospectif a porté sur 72 enfants ayant présenté une érythrodermie dans leur première année de vie. Cent onze biopsies cutanées (BC) réalisées sur une période de 12 ans ont ainsi pu être examinées par 3 pathologistes, aveugles pour le diagnostic clinique final. Les diagnostics proposés étaient psoriasis, dermatite atopique (DA), ichtyose, SN et DI. Plusieurs diagnostics pouvaient être donnés. Ces résultats ont ensuite été confron-tés au diagnostic clinique finalement retenu (CB).

Résultats. Les diagnostics retenus par les cliniciens étaient un DI dans 37 p. 100 des cas, un SN dans 17 p. 100 d’entre eux, un psoriasis pour 12,6 p. 100, une DA dans 15,3 p. 100 et une ichtyose dans 13,5 p. 100 des cas. Le diagnostic his-tologique était en accord avec la clini-que dans 58 p. 100 des cas, évoqué parmi d’autres dans 12 p. 100 des cas, et non évoqué dans 20 p. 100 des cas. Nous avions évoqué un DI pour 22,5 p. 100 des BC, un SN dans 16,2 p. 100 des cas, un psoriasis dans 33,3 p. 100, une DA dans 25,2 p. 100 (chronique : 14,4 p. 100, aiguë : 10,8 p. 100) et une ichtyose pour 12,6 p. 100 des BC.

Les 10 p. 100 restants étaient repré-sentés par les cas pour lesquels aucun diagnostic clinique précis n’était porté.

Commentaires. La BC précoce sem-ble très performante dans le cas des DI puisque lorsque le diagnostic a été évoqué, il a pu être confirmé dans 100 p. 100 des cas dans les mois sui-vants. Il n’a été « manqué » que dans 15 p. 100 des BC, alors confondu avec une DA très inflammatoire. De mê-me, la BC précoce est très performan-te dans le diagnostic de SN, surtout

depuis l’utilisation de l’anticorps LEKTI [1]. Auparavant, l’histologie pouvait orienter vers un diagnostic de SN, mais ne permettait pas de le diffé-rentier formellement d’un psoriasis ou d’un eczéma chronique. Nous avions donc fait ce diagnostic correc-tement que pour 41 p. 100 des BC. Depuis l’utilisation de cet anticorps en 2000, chaque fois que l’histologie était celle d’une hyperplasie psoriasi-forme, sans nécrose et peu inflamma-toire, ce diagnostic a été fait dans 100 p. 100 des cas. La BC semble éga-lement assez performante dans le dia-gnostic d’ichtyose, puisque seulement 20 p. 100 des diagnostics étaient erronés. Elle l’est moins dans les eczémas ou les psoriasis où l’ima-ge est beaucoup moins spécifique. Ainsi, alors que la pratique d’une biopsie cutanée dans les érythroder-mies de l’adulte n’apporte au mieux que 40 p. 100 de réponses [1], elle ap-paraît au contraire d’une grande aide dans les cas néonataux et infantiles graves, et par conséquent, les plus ur-gents, permettant au plus vite une pri-se en charge adaptée de ces enfants.

Référence1. Chavanas S et al. Mutations in SPINK5, enco-ding a serine protease inhibitor, cause Nether-ton syndrome. Nat Genet 2000;25:141-2.

– Érythrodermie néonatale : penseraux déficits immunitaires

E. PUZENAT (1), F. AUBIN (1), M. TAGHIAN (2), P. RÖHRLICH (3), J. BROCHOT (3), P. HUMBERT (1)

Introduction. L’érythrodermie néonatale est une dermatose rare et d’approche étiologique et thérapeutique difficile. Nous rapportons 2 cas d’érythrodermie néonatale liés à 2 types de déficit immunitaire congé-nitaux sévères (DICS) différents.

Observations.

– Cas n° 1 : Un nouveau-né mascu-lin âgé de 3 jours a présenté dès la naissance une érythrodermie congé-nitale. L’examen clinique était stricte-ment normal hormis cette érythrodermie. Les examens biologi-ques et paracliniques trouvaient une

(1) Service d’Anatomopathologie,(2) Service de Dermatologie,Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.(3) INSERM U563, Toulouse.

(1) Dermatologie, CHU Saint-Jacques, Besançon.(2) Pédiatrie, CHG Vesoul.(3) Pédiatrie, CHU Saint-Jacques, Besançon.