Title 片側腟口閉塞と同側の腎無形成を伴った重複子宮・重複腟の1例

Author(s) 我喜屋, 宗久; 中井, 秀郎; 樋口, 彰宏; 宍戸, 清一郎; 川村,猛

Citation 泌尿器科紀要 (1995), 41(1): 69-72

Issue Date 1995-01

URL http://hdl.handle.net/2433/115425

Right

Type Departmental Bulletin Paper

Textversion publisher

Kyoto University

泌尿 紀 要41=69-72,1995 69

片側膣口閉塞 と同側の腎無形成を伴った

重複子宮 ・重複膣の1例

都立清瀬小児病院泌尿器科(部 長:川 村 猛)

我喜 屋 宗久,中 井 秀 郎,樋 口 彰宏

宍戸 清 一郎,川 村 猛

DOUBLE UTERUS AND DOUBLE VAGINA WITH UNILATERAL

IMPERFORATE VAGINA ASSOCIATED WITH IPSILATERAL

RENAL AGENESIS : AN INFANT CASE REPORT

Munehisa Gakiya, Hideo Nakai, Akihiro Higuchi,

Seiichiro Shishido and Takeshi Kawamura

From the Department of Urology, Tokyo Metropolitan Children Hoshital

Duplicated uterus associated with unilateral imperforate vagina and ipsilateral renal agenesis is a very rare anomaly. We report a case of a 10-month-old female infant presenting with pus discharge from vagina, and discussed the embryologic and clinical features relevant to this interes-ting disease complex with a review of the past literature. Echographic and CT examinations demonstrated a right-sided cystic pelvic mass. IVP revealed a left slight hydronephrosis and non-visualizing right kidney. No right ureteral orifice was found at cystoscopy. Under anesthesia the mass and pus was aspirated. Under the diagnosis of Gartner's cystic duct and a right renal agenesis or dysplasia with or without ectopic ureter, we subsequently performed laparotomy. Surgical exploration revealed a duplicated uterus with a normal ovary, and the mass was an imperforate right-sided vagina which communicated through the uterus. The diagnosis was changed to a double uterus with right-sided imperforate vagina, then the vaginal septum was excised.

The post-operative course was uneventful, and pus discharge and the left hydronephrosis have disappeared.

(Acta Urol. Jpn. 41: 69-72, 1995)

Key words: Unilateral renal agenesis, Double uterus

緒 言

重複子宮 。重複腔はそれほ ど稀な奇形 ではないが,

片側の腱 口閉鎖 と同側腎無形成 を 伴 った 症例 は 少 な

く,本 邦 では婦人科関連文献を中心に数十例 の報告に

す ぎず,泌 尿器科関連文献ではめず らしい.今 回われ

われは,本 邦 では報告 のない乳児期発症例 を経験 した

ので,若 干の文献的考察を加えて報告する.

症 例

患者=10カ 月,女 児

主訴=膣 よ りの膿排 出

家族歴 ・既往歴=特 記すべ きことな し

現病歴:生 後6カ 月 目よ り突 然 時折腔 より少量の

濃排 出認 め る よ うに な った.発 熱 な く,食 思 良好 な の

で 放置 してい た.生 後IOヵ 月 目よ り時 折微 熱 を認 め る

よ うに な った た め,当 科 を 受 診 した.

入 院時 現 症=身 長80cm,体 重8.Okg,身 体 の 発 育

は 良好 で,外 表 奇形 な し,体 温37.O"c,胸 腹 部 理 学 的

所 見 な し.直 腸 か らの双 手 診 に て 膣 のす ぐ右 側 に 成 人

手 拳 大 で 辺 縁整,軟 性 の腫 瘤 を 触 れ,双 手 診 に よ り膣

か ら の膿 排 出 を 確認 した.

入 院 時 検 査 成 績:血 液 所 見:WBC9,500/mm3,Hb

王2.99/d1,Ht38.8%,PLT35.5×104/mm3,CRP

o.2以 下,生 化 学 所 見'TP6.69/dl,GOT271u/l,

GPT131UII,BUN5mg/d1,CrO.2mg/dl,NaI39

mEq/dl,K4.8mEq/dl,CllO2mEq/dl,CalO.O

mg/dl,尿 検査 所 見:蛋 白(一),RBco～1/数 視 野,

70 泌尿紀要41巻1号1995年

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Fig・1・ EchographyandCTscandemonstrated

ar三ght-sidedcysticpelvicmass.

津多

F三9・2・IVPrevealedaleftslighthydronephrosis

andnon-v五sualizingrightkidney.

Fig.3.Operativefinding.(Aduplicateduteruswithanormalovarywasfoundandthemasswasanimperforateright-sidedva-

gina).

WBco～1/数 視野であ り,以 上の ごとく特 に異常は

認 めなか った.

超音波検査お よびCT検 査:小 骨盤腔に直径約10

cmのcysticmassを 認めた(Fig.1)・IVP=右 腎孟

尿管の造影欠損 と左腎 の代償性肥大お よび中等度 の水

腎水尿管,そ して膀胱 の前記massに よる と思 わ れ

る圧迫像 を認めた(Fig.2).

内視鏡所見:尿 道 内に尿管異所開 口な どの異常は な

かった.膀 胱内では膀胱三角部右半分 の発 育不全 と右

尿管 口の欠損を確認 した.膝 内は,massに よる圧迫

で十分な観察はできなか ったが,腔 内 よ り膿 が排 出さ

れ ることを確認 できた。

麻酔下経腹経膀胱的腫瘤穿刺:濃 黄 色の膿状液体が

吸引され,培 養の結果 はE.coliで あった.

以上 よ り,右 腎無形成 とGartner管 嚢胞 あるいは

右腎異形成 とGartner管 嚢胞に開 口す る尿管異所開

口と診断 し,開 腹手術を行 った.

手術所見:開 腹に よ り,正 常な卵巣 と重複子宮が認

め られた.左 子宮 ・腕は正常であった.右 子宮の下部

に膀 胱 お よび 左尿管を圧迫 する手拳大 のmassを 認

めた(Figl3).massを 切開 して,内 部の膿汁 を吸引

し十分洗浄 したのち,ゾ ンデの頭側方向への挿入 に よ

り,massは 右子宮 と交通する右膣 であ るこ とが確認

我喜屋,ほ か:腎 無形成 ・重複子宮

された.ゾ ソデを尾側方 向に挿入 したが,腔 ロへの通

過孔を確認す るに至 らなか った.そ こで外陰部の左膣

孔か ら ジッテルブジーを挿入 し 左右膣 の 隔壁 を さぐ

り,右 膣 に 対 して 径3cmの 有窓化 を 行 った,右 膣

内に経腹壁的 に6Frの ビッグテイルカテーテルを留

置 し,外 陰部 よ り右腔に10Fr腎 孟バ ルー ンカテ ーテ

ルを挿入 した.な お骨盤後腹膜腔 内に腎組織を思わせ

るorgan,ureter構 造を認めなか った.ま た,術 中

右膣の有窓化後に左水尿管の軽快が確認で きたため,

左水腎水 尿管については経 過観察す ることとし,手 術

を終えた.

膀胱鏡で右側尿管 口が認 め られず,CTお よび開腹

所見で も右側腎は認めなか った ことから,右 腎無形成

と右腔 口閉塞 を伴 った重複子宮 ・重複膣 であると最終

診断 した.

術後経過=術 後6日 間上述の2本 のカテーテルを利

用 して持続膣洗 浄を施行 した.術 後7日 目に施行 した

膣造影で,左 右膣 の ドレナージが良好であることを確

かめ,2本 のカテーテルを抜去 した.術 前 に認めた左

水腎水尿管 も超音波検査で徐 々に軽減 してい くことが

確認 された,そ の後術後6ヵ 月現在経過は 良好で,膣

口よ り膿の排 出は消失 し,左 水腎水 尿管 も消失 した.

考 察

Thompsonら1)に よる と,片 側 腎 無 形 成 は1:600

の頻 度 で認 め られ,そ の うち 女性 で は37%に 生 殖 器 系

の奇形 が認 め られ る とい う.ま た,Wiersma2)ら は,

単 角子 宮 や 重 複 子宮 な どの性 器 奇 形 で は70%に 片 側 腎

形 成不 全 を 認 め る とい う.

Mageeら3)は,片 側 腎 無 形 成 の 成 因 と して3型 に

分 け(Fig。4),A型:片 側 のnephrogenicridgeの

無 分 化,B型1片 側 のmesonephricductとurete-

ralbudsの 分 化 異 常,C型 片 側 のmesonephric

blastemaの 無 分 化 に よる と して い る.そ し てMa-

geeら は,Thompsonら の52例 の片 側 腎 無 形 成 の 報

告 ではA型 が6%,B型 が32%,C型 が60%で あ る と

の ことで あ る.本 症 の よ うな 重 複子 宮 ・重 複 膣 に 片 側

の膣 口閉 塞 を生 じる のは,B型 で あ る と考 え られ る.

さらに,こ のB型 の発 生 学 的 機 序 に つ い ては 以下 の よ

うに想 定 で き る もの と思 わ れ る.Wolff「eEは 腎 孟 尿 管

を形 成 す る一 方 で,Muller管 形 成 を 誘 導 す る こ とが

しられ て い る1).重 複 子 宮 ・重 複膣 に 高率 に 腎形 成 不

全 が 合 併 す る こ とか ら,ま ず 片 側 のWolff管 の 無 形

成 に よ り,同 側 のMuller管 の正 中へ の移 動 が 障 害 さ

れ る.そ して反 対 側 のMuller管 と の癒 合 不 全 が お こ

り重 複子 宮 が 生 じるが,そ の 末 端 は 対 側Muller管 に

i

A

Y

B

71

c

》)Fig.4,Aproposedcategorizationofgenital

andrenalanomaliesinfemales.(FromMageeetal.3))

A B C

γΨYFig.5.Thedoubleuterusassociatedw三than

obstructedhemivaginaandipsilateral

renalagenesis.(FromRocketaL4))

達せず その外側で終わる.つ ま り,Wo旺 管 の無形成

ではureteralbudsは 発生せず,同 側の腎 ・尿 管,

膀胱三角部 の欠損 とな り,ま た同側のMuller管 の末

端は 尿生殖 洞 と接合 しないためそ の膣腔 は 盲端 に 終

わ る.

重複子宮 ・重複腔に片側膣閉塞 と同側腎無形成を伴

った症 例を,Rockら4)は 以下の3型 に分類 してい る

(Fig.5).A型:腔 血腫を伴 う完全 閉鎖型,B型:膣

血腫を伴わない不完全閉塞型,C型:子 宮 が交通 して

いる完全閉鎖型であ るが,本 症はC型 に相 当す るもの

と思われ るものの,膣 内に貯留 した内容液が どこか ら

生 じた ものなのか,発 症年齢か らも初経年齢 にはほ ど

遠 く,そ の根源については不 明であ る.

酒井 ら5)は,本 邦における同奇形15例 を集計 しまと

めているが,そ れに よると発症年齢は最少12歳 か ら最

長34歳 である.わ れわれの症例は本邦における最少年

齢での発症に相当す るもの と思われ る.重 複子宮 の妊

娠分娩においては,流 早産,胎 位異常,微 弱陣痛等 の

産科的合併症が多い とされ ているが5),正 常な妊娠分

娩 も不 可能 とはいいがたい.集 計 では,将 来 の妊娠 の

可能性 も考え,妊 孕性を温存す る術式がお もに選択 さ

れている.集 計をみ るかぎ り,診 断が確定すれば開腹

手術 は必ず しも必要ではな く,経 膣的な手術で十分 で

ある場合が多い よ うである.

最後に本奇形 と鑑別すべ き疾患 と して,以 下 を列記

72 泌尿紀要4王 巻 玉号 三§§5年

す る.婦 人科領域か らはinclusioncystやMuller

管嚢胞などの膣湾嚢鉋,卵 巣 嚢種,泌 裁器轡領域熱 ら

は後腹膜腫瘍,尿 道憩室,尿 管瘤な どである,そ の他

稀 ではあるが,Gartner管 嚢胞 と腎無形の合併例や

{}artner管 嚢融に覇 莚する異藩露 講罎管の報銭マ》もあ

る.特 にGartner管 嚢胞 と腎無形成 あるいは形成不

全についての報欝 の癖 こは,生 殖器系 の探索に麗す る

記述がなか った り,Gartner管 嚢胞 は完全摘 出 でき

ずに開窓術 のみにおわ り,尿 管はあ るが腎の岡定は不

可能であ った とす るもの もある.本 欝形 と混隅されて

い る可能性もあ りうると考え られた.

結 藷

片側腱 口閉塞 と同側 腎無形成を伴 った重複子宮 ・重

複膣の1例 を経験 し,発 生学を中心に文献的考察を加

えて報蕾 した.簡 症僑 を鑑みて,片 側腎無形成を認め

た ら生殖器系 ことに重複子宮について しらべ,逆 に生

殖器系に異常を認 あた ら弩形成不全 について も しらべ

る ことが重要であると改めて認識 した.さ らに同奇形

と腎無形成を合併す るGartner管 嚢胞の報告が泌尿

器耕 および婦人麟 の両考で文敵上混 潤されている可能

性か ら考えて も,今 後両科 ともどもに啓蒙 されるべき

奇形 と考える.

文 献

i)ThompsonDPandLynnHB:Genita董

anomaliesassociatedw三thsolitarykidney.

MayoClinProc41;538,1966

2)W圭er§maAF,PeterSOitLFandjust¢oaEJ:

Uterineanomaliesassociatedwithunilateral

renalagenesis.SurgGynecolObstet47:

6M-657,1976

3)MageeMC,LuceyDTandFriedFA:A

newembryologicclassificat£onforuro・gyne-

cologicmalformations:Thesyndromesof

斑e§・轟e幽 …cd瞭 韮ftducedMui;erlaXXdefer-

mities.JUro1121:265,1979

4)RockJAandJ◎ 鵬sJW:Thedoub!euterus

associatedwithanobstructedhemivagina

andipsilateralrenalagenesis・AmJobstet

Gyneco1138:339,1980

5)酒 井仲 嘉,串 漂 健 次,長 谷 超 鰯志,ほ か;片 翻 室

溜 血腫 ま た は片 側 子 富 溜 血 腫 で 同 側 腎 無形 成 を伴

った 重 複 子 宮 の2症 例.臨 婦 産43=297-303,

1989

6)外 山和 秀,野 村 忠 利,三 浦 義雄,ほ か:診 断 困難

で あ った片 側 腱 ・子 窟 留 血 腫 を形 成 した重 複 腔.

重複 子 宮 の1症 例.田 産 婦 東 京会 誌37:37-40,

ig88

7)後 藤 敏 明,豊 田健 一 浅 野 嘉 文,ほ か:Gartner

管 嚢 胞 に閣 爲す る単 一牲 異 所 闘P尿 管 の6例.臨

泌40:243梶247,玉986

(Rece互vedonMarch28,1994Accep重edonSeptember三〇,1994)