The following slides presentation contains a selection of data regarding theso called HELLP syndrome. It is not a thorough analysis of the syndrome, but of some of its most important aspects.Probably one of the weakest aspects of this syndrome is the fact that it was born with a serious congenital defect. From its very first description, thesyndrome omitted the renal involvement that is necessarily present in anyhemolytic process. As a matter of fact the kidney structures are among thefirst ones to express changes following the inception of a hemolytic process.It all depends of the sensibility of the exploring tests used to detect them.Of course, you would not need to go as far as an acute renal failure to speak of significant kidney involvement in the HELLP syndrome. So, at least one more letter should be added to such popular acronym, or we could use a more hematological proper name, such as microangiopathic hemolytic anemia complicating pre-eclampsia

HELLP Syndrome, or another road to Ghostland

Diagnóstico del síndrome de HELLP

•Fondo de pre-eclampsia o eclampsia•Frotis de sangre periférica.•Plaquetas <150,000 mm3 [<100,000 mm3]•Dehidrogenasa láctica > 600 U/L•Aminotransferasa aspártica > 70 U/L•Aminotransferasa alaninica > 30 U/L•Bilirrubina total > 1.2 mg/dL

Clasificación del síndrome de HELLP

ANTEPARTO POSTPARTO precoz ?

CLASE 1. Plaquetas < 50,000 mm3CLASE 2. Plaquetas 50,000 a 100,000 mm3CLASE 3. Plaquetas 100,000 a 150,000 mm3

Variante I. Con preEcl sin complicaciones asociadas.Variante II Con preEcl complicada multistémicamente

Variante X: Síndrome completo Variante Y: Síndrome incompleto (?)

Autor Plaquetas Aspartate AT Alanine AT DHL Haptoglobina Bilirrubina

10x3/ mm3 IU/L IU/L IU/L mg/dL mg/dL

Weinstein <100 abnormal abnormal - - abnormal

Sibai <100 >70 - >600 - >1.2

Harms et. <150 >15 >19 >240 - >1.0

De Boer et <100 - >50 >180 - -

Visser et <100 >30 >30 - - -

Neiger et <150 >60 - - - >0.8

Hamm et <150 >16 >20 - <70 -

Schwerk et <150 >15 >17 >240 - >1.0

Martin et <150 >40 >40 >600 - -

Criterios diagnósticos en el Síndrome de HELLP

Modificado de Hohlagschwandtner, M. et al. Am J Obstet Gynecol May 2000;1271.

Diagnóstico de CIVD

•Fondo de pre-eclampsia o eclampsia•Plaquetas < 100,000 mm3•Fibrinógeno <300 mg/dL•Prods. Degradación del fibrinógeno >40 ug/dL•T° parcial de tromboplastina >14 segs•T° de protrombina >14 segs•Haptoglobinas disminuidas•Prueba de Sulfato de Protamina positiva•Prueba del etanol positiva

Posible confusión diagnóstica

•Síndrome urémico y hemolítico•Púrpura trombocitopénica•Púrpura trombótica trombocitopénica•Agudización de Lupus eritematoso•Síndrome de Evans •Patología hepática aguda - degeneración grasa - hepatitis - colelitiásis - hematoma subcapsular - ruptura hepática

Frecuencia y tasas del síndrome de HELLP

Dependen de:•las tasas reales de pre-eclampsia y eclampsia•los criterios diagnósticos•la exactitud del registro

En pre-eclampsia severa 18.9%En Eclampsia 10.0%Con inicio post-parto 30.0%

Con inicio anteparto 70.0% precoz (<27 ss) 11% temprano 27-36 ss 71% de término 37-42 ss 18%

Sibai BM et al. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1000-6

Morbilidad asociada al síndrome de HELLP

•Coagulación intravascular diseminada 21%•Insuficiencia renal aguda 8%•Desprendimiento placentario 16%•Ascitis 8%•Hipertensión arterial crónica 13%•Mortalidad perinatal total 15%•Mortalidad materna 1 a 4%

Sibai BM et al. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1000-6

Experiencia de Martin JN et al.

En 117 casos de Eclampsia AP e IP hubo 62 con síndrome de HELLP

Eclampsia +HELLP Eclampsia sin HELLPN=62 N=53

Edad gestacional 32.1 ss 36.4 ss

Peso fetal gms. 1,821 2,550

Mort. PN total 11.3% 1.8%

Mort. Materna 3.2% 0 %

Martin JN et al. Br J Obstet Gynecol 1993;100:1095-1100

EXPERIENCIA DE HELLP EN MEXICO

Autores Año e Institución Casuística (N) MortalidadMaterna %

MortalidadPerinatal %

Argueta Z et. 1995 (INPer) 36 5.6 32.4

Vigil-DeGracia et.

1996(IMSSLCA) 120 7.5 ?

Rojas-Poceros et.

1996 (ABC) 11 9.0 8.3

Helguera-Martínez et.

1996 IMSSLCA) 102 13.7 10.8**

** Sólo muertes fetales, se ignoran muertes neonatales.

Dr. M. López-Llera M.

Tratamiento del síndrome de HELLP

Manejo óptimo del fondo de pre-eclampsia o eclampsia *

Identificación oportuna y correcta de complicacionesasociadas

Decisión obstétrica equilibrada por monitorizaciónmaterna y fetal, y valoración de respuesta terapéutica de la pre-eclampsia.

Monitorización específica, periódica y confiable de lossignos del HELLP ( AP, IP y PP )

* Un 20 % de casos PP se presenta sin signos de pre-eclampsia

Medidas complementarias

Hidratación

Plasma fresco congelado

Concentrados de plaquetas

Transfusión de sangre total fresca

En casos postparto seleccionados: Dexametasona c 12 hrs.( 10 - 10 - 5 - 5 mgrs)En casos PP refractarios posible plasmaféresis

Conducta expectante individualizada ?Pre-eclampsia temprana < 34 sems.

Interrupcion 17% 13%Continuación 15 días 17 díasPeso Fetal gms 1,200 1,230Mortalidad Materna 0 0Mortalidad Perinatal 14.1% 14.8%

Remisión completa del HELLP Ante-Parto en el 52% conganancia promedio de 21 días.

Con HELLP Sin HELLP N=128 N=128

Visser & Wallenburg, Br J Obstet Gynecol 1995:102:111-7

Plasmaféresis en Síndrome refractario ?

N= 18 casos PP clase 1 (<50,000 mm3 )intercambio ml /ml por 90 a 120 minutos ( total 3 a 3.5 L)

Variante I ( sin complicaciones )

N= 9 con un solo intercambio

Buenos resultados

Variante II (complicados)

N= 9 con 1 a 5 intercambios

Malos resultadosDos muertes maternas

Martin JN Jr. Et al. Am J Obstet Gynecol 1995;172:1107

DEXAMETASONA EN EL PUERPERIO

TA media

Diurésis

Plaquetas

DHL

Aminotransferasa

Días en UCICostos hospital

N= 20 con otros 20 controles

No hubo infeccionesNo hubo rebote.

Morbilidad Materna similar enlos dos grupos

Maggan EF et al., Am J Obstet Gynecol 1994;171:1154-8

Dexametasona en el HELLP Post-parto.

43 casos tratados, comparados con 237 casos sin dexametasona.

Dexametasona IV, 10 mgrs cada 12 hrs hasta remisión de los signos, seguidos con una o dos dosis adicionales de 5 mgrs IV con intervalos de 12 hrs. (la mayor parte necesitó 30 mgrs)

Dexametasona se asoció a una normalización más rápida de lacuenta plaquetaria y de los niveles de DHL, menor número detransfusiones y de inhaloterápia, y una estancia hospitalaria mascorta.(los casos tratados mostraron una mayor severidad al ingreso conmás hipertensión, proteinuria y niveles de ac. Úrico)

Martin JN et al. Am J Obstet Gynecol 1997;177:1011-7.

DUDAS SOBRE EL LEGRADO POST-PARTO

Magann EF et al. En un estudio randomizado de 32 pacientes con pre-eclampsia severa encontró una recuperación acelerada en los casos sometidos a legrado post-parto inmediato en comparación con otro grupo control sin legrado (Obstet.Gynecol1993;81:502)Schlenzig C. et al comparó la evolución de 24 casos de HELLPsometidos a legrado uterino post-parto inmediato con la evolución de 20 casos sin dicho legrado y no pudo comprobardiferencias significativas en el curso de recuperación. (Europ JObstet Gynecol Reprod Biol 2000;91:25-8)

Dr. M. López-Llera M.

HELLP, PROCESO INFLAMATORIO ?

Pre-EclampsiaN=86

HELLPN=91

Cuenta de leuco-Citos x10(9)/L

10.3 12.5

Análisis de regresión mostró que la cuenta plaquetaria varió inversamente a la cuenta de leucocitosTambien, los casos de HELLP I mostraron cuentas leucocitarias significativamente mayores

Terrone DA et al. South Med J 2000;93:768-71.