7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Table ronde DCP

HARRIET CORVOL

JOCELYNE DERELLE

ALINE TAMALET

GUILLAUME THOUVENIN

STEPHANIE WANIN

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Hétérogénéité des moyens d’investigations et des pratiques

� Publications de recommandations internationales et nationales

� Mission du centre de référence, régulièrement évalué

Nécessité d’homogénéiser et de formaliser

la prise en charge de la DCP en France

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

Task Force de l’ERS en cours:

Mise à jour des recommandation sur le diagnostic de DCP

Publication prévu mi-2016

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

USA (A JRCCM 2013)

� Mise au point et non recommandations formelles

� NIH-founded Rare disease network, mucociliary clearance consortium, PCD foundation

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

Angleterre (Arch Dis Child 2014)

� Mise au point et non recommandations formelles

� NHS-funded PCD Service (4 paediatric PCD centers network)

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

Allemagne (Cilia 2014)

� Courte revue de la littérature

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

Allemagne (Cilia 2014)

� Courte revue de la littérature

� Reprend les recommandations nationales sur le diagnostic

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Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

� Publications de propositions

Danemark (Clin Microbiol Infect 2015)

� Suivi :

� Consultation tous les 3 mois avec examen clinique +EFR + ECBC

� Bilan sanguin annuel (Ac anti-pseudomonas)

� Technique d’analyse des ECBC idem mucoviscidose

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Formalisation de la prise en charge

� Recommandations internationales

� Recommandations/pratiques nationales

� Publications de propositions

� Avis d’expert

� Expérience locale

� Association de patients

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Formalisation de la prise en charge

Ce qui a déjà été fait:

� Etat des lieux des moyens diagnostics disponible dans les différents centres (2009)

� Algorithme diagnostique et critères diagnostiques (2010)

� Protocole de prélèvements ciliaires (2009 et 2011)

=> PNDS sur la DCP

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Formalisation de la prise en charge

PNDS sur la DCP

� Groupe de travail

� Analyse de la littérature

� Etat des lieux sur les pratiques dans tous les centres

� Rédaction de propositions

� Groupe de relecture et de validation des propositions

7ème journée RespiRare - 11 janvier 2016

Formalisation de la prise en charge

PNDS sur la DCP

� Thématiques (liste non exhaustive!):

� Diagnostic

� Suivi (rythme des visites, examens à réaliser à chaque visite, …)

� Prise en charge ORL

� Microbiologie (nombre d’ECBC/an, milieu de culture, …)

� Imagerie (quels examens et à quel rythme)

� Thérapeutiques (antibiotiques, corticoïdes inhalée, …)