Thrombopénies

C’est une des étiologies de syndrome hémorragique

Définitions

•  Taux de plaquettes <150G/l

•  si 100-150G/l et si isolée

–  Pas de syndrome anémique

–  Pas de syndrome infectieux

–  Pas de syndrome tumoral

–  Un contrôle est souhaitable avant investigations

•  <100G/l ou syndromes associés : investigations

Tube EDTA pour la NFS standard

Exceptionnelle pseudo thrombopénie à l’EDTA : tube citraté

Le syndrome hémorragique

•  Les thrombopénies sévères habituellement (<20G/l) –  provoquent un purpura (ne s’efface pas à la « vitropression »)

•  pétéchial : petites taches, en tête d’épingle, non infiltré, isolé •  Ecchymotique (placard) •  voire hématomes •  Cutané, muqueux et/ou profond

–  Urgence

•  ABSENCE DE SYNDROME HÉMORRAGIQUE : le plus souvent

–  la thrombopénie est modérée

–  Contexte : maladie connue, chimio, traitement

–  soit de découverte fortuite (bilan de santé, bilan préopératoire)

Le syndrome hémorragique

Signes des gravités

•  Saignement muqueux : bulles hémorragiques –  intrabuccales, métrorragies, gingivorragies, épistaxis

•  Ecchymoses, spontanées ou favorisées par des traumatismes mineurs ? Sont-elles confluentes ?

•  Céphalées : scanner cérébral, fond d’oeil

•  Syndrome hémorragique grave (méningé, cérébral, digestif …).

•  Hématomes ? –  Des hématomes non provoqués et confluents, des hémorragies

viscérales ou des hémorragies continues aux points de ponction ? –  Leur présence évoque une anomalie associée de la coagulation.

Risque lié au contexte

•  Âge avancé, jeunes enfants.

•  Lésions viscérales associées : ulcère gastroduodénal, anévrisme…

•  Geste chirurgical (exploration invasive, ponction…) ou d’un geste invasif récent.

•  Pathologies et traitements associés : l’existence concomitante de facteurs de risque

•  Vasculaire (hypertension artérielle, artériopathie)

•  Autre anomalie de l’hémostase (prise d’antiagrégants plaquettaires, exceptionnelles thrombopathies constitutionnelles) ou de la coagulation (traitement anticoagulant, coagulation intravasculaire disséminée [CIVD], maladie constitutionnelle de la coagulation.

Interrogatoire

•  Primordial

•  les antécédents :

–  l’âge, antécédents personnels et familiaux, la notion de transfusions récentes.

–  Chez l’enfant, la notion de syndrome hémorragique familial ou de thrombopénie connue chez les parents devra être particulièrement

•  le mode de début : résultats biologiques antérieurs

•  Episodes infectieux, fièvre

•  Prise récente de médicaments, l’introduction d’un nouveau traitement

•  Les voyages : Paludisme

•  Prise d’alcool, de toxiques.

•  Contraception, grossesse.

Quelle question doit-on se poser ?

•  Centrale ou périphérique ?

Comment y répondre ?

•  Myélogramme

Devant une thrombopénie, +/- SA, SI, ST

Autres bilan indispensable en cas de syndrome hémorragique?

•  Coagulation •  TP,TCA, Fg

Myélogramme

Myélogramme

•  Il distinguera

–  Les causes centrales : pas de mégacaryocytes

–  Les causes périphériques : riche en mégacaryocytes

Causes centrales

•  Dans les hémopathies malignes : thrombopénie = symptôme de …

–  Envahissement médullaire •  LA, LMC,LLC, MM, LMNH, SMP, •  Tumeur solide…

–  Raréfaction médullaire : •  Aplasies médullaires, myélofibrose, carence vitaminique,

chimiothérapie…

–  Anomalie de la myélopoïèse •  Syndromes myélodysplasiques

Causes périphériques (1)

•  Immunologique

–  auto-immune

•  Idiopathique, forme la plus fréquente (maladie)

•  Secondaire (symptôme) : –  hémopathies malignes (lymphoïdes surtout) –  Virales : VIH, hépatites B ou C, EBV, CMV –  Maladies auto-immunes :

»  Syndrome des anti-phospholipides, lupus –  Grossesse

Causes périphériques (2)

•  Immunologique

–  allo-immune :

•  néonatale (anti-HPA), équivalent de la maladie hémolytique du nouveau-né (Rhésus, ABO)

•  post-transfusionnelle (purpura post-transfusionnel)

Causes périphériques (3)

•  Mécanique

–  Microangiopathies thrombotiques •  Associé avec anémie hémolytique mécanique

–  schyzocytes, réticulocytes

•  Consommation :

–  CIVD : syndrome biologique et clinique, –  Sepsis, hémophagocytose –  Intoxication alcoolique aigue

•  Séquestration

Causes périphériques (4)

•  Médicamenteuse : –  héparine : Deux types de « TIH » Thrombopénie induite par l’héparine

•  Type 1 : toxique

•  Type 2 : immuno-allergique

–  Toxique : •  anticonvulsivants, •  sulfonamides, sulfamides, sels d’or, anti-inflammatoires non

stéroïdiens [AINS]

–  Immuno-allergiques : •  pénicillines et dérivés, céphalosporines, thiazidique, cimétidine,

digitoxine, dépakine ®, dipyridamole, diphénylhydantoïne, quinidine, quinine, sels d’or, sulfamides, ticlopidine, Bactrim®

Transfusion de plaquettes?

•  Indications

•  Syndrome hémorragique

–  <20G/l,

–  Ou PQ<40G/L + thrombopathie

–  Contexte : âge, chirurgie, geste invasif, médicament…

•  Contre-indications

–  Thrombopénies périphériques

Traitement étiologique

•  De l’hémopathie maligne : –  Corticothérapie

–  Chimiothérapie

–  Rituximab

•  De la maladie auto-immune

–  Corticothérapie

–  Rituximab

•  Eviction du facteur thrombopéniant

PTAI Idiopathique •  Traitement

–  Corticothérapie

–  IgIV

–  Rituximab

–  Autre thérapeutique

•  Evolution –  Réponse

–  Réfractaire

–  Rechute

–  Chronicisation