0

UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE „Gr. T. POPA” IAȘI

TEZĂ DE DOCTORAT

TUMORILE ORBITARE REZUMAT

Coordonator

Prof. Dr. Nicolai IANOVICI

Doctorant

DAJA STILJAN

2012

1

CUVINTE CHEIE

Tumori orbitare,

Exoftalmie,

Proptoza,

Abord transcranian,

Protocol tratament

2

CUPRINS

PARTEA GENERALĂ

I. INTRODUCERE

II. ANATOMIA ŞI FIZIOLOGIA ORBITEI

III. SINDROMUL EXOFTALMIC

IV. EVALUAREA CLINICĂ ŞI PARACLINICĂ A SINDROMULUI

EXOFTALMIC

IV.1. Examenul clinic oftalmologiec al unei exoftalmii

IV.2. Examiări funcţionale complementare

IV.3. Explorări paraclinice primare

IV.4. Explorări paraclinice secundare

IV.5. Explorări bioptice și studii de laborator

V. CAUZELE SINDROMULUI EXOFTALMIC LA VÂRSTA COPILĂRIEI

V.1. Anomalii congenitale şi de dezvoltare ale orbitei

V.2. Afecţiuni infecţioase orbitare

V.3. Afecţiuni inflamatorii orbitare

V.4. Tumori primare la vârsta copilăriei

V.5. Tumori secundare orbitare

V.6. Tumori metastatie orbitare

VI. CAUZELE SINDROMULUI EXOFTALMIC LA VÂRTSA ADULTA

VI.1. Afecţiuni inflamatorii/ infecţioase orbitare

VI.2. Tumori primitive benigne

VI.3. Tumori primitive maligne

VI.4. Tumori maligne secundare

VI.5. Tumori maligne metastatice orbitare

VII. TRATAMENTUL TUMORILOR CEREBRALE

VII.1. Tratametul medicamentos

VII.2. Tratamentul radioterapeutic

VII.3. Tratamentul chirurgical al tumorilor orbitare

VII.4. Abordurile transcraniene

VII.5. Aborduri Transorbitare

VII.6. Complicaţiile chirurgiei orbitare

PARTEA PERSONALĂ

VIII.1 SCOPUL STUDIULUI

VIII.2 MATERIAL ȘI METODĂ

VIII.3 REZULTATE

VIII.4 TUMORILE ITRAORBITARE LA VÂRSTA COPILĂRIEI

VIII.5 EXEMPLE DIN CAZUISTICA STUDIATĂ

VIII.6 TUMORILE ITRAORBITARE LA VÂRSTA ADULTĂ

VIII.7 EXEMPLE DIN CAZUISTICA PERSONALĂ

VIII.8 ANALIZA COMPARATIVĂ ETIOPATOGENICĂ ȘI

HISTOPATOLOGICĂ A TUMORILOR INTRAORBITARE LA VÂRSTA

COPILĂRIEI FAȚĂ DE VÂRSTA ADULTĂ

IX. URMĂRIREA PACIENŢILOR INCLUŞI ÎN STUDIU

X. CORELAȚII STATISTICE

XI. IMPORTANŢA ŞI ORIGINALITATEA TEZEI

XII. CONCLUZII

3

BIBLIOGRAFIE

PARTEA GENERALĂ

INTRODUCERE

Odată la 10 de ani, o noua teză de doctorat reapare pe orice subiect medical

special dat. Desigur, acest lucru nu este datorat faptului că, întregul corpul de cunoştinţe

de specialitate este revizuit la fiecare 10 ani, ci, deoarece progresul și experiența

acumulată într-un deceniu, de obicei, garantează exprimarea noilor perspective. Tumorile

orbitale cu siguranţă, se califică ca o subspecialitate, care merită un deceniu abdatare. Cel

puţin două sau trei teze excelente pe subiectul tumorilor orbitale au fost scrise de la

mijlocul anilor 1990. Aceasta teză raportează progresele în ceea ce privește cunoştinţele

privind tumorile de orbită şi tratamentul lor şi oferă un up-date, cu accent special pe noi

îmbunătăţiri în diagnosticul şi măsurile terapeutice.

Comunicarea este una din căile care joacă un rol important în viaţa noastră,

oferindu-ne posibilitatea să inţelegem şi să ne facem înţeleşi. Comunicăm la mică sau la

mare distanţă, cu mijloace simple, care ni se par fireşti, un dat al naturii umane, sau cu

mijloace ceva mai sofisticate, rodul inteligenţei şi imaginaţiei lui homo sapiens, exersat

de-a lungul atâtor milenii de frământări, căutări şi revelaţii.

Comunicăm verbal sau în scris emoţii, bucurii, dorinţe, iluzii, deziluzii, reuşite,

idei, concepte, raţionamente simple sau sofisticate.

Comunicăm însă într-o măsură considerabilă pe care nu o conştientizăm

întotdeauna, prin mimică şi fizionomie, prin strălucirea sau lipsa de strălucire a privirii

noastre.

Ne privim în fiecare dimineaţă în oglindă şi remarcăm fiecare trăsătură a feţei,

fiecare cută nouă, simetria şi lumina din ochi. Este aproape imposibil să nu remarcăm

când ceva, oricât de mic sau neânsemnat la prima vedere, apare pe chipul fiecăruia dintre

noi.

Cu atât mai mult nu putem trece cu vederea când, dintr-un motiv sau altul, se

pierde relativa simetrie a feţei noastre de la un moment dat. Este şi cazul apariţiei unei

exoftalmii, pe care fie o observă individul, fie o observă cei din imediata sa apropiere:

familie, prieteni sau colegi de serviciu. Apare ceva nou în modul nostru de comunicare

prin mimică. Poate la început greu de precizat, dar cu siguranţă, odată cu trecerea

timpului, din ce în ce mai evident.

Deodată, din ce în ce mai multă lume observă şi se conturează apariţia unui

sindrom exoftalmic, uneori chiar înainte de orice alt simptom, impunându-se prima vizită

la medicul oftalmolog. Şi, dintr-o dată viaţa se confruntă cu o problemă, pentru

rezolvarea căreia se impune colaborarea strânsă, coerentă şi profesionistă a mai multor

medici specialişti.

Analizarea acestor interferenţe de conlucrare profesională este însăşi tema ce şi-o

propune teza de doctorat de faţă.

Eu nu pot pretinde cunoaşterea profundă personală cu privire la toate subiectele

acoperite, acest lucru este posibil cu ajutorul numeroșilor experți care au contribuit prin

munca lor la îngrijirea pacienților cu patologie tumorală orbitală. Colaboratorii au fost nu

doar medicii neurochirurgi ci și din alte domenii precum oncologi, radiolgi,

anatomopatologi, anesteziști. Contribuţiile mele ca autor, în cele 8 capitole sunt

influenţate de căile mele de a gândi şi de a face medicină, eu singur fiind responsabil

pentru orice eroare prin de omisiune.

4

ANATOMIA ŞI FIZIOLOGIA ORBITEI

Orbitele sunt două cavrtăţi osoase, de formă piramidală, cu baza patrulateră,

situate de o parte şi de alta a liniei mediane, între masivul facial cavitatea craniană, având

un volum de cca 30 cc.

Parametrii orbitari în mm se pot observa din tabelul urmator.(7, 64).

Tabel 1: Parametrii dimensionali orbitari

Parametrii Orbitari Dimensiuni

Lăţlimea intrării orbitare 40 mm

Înălţlmea intrării orbitare 35 mm

Volumul 30 cc

Adâncimea orbitei (măsurată de la rebord şi

până la originea nervului optic)

45 – 55 mm

Distanţa din sapatele globului până la gaura

optică

18 mm

Segmentul orbitar al nervului optic 24 mm

La alcatuirea celor patru pereţi orbitari participă un număr de 7 oase.

Tabel 2: Descriere anatomica a orbitei

PERETELE ORBITAR ALCATUIRE OSOASĂ

Peretele superior Osul frontal

Aripa mică a sfenoidului

Peretele medial Procesul frontal al maxilarului

Osul lacrimal

Osul etmoid

Corpul sfenoidului

Peretele inferior Osul maxilar

Osul zigomatic

Osul palatin

Peretele lateral Osul zigomatic

Aripa mare a sfenoidului

Peretele orbitar superior se constituie din osul frontal şi aripa mică a sfenoidului,

fiind adiacent anterior sinusului frontal şi posterior fosei craniene anterioare. La nivelul

său se află fosa glandei lacrimale, foveea pentru trohleea tendonului muşchiului oblic

superior şi incizura/ gaura supraorbitară. Dinspre rebordul supraorbitar, peretele orbitar

superior se orientează posterior şi în jos, până la nivelul găurii optice şi a fisurii orbitare

superioare.

5

Figura 1: Anatomia osoasă a orbitei (7)

unde:

1. Foramenul etmoidal;

2. Canalul optic;

3. Fisura orbitală superioară;

4. Fosa sacci lacrimală;

5. Sulcusul infraorbital;

6. Fisura orbitală inferioară;

7. Foramenul infraorbital.

Peretele orbitar lateral este alcătuit din aripa mare a sfenodului, posterior şi de

procesul zigomatic al osului frontal şi procesul orbitar al osului zigomatic, anterior,

poziţionându-se adiacent fosei craniene mijlocii, fosei temporale şi fosei pterigopalatine.

Peretele lateral este înclinat cu aproximativ 45° faţă de planul sagital medial.

Peretele orbitar medial, aproximativ paralel cu planul medio-sagital cranian, este

format în cea mai mare parte de lamina papiracea a osului etmoid, os deosebit de fragil

datorită unei grosimi de numai 0,2-0,4 mm. Dincolo de el se află labirintul celulelor

sinusului etmoidal. Loc de minimă rezistenţă, această zonă este frecvent sediul fracturilor

orbitare în cazul traumatismelor cranio-orbitare sau al chirurgiei etmoidale transnazale.

Aceleaşi considerente anatomice explică şi transmiterea cu mare uşurinţă a proceselor

inflamatorii/ infecţioase sinusale etmoidale la nivel orbitar. Posterior de osul etmoid,

alcătuirea peretelui orbitar medial se continuă până la apex cu osul sfenoid, la acest nivel

peretele câştigând în grosime şi rezistenţă. Anterior de etmoid se află osul lacrimal,

6

un platou subţire, care conţine creasta lacrimală posterioară, formând jumătatea

posterioară a fosei sacului lacrimal. În porţiunea medie a acestei fose, osul lacrimal se

uneşte cu procesul orbitar al osului maxilar, care prin grosimea sa considerabilă

constituie rebordul orbitar medial. Peretele orbitar medial este adiacent posterior cu

sinusul sfenoidal şi medial şi anterior celulelor etmoidale, cu cavitatea nazală.

Peretele inferior al orbitei, cel mai scurt dintre pereţii orbitari, se extinde înapoia

rebordului infraorbitar pe o distantă de numai 35-40 mm, fiind alcătuit din oasele

maxilar, anterior, zigomatic, antero-lateral si palatin, posterior. Suprafaţa acestuia are o

formă triunghiulară, extinzându-se de la nivelul joncţiunii etmoido-maxilare, medial,

către fisura orbitară inferioară, lateral, fară ca posterior să atingă apexul orbitei. Acest

perete, se termină posterior la limita posterioară a sinusului maxilar. Este mai subţire

medial de canalul infraorbitar, sediul cel mai frecvent pentru fracturile din traumatismele

orbito-craniene directe. Inferior de acest perete, orbita este adiacentă cu sinusul maxilar.

Pereţii orbitari sunt străbătuţi de numeroase orificii, conţinutul orbitei aflându-se

într-o strânsă legătură cu structurile adiacente.

Astfel la nivelul peretelui medial se află orifiiciile de trecere ale arterelor

etmoidale anterioare şi posterioare.

Delimitată de marea şi mica aripă a osului sfenoid, fisura orbitară superioară

(fanta sfenoidală), reprezintă orificiul de trecere înspre orbită a nervilor cranieni

oculomotor comun (III), trohlear (IV) şi oculomotor extern(VI), precum şi a primei

ramuri, ramura oftalmică a nervului trigemen(V), a fibrelor nervoase simpatice şi a venei

oftalmice superioare.

Fisura orbitară inferioară (fisura sfenomaxilară), situată între pereţii medial şi

inferior orbitari, este locul de trecere pentru a doua ramură, cea maxilară a nervului

trigemen şi pentru ramuri ale venei oftalmice inferioare.

Canalele zigomaticofacial şi zigomaticotemporal conţin vase şi ramuri ale

nervului zigomatic.

Orificiul frontosfenoidal, situat la nivelul suturii frontosfenoidale, conţine

anastomoze între arterele meningeale mijlocii şi arterele lacrimale, aspect de care

chirurgul trebuie să ţină seama în timpul disecţiei orbitare laterale, pentru a preveni o

sângerare bruscă provocată prin interceptarea lor, sângerare care poate fi stăpanită însă cu

uşurinţă prin simpla compresiune.

Canalul nazolacrimal situat între fosa sacului lacrimal şi meatul nazal inferior

adăposteşte ductul nazolacrimal, cale de evacuare a lacrimilor dinspre fundurile de sac

conjunctivale inferior şi superior prin lacul lacrimal înspre fosele nazale.

Situată la apexul orbitei, gaura optică reprezintă locul de trecere a nervului optic

dinspre orbită spre cutia craniană, via canal optic. Acest orificiu măsoară 6,5 mm în

diametru la adult, valorile mai mari de 7 mm fiind considerate patologice. Gaura optică se

continuă cu canalul optic, situat la nivelul aripii mici a sfenoidului, canal care masoară o

lungime de 8-10 mm, adăpostind nervul optic, artera oftalmică, medial de acesta şi filete

nervoase simpatice.

Un sistem de ţesut conjunctiv formează o adevarată reţea de compartimentare şi

susţinere a structurilor intraorbitare, aspect anatomic deosebit de important în menţinerea

relaţiilor topografice dintre acestea precum şi în asigurarea motilităţii oculare. Elementele

conjunctive esenţiale ale acestui sistem includ periorbita, septurile orbitare şi capsula lui

Tenon.

Orbita este acoperită cu periost slab aderent la oasele orbitare subiacente, care, la

rândul său, este acoperit de multiple straturi de ţesut conjunctiv, aflate în continuitate cu

sistemul septal transorbitar. Acest complex de straturi conjunctive este cunoscut sub

7

numele de periorbită, fiind ataşat ferm la nivelel inelului orbitar, al tuberculului orbitar

lateral, adiacent trohleei, în jurul găurii optice, precum şi la nivelul marginilor fisurilor

orbitare superioare şi inferioare. Adeziunile periorbitei de la nivelul canalului optic şi a

fisurii orbitare superioare se continuă cu dura mater, astfel că traumatismele sau chirurgia

în această zonă se poate complica cu apariţia de fistule de LCR.

La nivelul inelului orb Har, periorbita se separă în straturile sale componente,

periostul continuându- se peste inel, rămânând în contact cu tablia externă a oaselor

craniene, iar straturile interne de ţesut conjunctiv continuându-se la nivel palpebral, sub

forma septului orbitar, reprezentând limita anterioară a compartimentului orbitar.

Sistemul septal intraorbitar formează, plecând din periorbită, un complex radial şi

circumferenţial de capsule fine, situate de jur împrejurul lobulilor de grăsime orbitară

dispuşi intra- şi extraconal, a muşchilor extrinseci oculomotori, a nervului optic, a

elementelor neurovasculare, suspendând aceste structuri de pereţii orbitari adiacenţi. În

anumite regiuni intraorbitale acest sistem septal, formează prin condensare adevarate

ligamente de susţinere, ca de exemplu: ligamente de susţinere medial şi lateral,

ligamentul inferior Lockwood's, ligamentul suspensor superior al lui Whitnall, ligamente

lacrimale şi septul intermuscular. Sistemul de ţesut conjunctiv este cel mai bine dezvoltat

la nivelul orbitei medii, în partea posterioară orbitară această organizare începând să

diminueze.

Globul ocular, cu o formă aproximativ sferică, măsurând cca 24 mm în diametru

este situat în jumătatea anterioară a orbitei, preecuatorial inserându-se tendoanele celor

patru muşchi drepţi oculomotori (dreptul intern, dreptul superior, dreptul inferior şi

dreptul extern), în timp ce retroecuatorial se inseră cei doi muşchi oblici (oblicul superior

şi cel inferior). Muşchii drepţi oculomotori iau naştere dintr-o formaţiune fibroasă

inelară, ce înconjură gaura optică şi treimea internă a fisurii orbitare superioare, situată la

apexul orbitei, cunoscută sub denumirea de inelul lui Zinn şi la nivelul căreia trec dinspre

fosa craniană medie înspre orbită numeroase structuri neurovasculare intraorbitare, cele

mai importante fiind nervul optic şi artera oftalmică.

Artera oftalmică, ram din artera carotidă internă, la emergenţa acesteia din sinusul

cavernos, pătrunde în orbită prin gaura optică şi după curbarea laterală, peste nervul

optic, dă naştere arterei centrale a retinei. Ulterior, artera oftalmică, dă naştere, în orbită,

celor două artere ciliare lungi posterioare şi celor 6-8 artere ciliare scurte posterioare, care

vor realiza anastomoze cu ramuri provenite din artera carotidă externă.

Sângele venos orbitar este drenat în principal prin venele oftalmice superioară şi

inferioară, ambele avalvulate şi cu multiple anastomoze între ele, dar şi cu venele

tributare externe. Vena oftalmică superioară drenează prin fisura orbitară superioară în

sinusul cavernos, în timp ce vena oftalmică inferioară, după un drenaj primar într-o reţea

canaliculară situată la nivelul pereţilor medial şi inferior orbitari, se divide în două

ramuri, una înspre plexul pterigoid, prin fisura orbitară inferioară, iar cea de-a doua

înspre sinusul cavernos, prin fisura orbitară superioară, după unirea cu vena oftalmică

superioară.

Structurile nervoase aflate în orbită, în afara nervului optic, veriga primară pentru

sistemul de conducere a informaţiei vizuale către cortexul vizual, sunt reprezentate de

ramurile superioară şi inferioară a nervului oculomotor, nervul trohlear, nervul abducens,

nervul nazociliar, nervul lacrimal, ramura oftalmică a nervului trigemen, ganglionul

ciliar.

Supero-extern, în fosa corespunzătoare de la nivelul osului frontal, îşi are sediul

glanda lacrimală, cu cei doi lobi ai săi, palpebral şi orbital, de la care pornesc canalele de

excreţie ce se evacuează în fomixul conjunctival temporal superior.

8

Toate structurile musculo-nervoase, vasculare şi glandulare menţionate sunt

înconjurate de lobuli de grăsime orbitară, cu rolul de atenuare a şocurilor şi vibraţiilor,

din timpul mişcărilor oculare sau al contuziilor accidentale.

Orbita este înconjurată de o serie de cavitaţi pneumatizate, cavitatea nazală cu

cele două fose nazale şi sinusurile paranazale (maxilar, frontal, etmoidal şi sfenoidal), de

a căror patologie trebuie ţinut seama atunci când intră în discuţie o afectare orbitară.

Figura 2: Relațiile topografice ale orbitei cu sinusurile paranazale (9)

unde:

1. Sinusurile frontale;

2. Celulele din sinusurile etmoidale;

3. Cavitatile nazale superioare;

4. Cavitatile nazale mijlocii;

5. Sinusurile maxilare;

6. Septul nazal;

7. Cavitatile nazale inferiare;

8. Ductul nazo-lacrimal.

1

2

3

4

5

6

7

8

9

SINDROMUL EXOFTALMIC

Orice proces patologic care produce discordanţă între mărimea orbitei şi

conţinutul său se manifestă, mai devreme sau mai târziu, prin modificarea poziţiei

globului ocular, cel mai adesea prin împingerea sa în afară -exoftalmie mai rar prin

înfundarea lui în orbită - enoftalmie rezultatul fiind frecvent o asimetrie oculară.

În mod normal globul ocular este poziţionat în orbită şi susţinut de structurile

orbitare din jurul său, astfel încât între apexul cornean şi rebordul orbitar extern distanţa

masurată este în medie 12-16 mm. Orice protruzie a globului peste valoarea de 16 mm

este considerată exoftalmie. Sub valoarea de 12 mm se poate vorbi de enoftalmie.

Valorile normale ale protruziei globilor oculari, stabilite pentru adulţi de Hertel şi

adaptate de Migliori şi Gladstone variază în funcţie de sex şi rasă după cum urmează în

tabelul 3:

Tabelul 3: Valorile după Hertel, adaptate de Migliori şi Gladstone

PROTRUZIA MINIMĂ

NORMALĂ (mm)

PROTRUZIA MAXIMĂ

NORMALĂ (mm)

Bărbați albi 16,5 21,7

Femei albe 15,4 20,1

Bărbați caucazieni 18,5 24,7

Femei caucaziene 17,8 23,0

După Krahn, valorile considerate ca fiind normale la adult variază între 15- 21

mm. Se consideră patologică, pe de altă parte, o asimetrie mai mare de 2 mm între cei doi

ochi.

Exoftalmia poate fi clasificată în:

1. mică - protruzia apexului cornean între 16-18 mm,

2. medie - protruzia apexului cornean între 18-20 mm,

3. mare - protruzia apexului cornean de peste 20 mm.

Proptoza defineşte o deplasare înainte şi, în mod normal, se utilizează pentru a

descrie protruzia globului ocular. Este sinonimul exoftalmiei, fiind termen utilizat cu

precădere pentru definirea orbitopatiei tiroidiene.

Exorbitismul relevă prezenţa unei proptoze extreme a globului ocular, frecvent cu

valori de cca 30 mm, cu inocluzia fantei palpebrale şi apariţia leziunilor corneo-

conjunctivale de tip lagoftalmic (opacifiere corneană şi congestie conjunctivală intensă,

ca urmare a uscăciunii induse de ineficienta clipitului). Trebuie diferenţiat de teleorbitism

(hipertelorism), care defineşte o separare mai largă decât normal între pereţii mediali

orbitari, cu alte cuvinte orbite mai distanţate una de cealaltă.

10

PARTEA PERSONALĂ

INTRODUCERE

Frecvența apariției tumorilor cerebrale a fost estimată la 3 – 4 % din totalul

patologiei conținutului orbitei.

Histologic tumorile orbitare pot clasificate ca „primare” (leziuni cu origine din

țesuturile orbitale) și secundare (leziuni originare din țesuturile și cavitățile

înconjurătoare) sau metastatice (leziuni care afectează orbita prin însămânțare pe cale

hematogenă sau limfatică. Tumorile primare, benigne sunt tipic neinvazive și afectează

structurile orbitale prin deplasare sau compresiune. Simptomele clinice pot fi legate de

ocuparea spațiului orbitei sau de compresiunea asupra elementelor neuro-vasculare (nerv

optic, nerv oculomotor, artera oftalmică). Scopul principal al tratamentului acestor tumori

este rezecția completă.

Excizia totală a țesutului tumoral în condițiile menținerii intacte a componentelor

din interiorul cavității orbitare aflate în masa sau vecinătatea tumorii a devenit un

obiectiv fundamental al neurochirurgiei orbitei în zilele actuale. Un pas important a fost

făcut o dată cu studiile imagistice de mare fidelitate și evaluarile neuro optice moderne.

În unele situații, prin explorarea RMN standard și funcțională nu se poate asigura o

cantitate suficientă de informații despre complexitatea anatomo-funcțională a structurilor

neuro-optice afectate de procesul intraorbitar. Pentru atingerea acestui obiectiv, pot

deveni esențiale în planificarea intervențiilor neurochirurgicale pentru leziunile tumorale

care implică componentele neuro-vasculare studii imagistice de tip angiografic sau ….

Tratamentul tumorilor orbitale se bazează, în mod tradițional, în principal pe

chirurgie, radioterapie și chimioterapie sau o combinație a acestora, stabilită în funcție de

localizare și patologia procesului tumoral. Recuperarea sau menținerea calității vieții

după tratamentul chirurgical (calitatea vederii, aspectul fizic al ochiului) reprezintă un

factor de importanță capitală în planificarea și conducerea acestui tip de tratament.

Reducerea morbidității asociată tratamentului este decisivă, mai ales la acei pacienți la

care excizia completă a procesului patologic este imposibilă și nu se poate obține

vindecarea. În această situație, scopul intervenției neurochirurgicale este de a elimina cât

mai mult posibil din masa tumorală cât mai în siguranță cu putință, pastând intactă

funcția vizuală. Pentru obținerea acestui deziderat trebuie aplicate cele mai noi și

moderne tehnici de imagistică pentru ghidajul intervenției chirurgicale.

Obiectivul primordial de reducere la minim a morbidității associate intervențiilor

neurochirurgicale la nivelul orbitei se pune și mai acut în cazurile în care procesul

patologic nu demonstrează semne imagistice de malignitate sau când este clar definit ca

un process benign localizat în apropierea nervului optic. Și în aceste cazuri definirea

preoperatorie cu mare precizie a relațiilor sale cu elemente structurale funcționale și

planificarea în detaliu a abordului chirurgical reprezintă o condiție fundamentală a

efectuării unei rezecții în condiții de mare siguranță.

În cadrul studiului personal vom prezenta pe un lot de pacienți cu leziuni tumorale

intraorbitare, aplicarea principiilor de imagistică și planning terapeutic cu scopul

eradicării maximale în condiții de siguranță a proceselor tumorale. În final vom prezenta

câteva protocoale de explorare și terapie a pacienților cu leziuni tumorale intraorbitale

care pot fi utilizate în aprecierea gradului de complexitate a planingului therapeutic și a

prognosticului postoperator.

11

SCOPUL STUDIULUI

Lucrarea de față își propane să pună în evidență și să analizeze interferențele

neuro-pftalmologice în domeniul patologiei tumorale intraorbitare, având în vedere că, în

astfel de cazuri, pacientul se prezintă de cele mai multe ori la specialistul oftalmolog, dar

conturarea diagnosticului și atitudinea terapeutică țin în cele mai multe cazuri de sfera

neurochirurgiei.

Astfel, plecând de la prima verigă reprezentată de medical oftalmolog, pacientul

este în mod obișnuit îndrumat la medical neurochirurg specialist din unitățile sanitare cu

paturi, căruia îi revine misiunea de a reevalua simptomatologia și de a o corela cu

explorările imagistice necesare. Astfel, pe baza unor examinări imagistice de mare

fideliate (CT, RMN, Angiografie) în incidențe și timpi de achiziție specifici, se vor obține

un bagaj informațional și imagistic cât mai bogat și de mai mare acuratețe.

Următoarea etapă este cea a corelării tuturor informațiilor clinico-imagistice în

scopul stabilirii atitudinii terapeutice medicale și intervenționale specifice fiecarei situații

în parte. Planning-ul therapeutic poate să impună în unele situații o conlucrare strânsă cu

medicul specialist neuro-oncolog sau cel neuro-oftalmolog.

Postoperator, în funcție de diagnosticul histopatologic depinde orientarea

ulterioară a pacientului către oncolog, hematolog, parazitolog sau pediatru.

Deși de cele mai multe ori pacientul este îndrumat să se întoarcă la serviciul de

neurochirurgie teritorială, trebuie subliniată necesitatea urmăririi periodice și de către

specialistul oftalmolog și/sau oncolog pentru a cât mai bună soluționare a afecțiunii

intraorbitare. În acest mod, se poate obține un management și control riguros, cu date

clinice, imagistice și histopatologice de mare acuratețe, acre să permită în timp aprecierea

radicalității actului curative sau tendințelor derecidivă locală.

Alături de aspectele descries anterior, în lucrarea de față ne propunem o analiză

statistică pe baza datelor personale, clinico-imagistice și înregistrarilor caracteristicilor

terapeutice a lotului de pacienți cu tumori intraorbitale, care au fost internați în clinicile

de neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr. N. Oblu” Iași. În același

context sunt dezbătute și evidențiate corelațiile clinico-imagistice și chirurgicale, în

intenția de a evalua avantajele și dezavantajele fiecărui tip de obord orbitar, dar și de a

sublinia tendințele terapeutice existente, adoptarea unor atitudini cât mai minim invazive

făcându-și loc din ce în ce mai mult.

De asemenea, lucrarea se dorește a fi un îndrumar și un scurt compendium pentru

toți medicii și specialiștii interesați de această patologie aparte, iar iconografia ilustrată,

atent selectată să constitue un reper imagistic pentru orientarea diagnostică cât mai

rapidă, cu direcționarea corectă a pacienților, fără amânări sau întârzieri terapeutice, cu

repercursiuni nedorite pentru aceștia.

Obiectivele principale ale tezei sunt:

1. Elaborarea unui protocol de includere a pacientului cu tumoră de orbită într-una

dintre cele trei metode terapeutice pe baza datelor clinice, paraclinice și imagistice a

pacienților internați în Clinica de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr.

N. Oblu”;

2. Realizarea unor fișe de urmărire și monitorizare a pacienților cu leziuni

tumorale ale orbitei care să furnizeze date suficiente pentru medicii specialiști implicați în

tratamentul lor, ținând cont de pluridisciplinaritatea impusă de aceste leziuni;

3. Creeare și coagularea unui protocol modern de îngrijire, inclusiv din

perspectiva calității vieții, a pacienților cu leziuni tumorale ale orbitei.

12

MATERIAL ȘI METODĂ

Un studiu clinic este conceput pentru a descrie sau interpreta un eveniment care

privește sănătatea populației sau cea a individului. Propblematica este cea de a defini și

de a delimita ceea ce este probabil de ceea ce este improbabil. În această situație statistica

este avută în vedere pentru a putea da o valoare precisă probabilității de apariție a

evenimentului studiat. A ști că un eveniment este probabil, nu oferă certitudinea

clinicianului decât atunci când dispune de valoarea acestei probabilități, de exemplu 1 la

10 000 (valoarea lui p =0.0001). atunci cînd informația este exploatabilă, se poate ști

unde se afla afirmația adevarată în raport cu estimarea sa, ceea ce este esențial pentru

luarea unei decizii medicale corecte.[149]

Orice studiu aduce informații utile în măsura în care tipul său este adecvat pentru

rezolvarea problemei propuse și dacă protocolul său este bine conceput și realizat. În

științele clinice cele mai multe probleme sunt abordate făcându-se referire la frecvența

evenimentului luat în dicuție. Fracțiile sau proporțiile sunt cele care sau idee asupra

acestor evenimente clinice, cu un număr de cazuri la numărător, iar la numitor, populația

în interriorul căreia au apărut acestea.

Prevalența indică procentul de persoane care prezintă boala la un moment dat,

într-o populație dată[150]:

număr de persoane bolnave la momentul t

Prevalența =

populația totală considerată

Incidența indică procentul cazurilor noi diagnosticate în cursul unei perioade de

timp, într-o populație dată[150]:

cazuri noi diagnosticate pe o perioadă p

Incidența =

populația totală considerată

În medicină, a număra evenimentele, fie ele benefice sau negative (deces, boală,

handicap, disconfort, insatisfacția și contrariile lor), este preludiul indispensabil al

oricărei analize sau interpretări ulterioare. Acesta este obiectivul fundamental al orcărui

studiu clinic.

Studiul corelațiilor permite efectuarea unei analize la o scară mai largă. Ele

stabilesc comparația dintre importanța (sau frecvența) unui factor de risc presupus a

exista în interiorul lotului studiat, prevalența sau incidența bolii presupusă a fi secundară,

plecând de la date deja disponibile la nivelul acestei populații.

Durata supraviețuirii sau importanța din multe puncte de vedere. Principalul este

cel clinic: când se stabilește un diagnostic, prima întrebare pe care o pune pacientul este

„în cât timp mă fac bine?‟. alt motiv este cel statistic: doar comparând două regimuri

terapeutice prin efectele cumulate la sfârșitul studiului nu putem evidenția diferențele

care ar conduce la alegerea tratamentului adecvat pentru fiecare pacient.

Sub denumirea generică de „analiza supraviețuirii” se adăpostește orice analiză a

timpului până la un efect (eveniment), care nu este neapărat moartea (ci și o complicație,

decompensare, etc.), și uneori poate fi și unul bun (vindecarea).

13

Curbele de supraviețiure afișează grafic supraviețuirea procentuală în funcție de

timp; timpul 0 nu este o dată specificată din calendar, sau ziua în care a început studiul, ci

este momentul în care fiecare pacient este înrolat în studiu. La timpul t=0, toți pacienții

sunt în viață, astfel că y=100%. Apoi, decesul fiecărui pacient este vizibil ca o treaptă în

jos de-a lungul curbei. Dacă studiul (și astfel axa X) se întinde destul, Y poate atinge

valoarea 0.

Există două metode prin care se pot efectua curbe de supraviețuire:

- cea actuarială, în care axa X este divizată în intervale regulate (de ex.

Luni sau ani) și supraviețuirea este calculată pentru fiecare interval, și

- metoda Kaplan-Meier, prin care supraviețuirea este recalculată de fiecare

dată când moare un pacient [151]. În metoda Kaplan-Meier, pentru a

calcula fracțiunea de pacienți vii la sfârșitul acelei perioade la numărul

de supraviețuitorila începutul perioadei (excluzând „cenzurații”, adică

pacienții pierduți din urmărire, și de la numărător, și de la numitor).

Această metodă ține seama automat de pacienții cenzurați (pierduți din

studiu), fiindcă atât numitorul, cât și numărătorul sunt reduse în

momentul în care apare un astfel de pacient.

Curba de supraviețuire reprezintă grafic supraviețuirea cumulată în funcție de

timp (de exemplu curba Kaplan-Meier), în timp ce derivata curbei desupraviețuire

este tata survenirii decesului într-un interval scurt de timp, iar aceasta este

hazardul. Când eșantionul este prea mic și nu putem evidenția diferențe care

există între tratamente, se crește puterea statistică camparând curbele de

supraviețuire pe toată lungimea lor, printr-un test tip X2 stratificat, în care

straturile sunt diferențele dintre curbe la nivelul fiecărei trepte. Acest test se

numește „log rank”. Acest test, însă, poate fi utilizat numai în analiza universală a

supraviețuirii, ori durata supraviețuirii este rezultatul mai multor variabile care

acționează în același timp. Analiza multivariată care se folosește în cazul

supraviețuirii se numește regresia hazardului proporțional, sau modelul lui

Cox[151].

Hazardul (riscul) se poate modifica în timp: el poate crește (de exemplu la

pacienții cu boli cronice, cu cât trece mai mult timp de la momentul

diagnosticului, cu atât riscul de deces ca urmare a complicațiilor este mai mare,

deci hazardul crește în timp; tot la pacienții cronici, la care s-a obținut o remisiune

prin tratament, cu cât trece mai mult timp fără o recădere, cu atât riscul de

recădere este mai mic, deci hazardul scade în timp). Se numește „hazard

proporțional” deoarece se bizuie pe presupunerea că, dacă hazardu poate să

varieze în timp, în schimb raportul hazardelor rămâne constant (sau altfel spus,

cele două funcții ale hazardului sunt proporționale una cu cealaltă).

Modelul lui Cox furnizează o estimare a efectului tratamentului asupra

supraviețuirii după ajustarea pentr celelalte variabile independente și permite

estimarea hazardului (sau riscului) de deces sau alt evenioment de interes. Am

folosit modelul lui Cox pentru aceste variabile din dorința de a obține o apreciere

mai precisă a efectelor tratamentului [153].

Protocolul de includere a pacienților cu tumori orbitare

În perioada 01 ianuarie 2001 – 31 decembrie 2010 s-au internat în Clinica

Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr. Nicolaie Oblu” din Iași 61 de

pacienți adulți cu neoformații intraorbitare, ceea ce corespunde unei medii anuale de 6

cazuri pe ani.

14

În aceeiași perioadă 23 de pacienți copii cu tumori intraorbitare s-au internat în

Clinica de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență „Bagdasar-Arseni” din

București ceea ce corespunde unei medii de 2 cazuri pe ani. Pentru evaloarea localizării și

relațiilor cu structurile anatomice înconjurătoare, toate cazurile au fost investigate sau

reinvestigate în Clinică în vederea stabilirii unui diagnostic pozitiv de bună calitate prin

CT sau RMN.

Întru-cât scopul declarat al studiului este de determinare a eficacității și eficienței

tratamentului multimodal al tumorilor de orbită, am păstrat în lotul de studiu doar

pacienții pentru care s-a aplicat tratamentele active: microchirurgical, Gamma-Knife sau

endovascular. De asemeni, din motive de prelucrare statistică și de semnificație a

rezultatelor diverselor metode de tratament, am exclus din lotul de studiupacienții cu o

perioadă de urmărire mai mică de 6 luni sau care nu s-auprezentat la nici un control

semestrial conform programării.

S-au stabilit astfel criteriile de includere și excludere în studiu:

• Criterii de includere:

- diagnostic clinic și paraclinic (CT și/sau RMN);

- tratament activ al tumorii de orbită;

- perioadă de urmărire de minim 6 luni;

- internare perioada 01 ianuarie 2001 – 31 decembrie 2010.

• Criterii de excludere:

- pacienții la care, indiferent de motive (deces la scurt timp de la admisie,

lipsa indicației, etc.), nu a fost aplicată nici una dintre metodele active de

tratament: microchirurgical, endovascular sau Gamma Knife;

- pacienții la care perioada de urmărire post-procedură a fost mai mică de

6 luni;

- pacienții care nu au beneficiat de nici o formă de control imagistic

paraclinic postintervențional;

- pacienții care nu s-au prezentat niciodată la controlul post-procedural.

Protocolul de urmărire a pacienților cu tumori orbitare

Pentru monitorizarea acestor pacienți din punct de vedere clinic, biologic și

imagistic, pentru aprecierea eficienței metodei de tratament aplicată și pentru

diagnosticarea complicațiilor, precum și pentru aprecierea calității vieții, am elaborat un

ansamblu de parametrii de supraveghere a pacientului cu tumoră de orbită (vezi Anexa

1).

Pacienții au fost examinați clinic cu ocazia fiecărui control (la cel puțin 6 luni

postintervențional, la un an, sau la nevoie), iar bilanțul biologic și imagistic a fost

efectuat pe cât posibil semestrial sau anual, în funcție de ritmicitatea impusă de

protocolul de supraveghere. Pacienții care au beneficiat de tratament activ prin iradiere au

fost îndrumați sau monitorizați prin intermediul unei scrisori medicale din partea clinicii

noastre sau a clinicilor de pecialitate.

Informațile rezultate în urma recoltării observațiilor clinice, paraclinice și

imagistice au fost consemnate într-o bază de date care a fost folosită în prelucrarea

statistică a lotului studiat atât din punct de vedere transversal (incidența și prevalența

factorilor și evenimentelor studiate), cât și din punct de vedere al semnificației statistice a

diverselor asocieri de factori suspicionați a avea importanță prognostică în tratamentul

multimodal al pacienților cu tumori de orbită.

15

59% 41%

55% 45%

0% 20% 40% 60% 80% 100%

varsta

copilariei

varsta

adulta

ochiul drept

ochiul stang

68% 71%

33% 53%

45% 35%

35% 41%

30% 24%

25% 29%

Exoftalmie

Masa palpabila

Tulburari vizuale

Mobilitate oculara

restrictionata

Ptoza

Durere oculara

varsta adulta

varsta copilariei

REZULTATE

ANALIZA COMPARATIVĂ ETIOPATOGENICĂ ȘI

HISTOPATOLOGICĂ A TUMORILOR INTRAORBITARE LA

VÂRSTA COPILĂRIEI FAȚĂ DE VÂRSTA ADULTĂ

Analiza statistică comparativă cu referire la etiopatogeniea și histopatologiea

tumorilor intraorbitare după cum vom constata în cele ce urmează, arată o preponderență

semnificativă a leziunilor benigne la vârsta copilăriei și inversarea raportului cu o

oarecare creștere a incidenței tumorilor maligne și inflamatorii la vârsta adultă.

Urmând schema de analiză statistică pentru cele două grupe de vârstă se poate

observa următoarele:

Lateralizarea leziunii tumorale

Analiza lateralizării tumorilor intraorbitare la cele două grupe de vărstă arată o

predominanță a leziunilor la ochiul drept la ambele grupe, însă la o diferență mai mare

pentru vârsta copilăriei (59% față de 55%).

Figura 3: Graficul comparativ al lateralizării leziunii tumorale intraorbitare

pentru cele două grupe de vârstă

Simptomatologia clinică

Figura 4: Graficul comparativ al lateralizării leziunii tumorale intraorbitare

pentru cele două grupe de vârstă

16

47% 53%

45% 55%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

varsta copilariei

varsta adulta

Exoftalnia directa

Exoftalmia indirecta

Analiza simptomatologiei la internare la cele două grupe de pacienţi cu tumori

intraorbitare nu a arătat diferenţe semnificative între acestea cu o singură excepție. Astfel,

au fost mai multe cazuri de pacienți de vârsta copilăriei cu mase palpabile la internare

față de pacienții adulți (53% față de 33%). Acest lucru este explicat în primul rând prin

dimensiunile mai mici ale orbitei la vârsta copilăriei raportat la rata de creștere tumorală.

Exoftalmia a fost simptomatologia dominantă la ambele grupe de pacienți (68%

respectiv 71%).

Simptomatologia clincă la internare a fost mai frecvent întâlnită la pacienții din

categoria de vârstă a copilăriei, cu excepția tulburărilor vizuale (45% față de 35%) și

ptozei (30% față de 24%) care au dominat la grupa de pacienți adultă.

Tipul exoftalmiei

În ceea ce privește tipul exoftalmiei s-a constatat o proporționalitate aproape

similară la ambele grupe de vârstă în ceea ce privește raportul între exoftalmia directă

(45% respectiv 47%) și exoftalmia indirectă (55% respectiv 53%).

Figura 5: Graficul comparativ al tipului exoftalmiei pentru leziunii tumorale intraorbitare

între cele două grupe de vârstă

Gradul exoftalmiei

Analiza comparativă a valorilor proptozei evaluate cu ajutorul exoftalmometrului

Hertel a arătat următoarele proporție pentru diferitele grade de exoftalmie la cele două

grupe de vârstă cu tumori intraorbitare:

În cazul pacienților fără exoftalmie (diferența între cei doi ochi mai mică

de 2mm) se constată o propoțtie similară între cele două grupe de vârstă

(32% respectiv 29%);

În cazul pacienților cu exoftalmie mică (exoftalmie cu valori de 2 – 4 mm)

există o diferență netă în favoarea grupei de vârstă a copilăriei (13%

respectiv 47%). Astfel aproximativ jumîtate din pacienții copii sau

încadrat la acest grad al exoftalmiei;

În cazul pacienților cu exoftalmie medie (exoftalmie cu valori de 5 – 7

mm) proporția este ușor favorabilă grupei de vârstă adulte (38% respectiv

24%);

17

32% 29%

13% 47%

38% 24%

17% 0%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70%

Fara exoftalmie

Exoftalmie mica

Exoftalmie medie

Exoftalmie mare

varsta adulta

varsta copilariei

53% 47%

43% 57%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

varsta adulta

varsta copilariei

sex masculin

sex feminin

În cazul exoftalmie mari (exoftalmie cu valori de peste 8 mm) raportul

este clar în favoarea vârstei adulte (17%), la vaîrsta copilăriei ne existând

nici un pacient încadrat la această grupă.

Figura 6: Graficul comparativ al gradului exoftalmiei pentru leziunii tumorale intraorbitare

între cele două grupe de vârstă

Astfel, dacă la vârsta copilariei dominantă a fost exoftalmia mică, la vârsta adultă

a dominat exoftalmia medie și mare. Acest lucru este explicabil în primul rând prin

diferența dintre spațiul orbitar la copil și adult și toleranța la diformitățile estetice pentru

vârsta adultă.

Afectarea în funcție de sexe

Analiza cazuisticii celor două grupe de vârstă cu tumori intraorbitare în funcție de

sex a evidențiat faptul că, dacă la vârsta adultă a dominat sexul feminin (58% față de

47%), la vârsta copilăriei s-a evidențiat o usoară dominanță a sexului masculin (53% față

de 43%).

Figura 7: Graficul comparativ al repartiției în funcție de sex pentru leziunii tumorale intraorbitare

între cele două grupe de vârstă

Localizarea tumorii intraorbitare

Relația dintre localizarile tumorilor intraorbitare pentru cele două grupe de vârstă

arată faptul că: Detaliile oferite de explorările imagistice paraclinice au oferit

următoarele informații topografice:

18

48% 53%

22% 12%

30% 35%

0% 20% 40% 60% 80% 100% 120%

Extraconica

Perete lateral si E-I

Intraconica

varsta adulta

varsta copilariei

Pentru localizarea extraconică raportul a fost aproape egal între cele două grupe

de vârstă (53% respectiv 48%);

Pentru localizare extra – intraconică și de perete lateral se observă o dominanță

clară în favoarea grupei de vârstă adultă (22% față de 12%);

Pentru localizare intraconică există o ușoară dominanță în favoarea grupei de

vârstă a copilăriei (35% față de 30%).

Figura 8: Graficul comparativ funcție de localipentru leziunii tumorale intraorbitare

între cele două grupe de vârstă

Dimensiunea masei tumorale

Relația dintre dimensiulile tumorilor intraorbitare între cele două grupe de vârstă,

arată atât valori mult mai mici ale volumului tumoral pentru grupa de vârstă a copilăriei,

cât și o variației restrânsă între valorile acestora. În schimb, lotul de pacienți cu vârsta

adultă se caracterizează prin valori mai mari ale volumului tumoral și totodată limite de

variație mult mai largi.

Figura 9: Graficul distribuției pacienților din cele două grupe de vârstă în funcției de dimensiunea

tumorii orbitare

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6

varsta adulta

varsta copilariei

19

23% 13% 33% 31%

59% 6% 34%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

adulti

copii

Hemangiom

Inflamatii

Tumori maligne

Tumori benigne

ANALIZA HISTOPATOLOGICĂ

Pornind de la criteriile de benignitate și malignitate, în loturile cu patologie

tumorală intraorbitală la cele două categorii de vârstă am putut observa că, la vârsta

copilăriei nu s-a evidenția nici o formațiune tumorală malignă, în timp ce la vârsta adultă

s-au diagnosticat formațiuni neoplazice intraorbitare în 13 cazuri din totalul de 40 de

pacienți. Astfel, aproximativ o treime din leziunile intraorbitare cauzatoare de proptoză s-

au dovedit a fi maligne.

De asemenea, la vârsta copilăriei s-a constatat că mai mult de jumătate din lotul

studiat au fost diagnosticate histopatologic hemangioamele capilare în 8 cazuri (47,5%)

în timp ce doar un caz a fost diagnosticat drept hemangiom cavernos, (5,88%) și un altul

drept hemangiofibrom, (5,88%). Procentul formațiunilor tumorale hemangiomatose la

vârsta adultă s-a dovedit a fi mult inferior față de vârsta copilăriei, (21,5%) din care

hemangioamele cavernoase au reprezentat tipul histologic cel mai frecvent întâlnit la 5

din cele 9 cazuri de hemangioame.

Figura 10: Graficul comparativ al diagnosticului histopatologic la cele două grupe de vârstă

Procesele inflamatorii intraorbitare au fost întâlnite în număr mic la vârsta

copilăriei un caz (5,88%) în timp ce la vârsta adultă s-au diagnosticat la aproximativ un

sfert din pacienții, 9 cazuri, (23,68%).

Sinteza tipurilor histologice tumorale intraorbitare benigne și maligne, constatate

la vârsta copilăriei și adultă din lotul luat în studiu se poate observa din tabelul următor.

Se poate constata că, atât la vârsta copilăriei cât și la vârsta adultă, procentele diverselor

tipuri histologice intraorbitare din cazuistica studiată se apropie de cele enumerate în

literatura de specialitate publicate în ultimii ani.

20

Tabel 4: Tipurile histopatologice tumorale intraorbitare la vârsta copilăriei și adultă în lotul studiat

TIPUL

LEZIUNII

0 – 16 ANI

NR. CAZURI

0 – 16 ANI

%

17 – 74 ANI

NR. CAZURI

17 – 74 ANI

%

Carcinoame 0 0 5 12%

Colesteatom 0 0 1 3%

Hemangioame 10 58,84% 9 22%

Tumori

chistice

2 11,76% 0 0

Neurofibroame 1 5,88% 3 7%

Glioame 2 11,76% 0 0

Meningioame 0 0 8 19%

Limfom

malign NH

0 0 3 7%

Melanom

malign

0 0 1 3%

Meta orbitare 0 0 4 9%

Tumoră osoasă 0 0 1 3%

Celulită

orbitară

0 0 1 3%

Pseudotum.

inflmatorie

1 5,88% 2 5%

Miozită 0 0 1 3%

Dacrioadenită 0 0 1 3%

FCC 1 5,88% 0 0

TOTAL 17 100% 40 100%

21

METODE TERAPEUTICE UTILIZATE

Atitudinea terapeutică în cazul diagnosticării unei exoftalmii se stabilește după o

atentă evaloare clinică, paraclinico – imagistică și anamnestică.

Tratamentul medicamentos

Acest tip de tratament a fost avut în vedere în toate situațiile care au sugerat o

inflamație orbitară – celulita, dacrioadenita, miozita sau pseudotumora inflamatorie

diagnosticată biobtic. Astfel, s-a recurs la efectuarea acestui tratament prin urmărire

medicală de specialitate în spital și ulterior în ambulatoriu, a tratamentului medical

antiinflamator nesteroidian și / sau steroidian, local și general, completat cu tratament

antibiotic, local și general, hipotonizant local, după caz.

Tratamentul medicamentos a fost utilizat într-un singur caz, în ceea ce privește

lotulul de copii, respectiv în 8 cazuri din lotul de adulți. Tratamentul a fost instituit imdiat

după rezultatul biobsiei chirurgicale pe parcursul spitalizării pacienților sub atentă

supraveghere medicală neurochirurgicală și oftalmologică, fiind continuat apoi la

domiciliu pe durată variabilă de timp. Pacienții au fost chemați la control la una, două

saptămâni cel mai devreme, pentru ca mai apoi să fie chemați la o luna, trei etc. La

fiecare control pacienții au beneficiat de o reevaloare atenta și minuțioase clinice

neurochirurgicale și oftalmologice și nu în ultimul rând imagistice.

Doar într-un singur caz din lotul de copii (diagnosticat cu gliom de nerv optic) și

unul din lotul de adulți (diagnosticat cu meningiom de teacă a nervului optic) nu au fost

supuși la nici un alt tratament după biopsia chirurgicală, ci au fost monitorizați din punct

de vedere al parametrilor funcției vizuale, cunoscută fiind tendința de involuție spontană

în timp a glioamelor căilor vizuale pe de o parte, și dorința de a nu sacrifica prematur

vederea, în cazul meningiomului tecii nervului optic, ce se caracterizează de o evoluție

relativ lentă în timp, pe de altă parte.

Într-un singur caz din lotul de pacienți adulți, deși a fost diagnosticat cu

exoftalmie mare, determinată de metastazare orbitară cu origne neoplazică pulmonară,

rezeția tumorală a fost subtotală, din cauza vârstei avansate, 72 ani, a comorbidităților și a

stării generale precare, fiind îndrumat către serviciul de oncologie în vederea unui

tratament paleativ.

Ceilați pacienți rămași din lotul studiat au beneficiat de intervenții

microchirurgicale cu obiectiv de rezecție totală a procesului expansiv cauzator de

simptomatologia pentru care s-au adresat. Abordurile și tehnicile folosite au fost alese în

funcție de localizarea leziunii cu intenția de radicalitate și minimă lezare a structurilor

orbitare învecinate.

Tratamentul chirurgical

A. Variante de abord chirurgical

Abordurile chirurgicale care au fost utilizate pentru rezolvarea patologiei

tumorale intraorbitare survenite la vârsta copilăriei au fost utilizate după cum urmează:

Abordul supraorbitar ( inclusiv trans sprancenoase) 8 cazuri (47%);

Incizii bicoronale cu volet fronto – orbitar în 3 cazuri (17,65%);

Abord fronto – orbitar intr-un singur caz (5,88%);

Abord fronto – orbito – temporar intr-un caz (5,88%);

22

Abord F - pterional în 3 cazuri (17,65%)

Embolizare endovasculară într-un caz (5,88%)

Exenterație suplimentară într-un caz

Tabel 5: Aborduri chirurgicale utilizate la lotul de pacienți cu vârsta copilăriei

TIP DE ABORD CHIRURGICAL NUMĂR

PACIENȚI

VALOARE

PROCENTUALĂ

%

Abordul supraorbitar 8 47%

Incizii bicoronale cu volet fronto –

orbitar

3 17,65%

Abord fronto – orbitar 1 5,88%

Abord fronto – orbito – temporar 1 5,88%

Abord F - pterional 3 17,65%

Embolizare endovasculară 1 5,88%

TOTAL 17 100

În situațiile în care tumorile intraorbitare sunt localizate în cadranul orbitar supero

– nazal, au fost folosite predominent abordul chirurgical de tipul supraorbitar : trei din

cele patru cazuri cu această localizare (75%).

În ceea ce privește leziunile cu localizare în cadranul orbitar supero – extern, și

supero – temporal abordul supraorbitar a fost utilizat în celelalte 5 cazuri ce au fost

diagnosticate cu această localizare, (50%).

Pentru tumorile intraorbitare dezvoltate intraconic, s-a decis folosirea abordurilor

cu ridicarea plafonului orbitar s-au a peretelui extern orbitar, pentru a beneficia de o mai

bună vizualizare a tumorii, un acces mai facil în rezecția tumorii cu ingenția de menajare

a nervului optic și a pachetului vasculo – nervos din zona apexului orbitei. Astfel, au fost

utilizate aborduri de tip fronto – orbitar în două cazuri fronto – orbito – temporal într-un

caz și fronto – pterional în trei din cele șase cazuri de procese ocupatoare de spațiu

intraconice, (50%) și în nici un caz nu a fost aleasă orbitotomia anterioară. La un singur

pacient cu glob atrofic, nefuncțional însoțit de exoftalmie axială determinată de un

hemangiom gigant cavernos, trombozat și cu multiple calcificări s-a efectuoat o

exenterație la insistențele familiei și din considerente estetice.

Într-un caz de fistulă carotido – cavernoasă posttraumatică însoțită de o

exoftalmie pulsatilă, s-a efectuat o intervenție endovasculară de ocluzie cu balonaș

detașabil a sinusului cavernos stâng.

La grupa de vârstă adultă, am constatat utilizarea următoarelor tipuri de abord

chirurgical (tabel 11).

23

42%

25%

33%

Abordul supraorbitar

Abord bicoronal cu volet fronto-orbitar

Abord fronto-orbito-temporal

Tabel 6: Aborduri chirurgicale folosite la vârsta adultă

TIP DE ABORD CHIRURGICAL NUMĂR

PACIENȚI

VALOARE

PROCENTUALĂ

%

Abordul supraorbitar 12 30%

Incizii bicoronale cu volet fronto –

orbitar

5 12,5%

Abord fronto – orbitar 5 12,5%

Abord fronto – orbito – temporar 10 25%

Abord F - pterional 8 20%

TOTAL 40 100

În cele 12 cazuri de leziuni intraorbitare care au fost localizate supero – intern, au

fost utilizate trei tipuri diferite de abord, ce au fost impuse de extensia procesului tumoral

:

Abordul supraorbitar în 4 cazuri

Abordul bicoronal cu volet fronto-orbitar în 3 cazuri

Abordul fronto-orbito-temporal în 5 cazuri

Figura 11: Aborduri chirurgicale pentru leziuni orbitare localizate supero – intern

Astfel, din cele 13 cazuri de leziuni intraorbitare cu localizare supero – externă, în

trei cazuri s-a efectuat tratament medicamentos dupa biopsie microchirurgicală inițială,

iar în restul de 10 cazuri, cura chirurgicală radicală prin folosirea următoarelor aborduri:

Abordul supraorbitar în 8 cazuri

Abordul bicoronal cu volet fronto-orbitar în 2 cazuri

Abordul fronto – orbitar în 2 cazuri

Abordul fronto – orbito – temporal într-un caz

24

15%

15%8%

62% Abordul supraorbitar

Abord bicoronal cu volet fronto-orbitar

Abord fronto – orbitar

Abord fronto – orbito – temporal

53%

27%

20%

Abord fronto – orbitar

Abord fronto – orbito – temporal

Abord fronto - pterional

Au fost efectuate 3 rezecții subtotale, doua din ele prin abord supraorbitar, iar cea

de a treia via abord bicoronal cu volet fronto-orbitar. La un singur caz, în care s-a

înregistrat recidivă tumorală după o cură înițială de rezecție chirurgicală prin abord abord

bicoronal cu volet fronto-orbitar s-a efectuat la interval de 4 luni de la prima intervenție,

exenterația orbitei.

Figura 12: Aborduri chirurgicale utilizate în leziunile intraorbitare cu localizare supero – externă

Din totalul celor 15 tumori intraorbitare cu localizare intraconică, 4 au beneficiat

de tratament medicamentos dupa biopsie microchirurgicală inițială, iar restul de 13 de

cură chirurgicală de rezecție totală, folosindu-se următoarele tipuri de aborduri

chirurgicale :

Abordul fronto - orbitar în 3 cazuri

Abordul fronto – orbito – temporal în 4 cazuri

Abordul fronto – pterional în 8 cazuri

Figura 13: Tipuri de aborduri folosite în tumorile intraorbitale intraconice

În cazul celor două tumoei cu localizare în cadranul orbitar infero – intern, s-a

practicat exenterația orbitei la un pacient.

Din cele trei procese înlocuitoare de spațiu situate infero – extern, două au

beneficiat de tratament medicamentos după biopsie microchirurgical inițială și una de

exenterație.

25

30% 12.50%12.50% 25% 20% 0%

47% 17.65%5.88%

5.88%17.65% 5.88%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

adulti

copiiAbordul supraorbitar

Abord bicoronal cu volet

fronto-orbitar Abord fronto – orbitar

Abord fronto – orbito –

temporal Abord fronto - pterional

Embolizare

13.00%

29%

7.00%

18.00%

0%

7.00%

0.00%

5.00%

10.00%

15.00%

20.00%

25.00%

30.00%

Hemoragii intraoperatorii Dificultăți chirurgicale Secționarea u nui mușchi

copii

adulți

Exenterația orbitală totală sau subtotală, este o intervenție mutilantă, greu

acceptată de pacient și cu posibilități de protezare doar de nivel satisfăcător, s-a practicat

doar în 3 cazuri pentru următoarele tipuri de leziuni :

Tabel 7: Tipuri de leziuni pentru care s-a exectuat exenterație

TIPUL LEEZIUNII NUMĂR DE

CAZURI

VALOAREA ÎN

PROCENTE %

Adenocarcinom de GL 1 33,33%

Melanom malign 1 33,33%

Metastază de LMNH 1 33,33%

TOTAL 3 100

Efectuând o analiză comparativă a frecvenței diferitelor tipuri de abord chirurgical

folosite pentru rezolvarea patologiei tumorale la vârsta copilăriei și la vârsta adultă, se

poate observa că la copii au fost utilizate cu precădere orbitotomiile anterioare, în timp ce

la adulți au predominat abordurile tip Kronlein, urmate de cele fronto – orbitare și

exenterații.

Figura 14: Analiza frecvenței diferitelor tipuri de intervenții chirurgicale la copii și adulți

Intervențiile microchirurgicale radicale sau paleative, nu au fost lipsite de reacții

intra și / sau postoperatorii, uneori complicații tranzitorii sau permanente, despre care a

fost informat în prealabil pacientul preoperator.

B. Complicații intra și postoperatorii

Figura 15: Frecvența complicațiilor intraoperatorii la copii și adulți

26

60%64%

27%

50%

40%38%

6%

13% 12%8%

0%5%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

Edem

palpebral

Chemozis

conjunctival

Limitarea

mobilitîții

oculare

Diplopia Amauroza

tranzitorie

Dehiscență

de plagă

copii

adulți

Complicațiile operatorii întâlnite în cazuistica studiată au fost :

Hemoragia intraoperatorie dificil de controlat (2 cazuri la grupa de vârsta a

copilăriei, 13,33%, 8 cazuri la vârsta adultă, 28,57%)

Dificultăți în izolarea și excizia procesului tumoral (un caz la vârsta copilăriei,

6,66%, 5 cazuri la vârsta adultă, 17,85%)

Secționarea unui muschi oculomotor (nici un caz la vârsta copilăriei și 2 cazuri la

vârsta adultă, 7,14%).

Complicațiile postoperatorii întâlnite la cele două loturi de pacienți pe grupe de

vârstă au fost:

Edeme palpebrale (10 cazuri, 60% dintre copii și 25 cazuri, 64% dintre adulți);

Chemozis conjunctival (5 cazuri, 27% dintre copii și 20 cazuri, 50% dintre

adulți);

Limitarea motilității oculare (7 cazuri, 40% dintre copii șe 15 cazuri, 37,5% dintre

adulți);

Diplopia (un caz, 5,88% dintre copii și 5 cazuri, 12,5% dintre adulț);

Amauroza tranzitorie (2 cazuri, 11,76% dintre copii și 3 cazuri, 7,5 % dintre

adulți);

Dehiscența plăgii (nici un caz la copii și în două cazuri, 5 % dintre adulți).

Figur 16: Frecvența complicațiilor postoperatorii la copii și adulți

C. Rezultate postoperatorii și urmărirea pacienților

Postoperator pacienții au fost chemați la control la intervale de 1, 3, 6, 12 luni.

Toate cazurile cu inflamații intraorbitare au evoluat favorabil sub tratament

antiinflamator și antibiotic local și general, regresia proptozei fiind completă la 6 luni

după diagnosticare.

În două situații la lotul de adulți, 7,14%, s-a constatat recidiva tumorală în

intervalul de 6 – 12 luni și după o primă intervenție de tip abord Kronlein s-a impus

practicarea exenterației orbitare.

În amblele cazuri a fost vorba despre un carcinom, unul bazocelular, iar cel de al

doilea adenocarcinom de glandă lacrimală.

27

Toate cazurile de limfom malign, înregistrate numai la grupa de vîrstă adultă au

fostîndrumate după excizia chirurgicala, către servicul de oncologie pentru a beneficia de

tratament corespunzător.

Unul din cazurile de gliom de nerv optic, înregistrat la copii a beneficiat de

controale neuro – oftalmologice periodice (din trei luni), știută fiind tendința de evoluție

lentă și adeseori de regresie spontană a acestui tip histologic, parametrii acuității vizuale,

ai perimetriei și cei oftaloscopici fiind atent evaluați și comparați de fiecare dată.

La cererea pacientului și analizând profilul funcției vizuale s-a convenit

temporizarea intervenției chirurgicale în cazul meningiomului tecii nervului optic

înregistrat în lotul de adulți, constatând ca alterarea funcției vizuale, după o perioadă de

evoluție rapidă, a înregistrat o stagnare în următoarele 6 – 12 luni.

Evoluția postoperatorie a cazurilor cu hemangioame, la ambele categorii de

vârstă, s-a dovedit a fi cea mai rapidă spre cicatrizare, regresie a exoftalmiei și reinserare

socială. Într-un singur caz de hemangiom capilar, înregistrat la lotul de copii, s-a impus,

după cura chirurgicală cvasitotală, completarea cu tratament laser pentru obținerea

sclerozării în totalitate a leziunii.

Problema esențială care trebuie avută în vedere în cazul unei formațiuni tumorale

orbitare dezvoltată la vârsta copilăriei este aceea a riscului ambliopizării rapide a ochiului

interesat, atunci când prin evoluția s-a, procesul determină ptoza palpebrală sau devierea

globului de la poziția primară.

28

IMPORTANŢA ŞI ORIGINALITATEA TEZEI

Rezecţia în cantitate maximă a unui tesut tumoral în condiţiile menţinerii intacte a

structurilor și funcţiilor elementelor anatomice ale orbitei aflat în volumul sau în

vecinătatea tumorii a devenit un obiectiv fundamental al neurochirurgiei moderne. Un pas

important a fost făcut o data cu microchirurgia cavității orbitare, într-un mod consistent şi

sigur, prin imagistica funcţională preoperatorie de tip RMN, CT sau Angiografie

Seldinger. Cu toate acestea, doar simpla rezecție chirurgicală a tumorii intraorbitare, nu

mai este suficientă pentru obținerea unor rezultate satisfacătore. Pentru atingerea acestui

obiectiv, esenţial este stabilirea unui planning terapeutic care să cuprindă întreaga gamă

de acțiuni cu referire la diagnostic imagistic, planning intervențional, terapie secundară,

urmarire postintervențională, dar și o colaborare interdisciplinară mult mai strânsă

(oftalmolog, neurochirurg, neuroimagist, neuroanestezist, neurooncolog). Aceast protocol

terapeutic va produce pe lângă o îmbunătățire a calității vieții pacinților cu leziuni

intraorbitare, dar și o eficientizare a cheltuielior de îngrijire a acestei categorii de

pacienți.

Primul obiectiv al prezentei lucrări a fost introducerea în practica clinica a unui

protocol de management a pacienților cu procese expansive tumorale intraorbitare ca şi

metodă de diagnostic şi de planificare funcţională a intervenţiilor chirurgicale de rezecţie

a leziunilor patologice cu această localizare sau aflate în raport direct cu structurile

vasculo-nervoase sau cu globul ocular. S-au studiat în mod prospectiv 57 de cazuri cu

procese expansive intraorbitare. Fiecare dintre aceste cazuri au fost grupate în două loturi

de analiză (copii și adulți). S-au realizat corelații directe între explorările imagistice

(RMN, CT Angiografie) şi parametrii funcționali vizuali, obţinându-se hărţi de

anizotropie 2D alb negru şi color, realizându-se astfel în final prima variantă a unui

protocol complet de investigare şi planificare funcţională a intervenţiilor chirurgicale în

clinicile de neurochirurgie din țară. Aceste date în premieră au fost înregistrate în cele

două lucrări publicate în Romanian Neurosurgery, şi la numeroase comunicări în cadrul

reuniunilor ştiinţifice naţionale din domeniul neurochirurgiei, dar şi al specialităţilor

colaboratoare (Neurologie, Oncologie, Radiologie).

Astfel, prin patologia şi studiile efectuate de noi s-a reuşit construirea unei

experienţe locale în aprofundarea rolului planingului therapeutic în cartografierea

preoperatorie a structurilor vasculo-nervoase orbitare, relaţia lor cu tumorile intraorbitare

şi influența acestora asupra funcției vizuale în ceea ce privește luarea deciziei operatorii.

În decursul lucrării am semnalat cazurile de graniţă care ilustrează de o manieră

convingătoare, în viziunea noastră, acest efort şi rezultatele lui în abordarea clinică cu

rezultate foarte satisfăcătoare a patologiei intraorbitare funcţionale.

De remarcat este un alt obiectiv important al lucrării ce a constat în stabilirea

rolului abordului chirurgical în "localizarea" intraoperatorie precisă (cu predilecţie nervii

orbitari) şi efectul acestuia asupra evoluţiei postoperatorii a pacienţilor. Deşi aplicată într-

un număr relativ mic de pacienţi (57 de cazuri) metoda s-a dovedit a fi un instrument

predicțional clinic şi chirurgical extrem de eficient în cartografierea funcţională

intraoperatorie şi în realizarea unei excizii tumorale extinse fără generarea unor deficiețe

noi, induse chirurgical. Putem observa că, rezultatele analizelor noastre corespund

rezultatelor obţinute în centrele cu experiență în acest tip de intervenție şi a contribuit

substanțial la obţinereaa rezultatelor funcţionale mentionate în lucrare.

Nu în ultimul rând, trebuie remarcate corelațiile dintre prelucrările imagistice

preoperatorii și cele postoperatorii cu scopul deacoperiri relației între gradul de

29

predictibilitate imagistică (expresie a distragerii elementclor structurale ale orbitei),

tabloul clinic preoperator și evoluţia postoperatorie a bolnavilor. Deşi, de cele mai multe

ori este un proces anevoios și uneori intens matematic, am reuşit să demonstram că se pot

defini o serie de parametrii imagistici de predictibilitate postintervențională. Acest aspect

constitue după cunoştinţele noastre un rezultat nou în literatura de specialitate, acest fapt

radicand premise ca în viitorul apropiat analiza imagistică pe baza acestor parametrii va

permite generarea unor criterii de diagnostic şi de prognostic suplimentare care vor

permite la rândul lor încadrarea pacienţilor cu tumori intraorbitare în categorii clinice, de

tratament şi de prognostic în cadrul unor protocoale elaborate.

Cu toate că, suntem convinşi de importanța fiecaruia din aspectele menționate

până acum suntem de părere că cel mai important beneficiu pe care l-a adus efortul depus

la această lucrare şi rezultatele ei a fost formarea unei noi generaţii de neurochirurgi,

neurooftalmologi, anesteziști şi neuroradiologi care sunt capabili să privească şi să trateze

conținutul orbitei de o manieră mult mai apropiată de importanța pe care o are în

realitate: un organ eminamente "informaţional" în care „funcţia” şi modul ei de realizare

efectivă sunt la fel de importante ca și structura. Totodată s-a produs o deplasare

remarcabilă a scopului terapeutic chirurgical la menţinerea unui status neurologic identic

sau imbunătățit cu cel dinaintea intervenţiei terapeutice. În final, bolnavii cu tumori

intraorbitare beneficiază post operator de o calitate a vieţii şi de un prognostic funcţional

mult mai bun.

Lucrarea demonstrează cum se poate obţine practic aplicarea principiilor de

imagistică funcţională şi de planing operator în definirea interacţiunilor proces

patologic/conținut orbitar şi în planificarea intervenţiei chirugicale cu scopul rezecţiei

maxime în condiţii de siguranţă neurologică. Aceasta readuce în atenție în pentru

literatura medicală românească modalităţile de reperaj anatomic şi funcţional

intraoperator, insistând asupra rolului abordului neurochirurgical optim şi a

neurochirurgiei ghidată imagistic.

Nu în ultimul rând lucrarea şi fundamentarea aspectelor practice care au

reprezentat scopuri sau elemente de realizare a studiilor clinice şi imagistice reprezintă un

fundament solid pentru dezvoltarea neurochirurgiei orbitei în centrul neurochinirgical

Iaşi. Plecând de la această structură solidă se pot adauga cu relativă uşurinţă elemente

suplimentare de investigare preoperatorie şi ne referim aici, în primul rând la fuziunea de

imagine. Ambele părți, atât cea tehnică cât şi cea clinică sunt deja puse la punct pentru

introducerea acestei metode în rutină de planificare intervențională în cazurile cu leziuni

tumorale ale orbitei, în special din apropierea structurilor vasculo-nervoase, dar și

musculare.

De menționat este și faptul că, toate datele acestei lucrări ne va permite

implementarea stimulării optice intraoperatorie şi înregistrarea și culegerea semnalelor

vizuale. Plecând de la experienţa echipei neurochirurgicale implicată în rezulatele acestei

lucrări și în investigarea potențialelor vizuale, odată cu intrarea în dotarea clinicii a

echipamentului de specialitate necesar, va fi posibilă şi în acele cazuri în care nu se poate

aplica tehnicile abordului calasic al orbitei (pacienți care nu pot coopera, la care riscurile

anestezice sunt prea mari ş.a.m.d.). Din acest motiv afirmăm cu încredere că lucrarea

pune bazele şi oferă premizele implementării neurochirurgiei moderne a orbitei la Iaşi şi

în Romania, plasând clinica noastră în elita neurochirurgicală.

30

CONCLUZII

Orbitele pot reprezenta sediul de dezvoltare a unui număr semnificativ de procese

ocupatoare de spaţiu, benigne sau maligne, cu posibilitatea de apariţie atât la vârsta

copilăriei, cât și la vârsta adultă. Uşor de observat de pacient și anturaj orice asimetrie în

etajul facial superior, respectiv între cei doi ochi, trebuie să determine o atitudine

promptă din partea pacientului.

Semnalul de alarmă trebuie luat în seamă de prima verigă medicală cu care

pacientul intră în contact, medicul de familie, căruia îi revine misiunea să-l îndrume și să-

l consilieze către specialiştii care sunt în masură să-i rezolve problema.

Medicul oftalmolog care intră în contact cu un pacient cu proptoza trebuie să

realizeze o evaluare preliminară a funcţiei vizuale și să orienteze pacientul către

neurochirurgul din spital. La acest eşalon, pacientului i se vor face teste suplimentare

clinice și paraclinice neurooftalmologice, laborioase și de acuratețe și se va trece la

investigarea imagistică, printr-o conlucrare strânsă cu neuro-imageristul. Din atenta și

apropiata colaborare neurochirurg - neuroimagerist se va alege metoda de explorare

adecvată, CT și / sau IRM și / sau Angiografie, respectiv incidențele și programele cele

mai prolifice în furnizarea de informaţii detaliate cu privire la localizarea leziunii,

raporturile cu țesuturile intraorbitare, dimensiunile și pe cât se poate tipul histologic al

acesteia.

Odată informaţia imagistică obținută este corelată cu datele clinice

neurooftalmologice, în funcţie de diagnosticul prezumtiv conturat realizundu-se un

planning terapeutic în serviciul de neurochirurgie și/sau neurooncologie.

Algoritmul de soluţionare și direcţionare a pacientului cu proptoză se poate

observa în anexe.

Deloc facilă misiunea fiecărui specialist în parte este esenţială, el impunându-se

ca o verigă indispensabilă în întregul lanț terapeutic între oftalmolog și neurochirurg,

atunci când este vorba despre o leziune rezolvabilă chirurgical, între neurooftalmolog și

endocrinolog, atunci cand este vorba despre o oftalmopatie tiroidiană, între neurochirurg

și oncolog/ hematolog, când este vorba despre un posibil tratament chimioterapic.

În întreaga cazuistică studiată am ales aprofundarea interdisciplinarității și

interferenţelor clinico-paraclinice în patologia tumorală intraorbitară, insistând pe rolul

major, în tara noastră nu indeajuns de bine definit al colaborării interdisciplinare în fața

pacienţilor cu astfel de patologie. Este bine cunoscut faptul că, în țările dezvoltate,

rolurile fiecărui specialist implicat în întreg algoritmul de diagnosticare și soluţionare a a

pacientului cu tumori intraorbitare sunt bine definite.

Bazându-ne pe o experienţă care se câștigă cu fiecare pacient investigat și

observat, coroborată cu o colaborare strânsă între diverși specialișiti implicaţi, putem

afirma că în cazul acestui segment de patologie, neurochirurgul este cel care trebuie să își

asume cea mare responsabilitate, de receptor și mediator, precum și de factor de decizie,

soluţionare și observare postoperatorie a acestor cazuri.

Deși orbita este o entitate anatomică extrem de greu de abordat, motiv pentru care

de-a lungul anilor diverși specialiși s-au limitat doar la diagnosticarea clinică, datele

imagistice și experiența terapeutică dobândite recent fac ca această patologie să fie mult

mai permisivă pentru specialiștii de diverse specializări. Frecvența patologiei orbitare a

impus însă dezvoltarea interesului pentru găsirea de soluţii diagnostice, dar mai ales

pentru alegerea și utilizarea căilor soluțiilor chirurgicale cele mai miniminvazive, cu

rezultate optime pentru pacient.

31

Utilizarea pe scară din ce în ce mai largă a prelucrărilor imagistice de înaltă

performanță, precum și a celor de reperaj și neuronavigație a deschis perspective

nebănuite până nu demult, cu privire la precizarea localizării, raporturilor, dimensiunilor

și structurii tisulare a formaţiunilor ocupatoare de spaţiu ce se pot dezvolta în orbită.

De asemenea toate aceste performanțele oferite de noile metode de invesigație și

reperaj au ridicat standardele de acuratete chirurgicală, conducând la folosirea pe scară

din ce in ce mai largă a abordurilor celor mai puţin traumatizante pentru pacient, cu

intenția de protecșie a țesuturilor orbitare adiacente procesului tumoral, tehnicile de

microchirurgie și folosirea microscopului operator fiind indispensabile.

Dacă în SUA chirurgia orbitară este practicată în peste 70% din situații de echipă

de medicii neurochirurgi/neurooftalmologi, în Europa și implicit în țara noastră procentul

se atribuie neurochirurgilor. Din aceste considerente colaborarea dintre neurooftalmolog

și neurochirurg trebuie să se detașeaze ca o relaţie aparte, de conlucrare cât mai

armonioasă pre, intra și postoperator oferind astfel beneficiu maxim pacientului.

Deși limitată ca număr, cazuistica luată în studiu a relevat din punct de vedere al

tipurilor histologice procente comparabile cu cele din literatura consultată, relevând însă

preponderența adresabilității, atât la copii cât și la adulţi, a persoanelor din mediul urban,

fapt ce orientează asupra necesității ridicării nivelului de educaţie medicală, dar și de

conştientizare a celor din rural asupra eficienței de intervenție în stadii precoce.

Astfel, recunoaşterea apariţiei unei proptoze, fie ea chiar frustă, de către medicul

de familie este esenţială pentru declanşarea algoritmului mai sus propus, rezerva acestuia

de a trimite pacientul spre investigare neuro-oftalmologică negăsindu-și justificarea decât

prin ignorarea sau insuficienta documentare în această direcţie.

Costurile, deloc de neglijat, ale invesigatiilor clinice și, în special imagistice de tip

CT și IRM, se răsfrang de multe ori asupra bugetului familiei pacientului, lucru care

poate întarzia rezolvarea acestuia. Acest lucru trebuie să dea de gândit, căci o atitudine

promptă, în stadiu incipient al unei tumori intraorbitare se poate solda cu vindecare

chirurgicală și restitutio ad integrum, în timp ce temporizarea și amânările pot duce la

persistența unor deficiente ale funcţiei vizuale sau motilității oculare în diferite grade,

alteori chiar la permanentizarea unor modificări de fizionomie greu acceptate de pacient.

În analiza retrospectivă a lotul de pacienţi luat în studiu am remarcat tendința de a

folosi aborduri chirurgicale transcraniene dată fiind selectarea acestora din cazuistica a

două clinic de neurochirurgie. Astfel la ambele categorii de vârstă abordul fronto-

pterional și abordul tip fronto-orbitar s-au folosit la peste 60% din cazuri, exenterația

fiind aleasă la 7% din lotul de pacienți atât copii cât și adulţi, numai pentru situațiile cu

tumori multiplu recidivate, cu exorbitism și cu funcţie vizuală compromisă. Dacă la copii

au fost preferate abordurile fronto-orbitare, dorindu-se cruţarea rebordului orbitar extern,

la adulţi au fost preponderente abordurile laterale fronto-pterionale, pentru obţinerea unui

acces de mari dimensiuni, dar eficient asupra leziunii intraorbitare.

Afectarea sexului feminin preponderent la vârsta adultă, în raport de aproximativ

2:1, față de sexul masculin, spre deosebire de vârsta copilăriei la care ambele sexe au fost

interesate în mod egal, denotă o posibilă implicare a unor factori endocrini în procesul de

tumorigeneză.

Plecând de la tendințele actuale înregistrate în patologia tumorală intraorbitară,

din punct de vedere clinic și paraclinic, al diagnosticării precoce și stabilirii conduitei

terapeutice, fie intervenționiste, fie conservatoare/medicamentose, fie sub forma

expectativei și evaluarii periodice, ca în cazul glioamelor de nerv optic, care s-a

demonstrat ca pot înregistra adeseori regresiuni spontane în timp, este necesar ca și în

țara noastra să găsim mijloacele și saș impunem standardele indispensabile pentru a

obţine performanțele medicale pe care le dorim cu toții, medici și pacienţi.

32

BIBLIOGRAFIE

1. Akansal G, Hendrix L, Erickson BA, Demirci A, Papke A, Arslan A, Ciftci E,

MRI patterns in orbital malignant lymphoma and atypical lymphocytic infiltrates,

European Journal Of Radiology, 2005 February, 53(2), p.175-181

2. Akhaddar A, Gazzaz M, Rimani M, Mostarchid B, Labraimi A, Boucetta M,

Bebign fronto-orbital osteoblastoma arising from the orbital roof: case report and

literature review, Surgical Neurology, 2004 April, 614), p. 391-397

3. Akor C, Wojno TH, Newman NJ, Grossniklauss HE, Arachnoid cyst of the optic

nerve: report of two cases and review of the literature, Ophthalmic Plastic &

Reconstructive Surgery, 2003 November, 19(6), p. 466-469

4. Aversa do Souto A, Fonseca AL, Gandelha M, Donangelo I, Chimelli L,

Domingues FS, Optic pathways tuberculoma mimicking glioma: case report, Surgical

Neurology, 2003 October, 60(4), p. 349-353

5. Ayache S, Chatelain D, Deschepper B, Strunski V, Intraorbital infected cyst in the

adult, Revue d'Otologie-Laringologie-Rhinologie (Bord), 2003, 124(3), p. 161-164

6. Bakri SJ, Krohel GB, Peters GB, Farber MG, Spermatic cord leiomyosarcoma

metastatic to the orbit, American Journal of Ophthalmology, 2003 July, 136(1), p. 213-

215

7. Bal MS, Singh SP, Jindal K, Thakur KK, Fibrous histiocytoma of the orbit: a case

report, Indian Journal of Pathology & Microbiology, 200 January, 43(1), p.93-95

8. Baltogiannis D, Kalogeropoulos C, loachim E, Agnantis N, Psilas K,

Giannakopoulos X, Orbital metastasis from prostatic carcinoma, Urologia Intemationalis,

2003, 70(3),p.219-222

9. Becelli R, Santamaria S, Saltarel A, Carboni A, lannetti G, Endo-orbital osteoma:

two case reports, The Journal of Craniofacial Surgery, 2002 July, 13(4), p.493-496

10. Bolintineanu S, Koos MJ, Brad S, Bolintineanu C, Motoc A, Grigorita L, Vaida

M, Computer tomography in primary orbital tumors, Oftalmologia, 2003, 59(4), p.24-27

11. Bonillo garcia MA, Queipo Zaragoza JA, Palmero Marti JA, Pacheco Bru JJ,

Vera Sempere FJ, Jimenez Cruz JF, Retrorbital metastasis an iniţial manifestation of

prostatic cancer, Actas Urologicas Espanolas, 2003 July-August, 27(7), p. 562-565

12. Borota OC, Kloster R, Lindal S, Carcinoid tumor metastatic to the orbit with

infiltration to the extraocular muscle, Acta Patologica, Microbiologica and Imm

13. Boulos PR, Harissi-Dagher M, Kavalec C, Hardy I, Codere F, Intralesional

injection of Tisseel fibrin glue for resection of lymphangiomas and other thin- walled

orbital cysts, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 2005 May, 21(3), p. 171 -

176

14. Brannan PA, Schneider S, Grossniklaus HE, Muteme GK, Târle I, Kersten RC,

Kulwin DR, Malignant mesenchymoma of the orbit: case report and review of the

literature, Opthalmology, 2003 February, 110(2), p.314-317

15. Buiuc S, Jolobceastai L, Oftalmologie practica, Editura Junimea- lasi 1979, vol.1,

p. 121-153

16. Burde RM, Savino PJ, Trobe JD, Clinical decisions in Neuro-Ophthalmology, 3rd

edition, 2002, p.297-325

17. Burggasser G, Hurtl I, Hauff W, Lukas J, Greifeneder M, Heydari B, Thaler A,

Wedrich A, Virgolini I, Orbital scintigraphy with somatostatin receptor tracer 99mTc-

P829 in patients with Graves* disease, Journal of Nuclear Medicine, 2003 October,

44(10), p. 1547-1555

18. Castillo BV Jr, Kaufman L, Pediatric tumors of the eye and orbit, Pediatric

Clinics of North America, 2003 February, 50(1), p. 149-172

33

19. Cernea P. Tratat de Oftalmologie. Editura Medicala, Bucureşti 1997, p.881-925 47.

Chanfi M, Hemolymphangioma of the orbit in a young girl: a clinical observation,

Journal Francais d'Ophthalmlogie, 2004 November, 27(9 R 1), p.1047- 1049

20. Chang BH, Chen YL. Lee TJ, Lee LA, Liao SK, Paranasal sinus involvement in

acute lymphoblastic leukemia Chang Gung Medical Journal, 2004 December, 27(12). p.

924-929

21. Claeys A, Trullemans F, Maes J, Hennekes R, Salu P, Diplopia as an iniţial

manifestation of disseminated non-Hodgkin's lymphoma, Bulletin de la Societe Belge

d'Ophthalmologie, 2002, 286, p.35-38

22. Clement CI, Genge J, O'Donnell BA, Lochhead AG, Orbital and periorbital

microcystic adnexal carcinoma, Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, 2005

March, 21(2), p. 97-102

23. De Telia Ol Jr, Agner C, Aguiar PH, Herculano MA, Prandini MN, Stavile JN,

Aggressive management of ornital meningeal melanocytoma, Acta Neurochirurgica,

2003 December, 145(12), p. 1121-1126

24. Dieing A, Schulz CO, Schmid P, Roever AC, Lebenhauer-Dehm S, Jehn C, Flath

B, Possinger K, Orbital metastases in breast cancer: report of two cases and review of the

literature. Journal of Cancer Research and Clinical Oncology, 2004 December, 130(12),

p. 745-748

25. Dorey SE, Clark BJ, Christopoulos VA, Lightman S, Orbital lymphoma

misdiagnosed as scleritis, Ophthalmology, 2002 December, 109(12), p.2347-2350

26. Duanes Ohthalmology 2000, CD-ROM Edition

65. Duric Y, Orbitozygomatic resection of meningiomas of the orbit, Laryngoscope,

2004 January, 114(1), p.164-170

27. Eicken J, Preyer S, Wilhelm H, Potentially fatal orbital disorder, Klinische

Monatsblatter fur Augenheilkunde, 2004 November, 221(11), p. 948-952

cases, Revue de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, 2005 Feb, 106(1), p. 7-12

28. Fan X, Semchyshyn TM, Mawn LA, Atkinson JB, Anderson JC, Toms SA<

Johnson MD, July 2002: 66-years-old female with a one-year history of progressive left

proptosis, Brain Pathology, 2003 January, 13(1), p.111-112,117

29. Fenton S, Kemp EG, Harnett AN, Screening for ophthalmic involvement in

asymptomatic patients with metastatic breast carcinoma,Eye,2004 January,18(1), p.38-40

30. Fodor F, Pop D. Popa D, Oftalmologie, Editura didactica si Pedagogica, Bucureşti

1991, p. 130161

31. Glavas I, Lissauer B, Hornblass A, Chronic subperiosteal hematie cyst formation

twelve years after orbital fracture repair with alloplastic orbital floor implant, Orbit 2005,

March, 24(1), p. 47-49

32. Goldberg RA, Kim JW, Shorr N, Orbital exenteration: results of an

individualizated approach, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 2003 May,

19(3), p.229-236

33. Graham SM, Thomas RD, Carter KD, Nerad JA, The transcaruncular approach

tothe medial orbital wall, Laryngoscope, 2002 June, 112(6), p.986-989

34. Greenberg R, Tymms A, Alert for perioperative visual loss: an unusual

presentation of an orbital hemangioma during spinal surgery, Anaesthesiology and

Intesive Care, 2003 December, 319A), p. 679-682

35. Hatton MP, Remulla HD, Tolentino MJ, Rubin PA, Clinical applications of color

Doppler imaging in the mamagement of orbital lesions, Ophthalmic Plastic &

Reconstructive Surgery, 2002 November, 18(6), p.462-465

36. Henchoz L, Borruat FX, Intraosseous meningioma: a rare cause of chronic optic

neuropathy and exophthalmos, Klinische Monatblatter fur Augenheilkunde, 2004 May,

221(5), p. 414-417

34

37. Holland D, Maune S, Kovacs G, Behrendt S, Metastatic tumors of the orbit: a

retrospective study, Orbit, 2003 March, 22(1), p. 15-24

38. Hsu SS, Lai PH, Wang JS, Yip CM, Solitary fibrous tumor of the orbit, Journal of

Cjinese Medical Association, 2004 September, 67(9), p. 483-486

39. lyengar P, Deangelis DD, Greenberg M, Taylor G, Perivascular epithelioid cell

tumor of the orbit: a case report and review of the literature, Pediatric and Developmental

Pathology, 2005 Jan-Feb, 8(1), p. 98-104

40. Jacquemin C, Bosley TM, Svedberg H, Orbit deformities in craniofacial

neurofibromatosis type 1, American Journal of Neuroradiology, 2003 September, 24(8),

p. 1678-1682

41. Johnson TE, Onofrey CB, Ehlies FJ, Echography as a useful adjunct in the

diagnosis of orbital solitary fibrous tumor, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery,

2003 January, 19(1), p.68-74

42. Jordan DR, Lee-Wing MW, Metastatic large-cell lung carcinoma to the orbit in a

25-year-old nonsmoker, Ophthalmic Surgery & Lasers, 2002 November- December,

33(6), p.488-490

43. Kalisa P, Van Zieleghem B, Roux P, Meire F, Orbital lymphoma:clinical features

and management, Bulletin du Societe Belgique d'Ophthalmologie, 2001, (282), p.59-68

44. Kanski JJ, Clinical Ophthalmology, Butterworths & Co. 1989, p.21-45

45. Karapantzos I, Detorakis ET, Drakonaki EE, Ganasouli DL, Danielides V,

Kozobolis VP, Ethmoidal osteoma with intraorbital extensive: excision through a

transcutaneous paranasal incision, Acta Opthalmologica Scandinavica, 2005 June, 83(3),

p.392-394