Temporalisarterit Polymyalgia reumatika

Alta November 2007

PATOLOGI / TA

n Kronisk inflammation med granulomatöst inslag(intima,media,adventitia)panarterit

n Flerkärniga jätteceller i media/intiman Kärlet blir stenoserad pga intimahyperplasin Partiell eller komplett ischemin Vasculiten är segmentelltn Endotelet är intakt/inga tromboser

TA

TA

symptom

Symptom TAn Huvudvärkn Tinningshv unilat/bilatn Öronsmärtan Sväljningsmärtorn Ömma temporalartärern Tuggsmärtorn Muskelvärkn Trötthetn Febern Viktnedgång

Symptom TAn Skalpömhetn Aptitlöshetn Smärtfri akut

synnedsättningn Amaurosis fugaxn Dubbelseenden Tia/stroke

PMRn Rörelsemärta proximalt i

armar,skulder,nacke,lårn Morgonstelhetn Synovit,(22-70%)händer,knäledern Karpaltunnelsyndrom(10%)n Trötthetn Febern Viktnedgångn Utvecklas inom några dagar till ett par veckor

FYND

FYND

n Inskränkt rörlighet i axlarn Ömhet över muskulaturn Inga muskelatrofiern Lätta svullnader i

leder(händer,handleder,knäleder)

FYND

Diagnostik

Klassifikationskriterier för TA

n ålder>50n Lokaliserad nytillkommen huvudvärkn Ömhet eller minskade pulsar över

temporalisartärernan SR>50mmn Biopsi visar granulomatös arterit med

mononukleära celler,jätteceller

Kriterier för PMR

n Smärta i nacke,skuldror,överarmar,höfter/lårn Morgonstelhet>1 timmen Fullt utvecklad sjukdom inom ett par veckorn Ålder>50årn SR>40mmn Klinik eller lab tyder inte på infektion,malign

sjukdom,eller annan reumatisk sjukdomn Snabb eller bestående symptomlindring på

kortison

Dg/TA

n Temporalisbiopsin BT bägge armar---andra vasculitern Ausk/us perifera pulssar---andra

vasculiter,angiografi,ultralyd etcn Lab

diff dg/PMR/TAn RA—artriter,serologi Anti-CCPn Polymyosit—CK,ger muskelsvaghet-inte smärtan Infektioner—lab?anamnes/statusn fibromyalgin Malignitet—anamnes,status,rtg/ul---inte lika

bra/snabb effekt på steroidern Endokrina sjukdomar—hyperpara/hypo/hypertyreos n Vasculiter—hudförändringar/sår,njurpåverkan,tecken

på ischemi

TA PMR n Årlig incidens

31/100000 i Norgen Median 72 årn Lägre incidens i

Europa,Israel,Japann Vanligast i de

skandinaviska ländern Delar av norra

USA(invånare av skandinavisk ursprung)

n Incidens ca 3xTA

n Göteborg 50/100000n Norge 113/100000n Italia 13/100000n Ca 4-5% har TA

n TA ökande incidens

LAB

n SR,CRP(påverkas inte av ålder)n Ca 1% har normal SR och CRPn HB—normocrom anemin Tpk—trombocytosn akutfasproteiner

Behandling TAn Hög dos kortison (40-60mg prednisolon),pat

utan ögonsymptom—temporalisbiopsi inom 4 veckor

n Med ögonsymptom:tex.500mg metylprednisolon iv. Var 6-12 timme inom 24 timmar från ögonsymptomen

n Asa(75-100mg)?(behandling kan ges innan biobsi är tagen)Dom flesta behöver behandling mellan 2-5årTA har tendens att recidivera

Behandling PMR

n Prednisolon 15-20mg/dn Kan reduceras ca 2,5mg varannan var fjärde

vecka efter ca 3 veckorn Efter ca 6 mån underhållsdos 5-7.5mg/dn Dom flesta behöver steroider minst ett årn Kalsium+D-vitn Bisfosfonater?

Uppföjlning

n 1. kontroll efter 7-10 dagar-symptom,SR, sedan t.ex. SR-kontroll varje månad några ggr ,sedan glesare

n Om residiv:ny status—är dg rätt?—återgå till tidigare effektiv kortisondos i minst 3 mån

Prognos TA/PMR

n PMR svarar snabbt på behandling(inom 1-2 d)

n TA har tendens att recidiveran Pat med TA kan utveckla thoracal aorta

aneurysmn Prednisolon förkortar inte sjukdomsförloppetn Sjukdomen påverkar inte livslängdenn Pat med ögonsymptom som får behandling

inom 24 timmar har bättre prognos