Tetralogía de Fallot & Coartación de la Aorta

Expositor: Rodrigo Núñez Méndez

Universidad Autónoma de Baja California

Facultad de Medicina

Campus Mexicali

Mexicali, B.C.

Tetralogía de FallotEs resultado de una sola

anomalía del desarrollo:

Desplazamiento anterior y cefálico anómalo de la zona infundíbular (infundíbulo) del tabique interauricular

Esto provoca:

1.- CIV por mala alineación del tabique interventricular

2.- Estenosis pulmonar subvalvular debida a obstrucción por el tabique infundíbular

3.- Cabalgamiento de la aorta que recibe sangre de ambos ventrículos

4.- Hipertrofia ventricular derecha provocada por elevada carga de presion del VD por la estenosis pulmonar

Es la forma mas frecuente de cardiopatía congénita cianótica después de la infancia, con una prevalencia de 5 de cada 10,000 recién nacidos vivos.

Normalmente se asocia a:Cayado aórtico del lado derecho (25%)CIA (10%)Origen anómalo de la arteria coronaria

izquierdaAnomalías del cromosoma 22q11

FisiopatologíaAumento de la resistencia

debido a estenosis pulmonar subvalvular

Sangre desoxigenada regrese de las venas

sistémicas y se desvié de VD a VI

SHUNT Derecha a Izquierda

Hipoxemia y Cianosis Sistémica

SíntomasDisnea de esfuerzo“Crisis” suceden después de:Realizar esfuerzo Ingerir alimentosLlorar

“Crisis”: IrritabilidadCianosisHiperventilaciónSincope Convulsiones

Aprenden a aliviar sus síntomasSentándose

en cuclillas

Incrementa la RVS (acodar las femorales)

Invierte el Shunt a la normalidad

Exploración Física Cianosis leve en labios,

membranas mucosas y dedos.

Lactantes con estenosis pulmonar severa presentan cianosis intensa.

Acropaquia en dedos de manos y pies.

Thrill sistólico a la palpación

A la auscultación, T2 único.

Soplo sistólica de eyección en borde superior izquierdo del esternón.

Estudios Diagnósticos Radiografía de Tórax,

prominencia VD, reducción del segmento de la arteria pulmonar produciendo corazón en “pico de pato”.

ECG, muestra HVD.

Ecocardiografía, y cateterismo cardiaco.

TratamientoCorrección

quirúrgica

Se creaba una comunicación entre aorta y arteria pulmonar.

Reemplazo de válvula pulmonar percutáneo

Coartación de la Aorta

Consiste en un estrechamiento diferenciado de la luz de la aorta.

Incidencia 1 de 6,000 recién nacidos.

Normalmente se da en pacientes con Síndrome de Turner (45,XO).

Dos tipos de coartación:Se distinguen

en relación con el conducto arterial.

Preductal (2%)

Postductal (98%)

Preductal

Estrechamiento se sitúa en la zona proximal del conducto.

Se produce, durante la vida fetal, cuando una anomalía intracardiaca disminuye el flujo sanguíneo a través del lado derecho del corazón lo cual con lleva a desarrollo hipoplasico de la aorta.

Postductal

Se produce por extensión del tejido del conducto muscular en la aorta durante la vida fetal.

Cuando el conducto se contrae, el tejido ectópico del interior de la aorta también se contrae creando una obstrucción.

Fisiopatología

Coartación pre o postductal

Aumento de la presión en VI

HVI y Dilatación de las arterias intercostales

Disminución del flujo a aorta descendente y

extremidades inferiores

ICI y desgaste de las superficies inferiores de

las costillas

SíntomasPresentan cianosis

diferencial

Mitad superior del cuerpo bien oxigenado

Mitad inferior con cianosis

Hipertensión en extremidades superiores

Exploración Física:Pulsos femorales, poplíteos y pedio

débiles y tardíos.

Presión elevado en miembros superiores

Sospechar coartación cuando existe una diferencia de 15 a 20 mmHg entre brazo derecho y una pierna.

Soplo mesosistolico de expulsión

Estudios diagnósticos Radiografía, muestra

muescas en la superficie inferior de las costillas posteriores

ECG, muestra HVI

Ecocardiografía con Doppler confirma diagnostico y gradiente de presión a través de lesión.

IRM

TratamientoInfusión de prostaglandinas para

mantener abierto el conducto arterial.

Escisión del segmento aórtico reducido con reanastomosis terminoterminal.

Reparación directa.

Intervención transcateter dilatando con balón y colocando endoprotesis.